Sindrom (anomalija) Arnold-Chiari

Tlak

Arnold-Chiari sindrom ili anomalija (Arnold-Chiari malformacija) je skupina razvojnih patologija mozga. Kršenja povezana s funkcioniranjem malog mozga, koji je odgovoran za ravnotežu čovjeka. U ovu skupinu spadaju i patološke bolesti medulla oblongata, što se očituje u poremećajima centara koji su odgovorni za dišni sustav, kardiovaskularni i središnji živčani sustav.

Tijekom normalnog razvoja, cerebelum i njegovi tonzili nalaze se u lubanji iznad okcipitalnog foramena. Tijekom napredovanja anomalije Arnold-Chiari, cerebralni tonzili se spuštaju, a medula se stisne.

Ako vjerujete u statistiku, Arnold-Chiari anomalije javljaju se u 3 do 8 osoba od 100 tisuća. Ovisno o stupnju razvoja bolesti, kao io vrsti anomalije, dijagnoza se može postaviti u prvim tjednima života novorođenčeta, ako su tijekom trudnoće postojali faktori koji negativno utječu na razvoj fetusa. Više stručnjaka za patologiju mogu pronaći kod odrasle osobe. To može biti iznenađenje, jer se izraženi simptomi i pritužbe ne pojavljuju u svim slučajevima.

Arnold-Chiari sindrom u pojedinim slučajevima je naslijeđen, tako da postoji faktor rizika za razvoj patologije u fetusa tijekom trudnoće kod žene.

razlozi

Anomalija Arnolda Chiarija ili malformacija Arnolda Chiarija razvija se iz nekoliko razloga. No, glavni je utjecaj nepovoljnih čimbenika na tijelo trudnice tijekom trudnoće.

Svaka trudna žena može biti izložena takvoj patologiji. To olakšavaju sljedeći čimbenici:

  • uporaba velikog broja lijekova tijekom trudnoće negativno utječe na razvoj fetusa;
  • ako je trudnica u tom razdoblju pušila i konzumirala alkohol;
  • ako je imala nekoliko virusnih bolesti.

Svi ovi razlozi negativno će utjecati na razvoj fetusa.

Arnold-Chiari sindrom prirođen može biti zbog nepravilnog razvoja kosti lubanje. Leđa lubanje mogu biti premala, tako da je mali mozak i okcipitalni režanj pogrešno postavljeni. Zatiljni dio se također može povećati. Sve je to ono što kliničari zovu abnormalnosti Arnold-Chiari.

Stečena deformacija Chiari napreduje zbog ozljede djeteta tijekom poroda.

klasifikacija

  • Anomalija Arnold-Chiari tip 1. Za ovu vrstu karakteristike je izostavljanje tonzila malog mozga ispod okcipitalnog foramena;
  • anomalija tipa 2. Kongenitalna forma, jer počinje napredovati čak i tijekom fetalnog razvoja. Prisutnost patologije može se ustanoviti instrumentalnim metodama ispitivanja - krajnji mozak i druge strukture GM-a izlaze kroz veliki zatiljni foramen;
  • anomalija tipa 3. Medula i mali mozak spuštaju se do razine meningokele cerviko-okcipitalnog područja;
  • tip anomalije 4. S ovom patologijom postoji nerazvijenost malog mozga;

Nadalje, tip 2 Chiarijeva bolest je najčešći kod drugih CNS bolesti. Malformacija trećeg i četvrtog tipa smatra se nespojivom sa životom.

simptomatologija

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija su opći i specifični. U početku može doći do bolova u vratu, koji zrače do vrata. Bol se povećava sa štucanjem, kašljanjem. Osjetljivost kože nestaje, što može signalizirati razvoj ove patologije. Gubitak svijesti, vrtoglavica i gubitak vida su alarmantni znakovi anomalije. Smanjena mišićna snaga ruku također se može pojaviti zbog progresije Chiarijeve bolesti. Trnci se mogu pojaviti u području ruku. Kada se bolest pogorša, disanje se može zaustaviti na kratko vrijeme, refleks ždrijela slabi, pokreti očiju postaju nekontrolirani i ubrzani.

Općenito, čini se da osoba koja ima sumnju na malformacije Arnolda Chiarija ima osjećaj zuja i šištanja i zvonjenja u ušima. Također povećava intrakranijski tlak, glavobolju, osobito ujutro. Koordinacija se značajno pogoršala i pojavio se tremor gornjih i donjih ekstremiteta. Daljnji problemi mogu nastati kod mokrenja. Općenito, postoji osjećaj slabosti, umora.

Svi se simptomi pojačavaju i postaju svijetli tijekom pokreta. Ako se ne posavjetujete s liječnikom i ne započnete liječenje, onda ova bolest može uzrokovati infarkt kralježnice ili mozga. Još jedna opasnost je nakupljanje viška tekućine u mozgu. Zbog progresije Chiari malformacija mogu se pojaviti deformacije stopala i kralježnice.

dijagnostika

Ako nema specifičnih pritužbi, Arnold-Chiari sindrom može se otkriti tijekom zakazanih pregleda. Ponekad Chiari anomalija ne uzrokuje neudobnost osobe i slučajno se otkrije tijekom različitih postupaka ili na pregledu kod liječnika.

Opći pregled - ECHO-EG, EEG i REG mogu otkriti povećani intrakranijski tlak. Rendgenska slika lubanje pokazuje anomalije kostiju. No ove metode ne dopuštaju konačno utvrđivanje dijagnoze.

