Glavni uzroci, simptomi i liječenje poremećaja cerebrospinalne tekućine

Tumor

Likorodinamički poremećaji mozga su patološki proces, tijekom kojeg u ljudskom tijelu dolazi do povrede cirkulacije, izlučivanja i resorpcije nekrotičnog tkiva (resorpcije) cerebrospinalne tekućine ili cerebrospinalne tekućine. Likoderodinamska kriza javlja se kod ljudi u pozadini razvoja različitih vrsta upalnih procesa koji se odvijaju u membranama mozga kao i kičmene moždine, što uzrokuje napad teških glavobolja.

Glavni mehanizmi za razvoj likorodinamičkih poremećaja kod ljudi su sljedeći:

  • značajno povećanje sekrecije cerebrospinalne tekućine;
  • pogoršanje resorpcije cerebrospinalne tekućine iz šupljine između moždanih moždina (subarahnoidni prostor). Ovaj proces nastaje kao posljedica subarahnoidnih krvarenja ili pojave bilo kakvih bolesti moždanih membrana upalne prirode;
  • razvoj intrakranijalne hipertenzije, koja nastaje zbog pogoršanja proizvodnje cerebrospinalne tekućine.

Brzina resorpcije i proizvodnja cerebrospinalne tekućine izravno ovisi o stanju cerebralne hemodinamike, tj. Cirkulaciji intrakranijalnog organa i hemato-encefalne barijere - fiziološke barijere između središnjeg živčanog sustava i cirkulacijskog sustava. Kada se u mozgu pojave upalni procesi, njegov se volumen povećava, što dovodi do povećanog intrakranijalnog tlaka. Kao posljedica toga, prekida se dotok krvi, blokirani putevi kojima se kreće cerebrospinalna tekućina i počinje patološka akumulacija u šupljinama organa. Kao rezultat razvoja takvog problema nakon određenog vremena, osoba može doživjeti djelomičnu smrt tkiva intrakranijalnog organa, što u konačnici dovodi do hidrocefalusa - povećane akumulacije cerebrospinalne tekućine u ventrikularnom sustavu mozga.

Likorodinamički poremećaji mogu biti ili stečeni ili kongenitalni. Uzroci stečenih povreda su:

  • prisutnost ozljeda kralježnične moždine i mozga;
  • intrakranijalne neoplazme koje, zbog svog razvoja, začepljuju puteve kretanja cerebrospinalne tekućine;
  • patologije koje štetno utječu na ljudski živčani sustav zarazne i parazitske prirode;
  • venska tromboza.

Kongenitalni poremećaji cirkulacije cerebrospinalne tekućine uključuju takve anomalije u razvoju intrakranijalnog organa:

  • genetski poremećaji u fetalnom razvoju;
  • Sindrom Arnolda Chiarija;
  • Dandy-Walker sindrom;
  • strukturalna patologija, pri čemu su prekinute veze između desne i lijeve hemisfere mozga. Ta se bolest naziva agnezija corpus callosum;
  • kranijalna neoplazma, unutar koje su sadržane supstanca i membrane mozga, ali bez njenih ventrikula - encefalokele.

Likodinamički poremećaji mozga u djece i odraslih

1. Uzroci 2. Klasifikacija 3. Klinika u djece nakon 4. godine. Klinička slika populacije radno sposobne dobi 5. Dijagnoza 6. Liječenje

Glavobolja vam ne dopušta da vodite puni aktivan život. Uzroci glavobolje su ogromni - od potpuno trivijalnih do manifestacija vrlo ozbiljnih bolesti.

Jedan od uzroka glavobolja su likedrodinamički poremećaji. Kada se kod odrasle osobe pojavi likrorodinamička kriza, mogu se opisati simptomi od početka napada do vremena sastanka s neurologom, djeca ne mogu točno prenijeti svoje osjećaje, što uvelike otežava liječnikov zadatak. Situacija je loša u djece do godinu dana. Djeca samo plaču mogu obavijestiti druge da su zabrinuti zbog nečega. Ali što točno? Razumjeti ovo je težak zadatak za liječnika i roditelje.

Sindrom likovrodinamičkih poremećaja je patološko stanje tijela u kojem je oslabljeno izlučivanje, cirkulacija i resorpcija cerebralno-spinalnog pranja mozga. Bolest se razvija u hipertenzivnom ili hipotenzivnom tipu, a karakteriziraju je teške glavobolje, česte krize.

razlozi

Likorodinamički poremećaji su prirođeni i stečeni.

Urođena, izazivajući razvoj promjena u cirkulaciji cerebrospinalne tekućine, uključuje sljedeće abnormalnosti mozga:

Popis uzroka stečenih okidača uključuje sljedeće anomalije:

Tijekom trudnoće u 18-20 tjedana provodi se ultrazvučni pregled fetusa. Tijekom tog perioda već je moguće razmotriti mozak i cerebrospinalni sustav nerođenog djeteta. To omogućuje donošenje zaključka o prisutnosti ili odsutnosti patologije mozga kod fetusa.

klasifikacija

Uzimajući u obzir morfologiju, patogenezu, tlak likvora, kliničku sliku i tijek, postoji nekoliko klasifikacija likorodinamičkih poremećaja. Većina njih koristi se samo u znanstvenom eksperimentalnom okruženju. Postoje sljedeće karakteristike bolesti:

Značajke kliničkih simptoma u djece prve godine života

Kod djece mlađe od godinu dana s poremećajima cirkulacije likera roditelji primjećuju učestale i obilne regurgitacije, vrlo sporo zarastanje fontanela, divergenciju šavova, spontani plak bez razloga, nakon čega djeca postaju tromi, pospani. Kako bolest napreduje, simptomi se povećavaju, trzanje udova, drhtanje brade i nenamjerni početak bebe.

Vrlo je važno da djeca do godinu dana redovito posjećuju pedijatra. Tijekom pregleda liječnik tijekom pregleda mjeri opseg djetetove glave. Normalno, volumen glave za prva 3 mjeseca povećava se za 6-7 cm, od četvrtog mjeseca do jedne godine za 0,5-1 cm mjesečno. U prisutnosti patoloških promjena glava raste vrlo brzo i dobiva, u pravilu, neprirodno izduženi oblik u anteroposteriornim dimenzijama. Velike i male fontane u takvim bebama ne zatvaraju, već napuhuju, pulsiraju. Zbog povećanog intrakranijalnog tlaka i plastičnosti vezivnog tkiva šavovi se razilaze. Zbog toga su djeca dugo u fazi kompenzacije. Povećanje hidrocefalusa je svijetli znak kršenja dinamike alkohola.

