Tumori mozga i leđne moždine

Tumor

Tumori mozga čine 10% svih neoplazmi i 4,2% svih bolesti živčanog sustava. Tumori kralježnice su 6 puta rjeđi od tumora mozga.

Etiologija. Među uzrocima tumora mozga su dizembriogeneza. Ona igra ulogu u razvoju vaskularnih tumora, malformacija, ganglioneurov. Genetski faktor je važan u razvoju vaskularnih tumora i neurofibroma. Etiologija glioma ostaje malo razjašnjena. Razvoj neuroma vestibularno-slušnog živca povezan je s oštećenjem virusa.

Klasifikacija tumora mozga

1. Biološki: benigni i maligni.

2. Patogenetski: primarni tumori, sekundarni (metastatski) iz pluća, želuca, maternice, mliječne žlijezde.

3. U odnosu na mozak: intracerebralni (nodularni ili infiltrativni) i ekstracerebralni s ekspanzivnim rastom.

4. Radna neurokirurška klasifikacija: supratentorijska, subententalna, tubero-hipofiza.

5. Patomorfološka klasifikacija:

1. Neuroepitelni tumori (astrocitomi, oligodendrogliome, tumori ependima i žilnog pleksusa, tumori epifize, tumori neurona, medulloblastom).

2. Tumori iz membrana živaca (akustična neuroma).

3. Tumori meninge i srodnih tkiva (meningiome, meningealni sarkomi, ksantomatozni tumori, primarni melanomi).

4. Tumori krvnih žila (kapilarni hemangioblastom)

5. Germentativni tumori stanica (germinomi, embrionalni karcinom, korionski karcinom, teratom).

6. Dizontogenetski tumori (kraniofaringiom, Ratkeova džepna cista, epidermoidna cista).

7. Vaskularne malformacije (arteriovenska malformacija, kavernozna angioma).

8. Tumori prednje hipofize (acidofilna, bazofilna, kromofobna, mješovita).

10. Metastatski (6% svih tumora mozga).

Glioma je specifičan tumor živčanog sustava koji se sastoji od tvari u mozgu. Postoje gliomi kod odraslih i starijih osoba. Stupanj malignosti glioma ovisi o tipu glioma stanica. Manje diferencirane tumorske stanice, opažen je više maligni tijek. Među gliomima, razlikuju se glioblastomi, astrocitomi i medulloblastomi.

Glioblastom ima infiltrirajući rast. Ovo je maligni tumor. Veličina glioblastoma kreće se od oraha do jabuke. Najčešće su glioblastomi pojedinačni, mnogo rjeđi - višestruki. Ponekad se u gliomatoznim čvorovima formiraju šupljine, a ponekad se talože kalcijeve soli. Ponekad dolazi do krvarenja unutar glioma, onda simptomi nalikuju moždanom udaru. Prosječno trajanje života nakon pojave prvih znakova bolesti je oko 12 mjeseci. Kod radikalnog uklanjanja, često se javljaju recidivi tumora.

Astrocitom. Imajte benigni rast. Rast se nastavlja polako i dugo vremena. Unutar tumora nastaju velike ciste. Prosječno trajanje života od oko 6 godina. Kada se tumor ukloni, prognoza je povoljna.

Meduloblastoma. Tumor koji se sastoji od nediferenciranih stanica bez znakova neurona ili glijalnih elemenata. Takvi tumori su najviše maligni. Nalaze se gotovo isključivo u malom mozgu kod djece (češće dječaci) u dobi od oko 10 godina.

Među ostalim gliomima, mogu se zvati oligodendrogliome. Ovo je rijedak, polako rastući tumor. Ima relativno povoljan rast. Nalazi se u hemisferama mozga. Može se kalcificirati. Ependimomi se razvijaju iz ventrikularne ependime. Nalazi se u šupljini IV ventrikula ili manje u lateralnoj komori. Ima benigni rast.

Meningioma čine 12–13% svih tumora mozga i zauzimaju drugo mjesto po učestalosti nakon glioma. Razvijte iz stanica arahnoidne membrane. Imajte benigni rast. Nalazi se izvan moždanog tkiva duž venskih sinusa. Uzroci promjena u podlozi kostiju lubanje: nastanak uzur, endostoza, širenje diploičnih vena. Meningeme su češće u žena u dobi od 30-55 godina. Meningiomi su podijeljeni na konveksitalne i bazalne. U nekim slučajevima meningeomi su kalcificirani i pretvaraju se u psamome.

Tumori hipofize čine 7-18% svih tumora mozga. Najčešći kraniofaringiomi i adenomi hipofize.

Craniopharyngioma se razvija iz embrionalnih ostataka škržnih lukova. Rast tumora je ekspanzivan. Nalazi se na području turskog sedla. Oblikuje cistične šupljine. To se događa u prva dva desetljeća života.

Adenomi hipofize razvijaju se iz žljezdane hipofize, tj. prednji. Razviti u šupljini turskog sedla. Postoje bazofilni, eozinofilni i kromofobični, ovisno o tipu stanica. U slučaju malignog rasta, tumor se naziva adenokarcinom. Rastući, tumor uništava leđa turskog sedla, dijafragmu i raste u šupljinu lubanje. Može vršiti pritisak na chiasm, hipotalamus i uzrokovati odgovarajuće simptome.

Metastatske mase čine 6% svih neoplazmi mozga. Izvori metastaza su bronhogeni rak pluća, rak dojke, želuca, bubrega i štitnjače. Načini metastaziranja hematogenog, limfogenog i likvornog. Najčešće, pojedinačne metastaze, rijetko višestruke. Nalazi se u parenhimu mozga, manje u kostima lubanje.

Klinika za tumore mozga

Klinika tumora mozga sastoji se od tri skupine simptoma. To su cerebralni simptomi, žarišni i udaljeni simptomi.

Cerebralni simptomi nastaju zbog povećanog intrakranijalnog tlaka. Kompleks cerebralnih simptoma tvori tzv. Hipertenzivni sindrom. Hipertenzivni sindrom uključuje glavobolju, povraćanje, kongestivne bradavice glave vidnog živca, promjene vida, mentalne poremećaje, epileptičke napade, vrtoglavicu, promjene pulsa i disanja, promjene u likvoru.

Glavobolja je jedan od najčešćih simptoma tumora na mozgu. Pojavljuje se kao posljedica povišenog intrakranijalnog tlaka, poremećaja cirkulacije krvi i cerebrospinalne tekućine. U početku su glavobolje obično lokalne, uzrokovane iritacijom dura mater, intracerebralnih i omotačnih žila, kao i promjenama u kostima lubanje. Lokalni bolovi su dosadni, lupanje, trzanje, paroksizmalni karakter. Otkrivanje njih ima određeno značenje za tematsku dijagnozu. Perkusije i palpacija lubanje i lica pokazuju bol, osobito u slučajevima površinskog tumora. Glavobolje lučne prirode često se javljaju noću i rano ujutro. Pacijent se budi s glavoboljom koja traje od nekoliko minuta do nekoliko sati i ponovno se pojavljuje sljedećeg dana. Postupno, glavobolja postaje duga, difuzna, širi se po glavi i može postati trajna. Može se povećati s fizičkim naporom, uznemirenošću, kašljanjem, kihanjem, povraćanjem, s nagibom glave prema naprijed i defekacijom, ovisno o položaju tijela i položaju tijela.

Povraćanje se događa s povećanim intrakranijalnim tlakom. Za tumore IV ventrikula, medulla oblongata, vermis malog mozga, povraćanje je rani i žarišni simptom. Karakterizira se pojavom u visini napadaja glavobolje, lakoćom pojavljivanja, često ujutro, s promjenom položaja glave, nema veze s unosom hrane.

Kongestivni diskovi optičkih živaca nastaju zbog povećanog intrakranijalnog tlaka i toksičnog učinka tumora. Učestalost njihovog pojavljivanja ovisi o mjestu tumora. Oni se gotovo uvijek promatraju u tumorima malog mozga, IV ventrikula i temporalnog režnja. Može biti odsutna s tumorima subkortikalnih formacija, pojavljuju se kasno s tumorom prednjeg dijela mozga. Prolazno zamućenje vida i progresivno smanjenje njegove oštrine ukazuju na stagnaciju i moguću početnu atrofiju diskova optičkog živca. Osim sekundarne atrofije optičkih živaca, primarna atrofija može se uočiti i kada tumor stavlja izravan pritisak na optičke živce, chiasm ili početne segmente optičkog trakta u slučajevima lokalizacije u turskom sedlu ili na temelju mozga.

Cerebralni simptomi tumora također uključuju epileptičke napade, mentalne promjene, vrtoglavicu, spor puls.

Epileptički napadaji mogu biti uzrokovani intrakranijalnom hipertenzijom i izravnim učincima tumora na tkivo mozga. Napadi se mogu pojaviti u svim stadijima bolesti (do 30%), često služe kao prve kliničke manifestacije tumora i dugo vremena prethode drugim simptomima. Napadaji su češći kod tumora moždanih hemisfera koji se nalaze u korteksu i blizu njega. Rijetko, napadaji se javljaju u dubokim tumorima moždane hemisfere, moždanom stablu i stražnjoj lobanji. Napadaji se češće uočavaju na početku bolesti, sa sporim rastom malignog tumora nego njegovim bržim razvojem.

Mentalni poremećaji često se javljaju u srednjoj i starijoj dobi, osobito kada se tumor nalazi u prednjim režnjevima mozga i corpus callosum. Pacijenti su depresivni, apatični, pospani, često zijevaju, brzo se umaraju, dezorijentiraju u vremenu i prostoru. Moguće oštećenje pamćenja, sporost mentalnih procesa, poteškoće u koncentraciji, razdražljivost, promjene raspoloženja, agitacija ili depresija. Pacijent može biti zapanjen, kao da je odvojen od vanjskog svijeta - “napunjen”, iako može ispravno odgovoriti na pitanja. Kako se intrakranijalni tlak povećava, mentalna aktivnost prestaje.

Vrtoglavica se često javlja (50%) zbog stagnacije u labirintu i iritacije vestibularnih središta matičnih stanica i temporalnih režnjeva moždane hemisfere. Sustavna vrtoglavica s rotacijom okolnih objekata ili vlastitim pomakom tijela relativno je rijetka, čak i kod neuroma slušnog živca i tumora temporalnog režnja mozga. Vrtoglavica koja se javlja kada se promijeni položaj pacijenta, može biti manifestacija ependima ili metastaza u području IV ventrikula.

Puls s tumorom mozga je često labilan, ponekad je određen bradikardijom. Krvni tlak se može povećati s brzim rastom tumora. Kod bolesnika s sporo rastućim tumorom, osobito subtentorijskom lokalizacijom, često se smanjuje.

Učestalost i priroda disanja također su različiti. Disanje može biti brzo ili sporo, ponekad s prijelazom na patološki tip (Cheyna-Stokes, itd.) U kasnom stadiju bolesti.

Cerebrospinalna tekućina curi pod visokim tlakom, bistra, često bezbojna, ponekad ksantohromna. Sadrži povećanu količinu proteina s normalnim staničnim sastavom.

Najveća ozbiljnost hipertenzivnog sindroma uočena je u subtentorijskim tumorima, ekstracerebralnoj lokalizaciji s ekspanzivnim rastom.

Žarišni simptomi povezani su s izravnim utjecajem tumora na susjedno područje mozga. Oni ovise o mjestu tumora, njegovoj veličini i stupnju razvoja.