Ako postoji sumnja na patologiju razvoja mozga, liječnik upućuje pacijenta na magnetsku rezonancu mozga i leđne moždine. Pacijentu se također može propisati kompjutorska tomografija. Tijekom tomografije ne može se pomaknuti. Kako bi uspješno proveli postupak kod dojenčadi i male djece, oni su uronjeni u stanje spavanja droge. Ponekad morate uvesti kontrastno sredstvo da biste dobili jasnu sliku. Uređaj omogućuje vizualizaciju koštanih struktura, otkrivajući formacije mekog tkiva lubanje.

Kako bi se utvrdile komorbiditeti, potrebna je i spinalna tomografija.

liječenje

Liječenje anomalije Arnolda Chiarija ovisi o vrsti, trajanju i ozbiljnosti bolesti. Liječnik treba biti upoznat s rezultatima svih pregleda pacijenta i obaviti individualni tretman. Ako je glavni simptom manja glavobolja, konzervativna terapija može učiniti. Najčešće, liječnik propisuje prijem NPC i mišićne relaksante.

Ako liječenje Arnold-Chiari malformacija nije dalo pozitivne rezultate, pojavljuje se slabost, udovi udova i nastaju druge pritužbe, potrebno je pribjeći operaciji. Tijekom nje treba ukloniti kompresiju živčanih vlakana i normalizirati protok cerebrospinalne tekućine. Da biste to učinili, povećajte volumen zadnje lobanje glave. Nakon operacije, pacijent se podvrgava rehabilitacijskom tijeku od oko sedam dana.

Kao rezultat uspješnog liječenja anomalije Arnolda Chiarija normaliziraju se respiratorne i motoričke funkcije, vraća osjetljivost, bol nestaje.

Unatoč značajnom poboljšanju stanja bolesnika, liječnik ga mora periodično pregledati.

Prevencija anomalije

Budući da Arnold-Chiari sindrom nije dobro shvaćen, potrebno je dobro paziti na svoje zdravlje. Potrebna je elementarna prevencija, koja se svodi na održavanje zdravog načina života. Budući da se ova bolest može razviti u fetusa, tijekom trudnoće žena treba jesti zdravu hranu. Prehrana treba uključivati ​​što je moguće više povrća, voća, svježih sokova, mliječnih i mesnih proizvoda. Trebalo bi uzeti više vitamina kompleksa. Dugo trebate odustati od alkohola i cigareta. Također trebate uzimati samo one lijekove i to u dozama koje je liječnik naveo. A to će jamčiti normalan razvoj fetusa tijekom trudnoće. Ako postoje zabrinjavajući simptomi, odmah se obratite liječniku, pregledajte ih i započnite liječenje anomalije Arnold-Chiari.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj, koji se sastoji u disproporciji veličine kranijalne jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njemu. Istovremeno, cerebralni tonzili spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija javljaju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad se završavaju i moždanim udarom. Znaci abnormalnosti mogu biti odsutni duže vrijeme, a zatim se naglo deklarirati, na primjer, nakon virusne infekcije, zaglavlja ili drugih izazovnih čimbenika. I to se može dogoditi na bilo kojem segmentu života.

Opis bolesti

Bit patologije svodi se na abnormalnu lokalizaciju medulle oblongata i cerebeluma, što rezultira pojavom kraniospinalnih sindroma, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom syringomyelia, multiple skleroze i tumora kralježnice. Kod većine bolesnika nenormalan razvoj rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kralježničnoj moždini - ciste koje izazivaju brzo uništenje spinalnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao anomalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća i austrijskog liječnika Hansa Chiarija, koji je proučavao bolest u istom vremenskom razdoblju. Prevalencija poremećaja varira od 3 do 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Anomalija Arnolda Chiarija 1 i 2 stupnja uglavnom se nalazi, dok odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Anomalija Arnolda Chiari tipa 1 je spuštanje elemenata stražnje lobanje u spinalnom kanalu. Chiarijeva bolest tipa 2 karakterizirana je promjenom položaja medulle oblongata i četvrtog ventrikula, a to je često vodena bolest. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji karakterizira naglašeno pomicanje svih elemenata kranijalne jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nekim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u područjima mozga. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - najčešći oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili bilateralni silazak cerebralnih tonzila u spinalni kanal. To se može dogoditi uslijed pomicanja medulle prema dolje, često patologije praćene različitim povredama kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo na 3-4 desetine života. Valja napomenuti da asimptomatska ektopija cerebralnih tonzila ne treba liječenje i često se manifestira slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo shvaćena. Određenu ulogu ima genetski faktor.

Postoje tri karike u mehanizmu razvoja:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • traumatizirajući stingray tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na zidove spinalnog kanala.

manifestacije

Učestalost pojavljivanja sljedećih simptoma:

  • glavobolje kod trećine pacijenata;
  • bol u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva uda) - više od polovice pacijenata;
  • utrnulost u udovima - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
  • nestabilnost hoda - 40%;
  • nevoljne vibracije očiju - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje u 5%;
  • kršenje izgovora - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, ukočenost u području lica - u 3% bolesnika;
  • stanje sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiarijeva bolest drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira izmještanje malog mozga, trupa i četvrtog ventrikula. Integralna značajka je prisutnost meningomijelocela u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s protruzijom supstance leđne moždine). Neurološki simptomi se razvijaju na pozadini abnormalne strukture potiljne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima postoji hidrocefalus, često - sužavanje opskrbe mozga vodom. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija meningomijelocele provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadna kirurška ekspanzija stražnje kranijalne jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju manevriranje, osobito kada se radi o stenozi sylvianskog vodovoda. U slučaju anomalije trećeg stupnja, kranijalna hernija na dnu vrata ili u gornjem dijelu cervikalnog područja kombinirana je s oštećenjem razvoja moždanog stabla, baze lubanje i gornjeg kralješka vrata. Obrazovanje obuhvaća mali mozak, au 50% slučajeva zatiljni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično skraćuje očekivani životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko će ljudi živjeti nakon pravodobne intervencije, ali najvjerojatnije, to ne dugo, ova patologija se smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena cerebralna hipoplazija i danas ne pripada Arnold-Chiari simptomskim kompleksima.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju polagano tijekom nekoliko godina i praćene su uključivanjem gornjeg dijela vratne kralježnice i distalnog medulla oblongata u proces malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s anomalijom Arnold-Chiari razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, lica, pred-kohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. Istodobno, postoje povrede gutanja i govora, premlaćivanje spontanih nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom pokazuje atrofiju mišića jezika, oštećenje gutanja, nedostatak osjetljivosti u području lica, promuklost glasa, nistagmus, slabost u rukama i nogama, spastično povećanje mišićnog tonusa itd.
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih udova s ​​hipotoneusom ruku i nogu. Refleksi tetiva na udovima su povišeni, abdominalni refleksi nisu uzrokovani ili smanjeni.

Bolovi u vratu i vratu mogu se pogoršati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i na snagu mišića. Često se javljaju nesvjestice, vrtoglavica, bolovi u vidu. Kada se pojavljuje oblik pojavljuju se apneja (kratko zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje refleksa ždrijela.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, Valsalvinim slomom (pojačani izdisaj s zatvorenim nosom i ustima). S rastom fokalnih simptoma (stabljika, cerebelara, spinalnog dijela) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne jame (subokcipitalna dekompresija).

dijagnostika

Dijagnoza anomalije prvog tipa nije praćena oštećenjem kičmene moždine i uglavnom se odvija u odraslih pomoću CT i MRI. Prema autopsiji, kod djece s kila spinalnog kanala u većini slučajeva otkrivena je Chiarijeva bolest druge vrste (96-100%). Uz pomoć ultrazvuka možete odrediti cirkulacijske poremećaje likera. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Side X-ray i MRI lubanje pokazuje ekspanziju spinalnog kanala na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se omotač amigdale cerebelarne arterije. Rendgen pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, dentikularni proces epistrofije i skraćivanje atlantsko-okcipitalne udaljenosti.

Syringomyelia u lateralnoj rendgenskoj slici pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju velikog okcipitalnog foramena, hipoplaziju lateralnih dijelova atlasa, ekspanziju spinalnog kanala na razini C1-C2. Osim toga, potrebno je izvršiti MRI i invazivni rendgenski pregled.

Pojava simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za identificiranje tumora stražnje kranijalne jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, pacijentovi simptomi pomažu u postavljanju dijagnoze: niska linija kose, skraćeni vrat, itd., Kao i kraniospinalni znakovi koštanih promjena na rendgenskoj snimci, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cerviko-torakalne regije. Možda intrauterina dijagnostika ultrazvuka. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu bolest, oblik glave nalik limunu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnima.

Da biste pojasnili dijagnozu koristeći različite razine skeniranja, možete pronaći nekoliko informacija o simptomima bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvučni pregled ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja kako bi se isključila patologija fetusa u drugom i trećem tromjesečju.

liječenje

Kod asimptomatskog protoka prikazano je kontinuirano promatranje s redovnim ultrazvukom i rendgenskim pregledom. Ako je jedini znak abnormalnosti mala bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite mogućnosti uz uporabu nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksanata. Najčešći NSAID uključuju ibuprofen i diklofenak.

Ne možete propisati sami lijekove protiv bolova, jer oni imaju brojne kontraindikacije (na primjer, peptički ulkus). Ako postoji kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu opciju liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako nema učinka takvog liječenja u roku od dva do tri mjeseca, operacija se provodi (ekspanzija okcipitalnog foramena, uklanjanje vertebralnog luka i sl.). U ovom slučaju, potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegla i nepotrebna intervencija i kašnjenja u operaciji.

Kod nekih bolesnika, kirurška revizija je način da se postavi konačna dijagnoza. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati likvrodinamiku. Ovaj tretman dovodi do značajnog poboljšanja kod dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne jame doprinosi nestanku glavobolje, obnovi opipljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralježnice i prisutnost samo malih mozga. U roku od tri godine nakon intervencije mogu se pojaviti recidivi. Takvim pacijentima se određuje invaliditet odlukom medicinsko-socijalne komisije.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi i liječenje

Anomalija Arnolda Chiarija kršenje je strukture i položaja malog mozga, moždanog stabla u odnosu na lubanju i spinalni kanal. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojave nakon 40 godina. Anomalija Arnolda Chiarija može se manifestirati različitim simptomima oštećenja mozga, lezijama kralježnice i cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Poanta dijagnoze obično postavlja magnetsku rezonancu. Tretman se provodi konzervativnim i kirurškim metodama. U ovom članku možete saznati više o simptomima, dijagnozi i liječenju anomalije Arnold-Chiari.

Normalno, linija između mozga i leđne moždine nalazi se na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje je veliki okcipitalni foramen, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer moždano tkivo bez prekida ulazi u kičmenu moždinu, bez jasne granice. Sve anatomske strukture koje se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena, posebno medula, most i mali mozak, pripadaju formacijama stražnje lobanje. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuste ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena, tada se javlja anomalija Arnold-Chiari. Takav pogrešan položaj malog mozga, duguljasti medulla, dovodi do kompresije kičmene moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se anomalija Arnold-Chiari kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog spoja, to jest, gdje lubanja prelazi u kralježnicu. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomi su obično izraženiji i prilično rani.

