Sindrom (anomalija) Arnold-Chiari

Migrena

Arnold-Chiari sindrom ili anomalija (Arnold-Chiari malformacija) je skupina razvojnih patologija mozga. Kršenja povezana s funkcioniranjem malog mozga, koji je odgovoran za ravnotežu čovjeka. U ovu skupinu spadaju i patološke bolesti medulla oblongata, što se očituje u poremećajima centara koji su odgovorni za dišni sustav, kardiovaskularni i središnji živčani sustav.

Tijekom normalnog razvoja, cerebelum i njegovi tonzili nalaze se u lubanji iznad okcipitalnog foramena. Tijekom napredovanja anomalije Arnold-Chiari, cerebralni tonzili se spuštaju, a medula se stisne.

Ako vjerujete u statistiku, Arnold-Chiari anomalije javljaju se u 3 do 8 osoba od 100 tisuća. Ovisno o stupnju razvoja bolesti, kao io vrsti anomalije, dijagnoza se može postaviti u prvim tjednima života novorođenčeta, ako su tijekom trudnoće postojali faktori koji negativno utječu na razvoj fetusa. Više stručnjaka za patologiju mogu pronaći kod odrasle osobe. To može biti iznenađenje, jer se izraženi simptomi i pritužbe ne pojavljuju u svim slučajevima.

Arnold-Chiari sindrom u pojedinim slučajevima je naslijeđen, tako da postoji faktor rizika za razvoj patologije u fetusa tijekom trudnoće kod žene.

razlozi

Anomalija Arnolda Chiarija ili malformacija Arnolda Chiarija razvija se iz nekoliko razloga. No, glavni je utjecaj nepovoljnih čimbenika na tijelo trudnice tijekom trudnoće.

Svaka trudna žena može biti izložena takvoj patologiji. To olakšavaju sljedeći čimbenici:

  • uporaba velikog broja lijekova tijekom trudnoće negativno utječe na razvoj fetusa;
  • ako je trudnica u tom razdoblju pušila i konzumirala alkohol;
  • ako je imala nekoliko virusnih bolesti.

Svi ovi razlozi negativno će utjecati na razvoj fetusa.

Arnold-Chiari sindrom prirođen može biti zbog nepravilnog razvoja kosti lubanje. Leđa lubanje mogu biti premala, tako da je mali mozak i okcipitalni režanj pogrešno postavljeni. Zatiljni dio se također može povećati. Sve je to ono što kliničari zovu abnormalnosti Arnold-Chiari.

Stečena deformacija Chiari napreduje zbog ozljede djeteta tijekom poroda.

klasifikacija

  • Anomalija Arnold-Chiari tip 1. Za ovu vrstu karakteristike je izostavljanje tonzila malog mozga ispod okcipitalnog foramena;
  • anomalija tipa 2. Kongenitalna forma, jer počinje napredovati čak i tijekom fetalnog razvoja. Prisutnost patologije može se ustanoviti instrumentalnim metodama ispitivanja - krajnji mozak i druge strukture GM-a izlaze kroz veliki zatiljni foramen;
  • anomalija tipa 3. Medula i mali mozak spuštaju se do razine meningokele cerviko-okcipitalnog područja;
  • tip anomalije 4. S ovom patologijom postoji nerazvijenost malog mozga;

Nadalje, tip 2 Chiarijeva bolest je najčešći kod drugih CNS bolesti. Malformacija trećeg i četvrtog tipa smatra se nespojivom sa životom.

simptomatologija

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija su opći i specifični. U početku može doći do bolova u vratu, koji zrače do vrata. Bol se povećava sa štucanjem, kašljanjem. Osjetljivost kože nestaje, što može signalizirati razvoj ove patologije. Gubitak svijesti, vrtoglavica i gubitak vida su alarmantni znakovi anomalije. Smanjena mišićna snaga ruku također se može pojaviti zbog progresije Chiarijeve bolesti. Trnci se mogu pojaviti u području ruku. Kada se bolest pogorša, disanje se može zaustaviti na kratko vrijeme, refleks ždrijela slabi, pokreti očiju postaju nekontrolirani i ubrzani.

Općenito, čini se da osoba koja ima sumnju na malformacije Arnolda Chiarija ima osjećaj zuja i šištanja i zvonjenja u ušima. Također povećava intrakranijski tlak, glavobolju, osobito ujutro. Koordinacija se značajno pogoršala i pojavio se tremor gornjih i donjih ekstremiteta. Daljnji problemi mogu nastati kod mokrenja. Općenito, postoji osjećaj slabosti, umora.

Svi se simptomi pojačavaju i postaju svijetli tijekom pokreta. Ako se ne posavjetujete s liječnikom i ne započnete liječenje, onda ova bolest može uzrokovati infarkt kralježnice ili mozga. Još jedna opasnost je nakupljanje viška tekućine u mozgu. Zbog progresije Chiari malformacija mogu se pojaviti deformacije stopala i kralježnice.

dijagnostika

Ako nema specifičnih pritužbi, Arnold-Chiari sindrom može se otkriti tijekom zakazanih pregleda. Ponekad Chiari anomalija ne uzrokuje neudobnost osobe i slučajno se otkrije tijekom različitih postupaka ili na pregledu kod liječnika.

Opći pregled - ECHO-EG, EEG i REG mogu otkriti povećani intrakranijski tlak. Rendgenska slika lubanje pokazuje anomalije kostiju. No ove metode ne dopuštaju konačno utvrđivanje dijagnoze.

Ako postoji sumnja na patologiju razvoja mozga, liječnik upućuje pacijenta na magnetsku rezonancu mozga i leđne moždine. Pacijentu se također može propisati kompjutorska tomografija. Tijekom tomografije ne može se pomaknuti. Kako bi uspješno proveli postupak kod dojenčadi i male djece, oni su uronjeni u stanje spavanja droge. Ponekad morate uvesti kontrastno sredstvo da biste dobili jasnu sliku. Uređaj omogućuje vizualizaciju koštanih struktura, otkrivajući formacije mekog tkiva lubanje.