Pri pregledu neurologa uočeni su fokalni neurološki simptomi: paraliza i pareza, para- i hemiplegija, ekstenzorni hiperton, nistagmus, Graefeov simptom, meningealni znakovi.

Mali pacijenti su monotoni plač, često poremećeni san. U području nosa, vrata, gornjeg dijela prsnog koša u bolesne djece izražena je vaskularna mreža, koja postaje vidljiva kada je dijete pod stresom (plač, pokušaj podizanja glave, sjedanje). Teško je izolirati likvrodinamičku krizu od mladih pacijenata.

Djeca mlađa od jedne godine mogu doživjeti abnormalnosti u unutarnjim organima bez objektivnih razloga. Smanjene su vitalne funkcije. Tijekom vremena, ova djeca počinju značajno zaostajati u psihomotornom razvoju. Ponekad je pozornost majke privučena sve većom zrikavošću djeteta. Iskusni oftalmolog može već posumnjati na sindrom likorodinamičkih poremećaja zbog promjena u oku očiju.

Klinika za djecu nakon godinu dana

Nakon što se djetetova lubanja potpuno formira i fontane se zatvore, šavovi postaju ukočeni, počnu prevladavati simptomi povišenog intrakranijalnog tlaka. Djeca se žale na glavobolju, apatiju, naizmjenično s tjeskobom, smanjenom koordinacijom pokreta, hodom, govorom.

Likorodinamička glavobolja javlja se paroksizmalno, često ujutro, može biti popraćena mučninom i povraćanjem. Nakon povraćanja ne dolazi do olakšanja. Takve bebe imaju vid, zabilježen je horizontalni nistagmus, zbog paralize mišića, ne mogu gledati prema gore. U teškim slučajevima postoji simptom "lutanja glave". Pogoršanje simptoma naziva se "liquidorodinamička kriza".

Ako se bolest javlja u ranoj dobi, djeca uopće ne govore ili uopće ne govore. Promjene u mentalnom razvoju od minimalnog do ekstremnog idiotizma. Takva djeca koriste standardne memorirane fraze u svom govoru, često bez razumijevanja njihovog značenja. Uvijek su dobro raspoloženi. Djeca također imaju poremećaje endokrinog sustava, najčešće se manifestiraju u obliku pretilosti, odgođenog seksualnog razvoja. Tijekom vremena, konvulzivni sindrom se povećava kod mladih pacijenata.

Klinička slika radne populacije

Kod odraslih se bolest najčešće javlja zbog ozljeda, tumora, infekcija i manifestira se u obliku visokog intrakranijalnog tlaka. Takvi pacijenti pate od likvrodinamičkih glavobolja, vrtoglavice, srčanih poremećaja i simptoma osnovne bolesti. Likorodinamičke krize javljaju se kao posljedica nervnih šokova ili pogoršanja osnovne bolesti.

dijagnostika

Kod djece mlađe od godinu dana dijagnostika likorodinamičkih poremećaja sastoji se u prikupljanju povijesti trudnoće, pritužbi roditelja, pregledu djeteta od strane specijalista (neurologa, oftalmologa), istraživanja fundusa, instrumentalnih pregleda, uključujući ultrazvuk, magnetsku rezonanciju, neurosonografiju, kompjutorsku tomografiju.

Žalbe se prikupljaju i od djece starije od godinu dana za dijagnozu, pregledavaju ih specijalisti, a iz instrumentalnih studija izvode se MRI i CT.

U odraslih, značajnu ulogu u dijagnozi igra temeljna bolest.

ICD-10 klasifikacija

G.91. Stečena hidrocefalus.

G.94. Hidrocefalus u zaraznim i parazitskim bolestima tumorskih procesa.

liječenje

Metoda liječenja se bira na temelju etioloških čimbenika, dobi bolesnika, prisutnosti komorbiditeta. Postoji lijek i kirurški tipovi terapije.

Terapija lijekovima koristi se za smanjenje volumena cirkulirajuće cerebrospinalne tekućine, njezino formiranje, smanjenje intrakranijalnog volumena. U tu svrhu imenovati diakarb i furosemid. Ovi lijekovi se često koriste u neonatalnoj praksi, unatoč opasnosti od komplikacija. Da bi se postigao maksimalni učinak, lijekovi se kombiniraju u različitim dozama.

Odluka za provođenje kirurškog liječenja se donosi kada je potrebno smanjiti intrakranijsku aktivnost i smanjiti neurološke simptome.

Indikacije za kirurško liječenje:

  • okluzivni oblik hidrocefalusa, potvrđen pomoću MRI podataka;
  • nedostatak učinka liječenja lijekovima;
  • likovrodinamička kriza.

U svakom slučaju, odluka o kirurškoj intervenciji se donosi pojedinačno.

Kako prepoznati hidrocefalus mozga kod novorođenčadi

Kada se rađaju bebe, većina očeva i majki spremni su nositi teret odgovornosti za život i zdravlje nove generacije. Nažalost, nije isključeno da će hidrocefalus mozga kod novorođenčadi zahtijevati još veći napor roditelja. Istraživači su otkrili da se bolest češće javlja kao posljedica traume rođenja, koja se obično javlja kod nedonoščadi.

Kako se moždani hidrocefalus javlja kod novorođenčadi?

Medicinski izraz "hidrocefalus" odgovara popularnom imenu za bolest mozga - "vodena bolest". Ta riječ dolazi od grčkih "hidro" (voda) i "cefalusa" (glava). Ime odražava karakterističnu značajku - prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u moždanim šupljinama (ventrikulama). Glavne uzroke patologije treba tražiti u obilježjima intrauterinog razvoja. Od velike je važnosti stanje žene tijekom trudnoće, trenutak rođenja djeteta.

Mozak djeteta u neonatalnom razdoblju sastoji se od nekoliko međusobno povezanih šupljina ispunjenih cerebrospinalnom tekućinom ili tekućinom. Kada se supstanca proizvodi ili akumulira u višku, hidrocefalus se razvija u novorođenčadi, što krši funkcije mozga i cijelog tijela. Lako je razumjeti pravilnost: što je više alkohola proizvedeno, to je teže cirkulacija tekućine, što čini dijete lošijim.

