Multisistemska atrofija: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje

Tlak

Multisistemska atrofija je progresivna neurodegenerativna bolest koja simptomatski pripada skupini patoloških stanja parkinsonaca. Također je klasificiran kao patologija vegetativnog sustava. Multisistemska atrofija karakterizirana je nepovratnim oštećenjem određenih dijelova mozga i djelomično spinalnom moždinom, što nije povezano s djelovanjem određenih izazovnih čimbenika. Liječenje je usmjereno na ublažavanje nekih simptoma, u ovom trenutku ne postoje dokazane metode za liječenje ili zaustavljanje napredovanja ove bolesti.

rasprostranjenost

Prema suvremenim podacima, multisistemska atrofija se odnosi na sporadične bolesti i nema očitu genetsku predispoziciju. Rijetke obiteljske forme atrofije olivopontocerebelara opisane u literaturi smatraju se još jednom nozologijom.

Prevalencija multisistemske atrofije u svjetskoj populaciji prosječno iznosi 1,9–4,4 slučaja na 100 tisuća stanovnika. No ti su podaci indikativni i najvjerojatnije podcijenjeni, što se objašnjava nedovoljnom dijagnozom bolesti u općoj medicinskoj mreži. Prema statistikama specijaliziranih neuroloških centara, oko 8,2% slučajeva parkinsonizma uzrokovano je višestrukom atrofijom. A prava prevalencija ove bolesti vjerojatno će biti najmanje 4,8–5,5 slučajeva na 100 tisuća stanovnika.

etiologija

Trenutno se multisistemska atrofija smatra bolešću nespecificirane etiologije, a specifični rizični faktori nisu identificirani.

Prema istraživačkim podacima (P.A. Hanna et all, 1999), prethodni produljeni kontakt s toksičnim spojevima pronađen je u 11% slučajeva. Stoga, predisponirajući trenutak za neke ljude može biti rad u opasnim industrijama povezanima s formaldehidom, organskim otapalima, pesticidima.

No kontakt s potencijalno toksičnim spojevima još se ne može smatrati nedvosmislenim etiološkim čimbenikom. Najvjerojatnije govorimo o individualnoj preosjetljivosti živčanog sustava na tvari koje dolaze izvana. Istodobno, nisu identificirane genetske abnormalnosti svojstvene ovoj bolesti. Predloženo je da polimorfizam u genu proteina α-sinuklein može biti od neke važnosti, čija patološka akumulacija povezana je s razvojem višestruke atrofije.

Infektivni i endokrini uzroci takve neurodegeneracije također su isključeni.

patogeneza

Multisistemska atrofija je progresivna degeneracija i kasnija smrt živčanog tkiva s oštećenjem određenih struktura središnjeg živčanog sustava. Ovaj proces je nepovratan, njegova brzina malo ovisi o tretmanu koji se provodi.

Glavni uzrok staničnog oštećenja u multisistemskoj atrofiji je patološka akumulacija α-sinukleina (alfa sinuklein) u citoplazmi i jezgri neurona i glije. Normalno, ovaj protein se proizvodi u malim količinama i koncentriran je uglavnom u presinaptičkim završetcima neurona. Sudjeluje u regulaciji vezikularnog transporta (prijenos tvari unutar stanica pomoću posebnih mjehurića) i, najvjerojatnije, utječe na razmjenu dopamina.

Kod multisistemske atrofije, struktura α-sinukleina se mijenja i narušava se proces njegove prirodne metaboličke degradacije. Postaje netopiv i počinje se vezati s drugim proteinima, tvoreći vlaknaste strukture i čitave konglomerate u citoplazmi. Nastale intracelularne inkluzije narušavaju proces prijenosa živaca i vjerojatno imaju neurotoksični učinak.

U početku se pojavljuju glioze i sinaptička disfunkcija. Uskoro se nadopunjuju smanjenjem veličine i broja aksona, rastom i širenjem neurodegeneracije. Neuroni i glija stanice masovno počinju propadati, što makroskopski izgleda kao progresivna atrofija živčanog tkiva s dominantnom lezijom određenih zona.

Iako se multisistemska atrofija odnosi na sinukleinopatije, u ovoj se bolesti u mozgu pojavljuju i druge patološke citoplazmatske inkluzije. Često se nađu male količine Levy tijela, amiloidnih zavojnica i drugih proteinskih konglomerata. To pogoršava neurodegeneraciju, iako ne utječe na kliničku sliku na ključan način.

Osim toga, antitijela na stanice plave mrlje (posebna subkortikalna struktura mozga) otkrivena su u velikom broju bolesnika s multisistemskom atrofijom. Njihovo značenje još nije u potpunosti razjašnjeno, znanstvenici istražuju mogućnost korištenja tih podataka za poboljšanje točnosti dijagnoze bolesti in vivo.

Što je pod utjecajem višestruke atrofije

Za multisistemsku atrofiju tipično je uključivanje određenih struktura središnjeg živčanog sustava, što određuje nastanak tipičnog kompleksa simptoma.

Lokalizacija glavnih žarišta neurodegeneracije:

  • ljuska, s pretežno pogođenim stražnjim dijelom (striatum);
  • caudate nucleus;
  • crna (nigralna) tvar;
  • plava mrlja;
  • jezgre mostova (uglavnom vegetativne);
  • središnje noge malog mozga s pontocerebelarnim (Most-cerebelarnim) putovima koji prolaze ovdje;
  • cerebellum: korteks crva i hemisfera s Purkinje stanicama koje se ovdje nalaze, u manjoj mjeri nazubljene jezgre;
  • niže masline;
  • precentralni gyrus, motorički i premotorni korteks velikih hemisfera;
  • bočni rogovi kičmene moždine (u torakalnoj i sakralnoj regiji);
  • Onufova jezgra, koja se nalazi u prednjim rogovima sakralnih segmenata S2 - S4 i odgovorna je za inervaciju prugastih mišića analnog i uretralnog sfinktera.

Općenito, atrofija strukture motornog frontalno-subkortikalnog kruga, te vegetativne formacije su najosjetljiviji. Spinalno-cerebralni i simpatički gangliji, talamus, hipotalamus, asocijativni korteks moždane hemisfere također mogu patiti. Ali promjene ovdje nisu tipične za multisistemsku atrofiju, obično se izražavaju umjereno i razvijaju se u pozadini neurodegeneracije i opće glioze karakteristične za ovu bolest.

Dopaminergici i strukture najjače su pogođeni multisistemskom atrofijom, a glutamatergični i GABA-ergički neuroni su manje uključeni u proces. S povećanjem atrofije također se razvija relativni nedostatak acetilkolina i serotonina.

simptomi

Bolest najčešće nastupa u dobi od 45 do 60 godina. Karakteristična klinička slika multisistemske atrofije uključuje niz znakova:

  • Parkinsonizam uzrokovan degeneracijom cijelog striatinijalnog dopaminergičkog kompleksa. Pojavljuje se u 90% slučajeva i često oponaša simptome Parkinsonove bolesti, što može uzrokovati dijagnostičke pogreške. Pojavljuje se tremor, brzina kretanja se usporava i amplituda se smanjuje tijekom ponavljanja, tonus mišića raste s razvojem rigidnosti. Možda pridruživanje distonije i diskinezije, uz uključivanje torza, udova, mišića lica.
  • Piramidalni sindrom, čiji je razvoj povezan s porazom tankih mijelinskih vlakana kortikospinalnog puta (trakta). Neurološki pregled otkriva patološke znakove zaustavljanja, dolazi do oživljavanja refleksa glavnih tetiva i širenja područja indukcije.
  • Brzo progresivni autonomni neuspjeh. Njegova raznovrsnost i ozbiljnost posljedica je oštećenja i segmentnih i suprasegmentalnih (središnjih) dijelova parasimpatičkih i simpatičnih živčanih sustava. Ortostatska hipotenzija i urinarna inkontinencija (pune ili djelomične) karakteristične su za multisistemsku atrofiju. Kod muškaraca, erektilna disfunkcija također razvija, kod žena, smanjenje osjetljivosti klitorisa s anorgazmijom. Često postoji sklonost opstipaciji, neudobnosti u trbuhu, nadutosti, slinjenju.
  • Cerebelarni poremećaji. Pojavljuje se karakteristična ataksija u hodu (nestabilan, neravnomjeran hod s raširenim nogama), ataktička dizartrija (smanjena glatkoća i jasnoća govora, skenirani ili "eksplozivni" karakter izgovarajućih riječi, na pozadini općeg usporavanja i prigušene zvučne produkcije), trajni nistagmus, slaba koordinacija pokreta udova.