Tumori prednjeg središnjeg gyrusa. U početnim stadijima bolesti uočeni su grčevi tipa Jackson. Konvulzije počinju u određenom dijelu tijela, a zatim se šire prema topikalnoj projekciji dijelova tijela na prednji središnji gyrus. Moguća generalizacija konvulzivnog napadaja. Kako raste, središnja pareza odgovarajućeg ekstremiteta počinje se spajati s konvulzivnim fenomenima. Lokalizacijom lezije u paracentralnom lobulu razvija se donja spastička parapareza.

Tumori stražnjeg središnjeg girusa. Iritacija sindroma utječe na senzornu epilepsiju Jacksona. Senzacija puzanja pojavljuje se u određenim dijelovima trupa ili udova. Parestezije se mogu proširiti na cijelu polovicu tijela ili na cijelo tijelo. Tada se mogu pridružiti simptomi prolapsa. Hipestezija ili anestezija javljaju se u područjima koja odgovaraju kortikalnoj leziji.

Tumori frontalnog režnja. Dugo vremena može biti asimptomatsko. Sljedeći simptomi su najkarakterističniji za tumore frontalnog režnja. Mentalni poremećaji. One su izražene smanjenjem inicijative, pasivnosti, održivosti, ravnodušnosti, letargije, smanjene aktivnosti i pažnje. Pacijenti podcjenjuju svoje stanje. Ponekad postoji sklonost ravnim šalama (moria) ili euforiji. Bolesnici postaju neuredni, mokri na neprikladnim mjestima. Epileptički napadaji mogu početi okretanjem glave i očiju u stranu. Prednja ataksija se otkriva na suprotnoj strani od ognjišta. Pacijent posrće s jedne strane na drugu. Može doći do gubitka sposobnosti hodanja (abazija) ili stajanja (astasia). Kršenja mirisa obično su jednostrana. Središnja pareza facijalnog živca nastaje zbog pritiska tumora na prednji središnji gyrus. Najčešće se to događa kod tumora koji se nalaze u stražnjem dijelu frontalnog režnja. S porazom frontalnog režnja može se pojaviti fenomen opsesivnog hvatanja objekata (simptom Yanishevskogo). Kada se tumor nalazi u stražnjem dijelu dominantne hemisfere, javlja se motorna afazija. U fundusu, promjene mogu biti odsutne ili su dvostrane ustajale bradavice optičkih živaca, ili stagnirajuće bradavice s jedne strane i atrofične s druge (Förster-Kennedyjev sindrom).

Tumori parijetalnog režnja. Najčešće se razvija hemipareza i hemihipestezija. Među osjetljivim poremećajima pati osjećaj lokalizacije. Nastaje astereognoza. Uz zahvaćanje lijevog kutnog girusa, uočava se aleksija, au slučaju superiorne marginalne lezije uočava se bilateralna apraksija. Kada trpe kutni girus na mjestu prijelaza u okcipitalni režanj mozga razvija se vizualna agnosija, agrafija, acaculia. Porazom donjih dijelova parijetalnog režnja pojavljuje se povreda desno-lijeve orijentacije, depersonalizacija i derealizacija. Objekti počinju izgledati veliki ili, naprotiv, smanjeni, pacijenti ignoriraju vlastite udove. Uz patnju desnog parijetalnog režnja, može se pojaviti anosognosija (poricanje bolesti) ili autotopagnosija (poremećaj tjelesnog uzorka).

Tumori temporalnog režnja. Najčešća senzorna afazija, amnestik, može se pojaviti aleksija i agrafija. Epileptičke napade prate slušne, mirisne halucinacije okusa. Mogući su poremećaji vida u obliku kvadrantne hemianopije. Ponekad dolazi do napada sistemske vrtoglavice. Veliki tumori temporalnog režnja mogu uzrokovati zaglavljivanje medulle temporalnog režnja u ogrlicu malog mozga. To se manifestira okulomotornim poremećajima, hemiparezom ili parkinsonizmom. Najčešće, s porazom temporalnog režnja, javljaju se poremećaji pamćenja. Pacijent zaboravlja imena rođaka, rođaka, imena objekata. Cerebralni simptomi u tumorima temporalnih režnjeva značajno su izraženi.

Tumori okcipitalnog režnja. Rijetko se susrećemo. Najkarakterističniji vidni poremećaji. Razvija se optička agnozija.

Tumor mozga. Uzrokovati paralizu.

Tumori cerebralno-cerebelarnog kuta. U pravilu, to su neurome slušnog živca. Prvi znak može biti buka u uhu, zatim dolazi do smanjenja sluha do potpune gluhoće (otijatrijska faza). Zatim se pridružuju znakovi oštećenja drugih kranijalnih nevrona. Ovo su V i VII parovi. Tu je trigeminalna neuralgija i periferna pareza facijalnog živca (neurološki stadij). U trećem stadiju dolazi do blokade stražnje kranijalne jame s izraženim hipertenzivnim pojavama.

Tumori hipofize. Oni uzrokuju bitemporalnu hemianopsiju zbog kompresije chiasma. Postoji primarna atrofija optičkih živaca. Razvijaju se endokrini simptomi, masno-genitalna distrofija, polidipsija. Na radiografijama se povećala veličina turskog sedla.

"Simptomi na daljinu" je treća skupina simptoma koji se mogu pojaviti kod tumora mozga. Treba ih uzeti u obzir jer mogu dovesti do pogreške u određivanju lokalizacije tumora. Najčešće je to zbog jednostruke ili bilateralne lezije kranijalnih živaca, posebno abduktora, rjeđe okulomotornog živca, kao i piramidalnih i cerebelarnih simptoma u obliku ataksije i nistagmusa.

Dijagnoza. Izvodi se na temelju kliničke slike bolesti. Dodatne metode uključuju likvornu dijagnozu. Njegova se vrijednost sada smanjuje. Glavna dijagnoza provodi se pomoću CT i MRI.

Dehidratacijska terapija s glukokortikosteroidima. Smanjenjem oticanja tvari u mozgu može doći do povlačenja simptoma. Osmodiuretiki (manitol) se može koristiti kao diuretici.

Kirurško liječenje je najučinkovitije za necerebralne tumore (meningiome, neurome). U gliomima je učinak kirurškog liječenja niži, a nakon operacije ostaje neurološki defekt.

Vrste kirurških intervencija:

 Kraniotomija se izvodi na površnim i dubokim tumorima.

 Stereotaktička intervencija izvodi se ako je tumor duboko smješten i daje minimalne kliničke manifestacije.

Tumor se može ukloniti radikalno i izvesti resekcija njegovog dijela.

Ostali tretmani uključuju zračenje i kemoterapiju.

U svakom slučaju, individualni pristup.

Tumori mozga i leđne moždine kod odraslih

Učestalost tumora mozga i kralježnice

Godine 2002. u Rusiji je prijavljeno 5.320 novih slučajeva malignih tumora mozga i kralježnice. Porast incidencije u odnosu na 1993. godinu iznosio je 36%.

Stopa incidencije je 3,7 na 100 tisuća stanovnika.

U SAD-u će se u SAD-u dijagnosticirati 18.400 novih slučajeva tumora mozga i kralježnice (10.540 slučajeva kod muškaraca i 7.860 u žena).

U istoj godini od ovih tumora može umrijeti 12.690 pacijenata (7.200 muškaraca i 5.490 žena).

Ovi tumori čine 1,4% od ukupnog broja malignih tumora i 2,4% od broja svih smrtnih slučajeva raka. Ti se podaci odnose i na odrasle i na djecu.

Čimbenici rizika za tumore mozga i kralježnice

Postoje neki čimbenici rizika povezani s pojavom ovih tumora.

Čimbenici okoliša.

Jedini identificirani čimbenik rizika za okoliš je zračenje. U prethodnim godinama, djeca koja su patila od lišajeva uzrokovanih gljivičnom infekcijom vlasišta dobila su nisku dozu zračenja.

Nakon toga, to je dovelo do povećanog rizika od tumora mozga. Trenutno, većina tumora mozga uzrokovana je zračenjem glave za druge vrste malignih tumora.

Postoje sugestije da izloženost vinil kloridu (bezbojni plin koji se koristi u proizvodnji plastičnih proizvoda), aspartam (zamjena za šećer) i elektromagnetska polja mobilnih telefona ili visokonaponskih prijenosnih linija može biti popraćen povećanim rizikom od razvoja tumora mozga.

Poremećaji imunološkog sustava.

Poremećaji imunološkog sustava mogu biti kongenitalni, kao posljedica liječenja drugih tumora, prevencije transplantiranih organa ili AIDS-a (sindrom stečene imunodeficijencije).

Osobe s izmijenjenim imunološkim sustavom imaju povećan rizik od razvoja limfoma mozga i leđne moždine. Limfomi su izvedeni iz limfocita - stanica imunološkog sustava. Obično se razvijaju u limfnim čvorovima i mnogo rjeđe u mozgu i leđnoj moždini.

Ponekad postoje višestruki slučajevi tumora mozga i kralježnice u članovima iste obitelji. Obično pacijenti sa sindromom obiteljskog raka u mladoj dobi razvijaju višestruke tumore.

Neurofibromatoza tip 2 je nasljedna bolest i povezana je s razvojem slušnog živca, višestrukih meningeoma ili ependimoma kičmene moždine.

U bolesnika s tubularnom sklerozom (još jedna nasljedna bolest), astrocitomi gigantskih stanica mogu se razviti zajedno s benignim tumorima kože, srca i bubrega.

Von Hippel-Lindau sindrom povezan je s pojavom hemangioblastoma (tumori krvnih žila) malog mozga ili mrežnice, kao i raka bubrega.

Je li moguća rana dijagnoza tumora mozga i kralježnice?

Trenutno ne postoje metode za probiranje (pretklinička detekcija) tumora mozga i leđne moždine. U većine bolesnika preživljavanje ovisi uglavnom o tipu tumora i njegovoj lokalizaciji, au manjoj mjeri o vremenu otkrivanja.

U većini slučajeva rana dijagnoza i liječenje imaju mali učinak na preživljavanje.

Simptomi tumora mozga i leđne moždine.

Sumnja na tumor mozga i leđne moždine javlja se kada se pojave simptomi, koji se obično razvijaju postupno i vremenom postaju teški. Međutim, u nekim slučajevima ti se simptomi mogu pojaviti iznenada.

Rano otkrivanje tumora mozga ovisi o njegovom položaju. Tumori koji su se pojavili u najvažnijim strukturama mozga mogu proizvesti simptome ranije nego oni koji su se razvili u manje važnim strukturama.

Tumori mozga i leđne moždine često ometaju funkcioniranje u području na kojem su nastali. Na primjer, tumori kralježnične moždine često uzrokuju utrnulost i slabost donjih udova.

Tumori mozga koji se nalaze u bilo kojem njezinu području mogu uzrokovati povećanje intrakranijalnog tlaka, što dovodi do glavobolje, mučnine, povraćanja i pojave vela ispred očiju. Glavobolja se javlja u 50% bolesnika.

Ovi simptomi nisu specifični samo za tumore mozga i kičmene moždine i mogu se pojaviti kod drugih bolesti. Manje od 1% glavobolja uzrokovano je tumorom mozga. 10% napadaja u odraslih je uzrok tumora mozga.

Dijagnoza tumora mozga i kralježnice

Ako se sumnja na tumor mozga ili leđne moždine, indiciran je odgovarajući pregled.

