Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi i liječenje

Tlak

Anomalija Arnolda Chiarija kršenje je strukture i položaja malog mozga, moždanog stabla u odnosu na lubanju i spinalni kanal. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojave nakon 40 godina. Anomalija Arnolda Chiarija može se manifestirati različitim simptomima oštećenja mozga, lezijama kralježnice i cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Poanta dijagnoze obično postavlja magnetsku rezonancu. Tretman se provodi konzervativnim i kirurškim metodama. U ovom članku možete saznati više o simptomima, dijagnozi i liječenju anomalije Arnold-Chiari.

Normalno, linija između mozga i leđne moždine nalazi se na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje je veliki okcipitalni foramen, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer moždano tkivo bez prekida ulazi u kičmenu moždinu, bez jasne granice. Sve anatomske strukture koje se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena, posebno medula, most i mali mozak, pripadaju formacijama stražnje lobanje. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuste ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena, tada se javlja anomalija Arnold-Chiari. Takav pogrešan položaj malog mozga, duguljasti medulla, dovodi do kompresije kičmene moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se anomalija Arnold-Chiari kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog spoja, to jest, gdje lubanja prelazi u kralježnicu. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomi su obično izraženiji i prilično rani.

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prvi u 1891. opisao je niz anomalija razvoja malog mozga i moždanog stabla, a drugi 1894. dao je anatomski opis spuštanja donjeg dijela cerebelarnih polutki u veliki foramen.

Vrste anomalije Arnolda Chiarija

Prema statistikama, anomalija Arnolda Chiarija javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučaja na 100 000 stanovnika. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu govorimo? Činjenica je da se anomalija Arnold-Chiari obično dijeli na četiri podtipa (opisana od strane Chiari), ovisno o tome koje se strukture spuštaju u veliki zatiljni foramen i kako su nepravilne u strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - kada tonzile malog mozga odlaze iz lubanje do vertebralnog kanala (donji dio moždane hemisfere);
  • Arnold Chiari II anomalija - kada se većina cerebeluma (uključujući i crva), medulla, IV ventrikula, spušta u spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - kada se gotovo sve formacije stražnje lobanjske jame (cerebellum, medulla, IV ventricle, bridge) nalaze ispod velikog okcipitalnog foramena. Vrlo često se nalaze u cerebralnoj kili cervikalno-okcipitalnog područja (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u obliku rascjepka kralješaka, a sadržaj duralne vrećice, tj. Kičmena moždina sa svim membranama, izbočuje u taj defekt). Promjer velikog okcipitalnog otvora povećava se u slučaju ove vrste anomalije;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija malog mozga, ali sam mali mozak (ili bolje rečeno, ono što je formirano na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

I i II tipovi poroka su češći. To je zbog činjenice da su tipovi III i IV obično nespojivi sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva anomalije Arnolda Chiarija kombinirano je s prisutnošću syringomyelia (bolesti karakterizirane prisutnošću šupljina u leđnoj moždini koje zamjenjuju moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada oslabljenom oblikovanju struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći čimbenik: ozljeda glave koja se javlja tijekom poroda, ponovljene kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u dnu lubanje. Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje lobanjske jame. Postaje premala, s spljoštenom kosinom, zbog čega se sve strukture stražnje lobanjske jame jednostavno ne mogu uklopiti u nju. "Traže izlaz" i ulaze u veliki foramen, a zatim u spinalni kanal. Ta se situacija donekle smatra prihvaćenom anomalijom Arnold-Chiari. Također, simptomi slični anomaliji Arnolda Chiarija mogu se pojaviti s razvojem tumora mozga koji uzrokuje premještanje hemisfera malog mozga u veliki foramen i vertebralni kanal.

simptomi

Glavne kliničke manifestacije abnormalnosti Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom moždanih struktura. U isto vrijeme, posude koje hrane mozak, putevi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovo područje su komprimirani.

Uobičajeno je razlikovati 6 neuroloških sindroma koji mogu pratiti anomaliju Arnold-Chiari:

Naravno, nije svih 6 sindroma uvijek prisutno. Njihova ozbiljnost varira u različitim stupnjevima, ovisno o tome koje strukture i kako su komprimirane.

Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom razvija se kao posljedica smanjene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Silazni donji dio tonzila malog mozga blokira taj proces, kao boca od pluta. Nastavlja se formiranje cerebrospinalne tekućine u žilnom pleksusu mozga, i nema mjesta za nanos, uglavnom (ne računajući prirodne mehanizme apsorpcije, što u ovom slučaju nije dovoljno). Tekućina se nakuplja u mozgu, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka (intrakranijsku hipertenziju) i širenje prostora koji sadrže liker (hidrocefalus). To se manifestira kao glavobolja lučnog karaktera, koja se pogoršava kašljanjem, kihanjem, smijanjem, naprezanjem. Bol se osjeća u stražnjem dijelu glave, vratu, možda napetosti mišića vrata. Epizode iznenadnog povraćanja mogu se pojaviti ni na koji način povezane s prehranom.

Cerebelarni sindrom se manifestira kao kršenje koordinacije pokreta, "pijanog" hoda i presretanja pri izvođenju ciljanih pokreta. Bolesnici su bili zabrinuti zbog vrtoglavice. Možda pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen u zasebne slogove, pojanje). Jedan specifičan simptom smatra se "premošćivanjem nistagmusa". To su nevoljno trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, prema dolje. Pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid zbog nistagmusa.

Bulbarski piramidalni sindrom nazvan je prema strukturama koje su podvrgnute kompresiji. Vulbus je ime medulle oblongata zbog svoje gomoljaste forme, stoga bulbarni sindrom znači znakove oštećenja medulle oblongata. A piramide su anatomske strukture medulla oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koja prenose impulse od moždane kore do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine. Piramide su odgovorne za dobrovoljne pokrete u udovima i torzu. U skladu s tim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se manifestira kao slabost mišića u udovima, utrnulost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz medulu). Zgnječene jezgre kranijalnih živaca smještene u moždanom deblu uzrokuju poremećaje vida i sluha, govora (zbog poremećaja pokreta jezika), glasova nosa, gušenja pri jelu, otežanog disanja. Može doći do kratkotrajnog gubitka svijesti ili gubitka mišićnog tonusa dok se održava svijest.

Radikularni sindrom u slučaju anomalije Arnolda Chiarija je pojava znakova disfunkcije kranijalnih živaca. To može uključivati ​​umanjenu pokretljivost jezika, nosni ili hrapavi glas, oštećenje unosa hrane, oštećenje sluha (uključujući tinitus) i senzorne poremećaje na licu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficijencije povezan je s oštećenjem opskrbe krvlju u odgovarajućem bazenu krvi. Zbog toga dolazi do vrtoglavice, gubitka svijesti ili tonusa mišića, problema s vidom. Kao što vidimo, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastaje kao rezultat jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranog djelovanja različitih čimbenika. Dakle, napadaji gubitka svijesti uzrokovani su i kompresijom specifičnih centara medulle oblongata i smanjenom opskrbom krvi u vertebrobazilarnom bazenu. Slična je situacija i kod oštećenog vida, sluha, vrtoglavice i tako dalje.