U bolesnika s multisistemskom atrofijom dolazi do ranog pada, što se objašnjava kombinacijom parkinsonizma, cerebelarne ataksije i ortostatske hipotenzije. To je ispunjeno ozljedama. Također karakterizira respiratorno oštećenje u snu koje je povezano s parezom mekog nepca s lezijom bulbarne skupine kranijalnih živaca i paralizom otmičara glasnica.

Demencija, paraliza udova i generalizirani konvulzivni napadaji višestruke atrofije nisu karakteristični. Međutim, kod nekih bolesnika u uznapredovalim stadijima bolesti i dalje se primjećuje kognitivni pad, moguće je razviti pseudobulbarni sindrom s nasilnim smijehom i plačem.

Kliničke sorte

Ovisno o kombinaciji i prevladavanju simptoma, razlikuje se nekoliko kliničkih tipova multisustava:

  • Strionigonalan oblik s dominacijom parkinsonizma. Njegove manifestacije prikrivaju druge, manje izražene simptome. Za razliku od Parkinsonove bolesti, obično nema razdoblja hemiparkinsonizma s jednostranim tremorom i krutošću. Drhtanje se može kombinirati s miokloničkim trzanjem malih mišića, dobivajući aritmiju i neujednačenu prirodu. Obilježje niske osjetljivosti na lijekove koji sadrže dopamin, a prvi učinci liječenja brzo blijede.
  • Olivopontocerebelarni oblik, s prevladavanjem cerebelarnih poremećaja.
  • Vegetativni oblik ili Shaya-Drager sindrom. Ozbiljna i loše korigirana ortostatska hipotenzija postaje glavni čimbenik invalidnosti, što dovodi do socijalne de-adaptacije u ranim stadijima bolesti. Dijagnosticira se ako se u uspravnom položaju sistolički tlak smanji za 20 mm ili više mmHg, a dijastolni tlak za 10 mm ili više mmHg. (u usporedbi s razinom u ležećem položaju). Karakteristike su pritužbe umora, nesistematska vrtoglavica, predosvjesna i sinkopalna stanja, akrocijanoza. Ortostatska hipotenzija može biti dopunjena noćnom arterijskom hipertenzijom, niskom prilagodljivošću pulsa na stres.

Najčešća kombinacija parkinsonizma i vegetativnih poremećaja, a kako se simptomi razvijaju, može se promijeniti vrsta bolesti. Dodavanje cerebelarnih poremećaja pogoršava stanje, najviše utječe na mogućnost samosigurnog kretanja.

dijagnostika

Dijagnoza multisistemske atrofije temelji se na analizi kliničke slike i podataka o tehnikama snimanja. U ovom slučaju, obvezni znak je prisutnost autonomnog neuspjeha, o čemu svjedoče posebni klinički testovi i dnevno praćenje razine krvnog tlaka. Pouzdana i pristupačna laboratorijska dijagnoza ove bolesti još nije razvijena.

MRI mozga može otkriti niz karakterističnih znakova:

  • Promjena intenziteta signala iz ljuske i blijede kuglice, atrofija ljuske, pojava hiperintenzivne (u T2 načinu) trake slične prorezu duž vanjskog ruba ljuske.
  • Atrofija debla i cerebelarnih struktura. Promjene zahvaćaju crva, korteks hemisfera, središnje noge mozga, podnožje mosta.

Definitivna (potpuno pouzdana) dijagnoza moguća je samo u patološkom postmortalnom pregledu živčanog tkiva. Simptomi bolesti su glijne citoplazmatske inkluzije i degenerativne promjene u olivopontocerebelarnom i nigrostriarnom području.

liječenje

Režim liječenja za multisistemsku atrofiju može uključivati:

  • Pripravci levodope za smanjenje ozbiljnosti parkinsonizma - glavna preporuka za ovu bolest. Oni daju određeni učinak u početnim stadijima bolesti, koji obično traje ne više od 1-2 godine. Njihova uporaba može pogoršati manifestacije autonomnog neuspjeha i ne utječe na ozbiljnost popratne mioklonije i distonije.
  • Ostali antiparkinsonski lijekovi.
  • Agonisti alfa-adrenoreceptora i njihovi prekursori za korekciju arterijske hipotenzije.
  • Mjere bez lijekova za djelomičnu kompenzaciju ortostatske hipotenzije. Preporučuje se nošenje kompresijskih pletiva ili usko vezanje ekstremiteta s elastičnim zavojima, povećanje potrošnje vode, povećanje količine soli u prehrani.
  • Prevencija zatvora: korištenje hrane s velikom količinom biljnih vlakana, ako je potrebno, uzimanje laksativa, korištenje čišćenje klistira.
  • M-antikolinergici (tolterodin, oksibutinin, itd.) Za smanjenje težine urinarne inkontinencije.
  • Kateterizacija i samokateterizacija mjehura s izraženim zdjeličnim poremećajima s nepotpunim pražnjenjem mjehura.

Liječenje multisistemske atrofije je simptomatsko, s ciljem ublažavanja glavnih manifestacija. Patogenetska terapija još nije razvijena.

pogled

Multisistemska atrofija - trenutno neizlječiva bolest s stalno progresivnim tipom protoka. Pacijenti brzo pogoršavaju kvalitetu svog života, a 5–7 godina nakon njihovog debija, možda su već nesposobni za samostalan pokret i vode pola krevetni stil života.

Kako bolest napreduje, komplikacije se pridružuju. Najčešće se navodi:

  • rekurentna urogenitalna infekcija;
  • bronhopneumonija na pozadini povećanog respiratornog zatajenja;
  • bulbarni sindrom s poremećajima gutanja;
  • apneja za vrijeme spavanja (apneja za vrijeme spavanja) u snu;
  • grube povrede kardiovaskularnog sustava;
  • akutni poremećaji cerebralne cirkulacije na pozadini epizoda hipotenzije ili zbog noćne hipertenzije.

Očekivano trajanje života bolesnika s multisistemskom atrofijom nakon raspoređivanja glavnih simptoma je kratko, iako su opisani slučajevi relativne stabilizacije za nekoliko godina. Rani izgled i brzi rast autonomnog neuspjeha pogoršavaju prognozu. Smrtnost je obično povezana s akutnim vaskularnim poremećajima, sepsom, upalom pluća, apnejom.

Liječenje višestruke atrofije mozga

Shay Drager sindrom

Shay-Dragerov sindrom (multisistemska atrofija) # 8212; ozbiljna bolest, čija priroda nije u potpunosti shvaćena. Ovaj kompleks simptoma dobio je ime po istraživačima Miltonu Shayu i Glenu Drageru, koji su ga opisali 1960. godine.

Bolest karakterizira snažna lezija autonomnog (autonomnog) živčanog sustava. Multisistemska atrofija je rijedak oblik bolesti (oko 9 slučajeva na 200.000 ljudi), u kojoj postoje cerebelarni poremećaji mozga, Parkinsonov sindrom i autonomni poremećaji. Simptomi se mogu pojaviti u različito vrijeme, neki mogu ostati neopaženi dugo vremena zbog drugih manifestacija. Većinom muškarci nakon 50 godina boluju od te bolesti.