Kako bi se utvrdile komorbiditeti, potrebna je i spinalna tomografija.

liječenje

Liječenje anomalije Arnolda Chiarija ovisi o vrsti, trajanju i ozbiljnosti bolesti. Liječnik treba biti upoznat s rezultatima svih pregleda pacijenta i obaviti individualni tretman. Ako je glavni simptom manja glavobolja, konzervativna terapija može učiniti. Najčešće, liječnik propisuje prijem NPC i mišićne relaksante.

Ako liječenje Arnold-Chiari malformacija nije dalo pozitivne rezultate, pojavljuje se slabost, udovi udova i nastaju druge pritužbe, potrebno je pribjeći operaciji. Tijekom nje treba ukloniti kompresiju živčanih vlakana i normalizirati protok cerebrospinalne tekućine. Da biste to učinili, povećajte volumen zadnje lobanje glave. Nakon operacije, pacijent se podvrgava rehabilitacijskom tijeku od oko sedam dana.

Kao rezultat uspješnog liječenja anomalije Arnolda Chiarija normaliziraju se respiratorne i motoričke funkcije, vraća osjetljivost, bol nestaje.

Unatoč značajnom poboljšanju stanja bolesnika, liječnik ga mora periodično pregledati.

Prevencija anomalije

Budući da Arnold-Chiari sindrom nije dobro shvaćen, potrebno je dobro paziti na svoje zdravlje. Potrebna je elementarna prevencija, koja se svodi na održavanje zdravog načina života. Budući da se ova bolest može razviti u fetusa, tijekom trudnoće žena treba jesti zdravu hranu. Prehrana treba uključivati ​​što je moguće više povrća, voća, svježih sokova, mliječnih i mesnih proizvoda. Trebalo bi uzeti više vitamina kompleksa. Dugo trebate odustati od alkohola i cigareta. Također trebate uzimati samo one lijekove i to u dozama koje je liječnik naveo. A to će jamčiti normalan razvoj fetusa tijekom trudnoće. Ako postoje zabrinjavajući simptomi, odmah se obratite liječniku, pregledajte ih i započnite liječenje anomalije Arnold-Chiari.

Sindrom Arnolda Chiarija: uzroci, vrste, simptomi, dijagnoza, liječenje

Sindrom Arnolda Chiarija je kongenitalna patologija kraniovertebralne zone koja se javlja u razdoblju embriogeneze i karakterizirana je deformacijom lubanje. Izostavljanje struktura mozga u velikom okcipitalnom foramenu dovodi do njihove kompresije i ograničenja. Cerebelarna disfunkcija popraćena je nistagmusom, nestalnim hodom, diskoordinacijom pokreta i oštećenjem medulla oblongata - promjenama u radu vitalnih organa i sustava.

Sindrom su krajem 18. stoljeća prvi put opisali dva znanstvenika: liječnik iz Njemačke, Arnold Julius i liječnik iz Austrije Hans Chiari. Anomalija se nalazi odmah nakon rođenja djeteta u svijetu ili nešto kasnije - u pubertetu ili odrasloj dobi. To ovisi o vrsti sindroma. Kod odraslih bolesnika bolest najčešće postaje neočekivani nalaz. Prosječna starost bolesnika je 25-40 godina.

Simptomi patologije također su određeni tipom malformacija. Iako se sindrom smatra kongenitalnim defektom, njegovi klinički znakovi ne pojavljuju se uvijek od samog rođenja. Ponekad se nađu nakon 40 godina. Kod pacijenata se javljaju cephalgia, napetost mišića vrata, vrtoglavica, nistagmus, sinkopa, ataksija, govorni poremećaji, pareza grkljana, gubitak sluha, smanjena oštrina vida, oštećenje gutanja, stridor, parestezija, slabost mišića. U većine bolesnika simptomi bolesti potpuno su odsutni. Otkriva se slučajno, tijekom sveobuhvatnog dijagnostičkog pregleda koji se provodi u sasvim drugoj prigodi. Bolesnicima s asimptomatskim oblicima nije potrebno liječenje.

Prilikom postavljanja dijagnoze uzimaju se u obzir podaci o pregledu pacijenta i njegov neurološki status, kao i rezultati tomografske studije mozga. Magnetno-nuklearna rezonancija omogućuje točno i brzo određivanje prisutnosti transformacije, stupnja oštećenja i stupnja narušavanja mozga. Liječenje sindromom lijek, fizioterapija i kirurški. Pacijenti izvode operacije za šantiranje mozga i dekompresiju kraniovertebralne zone.

etiologija

Uzroci sindroma trenutno nisu precizno definirani. Postoji nekoliko teorija o podrijetlu patologije, ali do kraja nitko od njih nema službenu potvrdu. Mišljenja neurologa diljem svijeta još uvijek se razlikuju.

Većina liječnika prepoznaje sindrom kao prirođenu bolest, nastalu tijekom embriogeneze pod utjecajem negativnih okolišnih čimbenika koji imaju štetan učinak na žensko tijelo tijekom trudnoće. To su: neovisna uporaba droga, alkoholizam, pušenje duhana, virusne infekcije, ionizirajuće zračenje.

  • Distopija cerebralnih tonzila izvan stražnje kranijalne jame, koja ima relativno male dimenzije;
  • Guranje rastućih moždanih struktura kroz okcipitalni foramen;
  • Abnormalna formacija u procesu embriogeneze i atipičnog razvoja u postnatalnom razdoblju koštanog tkiva, što dovodi do deformacije lubanje.

Neki znanstvenici određuju određenu ulogu u razvoju sindroma genetskom faktoru. Trenutno se može točno tvrditi da bolest nije povezana s kromosomskim abnormalnostima.

Drugi znanstvenici imaju drugačije stajalište o nastanku sindroma. Smatraju ga stečenim i objašnjavaju svoje mišljenje o pojavi simptoma patologije u odraslih. Stečeni sindrom pojavljuje se pod djelovanjem egzogenih čimbenika. Kod bolesnog novorođenčeta lubanja može imati normalnu strukturu bez abnormalnosti kostiju i hipoplazije.

  1. Generičke ozljede s oštećenjem lubanje i mozga,
  2. Utjecaj cerebrospinalne tekućine na zidove kičmene moždine,
  3. Bilo koju TBI
  4. Brz rast mozga u uvjetima polako rastućih kostiju lubanje.