Syringomyelitis sindrom se ne javlja uvijek, već samo u slučaju kombinacije Arnold-Chiari anomalije s cističnim promjenama kičmene moždine. Ove situacije se manifestiraju disocijiranim poremećajem osjetljivosti (kada su temperatura, bol i osjetljivost osjetljivi su slomljeni, i duboko (položaj uda u prostoru) ostaje netaknut), utrnulost i slabost mišića u nekim udovima, i oslabljena zdjelična funkcija (urinarna i fekalna inkontinencija). O tome što se manifestira syringomyelia, možete pročitati u zasebnom članku.

Svaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje kliničke značajke. Anomalija Arnold-Chiari tipa I možda se neće manifestirati sve do 30-40 godina (dok je tijelo mlado, kompresija kompresije struktura se kompenzira). Ponekad je ova vrsta mane slučajan nalaz kada se izvodi snimanje magnetskom rezonancijom za drugu bolest.

Tip II se često kombinira s drugim defektima: meningomijelocelom lumbalnog područja i stenozom akvedukta mozga. Kliničke manifestacije javljaju se od prvih minuta života. Osim glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s periodima zaustavljanja, povredom mlijeka, gutanjem mlijeka, unosom hrane u nos (dijete se guši, guši se i ne može sisati dojku).

Tip III se također često kombinira s drugim malformacijama mozga i cerviko-okcipitalnog područja. U cerebralne kile u cervico-occipital regiji može biti smještena ne samo cerebelum, ali i medulla, okcipitalne režnjeve. Taj je nedostatak gotovo nespojiv sa životom.

Neki su znanstvenici tipa IV u novije vrijeme smatrani kompleksom Kiari simptoma, jer ga ne prati izostavljanje nerazvijenog cerebeluma u veliki okcipitalni foramen. Međutim, klasifikacija austrijskog Chiarija, koji je prvi opisao ovu patologiju, sadrži tip IV.

dijagnostika

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiari anomaliju. No za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je imati kompjutersku ili magnetsku rezonancu (potonja metoda je više informativna). Slika dobivena pomoću magnetske rezonancije pokazuje ispuštanje struktura stražnje lobanje ispod velike zatiljne foramene i potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Izbor liječenja za anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako se defekt identificira slučajno (to jest, nema kliničkih manifestacija i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancijom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijent je postavljen na dinamičko promatranje, kako ne bi propustio trenutak pojave prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao nešto izraženiji hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, tada se poduzimaju pokušaji konzervativnog liječenja. U tu svrhu upotrijebite:

  • lijekovi za dehidraciju (diuretici). Smanjuju količinu likvora, doprinose smanjenju boli;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
  • mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području vrata maternice.

Ako je uporaba lijekova dovoljna, onda za neko razdoblje na ovom i prestati. Ako nema učinka, ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakove disfunkcije kranijalnih živaca, periodične napadaje gubitka svijesti, itd.), Onda pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepaniranja stražnje kranijalne jame, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni foramen, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora koji ometaju cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad može biti potrebno imati operaciju šanta, čija je svrha ispuštanje viška cerebrospinalne tekućine. "Višak tekućine" kroz posebnu cijev (šant) ispušta se u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Određivanje trenutka kada se javlja potreba za kirurškim liječenjem vrlo je važan i ključan zadatak. Dugo postojeće promjene u osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće u potpunosti oporaviti nakon operacije. Stoga je važno da ne propustite trenutak kada stvarno ne možete bez operacije. Kod tipova II tipa kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija jedan od poroka ljudskog razvoja. Može biti asimptomatska i može se očitovati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se izvodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi variraju: od odsutnosti intervencije do operativnih metoda. Opseg terapijskih mjera određuje se pojedinačno.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj, koji se sastoji u disproporciji veličine kranijalne jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njemu. Istovremeno, cerebralni tonzili spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija javljaju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad se završavaju i moždanim udarom. Znaci abnormalnosti mogu biti odsutni duže vrijeme, a zatim se naglo deklarirati, na primjer, nakon virusne infekcije, zaglavlja ili drugih izazovnih čimbenika. I to se može dogoditi na bilo kojem segmentu života.

Opis bolesti

Bit patologije svodi se na abnormalnu lokalizaciju medulle oblongata i cerebeluma, što rezultira pojavom kraniospinalnih sindroma, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom syringomyelia, multiple skleroze i tumora kralježnice. Kod većine bolesnika nenormalan razvoj rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kralježničnoj moždini - ciste koje izazivaju brzo uništenje spinalnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao anomalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća i austrijskog liječnika Hansa Chiarija, koji je proučavao bolest u istom vremenskom razdoblju. Prevalencija poremećaja varira od 3 do 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Anomalija Arnolda Chiarija 1 i 2 stupnja uglavnom se nalazi, dok odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Anomalija Arnolda Chiari tipa 1 je spuštanje elemenata stražnje lobanje u spinalnom kanalu. Chiarijeva bolest tipa 2 karakterizirana je promjenom položaja medulle oblongata i četvrtog ventrikula, a to je često vodena bolest. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji karakterizira naglašeno pomicanje svih elemenata kranijalne jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nekim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u područjima mozga. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - najčešći oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili bilateralni silazak cerebralnih tonzila u spinalni kanal. To se može dogoditi uslijed pomicanja medulle prema dolje, često patologije praćene različitim povredama kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo na 3-4 desetine života. Valja napomenuti da asimptomatska ektopija cerebralnih tonzila ne treba liječenje i često se manifestira slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo shvaćena. Određenu ulogu ima genetski faktor.