Uzroci i patogeneza

Do kraja godine nisu proučavani razlozi zbog kojih nastaje multisistemska atrofija. Postoji pretpostavka da je Shay-Drager-ov sindrom genetski određen. Autonomni poremećaji središnjeg živčanog sustava rezultat su degeneracije i smrti središnjih neurona u mozgu i leđnoj moždini. Primarni refleksi pate od toga. Slabljenje refleksa, pak, dovodi do najozbiljnije lezije opažene tijekom multisistemske atrofije: ortostatska hipotenzija # 8212; nagli pad krvnog tlaka kada se tijelo dovodi u okomiti položaj. Također, degeneracija neurona moždanog debla dovodi do poremećaja sna, disanja, refleksa gutanja.

simptomi

Multisistemska atrofija se otkriva kada se odmah pojave simptomi nekoliko poremećaja. Znakovi koji upućuju na Shay-Drager-ov sindrom mogu uključivati:

  • poremećaji govora;
  • naizmjenični proljev i konstipacija;
  • poremećaji znojenja;
  • naglog pada krvnog tlaka pri rastu;
  • impotencija i smanjeni libido;
  • nevoljno mokrenje;
  • suha usta;
  • oslabljen vid i oštećenje vida;
  • snažno hrkanje;
  • sindrom parkinsonizma;
  • hladnoća naizmjenično s toplinom.

Vrlo je važno propisati ispravno liječenje, razlikovati Shay-Dragerov sindrom s drugim bolestima sličnih simptoma # 8212; na primjer, kod Parkinsonove bolesti.

Prvi kompleks simptoma su cerebralne lezije # 8212; dijelovi mozga odgovorni za koordinaciju pokreta. Ako se cerebelum ne ozlijedi, pacijente karakterizira posebno pozicioniranje tijela pri hodu, što je pokušaj prilagodbe ortostatskoj hipotenziji. U ovom slučaju, pacijent je blago nagnut, glava je također u kosom položaju, kreće se širokim koracima, noge su lagano savijene u koljenima. Dok stoje, pacijenti često uzimaju neobične položaje koji promiču povratak krvi u srce.

Pacijenti u većini slučajeva traže liječničku pomoć kada se počnu pojavljivati ​​simptomi smanjene cirkulacije. U ovom slučaju, dolaze s pritužbama na visok umor, redovitu vrtoglavicu i zamračenje očiju.

Laganje, krvni tlak pacijenata unutar normalnog raspona, ali ako ustanu # 8212; i naglo pada, u nekim slučajevima može nakratko pasti na nulu. Mnogo mjeseci prije toga pojavljuju se simptomi koji ukazuju na poremećaj autonomnog živčanog sustava: smanjenje libida, urinarna inkontinencija, konstipacija.

Liječenje mora započeti odmah, kako bolest brzo napreduje. Nakon nekog vremena, pacijent gubi sposobnost zauzimanja vertikalnog položaja, zbog naglog pada tlaka i pada u sinkopi. Vrijeme koje pacijent može provesti stojeći stalno se smanjuje i na kraju može biti manje od jedne minute.

Najčešće komplikacije koje uzrokuju Shay-Dragerov sindrom uključuju povećani rizik od moždanog udara, ishemiju moždane kore i zatiljne režnjeve, kao i razne ozljede uzrokovane gubitkom svijesti.

liječenje

Liječenje Shay-Drägerovog sindroma samo je simptomatsko. Potpuno liječenje bolesti nije moguće. Povremeno postoji stabilizacija stanja pacijenta 3-5 godina, ali su prognoze i dalje izrazito razočaravajuće.

Najgora prognoza ima slučajeve u kojima je uglavnom sindrom pogodio vegetativni živčani sustav. Multisistemska atrofija ubija osobu u 5-7 godina.

Uzroci smrti u Shay-Dragerovom sindromu su često narušena cirkulacija krvi u mozgu, prestanak disanja tijekom spavanja. Rizik od bolesti i smrti od upale pluća, sepse i plućne embolije uvelike se povećava.

Bolesnici dobivaju invaliditet, čija je uzrok, prije svega, ortostatska hipotenzija. Liječenje ispravlja najteže manifestacije bolesti: parkinsonizam i hemodinamski poremećaji. Čvrsto povezivanje tijela pacijenta koristi se za promicanje venskog vraćanja krvi u srce. Propisana je dijeta bogata solju.

Liječenje također uključuje uporabu raznih sintetskih lijekova. Implantacija pejsmejkera koji kontrolira atrijske kontrakcije ima vrlo izražen pozitivan učinak na Shay-Dragerov sindrom.

Kako se manifestira multisistemska atrofija

Multisistemska atrofija je teška sporadična degenerativna patologija središnjeg živčanog sustava u kojoj dolazi do oštećenja malih cerebelarnih struktura, bazalnih ganglija, trupa i leđne moždine. Može se manifestirati u različitim stupnjevima ozbiljnosti u obliku ataksije, autonomnih i piramidalnih poremećaja, parkinsonizma. Ova vrsta bolesti je neovisna nosologija i uključena je u koncept "višestruke degeneracije", koja uključuje mnoge bolesti koje se razlikuju u težini promjena i polisimptomatici.

Takva se patologija češće razvija kod muškaraca, a najveći broj slučajeva je između 50 i 60 godina.

Kako se manifestira multisistemska atrofija

Postoje tri opcije za pojavu ove bolesti:

  1. Striatonalna degeneracija. Kada se promatra prevlast parkinsonskih znakova.
  2. Olivopontocerebelarna atrofija s dominantnim simptomima cerebelarne ataksije.
  3. Shay-Dragerov sindrom. Na prvom mjestu u simptomima izlaze naglašeni poremećaji autonomnog živčanog sustava.

U nekim zemljama razlikuju se samo prve dvije vrste bolesti, bez korištenja izolacije potonjeg sindroma u odvojenoj kliničkoj patološkoj varijanti.

Valja napomenuti da Parkinsonov sindrom s usporenim pokretom i prisutnost tremora ekstremiteta dolazi do izražaja u slučaju višestruke atrofije. Njegova prevalencija u početnom stadiju zahtijeva pažljivo ispitivanje i diferencijaciju s Parkinsonovom bolesti. Simptomi višestruke atrofije su vrlo različiti:

  • Okulomotorni poremećaji koji se manifestiraju u ranom stadiju bolesti.
  • Nedostatak učinkovitosti u imenovanju levodope.
  • Brzo napredovanje svih simptoma.
  • Akrozianoz.
  • Apneja u snu, izraženo hrkanje ili respiratorni stridor.
  • Disfagija.
  • Dizartrija.
  • Diplopija.
  • Poremećaj termoregulacijskih funkcija na pozadini povećanog znojenja.
  • Pojava kontraktura.
  • Nasilan plač ili zabava.
  • Emocionalni poremećaji.
  • Smanjena seksualna želja.

Gotovo polovica pacijenata ima piramidalne promjene u obliku pojačanih perifernih refleksa i pozitivnog Babinskoga sindroma. Poremećaj govornih funkcija vrlo je karakteristično obilježje u višestrukoj atrofiji, što je zabilježeno na samom vrhuncu kliničke slike. Epizode apneje tijekom spavanja uzrokovane opstruktivnim promjenama u plućima mogu biti opasne po život, ali mogu biti i središnjeg porijekla.

U petom dijelu, među pacijentima s multisistemskom atrofijom, može doći do poremećaja pamćenja i mentalnog učinka.

Za ovu bolest nije karakterističan simptom pojave teških oblika demencije. Napredovanje patološkog procesa dovodi do rizika od iznenadne smrti. Prognoza nakon odobrenja dijagnoze je nepovoljna - prosječni životni vijek takvih bolesnika je oko 7 godina. Bolest je osobito teška ako prevladavaju znakovi oštećenja vegetativnih funkcija tijela.

