Cerebelarna ataksija

Liječenje

Cerebelarna ataksija je neurološki poremećaj koji se manifestira kao narušena motorička koordinacija zbog oštećenja malog mozga i njegovih veza. Simptomi patologije uključuju specifične poremećaje hoda i ravnoteže, probleme s glatkoćom govora, mišićnu hipotenziju, diskoordinaciju pokreta, vrtoglavicu. Tretman se odabire ovisno o bolesti koja je izazvala stanje.

Mali mozak je dio mozga koji se nalazi u njegovoj bazi. Ovo tijelo se sastoji od dvije polutke, koje su odgovorne za točnost pokreta. Cerebralne hemisfere razdvajaju crvi, koji osiguravaju ravnotežu i stabilnost pri hodu. Ovisno o tome koji je dio malog mozga zahvaćen, razlikuju se dva oblika patologije: statičko-lokomotorni (oštećenje crva, u kojem postoji poremećaj stabilnosti i hod) i dinamički (zahvaćene hemisfere, zbog čega je moguće vršiti dobrovoljne pokrete udova).

Uzroci cerebelarne ataksije

Neurologija koristi klasifikaciju cerebelarne ataksije na temelju kriterija za tijek bolesti. Ona razlikuje tri glavne vrste ataksije: akutni, subakutni i kronični. Svaka od ovih vrsta može biti uzrokovana različitim bolestima.

Ataksija s akutnim početkom (razvija se naglo nakon izlaganja tijelu izazovnih čimbenika):

  • ishemijski moždani udar izazvan aterosklerotskom okluzijom ili embolijom moždanih arterija koja hrani tkiva malog mozga (smatra se jednim od najčešćih uzroka patologije);
  • hemoragijski moždani udar;
  • ozljeda malog mozga uzrokovana intracerebralnim hematomom ili traumatskom ozljedom mozga;
  • multipla skleroza;
  • Guillain-Barreov sindrom;
  • encefalitis i post-infektivni cerebeliti;
  • intoksikacija tijela (litij, barbiturati, difenin);
  • hipertermija;
  • poremećaji metabolizma;
  • opstruktivna hidrocefalus.

Ataksija s subakutnim početkom (razvija se unutar jednog ili nekoliko tjedana):

  • tumori, različiti tipovi apscesa i drugi procesi u malom mozgu (astrocitom, medulloblastom, hemangioblastom, ependimom);
  • normotenzivni hidrocefalus izazvan subarahnoidnim krvarenjem nakon operacije mozga ili meningitisa;
  • endokrini poremećaji (hiperparatireoidizam, hipotiroidizam);
  • nedostatak vitamina;
  • predoziranje antikonvulzivima;
  • toksični i metabolički poremećaji povezani s poremećajima apsorpcije i prehrane;
  • maligne neoplastične bolesti (rak pluća, karcinom jajnika);
  • paraneoplastična cerebelarna degeneracija.

Kronično progresivna ataksija (razvija se tijekom nekoliko mjeseci ili godina):

  • Spinocerebelarna ataksija (Friedreich ataxia, "Nefridreykhovskaya" ataksija);
  • cerebralna kortikalna ataksija (Holmes cerebellar cortical atrophy, kasna cerebelarna atrofija Marie-Foy-Alazhuanina);
  • kasna početna cerebelarna ataksija (OPCA, Machado-Joseph bolest, cerebelarna disgeneza).

Simptomi cerebelarne ataksije

Pacijenti s cerebelarnom ataksijom obično hodaju i vrte se u hodu. Njihov je hod drhtav, za veću stabilnost pokušavaju raširiti noge. Ako je od pacijenta zatraženo da pokuša hodati po jednoj liniji, bit će moguće primijetiti kako on ljulja s jedne strane na drugu. Obično simptomi bolesti postaju sve izraženiji kada pacijent iznenada promijeni smjer kretanja ili ustane sa stolice i pokuša odmah odmah hodati.

Kod hodanja se promatraju sljedeća stanja: hipometrija (naglo zaustavljanje kretanja i prije trenutka kada je postignut određeni cilj) i hipermetrija (prekomjerna amplituda kretanja). Pacijenti s cerebelarnom ataksijom obično nisu u stanju brzo izvesti suprotne pokrete. Zbog problema s koordinacijom javlja se patološka promjena rukopisa: pojavljuje se makrografija, postaje neravnomjerna.

Patologiju malog mozga karakterizira i odstupanje kod hodanja ili čak pada u jednom smjeru. Tijekom prijema kod neurologa pacijent provodi test prst-nos. Obično se pacijenti ne samo da mašu prstom preko vrha nosa, već i vidljivog drhtanja ruke. U tom slučaju uopće nije važno jesu li oči pacijenta otvorene ili zatvorene, jer to ne utječe na rezultate ispitivanja. Ovim testom moguće je razlikovati cerebelarnu ataksiju od vestibularne i osjetljive.

Sljedeći simptomi su karakteristični za urođene tipove cerebelarne ataksije:

  • nedostatak koordinacije pojedinih mišića;
  • vertikalna nestabilnost;
  • nagli govor;
  • odgođeni govor i mentalni razvoj;
  • kasni početak hodanja, sjedenja i beba.

Cerebelarna ataksija je često praćena disartrijom i nistagmusom. Nemoguće je ne primijetiti da pacijent ima problema s govorom: usporava, gubi glatkoću, postaje isprekidan i pjeva. Kako bolest napreduje kod pacijenata, rukopis je oslabljen, mimikrija je iscrpljena, dolazi do bolova u leđima, dolazi do drkanja, pogoršanja vida, razvoja strabizma, poteškoća u gutanju i prehrani općenito, poremećaja sluha, promjene psiha i depresije.

Karakterističan znak bolesti, zahvaljujući kojoj je moguće dijagnosticirati bolest, bit će kršenje kombiniranih pokreta, koji obično trebaju ići zajedno. Primjerice, kada se tijelo pomiče unatrag, osoba obično savija noge u koljenima, a kad pokušava pogledati prema gore, s glavom bačenom unatrag, čelo mu se malo nabora. U bolesnika s ataksijom, obično ovi pokreti nisu konzistentni.

Dijagnoza cerebelarne ataksije

Prilikom dijagnoze liječnik mora nužno uzeti u obzir da može biti uzrokovan raznim bolestima. Zbog toga u dijagnostici patologije sudjeluju takvi stručnjaci kao neurolog, traumatolog, onkolog, endokrinolog, genetičar, neurokirurg. Prvi stupanj dijagnoze je pregled pacijenta i zbirka povijesti. Pacijenti s oštećenom koordinacijom imaju tendenciju da se žale na posrtanje i padanje dok hodaju.

Kako bi se postavila točna dijagnoza, liječnik pita pacijenta da li simptomatologija patologije ne raste u mraku, pita se je li zabrinuta zbog čestih vrtoglavica. Tijekom kliničkog pregleda neurolog procjenjuje pacijentovo hodanje i ravnotežu. Na primjer, da bi se provjerilo hodanje, liječnik može zatražiti od pacijenta da hoda u ravnoj liniji, a zatim skrene.

Najpouzdanije metode za preciznu dijagnozu cerebelarne ataksije su CT, MSCT i MRI mozga. Uz njihovu pomoć moguće je detektirati neoplazme mozga, kongenitalne anomalije, patološke promjene malog mozga. Doppler sonografija i MRA moždanih žila također se mogu koristiti za točniju dijagnozu patologije. Genetska analiza i DNK dijagnostika omogućuju otkrivanje bolesti u slučaju njezine nasljedne etiologije.