Tijekom razgovora s vama, liječnik će vas pitati o znakovima i simptomima bolesti, obiteljskoj povijesti i provesti opći i neurološki pregled. Ako je potrebno, u konzultacije mogu sudjelovati neuropatolog i neurokirurg.

METODE ISTRAŽIVANJA:

Najčešće, osobe sa sumnjom na tumore mozga i leđne moždine koriste kompjutorsku tomografiju (CT) i magnetsku rezonancu (MRI), što omogućuje postavljanje dijagnoze u 95% slučajeva.

S pozitronskom emisijskom tomografijom (PET), radioaktivna glukoza se ubrizgava u venu, a zatim se provodi studija koja omogućuje određivanje stupnja akumulacije glukoze u tumoru i normalnim tkivima.

Tumori visokog stupnja apsorbiraju više glukoze nego normalno tkivo mozga i leđne moždine. S druge strane, tumori niskog stupnja nakupljaju manje šećera nego normalna tkiva.

Ista metoda omogućuje procjenu djelotvornosti liječenja, a također omogućuje razlikovanje ostatnog tkiva ožiljaka od tumora.

Angiografija. Kontrastno sredstvo se ubrizgava u venu ili arteriju kroz koju se procjenjuje dotok krvi u tumor, što pomaže u boljem planiranju operacije.

Biopsija. Pregled gore navedenih metoda upućuje na prisutnost tumora, ali konačnu dijagnozu postavlja se tek nakon što se mikroskopski pregled sumnjivog komada tumora ukloni.

Spinalna punkcija se izvodi u lumbalnoj regiji kako bi se dobila mala količina cerebrospinalne tekućine za mikroskopsko ispitivanje kako bi se identificirale tumorske stanice.

Ovaj je postupak osobito potreban u bolesnika s limfomom, tako da se ovaj često širi u spinalni kanal.

Liječenje tumora mozga i leđne moždine

Tumori središnjeg živčanog sustava (CNS) liječe se operacijom, zračenjem i kemoterapijom. Često se koristi nekoliko metoda.

Ne-infiltrirajući astrocitomi uključuju: maloljetne pilocitne astrocitome, koji se najčešće javljaju u malom mozgu mladih, i supepindemalni astrocitomi gigantnih stanica, gotovo uvijek povezani s tubularnom sklerozom.

U većini slučajeva svi ovi tumori se liječe kirurški, a samo s nepotpunim uklanjanjem tumora propisuje se terapija zračenjem.

Astrocitomi niskog stupnja malignosti.

Zbog činjenice da se ovi tumori infiltriraju u normalno tkivo mozga, ne mogu se izliječiti operacijom.

Nakon maksimalnog uklanjanja tumora provodi se radijacijska terapija. Međutim, zračenje kod takvih pacijenata daje manji učinak u usporedbi s pacijentima koji pate od astrocitoma visokog stupnja malignosti. U tom smislu, terapija zračenjem ne može se uopće propisati ili odgoditi do pojave simptoma.

Astrocitomi visokog stupnja malignosti.

Ove vrste astrocitoma nisu kirurški izliječene.

Nakon maksimalnog uklanjanja tumora provodi se radijacijska terapija nakon koje slijedi kemoterapija. Najčešće korišteni lijek protiv raka CCNU (CNS), drugi lijekovi i njihove kombinacije ne dopuštaju poboljšanje rezultata liječenja.

Ti se tumori ne liječe kirurškim zahvatom, jer se šire široko po mozgu.

Uloga operacije je samo biopsija (uzimanje sumnjivog tumora komada tkiva za mikroskopsko ispitivanje). Zračenje je standardni tretman za limfome mozga i leđne moždine.

Kemoterapija također može imati pozitivan učinak. Iznimka su bolesnici s limfomom u kombinaciji sa AIDS-om.

Limfomi bolje reagiraju na kemoterapiju nego drugi tumori mozga i kralježnice.

Istodobno se koriste različite kombinacije lijekova protiv raka. Važno mjesto u liječenju bolesnika s limfomima takve lokalizacije imaju kortikosteroidi, čija svrha može dovesti do smanjenja veličine tumora.

Primjena terapije zračenjem u kombinaciji s kemoterapijom često omogućuje postizanje dugoročnog poboljšanja (remisije).

Kada se tumorske stanice otkriju u cerebrospinalnoj tekućini, lijekovi protiv raka se ubrizgavaju u spinalni kanal.

Ti se tumori ne mogu izliječiti jednom operacijom, iako takva intervencija može ublažiti simptome i produžiti život. U tim slučajevima, kemoterapija se često izvodi s naknadnim zračenjem.

Ovi tumori ne klijaju u normalnom moždanom tkivu i mogu se kirurški potpuno ukloniti. U prisutnosti preostalog tumora propisana je dodatna terapija zračenjem.

Bolesnici s ovom bolešću mogu se izliječiti potpunim uklanjanjem tumora. Neki tumori, na primjer, smješteni na dnu lubanje, ne mogu se potpuno ukloniti. Neki od njih su maligni i mogu se ponovno pojaviti (ponovno pojaviti) nakon očiglednog potpunog uklanjanja.

Ovi tumori su obično dobroćudni i učinkovito se liječe kirurški. U slučaju maligne varijante tumora, propisuje se zračenje nakon operacije.

Tumori kralježnice.

Takvi tumori se tretiraju analogno s tumorom mozga. Meningiome su podvrgnute kirurškom liječenju, kao i neke ependimome kralježnice. Kod nepotpunog uklanjanja ependimoma provodi se radijacijsko liječenje.

Astrocitome kičmene moždine nije moguće potpuno kirurški ukloniti, pa se nakon biopsije propisuje zračenje.

Neki tumori su češći u djece od odraslih. To su: astrocitomi moždanog debla, tumori zametnih stanica, tumori hipofize, kraniofaringiomi, tumori vaskularnog pleksusa, medulloblastomi i primitivni neuroektodermalni tumori.

Prosječno preživljavanje pacijenata s astrocitomom niskog stupnja ili oligodendroglioma je oko 6-8 godina. U bolesnika s anaplastičnim astrocitomom prosječno preživljavanje je oko 3 godine. Prosječno preživljavanje bolesnika s glioblastomom je 12-18 mjeseci.

POGLAVLJE 6. TUMORI GLAVE I SPINALNOG ČVRDA

TUMORI MOZGA

Tumori mozga čine 6-8% neoplazmi, au 1-2% slučajeva uzrokuju smrt. Tumor na mozgu razvija se svake godine u 2-25 na 100.000 stanovnika. Neke vrste tumora su nasljedne (široko rasprostranjena neurofibromatoza, cerebelarni gangliom; prijenos se odvija u autosomno dominantnom tipu). Radijacijska priroda pojave glioma mozga nije u potpunosti uspostavljena. Međutim, postoji jasan obrazac za pojavu meningioma u mozgu 15-25 godina nakon izlaganja X-zrakama. Dokazana je veza između traumatske ozljede mozga i razvoja tumora ljuske i krvnih žila. Otkrivena je ovisnost učestalosti tumora mozga o dobi. Dakle, prije 7. godine, tumori mozga su češći od 7 do 14 godina, a od 14 godina, učestalost tumora se opet povećava, dostižući svoj maksimum do 50. godine, nakon čega se opet smanjuje.

Postoji tendencija povezanosti histološke prirode tumora i starosti: u djetinjstvu i adolescenciji češći su medulloblastomi i cerebelarni astrocitomi, trunk spongioblastomi, kraniofaringiomi i ependimomi. U razdoblju od 20 do 50 godina prevladavaju meningeomi i gliomi velikih hemisfera, adenomi hipofize. U dobi od 45 godina i više, češće se javljaju gliomi velikih hemisfera, meningeomi, akustični neuromi, metastatski tumori. U dobi od 60 godina prevladavaju glioblastomi, metastatski tumori i neuromi. Intracerebralni tumori i njihovi maligni oblici su češći u muškaraca (oko 1,5-2 puta), i kod benignih tumora, posebno neurinoma i meningeoma, kod žena.

Lokalizacija tumora je često zbog njihove biološke prirode. Tako u velikim hemisferama prevladavaju maligni gliomi i benigni u moždanom stablu i malom mozgu.

1954., L.I. Smirnov je predložio klasifikaciju tumora mozga prema stupnju zrelosti stanica i histološkim dokazima.

Prema njegovoj klasifikaciji, svi tumori CNS-a su podijeljeni u tri podskupine: I - zrele ili homotipske (astrocitomi, oligodendrogliome, ependimomi, itd.); II - nezreli (astroblastomas, oligodendroglioblastomas, ganglioblastomas, itd.); III - potpuno nezreli (medulloblastomi, multiformni spongioblastomi itd.).

Prema histogenezi, tumori su podijeljeni u osam skupina.

■ I - najbrojniji, predstavljen tumorima neuroektodermalne ili glijske serije (56%). Većina ovih tumora je intracerebralnog porijekla, rastu iz neuroglije. One uključuju astrocitome, medulloblastome, neurome, pineoblastome itd.

■ II - neoplazme ljuske i krvožilnog sustava (oko 20%). Ti tumori rastu iz arahnoidnog endotelija meninge i stijenki krvnih žila (meningioma, angioma, chordoma, osteomas, fibrosarkoma itd.).

III - tumori chiasmatic-sellar lokalizacije. To su adenomi hipofize, koji rastu iz prednjeg režnja adenohipofize i kraniofaringiomi, koji rastu iz Rathkeova džepa (oko 11%).

IV - Bidermalni tumori, tj. mješoviti, sastavljen od elemenata koji su izvedeni iz dva sloja klica (0,47%).

■ V - heterotopijski tumori (1,6%), to su epidermoidi, dermoidi, gusari, lipomi i hondrome.

VI - sistemski tumori (oko 1%), ova skupina uključuje višestruku neurofibromatozu (Recklinghausenovu bolest), višestruku meningomatozu i višestruku angioretikulomatozu (Hippel-Lindau bolest).

■ VII - metastatski tumori (oko 5%). Najčešće, tumori mozga metastaziraju u mozak (57%), zatim tumore mliječne žlijezde, male zdjelice, jednjaka, a zatim i želuca.

■ VIII - tumori rastu u kranijalnu šupljinu (1,8%). Među njima su najčešći sarkomi, glomusni tumori.

Trenutno se oko 90 različitih varijanti tumora živčanog sustava razlikuje po histološkim i histokemijskim svojstvima.

Očekivano trajanje života pacijenta i razdoblje prije početka simptoma kontinuiranog rasta određuju stupanj benignog tumora. Kod benignih tumora često se postiže potpuno izlječenje, a očekivano trajanje života ili razdoblje prije pojave kontinuiranog rasta, koje zahtijevaju ponovljene operacije, iznosi 5 ili više godina. S polu-benignom prirodom neoplazme, životni vijek ili kontinuirani rast tumora je u rasponu od 3 do 5 godina. Uz relativno malignu prirodu tumora, ovo razdoblje se kreće od 2 do 3 godine, a maligna priroda tumora od 4 do 12 mjeseci.

Prema lokalizaciji, tumori su podijeljeni u odnosu na cerebelarni nagovještaj na supratentorijski (prednji i srednji kranijalni fossae) i subentorijski (stražnji kranijalni jama).

Klinička slika i dijagnoza

Klinička slika intrakranijalnih tumora mozga sastoji se od nekoliko sindroma.

■ Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom, uzrokovan povišenim intrakranijalnim tlakom, njegov rast može dovesti do razvoja dislokacijskog sindroma.

■ Žarišni i vodljivi simptomi.

■ Simptomi ljuske. Hipertenzijsko-hidrocefalički i dislokacijski sindromi

u prethodnom poglavlju.

Fokalni neurološki simptomi podijeljeni su na lokalne simptome u susjedstvu i na udaljenosti.

Pojava lokalnih (žarišnih) simptoma posljedica je izravnog učinka tumora na područja mozga gdje je tumor lokaliziran.

Pojava simptoma u susjedstvu povezana je sa kompresijom susjednih područja mozga od strane tumora i otečenog mozga koji se nalazi na periferiji neoplazme ili pritiskom na bazu lubanje susjednih kranijalnih živaca. Razvoj simptoma u daljini zbog povećanog intrakranijalnog tlaka i pritiska kranijalnih živaca na bazu lubanje. To se najčešće odnosi na živčani otmičar koji prati

daje konvergentnu zrikavost i pogoršanje prekida očne jabučice prema van.

Žarišni simptomi mogu se pojaviti prema vrsti iritacije (u obliku epileptičkih napadaja parestezije) i gubitku (uz nastanak neurološkog defekta).

Kliničke značajke žarišnih simptoma obično su povezane s položajem tumora u određenom režnju mozga.

TUMOR OPĆE DIVIZIJE

Taj udio zauzima značajan dio velike hemisfere, šireći se naprijed od brazde Rolanda, a uzduž baze doseže lijevak hipofize i sylviju. Za tumore frontalnih režnjeva (sl. 6-1) karakterističan je niz simptoma.

Sl. 6-1. Glioblastom desnog frontalnog režnja s formiranjem cista. Deformacija i dislokacija ventrikularnog sustava, više nego desna lateralna i III komora. MRI: a - poprečna projekcija; b - čeona projekcija

Epileptički napadi, često primarno generalizirani, rjeđe - žarišni.

Bruto mentalni poremećaj, pojava “frontalne psihe”, uključujući promjene raspoloženja, ponašanja i osobnosti (s ravnim šalama).

■ poremećaji koordinacije pokreta u obliku frontalne ataksije (smetnje stajanja i hodanja - astasia, abasia).

Motorna afazija (s porazom dominantne hemisfere).

■ Smetnja mirisa u obliku hiposije, anosmije (kada je tumor lokaliziran na temelju frontalnog režnja).

■ Hiperkineza (nenamjerni pokreti).

■ Simptomi subkortikalnog automatizma.

Za lokalizaciju tumora u frontalnom režnju vrlo je karakteristično kršenje viših moždanih funkcija. Pacijenti su često usporeni, omamljeni, neaktivni. Istodobno su očuvana svijest i orijentacija. Uočeni su siromaštvo govornih proizvoda, smanjenje kritike (apatikoabulacijski sindrom). S nižim (bazalnim) položajem novotvorine javljaju se povrede vrste dezinhibicije nižih instinkta (proždrljivost), kao i euforija, cinični vicevi, ludost, neurednost.

Poremećaji mirisa mogu biti jednostrani ili bilateralni. U početku, poremećaj prepoznavanja mirisa je poremećen, zatim dolazi do hiposije, sve do anosmije.

TUMOR CENTRAL izvilina

Karakterizirana motoričkim ili osjetilnim oštećenjem. Varijanta poremećaja ovisi o preferencijalnom položaju patološkog procesa u prednjem dijelu (motoričkim poremećajima) ili posteriornim (osjetljivim poremećajima) središnjeg gira. Prevalencija fokalnih simptoma povezana je s mjestom lezije girusa, koji ima jasnu somatotopsku potporu funkcija (glava je predstavljena u donjoj zoni, ruka u srednjoj zoni, a noga u međumisferičnoj fisuri). U isto vrijeme, povećava se tonus mišića udova, oživljavanje dubokih refleksa, pojavljivanje klonusa stopala i patološki refleksi (Rossolimo-Venderovich, Babinsky, Bekhterev, Oppenheim, itd.). Poraz donjih dijelova

Ribolov prednjeg središnjeg gyrusa dominantne hemisfere s hvatanjem zona Broca dovodi do motorne afazije. Kompresija stražnjeg središnjeg girusa od strane tumora uzrokuje poremećaje osjetljivosti, koji također odgovaraju somatotopičnoj distribuciji njegovih funkcija.

Za novotvorine u prednjem i stražnjem središnjem zrcalu tipična je pojava epileptičkih napadaja u obliku sekvencijalnog zahvaćanja sve više novih mišićnih skupina (marš motornog Jacksonskog napadaja) ili osjetljivih područja lica, udova i tijela.

Privremena tkiva

Prikazano je na sl. 6-2. Lezija temporalnog režnja subdominantne hemisfere (desna i desna ruka) ne može biti popraćena pojavom fokalnih simptoma, s izuzetkom hemianopije lijeve strane gornjeg kvadranta. U ovom slučaju, simptomi porasta intrakranijalnog tlaka postaju vodeći u bolesnika. Fokalni neurološki poremećaji obično se izražavaju epileptičkim napadajima. S tom lokalizacijom često se javljaju vizualne (svijetle, šarene, figurativne), slušne i mirisne halucinacije zbog poraza asocijativnih veza u dubokim dijelovima temporalnog režnja. Pritisak na dno središnje lubanje i cerebelarni očni okulomotorni živac popraćen je divergentnim zrikavostima (ptoza gornjeg kapka, prekidanje očne jabučice, medijalno, dolje, širenje zjenice).

Epileptički napadaji su češće tzv. Varijanta vremenskog tipa (deaktivacija svijesti - odsutnosti). Napadaju može prethoditi mirisna, auditivna ili vizualna aura. Porazom stražnjeg dijela temporalnog režnja dominantne hemisfere (Wernicke zona) javlja se senzorna afazija: pacijenti su pregovorljivi, čak i pričljivi, ali govor je nerazumljiv, jer se slova zamjenjuju ili su riječi pogrešno uređene (verbalna okroška). Također za tu lokalizaciju karakterizira amnestijska afazija (sposobnost određivanja naziva objekata).

Sl. 6-2. Tumor (astrocitom) desnog temporalnog režnja. Stisnuta prednja sirena desne bočne klijetke. Ventrikularni sustav je grubo pomaknut na stranu suprotnu od tumora. MRI: a - sagitalna projekcija; b - čeona projekcija; v - poprečna projekcija. PET (vidi umetak u boji): a - sagitalna projekcija; b je poprečna projekcija

TUMOR TOP TEMA TUMORA

Gornji parijetalni režanj funkcionalno je blizu stražnjeg središnjeg gyrusa. Međutim, somatotopska diferencijacija ovdje nije tako jasna. Glavni simptomi iritacije korteksa ove lobule su parestezije, ponekad s bolnim nijansama koje zahvaćaju cijelu suprotnu polovicu tijela, ponekad samo ruku. Simptomi prolapsa predstavljeni su smanjenom mišićno-zglobnom osjetljivošću i osjećajem položaja ruke u prostoru. Moguća apraksija u suprotnoj ruci od pogođene hemisfere.

Tumori donjega temije

Donji parijetalni režanj pruža složene analitičke funkcije: on formira vizualno-prostorne senzacije, praxis i pridružene brojevne, grafičke i gramatičke operacije povezane s njima. Kada ih se prekrši, pojavljuju se acalculia, agraphia i alexia. Kada se ove poremećaje i desno-lijeva orijentacija vežu uz ove poremećaje, razvija se Gerstmannov sindrom. Astereognozija se smatra karakterističnim simptomom za poraz donjeg parijetalnog lobula (kada se osjeća zatvorenim očima pacijent priopći pojedinačna svojstva objekta, ali ga ne može prepoznati). Poraz ovog lobula uzrokuje apraksiju ne samo ruke, nego i oralnih mišića (teški pokreti usana, jezik je težak). Čest simptom u ovom mjestu tumora je semantička afazija, tj. razumijevanje točno gramatičke strukture fraze i značenja određenih izraza gubi se, na primjer, pacijent ne može objasniti razliku između kombinacija “otac brata” i “otac brata”. Ponekad promatraju kršenje sheme vlastitog tijela.

Često tumor uništava cijeli parijetalni režanj (Slika 6-3). Klinička slika sastoji se od kombinacije gore navedenih kompleksa simptoma.

GASTROLE TUMOR

Iritacija potiljačnog režnja uzrokuje jednostavne nebojene vizualne halucinacije - fotoskopije - u suprotnoj polovici vidnih polja. Uništavanje ovog područja prati homonim

Sl. 6.3. Tumor desnog parijetalnog režnja: CT mozga: a - sagitalna projekcija; b - poprečna projekcija

Nama hemianopsy sa očuvanje središnjeg vida i pupillary reakcije na svjetlo. Otkrivanje poremećaja percepcije boja.

Dislokacija i kompresija četverokuta i sylvieva akvadukta ometaju cirkulaciju likera; to dovodi do sindroma hipertenzije-dislokacije s glavoboljom i kongestivnim optičkim diskovima.

VENTILI ZA TUMORE S MOSTOM

Tumori bočnih komora mogu biti smješteni u prednjem i stražnjem dijelu.

Lokalizacijom novotvorina u prednjoj lateralnoj klijetki otvor monroa se zatvara rano, a hipertenzivno-hidrocefalički napad nastupa relativno brzo ili iznenada s jakom glavoboljom, mučninom, povraćanjem, vrtoglavicom. Često se razvija zagušenje rano u fundusu. U visini napadaja glavobolje, hipertermije u tijelu, kratkotrajnog gubitka svijesti, može doći do prisilnog položaja glave.

Za razliku od takve lokalizacije, spor razvoj bolesti s rijetkim i umjereno teškim, postupno rastućim glavoboljama karakterističniji je za tumor u stražnjem dijelu lateralne klijetke. Vrlo rijetko se javljaju hipertenzijsko-hidrocefalne krize, ali se često uočavaju primarno-generalizirani epileptički napadi.

Hipofiza se nalazi u turskom sedlu, ima masu od 0,5-1 g. Dimenzije turskog sedla su normalne: anteroposteriorna 10 mm, okomita 8 mm. Prednji režanj hipofize naziva se adenohipofiza, stražnji režanj - neurohipofiza. Između njih je srednji udio. Adenohipofiza proizvodi dva proteinska hormona - hormon rasta i prolaktin, dva polipeptida - adrenokortikotropni i melanocitni stimulirajući hormoni, tri glikoproteina - tirotropna, folikul-stimulirajuća i luteinizirajuća.

Godine 1900. Benda je razvrstala adenome hipofize u kromofobne, eozinofilne i bazofilne. Trenutno se koristi klasifikacija S.YU. Kasumova, sve adome dijeli na hormonalno aktivne, hormonalno neaktivne i maligne tumore. Hormonalno aktivni adenomi su tumori koji izlučuju višak hormona. Ovisno o tome, izlučuje se somatotropni adenom hipofize, koji pretjerano izlučuje hormon rasta; prolaktinski adenom (prolaktin) koji izlučuje višak prolaktina; kortikotropni adenom - adrenokortikotropna planina

Pon; adenom koji stimulira štitnjaču je stimulirajući hormon štitnjače i adenom hipofize koji izlučuje folikul stimulirajući hormon.