Poremećaj autonomnih utjecaja na procese u tijelu zbog destruktivnih promjena u središnjim neuronima. Najkarakterističnija patologija u ovoj bolesti je pojava ortostatske hipotenzije - naglog smanjenja sistemskog tlaka u stojećem položaju i nakon teškog obroka, fizičke aktivnosti. Ortostatska hipotenzija se subjektivno manifestira u osjećaju slabosti, vrtoglavice i pojave "lakoće" u glavi, nedostatka jasnoće vidljivih slika, boli u stražnjem dijelu vrata, s širenjem na ramena. Mnogi stručnjaci smatraju da je pojava ovih simptoma povezana s retinalnom i mišićnom ishemijom.

Takvi znakovi su kombinirani s porastom tlaka u ležećem položaju. Jedan od razloga smrti takvog pacijenta je nedostatak fiziološkog smanjenja tlaka tijekom noćnog sna. Postoje slučajevi oslabljene svijesti u prijelazu pacijenta iz horizontalnog u vertikalni položaj. Mogu se pojaviti i napadi vrste angine, s apsolutno netaknutim koronarnim krvnim žilama. Svi znakovi su pojačani pristupanjem srčane patologije, povišenom temperaturom okoline, dehidracijom tijela.

Mnogi pacijenti imaju simptome cerebelarne ataksije, s poremećenim procesima koordinacije, promjenom rukopisa i poteškoćama u kretanju. U 9% slučajeva javljaju se disurične pojave, uključujući urinarnu inkontinenciju. Muškarci pate od pogoršanja erektilne funkcije i smanjene seksualne želje. Pacijenti mogu osjetiti karakterističan nagib glave u prednjem smjeru, kao i hladan udar ekstremiteta - "sindrom hladnih ruku".

Paraliza glasnica koja je rezultat višestruke atrofije dovodi do poremećaja govora. Osim toga, mogu biti suhe kože i sluznice, izraženo znojenje, smetnje vida (diplopija). Promjena funkcije gutanja može dovesti do aspiracije.

Veoma brzo dolazi do vegetativne disfunkcije, ortostatske hipotenzije, dizurije i impotencije - unutar dvije godine se pridružuju početnim simptomima oslabljene motoričke funkcije.

Simptomi ove bolesti variraju tijekom dana i najčešće se povećavaju ujutro. Dijagnoza je potvrđena pomoću MRI. Za vegetativne abnormalnosti koriste se ortostatska ispitivanja.

Kako pomoći kod bolesti?

Liječenje višestruke atrofije je poboljšanje kvalitete života pacijenta uklanjanjem temeljnih stanja koja mogu dovesti do invalidnosti ili smrti.

Nažalost, ozbiljnost destruktivnih promjena u neurotransmiterskim sustavima ne dopušta u nekim slučajevima učinkovito korištenje dopaminergičkih sredstava. Čak i pri maksimalnim terapijskim dozama, lijek kao što je levodopa pomaže samo u 30% slučajeva.

(Još nema glasova)

Multisistemska atrofija mozga: liječenje, simptomi, znakovi, uzroci, prognoza

Multisistemska atrofija je stalno progresivna neurodegenerativna bolest.

Ovaj koncept uključuje tri bolesti koje su se prethodno razmatrale odvojeno: olivopontocerebelarna atrofija, striatineral degeneracija i Shay-Drager-ov sindrom. Kliničke manifestacije uključuju hipotenziju, retenciju urina, konstipaciju, ataksiju, mišićnu rigidnost i posturalne poremećaje. Liječenje je simptomatsko, uključujući povećanje unosa tekućine, nošenje kompresijske odjeće i upotrebu vazokonstriktivnih lijekova.

Muškarci dobivaju višestruku atrofiju dvostruko češće od žena.

Podaci o prevalenciji i etiologiji bolesti nisu dostupni. Otprilike 10-15% bolesnika s Parkinsonovim sindromom ima dijagnozu MSA, a može se smatrati da 0,1% osoba starijih od 50 godina pati od ove bolesti. Trenutno, u okviru MSP-a, Shay-Drager-ov sindrom, striatinigral degeneracija i olivopontocerebelarna atrofija više nisu izolirane.

Uzroci višestruke atrofije mozga

Etiologija nije poznata. Neuronalna degeneracija je opažena u različitim dijelovima mozga; njena distribucija i stupanj oštećenja tvari u mozgu određuju prve kliničke manifestacije bolesti. Karakteristično je prisustvo citoplazmatskih inkluzija koje sadrže o-sinuklein u oligodendrogliocitima.

Simptomi i znakovi višestruke atrofije mozga

Postoje cerebelarni i akinetički kruti oblici bolesti. Komisija za konsenzus 1996. usvojila je sljedeće kliničke kriterije za MSA:

  • Sporadična bolest s progresivnim tijekom.
  • Kombinacija:
    • autonomna disfunkcija (impotencija, zadržavanje ili inkontinencija urina u prve 2 godine bolesti),
    • Parkinsonistički sindrom (otporan na L-DOPA lijekove),
    • ataksija (u prisutnosti ili odsutnosti piramidalnih znakova).

Prve kliničke manifestacije mogu varirati, no karakterizira ih kombinacija parkinsonizma koji nije korigiran levodopom, cerebelarnim poremećajima i autonomnim neuspjehom.

Parkinsonizma. Ovaj simptom prevladava tijekom striatonigralne degeneracije i uključuje mišićnu rigidnost, bradikineziju, posturalne poremećaje i statičan posturalni tremor. Izražena je i dizartrija s drhtavim izgovorom riječi. Za razliku od Parkinsonove bolesti s multisistemskom atrofijom, tremor mirovanja i diskinezija se obično ne promatraju, a svi postojeći simptomi, ako se mogu korigirati levodopom, mogu biti beznačajni ili kratkotrajni.

Cerebelarni poremećaji. Ovaj simptom prevladava s atrofijom olivopontocerebelara i uključuje ataksiju, dismetriju, dysdiadochokinesis (poteškoće u brzom naizmjeničnom kretanju), narušenu koordinaciju i pokrete očiju.

Vegetativna insuficijencija. Ostali simptomi autonomnog neuspjeha koji se mogu razviti u kasnim stadijima bolesti uključuju smanjenje znojenja, poteškoće u disanju i gutanju, fekalnu inkontinenciju i smanjenje suzenja i salivacije. Često je došlo do kršenja ponašanja u fazi spavanja s brzim pokretima očiju (na primjer, razgovorom ili pokretima u ovoj fazi spavanja) i smanjenom disanju. Pacijenti često nisu svjesni prisutnosti takvih simptoma. Mogu imati i noćnu poliuriju, čija se jačina može povećati u vezi s smanjenjem cirkadijalnog izlučivanja vazopresina i povećanjem unosa tekućine kako bi se povećao krvni tlak.

Dijagnoza multisistemske atrofije mozga

  • Klinički pregled (parkinsonizam ili cerebelarni poremećaji, loše korigirani primjenom levodope u kombinaciji s autonomnim poremećajima).
  • MRI mozga.

Nema dijagnostičkih metoda, čiji bi rezultati bili presudni u dijagnozi, ali promjene u striatumu, mostu mozga i cerebelumu ukazuju na MRI studiju u korist multisistemske atrofije. Stoga se višestruka atrofija može dijagnosticirati tijekom života ako se te promjene otkriju u kombinaciji s autonomnom insuficijencijom i niskom učinkovitošću primjene pripravaka levodope.

Liječenje višestruke atrofije mozga

Specifično liječenje ne postoji, ali se simptomi mogu ispraviti kako slijedi.

