Venska displazija mozga

Dijagnostika

Displazija mozga je defekt intrauterinog razvoja, karakteriziran masovnim ili lokalnim narušavanjem stvaranja živčanog tkiva. Bolest ima mnogo varijanti razvoja, među kojima je, na primjer, fokalna kortikalna displazija ili stvaranje šupljina u određenim dijelovima mozga. Displazija cerebralnih žila jedna je od mogućnosti koja utječe na narušavanje formiranja arterija i vena.

razlozi

Displazija je uzrokovana oslabljenim sazrijevanjem mozga tijekom formiranja središnjeg živčanog sustava tijekom fetalnog razvoja. Zbog nepravilnog sazrijevanja i migracije stanica, u području mozga nastaju defekti.

Fokalna kortikalna displazija, na primjer, nastaje 1-2 mjeseca prije porođaja. Stupanj patologije određen je vremenom izloženosti patološkom faktoru: u prvom i drugom tromjesečju trudnoće fetus je najranjiviji. Stoga, utjecaj čak i manjeg faktora u prvih 6 mjeseci može dovesti do velikih oštećenja mozga.

Kod displazije oštećenje genetskih informacija ima ključnu ulogu, zbog čega ne uspijeva diferencijacija živčanih stanica. Važni su i sljedeći čimbenici:

  1. Okoliš: onečišćenje, prekomjerna insolacija, zračenje.
  2. Prehrana i loše navike trudnica.
  3. Bolest uzrokovana mamom, osobito zarazna.

Klasifikacija i simptomi

Displazija mozga ima sljedeće vrste:

Žarišna kortikalna displazija

Ovu bolest karakterizira kršenje strukture kortikalne sfere mozga. Najčešće se nalazi u frontalnom i temporalnom režnju. Podijeljen je u tri vrste:

  • Tip 1 - lokalno ograničeno oštećenje mozga; karakterizirane blagim i rijetkim epileptičkim napadajima; uglavnom se manifestira kašnjenjem u razvoju;
  • Tip 2 - lokalna lezija koja se produbljuje u svim kuglicama moždane kore; manifestiraju se lokalnim napadima i odgođenim neuropsihijskim razvojem;
  • 3 tip - potpuna displazija moždane kore kao rezultat neuroinfekcije i vaskularne malformacije; karakterizirana teškim oštećenjem mentalnih sposobnosti i generaliziranim epileptičkim napadajima.

Kortikalna displazija očituje se fokalnom epilepsijom, koja se prvi put javlja u ranoj dobi. Displazija mozga kod djece fokalnog tipa očituje se kratkotrajnim gubitkom svijesti tijekom napadaja. Također su uočeni sindromi oslabljene svijesti, na primjer, prigušivanje sumraka.

Epilepsija u fokalnoj displaziji očituje se prvenstveno u motoričkim poremećajima u kojima se razvijaju konfuzija i prostorna dezorijentacija. U ovom slučaju, pacijenti iznenada padaju. Karakterizira ga generalizacija napadaja, kada se napadaji pojavljuju u svim skeletnim mišićima.

Mentalni i intelektualni razvoj ovisi o dobi u kojoj je prva epilepsija debitirala: što je ranije počela, to će biti dublja psiha i kognitivne sposobnosti.

Policistični mozak

Kliničku sliku karakteriziraju epileptički napadaji, ako je područje displazije unutar granica velikih polutki. Postoje i nedostatni neurološki simptomi:

  1. hemipareza - djelomično slabljenje snage mišića u polovici tijela;
  2. poremećaj kranijalnog živca;
  3. poremećaj svijesti: stupor, stupor;
  4. smanjena točnost vida.

Simptom složena polikistoza također uključuje moždane simptome:

  • glavobolja, vrtoglavica;
  • mučnina;
  • apatija, razdražljivost, poremećaj spavanja, emocionalna labilnost;
  • vegetativne poremećaje u obliku znojenja, poremećaja apetita, uzrujane stolice i tremora ruku.

Treći tip je venska displazija. Međutim, često ima asimptomatski tijek. Ako su simptomi prisutni, oni se manifestiraju kao nedostatni neurološki znakovi. Često venska displazija oponaša vaskularnu malformaciju. Unatoč tajnosti tečaja, displazija (rijetko) prijeti hemoragijskim moždanim udarom i venskom trombozom.

Dijagnoza i liječenje

Fokalna kortikalna displazija se dijagnosticira pomoću magnetske rezonancije. Na slikama po sloju, opažena je hipoplazija korteksa i odsutnost granice između bijele i sive tvari u mozgu. Druga metoda je elektroencefalografija. Uz njegovu pomoć otkrivaju se "osnove" epilepsije između napada.

Fokalna kortikalna displazija liječi se antikonvulzivnim lijekovima. Obično se prepisuje valproična kiselina, Sibazon, Diazepam ili Karbamazepin. Često epilepsija s fokalnom displazijom ne reagira na terapiju. U tom se slučaju prikazuje postupak.

Policističnim se dijagnozom mogu koristiti takve studije:

Specifičnost dijagnoze leži u činjenici da je policistična dijagnoza postavljena kombinacijom metoda: morate koristiti nekoliko metoda istraživanja odjednom, jer niti jedna od njih ne daje točne informacije. Koristeći angiografiju u kombinaciji, venska se displazija mozga često otkriva u isto vrijeme.

Kirurško liječenje je indicirano za bolesnike s policističnim. Obično se patologija lako može podvrgnuti kirurškoj intervenciji zbog činjenice da policistična bolest ima jasne i izražene granice.

Ako su žarišta policističnih stanica u funkcionalno značajnim područjima mozga, koriste se taktike čekanja i viđenja, a operacija ostaje u pozadini.

Venska displazija dijagnosticira se magnetskom rezonancijom i angiografijom. Obično metode otkrivaju abnormalne vene u mozgu.

Displazija vena često ne zahtijeva liječenje, jer ima asimptomatsku kliničku sliku i slučajno se nalazi na proučavanju mozga. Liječenje displazije započinje kada se kombinira s drugim vaskularnim patologijama mozga, na primjer, s vaskularnim malformacijama.

Vaskularna displazija - metode liječenja

Vaskularna displazija je teška vaskularna bolest, koja se u većini slučajeva javlja u razdoblju prenatalnog razvoja embrija i stoga se smatra urođenom. U medicinskom okruženju bolest se naziva angiodisplazija iz "angio" - posude, a "displazija" - pogrešno formiranje tkiva. Koji je uzrok ove bolesti, kako se ona manifestira i koje metode liječenja angiodisplazije može ponuditi moderna medicina? Odgovorite na sva pitanja u ovom članku.

Uzroci bolesti

Vaskularna displazija nastaje kao rezultat abnormalnog stvaranja ili abnormalnog razvoja krvnih žila i vena u fazi intrauterinog razvoja, u ranom djetinjstvu ili u odrasloj dobi. Nemoguće je točno reći zašto se ta anomalija pojavljuje. Prema liječnicima, na pojavu displazije mogu utjecati:

  • nasljedni čimbenici;
  • kromosomske mutacije;
  • alergijske i zarazne bolesti u žena tijekom trudnoće, kao i hormonalni poremećaji tijekom trudnoće.