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prvi u 1891. opisao je niz anomalija razvoja malog mozga i moždanog stabla, a drugi 1894. dao je anatomski opis spuštanja donjeg dijela cerebelarnih polutki u veliki foramen.

Vrste anomalije Arnolda Chiarija

Prema statistikama, anomalija Arnolda Chiarija javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučaja na 100 000 stanovnika. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu govorimo? Činjenica je da se anomalija Arnold-Chiari obično dijeli na četiri podtipa (opisana od strane Chiari), ovisno o tome koje se strukture spuštaju u veliki zatiljni foramen i kako su nepravilne u strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - kada tonzile malog mozga odlaze iz lubanje do vertebralnog kanala (donji dio moždane hemisfere);
  • Arnold Chiari II anomalija - kada se većina cerebeluma (uključujući i crva), medulla, IV ventrikula, spušta u spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - kada se gotovo sve formacije stražnje lobanjske jame (cerebellum, medulla, IV ventricle, bridge) nalaze ispod velikog okcipitalnog foramena. Vrlo često se nalaze u cerebralnoj kili cervikalno-okcipitalnog područja (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u obliku rascjepka kralješaka, a sadržaj duralne vrećice, tj. Kičmena moždina sa svim membranama, izbočuje u taj defekt). Promjer velikog okcipitalnog otvora povećava se u slučaju ove vrste anomalije;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija malog mozga, ali sam mali mozak (ili bolje rečeno, ono što je formirano na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

I i II tipovi poroka su češći. To je zbog činjenice da su tipovi III i IV obično nespojivi sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva anomalije Arnolda Chiarija kombinirano je s prisutnošću syringomyelia (bolesti karakterizirane prisutnošću šupljina u leđnoj moždini koje zamjenjuju moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada oslabljenom oblikovanju struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći čimbenik: ozljeda glave koja se javlja tijekom poroda, ponovljene kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u dnu lubanje. Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje lobanjske jame. Postaje premala, s spljoštenom kosinom, zbog čega se sve strukture stražnje lobanjske jame jednostavno ne mogu uklopiti u nju. "Traže izlaz" i ulaze u veliki foramen, a zatim u spinalni kanal. Ta se situacija donekle smatra prihvaćenom anomalijom Arnold-Chiari. Također, simptomi slični anomaliji Arnolda Chiarija mogu se pojaviti s razvojem tumora mozga koji uzrokuje premještanje hemisfera malog mozga u veliki foramen i vertebralni kanal.

simptomi

Glavne kliničke manifestacije abnormalnosti Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom moždanih struktura. U isto vrijeme, posude koje hrane mozak, putevi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovo područje su komprimirani.

Uobičajeno je razlikovati 6 neuroloških sindroma koji mogu pratiti anomaliju Arnold-Chiari:

Naravno, nije svih 6 sindroma uvijek prisutno. Njihova ozbiljnost varira u različitim stupnjevima, ovisno o tome koje strukture i kako su komprimirane.

Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom razvija se kao posljedica smanjene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Silazni donji dio tonzila malog mozga blokira taj proces, kao boca od pluta. Nastavlja se formiranje cerebrospinalne tekućine u žilnom pleksusu mozga, i nema mjesta za nanos, uglavnom (ne računajući prirodne mehanizme apsorpcije, što u ovom slučaju nije dovoljno). Tekućina se nakuplja u mozgu, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka (intrakranijsku hipertenziju) i širenje prostora koji sadrže liker (hidrocefalus). To se manifestira kao glavobolja lučnog karaktera, koja se pogoršava kašljanjem, kihanjem, smijanjem, naprezanjem. Bol se osjeća u stražnjem dijelu glave, vratu, možda napetosti mišića vrata. Epizode iznenadnog povraćanja mogu se pojaviti ni na koji način povezane s prehranom.

Cerebelarni sindrom se manifestira kao kršenje koordinacije pokreta, "pijanog" hoda i presretanja pri izvođenju ciljanih pokreta. Bolesnici su bili zabrinuti zbog vrtoglavice. Možda pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen u zasebne slogove, pojanje). Jedan specifičan simptom smatra se "premošćivanjem nistagmusa". To su nevoljno trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, prema dolje. Pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid zbog nistagmusa.

Bulbarski piramidalni sindrom nazvan je prema strukturama koje su podvrgnute kompresiji. Vulbus je ime medulle oblongata zbog svoje gomoljaste forme, stoga bulbarni sindrom znači znakove oštećenja medulle oblongata. A piramide su anatomske strukture medulla oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koja prenose impulse od moždane kore do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine. Piramide su odgovorne za dobrovoljne pokrete u udovima i torzu. U skladu s tim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se manifestira kao slabost mišića u udovima, utrnulost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz medulu). Zgnječene jezgre kranijalnih živaca smještene u moždanom deblu uzrokuju poremećaje vida i sluha, govora (zbog poremećaja pokreta jezika), glasova nosa, gušenja pri jelu, otežanog disanja. Može doći do kratkotrajnog gubitka svijesti ili gubitka mišićnog tonusa dok se održava svijest.

Radikularni sindrom u slučaju anomalije Arnolda Chiarija je pojava znakova disfunkcije kranijalnih živaca. To može uključivati ​​umanjenu pokretljivost jezika, nosni ili hrapavi glas, oštećenje unosa hrane, oštećenje sluha (uključujući tinitus) i senzorne poremećaje na licu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficijencije povezan je s oštećenjem opskrbe krvlju u odgovarajućem bazenu krvi. Zbog toga dolazi do vrtoglavice, gubitka svijesti ili tonusa mišića, problema s vidom. Kao što vidimo, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastaje kao rezultat jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranog djelovanja različitih čimbenika. Dakle, napadaji gubitka svijesti uzrokovani su i kompresijom specifičnih centara medulle oblongata i smanjenom opskrbom krvi u vertebrobazilarnom bazenu. Slična je situacija i kod oštećenog vida, sluha, vrtoglavice i tako dalje.