  • Ortostatska hipotenzija: liječenje uključuje povećanje količine tekućine koja se troši s povećanjem sadržaja soli u hrani, kao i moguću uporabu fludrokortizona. Može biti korisno nositi kompresijsko donje rublje za donji dio tijela (na primjer, abdominalni zavoj, kompresijske čarape) i upotrebu midodrina (agonista a-adrenoreceptora). U isto vrijeme, potrebno je uzeti u obzir da midodrin povećava otpornost perifernih žila, izazivajući smanjenje krvnog tlaka. Podizanje glave kreveta za 10 cm smanjuje težinu noćne poliurije i hipertenzije, a također može smanjiti ozbiljnost jutarnje ortostatske hipotenzije.
  • Parkinsonizam: kako bi se smanjila ozbiljnost mišićne rigidnosti i drugi simptomi parkinsonizma, moguće je koristiti pripravke levodope / karbidope, međutim, ovi se preparati često pokazuju kao nedjelotvorni ili donose malo poboljšanja.
  • Inkontinencija mokraće: ako je detruzor hiperrefleksiran, mogu se koristiti oksibutinin klorid ili tolterodin. Zadržavanje urina: mnogi pacijenti moraju ovladati tehnikama samokatetizacije za pražnjenje mjehura.
  • Zatvor: trebate slijediti dijetu, a ako je potrebno i postavljanje klistira.
  • Erektilna disfunkcija: Sildenafil je moguć u dozi od 50 mg peroralno (po potrebi), kao i nekim fizikalnim tehnikama.

Patogenetsko liječenje MSP-a ne postoji. Oko 30% bolesnika u ranim fazama bolesti reagira na L-DOPA pripravke. Osim toga, možete dodijeliti amantadin unutar ili intravenski. U mnogim slučajevima preporučljivo je koristiti te lijekove u kombinaciji s antidepresivom. Često terapija bez lijekova postaje važnija za pacijenta:

  • detaljna savjetovanja koja objašnjavaju kroničnu prirodu bolesti i njezine razlike u odnosu na Parkinsonovu bolest;
  • tečajevi s logopedima, uključujući vježbe govora i obuku s ciljem očuvanja sposobnosti gutanja;
  • terapijske vježbe (vježbe balansiranja, održavanje mišićne snage);
  • elastično povezivanje nogu ili elastične čarape s ortostatskom hipotenzijom;
  • suprapubična kateterizacija mokraćnog mjehura uz zadržavanje ili izraženu inkontinenciju urina;
  • korištenje želučane sonde ako sami ne možete jesti.

Multisistemska atrofija mozga: liječenje, simptomi, znakovi, uzroci, prognoza

Multisistemska atrofija je stalno progresivna neurodegenerativna bolest.

Ovaj koncept uključuje tri bolesti koje su se prethodno razmatrale odvojeno: olivopontocerebelarna atrofija, striatineral degeneracija i Shay-Drager-ov sindrom. Kliničke manifestacije uključuju hipotenziju, retenciju urina, konstipaciju, ataksiju, mišićnu rigidnost i posturalne poremećaje. Liječenje je simptomatsko, uključujući povećanje unosa tekućine, nošenje kompresijske odjeće i upotrebu vazokonstriktivnih lijekova.

Muškarci dobivaju višestruku atrofiju dvostruko češće od žena.

Podaci o prevalenciji i etiologiji bolesti nisu dostupni. Otprilike 10-15% bolesnika s Parkinsonovim sindromom ima dijagnozu MSA, a može se smatrati da 0,1% osoba starijih od 50 godina pati od ove bolesti. Trenutno, u okviru MSP-a, Shay-Drager-ov sindrom, striatinigral degeneracija i olivopontocerebelarna atrofija više nisu izolirane.

Uzroci višestruke atrofije mozga

Etiologija nije poznata. Neuronalna degeneracija je opažena u različitim dijelovima mozga; njena distribucija i stupanj oštećenja tvari u mozgu određuju prve kliničke manifestacije bolesti. Karakteristično je prisustvo citoplazmatskih inkluzija koje sadrže o-sinuklein u oligodendrogliocitima.

Simptomi i znakovi višestruke atrofije mozga

Postoje cerebelarni i akinetički kruti oblici bolesti. Komisija za konsenzus 1996. usvojila je sljedeće kliničke kriterije za MSA:

  • Sporadična bolest s progresivnim tijekom.
  • Kombinacija:
    • autonomna disfunkcija (impotencija, zadržavanje ili inkontinencija urina u prve 2 godine bolesti),
    • Parkinsonistički sindrom (otporan na L-DOPA lijekove),
    • ataksija (u prisutnosti ili odsutnosti piramidalnih znakova).

Prve kliničke manifestacije mogu varirati, no karakterizira ih kombinacija parkinsonizma koji nije korigiran levodopom, cerebelarnim poremećajima i autonomnim neuspjehom.

Parkinsonizma. Ovaj simptom prevladava tijekom striatonigralne degeneracije i uključuje mišićnu rigidnost, bradikineziju, posturalne poremećaje i statičan posturalni tremor. Izražena je i dizartrija s drhtavim izgovorom riječi. Za razliku od Parkinsonove bolesti s multisistemskom atrofijom, tremor mirovanja i diskinezija se obično ne promatraju, a svi postojeći simptomi, ako se mogu korigirati levodopom, mogu biti beznačajni ili kratkotrajni.

Cerebelarni poremećaji. Ovaj simptom prevladava s atrofijom olivopontocerebelara i uključuje ataksiju, dismetriju, dysdiadochokinesis (poteškoće u brzom naizmjeničnom kretanju), narušenu koordinaciju i pokrete očiju.

Vegetativna insuficijencija. Ostali simptomi autonomnog neuspjeha koji se mogu razviti u kasnim stadijima bolesti uključuju smanjenje znojenja, poteškoće u disanju i gutanju, fekalnu inkontinenciju i smanjenje suzenja i salivacije. Često je došlo do kršenja ponašanja u fazi spavanja s brzim pokretima očiju (na primjer, razgovorom ili pokretima u ovoj fazi spavanja) i smanjenom disanju. Pacijenti često nisu svjesni prisutnosti takvih simptoma. Mogu imati i noćnu poliuriju, čija se jačina može povećati u vezi s smanjenjem cirkadijalnog izlučivanja vazopresina i povećanjem unosa tekućine kako bi se povećao krvni tlak.

Dijagnoza multisistemske atrofije mozga

  • Klinički pregled (parkinsonizam ili cerebelarni poremećaji, loše korigirani primjenom levodope u kombinaciji s autonomnim poremećajima).
  • MRI mozga.

Nema dijagnostičkih metoda, čiji bi rezultati bili presudni u dijagnozi, ali promjene u striatumu, mostu mozga i cerebelumu ukazuju na MRI studiju u korist multisistemske atrofije. Stoga se višestruka atrofija može dijagnosticirati tijekom života ako se te promjene otkriju u kombinaciji s autonomnom insuficijencijom i niskom učinkovitošću primjene pripravaka levodope.

Liječenje višestruke atrofije mozga

  • Suportivna terapija

Specifično liječenje ne postoji, ali se simptomi mogu ispraviti kako slijedi.

  • Ortostatska hipotenzija: liječenje uključuje povećanje količine tekućine koja se troši s povećanjem sadržaja soli u hrani, kao i moguću uporabu fludrokortizona. Može biti korisno nositi kompresijsko donje rublje za donji dio tijela (na primjer, abdominalni zavoj, kompresijske čarape) i upotrebu midodrina (agonista a-adrenoreceptora). U isto vrijeme, potrebno je uzeti u obzir da midodrin povećava otpornost perifernih žila, izazivajući smanjenje krvnog tlaka. Podizanje glave kreveta za 10 cm smanjuje težinu noćne poliurije i hipertenzije, a također može smanjiti ozbiljnost jutarnje ortostatske hipotenzije.
  • Parkinsonizam: kako bi se smanjila ozbiljnost mišićne rigidnosti i drugi simptomi parkinsonizma, moguće je koristiti pripravke levodope / karbidope, međutim, ovi se preparati često pokazuju kao nedjelotvorni ili donose malo poboljšanja.
  • Inkontinencija mokraće: ako je detruzor hiperrefleksiran, mogu se koristiti oksibutinin klorid ili tolterodin. Zadržavanje urina: mnogi pacijenti moraju ovladati tehnikama samokatetizacije za pražnjenje mjehura.
  • Zatvor: trebate slijediti dijetu, a ako je potrebno i postavljanje klistira.
  • Erektilna disfunkcija: Sildenafil je moguć u dozi od 50 mg peroralno (po potrebi), kao i nekim fizikalnim tehnikama.