Simptomi patologije u bolesnika dugo ne postoje, a onda se iznenada pojavljuju pod utjecajem izazovnih čimbenika: virusa, ozljeda glave, stresa.

Spuštanje glavnih moždanih struktura do vratnih kralješaka blokira protok CSF-a iz subarahnoidnog prostora u spinalni kanal. To dovodi do discirculacijskih promjena. Liker, koji nastavlja sintetizirati i ne teče nigdje, nakuplja se u mozgu.

Znanstvenik Chiari 1891. identificirao je četiri vrste anomalija:

  • I - izlaz strukturnih elemenata mozga izvan stražnje kranijalne jame, zbog nerazvijenosti koštanog tkiva ovog područja. Ovaj tip se klinički manifestira kod osoba zrele dobi.

izlazak iz struktura malog mozga izvan SCF-a s anomalijom tipa 1

  • II - kršenje embriogeneze, što dovodi do položaja struktura malog mozga i medulle oblongata ispod velikog okcipitalnog foramena.

Arnoldov Chiari II sindrom

  • III - ektopija moždanih struktura u kaudalnom smjeru s nastankom encefalomingocele.

anomalija tipa III

  • IV - nerazvijeni mali mozak ne pomiče se i ne prelazi granice lubanje. Budući da nema hernijskog protruzija mozga, ovaj tip sindroma nema u suvremenoj klasifikaciji.

Postoje dvije nove vrste sindroma. Tip 0 - mali mozak se nalazi prilično nisko, ali se nalazi u lubanji. Tip 1.5 je međuprostor koji kombinira znakove tipova I i II.

Postoje tri ozbiljnosti patologije:

  1. Prvi je relativno blag oblik patologije bez anomalija moždanih struktura i karakterističnih kliničkih manifestacija.
  2. Drugi je prisutnost malformacija CNS-a s kongenitalnom hipoplazijom mozga i subkorteksa.
  3. Treći - anomalije strukture mozga s pomicanjem mekih tkiva u odnosu na čvrste strukture, formiranje CSF cista i glatkoća konvolucija.

simptomatologija

Anomalija tipa Chiari I najčešći je oblik sindroma, čiji se klinički znakovi konvencionalno kombiniraju u pet sindroma:

  • Sindrom hipertenzije se manifestira kao cefalgija, povišenje krvnog tlaka ujutro, napetost i hipertonija vratnih mišića, nelagoda i bol u vratnoj kralježnici, dispeptički simptomi, opća astenija tijela, Dijete stalno plače, odbija dojke.
  • U prisutnosti cerebelarnih poremećaja, promjena u izgovoru kod pacijenata, nastaje govor, a pojavljuje se i vertikalni nistagmus. Žale se na česte vrtoglavice, nesklad pokreta, nestabilnost u hodu, drhtanje ruku, neravnotežu, dezorijentaciju u prostoru. Pacijenti s velikim poteškoćama izvode jednostavne, ciljane radnje, nedostatak jasnoće i koordinacije u kretanju.
  • Poraz kranijalnih živaca očituje se znakovima radikularnog sindroma. Pacijenti su ograničeni na pokretljivost jezika i meko nepce, što dovodi do narušenog govora i gutanja hrane. Njihov glas se mijenja prema nosu i promuklost, govor postaje nejasan, disanje je teško. U većini bolesnika uočeno je kršenje noćnog disanja. Razvijaju hipopneju, središnju ili opstruktivnu apneju, s razvojem akutnog respiratornog zatajenja. Osobe sa sindromom teško je čuti i vidjeti, imaju dvostruki vid i buku u ušima. Na dijelu organa vida pacijenti bilježe prisutnost fotofobije i boli pri pomicanju očiju. Oftalmolozi često otkrivaju anizokoriju, spazam smještaja ili skotom. Jedan od glavnih simptoma sindroma je hipoestezija - smanjenje osjetljivosti kože lica i ekstremiteta. Takve patološke promjene povezane su s prigušenim odgovorom receptora kože na vanjske podražaje: toplinu ili hladnoću, injekcije, udarce. U teškim slučajevima, živčani završetci općenito prestaju opažati različite egzogene učinke.
  • Syringomyelic sindrom je složen simptom kompleks, očituje paresthesia ili utrnulost ekstremiteta; promjene mišićnog tonusa i njihove hipotrofije, što dovodi do mijasteničkih poremećaja; oštećenje perifernih živaca, bol u udovima; disfunkcija zdjeličnih organa u obliku opstruirane defekacije ili spontanog mokrenja; moguća artropatija - oštećenje zglobova.
  • U bolesnika s piramidalnom insuficijencijom snaga donjih udova i sposobnost suptilnih pokreta su smanjeni, raspon pokreta je ograničen, tonus mišića se povećava - takozvana spastičnost, na primjer, spastički hod. Povećani refleksi tetiva u kombinaciji s istodobnim smanjenjem refleksa kože - abdominalnim. Moguće je pojavljivanje patoloških refleksa. Pacijenti trpe fine motoričke sposobnosti.

Bilo koji nepažljiv pokret povećava simptome patologije, čineći ih naglašenijima i svijetlijima. Promjena položaja glave čest je uzrok gubitka svijesti.

Chiari sindrom II ima slične kliničke manifestacije. Novorođenčad ima paralizu grkljana, kongenitalni stridor, apneju za vrijeme spavanja, disfagiju, regurgitaciju, nistagmus, hipertoničnost mišića ruke, cijanozu kože. Anomalije III i IV tipova nisu kompatibilne sa životom.

Dijagnostičke mjere

Anomalija Arnold-Chiari na slici MRI

Neuroznanstvenici i neuropatolozi pregledavaju pacijenta i otkrivaju karakteristične značajke hoda, promjene refleksa i osjetljivosti u određenim dijelovima tijela, slabost u rukama i druge znakove. Sve manifestacije cerebelarnog, hidrocefalnog, bulbarnog i drugih sindroma zajedno omogućuju liječniku da posumnja na anomaliju.

Nakon utvrđivanja neurološkog statusa bolesnika potrebno je opsežno neurološko ispitivanje, uključujući instrumentalne metode - elektroencefalografiju, ultrazvuk mozga, reoencefalografiju, angiografiju, radiografiju. Ove tehnike otkrivaju samo neizravne znakove patologije - promjene do kojih dolazi u tijelu pacijenta.