Oko jedan od 500 beba se rađa s edemom glave. Smatra se da su glavni uzroci hidrocefalusa kod novorođenčadi intrauterini problemi nastanka središnjeg živčanog sustava. Okidači uključuju neke infekcije (herpes, citomegalovirus, toksoplazmoza). Rezultat je neravnoteža između volumena proizvedene i cirkulirajuće tekućine u komorama i ispod membrana mozga. Roditelji bi trebali obratiti pozornost na pojavu karakterističnih obilježja ovog procesa, osobito povećanje veličine glave i konvulzije.

Simptomi bolesti

Hidrocefalus se smatra kongenitalnim ako su se prije rođenja pojavile patološke promjene. Dobiveni oblici uzrokovani su nepovoljnim tijekom rada kod žena i ozljedom mozga kod novorođenčadi. Šavovi između dijelova lubanje u dojenčadi još nisu sazreli, tako da nakupljanje tekućine uzrokuje odstupanje kostiju. Simptomi hidrocefalusa kod novorođenčadi su upečatljivi u tome što se volumen glave neproporcionalno povećava, fontanel izbočuje, a ispod kože ima mnogo tankih žila.

Hidrocefalus kod dojenčadi - simptomi:

  • s vanjskom hidrocefalusom kod novorođenčeta, fontanel se značajno povećava, ne zatvara se pravodobno;
  • dolazi do brzog rasta lubanje, što rezultira velikom razlikom u opsegu glave i tijela;
  • dijete ne zadržava glavu na vrijeme (otprilike do četvrtog mjeseca);
  • beba je stalno letargična, apatična, kad dođe vrijeme, nije zainteresirana za igračke, ne reagira na glasove, ne smije se;
  • beba ne može sjediti sama, puzati, ne pokušava ustati (za 6-8 mjeseci);
  • na mnogo načina postoji zaostajanje u psihomotornom razvoju.

Djeca koja pate od hidrocefalusa često plaču, ponekad čak i uz uobičajeni dodir dlanova s ​​glavom. Jedan od razloga za ovo stanje je jaka glavobolja. Hidrocefalus nakon dvije godine manifestira se pritužbama na bol u glavi. Nelagodnost izaziva povećanje intrakranijalnog tlaka. Ako se patološke promjene povećavaju, tada u proučavanju fundusa oka javlja se oteklina vidnog živca.

Nadalje, pojavljuju se epileptički napadaji, razvija se hipertonija mišića. Svi gore navedeni simptomi nisu ograničeni na hidrocefalus. Isti simptomi su uzrokovani defektom mozga, različitim tumorima. Roditelji bi trebali kontaktirati svog neurologa ili neurokirurga s obzirom na njihove bolesti.

dijagnostika

Postoje različiti testovi koji pomažu liječniku u dijagnosticiranju hidrocefalusa mozga kod novorođenčeta. Međutim, i nakon što su otpušteni iz rodilišta, roditelji i lokalni pedijatri mogu zanemariti simptome, a mladima se često propisuju potpuno različite bolesti. Ako roditelji primijete znakove hidrocefalusa, trebaju insistirati na pregledu kod neurologa. Smanjuju se šanse da se dijete uspješno liječi svaki tjedan kašnjenja.

Različite manifestacije hidrocefalusa treba uzeti u obzir:

  • povećane komore, atrofija mozga s normalnim intrakranijalnim tlakom;
  • oslabljena cerebralna resorpcija (ovaj oblik i sljedeća dva praćena su povećanim intrakranijalnim tlakom);
  • pojačano stvaranje cerebrospinalne tekućine;
  • pogoršanje izljeva cerebrospinalne tekućine.

Niz studija o djeci do dvije godine, naime, ultrazvuk lubanje i mozga, kompjutorska i magnetska rezonancija. Liječenje bolesti u suvremenoj medicinskoj praksi smatra se teškim i skupim. Svrha bilo koje od primijenjenih metoda je smanjiti ili ukloniti blokade na putu cerebrospinalne tekućine iz šupljina u krvotok. Prognoza, učinci bolesti ovise o težini simptoma hidrocefalusa.

Liječenje edema mozga

Što prije terapija počne, to je manji rizik od atrofičnog oštećenja mozga. Jedna od metoda - manevriranje - uvođenje tankih cijevi u šupljinu mozga i implantacija pod kožu. Liker je evakuiran iz mozga, cerebrospinalna tekućina se šalje u trbušnu šupljinu ili izravno u krv.

Silikonski i plastični kateteri se koriste za manevriranje, sustav potrebne veličine može se pojedinačno sastaviti za svakog pacijenta. Implantirani shunti potiču uklanjanje cerebrospinalne otopine u drugom dijelu tijela. Kao rezultat, volumen moždanih šupljina se smanjuje, a manifestacije hidrocefalusa se smanjuju.

Endoskopska ventriculostomija je kirurški postupak koji ublažava pritisak cerebrospinalne tekućine. Neurokirurg napravi malu rupu u zidu moždane komore pomoću endoskopa. Zbog toga višak CSF-a teče i miješa se s ostatkom cerebrospinalne tekućine. Takve operacije već su spasile tisuće djece širom svijeta. Posebno je važno da se nakon liječenja dijete riješi glavobolje i drugih simptoma. Djeca mogu voditi normalan život, pohađati vrtić i školu, igrati se, obrazovati se i uživati ​​u životu.

Glavni uzroci, simptomi i liječenje poremećaja cerebrospinalne tekućine

Likorodinamički poremećaji mozga su patološki proces, tijekom kojeg u ljudskom tijelu dolazi do povrede cirkulacije, izlučivanja i resorpcije nekrotičnog tkiva (resorpcije) cerebrospinalne tekućine ili cerebrospinalne tekućine. Likoderodinamska kriza javlja se kod ljudi u pozadini razvoja različitih vrsta upalnih procesa koji se odvijaju u membranama mozga kao i kičmene moždine, što uzrokuje napad teških glavobolja.

Glavni mehanizmi za razvoj likorodinamičkih poremećaja kod ljudi su sljedeći:

  • značajno povećanje sekrecije cerebrospinalne tekućine;
  • pogoršanje resorpcije cerebrospinalne tekućine iz šupljine između moždanih moždina (subarahnoidni prostor). Ovaj proces nastaje kao posljedica subarahnoidnih krvarenja ili pojave bilo kakvih bolesti moždanih membrana upalne prirode;
  • razvoj intrakranijalne hipertenzije, koja nastaje zbog pogoršanja proizvodnje cerebrospinalne tekućine.