Postoje tri karike u mehanizmu razvoja:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • traumatizirajući stingray tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na zidove spinalnog kanala.

manifestacije

Učestalost pojavljivanja sljedećih simptoma:

  • glavobolje kod trećine pacijenata;
  • bol u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva uda) - više od polovice pacijenata;
  • utrnulost u udovima - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
  • nestabilnost hoda - 40%;
  • nevoljne vibracije očiju - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje u 5%;
  • kršenje izgovora - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, ukočenost u području lica - u 3% bolesnika;
  • stanje sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiarijeva bolest drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira izmještanje malog mozga, trupa i četvrtog ventrikula. Integralna značajka je prisutnost meningomijelocela u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s protruzijom supstance leđne moždine). Neurološki simptomi se razvijaju na pozadini abnormalne strukture potiljne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima postoji hidrocefalus, često - sužavanje opskrbe mozga vodom. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija meningomijelocele provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadna kirurška ekspanzija stražnje kranijalne jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju manevriranje, osobito kada se radi o stenozi sylvianskog vodovoda. U slučaju anomalije trećeg stupnja, kranijalna hernija na dnu vrata ili u gornjem dijelu cervikalnog područja kombinirana je s oštećenjem razvoja moždanog stabla, baze lubanje i gornjeg kralješka vrata. Obrazovanje obuhvaća mali mozak, au 50% slučajeva zatiljni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično skraćuje očekivani životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko će ljudi živjeti nakon pravodobne intervencije, ali najvjerojatnije, to ne dugo, ova patologija se smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena cerebralna hipoplazija i danas ne pripada Arnold-Chiari simptomskim kompleksima.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju polagano tijekom nekoliko godina i praćene su uključivanjem gornjeg dijela vratne kralježnice i distalnog medulla oblongata u proces malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s anomalijom Arnold-Chiari razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, lica, pred-kohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. Istodobno, postoje povrede gutanja i govora, premlaćivanje spontanih nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom pokazuje atrofiju mišića jezika, oštećenje gutanja, nedostatak osjetljivosti u području lica, promuklost glasa, nistagmus, slabost u rukama i nogama, spastično povećanje mišićnog tonusa itd.
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih udova s ​​hipotoneusom ruku i nogu. Refleksi tetiva na udovima su povišeni, abdominalni refleksi nisu uzrokovani ili smanjeni.

Bolovi u vratu i vratu mogu se pogoršati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i na snagu mišića. Često se javljaju nesvjestice, vrtoglavica, bolovi u vidu. Kada se pojavljuje oblik pojavljuju se apneja (kratko zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje refleksa ždrijela.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, Valsalvinim slomom (pojačani izdisaj s zatvorenim nosom i ustima). S rastom fokalnih simptoma (stabljika, cerebelara, spinalnog dijela) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne jame (subokcipitalna dekompresija).

dijagnostika

Dijagnoza anomalije prvog tipa nije praćena oštećenjem kičmene moždine i uglavnom se odvija u odraslih pomoću CT i MRI. Prema autopsiji, kod djece s kila spinalnog kanala u većini slučajeva otkrivena je Chiarijeva bolest druge vrste (96-100%). Uz pomoć ultrazvuka možete odrediti cirkulacijske poremećaje likera. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Side X-ray i MRI lubanje pokazuje ekspanziju spinalnog kanala na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se omotač amigdale cerebelarne arterije. Rendgen pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, dentikularni proces epistrofije i skraćivanje atlantsko-okcipitalne udaljenosti.

Syringomyelia u lateralnoj rendgenskoj slici pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju velikog okcipitalnog foramena, hipoplaziju lateralnih dijelova atlasa, ekspanziju spinalnog kanala na razini C1-C2. Osim toga, potrebno je izvršiti MRI i invazivni rendgenski pregled.

Pojava simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za identificiranje tumora stražnje kranijalne jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, pacijentovi simptomi pomažu u postavljanju dijagnoze: niska linija kose, skraćeni vrat, itd., Kao i kraniospinalni znakovi koštanih promjena na rendgenskoj snimci, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cerviko-torakalne regije. Možda intrauterina dijagnostika ultrazvuka. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu bolest, oblik glave nalik limunu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnima.

Da biste pojasnili dijagnozu koristeći različite razine skeniranja, možete pronaći nekoliko informacija o simptomima bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvučni pregled ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja kako bi se isključila patologija fetusa u drugom i trećem tromjesečju.

liječenje

Kod asimptomatskog protoka prikazano je kontinuirano promatranje s redovnim ultrazvukom i rendgenskim pregledom. Ako je jedini znak abnormalnosti mala bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite mogućnosti uz uporabu nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksanata. Najčešći NSAID uključuju ibuprofen i diklofenak.

Ne možete propisati sami lijekove protiv bolova, jer oni imaju brojne kontraindikacije (na primjer, peptički ulkus). Ako postoji kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu opciju liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako nema učinka takvog liječenja u roku od dva do tri mjeseca, operacija se provodi (ekspanzija okcipitalnog foramena, uklanjanje vertebralnog luka i sl.). U ovom slučaju, potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegla i nepotrebna intervencija i kašnjenja u operaciji.

Kod nekih bolesnika, kirurška revizija je način da se postavi konačna dijagnoza. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati likvrodinamiku. Ovaj tretman dovodi do značajnog poboljšanja kod dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne jame doprinosi nestanku glavobolje, obnovi opipljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralježnice i prisutnost samo malih mozga. U roku od tri godine nakon intervencije mogu se pojaviti recidivi. Takvim pacijentima se određuje invaliditet odlukom medicinsko-socijalne komisije.

Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj

Postoje bolesti povezane s nenormalnim položajem organa zbog čega postoje poremećaji u tim područjima. Jedna od tih bolesti je sindrom Arnolda Chiarija (Chiari malformacija). Njemu je karakterističan nenormalan položaj malog mozga i moždanog stabla u kutiji kranija, zbog čega neznatno ulaze u okcipitalni foramen. Ovaj fenomen popraćen je bolnim napadima u vratu, nekoherentnim govorom, nekoordinacijom, slabljenjem mišića grkljana i drugim simptomima. Bolest je podijeljena u 4 tipa, od kojih svaki ima svoje karakteristike i tretman.

Chiarijeva anomalija se jednostavno dijagnosticira i za to je dovoljno napraviti MRI. Patologija se može izliječiti samo uz pomoć kirurške intervencije.

Značajke bolesti

Postoji jasna razlika između leđne moždine i mozga, što je okcipitalni foramen. U tom trenutku su povezani i iznad njega je smještena stražnja lobanja koja sadrži cerebelum, most i medulu. U slučaju Chiarijeve bolesti, moždana tkiva ispadaju u okcipitalnom otvoru, zbog čega se područja medule i leđne moždine, lokalizirana na ovom području, komprimiraju. Često se zbog tog procesa odljev cerebrospinalne tekućine iz glave (cerebrospinalna tekućina) pogoršava, što dovodi do razvoja hidrocefalusa (edem mozga).

Chiari sindrom se odnosi na urođene abnormalnosti povezanosti lubanje i gornje kralježnice.

Takva se dijagnoza postavlja vrlo rijetko i prema statistikama uočena je u 10 novorođenčadi na 120 tisuća ljudi.

Prisutnost bolesti moguće je otkriti nakon jednog ili dva dana od trenutka rođenja, ali se neke vrste bolesti otkrivaju samo u odrasloj dobi. Bolest Arnolda Chiarija najčešće se razvija sa syringomyelijom, koju karakteriziraju prazna područja u supstanci dorzalnog i medulla oblongata.