Također ćemo reći da se ova patologija smatra rijetkom, jer među svim pacijentima koji pate od vaskularnih bolesti, bolesnici s angiodisplazijom ne više od 2,6%.

Vrste bolesti

Angiodysplasia se vrlo često miješa s hemangiomom. Međutim, ovo je potpuno drugačije obrazovanje. Hemangioma je benigni tumor koji se sastoji od vaskularnih stanica i utječe uglavnom na vrat, glavu i torzo novorođenčeta. U ovom slučaju, hemangioma utječe samo na površinske slojeve kože, a tijekom vremena može i sama nestati bez traga.

Za razliku od hemangioma, angiodisplazija može utjecati na apsolutno bilo koje tkivo tijela, čak i na kosti, a javlja se uglavnom na udovima. Istodobno vaskularna displazija ne nestaje i ne smanjuje se u veličini. Tijekom godina može se samo razvijati i rasti.

Varijacije vaskularne lezije u slučaju angiodisplazije su izuzetno različite. To mogu biti venske, arterijske, limfne novotvorine ili njihove kombinacije. Nabrojimo ih:

  • Arterijska angiodisplazija. To je odsutnost ili nerazvijenost pojedinih dijelova arterija, kao i prisutnost kongenitalne aneurizme (produženi dio arterije, takozvana "vrećica"). Kada patologija utječe ne samo na arterije, već i na obližnje vene, stručnjaci govore o razvoju arteriovenskih anomalija. U ovom obliku displazije, vene i arterije imaju različite vrste fistula ili fistula - poruka kroz koju krv iz arterije ulazi izravno u venu, zaobilazeći srce.
  • Venska angiodisplazija. To je najvidljiviji oblik bolesti u kojoj su zahvaćene duboke vene ili su uočene abnormalnosti razvoja površinskih vena. Deep venski defekti uključuju aplaziju (odsutnost), hipoplaziju (nerazvijenost), flebektaziju (pretjeranu ekspanziju) i prirođenu insuficijenciju ventila.

Ako govorimo o anomalijama površnih vena, kao i vene mišića i unutarnjih organa, one su također često izložene patološkoj ekspanziji. Štoviše, ovaj oblik bolesti karakteriziraju kavernozni tumori, tj. Rast defektnih krvnih žila. U ovom slučaju, nodularni tumori ispunjeni krvlju jasno se vide pod kožom pacijenta. Oni imaju plavo-ljubičastu boju i često su već vidljivi pri rođenju. Kada dijete kašlje ili viče, oni se pune krvlju i izbočinom, a ako su pritisnuti, padaju i blijede.

  • Limfna angiodisplazija. To je najrjeđi oblik bolesti, koji se jako razlikuje od navedenih vrsta anomalija. Činjenica je da ova bolest utječe na limfostazu različitih dijelova tijela (obično donjih udova). Kao rezultat, pacijentove ruke ili noge počinju nenormalno rasti u veličini. U ljudima se takva bolest naziva "slonost".

Znakovi vaskularne displazije

Odmah ćemo reći da je nemoguće dijagnosticirati vaskularnu displaziju dok se beba ne rodi. U 50% slučajeva bolest se otkriva izravno pri rođenju ili nekoliko dana nakon rođenja djeteta. Do dobi od 7 godina, problemi s vidljivim krvnim žilama manifestiraju se u 80–90% bolesnika. Štoviše, ponekad se pojavljuje vaskularna displazija kod sasvim odraslih osoba. U ovom slučaju, pubertet, trauma, trudnoća, intoksikacija tijela i druga stanja mogu djelovati kao okidač za bolest.

Ako se subkutana formacija ne može vidjeti golim okom, bol, osjećaj težine, prekomjerno znojenje, keratinizacija kože, krvarenje i vrućica oboljelog uda postaju glavni simptom bolesti. Osim toga, promjene u zahvaćenom području mogu govoriti o bolesti, na primjer, povećanje debljine ili duljine zahvaćenog ekstremiteta. Ako je zahvaćeni ekstremitet veći ili teži od zdravog, položaj tijela je narušen, razvija se skolioza i pojavljuju se druge srodne komplikacije.

Druga karakteristična značajka vaskularne displazije su proširene vene, što utječe na udove i dovodi do pojave dugotrajnih zaraznih trofičnih ulkusa. Iz tog razloga, takvi pacijenti pate od produljenog povratnog krvarenja. Što se tiče limfnog oblika lezije, kao što je gore navedeno, karakterizira ga abnormalno povećanje u zahvaćenim udovima, što je već vidljivo u ranim fazama razvoja bolesti s golim okom.

Što ugrožava vaskularnu displaziju

Ova patologija sprječava normalan razvoj, kao i diferencijaciju arterija i vena. Arteriovenski spojevi koji nastaju kao posljedica bolesti (fistule, šantovi i fistule) ometaju normalnu cirkulaciju krvi, što rezultira razvojem aritmija, tahikardija, zatajenja srca i stoga predstavlja potencijalnu prijetnju cijelom tijelu.

I sama arterija trpi manje. Zidovi arterija i vena pogođeni bolešću brzo postaju tanji i atrofiraju, što dovodi do poremećaja u opskrbi tkiva. A to je izravan put do nedovoljne opskrbe krvi određenom organu ili ekstremitetu (kronična ishemija).

Ako je prehrana koštanog tkiva poremećena kao posljedica vaskularne displazije, može ugroziti neuravnoteženi rast kostiju. U ovom slučaju, jedan od udova može biti hipertrofiran u pacijenta, tj. mnogo deblji ili duži od drugog.

U limfnom obliku displazije, aplazije, hipoplazije ili ekspanzije mogu se također promatrati limfne žile. Takva bolest donosi ne samo fizičku i estetsku nelagodu, već se često pretvara u vaskularne lezije - proširene vene, tromboflebitis i trofični ulkus.

Dijagnoza angiodisplazije

Sljedeće metode istraživanja pomažu identificirati anomaliju o kojoj se radi:

1. Ultrazvučni dopler. To je jedna od najvažnijih istraživačkih metoda, osobito ako se provodi mapiranjem boja, što omogućuje pregled zahvaćene žile, uvid u njegov protok krvi i prisutnost stagnacije.
2. Rendgenski pregled mekih tkiva i kostiju. Ova studija omogućuje vam da vidite produljenje i povećanje kostiju, kao i žarišta osteoporoze.
3. Rendgenski snimak prsa. Omogućuje vam da utvrdite promjene u veličini srca i poremećaje u plućnoj cirkulaciji.
4. Flebografija i arteriografija. Ove studije omogućuju proučavanje lumena posude, čime se otkriva lokalizacija defekta i njegov oblik.
5. CT i MRI. To su najinformativnije metode istraživanja koje vam omogućuju da dobijete sve potrebne informacije o stanju krvnih žila.