Brzina resorpcije i proizvodnja cerebrospinalne tekućine izravno ovisi o stanju cerebralne hemodinamike, tj. Cirkulaciji intrakranijalnog organa i hemato-encefalne barijere - fiziološke barijere između središnjeg živčanog sustava i cirkulacijskog sustava. Kada se u mozgu pojave upalni procesi, njegov se volumen povećava, što dovodi do povećanog intrakranijalnog tlaka. Kao posljedica toga, prekida se dotok krvi, blokirani putevi kojima se kreće cerebrospinalna tekućina i počinje patološka akumulacija u šupljinama organa. Kao rezultat razvoja takvog problema nakon određenog vremena, osoba može doživjeti djelomičnu smrt tkiva intrakranijalnog organa, što u konačnici dovodi do hidrocefalusa - povećane akumulacije cerebrospinalne tekućine u ventrikularnom sustavu mozga.

Likorodinamički poremećaji mogu biti ili stečeni ili kongenitalni. Uzroci stečenih povreda su:

  • prisutnost ozljeda kralježnične moždine i mozga;
  • intrakranijalne neoplazme koje, zbog svog razvoja, začepljuju puteve kretanja cerebrospinalne tekućine;
  • patologije koje štetno utječu na ljudski živčani sustav zarazne i parazitske prirode;
  • venska tromboza.

Kongenitalni poremećaji cirkulacije cerebrospinalne tekućine uključuju takve anomalije u razvoju intrakranijalnog organa:

  • genetski poremećaji u fetalnom razvoju;
  • Sindrom Arnolda Chiarija;
  • Dandy-Walker sindrom;
  • strukturalna patologija, pri čemu su prekinute veze između desne i lijeve hemisfere mozga. Ta se bolest naziva agnezija corpus callosum;
  • kranijalna neoplazma, unutar koje su sadržane supstanca i membrane mozga, ali bez njenih ventrikula - encefalokele.

liquorodynamics

Kratka povijesna pozadina

Opis sustava alkoholnih pića može se prvi put naći još u stoljeću prije Krista. Herofilija iz Aleksandrije (Herophile), koja je dala ime tvrdim i mekim ljuskama i otvorila mrežu posuda na površini mozga, sinuse dura mater i njihovu fuziju. Najveća zasluga u proučavanju prostora CSF-a pripada Galenu (131-201), koji je prvi put detaljno opisao moždane ovojnice i moždane komore. U isto vrijeme, Galen je bio uvjeren da su komore ispunjene vrstom životinjskog duha (spiritus animalis).

Daljnji rad na proučavanju cerebrospinalne tečnosti i prostora cerebrospinalne tekućine pripadaju kasnijem razdoblju. Povezanost lateralnih klijetki s III ventrikulom uspostavila je Monroe (Monroe, stoljeće), čije ime pripada tim otvorima. Magendie (Magendie) je 1825. godine opisao rupu u donjem dijelu IV ventrikula kroz koju cerebrospinalna tekućina komora prodire u subarahnoidni prostor. Osim toga, Majandi je detaljno opisao cisternu mozga, perionernu vaginu, kemijski sastav cerebrospinalne tekućine. Godine 1855. Lyushka (Luschka) utvrdila je postojanje par rupa u bočnim svicima IV ventrikula, dok nije odbacivala otvor Magendie.

Povijest liječenja hidrocefalusa. Hidrocefal je poznat još od vremena Hipokrata, koji je prepoznao da je porast glave posljedica nakupljanja vode u njoj. Hipokrat je opisao hidrocefalnu kliniku kao glavobolju, mučninu i diplopiju. Tretirao je te uvjete ispuštanjem tekućine kroz probušenu rupu ili probijanjem velikog izvora. Vjerovao je da je hidrocefalus posljedica kronične epilepsije.

U 16. stoljeću Vesalius je značajno poboljšao svoje razumijevanje ljudske anatomije i fiziologije u svojoj publikaciji De Humani Corporis Fabrica iz 1543. godine, ukazujući na prisutnost pleksusa i detaljan opis djece s hidrocefalusom. WiLLis (1625-1675), koji je opisao kružnu arterijsku anastomozu na temelju mozga, prvi je saznao da se cerebrospinalna tekućina izlučuje vaskularnim pleksusima i odvodi u venski sustav.

Godine 1701. Pacchioni je opisao tijela koja danas nose njegovo ime. Mogao je dati ilustracije tih granulacija, ali nisu sva njegova istraživanja bila točna. Pacchioni je vjerovao da su arahnoidne granulacije više izvor CS proizvodnje nego mjesto njegove apsorpcije, dok je Wytt (1768) opisao unutarnju i vanjsku hidrocefalus u nizu pacijenata koji su imali tuberkulozni meningitis, ali je vjerovao da ventrikularna drenaža može donijeti samo smrt.

Godine 1875. Key i Retzius opisali su put kretanja alkohola od proizvodnje do reapsorpcije u venski sustav. Od tada su mnogi istraživači pokušali kontrolirati hidrocefalus. Godine 1891. Quincke je opisao lumbalnu punkciju kao metodu liječenja hidrocefalusa i preporučio je proširenje duralnog otvora umetanjem igle. Ove godine treba smatrati početkom detaljnijeg i plodnijeg istraživanja sastava cerebrospinalne tekućine u normalnim i patološkim stanjima, te složenijih pitanja fiziologije cerebrospinalne tekućine. Oduševljen je moždane komore pomoću posteriornog vremenskog pristupa i primijenjene duge ventrikularne drenaže. No, vanjska ventrikularna drenaža povezana je s visokim rizikom infekcije, tako da je sve zanimanje bilo usmjereno na proučavanje tehnika unutarnje ventrikularne drenaže. Dakle, prvi ventriculoperitonealni šantovi uveli su Kausch 1908. godine, koji je povezao bočne komore s peritonealnim prostorom. U isto vrijeme, Cushing je predložio liječenje hidrocefalusa s porukom subarahnoidnog prostora na razini L4 tijela kralježnice s peritonealnom šupljinom. Godine 1910. L'Espinase i 1918. Dandy su primijenili koagulaciju vaskularnog pleksusa s ograničenim uspjehom. Zanimljivo je da je Dandy 1922. godine postao pionir u neuroendoskopiji uvođenjem pojma ventriculoscopy i izvedbe ventriculostomije otvorenog pristupa 3. ventrikula. Prvu endoskopsku ventrikulostomiju prvi put je 1923. godine izveo Mixter koji je izvršio fenestraciju poda 3. ventrikula malim uretroskopom, a 1939. Torkildsen je povezao bočne komore s velikim cisternom mozga s kateterima [58].