Uzroci razvoja

Anomalija Arnolda Chiarija još uvijek nije mnogo istražena i nitko ne može navesti točne čimbenike koji utječu na razvoj bolesti. Postoje mnoge pretpostavke, na primjer, neki stručnjaci vjeruju da je patologija uzrokovana zbog pretjerano male veličine zadnje lobanje. Kao rezultat, tkiva nemaju dovoljno prostora i spuštaju se u okcipitalni foramen. Alternativna teorija je da je mozak od rođenja iznad normalne veličine. Zato on potiskuje neka od svojih tkiva u okcipitalni foramen.

Zbog stagnacije cerebrospinalne tekućine i naknadnog formiranja hidrocefalusa, patologija ima izraženije simptome. Doista, zbog ove bolesti, ventrikuli se povećavaju, a time i veličina mozga. Ovaj proces poboljšava cijeđenje tonzila cerebelara u okcipitalni foramen. Ozljede glave mogu pogoršati tijek bolesti. Chiarijeva bolest nije karakterizirana samo abnormalnim razvojem tranzicijskog tkiva između leđne moždine i mozga, već i anomalijama ligamenata. Svako oštećenje u području glave još više potiskuje cerebelum u okcipitalno područje, što bolest čini izrazitijom.

Vrste patološkog procesa

Chiari malformacija ima sljedeće vrste razvoja:

  • Prvi pogled. Kod anomalije Arnolda Chiarija tipa 1 karakteristično je da cerebralni tonzili ulaze u okcipitalni foramen. Uglavnom se manifestira bolest u adolescenciji, a ponekad i već u odrasloj dobi. Izuzetno je česta pojava malformacija Arnolda Chiarija tipa 1 koji se javlja u hidromijeli;
  • Drugi pogled. Ta se dijagnoza postavlja u prvim danima od rođenja djeteta. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 mnogo je teža od tipa 1. U njegovim slučajevima, dio malog mozga (pored amigdale), kao i četvrti ventrikul i medula, ulaze u okcipitalnu šupljinu. Hidrocefalus u ovoj vrsti bolesti javlja se mnogo češće. Razlog ove pojave u većini slučajeva leži u kongenitalnoj spinalnoj kili;
  • Treća vrsta. Njezine razlike u odnosu na drugu vrstu su da su tkiva koja su se spustila u okcipitalni foramen ušla u meningokele (kile), koja se nalazi u cerviko-okcipitalnom dijelu;
  • Četvrta vrsta. Suština je u nerazvijenom malom mozgu, koji se, za razliku od drugih vrsta bolesti, ne pomiče u okcipitalni foramen. Neki stručnjaci vjeruju da je Chiarijeva bolest tipa 4 dio Dandy-Walker sindroma. Karakterizira ga razvoj cista lokaliziranih u stražnjoj lobanji i vodenoj moždanoj vodici.

Drugi i treći tip anomalije često idu ruku pod ruku s abnormalnim razvojem drugih tkiva živčanog sustava, i to:

  • Atipični raspored tkiva moždane kore;
  • Patologije corpus callosum;
  • Polymicrogyria (mnoge male konvolucije);
  • Nerazvijenost tkiva subkortikalnih struktura, kao i srp malog mozga.

simptomatologija

Najčešće se dijagnosticira anomalija Arnold Chiari 1 stupanj. Kombinira sljedeće sindrome:

  • syringomyelic;
  • Tekuća hipertenzija;
  • Tserebellobulbarny.

U tom kontekstu, zahvaćena su vlakna kranijalnog živca i žive bez simptoma s tom patologijom sve do adolescencije. Kod nekih ljudi prvi znakovi postaju vidljivi nakon 20 godina.

Sindrom alkoholne hipertenzije, karakterističan za anomaliju Arnolda Chiarija, očituje se sljedećim simptomima:

  • Bolovi u cervikalnom i zatiljnom području, koji se manifestiraju tijekom kašljanja i kihanja, kao i zbog napetosti mišića u ovom mjestu;
  • Nerazumno povraćanje;
  • Napetost mišića vrata;
  • Nevezan govor;
  • Slaba koordinacija pokreta;
  • Nekontrolirano osciliranje oka (nistagmus).

Tijekom vremena, zbog oštećenja moždanog debla i okolnih živaca, osoba ima sljedeće simptome:

  • Zamagljen vid;
  • Podijeli sliku pred očima (diplopija);
  • Problem s gutanjem;
  • Oštećenje sluha;
  • Česte vrtoglavice;
  • zujanje u ušima;
  • Poremećaj spavanja praćen prestankom disanja kroz nos i usta 10 sekundi ili više;
  • Gubitak svijesti;
  • Nedovoljna opskrba krvlju u mozgu, manifestirana zbog niskog krvnog tlaka kod promjene položaja tijela.

S anomalijom Arnolda Chiarija, simptome pogoršavaju oštri okreti glave, a bolest se manifestira na sljedeći način:

  • Povećava se vrtoglavica;
  • Tinitus postaje sve glasniji;
  • Svijest se češće gubi;
  • Polovica jezika prolazi kroz atrofičnu promjenu (smanjenje veličine);
  • Mišići grkljana slabe zbog onoga što postaje teško disati i promuklog glasa;
  • Slabljenje mišića udova, uglavnom gornjih.

Često je patologija svojstvena syringomyelic sindromu, au ovom se slučaju manifestira na sljedeći način:

  • Oslabljena osjetljivost;
  • Nedostatak energetske energije (hipotrofija) mišićnog tkiva;
  • ukočenost;
  • Slabljenje ili potpuno odsustvo abdominalnih refleksa;
  • Poremećaji zdjelice;
  • Neurogena artropatija (deformacija zglobova).

Cerebellobulbarni sindrom koji proizlazi iz Chiarijeve bolesti očituje se sljedećim simptomima:

  • Disfunkcija trigeminalnog živca;
  • Vestibulohlearna nervoza;
  • Problemi koordinacije;
  • nistagmus;
  • Vrtoglavica.

Drugi i treći stupanj bolesti manifestiraju se na sličan način, ali prvi simptomi su vidljivi već nakon 2-3 dana od trenutka rođenja. Za tip 2, anomalija Arnolda Chiarija ima svoje osobine:

  • Glasno disanje, koje se ponekad zaustavlja 10-15 sekundi;
  • Bilateralno slabljenje mišića grkljana, što dovodi do problema s gutanjem, a tekuća hrana se često baca u nos;
  • nistagmus;
  • Stvrdnjavanje mišića gornjih udova zbog povećanog tonusa;
  • Plava koža (cijanoza);
  • Poteškoća kretanja do paralize većeg dijela tijela (tetraplegija).