Nuklearna magnetska rezonanca je temelj posebne ne-rendgenske metode istraživanja - tomografije. Ova spektroskopska analiza sigurna je za većinu ljudi. Ona daje sliku koja se sastoji od tankih dijelova od magnetskog rezonancijskog signala koji prolazi kroz ljudsko tijelo. Danas je MRI način da se brzo i točno dijagnosticira. Tomografija vizualizira strukturu kostiju i mekih tkiva lubanje, određuje malformacije mozga i njegovih krvnih žila.

Terapijski proces

Tretiranje Chiari anomalije je složeno, uključujući lijekove, fizioterapiju i operaciju. U većini slučajeva pomaže u suočavanju s bolešću i vraćanju normalnog rada cijelog organizma. Možda korištenje tradicionalne medicine, koje nadopunjuju, ali ne zamjenjuju glavni tretman. Korištenje biljnih čajeva, ukrasa i infuzija ljekovitog bilja mora odobriti liječnik.

Terapija lijekovima i fizioterapija

Ako pacijenti imaju jaku glavobolju, bolove u vratu, mišićima i zglobovima, propisane su sljedeće skupine lijekova:

  1. Lijekovi protiv bolova - ketorol, pentalgin, analgin.
  2. NSAID za smanjenje boli - "Meloksikam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Relaksansi za ublažavanje napetosti u mišićima vrata - “Mydocalm”, “Sirdalud”.

Patogenetsko liječenje sindroma uključuje:

  • Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diuretici za smanjenje stvaranja tekućine i za dehidraciju - "furosemid", "manitol".
  • B vitamini koji podržavaju živčani sustav na optimalnoj razini i imaju antioksidativni učinak - "Thiamine", "Pyridoxine". Najčešći vitamini Milgamma, Neuromultivit, Kombilipen.

Ako je stanje pacijenta prepoznato kao iznimno teško, odmah je hospitaliziran u jedinicu intenzivne njege. Tamo je pacijent povezan s ventilatorom, eliminira postojeće otekline mozga, sprječava zarazne bolesti i ispravlja neurološke poremećaje.

Fizioterapeutski učinak nadopunjuje liječenje lijekovima, omogućuje brzo postizanje pozitivnih rezultata, ubrzava oporavak tjelesnih funkcija i oporavak pacijenata. Neurolozi propisuju:

  1. Krioterapija, koja djeluje anestetički, potiče izvođenje endokrinih žlijezda i jača imunološki sustav.
  2. Laserski tretman, poboljšanje trofizma i mikrocirkulacije u žarištu lezije.
  3. Magnetoterapija, koja ima opći učinak iscjeljivanja i aktivira unutarnje rezerve tijela.

Posebno je popularna kineziološka terapija koja je usmjerena na razvoj mentalnih sposobnosti i postizanje fizičkog zdravlja kroz fizičke vježbe. Također je uključena u režim liječenja ovog sindroma.

Tretman se uopće ne provodi, ako se patologija otkrije slučajno, za vrijeme prolaska tomografskog pregleda, iz potpuno drugog razloga, a pacijent nema karakterističnih simptoma. Stručnjaci provode dinamičko praćenje stanja takvih bolesnika.

Operativna intervencija

Uporni neurološki poremećaji s parestezijom, mišićnom distonijom, paralizom i parezom zahtijevaju kiruršku korekciju. Kirurška intervencija je također prikazana u slučajevima kada terapija lijekovima ne daje pozitivan rezultat. Operacije slijede jedan cilj - uklanjanje kompresije i narušavanje mozga, kao i obnova normalne cirkulacije cerebrospinalne tekućine.

Trenutno, neurokirurzi spašavaju živote pacijentima obavljanjem operacija dekompresije i zaobilaznice. U prvom slučaju izrezuje se dio potiljne kosti kako bi se proširio veliki otvor, au drugom se stvara zaobilazno rješenje za odliv cerebrospinalne tekućine kroz cijevi implantata kako bi se smanjio njegov volumen i normalizirao intrakranijski tlak.

Nakon operacije svim bolesnicima prikazane su mjere rehabilitacije. Ako je liječenje bilo uspješno, izgubljene funkcije bolesnika se obnavljaju - dišni, motorički, kardiovaskularni, nervozni. U roku od tri godine moguće je ponavljanje patologije. U takvim slučajevima pacijenti se prepoznaju kao osobe s invaliditetom.

Video: o operaciji za sindrom Arnolda Chiarija

Narodna medicina

Folk lijekovi koji se koriste u ovoj patologiji, eliminiraju bol i opuštaju napete mišiće. Oni učinkovito nadopunjuju tradicionalnu terapiju sindromom.

Najpopularniji alati su:

  • Infuzija Althea za namještanje obloga,
  • Zagrijavanje zahvaćenog područja vrućim pilećim jajima,
  • Medni oblozi,
  • izvarak paprati ili maline za oralnu primjenu.

Arnold-Chiari sindrom je malformacija koja se javlja u asimptomatskom obliku ili se klinički manifestira od trenutka rođenja. Patologija ima vrlo različite simptome i potvrđena je MRI. Pristup liječenja svakom pacijentu je individualan. Taktike liječenja kreću se od simptomatskog izlaganja lijekovima do operacije s kraniotomijom i uklanjanja dijela moždanih struktura.

prevencija

Budući da etiologija sindroma nije konačno razjašnjena i ne postoje specifične informacije o njenoj patogenezi, nije moguće spriječiti razvoj patologije. Budući roditelji trebaju znati sve o održavanju zdravog načina života, a prilikom planiranja trudnoće pokušajte slijediti ova pravila:

  1. Odustati od ovisnosti u obliku pušenja i pijenja duhana,
  2. Obogatite svoju prehranu proteinskom hranom, voćem, povrćem, bobicama, uklanjajući slatkiše i štetnost iz nje,
  3. Odmah potražiti liječničku pomoć,
  4. Uzimajte lijekove koje je propisao liječnik i to u strogo određenim dozama,
  5. S preventivnom svrhom uzimanja multivitamina,
  6. Čuvajte svoje zdravlje i uživajte u životu.