Domaći znanstvenici također su dali vrlo značajan doprinos proučavanju anatomije prostora cerebrospinalne tekućine, cerebrospinalne tekućine. Tako je S. Pashkevich (1871.) dao prilično detaljan opis dura mater. K. Nagel (1889) proučavao je cirkulaciju krvi u mozgu, pulzaciju mozga i odnos između oscilacija krvi u mozgu i pritiska cerebrospinalne tekućine. Veliki doprinos proučavanju i liječenju hidrocefalusa dala je neurokirurg Arendt A.A. (1948), čija je monografija još uvijek relevantna za rješavanje pitanja o ovom pitanju.

Anatomija i fiziologija cerebrospinalnog sustava (liquidorodinamika)

Tekućina (cerebrospinalna tekućina - CSF) - je biološko okruženje tijela, neprestano cirkulirajući kroz ventrikule, puteve cerebrospinalne tekućine, subarahnoidni prostor mozga i kičmene moždine [32]. CSF igra važnu ulogu u osiguravanju metaboličkih procesa u središnjem živčanom sustavu (CNS), održavajući homeostazu u tkivu mozga, te također stvara određenu mehaničku zaštitu mozga. Balansirajući intrakranijski tlak (ICP) i dotok krvi u mozak, CSF doprinosi normalnom funkcioniranju arterijske i venske mreže. Na razini tkiva, CSF je uključen u održavanje osmotskog i onkotskog tlaka. Također se zna da su baktericidna svojstva cerebrospinalne tekućine povezana s prisutnošću T- i B-sustava stanične imunosti, kao i različitih klasa imunoglobulina.

Tekući prostori. Proizveden u koroidnom pleksusu, cerebrospinalna tekućina kreće se u smjeru od lateralnih komora kroz Monroeov otvor do treće komore, a zatim od tamo preko sylvianske vode do ventrikula. Zatim, cerebrospinalna tekućina kroz medijan (upareni otvor Magendie) i bočni (nespareni otvor Lyushke) otvora prolazi u cerebralni cistern mozga i cisternu baze (interpedunkularno, sjecište optičkih živaca, pokrivajući cisternu mosta i dr.). Stiže do sylvianskog sulkusa i uzdiže se u subarahnoidnom prostoru. Istodobno, izravna difuzija CSF-a kroz ependimu (preko perivaskularnih praznina - prostori Virchow-Robin) iz moždane tvari i istodobno obrnuti protok fluida kroz ependimu i međustanični prostor na površinu mozga je moguća u ventrikularni sustav.

Proizvodi likera. Normalno, izlučivanje CSF-a javlja se uglavnom u horoidnom pleksusu [51, 54] koji se nalazi u moždanim komorama brzinom od oko 0,37 ml / min ili 20 ml / h i ne ovisi o razini ICP. Manji dio cerebrospinalne tekućine izlučuje parenhim u mozgu i ependima ventrikula zbog dijalize krvi kroz zidove krvnih žila. Obično je ukupni volumen CSF-a u šupljini lubanje i spinalnog kanala kod novorođenčeta 15-20 ml, u 35-godišnjeg djeteta 35 ml, kod odrasle osobe oko 140-150 ml, od čega se oko 30 ml CS nalazi u lateralnim komorama, u vent i komorama - 5 ml. Subarahnoidni prostor lubanje sadrži 30 ml, subarahnoidni prostor kralježnice - 75-90 ml. Ažuriranje likera tijekom dana događa se 4-6 puta. To znači da se dnevno proizvede 600-900 ml CSF-a.

Apsorpcija cerebrospinalne tekućine uglavnom se odvija kroz arahnoidne granulacije (paquion villi) u gornji sagitalni sinus, koji je dio venskog sustava mozga. Tako su Welch i Friedman 1960. godine otkrili da granulacije pachyona djeluju pomoću ventilskog mehanizma, a Di Chiro je utvrdio da se radionuklidnom cisternografijom nakon 24 sata određuje maksimalna koncentracija izotopa oko sagitalnog sinusa. Međutim, teško je uzeti u obzir ovu teoriju ispravno, zbog sljedećih razloga:

- Pachyon granulacije se razvijaju samo za vrijeme proljetnog zatvaranja slova;

- 80-90% endo-lumbalnih radioaktivnih izotopa apsorbira se u lumbalnom sakeu;

- Prema CT cisternografiji određuje se prodiranje kontrasta u parenhim mozga i kičmene moždine.

Alternativni pogled na resorpciju CSF-a, koji je predložio Greitz, jest da se glavna resorpcija CSF-a odvija kroz kapilarni sustav moždane tvari. Ova prezentacija temelji se na dinamici MR-likvora i radioizotopnim cisternografijama.

Djelomično se CSF apsorbira u limfni sustav (cervikalne limfne žile) kroz perineuralne pukotine, uglavnom osjetljivih kranijalnih i spinalnih živaca. U uvjetima povećanja ICP, apsorpcija cerebrospinalne tekućine može se provesti kroz paranazalne sinuse.

Dakle, mehanizam apsorpcije cerebrospinalne tekućine nije potpuno jasan, ali to je zbog aktivnog mehanizma transporta i "ventila" sustava (tzv. Gradijent tlaka između CSF-a i sadržaja venskog sinusa). Gradijent tlaka pri kojem se tekućina apsorbira je 68 mm vode prema Rekate HL. (1989) [56] i 2–5 mm Hg prema Khachatryan (2002) [13]. S ovim:

- U fiziološkom stanju apsorpcija CSF je ekvivalentna proizvodnji CSF.

- Sa smanjenjem ICP ispod 68 mmHg apsorpcija CSF-a prestaje.

- Sa povećanjem tlaka tekućine, brzina apsorpcije povećava se linearno.

Slika 1. Omjer proizvodnje i apsorpcije tekućine, uzimajući u obzir razinu ICP

Pod tim uvjetima, čini se da je razina tlaka u sagitalnom sinusu važna. S povećanjem tlaka u kojem se razvija venska hipertenzija, što dovodi do povećanja turgora u mozgu. U takvoj situaciji poremećena je resorpcija cerebrospinalne tekućine, proširuju se subarahnoidni prostori, iako se moždane komore ne mogu povećati.

Jedan od važnih uvjeta za normalno funkcioniranje mozga je stanje granulacija pachyon, koje mogu patiti zbog nekoliko razloga:

začepljenje resica krvnim proizvodima ili detritusnim infekcijama;

aplazija arahnoidnih resica;

kompresija subarahnoidnih prostora hematomima ili povećanim komorama.