Treći tip anomalije je mnogo teži i rijetko se kombinira sa životom zbog ozbiljnih kršenja.

dijagnostika

U starim vremenima bilo je izuzetno teško dijagnosticirati patologiju, jer pregled, pregled i standardne metode ispitivanja nisu dali konkretne rezultate. Pokazali su prisutnost hipertenzije i vodenice mozga. Rendgen je malo pojednostavio zadatak, jer je pokazivao koštane deformacije u lubanji, ali to nije dopuštalo da se potpuno uvjeri u dijagnozu. Situacija se promijenila nakon pojave topografskih studija. Naposljetku, ova dijagnostička metoda omogućila je da se u potpunosti razmotri formacija na stražnjoj lobanji. Zbog toga se MRI (magnetska rezonancija) smatra nezamjenjivom metodom ispitivanja za razlikovanje Kiari sindroma od ostalih patoloških procesa.

Uz MRI skeniranje, trebat će vam pregledati područje vrata i prsa. Doista, u tim mjestima kralježnice su često meningokele, kao i syringomyelic ciste. Tijekom pregleda, liječnik ne samo da mora biti uvjeren u prisutnost Chiari sindroma, već i isključiti druge patološke procese koji se s njom često kombiniraju.

Tijek terapije

Kod anomalije Arnolda Chiarija liječenje nije potrebno samo ako je patologija asimptomatska. U takvoj situaciji treba izbjegavati udarce i ozljede glave i vrata kako ne bi pogoršali tijek bolesti.

Ako se bolest nastavi s minimalnim simptomima, to jest s blagom boli, onda je potreban tijek lijekova s ​​anestetičkim i protuupalnim učinkom. Nemojte ometati imenovanje mišićnih relaksanata za opuštanje mišića.

U teškim slučajevima, kada se bolest odvija s izraženom simptomatologijom (slabljenje mišića, disfunkcija kranijalnih živaca itd.), Bit će potrebna kirurška intervencija. Tijekom operacije, liječnik će proširiti okcipitalni foramen uklanjanjem dijela okcipitalne kosti. Ako trebate ukloniti pritisak iz debla i leđne moždine, tada ćete morati ukloniti dio cerebralnih tonzila i prednju polovicu 2 gornja pršljena. Kako bi se normalizirala cirkulacija cerebrospinalne tekućine, kirurg će morati napraviti flaster u dura mater.

U nekim slučajevima se kirurško liječenje provodi pomoću premosnice. Takva operacija je grana cerebrospinalne tekućine uz pomoć drenaže zbog koje prestaje stagnirati.

pogled

Mnogi ljudi koji pate od sindroma Arnolda Chiarija pitaju se koliko dugo moraju živjeti. Na ovo pitanje možete odgovoriti na temelju vrste patologije i ozbiljnosti tečaja. Važan čimbenik je i pravodobnost kirurške intervencije.

Osobe koje pate od Chiari tip 1 bolesti često imaju prosječan životni vijek, jer patologija može biti asimptomatska. Ako 1 ili 2 tipa bolesti imaju neurološke znakove, važno je da se operacija završi brže. Uostalom, komplikacije povezane s mozgom i leđnom moždinom, zapravo, ne mogu se liječiti. Treći tip bolesti najčešće završava smrću pacijenta pri rođenju.

Bolest Arnolda Chiarija je kongenitalna anomalija koja se mora liječiti kada se pojave prvi simptomi. Inače, uvijek možete ostati invalid ili izgubiti život.

Anomalija Arnold-Chiari 1, tip 2: koliko živi, ​​stupanj invaliditeta, očekivano trajanje života

Ako pacijent ne izrazi značajne tegobe, osim intenzivnih bolnih osjećaja, tada mu je propisan lijek s različitim kombinacijama nesteroidnih protuupalnih lijekova, nootropa i lijekova s ​​djelovanjem relaksacije mišića.

Lijekovi koji se koriste za ublažavanje stanja pacijenta s Arnold-Chiari sindromom:

Dodijelite unutar 1-2 kartice. po danu.

Dispepsija, anemija, edem.

Nije primjenjivo za liječenje djece mlađe od 15 godina.

Dodijelite od 30 do 160 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno, u oko tri doze. Tijek terapije je do 2 mjeseca.

Dispepsija, tjeskoba, povećan libido.

Kod nesanice, večernja doza lijeka prenosi se na poslijepodnevni prijem.

Uzmite 200 mg do 4 puta dnevno.

Bolovi u trbuhu, dispepsija, tahikardija, alergijske reakcije, znojenje.

Nemojte koristiti za liječenje djece mlađe od 6 godina.

Dodijelite pojedinačno 50-150 mg do 3 puta dnevno.

Osjećaj slabosti u mišićima, snižavanje krvnog tlaka, dispepsija, alergijske manifestacije.

Nemojte imenovati djecu mlađu od 6 godina.

Dodatno propisane vitamine B u visokim dozama. Ovi vitamini su aktivno uključeni u većinu biokemijskih procesa, osiguravajući normalnu funkciju živčanog sustava. Na primjer, tiamin, koji se nalazi u membranama neurona, ima značajan učinak na regenerativne procese oštećenih putova provođenja živaca. Piridoksin osigurava proizvodnju transportnih proteina u aksijalnim cilindrima, a služi i kao visokokvalitetni antioksidans.

Produžena uporaba prekomjernih doza vitamina B1 i B12 nije popraćena nuspojavama. Uzimanje vitamina B6 u količini većoj od 500 mg dnevno može uzrokovati razvoj senzorne polineuropatije.

Najčešći vitaminski lijek koji se koristi za Arnold-Chiari sindrom je Milgamma, lijek koji sadrži 100 mg tiamina i piridoksina i 1000 μg cijanokobalamina. Tijek liječenja započinje s 10 injekcija lijeka, a zatim prelazi na oralnu primjenu.

Kao pomoćna tehnika, fizioterapeutski se tretman dobro preporuča. Neurolozi obično preporučuju sljedeće postupke pacijentima:

  • krioterapija - aktivira tjelesne regulatorne sustave, stimulira imunološki i endokrini sustav i ublažava bol;
  • laserska terapija - poboljšava mikrocirkulaciju i prehranu tkiva u oštećenom području;
  • magnetska terapija - pomaže u lansiranju tjelesnih internih zdravstvenih rezervi.

Fizikalna terapija uspješno nadopunjuje liječenje lijekovima, što omogućuje održive pozitivne rezultate.

Uspješno se primjenjuje za ublažavanje Arnold-Chiari sindroma i homeopatije. Osnovno načelo homeopatskog liječenja je korištenje neznatnih oskudnih doza biljnih lijekova koji djeluju suprotno bolesti. Doze homeopatskih lijekova nazivaju se "razrjeđivanjem": mogu biti desetina ili centric. Za proizvodnju lijekova koji se koriste, u pravilu, biljni ekstrakti i, uglavnom, alkohol.

Homeopatski lijekovi koriste se prema opće prihvaćenim pravilima: pola sata prije jela, ili pola sata nakon obroka. Pelete ili tekućinu treba držati u usnoj šupljini radi resorpcije.

Uzmite 8-10 granula tri puta dnevno.