Predviđanje patologije je dvosmisleno. Konzervativno liječenje često ne daje pozitivne rezultate. Kirurški zahvati koji se provode pravodobno iu cijelosti ne vraćaju uvijek izgubljene funkcije tijela. Prema statistikama, učinkovitost takvog liječenja rijetko prelazi 50-60%. Sindrom trećeg stupnja ima nepovoljnu prognozu, jer su zahvaćene mnoge moždane strukture. Istodobno se pojavljuju funkcionalna oštećenja koja su nespojiva sa životom.

Što se zove sindrom Arnolda Chiarija?

Ljudsko tijelo je jedan od najsloženijih mehanizama. Unatoč ogromnoj izdržljivosti, ljudsko tijelo ostaje osjetljivo na mnoge stvari. Najranije anomalije u razvoju i strukturi organizma mogu se pojaviti već u razdoblju stvaranja embrija. Najopasnije su anomalije tijekom embriogeneze, jer se u tom razdoblju formiraju svi sustavi tijela.

Patologija Arnolda Chiarija je jedno od mogućih odstupanja koja se mogu pojaviti tijekom formiranja organizma u tako ranim fazama.

Što je Arnold Chiari sindrom?

Anomalija Arnold Chiari dobila je ime po dva patologa: Austrijanca Hansa Chiarija i njemačkog Juliusa Arnolda. Hans Chiari je opisao nekoliko slučajeva abnormalnog razvoja moždanog stabla i malog mozga, dokumenti datiraju iz 1891. godine. Julius Arnold sastavio je anatomski opis spuštanja tijela malog mozga u veliki foramen.

Anomalija Arnolda Chiarija naziva se poremećajom u razvoju i nepravilnim položajem malog mozga i moždanog stabla. U normalnom razvoju, "uvjetna linija" odvajanja između mozga glave i leđne moždine smatra se velikim okcipitalnim otvorom. Uvjetovanost ovog odvajanja objašnjava se činjenicom da se prijelaz mozga u leđnu moždinu odvija bez prekida i nema jasno definiranu granicu. U slučaju da se medulla oblongata, mali mozak i most spuste ispod te uvjetne granice, smatra se da je patologija Arnolda Chiarija prisutna.

Anatomski neispravan raspored ovih organa može dovesti do kompresije kičmene moždine u vratu, što ozbiljno ometa cirkulaciju cerebrospinalne tekućine i dovodi do njezine akumulacije.

Klasifikacija patologije

Ukupno postoje četiri tipa ove patologije:

  1. Chiari sam tip anomalije. Izraženo u spuštanju cerebralnih tonzila ispod razine okcipitalnog foramena. Bolest se možda neće manifestirati do adolescencije. Ponekad se, uz patologiju, razvija hidromijela, odnosno nakupljanje tekućine u leđnoj moždini, točnije u središnjem kanalu.
  2. Chiari anomalija tip II. Otkriven gotovo odmah nakon rođenja. Osim krajnika, cerebralni crv, 4. ventrikul i medula se također oslobađaju kroz veliki otvor glave. U pravilu se druga vrsta patologije manifestira zajedno s kongenitalnim kilažnim dijelom kičmene moždine. Zbog toga je hidromijela mnogo češća nego u prvom slučaju.
  3. Chiari anomalija tip III. Razlikuje se od tipa II po tome što se spuštajući organi nalaze u meningokeli vrata i zatiljku.
  4. Anomalija tipa Chiari IV. Kada je prisutan, mali je mozak nerazvijen i ne kreće se u kaudalnom smjeru. Neki stručnjaci ovu vrstu patologije nazivaju Dandy-Walker sindromom.

Etiologija Arnoldovog sindroma Chiari

Liječnici ne mogu točno odrediti uzroke razvoja patologije Chiari. Smatra se da se pojava anomalija javlja zbog nekoliko čimbenika.

Uzroci bolesti dijele se na prirođene i stečene. Smatra se da je izvor pojave Chiarijeve urođene anomalije:

  • Primanje žena od preparata koji negativno utječu na razvoj voća;
  • Prekomjerna izloženost štetnim tvarima (uzimanje toksina u visokim koncentracijama);
  • Zarazne bolesti koje žena trpi tijekom trudnoće;
  • Uzimanje droge, alkohola;
  • Pušenje tijekom trudnoće, uključujući i pasivno.

Stečeni uzroci bolesti uključuju dugotrajnu neuspješnu isporuku, preveliki fetus, medicinske pogreške tijekom porođaja i ozljede glave tijekom života osobe.

Simptomi bolesti

Simptomi bolesti Arnolda Chiarija mogu napredovati tijekom nekoliko godina. To je vrlo opasno, jer postoji vjerojatnost oštećenja u funkcioniranju gornjih dijelova mozga.

Pojava simptoma i njihova ozbiljnost ovisi o vrsti bolesti i stupnju oštećenja mozga. Najčešće bolesnici sa sličnom patologijom rješavaju sljedeće pritužbe:

  • Pojava buke, zviždanja ili zviždanja prilikom okretanja glave i mirovanja, koji s vremenom postaju glasniji;
  • S tjelesnim naporom glava počinje boljeti;
  • Trzanje očne jabučice;
  • Povećani intrakranijalni tlak;
  • Glavobolja nakon spavanja;
  • vrtoglavica;
  • Dezorijentiranost i nespretnost;
  • Rukovanje rukama i nogama u prisutnosti teškog oblika bolesti;
  • Smetnje vida, magla pred očima;
  • Slabost mišića i obamrlost;
  • Gubitak osjetila na polovici tijela ili lica;
  • Gubitak svijesti tijekom oštrih pokreta glave, osobito pri okretanju;
  • Smanjena osjetljivost udova.

Svi se simptomi pogoršavaju pri okretanju glave i oštrim pokretima. Komplikacije bolesti uključuju:

  • sljepila;
  • Puna ili djelomična paraliza;
  • hidrocefalus;
  • siringomijeliju;
  • Cerebralni ili cerebralni infarkt;
  • Urinarna inkontinencija;
  • Apnea do smrti.

dijagnostika

Tijekom razvoja embrija moguće je u njemu otkriti razvoj Arnoldovog sindroma samo tijekom ultrazvučnog pregleda, koji je namijenjen otkrivanju abnormalnosti u razvoju fetusa. Ova dijagnostička metoda ne jamči u potpunosti otkrivanje sindroma, stoga, ako sumnjate na patologiju, dijagnoza se propisuje nakon rođenja. Na primjer, sve dok dijete ne zatvara proljeće, ima smisla izvoditi ultrazvuk mozga.