Simptomi cerebelarne ataksije su na mnogo načina slični simptomima drugih neuroloških patologija. Stoga je za neurologa važno provesti najprecizniju diferencijalnu dijagnozu. Naime, pomoću studija vestibularnog analizatora (vestibulometrija, stabilografija, elektronistagmografija) moguće je isključiti vestibularne poremećaje. Jetrena hipertenzija, simptomi krvarenja, tumor ili upalni procesi mogu se otkriti lumbalnom punkcijom. Kako bi se isključila infektivna oštećenja mozga, može se dobiti dobivanjem rezultata PCR studija ili testova krvi na sterilnost.

Liječenje cerebelarne ataksije

Liječenje cerebelarne ataksije ima za cilj uklanjanje bolesti koja ga je izazvala. U svakom slučaju, o liječenju cerebelarne ataksije odlučivat će skupina liječnika koji su kompetentni za ovo područje, uzimajući u obzir stanje pacijenta i njegove šanse za oporavak.

Terapija lijekovima

Ako je patologija uzrokovana infektivno-upalnim procesom, liječnik propisuje antivirusnu ili antibakterijsku terapiju. Vaskularni poremećaji koji uzrokuju cerebelarnu ataksiju liječe se zaustavljanjem cerebralnog krvarenja ili normalizacijom cirkulacije krvi. Da biste to učinili, pacijentu se propisuju sljedeće skupine lijekova: trombolitika, angioprotektori, antitrombocitni agensi, antikoagulanti, vazodilatatori.

Ako cerebelarna ataksija ima nasljednu etiologiju, nemoguće ju je potpuno riješiti. Liječnici obično pribjegavaju metaboličkoj terapiji, koja uključuje propisivanje lijekova kao što su cerebrolizin, vitamini B12, B6 i B1, ATP, ginkgo biloba, mildronat, piracetam. Za poboljšanje tonusa skeletnih mišića i poboljšanje metabolizma u njemu, preporuča se masaža pacijentima.

Kirurška terapija

Liječenje ataksije uzrokovane tumorskom bolešću bit će najteže i dugotrajnije. U ovom slučaju, liječnici pribjegavaju radikalnom kirurškom liječenju. Ako se tijekom dijagnosticiranja tumora otkrije malignost, liječnici će dodatno propisati tečaj kemoterapije. Kako bi se uklonila cerebelarna ataksija izazvana hidrocefalusom, propisan je operativni zahvat šanta.

Konzervativna terapija

Osim terapije lijekovima i kirurškog zahvata, kompleksna terapija bolesti uključuje i imenovanje drugih konzervativnih metoda. Prema svjedočenju, pacijentima se mogu dodijeliti predavanja govorne terapije, radna terapija, fizioterapija i vježbe fizioterapije. Ovo potonje podrazumijeva i provedbu sportskih vježbi i opetovano ponavljanje raznih svakodnevnih vještina kako bi se poboljšala koordinacija pokreta: okretanje stranica, ulijevanje tekućine i zatvaranje odjeće.

Prognoza i prevencija

Prognoza za pacijenta ovisi isključivo o uzroku koji je uzrokovao početak bolesti. Akutna i subakutna ataksija, uzrokovana trovanjem tijela, vaskularnim poremećajima, upalnim procesima, može u potpunosti regresirati ili djelomično preživjeti. U ovom slučaju, prognoza pacijenta će biti što je moguće povoljnija ako se izazovni faktor može eliminirati u vremenu: infekcija, toksični učinci, okluzija krvnih žila.

Za kronični oblik ataksije karakteristično je postupno povećanje simptoma, što u konačnici dovodi do invaliditeta pacijenta. Najveća opasnost za život pacijenta je cerebelarna ataksija uzrokovana tumorskim procesima. Brz razvoj bolesti i poremećaj u funkcioniranju mnogih organa dovode do ozbiljnih komplikacija koje značajno narušavaju kvalitetu života pacijenta.

Prevencija cerebelarne ataksije uključuje prevenciju ozljeda glave, infekciju organizma, razvoj vaskularnih poremećaja, pravodobno liječenje kronične cerebralne ishemije, kompenzaciju metaboličkih i endokrinih poremećaja, obvezno genetsko savjetovanje tijekom planiranja trudnoće.

Cerebelarna ataksija: simptomi i liječenje

Cerebelarna ataksija je sindrom koji se javlja kada je oštećena određena moždana struktura, nazvana cerebelum, ili njezine veze s drugim dijelovima živčanog sustava. Cerebelarna ataksija je vrlo česta pojava i može biti posljedica različitih bolesti. Njegove glavne manifestacije su poremećaj u koordinaciji pokreta, njihova glatkoća i proporcionalnost, narušena ravnoteža i održavanje držanja tijela. Neki znakovi cerebelarne ataksije vidljivi su golim okom čak i osobi bez medicinskog obrazovanja, dok se drugi otkrivaju pomoću posebnih uzoraka. Liječenje cerebelarne ataksije uvelike ovisi o uzroku njegove pojave, o bolesti, koja je posljedica toga. Čitajući ovaj članak, možete naučiti o tome što može uzrokovati cerebelarnu ataksiju, koje se simptome manifestira i kako se nositi s njom.

Mali mozak je dio mozga koji se nalazi u zadnjoj lobanjskoj jami ispod i iza glavnog dijela mozga. Mali se mozak sastoji od dvije hemisfere i crva, srednjeg dijela koji međusobno spaja hemisfere. Težina malog mozga je u prosjeku 135 g, a veličina je 9-10 cm x 3-4 cm × 5-6 cm, ali unatoč tako malim parametrima, njegove su funkcije vrlo važne. Nitko od nas ne razmišlja o tome koji mišići moraju biti napeti, na primjer, samo sjesti ili ustati, uzeti žlicu u ruku. Čini se da se to događa automatski, čovjek samo želi. Međutim, u stvari, za izvođenje takvih jednostavnih motoričkih činova, potreban je skladan i istodoban rad mnogih mišića, što je moguće samo uz aktivno djelovanje malog mozga.

Glavne funkcije malog mozga su:

  • održavanje i redistribucija mišićnog tonusa kako bi se tijelo održalo u ravnoteži;
  • koordinacija kretanja u obliku njihove točnosti, glatkoće i proporcionalnosti;
  • održavanje i redistribucija mišićnog tonusa u sinergističkim mišićima (istim pokretima) i antagonističkim mišićima (obavljanje višesmjernih pokreta). Na primjer, da biste savili nogu, morate istovremeno saviti fleksore i opustiti ekstenzore;
  • ekonomično trošenje energije u obliku minimalnih kontrakcija mišića potrebnih za obavljanje određenog tipa posla;
  • sudjelovanje u motoričkim procesima učenja (npr. razvoj profesionalnih vještina povezanih s kontrakcijom određenih mišića).

Ako je cerebelum zdrav, onda se sve ove funkcije provode neprimjetno za nas, bez potrebe za bilo kakvim misaonim procesima. Ako je zahvaćen neki dio malog mozga ili njegove veze s drugim strukturama, onda je izvođenje tih funkcija teško, a ponekad jednostavno nemoguće. Tada nastaje tzv. Cerebelarna ataksija.