Patogenetsko liječenje MSP-a ne postoji. Oko 30% bolesnika u ranim fazama bolesti reagira na L-DOPA pripravke. Osim toga, možete dodijeliti amantadin unutar ili intravenski. U mnogim slučajevima preporučljivo je koristiti te lijekove u kombinaciji s antidepresivom. Često terapija bez lijekova postaje važnija za pacijenta:

  • detaljna savjetovanja koja objašnjavaju kroničnu prirodu bolesti i njezine razlike u odnosu na Parkinsonovu bolest;
  • tečajevi s logopedima, uključujući vježbe govora i obuku s ciljem očuvanja sposobnosti gutanja;
  • terapijske vježbe (vježbe balansiranja, održavanje mišićne snage);
  • elastično povezivanje nogu ili elastične čarape s ortostatskom hipotenzijom;
  • suprapubična kateterizacija mokraćnog mjehura uz zadržavanje ili izraženu inkontinenciju urina;
  • korištenje želučane sonde ako sami ne možete jesti.

Simptomi višestruke atrofije mozga i njezino liječenje

Ranije su Shay-Drager-ov sindrom, striatinigral degeneracija i olivopontocerebelarna atrofija klasificirane kao tri odvojene bolesti. Međutim, s dubljim istraživanjem pokazalo se da su manifestacije kliničkih simptoma ovih bolesti uobičajene, tako da su bile kombinirane pod jednom oznakom - multisistemska atrofija mozga.

Atrofija mozga je posljedica procesa tijekom kojeg živčane stanice postupno odumiru i neuronske veze su uništene. Tijekom tako složene abnormalnosti, značajna funkcionalna oštećenja javljaju se u korteksu i moždanoj kori.

Važno je znati! Atrofija mozga često se razvija u starijih osoba. Međutim, u rijetkim iznimkama, ova povreda je zabilježena u novorođenčadi.

Uzroci i znakovi moždane atrofije

Često su primarne manifestacije cerebralnih atrofičnih poremećaja izražene u gotovo neprimjetnim odstupanjima osobnog stanja osobe. Međutim, postoje čimbenici koji pridonose ubrzanju procesa bolesti, te ih treba što je više moguće isključiti kako bi se produžilo normalno fiziološko blagostanje.

  • Poremećaj refleksa gutanja i disanja, poremećaja spavanja;
  • Smanjena aktivnost mozga;
  • Značajno iscrpljen rječnik. Bolesniku postaje teško i potrebno je više vremena da se pronađu potrebne riječi pri opisivanju osnovnih želja i stvari;
  • Pogoršavaju se motoričke funkcije i motilitet cijelog tijela pacijenta;
  • Potpuno odsutna samokritika. To je često popraćeno odstupanjem od moralnih načela.

Osoba koja pati od tako složenog poremećaja treba pravodobno liječenje, njegu i kontrolu kako bi izbjegla hitne situacije u koje je u stanju upasti. Pacijent s oštećenim kognitivnim funkcijama više ne prepoznaje poznate objekte i ne može se sjetiti kako ih koristiti. Tu je i poremećaj orijentacije u poznatom prostoru povezan s promjenom memorije. Daljnje napredovanje patologije može dovesti do degradacije i početka potpunog ludila.

Kada se pojave prvi znaci atrofije, potrebno je započeti liječenje pacijenta kako bi se održala normalna funkcionalnost njegovog tijela i aktivnosti mozga. Ako se liječenje odbaci, patologija i atrofične abnormalnosti mozga u konačnici dovode do smrti.

Važno je znati! U riziku su osobe u dobi od 50 godina. Iznimka su ljudi stariji od 45 godina, koji vode nezdrav životni stil.

Uzroci atrofije

Uzroci atrofije mozga nisu u potpunosti shvaćeni. Postoje sugestije da je sindrom genetski određen. Primarni refleksi pate od degeneracije i smrti središnjih neurona u mozgu i leđnoj moždini. Uz oštar pad krvnog tlaka tijekom usvajanja vertikalnog položaja, dolazi do slabljenja sekundarnih refleksa. Razvoj abnormalnosti ovisi o brojnim poremećajima koji se javljaju u mozgu. Neke ozbiljne bolesti pridonose nastanku i razvoju atrofije: Parkinson, Behcet, Whipple, Cushing, Alzheimer, Gellervorden - Spatz. Ostali čimbenici također utječu na:

  • Hidrocefalni poremećaji;
  • Ozljeda mozga;
  • Lijekovi, zlouporaba alkohola i pušenje;
  • Povrede vaskularnog sustava;
  • Poremećeni metabolizam;
  • Infektivne lezije;
  • Amiotrofna skleroza.

Dijagnoza, liječenje i prevencija moždane atrofije

Kod definitivno točne dijagnoze, ne postoje presudne dijagnostičke metode. Međutim, istraživanja su pokazala da su najtočniji pokazatelji atrofije mozga otkriveni u istraživanju MRI.

dijagnostika

U slučaju prvih znakova bolesti u kojima mozak atrofira, potrebno je konzultirati specijaliste za dijagnozu i učinkovitu terapiju. Tijekom prve posjete, liječnik treba pitati o pritužbama vezanim uz pacijenta, saznati u kojem se trenutku javlja i saznati o mogućem postojanju već uspostavljenih kroničnih patologija.

Da bi se identificirala prisutnost i lokalizacija atrofije može se koristiti nekoliko metoda. To je učinjeno kako bi se utvrdila najtočnija dijagnoza za imenovanje najučinkovitijeg liječenja. Kako bi se utvrdila prisutnost patologije, specijalisti provode kognitivne testove koji omogućuju utvrđivanje razine mišljenja i ukazuju na prisutnost i opseg patologije. Kako bi se uklonila vaskularna geneza atrofije, vrši se dopplerografija moždanih i vratnih žila. Ovaj postupak omogućuje osvjetljavanje žila otkrivanjem prisutnosti i lokalizacije aterosklerotskih promjena.

Za detaljnije ispitivanje promjena u mozgu koristi se rendgensko snimanje. Njegova je svrha otkrivanje mogućih žarišta strukturnih promjena i dodatnih formacija u mozgu pacijenta, kao što su tumori ili hematomi.

Prisutnost i lokalizacija atrofije određuje se metodama:

  • Računalna tomografija otkriva kršenje strukture krvnih žila, određuje prisutnost tumora i aneurizmi koje ometaju protok krvi. Multispiralna kompjutorizirana tomografija (MSCT) prepoznata je kao najinformativniji tip istraživanja od strane stručnjaka. Uz pomoć trodimenzionalne projekcije moždanih režnjeva, ona je u stanju pokazati subatrofne promjene čak iu samom početnom stadiju.
  • MRI (magnetska rezonancija) je prepoznata kao mjerilo za određivanje strukturnih patologija mozga. Dijagnoza atrofije uz pomoć MRI nadmašila je kompleks klinički provedenih testova u njegovoj učinkovitosti i točnosti. Takav pregled ne samo da može otkriti abnormalnosti u početnom stadiju, već je pomoću magnetske rezonancije moguće pratiti promjene u poremećajima. Takva kontrola je vrlo važna tijekom promatranja i liječenja senilne demencije i Alzheimerove bolesti.

liječenje

Do našeg trenutka nije razvijeno učinkovito liječenje atrofičnih abnormalnosti, jer je izuzetno teško boriti se protiv kršenja funkcionalnosti neurona. Jedini način da se uspori atrofični proces je stalna upotreba lijekova koje propisuje liječnik, a čiji je cilj poboljšanje cirkulacije mozga i metaboličkih lijekova. Liječenje se također propisuje za ispravljanje simptoma. Stoga se kod ortostatske hipotenzije preporučuje povećanje upotrebe tekuće i kuhinjske soli, moguće propisivanje Fludrokortizona. Također je poželjno podići glavu kreveta za 10 cm: to pomaže smanjiti arterijsku hipertenziju i noćnu poliuriju. Također je prikazana primjena kompresijskog donjeg rublja za donje udove. U slučaju inkontinencije propisuju se pripravci Tolterodina ili Oxybutynin chlorida. Za zatvor, propisana je posebna dijeta ili klistir.