Olakšava, umiruje, pomaže u obnavljanju oštećenih živčanih vlakana.

Uzmite 15 kapi tri puta dnevno.

Normalizira san, ublažava psihosomatske simptome.

Uzmite 8-10 granula tri puta dnevno.

Uklanja razdražljivost, smiruje i zaglađuje pojavu neurotičnih reakcija.

Uzmite 1 tabletu ili 10 kapi tri puta dnevno.

Uklanja vrtoglavicu, ublažava simptome ozljeda glave.

Uzmite 1 tabletu tri puta dnevno.

Bol ublažava, ublažava stres.

Homeopatski lijekovi su komercijalno dostupni. Gotovo da nema nuspojava kada se uzimaju, ali nije preporučljivo uzimati lijekove bez savjetovanja s liječnikom.

Ako medicinska terapija ne poboljša dinamiku Arnold-Chiari sindroma, kao i znakovi kao što su parestezija, slabost mišića, oštećenje vidne funkcije ili svijesti, liječnik propisuje planirano ili hitno kirurško liječenje.

Najčešća kirurška intervencija za Arnold-Chiari sindrom je subokcipitalna kraniektomija - produžetak velikog okcipitalnog foramena rezanjem elementa okcipitalne kosti uklanjanjem cervikalnih kralješaka. Kao rezultat operacije, smanjen je izravan pritisak na moždanu stabljiku i stabilizira se cirkulacija CSF-a.

Nakon resekcije kosti, kirurg izvodi plastiku dure materije, dok povećava stražnju lobanju. Plastična kirurgija se izvodi pomoću vlastitog tkiva pacijenta - na primjer, aponeuroza ili dijela periosta. U nekim slučajevima koriste se umjetni nadomjesci od tkanine.

Na kraju operacije, rana se zašiva, ponekad postavljanjem ploča za stabilizaciju titana. Potreba za njihovom instalacijom rješava se pojedinačno.

U pravilu, standardni rad traje od 2 do 4 sata. Period rehabilitacije je 1-2 tjedna.

Narodni tretman

Narodni recepti za liječenje Arnold-Chiari sindroma, prvenstveno usmjereni na ublažavanje boli i opuštanje mišića zahvaćenih grčenjem. Takav tretman ne može zamijeniti tradicionalnu terapiju, ali ga može učinkovito nadopuniti.

  • Ulijte 200 ml vruće vode 2 žlice. l. trava ili rizom Althee, inzistiraju preko noći. Koristi se za podešavanje obloga nekoliko puta dnevno kako bi se olakšalo stanje.
  • Kuhajte pileće jaje, ogulite ga vruće, izrežite ga na pola i nanesite na bolno mjesto. Skinuo se kad se jaje potpuno ohladi.
  • Nanesite obloge čistog prirodnog meda.
  • Zakuhajte kipuću vodu (200 ml) 1 žlica. l. paprat, držati na laganoj vatri do 20 minuta. Ohladite i uzmite 50 ml prije svakog obroka.
  • Zakuhajte kipuću vodu (200 ml) 1 žlica. l. lišće maline, držite na laganoj vatri do 5 minuta. Ohladite i popijte 5 tbsp. l. tri puta dnevno prije jela.

Biljna terapija pomaže značajno poboljšati stanje pacijenta s Arnold-Chiari sindromom. Osim boli, biljke normaliziraju rad živčanog sustava, poboljšavaju raspoloženje i spavaju.

  • Uzmi 1 tbsp. l. osušite sirov anis, bosiljak i peršin, ulijte 700 ml kipuće vode, ulijte 2 sata i filtrirajte. Uzmite 200 ml ujutro, popodne i navečer prije jela.
  • Ulijte 700 ml vode u jednaku mješavinu kadulje, timijana i komorača (3 žlice.). Insistirajte do 2 sata, filtrirajte i uzmite čašu tri puta dnevno prije jela.
  • Pripremite mješavinu matičnjaka, bosiljka i ružmarina (2 žlice) u 750 ml kipuće vode. Inzistirajte i filtrirajte, a zatim uzmite 200 ml tri puta dnevno prije jela.

Kineziološke vježbe

Kineziološka gimnastika je poseban kompleks fizičkih vježbi koje stabiliziraju ljudski živčani sustav. Takve vježbe mogu se koristiti za ublažavanje stanja pacijenata s Arnold-Chiari I ocjenom. Istraživanja su pokazala da kod izvođenja kinezioloških vježbi samo jednom svakih 7 dana možete poboljšati svoj stav i blagostanje, ublažiti učinke stresa, eliminirati razdražljivost itd.

Osim toga, tečajevi omogućuju vam da prilagodite sinkroni rad moždanih hemisfera, poboljšate sposobnost koncentracije i pamćenja informacija.

Tijek vježbi traje jedan i pol do dva mjeseca, 20 minuta dnevno.

  • Preporuča se postupno ubrzati tempo gimnastičkih elemenata.
  • Preporučljivo je napraviti većinu vježbi sa zatvorenim očima (za povećanje osjetljivosti pojedinih dijelova mozga).
  • Preporuča se kombinacija vježbi s povezivanjem gornjih udova s ​​sinkronim pokretima očiju.
  • Tijekom respiratornih pokreta treba pokušati povezati vizualizaciju.

Kao što je praksa pokazala, praksa kineziologije, osim razvoja živčane provodljivosti, donosi mnogo zadovoljstva pacijentima.

Što je Arnold Chiari sindrom?

S ovom anomalijom cijeli dizajn stražnje jame lubanje pada ispod velikog okcipitalnog foramena.

BSO je granično područje između leđne moždine i mozga. U odsutnosti patologije, cerebrospinalna tekućina ili spinalna tekućina slobodno se kreću u subarahnoidnom prostoru. U Arnold-Chiari sindromu, tonzile cerebeluma začepljuju rupu, time narušavajući odljev cerebrospinalne tekućine, što pridonosi nastanku hidrocefalusa.

Vrste i stupnjevi bolesti

Arnold-Chiari sindrom ima tri tipa - I, II i III, IV. Svi oni su povezani sa smanjenim položajem cerebralnih tonzila.

U općoj patologiji, vrste MK imaju određene razlike:

  • Sindrom tipa I je izostavljanje krajnika i pomicanje malog mozga ispod BSO. Kod ove vrste anomalije, stražnja kranijalna jama je male veličine.

Kod dijagnosticiranja možemo razlikovati tri varijante sindroma - prednje, srednje i stražnje:

  1. U prednjoj varijanti, C2 je pomaknut unatrag, opušten nad procesom zuba, bazilarni dojam i platibazija;
  2. U prisutnosti intermedijarne varijante, pomaknute tonzile cerebeluma su komprimirane u ventralnoj podjeli medulle oblongata i gornjih segmenata kičmene moždine;
  3. Stražnja varijanta dovodi do kompresije gornjih cervikalnih dijelova kralježnice i dorzalnih dijelova medule.