Metode liječenja

Kako praksa pokazuje, što prije počne otkrivanje i liječenje vaskularne displazije, to je vjerojatnije da će pacijent u budućnosti izbjeći invaliditet.

kirurgija

U ranoj fazi bolesti, liječnici često pribjegavaju kirurškim operacijama kako bi se uklonile vaskularne anomalije. Pravi najbolji ovaj način nije uvijek slučaj. Mnogo ovisi o prirodi lezije. Na primjer, ekspanzija površinskih vena i čvorovi koji se pojavljuju na krvnim žilama vrlo su uspješni. Ova metoda liječenja pomaže izbjeći proširene vene i sprječava produljenje zahvaćene ruke ili noge. Osim toga, mikrofistula (zglobovi vena i arterija) uspješno se uklanjaju skalpelom.

No, duboke vaskularne lezije ne djeluju, jer su takve intervencije povezane s povećanom traumom i velikim gubitkom krvi, a time i neopravdanim rizikom za život pacijenta.

Uklanjanje lasera

Postoje i druge metode rješavanja vaskularne displazije. Na primjer, danas se takvi problemi dobro rješavaju pomoću lasera. Štoviše, kao što praksa pokazuje, lasersko liječenje daje izvrsne rezultate čak i kada se uklanja displazija u mozgu. Da bi se postigli takvi rezultati, u svakom slučaju odabire se laser s određenom valnom duljinom, koji uklanja i vaskularna mjesta i manifestacije proširenih vena.

Endovaskularna kirurgija

Endovaskularna intervencija je najmodernija metoda rješavanja razmatranih vaskularnih anomalija. Kada nije potreban tkivni rez, jer se vaskularna anomalija uklanja kroz male punkcije (ne više od 3 mm u promjeru) pod kontrolom x-zraka. Zahvaljujući ovoj metodi, stručnjaci se mogu nositi s velikim i razgranatim anastomozama vena i arterija.

Međutim, u uznapredovalim slučajevima displazije, uklanjanje i preklapanje lumena patoloških fistula neće pomoći pacijentu. U nekim situacijama, da bi se spasio pacijent, zahvaćeni ud mora biti amputiran.

fizioterapija

Ne podcjenjujte ovu popratnu metodu liječenja. Preporuke fizioterapeuta pružaju neprocjenjivu pomoć u borbi protiv postojeće vaskularne anomalije.

Na primjer, osobama s vaskularnim lezijama nogu se savjetuje da izbjegavaju produljeni statički položaj. Koliko god je to moguće, noge treba redovito pomicati, pokušati ih mijesiti. Korisno je svakodnevno šetati ili vježbati terapiju. A tijekom dana vrlo je korisno povremeno ležati na leđima blizu zida i bacati noge na vertikalnu površinu, trošeći najmanje 15-20 minuta u tom stanju. Sve to pomaže poboljšati protok venske krvi i normalizirati stanje pacijenta.

Velika pomoć u liječenju bit će jednostavne masaže, gnječenje, glađenje koje se može obaviti kod kuće bez pomoći stručnjaka. Glavno je da se ne dodiruju sami čvorovi.

Za zahvaćene noge kontrastne kupke bit će izvrstan fizioterapijski tretman. Treba ih uzimati naizmjenično 3-4 puta s toplom i hladnom vodom u razmacima od 15 minuta. U ovom slučaju, potonji bi uvijek trebao biti hladna voda. Takvi postupci postat će vrsta gimnastike za plovila.

Liječenje lijekovima i druge metode

Osim operativnih metoda liječenja, bolesnike s ovom patologijom treba liječiti i lijekovima koji pomažu stimulirati cirkulaciju krvi, olakšati bol, itd. Ali tu je i kompresijska terapija, vrtložne kade, elektromagnetska stimulacija.

U svakom slučaju, suočeni s vaskularnom displazijom, ne smijete odustati. To je kategorija bolesti u kojoj svakodnevni napori najmlađeg pacijenta i pomoć roditelja ne samo da pomažu, nego i stvarno spašavaju živote. Glavna stvar što je prije moguće otkriti bolest i učiniti svaki napor kako bi ga liječiti. U ovom slučaju, pacijent ima sve šanse da živi dug i sretan život.
Pazite na sebe i svoju djecu!

Displazija mozga

Stvaranje višestrukih šupljina u moždanom tkivu razvija se u fetusu u maternici ili nekoliko godina nakon rođenja djeteta. Hemisferna displazija je anomalija koja pogađa određena područja moždane kore i očituje se u kratkotrajnoj sinkopi, napadajima ili iznenadnim konvulzijama koje izazivaju motornu, mentalnu ili mentalnu disfunkciju.

Displazija: značajke

Fokalna displazija mozga rezultira ne samo epilepsijom, već također ima negativan učinak na cijeli živčani sustav.

Dysplasia mozga se događa:

  • Žarišna korteks - nenormalno razvijen dio mozga, izazivajući patološku (električnu) aktivnost moždane kore, ometa živčane migracije. Lokalizacija - frontalna ili temporalna regija, formiraju se balonske stanice posebno velikih veličina;
  • Regionalno - ometa formiranje tkiva ili organa;
  • Difuzna pachigiriya ili agiriya - hipoplazija vijuga, glatka površina hemisfera, zadebljanje glavnih konvolucija zbog distrofije manjih;
  • Polimikrogiroza - žljebovi konvolucija počinju se ispravljati ili tanki;
  • Schizencephaly - pukotine koje dijele medulu na nekoliko dijelova (rezultat ishemijskog uništenja sive tvari u prvim tjednima intrauterinog razvoja);
  • Neuralna heterotopija - oslabljena neuronska migracija u posljednjim fazama trudnoće (35. tjedan);
  • Holoprocephalus - malformacije u razvoju mozga embrija u središnjoj liniji (dijagnosticirani poremećaji u obje hemisfere);
  • Unilateralni hemimegalenephalus - displastično povećanje jednog od hemisfera, poremećen je uzorak vijuga;
  • Micropolygyria - vijuganja vrlo mala i višestruka;
  • Policistična displazija - formiranje višestruke ciste unutar moždanog tkiva je vrlo teško kirurški ukloniti. Pojedinačni entiteti nisu opasni po život.

Difuzna izmaglica može uzrokovati dvostruki korteks (abnormalan razvoj živčanog sustava). Dijete zaostaje u mentalnom razvoju, brzo se umara, pojavljuju se prvi znakovi epilepsije. Bolest se proglašava unutar 1 godine života djeteta. Djeca ne preživljavaju više od 12 mjeseci.

Uz mikropoligiju, dijete je nerazvijeno u razmišljanju, nesposobno za razgovor, žvakanje ili gutanje hrane, nema izraza lica.