Stoga su potrebni uvjeti za apsorpciju CSF:

stanje granulacija pachyon;

gradijent tlaka između cerebrospinalne tekućine i sagitalnog sinusa;

tlak u sagitalnom sinusu.

Prema tome, cirkulacija cerebrospinalne tekućine ovisi o brojnim vodećim čimbenicima:

- prohodnost prostora cerebrospinalne tekućine.

Iako je pitanje likorodinamike više od akademskog interesa nego kliničkog, razlika u likvrodinamici s komunikacijom i okluzivnim hidrocefalusom je važna jer zahtijeva različite pristupe terapiji.

Hidrocefalus je definitivan kompleks simptoma, koji se temelji na patologiji sustava cerebrospinalne tekućine i karakteriziran je povećanjem količine tekućine u kranijalnoj šupljini.

Uzimajući u obzir patogenezu W. Portera i koautora: hidrocefalus je hidrodinamičko stanje u kojem je volumen cerebrospinalne tekućine u subarahnoidnom prostoru i / ili ventrikularnom prostoru abnormalno povećan zbog hiperprodukcije, hipoapsorpcije ili povećanog venskog tlaka.

Cushing i Dandy predložili su sljedeću definiciju: "hidrocefalus je produžetak šupljina koje sadrže liker i smanjenje volumena medule kao posljedica poremećaja cerebrospinalne cirkulacije", nakon čega je usvojen kao rad na prvoj All-Union radionici "Dijagnoza i kirurško liječenje hidrocefalusa" (Riga, 1987).

U istraživanjima 80-ih, učestalost kongenitalnih i infantilnih hidrocefalusa (20 tjedana trudnoće - 1 godina života) bila je 0,12-2,5 na 1000 živorođenih i mrtvorođenih [5]. Prema suvremenim konceptima, kongenitalna hidrocefalus je 1-4 na 1000, od čega je izolirano - 0.9-1.5 na 1000, u kombinaciji s malformacijama - 1.3-2.9 na 1000, kasnije (u starijim dobnim skupinama) 10 na 1000.

Prema mehanizmu razvoja

2 Prema vremenu pojavljivanja

3 Prema patogenezi

3.1 uvjeti povezani s proizvodnjom i resorpcijom

3.2 stanja povezana s komunikacijom alkoholom

3.2.1 otvoreno (komuniciranje)

3.2.2 zatvoreno (okluzalno)

4 O lokalizaciji tekućine

5 Prema vrsti tlaka likera

6 Stupanj protoka

7 Slijedeći postupak

7.2. Kronična faza

Etiologija i patogeneza:

1. Prema razvojnom mehanizmu, aktivni hidrocefalus je izoliran kao odraz patološkog procesa, praćen progresivnom akumulacijom tekućine u prostorima likera pod povišenim tlakom. Klinički, radi se o sindromu karakteriziranom dilatacijom ventrikula, čija je terapija usmjerena na smanjenje intrakranijalnog tlaka i ventrikularnog volumena.

Za razliku od aktivnog hidrocefalusa, širenje ventrikula i subarahnoidnih prostora u odsutnosti povišenog intrakranijalnog tlaka (ICP) naziva se pasivna hidrocefalus.

Pasivni hidrocefalus uključuje ex vakuo hidrocefalus i kompenziranu hidrocefalus.

Hidrocefalus ex vacuo razvija se zbog smanjenja volumena cerebralnog parenhima kao posljedice atrofije, starenjem organizma (kao fiziološke norme) ili patološkim stanjima središnjeg živčanog sustava praćenih atrofičnim promjenama (na primjer, Creutzfeldt-Jakobova bolest, Alzheimerova Friedreichova bolest, Huntingtonova bolest). Hydrocephalus ex vacuo nije pravi hidrocefalus zbog poremećaja dinamike likera, već posljedica punjenja "slobodnih" intrakranijskih prostora tekućinom. U ovom obliku, proizvodnja tekućine je ekvivalentna njegovoj resorpciji, nema kliničkih manifestacija intrakranijalne hipertenzije i ne zahtijeva terapiju.

Kompenzirani hidrocefalus pojavljuje se kao rezultat prenošenog aktivnog hidrocefalusa. Kod ove vrste hidrocefalusa, intrakranijalni tlak je već bio normaliziran, ali su moždane komore ostale dilatirane.

2. Ovisno o uzrocima hidrocefalusa dijeli se na:

- kongenitalna (posljedica malformacija ili intrauterinog oštećenja živčanog sustava)

- stečena (kao rezultat intrapartalnog oštećenja mozga, traumatske ozljede mozga, upalnih procesa, tumora, cerebrovaskularne bolesti).

Važnu ulogu ima oštećenje živčanog sustava u prvoj polovici fetalnog razvoja i raznih bolesti majke u drugoj polovici trudnoće, što umanjuje razvoj mozga fetusa. Ultrazvučni pregled prirođenog hidrocefalusa provodi se u 16-20 tjedana trudnoće. U ovom trenutku, bočne komore su lako vidljive. U vezi s karakterističnim stupnjem fiziološke hidrocefalusa u prvim mjesecima intrauterinog razvoja, pojava hidrocefalusa kod nedonoščadi može odražavati kašnjenje u sazrijevanju cerebrospinalnog sustava mozga.

Kongenitalne abnormalnosti koje rezultiraju hidrocefalusom:

Malformacija Arnold-Chiarija Ⅰ zbog poteškoća u isticanju cerebrospinalne tekućine iz IV ventrikula;

Malformacija Arnolda Chiarija with u kombinaciji s meningomijelocelom;

primarna stenoza akvedukta mozga (javlja se intrauterino, ali je klinički češća kod odraslih);

sekundarna stenoza akvadukta mozga zbog glioze kao posljedica intrauterine infekcije ili krvarenja zametnog matriksa;

Malformacija Dandy-Walker (atresija Luschke ili Magendie);

rijetke genetske nasljedne anomalije povezane s X kromosomom;

ageneza corpus callosum.

Ostali uzroci kongenitalnog hidrocefalusa uključuju intrakranijalna krvarenja, Galenovu aneurizmu (cerebralnu venu), kongenitalne tumore.

Hidrocefalus može biti znak različitih sindroma i kromosomskih abnormalnosti. Najčešći kromosomski sindromi: trisomija 13,18, 9 kromosoma i triploidija. Među monogenskim uvjetima može se spomenuti Mekkelov sindrom, Fanconijeva anemija (VACTELova povezanost s hidrocefalusom), Smith-Lemli-Opitzov sindrom, neki sindromi kranio-stenoze (Crouzon, Apert) i drugi.