Tijekom liječenja moždane atrofije za pacijenta uglavnom je potrebno osigurati dobru njegu, povećanu pozornost i brigu za rođake i prijatelje. Oko pacijenta potrebno je stvoriti mirno i ugodno okruženje. Ne morate ga štititi od obavljanja uobičajenih mogućih poslova oko kuće.

Važno je znati! Za pacijenta s atrofijom mozga, njegov sadržaj u medicinskim ustanovama izuzetno je štetan. To može samo pogoršati stanje pacijenta.

Također, kao tretman se propisuju sedativi, blagi trankvilizatori i antidepresivi. Korištenje ovih alata pomaže u očuvanju mirnog stanja pacijenta. Također je potrebno stvoriti uvjete za aktivan životni stil bez ograničenja ljudskog pokreta. Između ostalog, pacijent koji boluje od atrofije mozga nije kontraindiciran za dnevnu spavanja.

prevencija

Da bi se spriječilo kršenje funkcionalnosti mozga vrlo je važno voditi zdrav i aktivan način života. Također, stručnjaci su otkrili da dobro raspoloženje i vitalnost značajno poboljšavaju stanje organa i povećavaju očekivani životni vijek.

Moderna medicina atrofija mozga se ne liječi. Ovo odstupanje se postupno razvija i na kraju dovodi do demencije. Kako bi se spriječila bolest i njezine negativne posljedice, potrebno je odmah liječiti bilo koji poremećaj u tijelu i voditi zdrav način života. To će pomoći u očuvanju zdravlja već dugi niz godina.

Klinički znakovi i terapija atrofije mozga

Središnji živčani sustav, osobito mozak, obavlja mnoge funkcije u ljudskom tijelu. On osigurava koordinaciju svih tekućih metaboličkih procesa. Cerebralna kontrola omogućuje izvođenje složenih akcija, pokreta i mehanizama života. Oštećenje struktura središnjeg živčanog sustava dovodi do ozbiljnih patologija. Atrofija mozga je proces postupne neuronske smrti u različitim dijelovima. To je popraćeno smanjenjem volumena tijela i nedostatkom njegovih funkcija. Istodobno je klinička slika izražena i ovisi o stupnju uključenosti neurona u patološki proces. Problem se često javlja kod starijih osoba, ali je zabilježen kod novorođenčadi.

Dijagnoza atrofičnih promjena svedena je na procjenu općeg stanja bolesnika. Potvrditi problem pomoću suvremenih vizualnih metoda. Do danas, ne postoji učinkovit način za suočavanje sa smrću moždanih stanica. Terapija se svodi na borbu protiv simptoma bolesti. Cilj mu je također poboljšati kvalitetu života pacijenata i njihovih voljenih.

Uzroci atrofije

Degenerativne promjene nastaju pod utjecajem mnogih čimbenika. Patološke transformacije medule, praćene smanjenjem volumena radnog tkiva, češće su otkrivene u bolesnika nakon 50 godina. To je prvenstveno zbog prirodnog procesa starenja. Međutim, takve promjene nisu izražene. Iako stariji ljudi bilježe promjene osobitih osobina, kao i smanjenje razine inteligencije i sposobnosti pamćenja, takvi znakovi ne ugrožavaju normalnu životnu aktivnost. Atrofija mozga može se pojaviti i kod djece i kod odraslih zbog sljedećih razloga:

  1. Genetska predispozicija uzrokuje ubrzanje smrti neurona, što dovodi do nedostatka njihovih funkcija. Pridržavanje nasljednih problema utjecaja negativnih okolišnih čimbenika pridonosi brzom razvoju bolesti.
  2. Kronična intoksikacija uzrokovana stalnim unosom alkohola, narkotika i jakih lijekova. U isto vrijeme, taj faktor izaziva ne samo pogoršanje senilnih promjena, već može uzrokovati i prirođenu atrofiju mozga kod djeteta. Stalno izlaganje toksičnim tvarima dovodi do transformacije prirodnih metaboličkih procesa, potiskuje zaštitne i regenerativne reakcije.
  3. Traumatske ozljede mozga, lubanje i vratne kralježnice. Kvarovi primljeni tijekom nesreća i drugih nesreća mogu poremetiti normalnu prehranu i opskrbu krvi živčanim tkivom. To dovodi do patoloških neuspjeha u njenom radu, kao i do atrofičnih promjena.
  4. Cerebralna ateroskleroza je čest uzrok razvoja bolesti kod starijih bolesnika. Prisutnost plaka kolesterola u krvnim žilama mozga otežava opskrbu kisikom i hranjivim tvarima. Ova kaskada reakcija izaziva nastanak neuronske ishemije. Mozak je iznimno osjetljiv na hipoksiju i stoga počinje postupno atrofirati.
  5. Neurodegenerativni problemi, kao što su Parkinsonova ili Alzheimerova bolest, dovode do prekida veze između neurona i njihovih patoloških promjena. Atrofija mozga, koja se javlja u pozadini takvih poremećaja, kriterij je za lošu prognozu, što negativno utječe na očekivano trajanje života pacijenta.

Klasifikacija i glavni simptomi

Prihvaćeno je razlikovati nekoliko tipova problema. Njihovu diferencijaciju aktivno koriste kliničari za točniju i brzu dijagnozu.

  1. Multisistemska atrofija mozga je težak degenerativni proces koji utječe na neurone na bilo kojem mjestu. Stanice bazalnih ganglija, cerebeluma, korteksa i drugih područja umiru. Ovaj oblik bolesti karakterizira niz kliničkih manifestacija. Problem se također naziva "Shay-Drager sindrom", a njegovi simptomi se kreću od poremećaja kretanja i mentalnih poremećaja do somatskih disfunkcija koje dovode do smrti pacijenta.
  2. Kortikalna atrofija je popraćena smrću stanica moždane kore. U isto vrijeme manifestacije bolesti ovise o mjestu lezije. Zabilježene su povrede percepcije vizualnih i slušnih podražaja, pacijenti nisu u stanju zapamtiti nove informacije. Govorni i kognitivni poremećaji su najčešći simptomi ovog oblika bolesti, budući da je frontalni korteks najčešće uključen u patološki proces.
  3. Difuzna atrofija je težak oblik problema, čija je klinička slika u svakom slučaju individualna. Uzroci ovih promjena su često kronična intoksikacija i neurodegenerativne bolesti. Prve manifestacije mogu biti motorna oštećenja koja prate smrt cerebelarnih stanica, ali pregled pacijenata otkriva širenje procesa. Budući da se ovaj oblik difuzne atrofije često javlja kod starijih osoba, mnogi kognitivni poremećaji, koji su početni znakovi bolesti, ostaju nepaženi.
  4. Atrofija cerebelara može se pojaviti i kao zasebna nozološka jedinica. U ovom slučaju, ne prethode mu poremećaji govora, pamćenja i svijesti. Posebni simptomi ove lezije su problemi s motoričkom aktivnošću. Pacijenti ne kontroliraju rad mišića ruku i nogu, pogoršali su koordinaciju.
  5. Stražnja kortikalna atrofija je varijanta Alzheimerove bolesti, koja je izolirana kao poseban poremećaj. Karakterizira ga smrt neurona u okcipitalno-parijetalnim dijelovima mozga i prati klinička slika demencije. Tkiva su deponirani plakovi tvari kao što je amiloid, što ometa njihovo normalno funkcioniranje.

Postoje studije bolesnika s Alzheimerovom bolešću, koje su procijenile vezu između prognoze bolesti i stupnja atrofije mozga, kao i hiperintenzivnosti bijele moždane tvari. Oba pokazatelja ukazuju na teške neurodegenerativne procese i povezana su s brzim napredovanjem demencije.