Patogeneza poremećaja hormonalno neaktivnih adenoma sastoji se u povećanju volumena tumora koji raste iz nehormonskih stanica koje se nalaze u prednjem režnju hipofize i učinka tog volumena na hormonalno aktivne stanice hipofize, što dovodi do povećanja njihove atrofije. Uz to, tumor utječe na anatomske formacije mozga (optički živci, chiasm, kranijalni živci, hipotalamus, unutarnje karotidne arterije). Ovi tumori uključuju kromofobni adenom i onococytoma.

Klinička slika adenoma hipofize obično se određuje s tri skupine simptoma (Hirsch trijada).

■ Endokrini poremećaji: akromegalija se razvija u somatotropnom adenomu, kortikotropni sindrom razvija Isenko-Cushingov sindrom, prolaktinski adenom uzrokuje galaktoreju, a adenom koji ovisi o štitnjači uzrokuje hipertireoidizam. Kod svih adenoma u žena poremećen je menstrualni ciklus, a kod muškaraca potencija.

■ Oštećena vizualna funkcija. U proučavanju vidnih polja u bolesnika otkriva se bitemporalna hemianopija, au fundusu - primarna atrofija diskova optičkog živca. Obično, oštrina vida pada prvo na jednu, a nakon nekog vremena na drugo oko. Međutim, može se primijetiti istodobno smanjenje vidne oštrine oba oka.

Radiološki simptomi. Na kraniju i tomogramima pronalaze promjene u obliku i veličini turskog sedla. Tursko sedlo se povećava i postaje u obliku balona. Dno postaje dvostruko ili višestruko oblikovano, gurnuto u glavni sinus sfenoidne kosti. Leđa su produljena, tanja i često izgledaju "slomljena". Procesi prednjeg klinastog oblika rastu, postaju "potkopani" i nalaze se na različitim visinama.

Hirsch Triad nije nužno prisutan kod svih pacijenata. Vizualni poremećaji su često odsutni. Međutim, preostala dva simptoma, u pravilu, imaju svakog pacijenta s tom patologijom.

Adenomi hipofize u svim su slučajevima endoselarni. Međutim, kod mnogih pacijenata oni mogu biti izvan turskog sedla (sl. 6-4). Ako se tumor širi

Sl. 6-4. Ogromni adenom hipofize s rastom u svim smjerovima: 1 - chiasma; 2 - optički živac; 3 - adenom hipofize.

preko turskog sedla, u ovom slučaju kažu o supraselarnom rastu, iza sedla - retroselarnom, na strani turskog sedla - paraselarnog, i na prednjem dijelu turskog sedla - antellarni tumorski rast. U pravilu je smjer rasta adenoma hipofize kombiniran.

Trenutno, pri odabiru metode liječenja adenoma hipofize, uobičajeno je pridržavati se sljedeće sheme.

Endoselarni i hormonski neaktivni adenomi s gotovo normalnom veličinom turskog sedla; gotovo sve takve pacijente liječe ginekolozi i endokrinolozi.

Endoselarni i hormonski aktivni adenomi hipofize s blagim porastom turskog sedla mogu se dijagnosticirati u fazi endokrinih manifestacija radiološkim metodama. Za njihovo liječenje, ili koriste selektivno uklanjanje adenoma tijekom transnazalno-fosfoidnog pristupa, ili provode zračenje protonskog snopa i hormonsku terapiju.

Endoselarni i hormonski neaktivni adenomi s povećanom veličinom turskog sedla dijagnosticiraju se na temelju endokrinih poremećaja i radiološki detektabilnih primarnih promjena turskog sedla, kao i CT, MRI i PET. Liječenje: selektivno uklanjanje adenoma transnaalpenoidnim pristupom nakon čega slijedi zračenje protonske zrake.

Adenomi hipofize s umjerenim supraselarnim širenjem, hormonski aktivni i hormonski neaktivni

Dijagnosticiranje prisutnošću Hirschove triade, prema karotidnoj angiografiji, pneumoencefalografiji, CT, MRI i PET. liječenje

kirurški, transkranijski pristup. Nakon kirurškog zahvata provodi se tretman zračenjem megavolta.

Adenomi hipofize sa značajnim supra-, ante-, para-, retrosellarnim širenjem, hormonalno aktivnim i hormonalno neaktivnim dijagnosticiraju se i liječe na isti način kao i prethodni.

Kraniofaringiomi (tumori Rathkeova džepa) čine 2-7% svih intrakranijalnih tumora i rastu iz preostalih nereduciranih elemenata embrionalnog kraniofaringealnog džepa Rathkea. Tumori se formiraju iz slojevitog pločastog epitela tipa kože i diembriogenetski. Najčešće se tumor javlja u djetinjstvu i adolescenciji i uzrokuje adiposogenitalni sindrom ili, u rijetkim slučajevima, nanoizam hipofize s različitim stupnjevima zaostajanja u rastu, nerazvijenošću skeleta, infantilizmom i odsutnošću sekundarnih spolnih obilježja. U odraslih, tumorski proces odvija se s hipogenitalnim i vidnim oštećenjem. Klinička slika bolesti vrlo je slična slici adenoma hipofize. U kraniogramima iznad turskog sedla, naslage vapna nalaze se u 80% slučajeva. Dijagnoza bolesti provodi se prema kliničkim i radiološkim podacima, kao i pomoću CT, MRI i PET. Liječenje: transkranijalna kirurgija i citotoksični tretman. U slučaju neuspješnih tumora primjenjuju se palijativne kirurške intervencije - operacije likvidacije.

Sastaviti 13-18% tumora mozga, češći su u dobi od preko 40 godina. 30-40% meningioma nalazi se na konveksnoj površini mozga (konveksitalna), 20-25% raste parasagittalno od stijenki gornjeg sagitalnog sinusa i srpastog procesa, 20-30% ima bazalnu lokalizaciju i nastavlja se od dura materije u području bazalne površine mozga (krila meniomija glavnu kost i mirisnu fosu).

Nastaju iz arahnoidnog endotelija mekih i arahnoidnih membrana u području zidova gornjeg sagitalnog sinusa (Sl. 6-5). Oni mogu rasti u šupljinu lubanje, rasti u kosti, proklijati ih i širiti ispod periosta. Izvana, rast tumora unutar kože izgleda kao lokalno zadebljanje kosti, ponekad vrlo značajno. U pravilu, ovo oticanje nalik tumoru nalazi se iznad sagitalnog konca s prevladavajućim širenjem na jednoj strani. Lokalizacijom se parasagittalni meningiomi razlikuju u prednjoj, srednjoj i stražnjoj trećini gornjeg sagitalnog sinusa. Lokalizaciju tumora u prednjoj i stražnjoj trećini sinusa karakterizira prisutnost hipertenzivnog sindroma (glavobolje, mučnine, povraćanja, mentalnih poremećaja u obliku letargije, dezinhibicije, neadekvatnog ponašanja, gubitka pamćenja). Karakterizira ga prisutnost stagnacije u fundusu. Fokalni simptomi u obliku smanjenja vidne funkcije uočeni su kada su meningiome smještene u stražnjoj trećini gornjeg sagitalnog sinusa; i motorički poremećaji - s lokalizacijom u srednjoj trećini gornjeg sagitalnog sinusa. Ovi se simptomi javljaju u naprednim i kasnim stadijima bolesti. Kada je tumor lokaliziran u srednjoj trećini sinusa, često se pojavljuju fokalni epileptični napadaji tipa Jackson, kao i osjetljivi fokalni napadaji, hemipareza (hemiplegija), poremećaji govora, simptomi parijetalnih i temporalnih režnjeva. Zagušenje u fundusu nalazi se uglavnom u uznapredovalom stadiju bolesti. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima, kraniografskim podacima (prisutnost egzostoze kostima svoda lubanje i njihovom defektu uz sagitalnu liniju, poboljšanje obrasca diploičnih vena), karotidnoj angiografiji (karakteristični deformitet i dislokacija moždanih žila, vaskularni tumor tumora, okluzija ili sužavanje gornjeg sagitalnog sinusa stvaranje kolateralnih protoka krvi). CT, MRI i PET omogućuju da odredite lokalizaciju tumora, uključujući područje gornjeg sagitalnog sinusa. Liječenje: transkranijalna kirurgija, uklanjanje tumora, ako je potrebno, izvođenje rekonstruktivne kirurgije na sinusu i venama mozga; u slučaju malignih i polu-malignih oblika, radijacijska terapija se provodi u postoperativnom razdoblju (slika 6-6, vidi list u boji).

Sl. 6-5. Parasagittalni meningiomi: a - meningioma koja potječe iz bočnih praćaka sagitalnog sinusa i susjednog srpa velikog mozga; b - meningioma koja potječe iz parasagittalnih dijelova moždanog tkiva dura, klijajući gornji sagitalni sinus velikog mozga; u - jednostrana meningioma srpova velikog mozga u području slobodnog ruba; g - bilateralna meningioma srpastog velikog mozga; e - bilateralni parasagittalni meningiom, klijanje i potpuno obturacija gornjeg sagitalnog sinusa; e - bilateralni parasagittalni meningiom, zatvaranje gornjeg sagitalnog sinusa i klijanje u kostima lubanje

Bazalni meningiomi uključuju tumore koji se nalaze subfrontalno ispod frontalnih režnjeva. To su meningiome krova orbite, mirisna jama, mjesto sfenoidne kosti i grb turskog sedla. Oni također uključuju meningiome krila sfenoidne kosti.

Jedan od prvih simptoma u lokalizaciji patologije u prednjoj kranijalnoj jami je manifestacija hipertenzivnog sindroma, kasnije u smislu pojave, zabilježeni su vizualni, olfaktorni i okulomotorni simptomi, a razvoj primarno generaliziranih napadaja rjeđe. Poremećaji kretanja su u pravilu promatrani s velikom veličinom tumora.

To su tumori malog mozga, moždana stabla, akustični neuromi, subententorni meningiomi.

TUMOR ZADNJEG CRANIJALNOG PITA

Među tumorima stražnje kranijalne jame najčešće se nalaze hemisfere malog mozga, crva, dna IV klijetke i formacije smještene u lateralnoj cisterni mosta i slušnog živca. Glavna klinička značajka svih ovih tumora je rani razvoj cerebralnih simptoma, a često im prethode fokalne. To uključuje difuzne glavobolje, često u ranim jutarnjim satima, s mučninom i povraćanjem, često s hipertenzivnom-hidrocefalnom krizom. Bol se može lokalizirati u čelu, sljepoočnicama, zatiljnom području, vratu, ponekad zračeći u stražnji dio glave i ramenog pojasa. Rano dolazi do vrtoglavice, nistagmusa kada se gleda izravno i u smjeru lezije, smanjenih refleksa rožnice, tonusa mišića, inhibicije dubokih refleksa. U fundusu često se promatraju stajaći diskovi.

U tumorima moždane hemisfere neurološki simptomi su obično jednostrani i popraćeni su smanjenom koordinacijom kretanja na strani fokusa (sl. 6-7).

S porazom crva malog mozga dovodi do poremećaja statike i hoda. Na početku bolesti ovi simptomi su izraženi.

Sl. 6-7. CT mozga. Tumor malog mozga. Deformacija i dislokacija IV ventrikula

međutim, kako tumor raste, postaju znatno jači, a pacijenti ne mogu sami stajati i hodati. Kada pokušate ustati, pacijent padne natrag. Uz rast tumora u smjeru IV ventrikula, cerebralni se simptomi javljaju rano zbog smanjenja lumena i kršenja odliva cerebrospinalne tekućine. Kod tumora crva malog mozga moguće je prisilno pozicioniranje glave s nagibom prema naprijed.