Otkrivanje anomalije Arnolda Chiarija komplicirano je nekoliko čimbenika:

  • Za pojavu sumnje na prisutnost Chiarijeve bolesti u odrasloj dobi, nužno je očitovanje nekoliko simptoma odjednom;
  • Neurološki pregled otkriva samo visoki tlak unutar lubanje;
  • X-zrake glave mogu otkriti samo prisutnost abnormalnosti u strukturi lubanje;
  • U nekim slučajevima bolest se ne manifestira.

Jedina pouzdana dijagnostička metoda ostaje snimanje magnetskom rezonancijom. Njegova primjena je komplicirana potrebom za nepokretnošću pacijenta neko vrijeme. Da bi se rađala tomografija djeteta, često se mora uroniti u san.

Liječenje sindroma Arnolda Chiarija

Tip Chiari sindroma je od velike važnosti: ako se anomalija tipa I gotovo ne manifestira, onda sindrom tipa III Arnolda Chiarija često dovodi do smrti pacijenta.

Metode i režimi liječenja ovise o simptomima bolesti:

  • U slučaju da se bolest nije manifestirala i otkrila slučajno (što se obično događa tijekom temeljitog liječničkog pregleda), liječenje uopće nije indicirano. Pacijent je registriran i obvezan pravodobno pregledati specijaliste kako bi na vrijeme primijetio napredovanje anomalije;
  • Uz laganu manifestaciju hidrocefalusa i hipertenzije, propisuju se diuretici, protuupalni lijekovi nesteroidnog porijekla i mišićni relaksanti u prisustvu grča mišića područja vrata. U slučaju da takav režim liječenja ima pozitivan učinak, lijek se zaustavlja na neko vrijeme. Ako se bolest nastavi razvijati i postoji slabost u mišićima, gubitak svijesti, zamagljen vid ili drugi simptomi, tada se provodi kirurška intervencija.

Tijekom operacije uklanja se dio kosti potiljka i dio tonzila malog mozga koji su pali u veliki foramen. Da bi se smanjio stupanj hidromijele, provodi se manevriranje: instalirana cijev prenosi višak cerebrospinalne tekućine u trbušnu ili prsnu šupljinu. Pravodobno propisana operacija značajno povećava šanse za preživljavanje bolesnika.

Prevencija patologije

Zbog nedostatka informacija o etiologiji bolesti, nemoguće je propisati preventivne mjere. Sve što se može učiniti kako bi se spriječio razvoj fetalnog sindroma je pažljivo pratiti zdravlje majke. Za to se preporučuje:

  • Prestanite uzimati alkohol, duhan i droge;
  • Vodite računa o pripremi uravnotežene prehrane i isključite prženu, slanu i slatku hranu, brzu hranu, sodu;
  • Prihvaćanje bilo kakvih lijekova, dodataka prehrani i vitaminskih kompleksa treba provoditi samo pod medicinskim nadzorom;
  • Uklonite stres i neutemeljena iskustva;
  • Povećajte vrijeme provedeno na otvorenom;
  • Redovito izvodite posebne vježbe za trudnice.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj, koji se sastoji u disproporciji veličine kranijalne jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njemu. Istovremeno, cerebralni tonzili spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija javljaju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad se završavaju i moždanim udarom. Znaci abnormalnosti mogu biti odsutni duže vrijeme, a zatim se naglo deklarirati, na primjer, nakon virusne infekcije, zaglavlja ili drugih izazovnih čimbenika. I to se može dogoditi na bilo kojem segmentu života.

Opis bolesti

Bit patologije svodi se na abnormalnu lokalizaciju medulle oblongata i cerebeluma, što rezultira pojavom kraniospinalnih sindroma, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom syringomyelia, multiple skleroze i tumora kralježnice. Kod većine bolesnika nenormalan razvoj rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kralježničnoj moždini - ciste koje izazivaju brzo uništenje spinalnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao anomalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća i austrijskog liječnika Hansa Chiarija, koji je proučavao bolest u istom vremenskom razdoblju. Prevalencija poremećaja varira od 3 do 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Anomalija Arnolda Chiarija 1 i 2 stupnja uglavnom se nalazi, dok odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Anomalija Arnolda Chiari tipa 1 je spuštanje elemenata stražnje lobanje u spinalnom kanalu. Chiarijeva bolest tipa 2 karakterizirana je promjenom položaja medulle oblongata i četvrtog ventrikula, a to je često vodena bolest. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji karakterizira naglašeno pomicanje svih elemenata kranijalne jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nekim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u područjima mozga. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - najčešći oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili bilateralni silazak cerebralnih tonzila u spinalni kanal. To se može dogoditi uslijed pomicanja medulle prema dolje, često patologije praćene različitim povredama kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo na 3-4 desetine života. Valja napomenuti da asimptomatska ektopija cerebralnih tonzila ne treba liječenje i često se manifestira slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo shvaćena. Određenu ulogu ima genetski faktor.

Postoje tri karike u mehanizmu razvoja:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • traumatizirajući stingray tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na zidove spinalnog kanala.

manifestacije

Učestalost pojavljivanja sljedećih simptoma:

  • glavobolje kod trećine pacijenata;
  • bol u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva uda) - više od polovice pacijenata;
  • utrnulost u udovima - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
  • nestabilnost hoda - 40%;
  • nevoljne vibracije očiju - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje u 5%;
  • kršenje izgovora - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, ukočenost u području lica - u 3% bolesnika;
  • stanje sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiarijeva bolest drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira izmještanje malog mozga, trupa i četvrtog ventrikula. Integralna značajka je prisutnost meningomijelocela u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s protruzijom supstance leđne moždine). Neurološki simptomi se razvijaju na pozadini abnormalne strukture potiljne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima postoji hidrocefalus, često - sužavanje opskrbe mozga vodom. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija meningomijelocele provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadna kirurška ekspanzija stražnje kranijalne jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju manevriranje, osobito kada se radi o stenozi sylvianskog vodovoda. U slučaju anomalije trećeg stupnja, kranijalna hernija na dnu vrata ili u gornjem dijelu cervikalnog područja kombinirana je s oštećenjem razvoja moždanog stabla, baze lubanje i gornjeg kralješka vrata. Obrazovanje obuhvaća mali mozak, au 50% slučajeva zatiljni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično skraćuje očekivani životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko će ljudi živjeti nakon pravodobne intervencije, ali najvjerojatnije, to ne dugo, ova patologija se smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena cerebralna hipoplazija i danas ne pripada Arnold-Chiari simptomskim kompleksima.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju polagano tijekom nekoliko godina i praćene su uključivanjem gornjeg dijela vratne kralježnice i distalnog medulla oblongata u proces malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s anomalijom Arnold-Chiari razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, lica, pred-kohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. Istodobno, postoje povrede gutanja i govora, premlaćivanje spontanih nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom pokazuje atrofiju mišića jezika, oštećenje gutanja, nedostatak osjetljivosti u području lica, promuklost glasa, nistagmus, slabost u rukama i nogama, spastično povećanje mišićnog tonusa itd.
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih udova s ​​hipotoneusom ruku i nogu. Refleksi tetiva na udovima su povišeni, abdominalni refleksi nisu uzrokovani ili smanjeni.

Bolovi u vratu i vratu mogu se pogoršati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i na snagu mišića. Često se javljaju nesvjestice, vrtoglavica, bolovi u vidu. Kada se pojavljuje oblik pojavljuju se apneja (kratko zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje refleksa ždrijela.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, Valsalvinim slomom (pojačani izdisaj s zatvorenim nosom i ustima). S rastom fokalnih simptoma (stabljika, cerebelara, spinalnog dijela) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne jame (subokcipitalna dekompresija).

dijagnostika

Dijagnoza anomalije prvog tipa nije praćena oštećenjem kičmene moždine i uglavnom se odvija u odraslih pomoću CT i MRI. Prema autopsiji, kod djece s kila spinalnog kanala u većini slučajeva otkrivena je Chiarijeva bolest druge vrste (96-100%). Uz pomoć ultrazvuka možete odrediti cirkulacijske poremećaje likera. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Side X-ray i MRI lubanje pokazuje ekspanziju spinalnog kanala na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se omotač amigdale cerebelarne arterije. Rendgen pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, dentikularni proces epistrofije i skraćivanje atlantsko-okcipitalne udaljenosti.

Syringomyelia u lateralnoj rendgenskoj slici pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju velikog okcipitalnog foramena, hipoplaziju lateralnih dijelova atlasa, ekspanziju spinalnog kanala na razini C1-C2. Osim toga, potrebno je izvršiti MRI i invazivni rendgenski pregled.

Pojava simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za identificiranje tumora stražnje kranijalne jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, pacijentovi simptomi pomažu u postavljanju dijagnoze: niska linija kose, skraćeni vrat, itd., Kao i kraniospinalni znakovi koštanih promjena na rendgenskoj snimci, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cerviko-torakalne regije. Možda intrauterina dijagnostika ultrazvuka. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu bolest, oblik glave nalik limunu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnima.

Da biste pojasnili dijagnozu koristeći različite razine skeniranja, možete pronaći nekoliko informacija o simptomima bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvučni pregled ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja kako bi se isključila patologija fetusa u drugom i trećem tromjesečju.

liječenje

Kod asimptomatskog protoka prikazano je kontinuirano promatranje s redovnim ultrazvukom i rendgenskim pregledom. Ako je jedini znak abnormalnosti mala bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite mogućnosti uz uporabu nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksanata. Najčešći NSAID uključuju ibuprofen i diklofenak.

Ne možete propisati sami lijekove protiv bolova, jer oni imaju brojne kontraindikacije (na primjer, peptički ulkus). Ako postoji kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu opciju liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako nema učinka takvog liječenja u roku od dva do tri mjeseca, operacija se provodi (ekspanzija okcipitalnog foramena, uklanjanje vertebralnog luka i sl.). U ovom slučaju, potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegla i nepotrebna intervencija i kašnjenja u operaciji.

Kod nekih bolesnika, kirurška revizija je način da se postavi konačna dijagnoza. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati likvrodinamiku. Ovaj tretman dovodi do značajnog poboljšanja kod dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne jame doprinosi nestanku glavobolje, obnovi opipljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralježnice i prisutnost samo malih mozga. U roku od tri godine nakon intervencije mogu se pojaviti recidivi. Takvim pacijentima se određuje invaliditet odlukom medicinsko-socijalne komisije.

Sindrom Arnolda Chiarija: uzroci, simptomi, liječenje i prognoza za oporavak

Malformacija Arnolda-Chiarija je sindrom u kojem dolazi do prolapsa i izlaza kroz veliki okcipitalni foramen moždanih struktura smještenih u stražnjoj lobanji. Ovo je rijedak prirođeni poremećaj.

Što je Arnold Chiari sindrom?

U stražnjoj jami normalno se nalaze takve važne strukture kao dio hemisfera, medula i tonzile malog mozga. U ovom području dolazi do prijelaza mozga u kičmenu moždinu. Strukture kičmene moždine prolaze kroz područje vratnog kralježničnog kanala kroz okcipitalni foramen.

Malarija Chiari karakterizira pojava poremećenog razvoja kostiju lubanje. Okcipitalni se dio rijetko povećava kod djeteta u ovom slučaju. Ovo se patološko stanje događa na pozadini intrauterinog hidrocefalusa.

Zbog povećanja intrakranijalnog tlaka, moždane strukture se istiskuju i kosti se deformiraju.

Abnormalnosti u strukturi lubanje rezultiraju pomicanjem struktura mozga prema dolje. Formirana je neka vrsta kile. Može doći do kompresijskog oštećenja moždanih struktura, što dovodi do ozbiljnih poremećaja glavnih centara koji reguliraju rad svih tjelesnih sustava. Može doći do kompresije kičmene moždine. Premještanje moždanih struktura može se otkriti tijekom mijeloencefalografije.