Syringomyelitis sindrom se ne javlja uvijek, već samo u slučaju kombinacije Arnold-Chiari anomalije s cističnim promjenama kičmene moždine. Ove situacije se manifestiraju disocijiranim poremećajem osjetljivosti (kada su temperatura, bol i osjetljivost osjetljivi su slomljeni, i duboko (položaj uda u prostoru) ostaje netaknut), utrnulost i slabost mišića u nekim udovima, i oslabljena zdjelična funkcija (urinarna i fekalna inkontinencija). O tome što se manifestira syringomyelia, možete pročitati u zasebnom članku.

Svaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje kliničke značajke. Anomalija Arnold-Chiari tipa I možda se neće manifestirati sve do 30-40 godina (dok je tijelo mlado, kompresija kompresije struktura se kompenzira). Ponekad je ova vrsta mane slučajan nalaz kada se izvodi snimanje magnetskom rezonancijom za drugu bolest.

Tip II se često kombinira s drugim defektima: meningomijelocelom lumbalnog područja i stenozom akvedukta mozga. Kliničke manifestacije javljaju se od prvih minuta života. Osim glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s periodima zaustavljanja, povredom mlijeka, gutanjem mlijeka, unosom hrane u nos (dijete se guši, guši se i ne može sisati dojku).

Tip III se također često kombinira s drugim malformacijama mozga i cerviko-okcipitalnog područja. U cerebralne kile u cervico-occipital regiji može biti smještena ne samo cerebelum, ali i medulla, okcipitalne režnjeve. Taj je nedostatak gotovo nespojiv sa životom.

Neki su znanstvenici tipa IV u novije vrijeme smatrani kompleksom Kiari simptoma, jer ga ne prati izostavljanje nerazvijenog cerebeluma u veliki okcipitalni foramen. Međutim, klasifikacija austrijskog Chiarija, koji je prvi opisao ovu patologiju, sadrži tip IV.

dijagnostika

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiari anomaliju. No za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je imati kompjutersku ili magnetsku rezonancu (potonja metoda je više informativna). Slika dobivena pomoću magnetske rezonancije pokazuje ispuštanje struktura stražnje lobanje ispod velike zatiljne foramene i potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Izbor liječenja za anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako se defekt identificira slučajno (to jest, nema kliničkih manifestacija i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancijom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijent je postavljen na dinamičko promatranje, kako ne bi propustio trenutak pojave prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao nešto izraženiji hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, tada se poduzimaju pokušaji konzervativnog liječenja. U tu svrhu upotrijebite:

  • lijekovi za dehidraciju (diuretici). Smanjuju količinu likvora, doprinose smanjenju boli;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
  • mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području vrata maternice.

Ako je uporaba lijekova dovoljna, onda za neko razdoblje na ovom i prestati. Ako nema učinka, ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakove disfunkcije kranijalnih živaca, periodične napadaje gubitka svijesti, itd.), Onda pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepaniranja stražnje kranijalne jame, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni foramen, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora koji ometaju cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad može biti potrebno imati operaciju šanta, čija je svrha ispuštanje viška cerebrospinalne tekućine. "Višak tekućine" kroz posebnu cijev (šant) ispušta se u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Određivanje trenutka kada se javlja potreba za kirurškim liječenjem vrlo je važan i ključan zadatak. Dugo postojeće promjene u osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće u potpunosti oporaviti nakon operacije. Stoga je važno da ne propustite trenutak kada stvarno ne možete bez operacije. Kod tipova II tipa kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija jedan od poroka ljudskog razvoja. Može biti asimptomatska i može se očitovati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se izvodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi variraju: od odsutnosti intervencije do operativnih metoda. Opseg terapijskih mjera određuje se pojedinačno.

Sindrom Arnolda Chiarija: uzroci i simptomi, moguće komplikacije, dijagnoza i liječenje

Sindrom Arnolda Chiarija je abnormalan razvoj mozga u kojem se spuštaju dijelovi koji se nalaze u stražnjoj jami lubanje i strše kroz veliki okcipitalni foramen. Ovaj sindrom može biti popraćen teškim zatiljnim bolom, nistagmusom, vrtoglavicom, oštećenjem vida i sluha, kao i nizom drugih neugodnih simptoma. Kršenja koja se javljaju kada su Chiari anomalije povezane s radom malog mozga i medulom. Kao rezultat toga, sindrom utječe na dišni sustav, središnji živčani sustav, izuzetno negativan utjecaj na rad srca.

Što je Arnold Chiari sindrom?

U prisutnosti sindroma dolazi do pomaka u malom mozgu.

Na mjestu gdje se lubanja povezuje s kralježnicom nalazi se veliki okcipitalni foramen. To je mjesto gdje je spona kralježnice s mozgom. Neposredno iznad ove rupe u lubanji nalazi se stražnja jama, gdje se nalazi mali mozak, most i medula.

U normalnom razvoju mozga mali mozak se nalazi malo iznad okcipitalnog foramena. Kad se pojavi patologija, cerebralni tonzili spuštaju se u lumen otvora, stavljajući pritisak na medulu ispod njih. U isto vrijeme poremećena je normalna cirkulacija cerebrospinalne tekućine, što potiče razvoj hidrocefalusa.