U slučaju polimikrogiroze (bilateralni perisilvijalni sindrom), unutarnja struktura moždane kore poremećena je zajedno s višestrukim malim girijem. Dijete ne može žvakati, progutati, oslabiti mišiće lica, pojaviti se epilepsijski napadi (osobito prvih 12 mjeseci). Grčevi lijekova se ne uklanjaju.

Kada holoprozentsefalii dijagnosticira abnormalnost moždanih komora, asimetriju mišića lica. Presjek moždanih hemisfera (zbog anomalije 13-15 kromosoma) nije kompatibilan sa životom.

Kod žarišne kortikalne displazije pacijent se ponaša neobično neposredno prije epileptičkih napadaja: vrijeme obilježavanja, emocionalno gestikuliranje. Trajanje napadaja nije dulje od jedne minute. Ova se patologija formira 5-6 tjedana prije rođenja.

Displazija mozga, uobičajeni znakovi - povećanje veličine glave (neprimjetna ili očigledna), povremena kratka sinkopa, epilepsija, grčevi udova.

Displazija mozga: uzroci

Pedijatrijska neurološka onesposobljenost zbog abnormalnosti mozga je vrlo česta, ali rijetko ovisi o nasljednom faktoru (samo 1%). Patologija se formira tijekom trudnoće, može se razviti i promijeniti u svakom tjednu termina. Zbog toga je vrlo teško odrediti u kojem trenutku je zaustavljen intrauterini razvoj.

Čimbenici koji negativno utječu na razvoj živčanog sustava:

  • Egzogeni faktor: onečišćenje okoliša, zagađenje plina, industrijska zona, kemijski dimovi i toksini koje majka udiše tijekom 9 mjeseci trudnoće;
  • Nasljednost (genetski faktor);
  • Infekcije i gljivice (toksoplazmoza, Listeria, Coxsackie virus);
  • Trajna groznica kod majke;
  • Prisutnost loših navika: pijenje, pušenje;
  • Genetska mutacija neuralne cijevi tijekom njenog formiranja (3-4 tjedna trudnoće).
Dijagnoza i liječenje

Kada se otkrije epilepsija, potrebno je provesti pregled (MRI mozga) na snažnom tomografu u visokom polju (magnetsko polje 1,5 do 3 T), kako bi se utvrdio točan uzrok napada. Najčešće su epileptički napadaji uzrokovani fokalnom kortikalnom displazijom. Statistika je vrlo tužna, jer mnogi stručnjaci nisu upoznati s bolešću i griješe - dijagnosticiraju rak ili uopće ne vide ozbiljan problem.

Zajedno s MRI, kompjutorska tomografija i elektroencefalografija se izvode (izračunava se ukupna aktivnost mozga), potrebna je konzultacija iskusnog neurologa.

Liječenje se sastoji od uzimanja antikonvulziva. Nakon postavljanja točne dijagnoze, mogu propisati "karbamazepin" - antiepileptik, antikonvulziv, diazepam, topiramat, levetiracetam.

Poteškoća leži u činjenici da lijekovi ne uvijek imaju željeni učinak, tako da operacija nije isključena.

Venska displazija mozga

razlozi

Displazija je uzrokovana oslabljenim sazrijevanjem mozga tijekom formiranja središnjeg živčanog sustava tijekom fetalnog razvoja. Zbog nepravilnog sazrijevanja i migracije stanica, u području mozga nastaju defekti.

Fokalna kortikalna displazija, na primjer, nastaje 1-2 mjeseca prije porođaja. Stupanj patologije određen je vremenom izloženosti patološkom faktoru: u prvom i drugom tromjesečju trudnoće fetus je najranjiviji. Stoga, utjecaj čak i manjeg faktora u prvih 6 mjeseci može dovesti do velikih oštećenja mozga.

Kod displazije oštećenje genetskih informacija ima ključnu ulogu, zbog čega ne uspijeva diferencijacija živčanih stanica. Važni su i sljedeći čimbenici:

  1. Okoliš: onečišćenje, prekomjerna insolacija, zračenje.
  2. Prehrana i loše navike trudnica.
  3. Bolest uzrokovana mamom, osobito zarazna.

Klasifikacija i simptomi

Displazija mozga ima sljedeće vrste:

Žarišna kortikalna displazija

Ovu bolest karakterizira kršenje strukture kortikalne sfere mozga. Najčešće se nalazi u frontalnom i temporalnom režnju. Podijeljen je u tri vrste:

  • Tip 1 - lokalno ograničeno oštećenje mozga; karakterizirane blagim i rijetkim epileptičkim napadajima; uglavnom se manifestira kašnjenjem u razvoju;
  • Tip 2 - lokalna lezija koja se produbljuje u svim kuglicama moždane kore; manifestiraju se lokalnim napadima i odgođenim neuropsihijskim razvojem;
  • 3 tip - potpuna displazija moždane kore kao rezultat neuroinfekcije i vaskularne malformacije; karakterizirana teškim oštećenjem mentalnih sposobnosti i generaliziranim epileptičkim napadajima.

Kortikalna displazija očituje se fokalnom epilepsijom, koja se prvi put javlja u ranoj dobi. Displazija mozga kod djece fokalnog tipa očituje se kratkotrajnim gubitkom svijesti tijekom napadaja. Također su uočeni sindromi oslabljene svijesti, na primjer, prigušivanje sumraka.

Epilepsija u fokalnoj displaziji očituje se prvenstveno u motoričkim poremećajima u kojima se razvijaju konfuzija i prostorna dezorijentacija. U ovom slučaju, pacijenti iznenada padaju. Karakterizira ga generalizacija napadaja, kada se napadaji pojavljuju u svim skeletnim mišićima.

Mentalni i intelektualni razvoj ovisi o dobi u kojoj je prva epilepsija debitirala: što je ranije počela, to će biti dublja psiha i kognitivne sposobnosti.

Policistični mozak

Kliničku sliku karakteriziraju epileptički napadaji, ako je područje displazije unutar granica velikih polutki. Postoje i nedostatni neurološki simptomi:

  1. hemipareza - djelomično slabljenje snage mišića u polovici tijela;
  2. poremećaj kranijalnog živca;
  3. poremećaj svijesti: stupor, stupor;
  4. smanjena točnost vida.

Simptom složena polikistoza također uključuje moždane simptome:

  • glavobolja, vrtoglavica;
  • mučnina;
  • apatija, razdražljivost, poremećaj spavanja, emocionalna labilnost;
  • vegetativne poremećaje u obliku znojenja, poremećaja apetita, uzrujane stolice i tremora ruku.

Treći tip je venska displazija. Međutim, često ima asimptomatski tijek. Ako su simptomi prisutni, oni se manifestiraju kao nedostatni neurološki znakovi. Često venska displazija oponaša vaskularnu malformaciju. Unatoč tajnosti tečaja, displazija (rijetko) prijeti hemoragijskim moždanim udarom i venskom trombozom.