Spektar neurološke patologije koji se javlja sa znakovima cerebelarne ataksije vrlo je raznolik. Uzroci cerebelarne ataksije mogu biti:

  • poremećaji moždane cirkulacije u vertebro-bazilarnom bazenu (ishemijski i hemoragijski moždani udar, prolazni ishemijski napadi, discirculacijska encefalopatija);
  • multipla skleroza;
  • tumori malog mozga i cerebralno-cerebelarni kut;
  • ozljede glave s oštećenjem malog mozga i njegovih veza;
  • meningitis, meningoencefalitis;
  • degenerativne bolesti i anomalije živčanog sustava s lezijama malog mozga i njegovih veza (Friedreichova ataksija, anomalija Arnold-Chiari i drugi);
  • intoksikacija i metaboličke lezije (npr. alkohol i droga, trovanje olovom, dijabetes itd.);
  • predoziranje antikonvulziva;
  • nedostatak vitamina B12;
  • opstruktivna hidrocefalus.

Simptomi cerebelarne ataksije

Uobičajeno je razlikovati dvije vrste cerebelarne ataksije: statičku (statičko-lokomotornu) i dinamičku. Statička cerebelarna ataksija se razvija kada je crv malog mozga oštećen, a dinamički - s patologijom cerebralnih hemisfera i njezinim vezama. Svaka vrsta ataksije ima svoje osobine. Kod bilo koje vrste cerebelarne ataksije, karakteristično je smanjenje tonusa mišića.

Statička lokomotorna ataksija

Ovaj tip cerebelarne ataksije karakteriziran je kršenjem cerebelarne antigravitacijske funkcije. Kao rezultat toga, stajanje i hodanje postaju previše teret za tijelo. Simptomi statičko-lokomotorne ataksije mogu biti:

  • nemogućnost da stoje točno u položaju „pete i čarape“;
  • padaju naprijed, unatrag ili se ljuljaju u stranu;
  • odoljeti pacijentu može samo raširiti noge i uravnotežiti ruke;
  • nevjerojatan hod (kao pijanac);
  • kada okreće pacijenta "stavlja" u smjeru, a on može pasti.

Identificirati statičko-lokomotornu ataksiju pomoću nekoliko jednostavnih uzoraka. Evo nekih od njih:

  • stojeći na položaju Romberg. Poza je sljedeća: čarape i pete se guraju zajedno, ruke se pružaju naprijed do vodoravne razine, dlanovi gledaju prema dolje s raširenim prstima. U početku, pacijentu se nudi stajati otvorenih očiju, a zatim zatvorenih očiju. Kod statičko-lokomotorne ataksije, pacijent je nestabilan s otvorenim i zatvorenim očima. Ako nema abnormalnosti u Rombergovom stavu, od pacijenta se traži da stoji u kompliciranom stavu Romberga, kada jedna noga mora biti postavljena ispred druge, tako da peta dodirne nožni prst (održavanje takvog stabilnog položaja moguće je samo u odsutnosti patologije iz malog mozga);
  • pacijentu se nudi hodati konvencionalnom ravnom linijom. Kod statičko-lokomotorne ataksije to je nemoguće, pacijent će neizbježno odstupiti u jednom ili drugom smjeru, raširiti noge i čak pasti. Od njih se također traži da se naglo zaustave i okrenu za 90 ° ulijevo ili udesno (u slučaju ataksije, osoba će pasti);
  • pacijentu je ponuđeno da hoda kao korak. Takav hod sa statičko-lokomotornom ataksijom postaje kao da pleše, tijelo zaostaje za udovima;
  • uzorak "zvjezdice" ili Panova. Ovaj test vam omogućuje da identificirate povrede u blagoj statičko-lokomotornoj ataksiji. Tehnika se sastoji u sljedećem: pacijent mora dosljedno poduzeti tri koraka naprijed u ravnoj liniji, a zatim tri koraka unatrag, također u ravnoj liniji. U početku se test provodi s otvorenim rupama, a zatim s zatvorenim. Ako je pacijent više ili manje u stanju izvesti ovaj test otvorenih očiju, onda se on zatvorenim očima neizbježno okreće (ne dolazi do prave linije).

Pored povrede stajanja i hodanja, statičko-lokomotorna ataksija se očituje kao kršenje koordiniranih mišićnih kontrakcija pri izvođenju različitih pokreta. U medicini se to naziva cerebelarna asynergia. Da biste ih identificirali, upotrijebite i nekoliko uzoraka:

  • od pacijenta se traži da naglo sjedne s ležećeg položaja s prekriženim rukama. Obično se mišići tijela i stražnji dio mišića bedara istovremeno sinkroniziraju, a osoba može sjesti. Kod statičko-lokomotorne ataksije postaje nemoguće istodobno stezanje obje skupine mišića, što rezultira time da sjedenje bez ruku ne djeluje, pacijent se povlači i istovremeno se jedna noga diže. To je takozvana Babinsky asynergia u ležećem položaju;
  • Babinsky's asynergia u stojećem položaju je kako slijedi: u stojećem položaju, pacijent se nudi savijati leđa, s glavom bačena natrag. Normalno, za to, osoba će morati nevoljno saviti koljena i ispraviti se u zglobovima kuka. Kod statičko-lokomotorne ataksije ne dolazi do savijanja niti produljenja u odgovarajućim zglobovima, a pokušaj savijanja završava padom;
  • uzorak Orzhekhovsky. Liječnik povlači dlanove prema gore i nudi pacijentu koji stoji ili sjedi kako bi se oslonio na njih dlanovima. Tada liječnik odjednom spusti ruke. Normalno, munjevito nevoljno stezanje mišića kod pacijenta pridonosi činjenici da će se on ili osloniti ili ostati nepomičan. Pacijent sa statičko-lokomotornom ataksijom neće uspjeti - on će pasti naprijed;
  • fenomen odsutnosti obrnutog potiska (pozitivan test Stuart-Holmesa). Pacijentu se daje sila savijati ruku u zglobnom zglobu, a liječnik se suprotstavlja, a onda iznenada zaustavlja kontrakciju. Kod statičko-lokomotorne ataksije, pacijentova ruka sa silom baca se natrag i udara u pacijentova prsa.

Dinamička cerebelarna ataksija

Općenito, njegova suština je u kršenju glatkoće i proporcionalnosti, točnosti i spretnosti pokreta. Može biti bilateralna (s porazom obje hemisfere malog mozga) i jednostrana (s patologijom jedne hemisfere malog mozga). Unilateralna dinamička ataksija mnogo je češća.

Dio simptoma dinamičke cerebelarne ataksije odjekuje onima sa statičko-lokomotornom ataksijom. Primjerice, to se odnosi na prisutnost cerebelarne asynergije (Babinsky asynergia leži i stoji, uzorci Ozhechovskog i Stuarta-Holmesa). Postoji samo mala razlika: budući da je dinamička cerebelarna ataksija povezana s lezijom cerebralnih hemisfera, ti uzorci prevladavaju na zahvaćenoj strani (na primjer, ako je zahvaćena lijeva hemisfera malog mozga, “problemi” će biti s lijevim udovima i obrnuto).