Stečena patologija koja uzrokuje hidrocefalus:

Najvažniji etiološki čimbenik stečene hidrocefalusa je intrauterina hipoksija, praćena intrakranijalnim krvarenjem. Učestalost pojave hidrocefalusa u intraventrikularnim krvarenjima stupnja 3-4 je 45-59%. Kod prerano rođene novorođenčadi težine manje od 2500 g, hidrocefalus može nastati u 34-49%, a kod rođenja težine manje od 1500 g u 20–50% slučajeva (prema Gaskill S.J.). Izvor krvarenja u ovoj situaciji je nezrela zametna matrica. Krvarenje se obično javlja u prvih 48 sati nakon rođenja, au 50% slučajeva tijekom prvog dana.

Drugi jednako važan čimbenik koji igra ključnu ulogu u razvoju hidrocefalusa je infekcija koja prodire u meninge i supstancu mozga, što dovodi do razvoja meningitisa i meningoencefalitisa u postnatalnom razdoblju, što je 0,1-0,5 na 1000 novorođenčadi. Među njima, udio novorođenčadi iznosi do 80%. Prema Volodinu N.N. intrauterini meningitis i meningoencefalitis, razvijaju se u prvih 48-72 sati djetetova života, postnatalne zarazne lezije mozga se manifestiraju nakon četvrtog dana života i uzrokuju razvoj hidrocefalusa u 20-50% preživjele djece.

Među ostalim uzrocima stečenog hidrocefalusa može se identificirati:

volumetrijski intrakranijski procesi ne-neoplastične prirode (arteriovenske malformacije, ciste);

nastanak tumora, kao rezultat toga, opstrukcija puteva cerebrospinalne tekućine - cerebelarni tumori, III i IV komore; manje bočnih komora;

posljedica prekomjerne proizvodnje cerebrospinalne tekućine - papiloma žilnice;

zajedno s tumorom kralježnične moždine;

venska i venska sinusna tromboza;

3. Prema patogenezi:

3.1. Uzimajući u obzir uvjete povezane s proizvodnjom i resorpcijom likera, postoje:

- hipersekrecijska hidrocefalus - javlja se u ventriculitisu, papiloma žilnog pleksusa, u akutnom razdoblju traumatske ozljede mozga,

- Aresorptivni hidrocefalus - javlja se u slučaju narušavanja apsorpcije cerebrospinalne tekućine u sljedećim slučajevima:

- fenomen visokog tlaka u sagitalnom sinusu;

- disfunkcija granulacija pachyon.

Stanja povezana s prekidom komunikacijske tekućine.

Postoje otvorene hidrocefalus (prijavljene), zatvorene (okluzivne).

Otvoreni hidrocefalus uključuje slobodno komuniciranje mjesta cerebrospinalnog fluida: njegov razvoj povezan je s kršenjem omjera proizvodnih procesa i resorpcije likvora.

Zatvorena hidrocefalus nastaje kao rezultat blokiranja puteva cerebrospinalne tekućine u različitim fazama cirkulacije CSF-a. Prema tome, anatomija cerebrospinalnog trakta postoji sljedeća klasifikacija.

1. Okluzija jedne ili obje rupe Monroe.

2. Blokada šupljine 3. ventrikula.

3. Stenoza ili okluzija sylvianskog vodovoda.

4. Okluzija (ili neotvaranje) otvora 4. ventrikula.

5. Povreda prohodnosti subarahnoidnih prostora.

S obzirom na dobivenu neurološku sliku:

4. O lokalizaciji patološke akumulacije cerebrospinalne tekućine.

Morfološki, hidrocefalus je podijeljen prema mjestu proširenih prostora cerebrospinalne tekućine u odnosu na tkivo mozga:

- unutarnji (intraventrikularni) - u pravilu su to okluzivni oblici;

- vanjski (subarahnoidni) - uglavnom se javlja s atrofijom mozga

- mješoviti - najčešće izrezptivna opcija.

5. Prema vrsti tlaka likera.

Ovisno o razini likvornog tlaka razlikuju se hipertenzivni, normotenzivni i hipotenzivni hidrocefalus.

- Hipertenzivno, popraćeno povećanim intrakranijalnim tlakom. Ovaj oblik je češći u okluzivnim procesima u mozgu. Trenutno je dokazano postojanje određenih obrazaca utjecaja na mozak trajne intrakranijalne hipertenzije, koja je glavni patogenetski faktor hidrocefalusa i njegova glavna klinička značajka.

- Normotenzivna hidrocefalus nije praćena povećanjem ICP. Do ekspanzije ventrikula i subarahnoidnih prostora može doći uslijed smrti mozga kao posljedice upalnih procesa, hemodinamskih poremećaja, ozljeda itd. Češće se opaža kod djece s kompenzacijskim procesom. U odraslih starijih od 50-60 godina, klinička manifestacija normotenzivnog hidrocefalusa je trijada Hakim-Adams,

- Hipotenzijski hidrocefalus nastaje kao posljedica operacije šanta. Kada se, u pozadini hiperdrainacije, pojavi brzo izlučivanje CSF-a i ventrikule poprime oblik proreza.

6. Po stupnjevima protoka:

U funkcionalnim i kliničkim aspektima, hidrocefalus je progresivan, kompenziran i subkompenziran.

- progresivno, u prisutnosti tekućeg aktivnog procesa, praćenog povećanim ICP (može biti akutno i kronično). U kliničkom smislu, ona je dekompenzirana: ona je predmet konzervativnog ili kirurškog liječenja;

- kompenzirani ili stabilizirani period, kada je ICP normaliziran, ali komore su ostale dilatirane. Obično ne zahtijeva liječenje;

- subkompenzirani, kada je u prisustvu čak i manjih provokativnih čimbenika moguć neuspjeh kompenzacije s daljnjim povećanjem hidrocefalusa.

7. Kako proces napreduje, izolirane su akutne i kronične faze.

- akutna faza - u kojoj postoji blok puteva cerebrospinalne tekućine s razvojem povećanja intrakranijalnog tlaka, što dovodi do ekspanzije ventrikularnog sustava. Ovaj fenomen završava ranim anatomskim promjenama ependima i periventrikularnih struktura s prekidom ependime i prodiranjem cerebrospinalne tekućine u periventrikularne prostore. To dovodi do razvoja izvanstaničnog edema i promjena u lokalnom staničnom metabolizmu. Kao rezultat toga, razvija se periventrikularna glioza.