Žarišna kortikalna displazija

Fokalna kortikalna displazija (PCD) je lokalizirani poremećaj u strukturi moždane kore koja nastaje tijekom razdoblja intrauterinog razvoja. To je najčešći etiofaktor razvoja epilepsije u djece. Prema međunarodnoj ILAE studiji (2005), PCD je dijagnosticirana u 31% djece s epilepsijom. Karakteristike epileptičkih paroksizama s FCD su: otpornost na antiepileptičku terapiju, agresivni tijek s razvojem mentalne retardacije u djece i epileptička encefalopatija, učinkovitost neurokirurških metoda liječenja.

Lokalne displazijske promjene korteksa nalaze se uglavnom u temporalnim i frontalnim režnjevima. Oni su slabo vidljivi na makroskopskoj razini, što otežava dijagnosticiranje PCD-a čak i uz pomoć modernih neuro-slikovnih metoda kao što je MRI. Problemi dijagnoze PCD-a posebno su relevantni u praktičnoj neurologiji i pedijatriji, jer je njezina identifikacija kao uzrok epileptičkih paroksizama ključna za odabir djelotvorne terapijske terapije za rezistentne oblike epilepsije.

Uzroci fokalne kortikalne displazije

PCD je posljedica kršenja završnih stadija razvoja moždane kore (kortikogeneze) u prenatalnom razdoblju. Kao rezultat poremećaja migracije i diferencijacije kortikalnih stanica, formira se područje s abnormalnim neuronima, patološkim zadebljanjem, spljoštenjem konvolucije ili modificiranom arhitektonikom (pojavom stanica tipičnih za jedan sloj u drugom sloju korteksa). Stvaranje fokalne kortikalne displazije događa se neposredno prije porođaja - 4-6 tjedana prije kraja prenatalnog perioda razvoja. Teži oblici defekata cerebralne korteksa (na primjer, polymycrogyria, hemimegalenthephalus) povezani su s poremećajima kasnog 2. početka trećeg trimestra trudnoće.

Nemoguće je isključiti genetsku prirodu koja dovodi do neuspjeha PCD u kortikogenezi. Dakle, mnogi pacijenti su otkrili promjene u TSC1 genu, koji su također uočeni u tubularnoj sklerozi. Trenutno su u tijeku međunarodna istraživanja u potrazi za genetskim supstratom kortikalne displazije.

Klasifikacija fokalne kortikalne displazije

Do nedavno su se razlikovala dva glavna tipa PCD-a. U 2011. godini razvijena je nova klasifikacija, koja je uključivala treći tip povezan s drugom značajnom lezijom moždanih struktura. Prema toj klasifikaciji postoje:

Tip I PCD su lokalna povreda arhitekture korteksa: radijalna (IA), tangencijalna (IB) ili mješovita (IC). Otkriveno je u 1,7% ispitanih praktički zdravih ljudi.

PCD tipa II su fokalni citoarhitekturni poremećaj s abnormalnim neuronima (IIA) i tzv. Balonskim stanicama (IIB). U pravilu, displazija utječe na frontalne režnjeve.

Tip FKD je sekundarni poremećaj kortikalne arhitektonije uzrokovan različitom patologijom: mezijalna temporalna skleroza (IIIA), glijalni tumor (IIIB), malformacija cerebralnih žila (IIIC) ili drugi poremećaji (IIID) - Rasmussenov encefalitis, neuroinfekcija, post-traumatska ili post-isthymic kontrakcija, ili post-traumatska ili postirumska kontrakcija. pr.

Simptomi žarišne kortikalne displazije

Vodeća klinička manifestacija PCD je fokalna epilepsija. U pravilu se manifestira u djetinjstvu. Epileptičke paroksizme karakterizira kratko trajanje - ne duže od jedne minute. Među njima prevladavaju složeni (s poremećajem svijesti) fokalni motorički napadi, često s automatizmima u početnom razdoblju paroksizma. Zbunjenost svijesti u post-ofenzivnom razdoblju izražava se neznatno. Karakterizirani su motoričkim pojavama i iznenadnim padovima. Sekundarna generalizacija epifriksa pojavljuje se znatno brže nego s privremenom epilepsijom.

Dob debitantske epilepsije i prateći klinički simptomi ovise o vrsti, ozbiljnosti i mjestu fokusa kortikalne displazije. Rana manifestacija anomalije obično je praćena kašnjenjem u mentalnom razvoju djeteta i kognitivnim oštećenjima.

Tip FKD ima manje ozbiljan tijek i ne manifestira se uvijek kao epifrisule. Kod velikog broja pacijenata to dovodi do poteškoća u kognitivnoj aktivnosti i učenju. Tip II PCD praćen je teškim parcijalnim i sekundarnim generaliziranim epifiškusima. Mnogi pacijenti imaju epileptički status. Klinička slika i tijek PKD tipa III ovisi o prirodi temeljne patologije.

Dijagnoza fokalne kortikalne displazije

Glavna dijagnostička metoda za PCD je magnetska rezonancija. Treba ga provoditi prema posebnom protokolu s debljinom kriške od 1-2 mm. Samo tako temeljito skeniranje može otkriti minimalne strukturne promjene u moždanoj kori. U MR dijagnozi kortikalne displazije dolazi do iskustva i kvalifikacija radiologa. Prema tome, ako je potrebno, rezultati studije trebaju se pokazati iskusnijem stručnjaku za ovo pitanje.

Znakovi MRI PCD-a uključuju: lokalnu hipoplaziju ili zadebljanje korteksa, „podmazivanje“ prijelaza između bijele i sive tvari, izmijenjeni tijek konvolucija, povišeni MR signal u ograničenom području korteksa kada se ispituje u T2 i FLAIR modovima. Svaka vrsta PCD-a ima svoj vlastiti MRI uzorak.

Elektroencefalografija se izvodi za bolesnike s PCD. U većini slučajeva otkriva fokalnu epileptičku aktivnost mozga, ne samo u vrijeme napada, nego i tijekom interiktalnog razdoblja. Tijekom napada povećana je podražljivost i aktivacija područja korteksa uz fokus displazije izvedena na MRI. To je zbog prisutnosti abnormalnih stanica i izvan glavnog područja kortikalne displazije, što je samo "vrh ledenog brijega".

Otkrivanje zone početka epileptičkog napada moguće je uz pomoć PET-a, kombinirano s MRI slikom. U tom slučaju, radiofarmaceutik treba primijeniti pacijentu nakon prvog paroksizmalnog iscjedka. Takva je studija posebno vrijedna u slučaju MR-negativnih slučajeva PCD-a iu slučaju neusklađenosti fokusa vizualiziranog na MRI s EEG podacima. Za točnije određivanje položaja epileptogenog žarišta provodi se invazivna elektrokortikografija s instalacijom subduralnih elektroda, koja zahtijeva kraniotomiju.

Liječenje fokalne kortikalne displazije

Terapija počinje odabirom učinkovitog antikonvulzivnog lijeka i njegove doze. Pacijenta zajednički nadzire epileptolog i neurolog. Možda korištenje karbamazepina, valproičnih lijekova za vas, diazepama, levetiracetama, topiramata i drugih antikonvulziva. Međutim, epilepsija s PCD često je otporna na antikonvulzivnu terapiju. U takvim slučajevima postavlja se pitanje kirurškog liječenja i savjetuje se neurokirurg.