I sama se dinamička cerebelarna ataksija očituje:

  • internionny drhtanje (tremor) u udovima. To je ime podrhtavanja koje se javlja ili pojačava prema kraju pokreta koji se izvodi. U mirovanju se ne primjećuje trešnja. Na primjer, ako od pacijenta zatražite da uzme kemijsku olovku sa stola, tada će u početku kretanje biti normalno, a kad se olovka uzme izravno, prsti će početi drhtati;
  • propusti i oponašaju. Ti su fenomeni posljedica nesrazmjerne kontrakcije mišića: na primjer, fleksori se snažnije spajaju nego što je potrebno za određeno kretanje, a ekstenzori se ne opuštaju pravilno. Kao rezultat toga, postaje teško izvoditi najpoznatije radnje: donijeti žlicu u usta, pričvrstiti gumbe, vezati cipele, obrijati i tako dalje;
  • kršenje rukopisa. Za dinamičku ataksiju karakteriziraju velika, neujednačena slova, cik-cak orijentacija pisane;
  • izgovoreni govor. Ovaj se pojam odnosi na diskontinuitet i trzanje govora, razdvajanje fraza u odvojene fragmente. Govor pacijenta izgleda kao da govori s podija s nekim sloganima;
  • nistagmus. Nistagmus je nenamjerno drhtanje pokreta očne jabučice. Zapravo, to je rezultat diskoordinacije kontrakcija očnih mišića. Oči trzaju, kao što su bile, pogotovo kad gledaju u stranu;
  • adiadohokinezom. Adiadochokinesis je patološki poremećaj kretanja koji se javlja tijekom brzog ponavljanja višesmjernih pokreta. Na primjer, ako zamolite pacijenta da brzo okrene dlanove prema svojoj osi (kao da vijak žarulje), onda s dinamičkom ataksijom, zahvaćena ruka će to raditi sporije i neugodno u usporedbi sa zdravom;
  • karakter nalik koljena refleksa. Normalno, udarac s neurološkim čekićem ispod čašice uzrokuje pokretanje jedne noge različite težine. U dinamičkoj cerebelarnoj ataksiji, oscilacije nogu se izvode nekoliko puta nakon jednog udara (to jest, noga se ljulja kao klatno).

Da bi se identificirala dinamička ataksija, uobičajeno je koristiti niz uzoraka, jer nije uvijek da stupanj izražavanja doseže značajne granice i odmah je uočljiv. Uz minimalne lezije malog mozga, može se otkriti samo uzorcima:

  • test prsta. Ispravljen i podignut na horizontalnu razinu s rukom s malom otmicom u stranu s otvorenim, a zatim s zatvorenim očima, zamolite pacijenta da udari u vrh kažiprsta u nosu. Ako je osoba zdrava, to može učiniti bez većih poteškoća. U dinamičnoj cerebelarnoj ataksiji nedostaje kažiprst, pri približavanju nosu se pojavljuje namjerni tremor;
  • test otisaka prstiju. Zatvorenih očiju, pacijentu se nudi nekoliko razdvojenih ruku među vrhovima indeksnih prstiju. Slično prethodnom testu, ako postoji dinamička ataksija, ne dolazi do udarca, može se promatrati podrhtavanje;
  • ispitivanje prsta. Liječnik pomiče neurološki čekić ispred očiju pacijenta, a on bi trebao pasti s kažiprstom točno u gumu čekića;
  • ispitati čekićem AG Panova. Pacijentu se u jednoj ruci daje neurološki čekić, koji se naizmjence i brzo stavlja s prstima druge ruke kako bi istisnuo čekić za uski dio (ručka), zatim za široki dio (gumeni pojas);
  • test pete-koljena. Izvodi se u ležećem položaju. Potrebno je podići ispravljenu nogu približno 50-60 °, peti u koljeno druge noge i kako «peti» voziti po prednjoj površini tibije do stopala. Ispitivanje se provodi otvorenim očima, a zatim zatvorenim;
  • test redundancije i nesrazmjera pokreta. Od pacijenta se traži da ispruži ruke prema naprijed do vodoravne razine s dlanovima prema gore, a zatim, po naredbi liječnika, okrenite dlanove prema dolje, tj. Okrenite se za 180 °. U prisutnosti dinamičke cerebelarne ataksije, jedna od ruku pretjerano se okreće, tj. Više od 180 °;
  • test diadohokina. Pacijent bi trebao saviti ruke u laktovima i kao da želi uzeti jabuku u ruke, a onda je potrebno brzo napraviti uvrnute pokrete rukama;
  • Doinikov fenomen prsta. U sjedećem položaju opuštene ruke pacijenta kleče dlanove prema gore. Na zahvaćenoj strani moguće je savijanje prstiju i rotacija šake zbog neravnoteže tona fleksora i ekstenzornih mišića.

Takav velik broj testova za dinamičku ataksiju posljedica je činjenice da nije uvijek otkriven samo uz pomoć jednog testa. Sve ovisi o veličini oštećenja tkiva malog mozga. Stoga, za dublju analizu, nekoliko se testova obično provodi istodobno.

Liječenje cerebelarne ataksije

Ne postoji jedinstvena strategija liječenja cerebelarne ataksije. To je zbog velikog broja mogućih uzroka njegove pojave. Stoga je prije svega potrebno utvrditi patološko stanje (na primjer, moždani udar ili multiplu sklerozu) koje je dovelo do cerebelarne ataksije, a zatim se izrađuje strategija liječenja.

Simptomatski lijekovi koji se najčešće koriste za cerebelarnu ataksiju uključuju:

  • Lijekovi skupine Betagistin (Betaserc, Vestibo, Vestinorm i dr.);
  • nootropi i antioksidanti (Piracetam, Fenotropil, Picamilon, Fenibut, Citoflavin, Cerebrolizin, Actovegin, Mexidol i drugi);
  • lijekove koji poboljšavaju protok krvi (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion i drugi);
  • Vitamini B i njihovi kompleksi (Milgamma, Neurobeks i dr.);
  • agensi koji utječu na mišićni tonus (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
  • antikonvulzivi (karbamazepin, pregabalin).

Pomoć u borbi protiv cerebelarne ataksije je fizikalna terapija i masaža. Izvođenje određenih vježbi pomaže normalizirati tonus mišića, koordinira smanjenje i opuštanje fleksora i ekstenzora, a također pomaže pacijentu da se prilagodi novim uvjetima kretanja.

U liječenju cerebelarne ataksije mogu se koristiti fizioterapeutske metode, osobito elektrostimulacija, hidroterapija (kupke), magnetska terapija. Normalizirati poremećaje govora pomoći će u nastavi s logopedom.

Kako bi se olakšao proces kretanja, pacijentu s izraženim pojavama cerebelarne ataksije preporučuje se korištenje dodatnih alata: štapova, šetača, pa čak i invalidskih kolica.

Na mnogo načina prognozu oporavka određuje uzrok cerebelarne ataksije. Dakle, u prisutnosti benignog tumora malog mozga nakon kirurškog uklanjanja, moguć je potpuni oporavak. Uspješno se liječe cerebralna ataksija povezana s ne-teškim poremećajima cirkulacije i traumatskim ozljedama mozga, meningitisom, meningoencefalitisom. Degenerativne bolesti, multipla skleroza su manje podložne terapiji.

Dakle, cerebelarna ataksija je uvijek posljedica bolesti, a ne uvijek neurološka. Njezini simptomi nisu toliko brojni, a prisutnost se može otkriti jednostavnim testovima. Vrlo je važno utvrditi pravi uzrok cerebelarne ataksije kako bi se što brže i učinkovitije nosili sa simptomima. U svakom slučaju određuje se taktika pacijenta.