Često se patologija otkriva u novorođenčadi. Razlog tome je prisutnost negativnih čimbenika koji utječu na razvoj fetusa tijekom trudnoće. Patologija se također može otkriti kod odrasle osobe, a često se odstupanje dijagnosticira sasvim slučajno, nikada prije. U velikoj većini slučajeva, Arnold-Chiari sindrom razvija se zajedno s ozbiljnom bolesti živčanog sustava, syringomyelia.

Uzroci patologije

U modernoj medicini nema točnih podataka o etiologiji ove anomalije. Trenutno u znanstvenim krugovima postoji nekoliko hipoteza o tome:

  1. Neki stručnjaci vjeruju da je ovaj sindrom posljedica nerazvijenosti stražnje kranijalne jame. Ako ima nedovoljnu veličinu, onda se strukture koje se nalaze u njoj, kako rastu, prirodno spuštaju u okcipitalni foramen.
  2. Ako mozak ima povećanu veličinu, to također može uzrokovati razvoj patologije. U ovom slučaju, mozak se izbacuje iz malog mozga koji se nalazi u kranijalnoj jami.
  3. Progresija hidrocefalusa. Kada se promatra hidrocefalus povećanje moždanih komora, i shodno tome, mozak postaje veći.
  4. Zbog teških traumatskih ozljeda mozga, mozak mozga mozga također može biti umetnut u veliki foramen.

Osim toga, poznat je niz čimbenika koji doprinose razvoju Arnold-Chiari sindroma:

  • trauma rođenja;
  • pothranjenost trudne žene;
  • akutne infekcije tijekom trudnoće;
  • loše navike trudne i nekontrolirane uporabe lijekova.

Značajke patologije

Sindrom Arnolda Chiarija u fetusa tijekom trudnoće

Postoje 4 vrste Chiarijeve bolesti:

  1. Prvi tip sugerira blagi izostavljanje krajnika. Oni zauzimaju položaj odmah ispod okcipitalnog foramena. Ova je patologija u pravilu prisutna u adolescenata i odraslih. Često u pratnji razvoja hydromyelia, kada se velika količina cerebrospinalne tekućine nakuplja u središnjem spinalnom kanalu.
  2. Drugi tip Ovaj oblik Arnold-Chiari sindroma razvija se u fetusu zbog utjecaja niza negativnih čimbenika. Ova patologija se obično manifestira kod bebe gotovo odmah nakon njegova rođenja. U tom slučaju ne samo cerebelum prolazi kroz okcipitalni foramen - i srži i četvrti ventrikul također se spuštaju. U većini slučajeva, istodobno s ovom patologijom, u bolesnika se otkriva kongenitalna spinalna kila.
  3. Treći tip Prilikom spuštanja cerebeluma i oblongata medulle, one padaju u kile mozga (meningokele), smještene u cerviko-okcipitalnom području.
  4. Četvrti tip. Nije povezan s pomicanjem malog mozga, ali se odlikuje nerazvijenošću. Često se ovaj tip patologije naziva Dandy-Walker sindrom, kojeg karakterizira kombinacija hidrocefalusa, cerebralne hipoplazije i kongenitalnih cista lokaliziranih u stražnjoj jami.

Drugi i treći tip anomalija često se kombiniraju s drugim problemima razvoja središnjeg živčanog sustava. Riječ je o heterotipovima cerebralnog korteksa, anomalijama corpus callosum, hipoplaziji subkortikalnih struktura itd.

simptomatologija

Budući da je najčešći prvi tip anomalije Arnold-Chiari, njegove simptome treba detaljnije razmotriti. Ovaj sindrom uključuje nekoliko kompleksa simptoma, i to:

  • tserebellobulbarny;
  • alkoholna hipertenzija;
  • siringomielitichesky.

Sindrom alkoholne hipertenzije očituje se kako slijedi:

  1. Teške glavobolje s lokalizacijom u vratu i vratu. U pravilu ih pogoršava kihanje i kašljanje, kao i napetost u vratnim mišićima.
  2. Povraćanje. Žurba se događa bez obzira na vrstu hrane i učestalost obroka.
  3. Povećava se ton vratnih mišića.
  4. Poremećaji cerebelarnog karaktera. To su nistagmus, govorni problemi, cerebelarna ataksija.

Ako pacijent ima leziju moždanog debla (cerebelulobularni sindrom), javljaju se sljedeći simptomi:

  • diplopija (dvostruko viđenje);
  • kršenje funkcije gutanja;
  • zamagljen vid i sluh;
  • tinitus;
  • teška vrtoglavica, u kojoj postoji osjećaj da se okolni objekti okreću oko pacijenta;
  • gubitak svijesti - kratkoročan, ali povremeno ponovljen;
  • sindrom apneje u snu;
  • pareza grkljana, praćena poteškoćama u disanju i promuklostima;
  • jezična atrofija (u pravilu jednostrana);
  • ortostatski kolaps.

Ako se ta anomalija razvije paralelno sa syringomyelijom, sljedećim simptomima dodaju se sljedeći simptomi:

  • utrnulost udova;
  • poremećaji zdjelice;
  • gubitak mišića;
  • nedostatak abdominalnih refleksa;
  • neyroartropatiya.

Značajke manifestacije sindroma u djece

Slab plač, hripanje u bučnom disanju kod novorođenčadi - sve su to simptomi Arnold-Chiari sindroma tipa 2

Kod djece se manifestira patologija drugog i trećeg tipa. U pravilu se simptomi tih odstupanja javljaju u prvim danima života djeteta. Za drugi tip sindroma karakteristični su sljedeći simptomi:

  • bučno disanje;
  • bilateralna pareza grkljana;
  • periodično zaustavljanje disanja;
  • povreda funkcije gutanja - hrana se baca u nosnu šupljinu;
  • nistagmus;
  • cijanoza kože;
  • povećan tonus mišića u gornjim ekstremitetima.