Budući da su displazijske promjene fokalne prirode, kirurško uklanjanje patološkog fokusa je učinkovit način liječenja PCD. Na početku neurokirurške intervencije provodi se električna stimulacija i individualna intraoperativna kortikografija s mapiranjem funkcionalno važnih područja korteksa, čime se izbjegava njihova ozljeda tijekom operacije. Mnogi neurokirurzi inzistiraju na svrsishodnosti uklanjanja displastičnog fokusa što je više moguće kako bi se postigli najbolji rezultati liječenja. Teškoća leži u širokoj raspodjeli zone točkastih patološki izmijenjenih stanica oko glavnog fokusa i nemogućnosti njihovog potpunog uklanjanja. Zajedničke i bilateralne epileptogene lezije kontraindikirane su za kirurško liječenje.

Ovisno o lokalizaciji i prevalenciji lezije, koristi se jedan od tri tipa kirurških intervencija: selektivna resekcija epileptogene zone, standardizirana resekcija mozga (lobektomija), taylorized resekcija - “izrezivanje” zone displazije utvrđene tijekom kortikografije. Kada je tip FKD tipa III, često je potrebno uklanjanje i displazije i glavne lezije (tumor, mjesto skleroze, vaskularne malformacije, itd.).

Uzroci displazije kuka u novorođenčadi

Tijekom trudnoće postavljen je patološki razvoj krvnih žila. Uzrok nastanka malformacija krvnih i limfnih žila fetusa tijekom fetalnog razvoja su zarazne bolesti majke, trauma, toksikoza, lijekovi, alkohol.

Osobito je opasna u smislu formiranja angiome, razdoblja polaganja krvotoka, od 5 do 20 tjedana trudnoće.

Nakon rođenja djeteta odmah se pojavljuju neke vrste angiodisplazija, a neke od njih postoje u obliku arteriovenularnih displazija, venuleina, akumulacija viška kapilara.

Kongenitalna angiodisplazija u djece može se izraziti u vaskularnoj anomaliji koja se razvija kod djeteta nakon rođenja do tri mjeseca starosti.

Svaka bolest koja napreduje u bebi ima svoj početak. Displazija nogu kod novorođenčadi javlja se prvenstveno zbog negativnih procesa tijekom trudnoće.

Također, rezultat bolesti može poslužiti kao loše zdravlje trudnice. Ali češće se razlikuju sljedeći tipični uzroci kršenja.

Vrste displazije kuka kod novorođenčadi

Za sve vrste angiodisplazije u većoj ili manjoj mjeri sudjeluje nekoliko tipova krvnih žila, a ovisno o glavnoj leziji razlikuje se nekoliko tipova angiodisplazija.

  • Venska - s porazom vena, venske mase su dobro vidljive, a organ u kojem se lokalizira venska malformacija povećava se veličinom.
  • arteriovenske malformacije karakterizirane izravnom vezom arterija s venama bez sudjelovanja kapilara.
  • Vene i limfne žile.
  • Kapilarna.
  • Patologija limfnih žila - rijetko se primjećuje, manifestira se u asimetričnim lezijama ekstremiteta. Pacijentova noga buja, po izgledu bolest je slična "elephantiasis". Za razliku od ove bolesti, angiodisplazija u kratkom vremenu može dovesti do pojave trofičkih ulkusa na koži bolesne noge.

Vaskularne malformacije se također klasificiraju prema brzini protoka krvi u fokusu lezije.

  • Velika brzina - uključuje arterijsku displaziju, aneurizmu, arteriovensku fistulu.
  • Niske brzine - venska, kapilarna, limfna displazija.

Klasifikacija bolesti uključuje nekoliko vrsta displazije nogu kod dojenčadi:

  • Nezreli zglob kuka (inače ovaj tip bolesti može se nazvati kongenitalnim) karakterizira primjetna zakrivljenost zglobova. Liječenje se propisuje u prvim danima nakon rođenja.
  • Pre-dislokacija ili prvi stupanj displazije - identificirati takvo kršenje moguće je uz pomoć radioterapije. Bolest se manifestira na prvom liječničkom pregledu novorođenčeta.
  • Subluksacija ili drugi stupanj - zbog patologije acetabuluma i promjene položaja bedrene kosti.
  • Treći stupanj je kongenitalan. U ovom obliku, glava bedrene kosti je potpuno izmještena.

Niti jedan od gore navedenih tipova displazije nije popraćen naglašenim simptomima, pa ih je teško odrediti. Roditelji u ovom slučaju trebaju pažljivo pratiti zdravlje i vanjsko stanje djeteta.

Pogledajte kako dr. Komarovsky objašnjava što je displazija kuka kod novorođenčadi (video).

Stupanj displazije zglobova u novorođenčadi

Ovisno o težini displazije zgloba, utvrđuju se tri stupnja:

  • I stupanj - prekursori - glava bedrene kosti je u acetabulumu, ali postoji neki deformitet zgloba;
  • Stupanj II - subluksacija - glava bedrene kosti nije smještena unutar acetabuluma, već na njegovom rubu;
  • Stupanj III - dislokacija zgloba kuka - glava bedrene kosti proteže se izvan anatomskog položaja i nalazi se izvan acetabuluma. Noga je okrenuta prema naprijed i na stranu, a stopalo je okrenuto prema unutra.

Simptomi displazije i kućna dijagnostika

Ovisno o lokalizaciji procesa i prirodi malformacija, mogući su brojni oblici angiodisplazije.

Venski i limfni angiodisplazije

Vene i limfne žile uključene u patološki proces oblikuju bolne kvrge pod kožom. Vani takva kvržica nalikuje krtici.

Ako se pečat oblikuje limfnim žilama, limfna tekućina može iscuriti iz nje i zahtijevati liječenje antibioticima ili kirurško liječenje.

Izbrazdana žila može krvariti.

arterijsko

Roditelji mogu odrediti prve manifestacije bolesti kod bebe slijedećim značajkama:

  • na nabore na unutarnjem dijelu bedara novorođenčeta. U slučaju displazije kuka, očituje se njihova asimetrija. Kada se zdravi zglobovi nalaze na istoj visini. Taj se simptom javlja kod 20-30% dojenčadi.
  • Karakterističnim pritiskom na zglobove pri savijanju i rasklapanju nogu. Displazija se najčešće javlja kod djeteta koje je pretrpjelo porodnu ozljedu.
  • Duž dužine donjih udova. Ako dijete ima displaziju kuka, može se primijetiti značajno skraćivanje jedne noge. Stavite dijete na leđa i ispravite noge - koljena djeteta očito će biti na različitim razinama.
  • Za ograničavanje razrjeđenja kukova u stranu. Pritiskom na noge djeteta koje su savijene u koljenima, osjetit ćete neku vrstu ograničenja. Ta činjenica također ukazuje na kršenje mišićno-koštanog sustava djeteta.