- kronična faza - adaptivni mehanizmi rade na smanjenju gradijenta tlaka između ventrikula i parenhima u mozgu. Osim mehanizama kao što su ekspanzija lubanje (s otvorenim šavovima), smanjenje volumena krvi, transventrikularno kretanje tekućine, širenje spinalnog kanala. najviše kompenzira povećanje volumena ventrikularnog sustava. Međutim, širenje ventrikula dovodi do poremećaja hemodinamike. Promjene u mozgu, koje su posljedica stalnog porasta intrakranijalnog tlaka, manifestiraju se prvenstveno u atrofiji velikih hemisfera. Srednji mozak - vizualni humci i hipotalamička regija - također prolaze promjene. Mnogi istraživači povezuju atrofične promjene u živčanom tkivu s oslabljenom cirkulacijom krvi uzrokovanom kompresijom kapilara. Čak i neznatna poteškoća u isticanju tekućine popraćena je kompenzacijskim povećanjem krvnog tlaka u kapilarama i venama. Rastezanje meninge tijekom hidrocefalusa dovodi do kompresije i suženja sinusa, što dovodi do povećanja količine krvi koja se iscrpljuje kroz vensku mrežu na površini hemisfera. Karakteristična slika ekspanzije vena safena na glavi kod djece pojavljuje se klinički. Osim toga, poremećeni protok krvi u kapilarnom sloju uzrokuje promjene u zonama kolateralne cirkulacije u glavnoj cirkulaciji, što dovodi do razvoja procesa leukomalacije, au budućnosti će smanjenje ICP dovesti do povećanja kapilara u cerebralnoj korteksu].

Dakle, stupanj patnje moždane tvari ovisi o težini poremećaja cerebralnog protoka krvi, trajanju povećanog ICP, ventrikularnoj dilataciji i razvoju alternativnih načina ekstraventrikularne apsorpcije.

Klinička slika kod djece mlađe od godinu dana

Glavne pritužbe roditelja mogu biti: povećanje opsega glave, divergencija šava, tjeskoba ili pospanost, nemotiviran oštar plač, povraćanje. Trzanje, drhtanje brade, ruke i noge mogu se pojaviti pri plakanju. patologija kranijalnih živaca u obliku strabizma, nistagmusa, simptoma Grefe. U kasnijim fazama može doći do odgođenog psihomotornog razvoja, pridruživanja napadajima.

Glavni klinički sindromi:

1 hipertenzivno-hidrocefalički sindrom;

2 fokalni neurološki simptomi (patologija kranijalnih živaca, paraliza, pareza);

3 meningealni sindrom;

4 konvulzivni sindrom;

5 odgođeni psihomotorni razvoj;

6 vegetativni sindrom;

7 promjene u fundusu.

Kod djece prve godine života, prisutnost otvorenih kranijalnih šavova i fontana uvodi definitivno zamućenje u kliničku sliku hidrocefalnog sindroma. Porast opsega glave u tom razdoblju (od nekoliko dana do 1-2 mjeseca) posljedica je otvaranja šavova i fontanela, što omogućuje da se mozak kompenzira neko vrijeme bez očitovanja kliničkih simptoma hipertenzije, ali ispitivanje otkriva povećanje u moždanim komorama različite težine.

Kod većine novorođenčadi na porođaj normalno je da ima obujam glave od 34-35 cm pri rođenju, pri čemu je kongenitalna hidrocefalus obilježena povećanjem veličine lubanje i promjenom oblika. Porast glave već je prisutan pri rođenju i često služi kao uzrok teškog rada.

U djece prve godine života važno je mjesečno povećanje opsega glave. U prosjeku, u prvom mjesecu, porast opsega glave je do 3 cm, u drugom - 2 cm, od 3 do 6 mjeseci - 1 cm, au prvoj polovici godine doseže 44-45 cm, au drugoj polovici stope rasta padaju na 0,5 cm mjesečno. Do godine je opseg glave 47-48 cm.

U slučajevima kada kongenitalna hidrocefalus ima relativno normalnu veličinu lubanje pri rođenju, ona se brzo povećava u prvim mjesecima života, posebno u sagitalnoj veličini, zbog čega glava dobiva dolichocephalic oblik. No glava može imati brahycephalic oblik, koji postaje sve sferičniji. Prednje i parijetalne kvrge u hidrocefalusu oštro su istaknute, čelo može značajno stršiti preko lica. Tursko sedlo je deformirano, kranijalne kosti su prorijeđene, ponekad prozirne. Kranijalni šavovi su dilatirani. Veliko proljeće povećava veličinu, bubri, pulsira, sagittalni šav divergira (više od 0,5 cm), ali to je ono što pomaže djetetu da kompenzira dugotrajno prekomjerno nakupljanje tekućine.

Venska mreža je dramatično proširena, posebno u nosu, na sljepoočnicama i čelu, ponekad na vratu i gornjem dijelu prsnog koša. Kada dijete vrišti ili plače, venska mreža buja.

Neurološki simptomi kongenitalnog hidrocefalusa vrlo su polimorfni. U prvom planu su poremećaji kretanja i mentalni poremećaji: spastična paraliza i pareza, često niža paraplegija, rjeđe hemiplegija s povećanim tonusom mišića, visoki tetivni refleksi, klonus stopala i čašica, rjeđe klonusi ruku, patološki refleksi ekstenzorskih i fleksorskih skupina. Poraz piramidalnih sustava ili njihova kongenitalna insuficijencija temelj su kasnog neadekvatnog razvoja motoričkih funkcija. Bolesna djeca kasno počinju držati glavu, sjede, stoje, hodaju. Za najozbiljnije bolesne ove funkcije su nemoguće. Čest simptom u hidrocefalusu je konvergentan, manje divergentan, strabizam, koji je posljedica oštećenja abducentnog ili okulomotornog živca. Mnogi bolesnici imaju nistagmus, poremećaje zjenica, kongestivne bradavice optičkih živaca ili njihovu atrofiju (primarnu ili sekundarnu). Postoji simptom Gref, simptom "zalaska sunca". Za većinu djece, osobito u prvim danima života, ovi fenomeni su kombinirani s paroksizmom trzaja, spontanim Moro refleksom, poremećajem spavanja, čestim obilnim regurgitacijama, monotonim plakanjem. Uz to, mogu se pratiti cerebelarni poremećaji i konvulzije. Zbog poraza zone hipotalamusa (djelomična atrofija, razvojno kašnjenje, hipo-ili hiperplazija stanica) mogući su različiti autonomni poremećaji: pretilost ili kaheksija, bulimija ili anoreksija, poremećaji termoregulacije, akrocijanoza.