Neurolog M. M. Shperling govori o ataksiji:

Kasna cerebelarna ataksija

Prema ICD-10, bolesti „koje se obično javljaju nakon 20 godina“ odnose se na kasnu cerebelarnu ataksiju.

Skupina degeneracije kasnog početka uključuje autosomno dominantnu cerebelarnu ataksiju (spinocerebelarna ataksija), kao i idiopatsku cerebelarnu degeneraciju.

Klinički, bolesti se mogu pojaviti kao izolirane (kortikalne) cerebelarne degeneracije ili olivopontocerebelarne atrofije. Kortikalna cerebelarna ataksija je naslijeđena autosomno dominantnim tipom ili se javlja sporadično (Marie-Fua - Alajuanina bolest). Za Marie - Fuoy - Alajuaninovu bolest karakteristična je pretežna degeneracija gornjeg prednjeg dijela crva, pa se ataksija u početku manifestira samo pri hodanju, a kasnije se razvija i razvijeniji cerebelarni sindrom.

U olivopontocerebelarnoj atrofiji, cerebelarna ataksija se kombinira s drugim neurološkim manifestacijama: parkinsonizam, piramidalni sindrom, autonomna insuficijencija, rjeđe lezije prednjih rogova i perifernih živaca, koreoatetoza, demencija, okulomotorni poremećaji. Većina sporadičnih slučajeva olivopontocerebelarne atrofije s teškim autonomnim neuspjehom koji se javljaju u kasnijoj dobi trenutno se naziva multisistemska atrofija (vidi poglavlje 11 “Bolesti autonomnog živčanog sustava”).

Suvremene genetske klasifikacije uključuju autosomno dominantnu ataksiju do 16 tipova spinocerebelarne ataksije (adj., Tablica 5.3). Kliničke manifestacije ovih tipova spinocerebreaktivne ataksije uglavnom se podudaraju, stoga je njihova dijagnoza često moguća samo s DNA studijom.

Marie Ataxia je nasljedna cerebelarna ataksija, koju je 1893. opisao P. Marie na temelju analize nekoliko obiteljskih slučajeva ataksije prikazanih u literaturi. Nakon naknadnog promatranja, ispostavilo se da je oslobađanje nove bolesti bila pogreška, a opisani slučajevi se odnose na različite bolesti. U suvremenoj klasifikaciji ne spominje se ataxia Marie.

U ovom tarifnom podbroju treba također kodirati i slučajeve obiteljske epizodične ataksije. Riječ je o skupini nasljednih bolesti koje su naslijedile autosomno dominantni tip i koje se manifestiraju ponovljenim napadima cerebelarne ataksije, koji su varijabilni po težini i traju od nekoliko minuta do nekoliko dana. Tijekom napada bolesnici imaju ataksiju trupa i ekstremiteta, dizartriju, nistagmus, ponekad glavobolju, vrtoglavicu, mučninu. Napadi ataksije mogu biti izazvani pokretom, fizičkim naporom, emocionalnim stresom ili strahom, alkoholom ili velikim količinama ugljikohidrata, početkom menstruacije.

Razlike u klasifikaciji cerebelarne ataksije često dovode do terminološke konfuzije. Dakle, u tablici. 5.4 aplikacije pokušale su uskladiti klasifikacijske sheme koje su razvili različiti autori.

Cerebelarna ataksija

Cerebelarna ataksija je poremećaj u koordinaciji pokreta različitih mišića, koji je uzrokovan patologijom malog mozga. Neusklađenost i nespretnost pokreta može biti popraćena pjevanim, grubim govorom, kršenjem dosljednosti pokreta očiju i disgrafije.

Sadržaj

oblik

Fokusirajući se na leziju malog mozga, ističe se:

  • Statično-lokomotorna ataksija, koja se javlja kada je zahvaćen cerebelarni crv. Poremećaji koji se javljaju s tom lezijom očituju se uglavnom u kršenju stabilnosti i hoda.
  • Dinamička ataksija, koja se javlja s lezijama cerebralne hemisfere. S takvim lezijama je narušena funkcija obavljanja dobrovoljnih pokreta udova.

Ovisno o tijeku bolesti izolirana je cerebelarna ataksija:

  • Akutna, koja se naglo razvija kao posljedica zaraznih bolesti (diseminirani encefalomijelitis, encefalitis), intoksikacija koja je rezultat primjene pripravaka litija ili antikonvulziva, moždanog udara, opstruktivne hidrocefalusa.
  • Subakutni. Pojavljuje se s tumorima lociranim u malom mozgu, s Wernickeovom encefalopatijom (u većini slučajeva se razvija s alkoholizmom), s Guillain-Barréovim sindromom, s trovanjem određenim tvarima (živa, benzin, citostatika, organska otapala i sintetički ljepilo), s multiplom sklerozom i javljaju se s traumatska ozljeda mozga subduralni hematom. Također se može razviti s endokrinim poremećajima, nedostatkom vitamina i prisutnošću malignog neoplastičnog procesa ekstracerebralne lokalizacije.
  • Kronično progresivna, koja se razvija tijekom primarne i sekundarne cerebelarne degeneracije. Primarne cerebelarne degeneracije uključuju nasljednu ataksiju (Pierre-Mariejeva ataksija, Friedreichova ataksija, olivopontocerebelarna atrofija, Nefriedreichova spinocerebelarna ataksija itd.), Parkinsonizam (multisistemska atrofija) i idiopatska cerebelarna degeneracija. Sekundarni cerebralna degeneracija razvija u gluten ataksije paraneoplastični cerebelarne degeneracije, hipotireoze, kronične crijevne bolesti, koje je popraćeno s malapsorpcije vitamina E hepatolentikularna degeneracija, Creutzfeldt-Jakobove bolesti, craniovertebral anomalija, multiple skleroze i tumora u mostomozzhechkovogo kuta i stražnjeg lubanje trend.

Odvojeno izolirana paroksizmalna epizodična ataksija, koju karakteriziraju ponavljane akutne epizode poremećaja koordinatora.

Uzroci razvoja

Cerebelarna ataksija može biti:

Nasljedna cerebelarna ataksija može biti uzrokovana takvim bolestima kao što su:

  • Friedreichova obiteljska ataksija. To je autosomno recesivni poremećaj karakteriziran degenerativnim oštećenjem živčanog sustava kao posljedicom naslijeđene mutacije u frataksin proteinu koji kodira FXN gen.
  • Zeemanov sindrom koji se javlja s anomalijama razvoja malog mozga. Ovaj sindrom se odlikuje kombinacijom normalnog sluha i inteligencije djeteta s odgođenim razvojem govora i ataksijom.
  • Bettenova bolest. Ta se rijetka bolest očituje u prvoj godini života i nasljeđuje se autosomno recesivno. Karakteristični znakovi su povrede statike i koordinacija pokreta, nistagmus, poremećaj koordinacije pogleda, umjerena mišićna hipotenzija. Mogu se pojaviti znakovi displazije.
  • Spastična ataksija, koja se prenosi autosomno dominantnim tipom, odlikuje se debitantskom bolešću u dobi od 3-4 godine. Ovu bolest karakteriziraju disartrija, hiperrefleksija tetiva i povećani tonus mišića spastičnog tipa. Može biti popraćena atrofijom vida, degeneracijom mrežnice, nistagmusom i okulomotornim poremećajima.
  • Feldmanov sindrom, koji se nasljeđuje na autosomno dominantan način. Cerebelarna ataksija s ovom polagano progresivnom bolešću popraćena je ranim sijedanjem kose i namjernim drhtanjem. On debitira u drugom desetljeću života.
  • Mioklonus-ataksija (Huntova mioklonična cerebelarna dysynergy), koju karakterizira mioklonija, prvo pogađa ruke, a kasnije dobiva generaliziranu prirodu, namjerni tremor, nistagmus, dysynergy, smanjen mišićni tonus, pjevanje govora i ataksija. Razvija se kao posljedica degeneracije kortikalno-subkortikalnih struktura, jezgre malog mozga, crvenih jezgri i njihovih veza. Ova rijetka forma nasljeđuje se autosomno recesivno i obično se pojavljuje u mladoj dobi. Kao posljedica napredovanja bolesti mogu se pojaviti epileptički napadi i demencija.
  • Tomov sindrom ili kasna atrofija cerebelara, koja se obično događa nakon 50 godina. Kao posljedica progresivne atrofije cerebelarnog korteksa, bolesnici pokazuju znakove cerebelarnog sindroma (cerebelarni statički i lokomotorni ataksija, pjevanje govora, promjene u rukopisu). Možda razvoj piramidalne insuficijencije.
  • Obiteljska cerebeloliarna atrofija (Holmes-ova cerebelarna degeneracija) očituje se u progresivnoj atrofiji nazubljene i crvene jezgre, kao i procesima demijelinizacije u gornjoj pedici malog mozga. Uz statičku i dinamičku ataksiju, asinergiju, nistagmus, dizartriju, smanjen mišićni tonus i mišićnu distoniju, tremor glave i mioklonije. Intelekt u većini slučajeva je sačuvan. Gotovo istodobno s pojavom bolesti pojavljuju se epileptički napadi, a na EEG-u se otkriva paroksizmalna disritmija. Vrsta nasljeđivanja nije postavljena.
  • X-kromosomska ataksija, koja se prenosi putem recesivno vezanog tipa spola. U većini slučajeva to se primjećuje kod muškaraca i manifestira se kao polagano progresivna cerebelarna insuficijencija.
  • Celiakalna ataksija, koja je multifaktorijska bolest i naslijeđena na autosomno dominantan način. Prema nedavnim istraživanjima, of slučajevi idiopatske cerebelarne ataksije uzrokovani su preosjetljivošću na gluten (javlja se kod celijakije).
  • Leyden-Westfalov sindrom, koji se razvija kao parainfectious komplikacija. Ova akutna cerebelarna ataksija javlja se kod djece 1-2 tjedna nakon infekcije (tifus, gripa itd.). Bolest je praćena grubom statičnom i dinamičkom ataksijom, namjernim tremorom, nistagmusom, pjevanim govorom, smanjenim tonusom mišića, asynergijom i hipermetrijom. Cerebrospinalna tekućina sadrži umjerenu količinu proteina, otkrivena je limfocitna pleocitoza. Bolest u početnom stadiju može biti popraćena vrtoglavicom, poremećajem svijesti, napadajima. Za dobroćudne.

Uzrok stečene cerebelarne ataksije može biti:

  • Alkoholna degeneracija cerebelara, koja se razvija tijekom kronične alkoholne intoksikacije. Lezija utječe pretežno na crv malog mozga. U pratnji polineuropatije i izraženog gubitka pamćenja.
  • Moždani udar, koji je u kliničkoj praksi najčešći uzrok akutne ataksije. Aterosklerotska okluzija i srčana embolija najčešće rezultiraju moždanim udarom u mozgu.
  • Virusne infekcije (vodene kozice, ospice, Epstein-Barr virus, Coxsackie virusi i ECHO). Obično se razvija 2-3 tjedna nakon virusne infekcije. Prognoza je povoljna, u većini slučajeva se opaža potpuni oporavak.
  • Bakterijske infekcije (parainfectious encephalitis, meningitis). Simptomi, posebno za tifus i malariju, podsjećaju na Leiden-Westphal sindrom.
  • Intoksikacija (nastaje kod trovanja pesticidima, živom, olovom itd.).
  • Nedostatak vitamina B12. Promatrano strogom vegetarijanskom prehranom, kroničnim pankreatitisom, nakon kirurških zahvata na želucu, AIDS-om, upotrebom antacida i nekih drugih lijekova, ponovljenom izloženošću dušikovom oksidu i Imerslund-Grosbergovom sindromu.
  • Hipertermija.
  • Multipla skleroza.
  • Traumatska ozljeda mozga.
  • Formiranje tumora. Tumor ne mora biti lokaliziran u mozgu - kod malignih tumora može se razviti paraneoplastična cerebelarna degeneracija u različitim organima, što je praćeno cerebelarnom ataksijom (najčešće se javlja u slučaju raka dojke ili jajnika).
  • Opća intoksikacija, koja se primjećuje kod raka bronhija, pluća, dojke, jajnika i manifestira se sindromom Barracker-Bordas-Ruiz-Lara. S ovim sindromom, kao rezultat toga, razvija se brzo napredujuća cerebelarna atrofija.

Uzrok cerebelarne ataksije u osoba starih od 40 do 75 godina može biti Marie - Foy - Alajuaninova bolest. Ova bolest s neidentificiranom etiologijom povezana je s kasnom simetričnom kortikalnom atrofijom malog mozga, koja se manifestira smanjenjem tonusa mišića i koordiniranim poremećajima uglavnom u nogama.

Osim toga, u Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti otkrivena je cerebelarna ataksija - degenerativna bolest mozga koja je sporadična (obiteljski oblici s autosomno dominantnim nasljeđem samo 5-15%) i pripadaju skupini prionskih bolesti (uzrokovanih nakupljanjem patološkog prionskog proteina u mozgu). mozak).

Uzrok paroksizmalne epizodne ataksije može biti autosomno dominantna nasljedna periodična ataksija tip 1 i tip 2, bolest javorovog sirupa, Hartnupova bolest i nedostatak piruvat dehidrogenaze.

patogeneza

Mali mozak, smješten ispod okcipitalnih režnjeva moždanih hemisfera iza medulle oblongata i ponsa, odgovoran je za koordinaciju pokreta, reguliranje tonusa mišića i održavanje ravnoteže.

Normalno, aferentne informacije od leđne moždine do cerebelarnog korteksa malog mozga signaliziraju tonus mišića, položaj tijela i ekstremitete koji su trenutno dostupni, a informacija koja dolazi iz motornih centara moždane kore daje ideju o željenom krajnjem stanju.

Cerebelarni korteks uspoređuje ove informacije i, izračunavajući pogrešku, prenosi podatke u motorna središta.

Kada je cerebelum oštećen, poređena je usporedba aferentnih i eferentnih informacija, te je stoga nedostatak koordinacije pokreta (prvenstveno hodanje i drugi složeni pokreti koji zahtijevaju koordinirani rad mišića - agonista, antagonista, itd.).

simptomi

Prikazana je cerebelarna ataksija:

  • Povrede stajanja i hodanja. Dok stoji, pacijent širi noge širokim i pokušava uravnotežiti tijelo rukama. Hod je nesiguran, noge su pri hodu široko razmaknute, tijelo je pretjerano ravno, ali pacijent je ionako "bačen" s jedne strane na drugu (posebno je nestabilnost vidljiva kod skretanja). Porazom cerebelarne hemisfere pri hodu dolazi do odstupanja od danog smjera prema patološkom fokusu.
  • Smanjena koordinacija u udovima.
  • Namjerni tremor koji se razvija pri približavanju cilju (prst na nos, itd.).
  • Pojanje govora (bez glatkoće, postaje sporo i povremeno, stres na svakom slogu).
  • Nistagmus.
  • Smanjen mišićni tonus (najčešće zahvaća gornje udove). Tu je povećan umor mišića, ali pacijenti obično nemaju pritužbi na smanjenje tonusa mišića.