Na članku možete pročitati fotografiju kako biste utvrdili prisutnost / odsutnost displazije u djeteta.

Simptomi displazije i kućna dijagnostika

Svrha dijagnostičke studije je utvrditi opseg lezije i vrstu angiodisplazije. Temelj za dijagnostiku malformacija je duplex skeniranje krvnih žila. Podaci iz ankete potvrđeni su računalnom ili magnetskom rezonancijom.

  • Vizualni pregled pruža mogućnost da se vide potkožne limfne i venske malformacije i angiovenski konglomerati, kako bi se procijenila priroda patologije.
  • Angiografija - Rendgensko ispitivanje krvnih žila uz uvođenje kontrastnog sredstva u posude pod video kontrolom.
  • Kompjutorizirana tomografska angiografija također se provodi uvođenjem kontrastnog sredstva, omogućuje vam da vidite volumetrijsku sliku protoka krvi u krvnim žilama.
  • Duplex skeniranje - metoda koja se temelji na svojstvima ultrazvučnih valova, omogućuje vam podešavanje volumena lezije.
  • Magnetska rezonancijska angiografija (MRA) - tehnika omogućuje procjenu stupnja vaskularne lezije, lokalizacije, anatomskih promjena u strukturi krvnih žila, funkcionalnih značajki.

U pravilu je displazija kuka u novorođenčadi jednostrana, rjeđe zahvaća oba zgloba. Lako je utvrditi prisutnost displazije kod novorođenčadi, a to radi čak iu rodilištu od strane dječjeg neonatologa. Odlučujući čimbenici koji ukazuju na displaziju u novorođenčadi:

  • Skraćivanje noge na strani oštećenog zgloba;
  • Asimetrija kožnih nabora na nogama novorođenčeta. Ako stavite dijete na trbuh, na njegovim nogama su vidljiva tri kožna nabora. Trebali bi izgledati kao nastavak jedni drugih. Ako su kožni nabori na jednoj nozi viši od drugog, to ukazuje na displaziju kuka na ovoj strani;
  • Kada se noge razmnožavaju na strani oštećene strane, kretanje je ograničeno. Nemoguće je "napraviti žabu" kod displazije kuka kod novorođenčadi.

Potvrda dijagnoze neonatalne displazije provodi se ultrazvukom ili radiografskim pregledom.

Tretman neonatalne displazije

  1. Kirurška intervencija - operacija se rijetko koristi u posljednje vrijeme, jer je zamijenjena učinkovitijim tretmanima. U liječenju vaskularnih tumora, rijetko se propisuje operacija. Kirurški zahvat dovodi do stvaranja ožiljnog tkiva, estetski, takav ožiljak može izgledati gore od angiome.
  2. Endovaskularnom tretmanu se pribjegava eliminiranju angiovenskih fistula.
  3. Sclerotherapy - metoda koja se koristi za angiovensku angiodisplaziju. Sclerosant se ubrizgava u zahvaćene žile, nakon čega slijedi brisanje tkiva.
  4. Vaskularni laser je uspješan način suzbijanja dubokog angiodisplazije s velikim područjem oštećenja tkiva. Pomoću lasera uklanjaju se venske malformacije i hemangiomi. Promjenom valne duljine laserskog zračenja i intenzitetom izlaganja moguće je gotovo potpuno očistiti kožu od vaskularnih defekata. Metoda dopušta liječenje i dojenčadi od kongenitalne angiodisplazije.
  5. Embolizacija - intervencija se provodi pod vizualnom računalnom kontrolom, što daje dobar rezultat. Postupak se sastoji u uvođenju kanila u zahvaćene žile. Kroz cjevčicu se vene i arterije napune pripremom prije nego što se posuda selektivno blokira. Nakon pažljive obrade, većina krvnih žila izlučuje se iz uobičajenog krvotoka. Kod obrade pluća koriste se najtanja platina. Do trenutka kada se postupak uklopi u jedan dan. Neke nelagode, osjetile su prve dane, nakon tri dana u potpunosti prođe.

Displazija kuka u dojenčadi karakterizirana je u dvije faze. Ovisno o obliku bolesti propisana je metoda liječenja.

Najčešće, liječnici propisuju konzervativno liječenje, tako da roditelji novorođenčadi moraju biti strpljivi, jer su postupci dugi i neugodni proces za dijete.

Imajte na umu! Znanstvenici su dokazali da redovito razrjeđivanje nogu u stranu eliminira mišićni hiperton i potiče dobru cirkulaciju krvi. Zahvaljujući tome povećavaju se šanse za daljnji oporavak djeteta. Da biste postigli potrebnu lokaciju udova, možete staviti bebu na pelene za vrijeme spavanja ili hodanja.

Kada je displazija masaža novorođenčeta dodijeljena. Počinje laganim kliznim pokretima u području ozlijeđenog zgloba.

Nakon zagrijavanja mišićnog tkiva, koža se protrlja i premješta duž nogu dojenčeta. Ovaj se postupak provodi najmanje 10 minuta i nekoliko puta tjedno.

Roditeljima se također savjetuje da nauče taktiku masaže kako bi je redovito obavljali kod kuće.

Dječji humor! Nova godina. Saša (4,5 godine) laže, boli - otitis - Moje uho ne diše! - žali se kćer.

Gimnastika s displazijom zglobova kuka kod novorođenčadi je alternativna i istodobna fleksija i produljenje nogu dojenčeta. Također je provedeno simultano i alternativno razrjeđivanje nogu u stranu.

U slučaju umjereno teške displazije stručnjaci preporučuju nošenje Pavlikovih stremena. Roditelji ih mogu nositi sami. U ovom slučaju, treba imati na umu da uređaj mora dobro prianjati uz tijelo djeteta, ali ne smije ometati njegove pokrete.

Na donjoj slici možete pročitati upute za izvođenje medicinskih postupaka.

Budući da je cijela stvar u nerazvijenosti tkiva hrskavice, liječenje displazije u novorođenčadi ima za cilj stvaranje uvjeta za daljnji rast površina hrskavice zglobova.

U stara vremena, djeca su bila "vezana" na tvrde gume, to jest, kongenitalne dislokacije kuka tretirane su na isti način kao i frakture kostiju. Trenutno se promijenio pristup liječenju neonatalne displazije.

Umjesto tvrde imobilizacije koristi se meka fiksacija.

Opće informacije

  • Verzija za ispis
  • Preuzmite ili pošaljite datoteku

Kratak opis

preporuča
Stručni savjeti
RSE na REU "Republikanski centar
razvoj zdravlja "
Ministarstvo zdravstva
i društveni razvoj
Republika Kazahstan
od 30.11.2015
Protokol broj 18
Definicija: Arteriovenske malformacije (AVM) ili angiodisplazije odnose se na oštećenja vaskularnog razvoja koja se javljaju tijekom embriogeneze. Pod utjecajem disembrioloških čimbenika, višak izvorne kapilarne mreže, koja se formira 5-10 tjedana života zametka, ne može se smanjiti s vremenom, zbog čega se formira pupoljak angiodisplazije [1,2,3].