SLUŠANJE NERVE NEVERINOMA

Neuroma slušnog živca nalazi se u bočnom spremniku mosta i obično raste iz vestibularnog dijela slušnog živca (sl. 6-8). Bolest obično započinje pojavom niske buke u uhu na zahvaćenoj strani. Gotovo u isto vrijeme sluh na ovom uhu se smanjuje, sve do razvoja potpune gluhoće. U oboljelom se smjeru pojavljuje horizontalni veliki nistagmus, smanjuje se refleks rožnice i osjetljivost na licu na strani lokalizacije tumora. Rano razvija parezu mišića lica i kršenje okusa na prednjoj strani dvije trećine jezika na istoj strani.

Sl. Živac Neuromas VIII lijevo od gigantske veličine. MRI: a - poprečna projekcija; b - sagitalna projekcija

Nešto kasnije, simptomi malog mozga pojavljuju se u obliku nestabilnosti hoda i narušene koordinacije uzoraka. Faringealni refleks se može smanjiti i nestati. Uostalom, glavobolje počinju smetati kao rezultat povećanog intrakranijalnog tlaka.

TUMORI SREDNOG MOZGA

Klinička slika s takvom lokalizacijom tumora sastoji se od znakova povećanog intrakranijalnog tlaka, pareze ili paralize pogleda gore, gubitka reakcije učenika na svjetlo uz održavanje odgovora na konvergenciju. Pronađite ataksiju i revitalizirajte duboke reflekse. Možda razvoj pospanosti, povećan apetit, poremećaji metabolizma masti, preuranjeni razvoj sekundarnih spolnih karakteristika.

TUMOR MOSTA I UZDUŽNI MOZAK

Jedan od prvih simptoma u takvom tumoru je lezija jednog od kranijalnih živaca s dodatkom slabosti u suprotnim ekstremitetima (naizmjenični sindrom). Kako neoplazma raste, simptomi postaju bilateralni, javlja se povreda gutanja (bulbarni simptomski kompleks), pareza i paraliza udova. Paralizu oka detektiraju vodoravno. Karakterizira ga produljena odsutnost kongestije u fundusu i drugi simptomi hipertenzivnog sindroma.

Izraz kraniospinalni tumori predložen je od D.K. Bogorodinski u 1936. To su intrakranijalne i intravertebralne novotvorine koje prolaze kroz veliki foramen, gornji pol se nalazi u stražnjoj jami, a donji pol u spinalnom kanalu. Početno mjesto rasta tumora u jednom slučaju može biti struktura posteriorne kranijalne jame s tumorom koji se širi kroz veliki okcipitalni foramen, au drugom slučaju tumor cervikalne lokalizacije raste u stražnju lobanju (Slika 6-9). Na histološkoj strukturi tumora mogu biti glijalni (gliomi, ependymomas, neurinomas, astrocitomi, medulloblastomas), omotač-vaskularne (meningioma, angioreticulomas), metastatski i fibrosarkoma.

Takvi tumori češći su u dobi od 30 godina i stariji. Klinička slika i tijek bolesti ovise o početnom rastu tumora, njegovom smjeru i histološkoj strukturi.

Sl. 6-9. Craniospinalni tumor: a - shema: 1 - medula; 2 - IV ventrikula; 3 - opskrba mozga vodom; 4 - mali mozak; 5 - tumor; b - MRI magnetna projekcija

U razvoju bolesti može se podijeliti u dvije faze. Faza I - stadij neuralgičnih manifestacija prisutna je kod 85% bolesnika s takvom lokalizacijom tumora. Trajanje faze je od 3 mjeseca do 8 godina. Faza II - stadij motorički-senzornih poremećaja. Njegovo trajanje je od 6 mjeseci do 2 godine.

Bolest obično počinje s boli u vratu, vratu i ramenu, ukočenim vratima i vratnim mišićima. Uzrok boli je pritiskanje gornjih vratnih kralježnica. Drugi rani simptomi mogu biti bol i parestezija u gornjim udovima i ramenu.

Motorno-senzorni poremećaji razvijaju se sporo, postupno, prvo se javlja pareza, a zatim poremećaji osjetljivosti na udovima, torzu i vratu. U gotovo polovici slučajeva na vrhuncu razvoja bolesti motorička patologija dostiže hemiplegiju. Ova varijanta protoka označena je hemiplegijom. Međutim, jedan

strana poremećaja kretanja obično traje kratko i prilično brzo dolazi do pareze s druge strane.

Kliničke značajke tipa hemiplegičnog kraniospinalnog tumora:

■ Postupno razvijanje hemiplegije, uz dodatak paralize s druge strane.

■ Ukočenost i pareza vratnih mišića, promjena držanja glave, pareza XI para kranijalnih živaca.

■ Bolovi u vratu i vratu, kao i parestezije u udovima i trupu.

■ Hemianestezija s mogućim karakteristikama izmjene i Brown-Sekar sindromom.

■ Poremećaji zdjeličnih organa.

Porazite parove IX, X, XII kranijalnih živaca. Zagušenje optičkih živaca.

Druga varijanta razvoja kraniospinalnog tumora je paraplegični tip. Odlikuje se sljedećim manifestacijama:

■ Gornja paraplegija s dodatkom uskoro niže paraplegije, ili obrnuta varijanta tetrapareze.

■ Ukočenost i pareza mišića vrata. Prisilni položaj glave. Paresis XI par kranijalnih živaca.

Bol i parestezije u udovima i torzu.

■ Bolovi u vratu i vratu.

■ Senzorna oštećenja s gornjom granicom u gornjim cervikalnim dermatomima.

■ Poremećaji zdjeličnih organa.

Dijagnoza se temelji na pažljivo prikupljenoj povijesti s preciznim slijedom razvoja kliničkih simptoma, njihove kombinacije, rendgenskih podataka i MRI. Može se koristiti za dijagnosticiranje CT i vertebralne angiografije, ali su manje informativne od MRI.

Liječenje tumora mozga

Metoda izbora je operacija. Izraditi trepanaciju stražnje kranijalne jame, laminektomiju C1, i moguće C2

kralješak, uklanjanje kraniospinalnih tumora. Kod tumora osjetljivog na X-zrake indiciran je tijek radijacijske terapije.

To ovisi o prirodi tumora, njegovoj lokalizaciji, cjelovitosti uklanjanja i osjetljivosti na zračenje i kemoterapiju (koja se koristi u postoperativnom razdoblju).

Kraniospinalni tumori bi trebali biti diferencirani s anomalijama okcipitalno-cervikalnog područja (Chiari anomalija, bazilarni dojam, platibazija, itd.), Kao i multipla skleroza, syringobulbia, bulbarna varijanta amiotrofne lateralne skleroze, itd.

Chiari anomalija - kongenitalna patologija. Prva poruka o tome pojavila se krajem XIX. Stoljeća. Jedan od prvih istraživača koji je opisao morfologiju malformacija i predložio koncept njegova podrijetla bio je G. Chiari. U proučavanju patologije identificirano je nekoliko vrsta anomalija. Tip I - stražnja kranijalna jama je mala, krajnici malog mozga nalaze se ispod crte koja spaja rubove sfenoidne i okcipitalne kosti (MacGregor linija) (Sl. 6-10). U velikoj mjeri se razlikuje anomalija tipa II

Sl. 6-10. Chiari anomalija, tip I: 1 - cerebelarna hemisfera; 2 - spušteni cerebralni tonzili; 3 - luk C1 kralježak; 4 - IV ventrikul; 5 - moždina; 6-Cn kralježak

prolaps moždanih struktura stražnje lobanjske jame kroz veliki okcipitalni foramen, spuštanje IV ventrikula, kombinacija s drugim disrafijama - stenoza sylvianskog akvedukta i hidrocefalusa, nerazvijenost malog mozga, spajanje cerebralnih hemisfera (Slika 6-11). Chiari tip III anomalija karakterizirana je izostavljanjem sadržaja stražnje lobanjske jame u meningalnu vrećicu koja se nalazi u defektu potiljne kosti. Ova potonja anatomska situacija obično je nekompatibilna sa životom (Slika 6-12).

U razvoju Chiari anomalije, nasljedni čimbenici kao i patologija klanskog razdoblja su od primarne važnosti. Kao što je potonji može biti: trauma rođenja, asfiksija fetusa, stiskanje

Sl. 6-11. Chiari anomalija, tip II: 1 - cerebelarna hemisfera; 2 - izostavljeni tonzil malog mozga; 3 - zub Cn kralježak; 4 - poticaj

Sl. 6-12. Chiari anomalija, tip III: 1 - meningokela; 2 - mali mozak; 3 - spušteni cerebralni tonzili; 4-C 1kralježak; 5 ° C11 kralježak

fetus. Ponovljene ozljede glave u ranom djetinjstvu i adolescenciji mogu biti od velike važnosti. Istodobno se posebna pozornost posvećuje traumi cerviko-okcipitalnog područja. Ove žrtve trpe oštećenja na koštanim šavovima, prvenstveno lokalizacijom u bazi lubanje, što uzrokuje njihovu ranu fuziju i ometa formiranje stražnje lobanje. Kao posljedica toga, ona je male veličine, deformirana, s posteriornim pomicanjem zubnog procesa (dorzalno), spljoštenim nagibom blumenbacha s formiranjem platibazije ili bazilarnog otiska.

Prvi i najčešći simptom bolesti je glavobolja u cerviko-okcipitalnoj regiji, često mutna.

Klinička slika anomalije sastoji se od šest neuroloških sindroma: hipertenzijsko-hidrocefalnog, bulbarno-piramidalnog, cerebelarnog, radikularnog, vertebrobazilarnog i syringomyelskog.

Na kranio- i spondilogramima kod polovice bolesnika pronalaze platibaziju ili bazilarni dojam, anomalije vratne kralježnice (hipoplazija i stenoza atlasa, dorzalni pomak zubnog procesa C).2 stražnji kralježak, atlantska asimilacija, Kimmerly anomalija).

Najveća informacija o prisutnosti pacijenta s Chiari anomalijom omogućuje vam da dobijete MRI. Glavni znakovi anomalije su: izostavljanje cerebralnih tonzila ispod razine velikog okcipitalnog foramenata (3 mm ili više), odsustvo velike zatiljne cisterne, smanjenje vertikalnih i horizontalnih dimenzija stražnje kranijalne jame, sužavanje subarahnoidnog prostora na razini gornjeg i srednjeg vratnog dijela kralježnice, obrazovanje iskopavanja na dorzalnoj površini medulle oblongata s izmještenim tonzilama malog mozga (sl. 6-13, 6-14).

Anatomski odnos s1, C2 kralješci i njihovi zubni procesi s kralježnicom i medullom oblongata, kao i cerebralni tonzili, omogućili su nam da identificiramo tri varijante njihovog položaja. Stražnje - kompresija stražnje (dorzalne) podjele medule i leđne moždine s izmještenim cerebralnim krajnicima. Sprijeda - kompresija ventralnih (prednjih) predjela oblutka medule s dentalnim procesom C2. Srednji - kompresija prednjeg i stražnjeg dijela duguljastog medulle i kičmene moždine s dentatnim procesom C2 prednji dio kralježnice (ventral) i tonzile cerebeluma (dorzalni).