Uz ove klasične simptome, znakovi cerebelarne ataksije uključuju:

  • dismetrija (hipo- i hipermetrija), koja se manifestira prekomjernom ili nedovoljnom amplitudom kretanja;
  • dysynergy, što se očituje u kršenju koordiniranog rada različitih mišića;
  • disdiadohokineza (umanjena sposobnost brzog naizmjeničnog suprotnog smjera kretanja);
  • posturalni tremor (razvija se dok držite pozu).

U pozadini umora povećava se težina ataktičkih poremećaja u bolesnika s cerebelarnim lezijama.

Kada su cerebelarne lezije često primijećene sporo razmišljanje i smanjenje pozornosti. Najizraženiji kognitivni poremećaji razvijaju se kada su zahvaćeni crv malog mozga i njegovi stražnji dijelovi.

Kognitivni sindromi u porazu malog mozga manifestiraju oslabljenu sposobnost apstraktnog razmišljanja, planiranja i tečnosti, disprodosije, agramatizma i poremećaja vizualno-prostornih funkcija.

Možda nastanak emocionalnih i osobnih poremećaja (razdražljivost, inkontinencija afektivnih reakcija).

dijagnostika

Dijagnostika se temelji na podacima:

  • Anamneza (uključiti informacije o vremenu pojave prvih simptoma, nasljednoj predispoziciji i bolestima tijekom života).
  • Opći pregled, tijekom kojeg se ocjenjuju refleksi i tonus mišića, provode se koordinacijski testovi, provjeravaju vid i sluh.
  • Laboratorijske i instrumentalne studije. Oni uključuju testove krvi i urina, cerebrospinalnu punkciju i analizu cerebrospinalne tekućine, EEG, MRI / CT, moždani Doppler, ultrazvuk i DNA studije.

liječenje

Liječenje cerebelarne ataksije ovisi o prirodi uzroka njegove pojave.

Cerebelarna ataksija infektivno-upalnog porijekla zahtijeva uporabu antivirusne ili antibakterijske terapije.

U slučaju vaskularnih poremećaja, za normalizaciju cirkulacije mogu se koristiti angioprotektori, antitrombocitni agensi, trombolitičari, vazodilatatori i antikoagulanti.

U cerebelarnoj ataksiji toksične geneze provodi se intenzivna infuzijska terapija uz primjenu diuretičkih lijekova, au teškim slučajevima koristi se i hemosorpcija.

U slučaju nasljedne ataksije, liječenje je usmjereno na motoričku i društvenu rehabilitaciju bolesnika (fizikalno-terapijski tečajevi, radna terapija, govorna terapija). Dodijeljeni vitamini B, cerebrolizin, piracetam, ATP, itd.

Amantadin, buspiron, gabapentin ili klonazepam mogu se propisati za poboljšanje koordinacije mišića, ali ovi lijekovi imaju nisku učinkovitost.

Cerebelarna ataksija

Cerebelarna ataksija je poremećaj koordinacije pokretljivosti uzrokovan cerebelarnom patologijom. Njegove glavne manifestacije uključuju poremećaj hoda, nesrazmjer i asynergiju pokreta, disiakohokinezu i promjenu rukopisa prema tipu makroskopije. Uobičajeno je da je cerebelarna ataksija popraćena pjevanjem govora, namjernim drhtanjem, posturalnim tremorom glave i torza te mišićnom hipotenzijom. Dijagnostika se izvodi pomoću MRI, CT, MSCT, MAG mozga, Dopplera, analize cerebrospinalne tekućine; ako je potrebno, genetska istraživanja. Liječenje i prognoza ovise o uzročnoj bolesti koja je uzrokovala razvoj cerebelarnih simptoma.

Cerebelarna ataksija

Cerebelarna ataksija je kompleksni simptom koji uključuje specifične poremećaje statičkog i dinamičkog motiliteta osobe i patognomičan je za bilo koje bolesti malog mozga. Poremećaji kretanja istog tipa javljaju se iu prirođenim manama malog mozga iu raznim patološkim procesima u malom mozgu: tumori, multipla skleroza, moždani udar, upalne i degenerativne promjene, toksična ili metabolička oštećenja, vanjska kompresija itd. Stupanj ekspresije jako varira u ovisnosti od mjesta i veličine zahvaćenog malog mozga.

O prirodi bolesti može se suditi po pratećim simptomima ataksije, kao i po karakteristikama pojave i tijeku patoloških promjena. Ovo potonje bilo je temelj klasifikacije, koju u svojoj praksi koriste mnogi stručnjaci iz područja neurologije. Prema tome, cerebelarna ataksija se razlikuje akutnim početkom, s subakutnim početkom (od 7 dana do nekoliko tjedana), kroničnim progresivnim (razvija se tijekom nekoliko mjeseci ili godina) i epizodnim (paroksizmalno).

Uzroci cerebelarne ataksije

Najčešći uzrok akutne ataksije cerebelarnog tipa je ishemijski moždani udar, uzrokovan embolijom ili aterosklerotskom okluzijom cerebralnih arterija, uključujući i cerebelarno tkivo. Također je moguć hemoragični moždani udar, traumatsko oštećenje malog mozga kao posljedica TBI ili kompresija rezultirajućeg intracerebralnog hematoma. Akutna cerebelarna ataksija može se razviti kod multiple skleroze, Guillainovog sindroma, postinfektivnog cerebelita i encefalitisa, opstruktivne hidrocefalusa, raznih akutnih intoksikacija i metaboličkih poremećaja.

Subakutna cerebelarna ataksija najčešće se javlja kao simptom intracerebralnog tumora (astrocitoma, hemangioblastoma, medulloblastoma, ependimoma) koji se nalaze u malom mozgu, ili meningioma mozga i cerebelarnog kuta. To može biti uzrokovano normotenzivnim hidrocefalusom zbog subarahnoidnog krvarenja, prethodnog meningitisa ili operacije na mozgu. Cerebelarna ataksija s subakutnim napadom moguća je predoziranjem antikonvulziva, nedostatkom vitamina, endokrinim poremećajima (hiperparatireoidizam, hipotiroidizam). Također može djelovati kao paraneoplastični sindrom u malignim tumorskim procesima ekstracerebralne lokalizacije (na primjer, rak pluća, rak jajnika, ne-Hodgkinov limfom, itd.).

Kronično progresivna cerebelarna ataksija često je posljedica alkoholizma i drugih kroničnih intoksikacija (uključujući toksikomaniju i polikraj), sporo rastućih cerebelarnih tumora, genetski determiniranih cerebralnih degenerativnih i atrofičnih procesa s lezijama malog mozga ili njegovih putova, teškog oblika Chiari anomalije. Među genetički određenom progresivnom ataksijom cerebelarnog tipa najpoznatiji je Friedreichova ataksija, Nefriedreichova spinocerebelarna ataksija, Pierre-Mariejeva ataksija, Holmesova cerebelarna atrofija, Olivopontocerebelarna degeneracija (OPCD).