Također možete imati problema s kretanjem. Takvi poremećaji mogu imati različite stupnjeve ozbiljnosti i napretka.

dijagnostika

Moguće je postaviti preliminarnu dijagnozu na temelju neurološkog pregleda i saslušanja pacijentovih pritužbi. Instrumentalna dijagnostika može pokazati sljedeće rezultate:

  • Echo-EG, EEG i REG mogu detektirati porast intrakranijalnog tlaka, koji se često javlja kod Arnold-Chiari sindroma. Međutim, pomoću ovih metoda nije moguće napraviti konačnu dijagnozu.
  • Radiografija. Takvo proučavanje lubanje omogućuje nam određivanje abnormalnosti kostiju, što je posljedica razvoja Arnold-Chiari sindroma. Zbog netočnosti podataka ova se tehnika trenutno slabo koristi.
  • CT i MSCT mozga. Metode se odlikuju izvrsnom vizualizacijom koštanih struktura, ali ne daju ideju o stanju mekih tkiva.
  • MRI mozga. Upravo ova studija daje najkompletnije rezultate o stanju moždanih struktura smještenih u stražnjoj lobanji.
  • MRI torakalne i vratne kralježnice. Omogućuje vam da otkrijete povezane anomalije živčanog sustava, koje se često razvijaju paralelno sa sindromom Arnold-Chiari.

liječenje

Za eliminaciju Arnold-Chiari sindroma koriste se lijekovi protiv bolova i protuupalni lijekovi, kao i relaksanti mišića.

Liječenje bolesti ovisi o stupnju njegove manifestacije:

  1. Ako je sindrom asimptomatski i slučajno je identificiran, tada specifično liječenje ove patologije nije potrebno.
  2. Ako pacijent ima bol u vratu i vratu, primjenjuje se konzervativna terapija (uzimanje protuupalnih lijekova, analgetika i mišićnih relaksanata).
  3. U prisustvu poremećaja neurološke prirode, koji se ne mogu eliminirati konzervativno, indicirana je kirurška intervencija. Riječ je o problemima osjetljivosti, pareze, poremećaja tonusa mišića itd.

Značajke kirurškog liječenja

Sljedeće operacije koriste se za uklanjanje Arnold-Chiari sindroma:

  1. Kranio-vertebralna dekompresija. Ova operacija uključuje uklanjanje malog fragmenta zatiljne kosti. To vam omogućuje lagano širenje okcipitalnog foramena. Nakon toga izvodi se resekcija cerebralnih tonzila i dijelova prva dva vratna kralješka. Ovaj postupak vam omogućuje da normalizirate cirkulaciju cerebralne tekućine i eliminirati simptome patologije.
  2. Zaobići kirurgija. Operacije ovog tipa uključuju odvod cerebrospinalne tekućine iz središnjeg kralježničnog kanala. Međutim, može se ispustiti u trbušnu ili prsnu šupljinu.

pogled

Prognoza ovisi o vrsti patologije. Chariari I tip anomalije ima prilično povoljnu prognozu i može biti asimptomatski tijekom cijelog života. Sindrom tipa III najčešće se brzo završava smrtonosnim ishodom. U drugim slučajevima važno je pravovremeno provesti kirurško liječenje. Djelotvornost operacije (kraniovertebralna dekompresija) je od 50 do 85%.

Sindrom Arnolda Chiarija: uzroci, simptomi, liječenje i prognoza za oporavak

Malformacija Arnolda-Chiarija je sindrom u kojem dolazi do prolapsa i izlaza kroz veliki okcipitalni foramen moždanih struktura smještenih u stražnjoj lobanji. Ovo je rijedak prirođeni poremećaj.

Što je Arnold Chiari sindrom?

U stražnjoj jami normalno se nalaze takve važne strukture kao dio hemisfera, medula i tonzile malog mozga. U ovom području dolazi do prijelaza mozga u kičmenu moždinu. Strukture kičmene moždine prolaze kroz područje vratnog kralježničnog kanala kroz okcipitalni foramen.

Malarija Chiari karakterizira pojava poremećenog razvoja kostiju lubanje. Okcipitalni se dio rijetko povećava kod djeteta u ovom slučaju. Ovo se patološko stanje događa na pozadini intrauterinog hidrocefalusa.

Zbog povećanja intrakranijalnog tlaka, moždane strukture se istiskuju i kosti se deformiraju.

Abnormalnosti u strukturi lubanje rezultiraju pomicanjem struktura mozga prema dolje. Formirana je neka vrsta kile. Može doći do kompresijskog oštećenja moždanih struktura, što dovodi do ozbiljnih poremećaja glavnih centara koji reguliraju rad svih tjelesnih sustava. Može doći do kompresije kičmene moždine. Premještanje moždanih struktura može se otkriti tijekom mijeloencefalografije.

Vrste i stupnjevi anomalije Arnolda Chiarija

Ovisno o težini promjena u koštanoj osnovi lubanje i struktura koštane srži, razlikuju se 4 vrste patologije.

Najčešća i relativno povoljna prognoza je Chiari tip I malformacija. Ovaj oblik patologije karakterizira pomicanje struktura tijela badema i cerebeluma prema dolje.

Malformacija tipa II Arnold-Chiari počinje se manifestirati u ranom djetinjstvu. U ovom slučaju postoji pomak većeg broja moždanih struktura i prisutnost dodatnih malformacija.