Sl. 6-13. Chiari anomalija. MRT-dijagnostika (sagitalna projekcija): 1 - moždane hemisfere; 2 - tonzile malog mozga; 3 - medula

Sl. 6-14. Chiari anomalija. MRT-dijagnostika (koronarna projekcija): 1, 2 - krajnici malog mozga; 3-C1 kralježak; 4 - moždane hemisfere

Postoje tri oblika bolesti. Latentne neurološke manifestacije ostaju stabilne više od tri godine. Polako progredientnaya - vodeći simptomi povećavaju se u razdoblju od 6 mjeseci do 3 godine. Brzo progresivni oblik - povećanje simptoma javlja se u razdoblju do 6 mjeseci.

U patogenezi razvoja Chiari anomalije, važnu ulogu ima kršenje cirkulacije likvora na razini velikog okcipitalnog foramena, uzrokovano pomicanjem tonzila malog mozga u njegov lumen, adhezivnim međufaznim procesom na toj razini, otežano

kršenje cirkulacije likera, kao i kompresija krvnih žila u vertebrobazilarnom bazenu, kranijalnih živaca i gornjih korijenskih vratova.

Jedna od strašnih i teških komplikacija tijeka Chiari anomalije je syringomyelia (iz grčkog syrinxa - trska, cijev i mylos - mozak). Karakterizira ga formiranje cističnih šupljina na mjestu središnjeg kanala leđne moždine. Ciste se javljaju samo kod osoba koje ga nemaju (Sl. 6-15).

Kliničke manifestacije syringomyelia određuju lokalizaciju cista, izražene su u segmentnim senzornim i provodnim motoričkim poremećajima. Kod takvih bolesnika promatraju se periferna i mješovita pareza u rukama i središnjem dijelu nogu.

Sl. 6-15. Chiari anomalija. MRTdiagnostika. Tip I, kompliciran formiranjem syringomyelic cista: 1 - medula; 2 - cerebralna hemisfera; 3 - tonzile malog mozga; 4 - kičmena moždina; 5 - syringomyelic cista

Indikacije za kirurško liječenje anomalije Chiari:

• brzi i spori progresivni oblici anomalija;

• povećanje ozbiljnosti cerebralnih i fokalnih neuroloških simptoma koji služe kao uzrok invalidnosti pacijenata;

• razvoj komplikacija anomalije - syringomyelia i unutarnja hidrocefalus.

Kirurška intervencija sastoji se u izvođenju trepanacije stražnje kranijalne jame, resekcije dijelova cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni foramen, disekcija

arahnoidne adhezije i obnova integriteta dura mater (Sl. 6-16, 6-17, vidi kol. umetak).

U prisutnosti syringomyelic cysts, prethodno preporučeno okluzija središnjeg kanala kralježnice i fragmenti mišića je nepraktično. Prikazani obujam kirurške intervencije dovodi do eliminacije syringomyelic ciste (Slika 6-18).

TUMORSKI TUMORSKI TUMORI

Tumori kičmene moždine povezani su s tumorom mozga kao 1: 8-1: 10.

U odnosu na leđnu moždinu i njezine membrane, tumori se dijele na intramedularne (20%), intraduralno-ekstramedularne (52%), ekstraduralne (28%).

Sl. 6-18. Chiari anomalija. MRI zadnje kranijalne jame i leđne moždine 1 godinu nakon operacije. Značajno smanjenje veličine syringomyelic ciste: 1 - resecirani cerebelarni tonzile; 2 - kičmena moždina; 3 - ostaci syringomyelic ciste

Što se tiče položaja tumora, postoje cervikalni (18%), torakalni (66%), lumbalni (15%), sakralni (1%). Prema histološkoj strukturi razlikuju se neurinomi (20-30%), meningiome (20%), gliomi (17%), maligni ekstraduralni tumori (15%) i drugi tumori (heterotopični) (5-10%).

Kod djece školske dobi tumori kralježnične moždine češći su nego u predškolske djece. U odraslih, tumori kralježnice češći su u dobi od 40-60 godina.

Najčešći i najraniji simptom tumora kralježnice je bol. Ona je kao prvi simptom bolesti uočena u 70% slučajeva. Bol je lokalna, ali može zračiti duž zahvaćenog korijena. U ležećem položaju obično se povećava. U pravilu, bol je duga, nekoliko mjeseci ili godina. Važno je znati da bol može biti uzrokovana ne samo ekstramedularnim već i intraduralnim tumorima (60%).

U kliničkoj slici ekstramedularnih tumora postoje tri stadija bolesti, koji nisu uvijek jasno prikazani.

■ I - radikularni stadij traje nekoliko mjeseci ili godina. Pojava boli je karakteristična u skladu s područjem inervacije određenog korijena, bol se najčešće izražava u osjećaju opasnosti ili kompresije. Sindrom radikularne boli često je uzrok pogrešnih dijagnostičkih nalaza. Najčešće se pogrešno misli na suhi upala pluća, kolecistitis, srčane bolesti, upalu slijepog crijeva, osteohondrozu, radikulitis, itd.

II - Brown-sekarovska faza ili sindrom lezije pola promjera kičmene moždine, odvija se prilično brzo i ponekad neprimjetno. Ovu fazu karakterizira prisutnost središnje pareze na strani tumora, mišićno-zglobni poremećaji, taktilna, vibracijska, dvodimenzionalna prostorna osjetljivost. Kontralateralna nalaženja hipestezijske boli, temperature i manje osjetljive osjetljivosti.

III - paraplegični stadij - oštećenje cijelog promjera kičmene moždine; obično najduže. Prosječno trajanje ekstramedularnih tumora je 2-3 godine, a ponekad može biti i do 10 godina ili više. Ovaj stupanj karakterizira tetra-

pareza ili niža parapareza s poremećajima osjetljivosti provodnog tipa s odgovarajuće razine. Pojava disfunkcije zdjeličnih organa (mokrenje i defekacija) kao prvi simptom rijetko se primjećuje (3%), ali u vrijeme operacije oni su uočeni u 20% bolesnika s intramedularnim i 35% s ekstraduralnim tumorima.

Diferencijalna dijagnoza između lokalizacije izvan- i intramedularnog tumora napravljena je na temelju razmatranja zakona ekscentričnog položaja dugih vodiča, objašnjavajući osobitosti dinamike poremećaja osjetljivosti kondukcije.

Kada se ekstramedularni tumor parastezije i gubitak osjetljivosti pojavljuju najprije u distalnim dijelovima donjeg ekstremiteta, nakon nekog vremena njihova se granica postupno širi, dosežući razinu odgovarajuće lokalizacije fokusa.

Radikularna bol, kao i Brown-Sekar sindrom, najčešće se javljaju u ekstramedularnoj neoplazmi.

Kod lokalizacije intramedularnog tumora, poremećaji osjetljivosti javljaju se najprije u području odgovarajućeg segmenta i zatim se šire u smjeru prema dolje.

U bolesnika s intramedularnim tumorima segmentna pareza ekstremiteta je difuznija od pareze radikularnog podrijetla u bolesnika s ekstramedularnim tumorima. To je zbog činjenice da su u prednjim rogovima kralježnične moždine tijela motorni neuroni raspršeni u odvojenim skupinama za mišiće ekstenzora i fleksora različitih dijelova ekstremiteta (sl. 6-19), a u kralježnici, aksoni svih tih motoneurona su kompaktno smješteni u jednom snopu i kada su prešani tumor isključuje funkciju cijelog miotoma.

Kada se tumor izlaže uglavnom na stražnjoj površini leđne moždine, rano se razvija osjetljiva ataksija zbog povrede mišićno-zglobnog osjećaja, te se gubi i vibracijski i dvodimenzionalni prostorni osjećaj.

Kod posteriorne lateralne lokalizacije ekstramedularnih tumora karakterizira se rana pojava radikularne boli koja služi kao prvi simptom.

Za tumore prednje (premedularne) lokalizacije boli radikularni sindrom na početku bolesti odsutan je i pridružuje se mnogo kasnije. Myotome i pro-

Sl. 6-19. Shema motornih stanica prednjeg roga donjeg segmenta vratne kralježnice: 1 - stražnje-medijalna skupina neurona; 2 - anteromedijalni; 3 - prednji; 4 - središnji; 5-anterolateralna; 6 - stražnji bočni; 7 - stražnje-lateralno; 8 - eferentna vlakna prema mišićima; 9 - y-eferentna vlakna; 10 - želatinozna supstanca stražnjeg roga kičmene moždine

vodena pareza, poremećaji osjetljivosti razvijaju se tek nakon dugog vremena. Simptomi spinoznog procesa (bol kada je udaraljka) i CSF (bol u kralježnici kod kašljanja) nisu izraženi.

Često, s takvom lokalizacijom, prva disfunkcija leđne moždine javlja se akutno ili subakutalno prema vrsti moždanog udara kralježnice. To je zbog činjenice da tumor predležne lokalizacije u početku cijedi prednju spinalnu arteriju, što dovodi do razvoja ishemije u njegovom bazenu za dovod krvi, tj. U ventralnu polovicu kralježnične moždine. Klinički, ovo se izražava Preobrazhenskim sindromom: niža središnja ili mješovita parapareza, disocijalna vodena parapirestezija, funkcija zdjeličnih organa je smanjena. Ponekad se s takvim tumorom na početku pojavljuje čak i Brown-Sekar sindrom zbog ishemije samo jedne polovice ventralnog dijela promjera kralježnične moždine zbog kompresije sulko-komissuralne (sulcus) arterije (sl. 6-20).

Takav ishemijski sindrom, Brown-Sekara razlikuje se od čisto kompresijskog očuvanja funkcije stražnje vrpce na strani središnje pareze donjeg ekstremiteta.

Intramedularni tumori uključuju ependime. To čini oko 20% svih spinalnih tumora i dolazi iz ependime zidova središnjeg kanala.

Sl. 6-20. Kompresija prednje spinalne arterije i njezinih prugastih grana s premedulnim tumorom: 1 - tumor; 2 - prednja spinalna arterija; 3 - prugasta arterija; 4 - zona ishemije u desnoj polovici promjera leđne moždine (klinički se to manifestira Brown-Sekar sindromom)

Astrocitom raste iz strome kralježnice. Ciste se mogu formirati u tkivu takvog tumora.

Rijetko se susreće medulloblastom (pojedinačni ili višestruki), obično metastaza istog tumora malog mozga.

Među intramedularnim tumorima susreću se epidermoid, teratom, hemangioblastom, hemangiosarkom.

Među tim tumorima najčešće se susreću neurome. Ovaj tumor nastaje iz Schwannovih stanica posteriornih korijena. Može se proširiti ekstramedularno-intraduralno, kao i ekstraduralno i extravertebralno, prodirući kroz prošireni intervertebralni otvor u vrat, u prsni koš ili trbušnu šupljinu ("pješčani sat", slika 6-21).

Meningioma se razvija iz arahnoidnog endotela membrana kičmene moždine i može se nalaziti na prednjoj, lateralnoj ili stražnjoj površini leđne moždine. Izvorna matrica je, u pravilu, prilično široka, što komplicira radikalno uklanjanje tumora.

Ganglioneuromas nastaju iz spinalnih čvorova stražnjeg korijena, kao i iz čvorova paravertebralnog simpatičkog lanca. Rastući u spinalni kanal, ganglioneuroma uzrokuje simptome ekstramedularnog tumora. Rijetko se susreću hordom, lipom, kolesteatom, sarkom.