Magnetska rezonancija se koristi za analizu karakterističnih promjena u živčanim strukturama. Prema njegovim rezultatima, detektirano je aktivno odlaganje amiloida u subkortikalnim centrima mozga, kao i druge promjene karakteristične za mentalni poremećaj. Istodobno, atrofični procesi imaju sinergistički učinak na transformacije stanica koje prate Alzheimerovu bolest, odnosno doprinose progresiji kognitivnog oštećenja. Intenzitet smrti neurona izravno određuje težinu demencije i drugih mentalnih poremećaja. To je osobito vidljivo kod registriranja procesa u frontalnim režnjevima moždane kore. Dakle, težina atrofičnih cerebralnih promjena zajedno s hiperintenzivnošću bijele tvari može poslužiti kao prognostički kriterij za Alzheimerovu bolest.

Stupnjevi atrofije

U procesu dijagnosticiranja bolesti i određivanju procijenjenog životnog vijeka pacijenta, važnu ulogu ima procjena prirode ozbiljnosti degenerativnih promjena. Usvojena je sljedeća klasifikacija:

  1. Atrofija prvog stupnja nije klinički izražena. Postoji brza smrt neurona. Registracija u ovoj fazi je povezana s time. Problem napreduje, što dovodi do pojave prvih simptoma.
  2. Drugi stupanj karakterizira promjena u ponašanju i karakteru pacijenta. On postaje konfliktan i razdražljiv, često ne dolazi u kontakt s drugima. Teško je održati razgovor, neprestano je rastresen i neadekvatno odgovara na komentare.
  3. Treća faza popraćena je postupnim gubitkom kontrole pacijenta nad vlastitim ponašanjem. Postaju nepredvidljivi, pa čak i agresivni. Psiho-emocionalno stanje ovih pacijenata je nestabilno, ti ljudi mogu nauditi sebi i drugima.
  4. Četvrti stupanj atrofije dovodi do potpune apstrakcije pacijenta iz stvarnosti. Žrtva nije u stanju razumjeti što je u pitanju i izgleda izgubljeno.
  5. Posljednja faza sastoji se od potpune atrofije obje hemisfere mozga. Prate ga ozbiljni kognitivni i psiho-emocionalni poremećaji. Pacijenti ne reagiraju na vanjske podražaje, pa čak i ako mogu razumjeti govor i događaje, nemaju nikakvih osjećaja ili iskustava o tome.

Terapija za atrofiju mozga

Učinkovito liječenje bolesti danas. Proces se može zaustaviti samo kada je problem sekundaran i postoje načini da se utječe na glavni uzrok. Nemoguće je vratiti mrtvo tkivo, stoga nije moguće vratiti pacijenta na puni život. Ako se ne bavite problemom, tada će se, dok napreduje, početi manifestirati somatski poremećaji, tj. Odbiti unutarnje organe, što će neizbježno dovesti do smrti pacijenta. Liječenje atrofije mozga je simptomatsko. Značajno utjecati na brzinu degenerativnih procesa je moguće samo u prvoj fazi njihova formiranja. U takvim slučajevima, odbacivanje loših navika, normalizacija prehrane i aktivan životni stil mogu značajno poboljšati daljnju prognozu bolesti. U drugim slučajevima, pacijenti zahtijevaju stalnu njegu, au prisustvu somatskih manifestacija bolesti, hospitalizacija je potrebna. Stabilizacija pacijentovog stanja postiže se sljedećim lijekovima:

  1. Psihotropni lijekovi propisani su za ispravljanje mentalnog statusa osobe. Mnogi pacijenti u procesu atrofije živčanih stanica pate od prekomjerne razdražljivosti i promjene raspoloženja. Takve promjene su opasan razvoj depresije ili, obrnuto, agresivnost. Da bi se to spriječilo, koriste se različiti načini djelovanja, ovisno o kliničkim manifestacijama poremećaja.
  2. Lijekovi koji stimuliraju cirkulaciju mozga aktivno se koriste za usporavanje degenerativnih procesa u živčanim stanicama. Oni povećavaju intenzitet prehrane i opskrbu tkiva kisikom, što pomaže poboljšanju stanja pacijenata i sprječava intenzivnu smrt neurona. Sredstva ove skupine uključuju lijekove kao što su cerebrolizin i piracetam.
  3. Budući da je bolest često registrirana kod starijih osoba, jedna od glavnih komplikacija je hipertenzija. Također može biti uzrok razvoja nedostatka funkcija mozga. Za ispravljanje visokog tlaka primjenom odgovarajućih sredstava. Mogu imati drugačiji mehanizam djelovanja: proširiti krvne žile, ispraviti srčanu aktivnost ili ukloniti višak tekućine iz tijela. Često se ovi lijekovi koriste u kombinaciji, što omogućuje postizanje maksimalnog učinka.

Osim farmakološke podrške pacijentima koji pate od atrofije mozga, važna je stalna i pravilna njega. Može se provoditi i kod kuće iu medicinskim ustanovama. Sve ovisi o ozbiljnosti bolesti. Liječnici preporučuju rodbini da stvaraju opuštenu i prijateljsku atmosferu kod kuće, jer su pozitivne emocije važne za ispravljanje kognitivnih poremećaja. Pacijentima koji pate od prvih faza atrofije savjetuje se da prestanu piti i pušiti i normaliziraju obrasce spavanja i odmora. Jednako je važna i adekvatna vježba. Čak i ako je osobi teško kretati se, on mora provesti više vremena na otvorenom.

Za borbu protiv manifestacija mozga atrofija može biti i uz pomoć narodnih recepata. Biljni čajevi s biljkama koje djeluju umirujuće imaju pozitivan učinak. To su valerijana, matičnjak, mente i matičnjak. Upotreba infuzija Viburnuma i divlje ruže također ima blagotvoran učinak, jer su bobice bogate vitaminima potrebnim za održavanje imuniteta i korekciju metaboličkih poremećaja.

Preventivne mjere

Sprečavanje bolesti je mnogo lakše nego liječenje. Atrofija nije samostalna bolest, već je samo posljedica drugih poremećaja. U tom smislu, važno je pravovremeno liječiti neuspjeh metaboličkih procesa, traumatskih ozljeda i drugih problema koji mogu potaknuti transformaciju normalnog krvotoka i prehrane moždanog tkiva. Odbacivanje loših navika i aktivan način života osnovni su uvjeti za održavanje funkcija središnjeg živčanog sustava. Dobra prehrana, što znači konzumiranje velikih količina voća, povrća i nemasnog mesa, pomaže normalizaciji rada mnogih unutarnjih organa, uključujući i moždane strukture.

Prevencija kongenitalnih anomalija mozga svodi se na majku prema pravilima zdravog načina života tijekom trudnoće. Praćenje trudnoće u antenatalnoj klinici pridonosi pravodobnoj identifikaciji problema.

pogled

Liječenje cerebralne atrofije nije moguće. Ishod bolesti ovisi o trajanju manifestacije kliničkih znakova degeneracije tkiva, kao io uzrocima patoloških promjena. Prognoza bolesti od opreznog do nepovoljnog.

Recenzije

Alexander, 33, Moskva

Moja majka je počela stalno mijenjati raspoloženje, iako od ranije nije patila. Odlučili smo da je bolje provjeriti svoje zdravlje. Istraživanje je otkrilo da ima cerebralnu arteriosklerozu, zbog čega njezine živčane stanice postupno atrofiraju. Propisao je tijek lijekova za usporavanje patološkog procesa, kao i lagano umiravanje. Mama se sada osjeća bolje.

Maria, 45, Astrahan

Ne tako davno, upao sam u prometnu nesreću, tijekom koje sam dobio ozljedu glave. Oporavila sam se nakon nesreće, ali sam počela primjećivati ​​da se moje raspoloženje stalno mijenja. Položio je pregled u klinici. Neurolog je predložio prvi stupanj atrofije mozga, propisao je probno liječenje. I pomoglo je! Potpuno odbijen alkohol, pokušavam se više pomaknuti. Sada nema zdravstvenih tegoba.