Prvi tip maligacije Chiari od strane neurologa smatra se najčešćom bolešću. Češće od drugih, žene koje su rodile kasno i ušle su u premenopauzalni period pate od toga.

  • Sindrom tipa II ima urođenu formu. Progresija patologije javlja se tijekom intrauterinog razvoja. Anomalija se može otkriti tijekom pregleda fetusa. Medulla oblongata, IV ventrikula, donji dio crva zaglavljen je 2 mm ispod ulaza u veliki stražnji otvor.
  • Patologiju tipa III karakterizira prolaps malog i duguljastog mozga do meningokele cerviko-okcipitalnog područja.
  • IV tip patologije je nerazvijenost malog mozga bez izostavljanja krajnika u BSU.

Početkom dvadeset prvog stoljeća identificirana je anomalija nultog tipa. Određuje se prisutnošću hidromijele bez ispuštenih tonzila malog mozga.

Elena Potemkina, nakon niza studija, zamoljena je da klasificira sindrom prema stupnju snižavanja cerebralnih tonzila u veliki zatvarač:

  • 0 stupnjeva - krajnici se nalaze na gornjoj razini AOR-a;
  • 1 stupanj - tonzile su pomaknute na gornji rub luka Atlanta ili C1;
  • 2 stupnja - na razini gornjeg ruba C2;
  • 3. stupanj - na razini vrha C3 i niže, u kaudalnom smjeru.

Drugi i treći tip sindroma manifestira se zajedno s drugim bolestima središnjeg živčanog sustava. Treći i četvrti su nespojivi sa životom.

simptomatologija

Znakovi anomalije Arnolda Chiarija mogu biti i neovisni i zajednički.

One uključuju sljedeće simptome koje vrijedi obratiti pozornost na:

  • Prilikom okretanja glave i trenutka odmora u ušima, čuje se neobični progresivni zvuk u obliku buke, brujanja, zviždanja;
  • Tijekom napora uslijed napetosti pojavljuje se glavobolja;
  • Trzanje očne jabučice ili nistagmus;
  • Bolovi u vratu ujutro. Povećani intrakranijalni tlak, obamrlost;
  • Vrtoglavica i gubitak orijentacije mogu se promatrati zbog narušene moždane aktivnosti;
  • Nespretnost se primjećuje u pokretima;
  • U teškom obliku bolesti pojavljuje se tremor udova. Što je tremor udova ovdje.
  • Postoje problemi s vidom u obliku "vela na očima", bifurkacije objekata, sljepila. Pri okretanju glave fenomen se povećava. To je zbog pritiska na medulu;
  • Mišići udova, lica i debla postaju znatno slabiji;
  • Problemi s mokrenjem promatraju se kada je bolest zanemarena i teška;
  • Prag osjetljivosti postaje manji u jednom dijelu tijela ili lica, ekstremitetu;
  • Uz oštre zavoje glave, pacijent se može onesvijestiti;
  • Smetnje u dišnom sustavu - teško disanje ili potpuno zaustavljanje;
  • Teške komplikacije - paraliza udova, hidrocefalus, formiranje cista u kralježnici, deformacija kostiju stopala.

Znak sindroma tipa I je neprestana glavobolja. Kod tipa II, koji se javlja odmah nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu, mogu se uočiti problemi s gutanjem, slabi krik.

Svi gore navedeni simptomi postaju jači kada se kreću.

Uzroci anomalije

Znanstvenici još nisu u potpunosti proučili uzroke Arnold-Chiari sindroma. Chiari malformacija, također nazvana anomalija, može se razviti prema nekoliko čimbenika.

rođenja:

  • Nenormalan razvoj kostiju lubanje fetusa - premala stražnja jama lubanje pravilno razvijene bebe dovodi do neslaganja između rasta kostiju lubanje i mozga. Samo kranijalne kosti ne drže korak s mozgom.
  • Fetus je hiperinducirani BSO.

stečena:

  • Tijekom poroda, beba je pretrpjela traumatsku ozljedu mozga;
  • Zbog kršenja cirkulacije livkora u moždanim komorama dolazi do ozljede kralježnične moždine. To se zgusne.

Arnold-Kiara sindrom se može pojaviti u isto vrijeme ili nakon drugih defekata, na primjer - vodenasta kičmena moždina.

Ne tako davno, stručnjaci su smatrali da je ova bolest kongenitalna, ali je postotak pacijenata s kongenitalnom anomalijom mnogo manji od postotka sa stečenim sindromom.

Čimbenici rizika

Rizik od malformacija u fetusu može povećati čimbenike kao što su:

  • Nekontrolirana uporaba lijekova tijekom trudnoće;
  • Prisutnost loših navika u trudnica;
  • Zarazne bolesti koje nosi majka djeteta. Kao što su rubela i drugi;
  • Problem s dobrom prehranom u trudnice.

Većina stručnjaka smatra da se Arnold-Chiarijev sindrom javlja na pozadini genetskih mutacija u djetetu. U ovom trenutku nije pronađena nikakva povezanost s kromosomskom abnormalnošću.

Sindrom Arnolda Chiarija u fetusu

Ultrazvučni pregled može otkriti prisutnost patologije u stražnjem dijelu mozga. Nakon prvog tromjesečja trudnoće, ultrazvučni pregled bi trebao pokazati obrise hemisfera djetetovog mozga s malim mozgom u nastajanju. Nejasna veličina i oblik mozga mogu ukazivati ​​na sindrom.

Uz pomoć ultrazvuka stručnjaci mogu otkriti malformacije prvog i drugog tipa. Osim ove istraživačke metode, koristi se i ehografija. Uz to, možete otkriti lateralne šiljate komore. Pravilna instrumentalna dijagnostika fetusa pomaže u točnoj dijagnozi.

Pregled i dijagnoza

To se događa tako da se patologija Chiarija ne očituje, već se otkriva samo kad je pregleda liječnik. Na općem pregledu uz primjenu EEG-a, REG-a i ECHO-EG može doći do povećanja intrakranijalnog tlaka. Rendgen će pokazati postoje li abnormalnosti u kostima lubanje. No, konačna dijagnoza s takvom provjerom je nemoguća.

Ako ste sigurni da postoji patologija, specijalist će poslati pacijenta na magnetsku rezonancu slike leđne moždine i mozga. Tijekom istraživanja pacijentu je zabranjeno kretanje. Bebe i djeca su uronjena u san za lijekove, što će pomoći u uspješnom pregledu. Za jasnu sliku trebate ubrizgati kontrastno sredstvo.

Da bi se isključila prisutnost syringomyelia, propisana je tomografija cijele kralježnice.

komplikacije

U nedostatku ili neadekvatnom liječenju Arnold-Chiari sindroma može se pojaviti paraliza kranijalnih živaca. Stvoriti cistu na kralježnici. Patologija pridonosi pojavi hidrocefalusa. Zbog toga će se tekućina nakupiti u mozgu. Kako bi uklonili cerebrospinalnu tekućinu, liječnici će prići kirurškom zahvatu i izvesti drenažu.

liječenje

Ako se otkrije abnormalnost, hitno je započeti liječenje. Bolest prva dva tipa se može liječiti.