Sl. 6-21. Neuromi tipa "pješčani sat" na razini torakalne. Laminektomija s izlaganjem intravertebralnog dijela tumora koji se nalazi ekstraduralno: 1 - intraduralni čvor neuroma; 2 - vrat tumora, smješten u području intervertebralnog foramena; 3 - intratorakalni tumor

Većina tih tumora su metastaze ili primarni maligni tumori epiduralnog tkiva. Spinalne metastaze najčešće potječu od tumora mliječne žlijezde, pluća, bubrega i prostate. Primarni maligni tumori uključuju sarkom kosti, hondrosarkom, limfosarkom, melanoblastom.

Diferencijalna dijagnoza tumora kralježnične moždine i multiple skleroze (oblik kralježnice) treba provoditi: kod multiple skleroze se uglavnom primjećuju kršenja u piramidalnom sustavu. Osjetilna oštećenja su potpuno odsutna, ili postoje samo umjereno izraženi simptomi narušene funkcije stražnje leđne moždine u obliku skraćivanja ili nedostatka osjetljivosti na vibracije. Radikularna bol kod multiple skleroze nije. Nije narušena funkcija zdjeličnih organa. U cerebrospinalnoj tekućini bolesnika s multiplom sklerozom, sadržaj bjelančevina ne prelazi gornju granicu normale, koju karakterizira normalna propusnost subarahnoidnih prostora. Posebno velike poteškoće nastaju kod provođenja diferencijalne dijagnoze s spinalnim ožiljcima (tzv. Arahnoiditisom). Međutim, subakutni početak, česte remisije, dominacija motoričkih poremećaja

senzibilizacija, opsežnost lezije, odsutnost ili mala jačina zdjeličnih poremećaja, odsutnost ili prisutnost male radikularne boli, gotovo uvijek bilateralne, sve su karakterističnije za arahnoiditis.

Slična klinička slika javlja se i kod vaskularnih malformacija u spinalnom kanalu (arterijska, arteriovenska aneurizma). S takvom patologijom, simptom arterijskog potiska uz Skorometsa je patognomonski: u položaju pacijenta koji leži na leđima, liječnik pritisne kompresiju abdominalne aorte na razini pupka lijevo do anterolateralne površine kralježnice. Nakon nestanka pulsacije aorte, kompresija se nastavlja još 10-15 sekundi ili manje u slučaju bolova u određenom dijelu kralježnice ili goruće boli radikularnog karaktera (u području dermatoma). Bol nestaje ubrzo nakon prestanka kompresije aorte. Često sa ili bez takve boli tijekom kompresije aorte, parestezije se javljaju u nogama ili u leđima (obamrlost, trnci, vibracije, osjećaj hladnoće itd.). Tijekom kompresije abdominalne aorte, vaskularni sustav leđne moždine i leđne moždine osigurava kolateralni protok krvi pod povećanim arterijskim tlakom, a sadašnje vaskularne malformacije dramatično rastu i uzrokuju lokalnu ili radikularnu bol, vodljivu mandibularnu paresteziju (zbog prelijevanja venskog sustava stražnje površine leđne moždine s krvlju).

U slučaju varikoznih spinalnih vena raznih etiologija (s arteriovenskom aneurizmom, kompresijom radikularnih vena tumorom, ožiljkom-adhezivnim procesom, infiltracijom, hernijacijom intervertebralnog diska, fragmentom prijeloma kralježnice, itd.), Još jedan pozitivan fenomen je simptom venskog impulsa prema Skoromtsu: pojava lokalne kralježnice bol duž donje polovice kralježnice i segmentna parestezija u donjoj polovici tijela s kompresijom donje šuplje vene na razini pupka na lijevoj strani. Pacijent leži na leđima, doktor je s desne strane. Kompresijom donje šuplje vene do anterolateralne površine kralježnice (vrijeme izlaganja do 15 s) teško je izvesti venski iz spinalnog kanala, a uz prisutnost vaskularne malformacije (epiduralna, subduralna, intramedularna) raste i počinje se klinički manifestirati. Ako se otkriju simptomi arterijskih ili venskih impulsa, selektivna spinalna angiografija ili kontrastna mijelografija i magnetna rezonancija trebaju se izvesti kako bi se pojasnila struktura i lokalizacija vaskularnih malformacija kako bi se odredila strategija liječenja.

Diferencijalnu dijagnozu također treba provesti s epiduritom, meningomijelitisom, mijeelozom uspinjače, obiteljskom spinalnom donjom paraplegijom (Strumpellovom bolešću) i lumbosakralnim radikulitisom.

Ako se sumnja na tumor kralježnične moždine, potrebno je uzeti izravnu i lateralnu sliku kralježnice, a ako se sumnja na tumor u obliku pješčanog sata (neurinomi), treba uzeti i kosu (tri četvrtine) slike s vizualizacijom intervertebralnih rupa. Važna dijagnostička važnost je lumbalna punkcija pri proučavanju cerebrospinalne tekućine. To vam omogućuje da identificirate djelomični ili potpuni blok subarahnoidnog prostora i grubo procijenite njegovu razinu. Korišteni su Likorodinamički testovi Kvekkenstedt, Pussep i Stukey. U prisustvu tumora, povećanje količine proteina u cerebrospinalnoj tekućini s normalnim ili blago povećanim brojem stanica je najkarakterističnije - proteinsko-stanična disocijacija. Količina proteina može se povećati sa 60-80 mg / 100 ml na 1000-2000 mg / 100 ml. Citološka pretraga cerebrospinalne tekućine posebno je važna kod malignih tumora, metastaza raka i melanoma, kada se otkriju tumorske stanice koje su atipične za cerebrospinalnu tekućinu. Važne informacije dobivene su mijelografijom. U uzlaznoj mijelografiji probušen je lumbalni cistern i ubrizgan pozitivan kontrast (omnipack) ili zrak. U silaznoj mijelografiji, omnipack se ubrizgava u subokcipitalni spremnik.

Postavljanje dijagnoze tumora kralježnične moždine apsolutna je indikacija za kiruršku intervenciju, a laminektomija se izvodi s naknadnim uklanjanjem tumora. Za metastaze u kralježnici s kompresijom leđne moždine, operaciju se može provesti samo s jednom metastazom nakon koje slijedi radioterapija i kemoterapija.

Ovisi o prirodi i položaju tumora. Uklanjanje ekstramedularnog tumora dovodi do dobre regresije simptoma vodiča. Pre-mlinski tumor uvijek stisne prednju spinalnu arteriju i prati ga mijeloizam, stoga regresija žarišnih i vodljivih simptoma ovisi o stupnju reverzibilnosti ishemijskog oštećenja struktura kralježnične moždine u zoni kompresije.

IMUNOTERAPIJA TUMORA TUMORA MOĆI I SPINALNIH TUMORA

Imunoterapija, koja uključuje uvođenje antikancerogenih cjepiva, razvijena je krajem 20. stoljeća. i trenutno je jedna od najbrže rastućih metoda za liječenje tumora mozga i kralježnične moždine. Uloga imunološkog sustava u nastanku i razvoju malignih tumora dobro je poznata. To potvrđuje postojanje rijetkih spontanih regresija tumora različitih tipova, kao i relativno visoka koncentracija imunokompetentnih stanica u malignim tumorima. Još jedan dokaz uloge imunološkog sustava u karcinogenezi je veći rizik od razvoja malignih tumora kod osoba koje primaju imunosupresivnu terapiju u vezi s transplantacijom organa i tkiva. Svjetski kongres onkologa koji je održan u Rio de Janeiru 1998. godine, označio je stvaranje antikancerogenih cjepiva kao jedno od najperspektivnijih područja u onkologiji.

Suština imunoterapije s primjenom protutumorskih cjepiva - stimulacija specifičnog imunosnog odgovora na tumorske antigene. Trenutno je identificirano više od 1000 antigena humanih tumora, podijeljeni su u četiri klase: diferencijacijski antigeni (Melan-A / MART-1, tirozinaza, gp100), preko-eksprimirani antigeni (HER-2 / neu), virusni antigeni (EBV, HPV), raktostikularni antigeni (MAGE, BAGE, GAGE). Antigeni tumora su molekule povezane s tumorom. Budući da su atipične za tijelo, takve molekule mogu biti napadnute aktiviranim efektorskim stanicama imunološkog sustava - T-limfociti, kao i antitijela s imunotoksičnim svojstvima. Da bi se razvio imunološki odgovor na strane antigene, potonji se moraju predstaviti imunološkom sustavu pomoću profesionalnih antigen-prezentirajućih stanica. Dokazano je da dendritične stanice najbolje obavljaju funkciju antigen-prezentirajućih stanica.

Utvrđeno je da se u velikom skupu gena javljaju genetske promjene koje dovode do razvoja tumora, tako da nastali tumori, čak i slične histogeneze, nisu potpuno isti i mogu se značajno razlikovati u osjetljivosti na primijenjeni tretman. Ta činjenica objašnjava individualnost svakog slučaja raka.

Opisana patogeneza nastanka imunološkog antitumorskog odgovora osnova je za upotrebu pojedinačnog antigenskog materijala. Materijal je pripremljen uz sudjelovanje Instituta za fiziku i matematiku Ruske akademije znanosti i Instituta za nuklearnu fiziku RAS-a u Sankt Peterburgu. BP Konstantinov posebnom tehnikom, uključujući prikupljanje fragmenta tumora s naknadnom pripremom njegovog lizata. Tumorski lizat se dodaje dendritičkim stanicama dobivenim iz krvi pacijenta i inkubira nekoliko dana. Stanice koje prezentiraju antigen obuhvaćaju tumorske antigene, dijele ih na peptide i aktiviraju T-limfocite specifično za te peptide. Tako dobiveno cjepivo se primjenjuje intradermalno ili izravno endolimfatično. Nakon aktivacije, T-limfociti migriraju u krv i kroz ciklus recikliranja ulaze u mozak. Nakon kontakta s tumorskim stanicama, potonji se uništavaju perforiranom lizom ili lansiranjem apoptoze kroz FAS / FASL (slika 6.22, vidi umetak u boji).

U liječenju neuro-onkoloških bolesnika primjenjuje se načelo "komplementarne oncoterapije", uključujući i uzajamno pojačavajuće terapeutsko djelovanje tradicionalnih i imunoloških metoda. Prva je operacija usmjerena na normalizaciju intrakranijalnog tlaka i eliminaciju dislokacije mozga. Zatim se provodi kemoterapija, a nakon toga - imunoterapija. Tada pacijent dobiva tretman zračenjem. U naknadnom potpornom liječenju uključeni su ponovljeni ciklusi kemoterapije i imunoterapije.

Primjena specifične antitumorske imunoterapije u bolesnika s kontinuiranim rastom glioblastoma pokazala je povećanje njihovog životnog vijeka. U skupini bolesnika koji su primali imunoterapiju, prosječan životni vijek bio je značajno veći - 8,8 mjeseci u odnosu na 4,5 mjeseca u bolesnika koji nisu primili imunoterapiju. Obećavajući rezultati primjene navedenih imunoterapijskih metoda također su dobiveni u liječenju bolesnika s metastatskim tumorima, posebno s metastazama melanoma u mozgu. Tako je prosječna životna dob pacijenata s metastazama bronhogenog raka u mozgu s udaljenim primarnim fokusom iznosila 18,9 mjeseci, a kod metastaza melanoma 25,7 mjeseci.