Cerebelarna ataksija s paroksizmalnim tijekom može biti nasljedna i stečena. Među uzrocima potonjeg ukazuju na TIA, multiplu sklerozu, intermitentnu opstrukciju CSF trakta, prolaznu kompresiju u području okcipitalnog otvora.

Simptomi cerebelarne ataksije

Ataksija cerebelarnog tipa očituje se pomicanjem, nestacionarnim, asinergičnim pokretima i karakterističnim nestalnim hodom tijekom kojeg pacijent širi noge širokim za veću stabilnost. Kada pokušate ići na jedan redak je značajan swinging na stranu. Ataksični poremećaji povećavaju se s oštrom promjenom smjera kretanja ili brzim početkom hodanja nakon ustajanja s stolice. Pometanje pokreta posljedica je kršenja njihove proporcionalnosti (dysmetria). Moguće je i prisilno zaustavljanje motoričkog djelovanja prije cilja (hipometrija) i prekomjerna amplituda pokreta (hipermetrija). Postoji disadiohokineza - nemogućnost pacijenta da brzo izvede suprotna motorička djelovanja (na primjer, supinacija i pronacija). Zbog poremećaja koordinacije i dismetrije dolazi do promjene u pisanju koje je patognomno za ataksiju cerebelarnog tipa: makrografija, neravnomjernost i brizganje.

Statička ataksija je najočitija kada pacijent pokuša ući u poziciju Romberga. Za cerebelarnu hemisferičnu patologiju, tipično je odstupanje, pa čak i pad, u smjeru lezije, s promjenama srednjih struktura (crv), pad je moguć u bilo kojem smjeru ili natrag. Provođenje testa prstom-nosom otkriva ne samo prekoračenje, nego i prateći ataksiju namjernog tremora - drhtanje vrha prsta, koji se povećava kako se približava nosu. Ispitivanje pacijenta na položaju u Rombergu otvorenim i zatvorenim očima pokazuje da vizualna kontrola zapravo ne utječe na rezultate ispitivanja. To svojstvo cerebelarne ataksije pomaže u razlikovanju od osjetljive i vestibularne ataksije, u kojoj nedostatak vizualne kontrole dovodi do značajnog pogoršanja slabe koordinacije.

U pravilu cerebelarna ataksija popraćena je nistagmusom i disartrijom. Govor ima specifičan "cerebelarni" karakter: gubi svoju glatkoću, usporava i postaje isprekidan, stres se prenosi na svaki slog, što ga čini izgledom poput pojanja. Često se ataksija malog mozga primjećuje u pozadini hipotonije mišića i smanjenja dubokih refleksa. Kada se prizivaju refleksi tetiva, moguća su kretanja udova poput klatna. U nekim slučajevima nastaje titubacija - posturalni tremor trupa i glave niske frekvencije.

Dijagnoza cerebelarne ataksije

Budući da cerebelarna patologija može imati najrazličitiju etiologiju, u njegovu dijagnozu sudjeluju specijalisti raznih područja: traumatolozi, neurokirurzi, onkolozi, genetika, endokrinolozi. Pažljivo proučavanje neurološkog statusa od strane neurologa omogućuje da se odredi ne samo cerebelarni karakter ataksije, već i približna površina oštećenja. Dakle, hemitaksija, jednostrana priroda koordinacijskih poremećaja i smanjenje tonusa mišića, ukazuju na patologiju u cerebelarnoj hemisferi; o patološkom procesu u vermisu malog mozga - prevlast pješačkih i balansnih poremećaja, njihova kombinacija s cerebelarnim disartrijama i nistagmusom.

Kako bi se isključili vestibularni poremećaji, provedena je studija vestibularnog analizatora: stabilografija, vestibulometrija, elektronistagmografija. Ako se sumnja na infekciju mozga, provodi se test krvi na sterilnost i provode se PCR studije. Lumbalna punkcija uz istraživanje dobivene cerebrospinalne tekućine omogućuje identificiranje znakova krvarenja, intrakranijalne hipertenzije, upalnih ili neoplastičnih procesa.

Glavni načini dijagnosticiranja bolesti u podlozi cerebelarne patologije su neuro-slikovne metode: CT, MSCT i MRI mozga. Oni omogućuju otkrivanje tumora malog mozga, posttraumatskih hematoma, kongenitalnih anomalija i degenerativnih promjena u malom mozgu, njegovog prolapsa u veliki okcipitalni otvor i kompresije tijekom pomicanja susjednih anatomskih struktura. U dijagnostici ataksije vaskularne prirode koriste se MPA i dopplerografija cerebralnih žila.

Nasljedna cerebelarna ataksija ustanovljena je rezultatima DNK dijagnostike i genetske analize. Moguće je izračunati i rizik od pojave djeteta s patologijom u obitelji, gdje su se pojavili slučajevi ove bolesti.

Liječenje cerebelarne ataksije

Temeljno liječenje je uzročna bolest. Ako cerebelarna ataksija ima infektivno-upalnu genezu, potrebno je propisati antibiotsku ili antivirusnu terapiju. Ako je razlog u vaskularnim poremećajima, tada se poduzimaju mjere za normalizaciju cirkulacije krvi ili za zaustavljanje cerebralnog krvarenja. U tu svrhu, u skladu s indikacijama, koriste se angioprotektori, trombolitici, antiplateletna sredstva, vazodilatatori, antikoagulanti. Kod ataksije toksičnog porijekla provodi se detoksikacija: intenzivna infuzijska terapija u kombinaciji s imenovanjem diuretika; u teškim slučajevima - hemosorpcija.

Nasljedna ataksija još nema radikalni tretman. Metabolička terapija se uglavnom provodi: vitamini B12, B6 i B1, ATP, meldonij, preparati ginkgo biloba, piracetam, itd. Kako bi se poboljšao metabolizam u skeletnim mišićima, povećao tonus i snaga, pacijentima se preporučuje masaža.

Tumori malog mozga i zadnje kranijalne jame često zahtijevaju kirurško liječenje. Uklanjanje tumora treba biti što je moguće radikalnije. Pri utvrđivanju maligne prirode tumora propisuje se dodatna kemoterapija ili radioterapija. Za cerebelarnu ataksiju, uzrokovanu okluzijom cerebrospinalne tekućine i hidrocefalusa, koriste se manevarske operacije.

Prognoza i prevencija

Prognoza ovisi isključivo o uzroku cerebelarne ataksije. Akutna i subakutna ataksija uzrokovana vaskularnim poremećajima, intoksikacijom, upalnim procesima, pravovremenim uklanjanjem uzročnog faktora (okluzija krvnih žila, toksični učinci, infekcije) i adekvatnim liječenjem mogu u potpunosti regresirati ili djelomično zadržati ostatke. Kronično progresivna, nasljedna ataksija karakteriziraju povećani simptomi, što dovodi do invalidnosti pacijenta. Najnepovoljnije prognoze imaju ataksija povezana s tumorskim procesima.

Preventivna u prirodi ima prevenciju ozljeda, razvoj vaskularnih poremećaja (ateroskleroza, hipertenzija) i infekcije; kompenzacija endokrinih i metaboličkih poremećaja; genetsko savjetovanje pri planiranju trudnoće; pravodobno liječenje patologije cerebrospinalnog sustava, kronične cerebralne ishemije, Chiari sindroma, procesa stražnje kranijalne jame.