Naziv protokola: Kongenitalna angiodisplazija.

Kodovi ICD-10:
P27.3 Periferne arteriovenske malformacije
P27.8 Ostale specificirane urođene malformacije perifernog vaskularnog sustava
Q87.2 Sindromi kongenitalnih anomalija s pretežno udovima (sindrom Klippel-Trenone)
D18.0 Hemangiom na bilo kojem mjestu
D18.1 Limfangioma bilo kojeg mjesta

Skraćenice korištene u protokolu:

Datum izrade protokola: 2015.

Kategorija pacijenta: odrasli, djeca.

Korisnici protokola: angiokirurgija, liječnici opće prakse, liječnici opće prakse, pedijatri, dermatolozi.

Napomena: ovaj protokol koristi sljedeće klase preporuka i razine dokaza:
Vrste preporuka:
Klasa I - korisnost i učinkovitost dijagnostičke metode ili terapijskog učinka je dokazana i / ili općenito priznata.
Klasa II - sukobljeni podaci i / ili neslaganje o koristima / djelotvornosti liječenja
Klasa IIa - dostupni podaci ukazuju na koristi / djelotvornost terapijskih učinaka
Klasa IIb - korist / učinkovitost manje uvjerljiva
Klasa III - dostupni podaci ili opće mišljenje ukazuju da liječenje nije korisno / neučinkovito i da u nekim slučajevima može biti štetno.

klasifikacija

Klasifikacija kongenitalnih vaskularnih anomalija Milliken i Glowaki 1982. [5].

hemangiomi
· Proliferativna;
· Involutive.

I. S ubrzanim protokom krvi
· Arteriovenske malformacije;
Arteriovenska fistula (ABC).

II. Nizak protok krvi
· Venske malformacije;
· Limfatične malformacije.

3. kapilarne malformacije;

4. Miješane malformacije.

dijagnostika

Popis glavnih i dodatnih dijagnostičkih mjera [7-8].

Osnovna (obavezna) dijagnostička ispitivanja provedena na ambulantnoj razini:
· FILM.

Dodatne dijagnostičke pretrage provedene na ambulantnoj razini: ne.

Minimalni popis pregleda koji se moraju provesti prilikom upućivanja na planiranu hospitalizaciju: sukladno internim propisima bolnice, uzimajući u obzir postojeći poredak nadležnog tijela u području zdravstva.

Glavna (obavezna) dijagnostička ispitivanja provode se na bolničkoj razini tijekom hitne hospitalizacije i nakon više od 10 dana od dana testiranja u skladu s nalogom Ministarstva obrane:
· UAC;
· Coagulogram;
· Krvna skupina, rezus faktor.

Dodatna dijagnostička ispitivanja koja se provode na bolničkoj razini tijekom hitne hospitalizacije i nakon više od 10 dana od trenutka testiranja prema nalogu Ministarstva obrane:
· UAC;
· OAM;
· Biokemijski test krvi (ukupni bilirubin, izravni i neizravni bilirubin, ALT, AST, ukupni protein, urea, kreatinin, elektroliti, glukoza u krvi);
· Koagulogram (APTT, INR, Fibrinogen, PV, PTI);
· ASO;
· EKG.
· Wassermanova reakcija;
· Određivanje HBsAg u serumu ELISA metodom;
· Određivanje ukupnih protutijela na hepatitis B, C u serumu ELISA metodom;
· Test krvi na HIV pomoću ELISA;
· Kontrast MSCT, CTA i / ili angiografije.

Dijagnostičke mjere koje se provode u fazi hitne skrbi:
· Prikupljanje pritužbi, anamneza bolesti i života;
· Fizički pregled.

Dijagnostički kriteriji (opis pouzdanih znakova bolesti, ovisno o težini procesa):

Prigovori na:
· Hiperpigmentacija, "mrlje od vina";
· Patološki proširene vene;
· Bubrenje;
· Venski ulkus;
· Bol tijekom vježbanja;
· Povratno krvarenje;
· Produžavanje / skraćivanje ekstremiteta.

povijest:
• Često se malformacija krvnih žila vidi od rođenja ili u ranom djetinjstvu;
· Manje je vjerojatno da će se javiti malformacija u pubertetu ili kasnije;
· Nasljednost.

opći pregled:
· Prisutnost hiperpigmentacije, hiperhidroze, hipertrihoze, "vinske mrlje";
· Povećanje vaskularnog uzorka;
· Asimetrija područja tijela;
· Prisutnost dilatiranih vena.
palpacija:
· Asimetrična pulsacija arterija.
oskultacija:
· Vaskularni šum u projekciji patološke posude.

- KHS venske krvi (u usporedbi sa zdravim i zahvaćenim udovima:
· Hiperoksigenacija venske krvi na dijelu lezije.
- Coagulogram:
· Povećanje / smanjenje zgrušavanja krvi.

UzACI:
· Povećanje linearne brzine protoka krvi;
· Promjene u protoku krvi (turbulencija);
· Povećan protok krvi kod najmanjih i višestrukih fistula;
· Prisutnost abnormalnosti iscjedka krvnih žila;
· Prisutnost višestrukih arteriovenskih fistula;
· Patološko proširenje, povećane vene.

Angiografija krvnih žila:
· Prisutnost patoloških poruka između arterija i vena;
· Dilatacija vodećih arterija;
· Hipervaskularizacija malih tkiva;
· Akumulacija patoloških žila;
· Rano ispuštanje kontrasta u venski sloj;
· U slučaju mikrofistulne vaskularne displazije, u 30% slučajeva nisu otkriveni jasni angiografski kriteriji;

CTA (ili MSCTA):
· Patološko zatezanje krvnih žila;
· Prisutnost patoloških poruka između arterija i vena;
· Prisutnost praznih mjesta, vaskularnih formacija.

Indikacije za savjetovanje uskih stručnjaka:
· Savjetovanje pedijatra u prisustvu dokaza;
· Konzultacije s ortopedom radi kršenja funkcije ekstremiteta;
· Konzultacije s mikrohirurgom / plastičnim kirurgom u prisutnosti izraženog kozmetičkog defekta;
· Savjetovanje dermatologa za diferencijaciju s drugim pigmentnim bolestima;
· Savjetovanje kardiologa u prisustvu kardioloških bolesti;
· Savjetovanje terapeuta u prisutnosti bolesti terapeutskog profila;
· Savjetovanje endokrinologa u prisutnosti bolesti iz endokrinog sustava;
· Konzultacije s nefrologom u nazočnosti popratnih bolesti genitourinarnog sustava;
· Savjetovanje ginekologa-ginekologa za žene u slučaju trudnoće ili genitalne patologije;

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza:
Tablica broj 1. Diferencijalna dijagnostika kongenitalnih angiodisplazija i stečenih arterio-venskih fistula.