U trećem tipu Arnoldovog sindroma, postoji protruzija ne samo mosta, medule, amigdale, već i pia mater. Patologija dovodi do teških neuroloških poremećaja.

U Arnold-Chiarijevom sindromu četvrtog tipa uočava se nerazvijenost malog mozga, stiskanje leđne moždine i kritično pomicanje moždanih struktura. Ove novorođenčadi nisu održiva.

Postoje 3 ozbiljnosti Arnold-Chiari sindroma. Relativno lagana varijanta patologije, u kojoj nema razvoja teških oštećenja mozga i izraženih simptomatskih manifestacija, smatra se stadijem Arnold-Chiari sindroma.

Opasnije se smatraju 2 i 3 stupnja sindroma. Oni se kombiniraju s drugim kongenitalnim poremećajima stvaranja tkiva živčanog sustava. To pogoršava prognozu. Čak i kod ciljanog liječenja, djeca često imaju teške neurološke poremećaje koji se gotovo ne mogu ispraviti.

Uzroci i mehanizmi razvoja stražnje kranijalne jame

Točni razlozi za razvoj ove anomalije još nisu uspostavljeni. Smatra se da problem leži u genetskim poremećajima u razvoju fetusa, što dovodi do pogrešnog oblikovanja struktura mozga i kostiju lubanje.
Mnogi stručnjaci vjeruju da problem može biti zbog prisutnosti kongenitalne hidrocefalusa.

Akumuliranje tekućine tijekom fetalnog razvoja povećava pritisak unutar mozga, što dovodi do istiskivanja njegovih struktura u okcipitalni foramen.

Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja patologije uključuju:

  • traumatska ozljeda mozga tijekom poroda;
  • nekontrolirani lijekovi;
  • ovisnost o alkoholnim pićima i pušenje;
  • virusne infekcije.

Neki stručnjaci ukazuju na mogućnost nasljedne predispozicije za ovu patologiju.

Značajke bolesti

Unatoč činjenici da se karakteristični znakovi bolesti mogu pojaviti već u odrasloj dobi, ovaj je defekt prirođena patologija. U većini slučajeva se razvija kao posljedica povrede formacije kostiju lubanje. Zbog toga se pacijentu može otkriti abnormalno mala veličina lobanje. Povećan rizik od sličnog problema, produžen oblik okcipitalnog foramena.

Arnoldov kirurški sindrom anomalije: glavni simptomi

S anomalijom Arnold-Chiari, simptomi mogu biti izraženi iu djetinjstvu iu odrasloj dobi.

Kod 1 i 2 tipa bolesti uočeni su sljedeći abnormalni znakovi ovog sindroma:

  • mučnina;
  • napadi vrtoglavice;
  • česte glavobolje;
  • kratkotrajni gubitak svijesti;
  • oštećenje sluha;
  • poremećaji gutanja.

Ako je patologija Arnolda Chiarija popraćena razvojem drugih defekata, uključujući i syringomyelia, može doći do poremećaja osjetljivosti udova, atrofije mišića, obamrlosti pojedinih dijelova tijela itd.. Kod 3 i 4 tipa Arnold-Chiari sindroma mogu se uočiti kritični poremećaji u funkcioniranju unutarnjih organa.

Dijagnoza i liječenje malformacija Arnolda Chiarija

Dijagnozu ovog stanja postavlja neurolog i neurokirurg. Osim vanjskog pregleda i ocjene pritužbi pacijenata, specijalist propisuje i takve studije kao:

Da biste potvrdili dijagnozu, često se propisuje MRI mozga i leđne moždine.

liječenje

Nakon dijagnoze može se propisati konzervativno ili operativno liječenje. Primijeniti popularne recepte i sredstva kineske medicine je nepraktično. Ako su simptomi patologije slabi, mogu se propisati nesteroidni protuupalni lijekovi i mišićni relaksanti za njihovo ispravljanje.

Ako su izraženi znakovi razvojnih abnormalnosti, potrebna je kirurška intervencija. Često se izvodi operacija trepanacije stražnje lubanje i uklanjanja dijela okcipitalne kosti. Može biti potrebna resekcija amigdale i adhezije.

komplikacije

Kod tipa 1 Arnold-Chiari sindroma, teške posljedice tijeka anomalije često nisu prisutne. Ako se terapija provodi konzervativnim metodama, a porast intrakranijalnog tlaka nastaje na pozadini ozljede ili drugih poremećaja, može se razviti paraliza udova.

Ako trudnica ima takvu povredu, liječniku je potrebna posebna pažnja tijekom poroda, jer povećanje intrakranijalnog tlaka tijekom naprezanja može uzrokovati ishemijski moždani udar moždanog udara. Ako je terapija provedena kirurškim metodama, moguće je pogoršanje odliva cerebrospinalne tekućine, neuroloških poremećaja i smrti.

Čimbenici rizika

Čimbenici rizika koji pogoršavaju prognozu liječenja uključuju arterijsku hipertenziju i bolesti dišnog sustava, pretilost i ishemijsko oštećenje tkiva leđne moždine i mozga.

pogled

S pravodobnim provedenim složenim liječenjem, Arnold-Chiari sindrom 1 i 2 ne utječe na očekivano trajanje života pacijenta. Kod 3 i 4 vrste bolesti, vjerojatnost prerane smrti pacijenta je visoka.

Prevencija anomalije

S obzirom na nedovoljno poznavanje tog kršenja, još nisu razvijene posebne metode za njegovu prevenciju. Kako bi se smanjio rizik od slične kongenitalne abnormalnosti kod djeteta, roditeljima se preporučuje da se pridržavaju zdravog načina života. Tijekom trudnoće, žena treba slijediti preporuke liječnika i provesti zakazane preglede.