Vrste i stupnjevi anomalije Arnolda Chiarija

Ovisno o težini promjena u koštanoj osnovi lubanje i struktura koštane srži, razlikuju se 4 vrste patologije.

Najčešća i relativno povoljna prognoza je Chiari tip I malformacija. Ovaj oblik patologije karakterizira pomicanje struktura tijela badema i cerebeluma prema dolje.

Malformacija tipa II Arnold-Chiari počinje se manifestirati u ranom djetinjstvu. U ovom slučaju postoji pomak većeg broja moždanih struktura i prisutnost dodatnih malformacija.

U trećem tipu Arnoldovog sindroma, postoji protruzija ne samo mosta, medule, amigdale, već i pia mater. Patologija dovodi do teških neuroloških poremećaja.

U Arnold-Chiarijevom sindromu četvrtog tipa uočava se nerazvijenost malog mozga, stiskanje leđne moždine i kritično pomicanje moždanih struktura. Ove novorođenčadi nisu održiva.

Postoje 3 ozbiljnosti Arnold-Chiari sindroma. Relativno lagana varijanta patologije, u kojoj nema razvoja teških oštećenja mozga i izraženih simptomatskih manifestacija, smatra se stadijem Arnold-Chiari sindroma.

Opasnije se smatraju 2 i 3 stupnja sindroma. Oni se kombiniraju s drugim kongenitalnim poremećajima stvaranja tkiva živčanog sustava. To pogoršava prognozu. Čak i kod ciljanog liječenja, djeca često imaju teške neurološke poremećaje koji se gotovo ne mogu ispraviti.

Uzroci i mehanizmi razvoja stražnje kranijalne jame

Točni razlozi za razvoj ove anomalije još nisu uspostavljeni. Smatra se da problem leži u genetskim poremećajima u razvoju fetusa, što dovodi do pogrešnog oblikovanja struktura mozga i kostiju lubanje.
Mnogi stručnjaci vjeruju da problem može biti zbog prisutnosti kongenitalne hidrocefalusa.

Akumuliranje tekućine tijekom fetalnog razvoja povećava pritisak unutar mozga, što dovodi do istiskivanja njegovih struktura u okcipitalni foramen.

Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja patologije uključuju:

  • traumatska ozljeda mozga tijekom poroda;
  • nekontrolirani lijekovi;
  • ovisnost o alkoholnim pićima i pušenje;
  • virusne infekcije.

Neki stručnjaci ukazuju na mogućnost nasljedne predispozicije za ovu patologiju.

Značajke bolesti

Unatoč činjenici da se karakteristični znakovi bolesti mogu pojaviti već u odrasloj dobi, ovaj je defekt prirođena patologija. U većini slučajeva se razvija kao posljedica povrede formacije kostiju lubanje. Zbog toga se pacijentu može otkriti abnormalno mala veličina lobanje. Povećan rizik od sličnog problema, produžen oblik okcipitalnog foramena.

Arnoldov kirurški sindrom anomalije: glavni simptomi

S anomalijom Arnold-Chiari, simptomi mogu biti izraženi iu djetinjstvu iu odrasloj dobi.

Kod 1 i 2 tipa bolesti uočeni su sljedeći abnormalni znakovi ovog sindroma:

  • mučnina;
  • napadi vrtoglavice;
  • česte glavobolje;
  • kratkotrajni gubitak svijesti;
  • oštećenje sluha;
  • poremećaji gutanja.

Ako je patologija Arnolda Chiarija popraćena razvojem drugih defekata, uključujući i syringomyelia, može doći do poremećaja osjetljivosti udova, atrofije mišića, obamrlosti pojedinih dijelova tijela itd.. Kod 3 i 4 tipa Arnold-Chiari sindroma mogu se uočiti kritični poremećaji u funkcioniranju unutarnjih organa.

Dijagnoza i liječenje malformacija Arnolda Chiarija

Dijagnozu ovog stanja postavlja neurolog i neurokirurg. Osim vanjskog pregleda i ocjene pritužbi pacijenata, specijalist propisuje i takve studije kao:

Da biste potvrdili dijagnozu, često se propisuje MRI mozga i leđne moždine.

liječenje

Nakon dijagnoze može se propisati konzervativno ili operativno liječenje. Primijeniti popularne recepte i sredstva kineske medicine je nepraktično. Ako su simptomi patologije slabi, mogu se propisati nesteroidni protuupalni lijekovi i mišićni relaksanti za njihovo ispravljanje.

Ako su izraženi znakovi razvojnih abnormalnosti, potrebna je kirurška intervencija. Često se izvodi operacija trepanacije stražnje lubanje i uklanjanja dijela okcipitalne kosti. Može biti potrebna resekcija amigdale i adhezije.

komplikacije

Kod tipa 1 Arnold-Chiari sindroma, teške posljedice tijeka anomalije često nisu prisutne. Ako se terapija provodi konzervativnim metodama, a porast intrakranijalnog tlaka nastaje na pozadini ozljede ili drugih poremećaja, može se razviti paraliza udova.

Ako trudnica ima takvu povredu, liječniku je potrebna posebna pažnja tijekom poroda, jer povećanje intrakranijalnog tlaka tijekom naprezanja može uzrokovati ishemijski moždani udar moždanog udara. Ako je terapija provedena kirurškim metodama, moguće je pogoršanje odliva cerebrospinalne tekućine, neuroloških poremećaja i smrti.

Čimbenici rizika

Čimbenici rizika koji pogoršavaju prognozu liječenja uključuju arterijsku hipertenziju i bolesti dišnog sustava, pretilost i ishemijsko oštećenje tkiva leđne moždine i mozga.

pogled

S pravodobnim provedenim složenim liječenjem, Arnold-Chiari sindrom 1 i 2 ne utječe na očekivano trajanje života pacijenta. Kod 3 i 4 vrste bolesti, vjerojatnost prerane smrti pacijenta je visoka.

Prevencija anomalije

S obzirom na nedovoljno poznavanje tog kršenja, još nisu razvijene posebne metode za njegovu prevenciju. Kako bi se smanjio rizik od slične kongenitalne abnormalnosti kod djeteta, roditeljima se preporučuje da se pridržavaju zdravog načina života. Tijekom trudnoće, žena treba slijediti preporuke liječnika i provesti zakazane preglede.