Konzervativna metoda

U svrhu liječenja, liječnik mora pregledati sve pokazatelje za pregled pacijenta. Ako je glavni simptom bolesti glavobolja, tada će se propisati konzervativno liječenje.

Propisat će se nesteroidni protuupalni lijekovi, mišićni relaksanti:

  • ibuprofen;
  • piroksikam;
  • diklofenak;
  • vekuronium;
  • atrakurium;
  • Tubokurarin.

Nakon uklanjanja boli propisuju se diuretici. Promjenama promuklosti možete ukloniti uz pomoć klase terapeuta. Osim liječenja lijekovima, vježba je korisna.

Tijek terapije traje nekoliko mjeseci, nakon čega je potrebno proći potpuni pregled. U nedostatku pozitivnih rezultata propisano je kirurško liječenje.

Kirurška intervencija

Ako konzervativna terapija nije donijela pozitivne rezultate ili je pacijent razvio ozbiljne simptome, tada mu je propisana laminektomija, dekompresijska kranioektomija SCF-a. Kao i plastika dura mater u mozgu. Ova operacija vam omogućuje da povećate volumen lubanje i proširite okcipitalni foramen. Sve to će dovesti do prestanka kompresije, poboljšati odliv cerebrospinalne tekućine.

Ako postoji hidrocefalus, tada se ventrikularna abdukcija izvodi pomoću posebnog ventila.

Tijekom operacije koristi se elektrofiziološka kontrola, pomoću koje se može odlučiti hoće li se potpuno otvoriti čvrsta membrana mozga.

Tečaj rehabilitacije nakon operacije traje sedam dana.

Chiari malformacija nije u potpunosti shvaćena i nema načina da se u potpunosti spriječi razvoj ove bolesti. Ali budući roditelji, a posebno mame mogu smanjiti rizik od patologije. Da biste to učinili, morate voditi ispravan način života, ispitati sve gore navedene faktore rizika i eliminirati ih kad god je to moguće.

Zdravlje vašeg djeteta ovisi o vama.

Arnold-Chiari sindrom (Arnold-Chiari abnormalnost) je kongenitalna patologija razvoja mozga, koja se manifestira neprimjerenim dimenzijama stražnje lobanje i moždanih struktura na ovom području, što rezultira izostavljanjem cerebeluma i moždanog stabla u velikim okcipitalnim foramenima, što dovodi do njihove povrede na ovoj razini. Često se ovaj defekt kombinira s abnormalnim razvojem kičmene moždine i hidrocefalusom. Većina pacijenata koji pate od Arnoldovog sindroma - Chiari nemaju nikakvih simptoma ili znakova ove bolesti i stoga im nije potrebno liječenje. Najčešće se ova patologija nalazi potpuno slučajno tijekom dijagnostičkih manipulacija u slučaju sumnje na druge bolesti. Učestalost anomalije Arnold-Chiari je 3-8 ljudi na 100.000 stanovnika.

Dosadašnji uzroci ovog sindroma nisu u potpunosti uspostavljeni.

Arnoldov sindrom - Chiari simptomi

Uz ovu anomaliju, uobičajeno se uočavaju neki od sljedećih simptoma:

- Shakiness ili / i vrtoglavica, koje se pogoršavaju okretanjem glave

- Buka, zujanje, zviždanje, siktanje, zvonjenje u jednom ili oba uha, koje se također može pojačati okretanjem glave

- Zbog povećanja intrakranijalnog tlaka, ili kao posljedica povećanja tonusa mišića vrata, pojavljuje se vrlo osjetljiva glavobolja (najizraženija ujutro)

- Prisilno trzanje očne jabučice (nistagmus)

U težem tijeku anomalije Arnold-Chiari, prisutni su sljedeći simptomi:

- Promatrani poremećaji vida (izraženi u dvostrukom vidu, sljepoća itd.), Koji se često pogoršavaju kada se glava okrene

- Postoje poremećaji koordinacije pokreta, tremor nogu i ruku

- Smanjuje osjetljivost torza, dijela lica, nekoliko ili jednog ekstremiteta

- Uriniranje postaje teško ili nehotično

- Promatra se mišićna slabost dijela tijela, dijela lica, nekoliko ili jednog ekstremiteta

- Može doći do gubitka svijesti (najčešće izazvan okretanjem glave)

- Moguće je razviti stanja koja mogu uzrokovati infarkt kralježnice ili cerebralnog infarkta

Moguće posljedice i komplikacije Arnold-Chiari sindroma

- Paraliza. Može se razviti paraliza zbog kompresije kičmene moždine, pa čak i područja operacije

- Hidrocefalus. Posljedice nakupljanja viška tekućine u mozgu mogu zahtijevati postavljanje šanta (fleksibilne cijevi) za drenažu i ispuštanje cerebrospinalne tekućine u bilo koji drugi dio tijela.

- Syringomyelia. Ponekad pacijenti koji pate od anomalije Arnolda Chiarija razviju bolest u kojoj se formira cista ili šupljina u kralježnici (patološka šupljina u leđnoj moždini ili mozgu). Nakon formiranja, ova je šupljina ispunjena tekućinom, što dovodi do poremećaja kičmene moždine

Arnoldov sindrom - Chiari liječenje

Liječenje anomalije Arnold-Chiari je čisto individualni pristup i izravno ovisi o stanju i težini svakog pojedinog pacijenta. U nedostatku ozbiljnih simptoma, liječnik propisuje promatranje kao liječenje s povremenim redovitim kontrolnim pregledima. Ako su primarni simptomi bol, preporučuje se uzimanje lijekova protiv bolova. U nekim slučajevima, pacijenti s ovim sindromom su uvelike olakšani uporabom protuupalnih lijekova, koji mogu odgoditi ili potpuno spriječiti potrebu za operacijom.

Kirurško liječenje

Liječenje anomalije Arnold-Chiari najčešće se izvodi kirurški, a svrha mu je zaustaviti napredovanje promjena u strukturi kralježnice i mozga, kao i stabilizirati simptome. Ako je operacija uspješna, pritisak na leđnu moždinu i cerebelum se smanjuje, a normalni odljev CSF-a se vraća.

Najčešća operacija ovog sindroma je dekompresija stražnje kranijalne jame ili kraniektomije stražnje lobanje. Operacija se sastoji u uklanjanju malog ulomka kosti sa stražnje strane lubanje, zbog čega se daje više prostora za mozak, a pritisak se smanjuje. Do vremena ovog kirurškog zahvata traje jedan do dva sata, a period oporavka obično ne prelazi sedam dana.