Epilepsija u pedijatrijskoj praksi

Liječenje

Objavljeno u časopisu:
Vježbenički pedijatar, veljača 2015

KV Voronkova, doktor medicinskih znanosti, profesor ruskog Nacionalnog medicinskog sveučilišta. NI Pirogov, Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije, Moskva Ključne riječi: epilepsija, dijagnoza epilepsije, vrste napadaja, oblici epilepsije u djece, febrilne konvulzije.
Ključne riječi: epilepsija, dijagnoza epilepsije, tipovi epilepsije u djece, febrilne konvulzije.

uvod

Epilepsija je skupina uobičajenih bolesti mozga koje manifestiraju napadaje. U svijetu više od 60 milijuna ljudi pati od epilepsije, općenito u populaciji - oko 0,5–1%. U Rusiji - oko 2 milijuna djece i odraslih, au Sjedinjenim Državama - 2,7 milijuna pacijenata. Prema nekim istraživanjima, epilepsija je češća u muškaraca nego u žena.

Epilepsija je jedna od najčešćih bolesti u djetinjstvu, koja je češća od, primjerice, bronhijalne astme ili tuberkuloze. U 2/3 svih slučajeva epilepsija počinje prije 20. godine života. Općenito, epilepsija se u djece smatra benignim stanjima koja mogu proći sama ili u pozadini terapije u pubertetu, ali to nije slučaj. Mnoge epilepsije iz djetinjstva mogu se teško liječiti i popraćene su ozbiljnim poremećajima u višoj mentalnoj sferi. Mnoge epilepsije u djece se ne prepoznaju na vrijeme i ne liječe se. Hiperdiagnoza se može primijetiti kada se takva stanja kao što su enureza, poremećaji u ponašanju itd. Ekstrapoliraju na epilepsiju, što sve ima negativne posljedice za dijete.

Također treba napomenuti da je dječja epileptologija iznimno višestruka, postoje oblici koji se ne uočavaju kod odraslih. Osim toga, kod djece na manifestacije epilepsije utječu brojni specifični čimbenici. Upravo u djece brojni oblici epilepsije naglašeni su debutom u određenoj dobi (oblici epilepsije ovisni o dobi) - od neonatalnog razdoblja do adolescencije. Debitno doba je naznačeno u ime ovih oblika epilepsije. Na primjer, benigne grčeve novorođenčadi, dječja odsutnost-epilepsija, benigna mioklonična epilepsija djetinjstva, itd. Za ove oblike bolesti, napadaj je jedan od važnih znakova koji omogućuju ispravnu dijagnozu. Mnoge manifestacije epilepsije mogu se promijeniti s godinama i biti povezane s oštećenjem sazrijevanja mozga. Primjerice, infantilni grčevi (Westov sindrom) - napadi u obliku "klimanja", "sklapanja" ("napada Salaama"), u pravilu, počinju u prvih 6 mjeseci života i primjećuju se samo u prvih 1-1,5 godina života. Kod djece starije od 1–2 godine, ovi napadi prelaze ili se transformiraju u druge: napade padova, napade „blijedi“, tonički i toničko-klonički konvulzivni napadi, itd. Ovi pacijenti često imaju intelektualni invaliditet. S druge strane, tipični absani koji počinju u djetinjstvu ili adolescenciji (kao dio dječje i adolescentske epilepsije) znak su više „benignih“ oblika epilepsije, obično ne praćenih smanjenjem inteligencije i drugih poremećaja živčanog sustava. Doba debija i tijek ovih oblika epilepsije, uključujući moguću evoluciju, genetski je određen proces.

Ovaj članak aktualizira problem pedijatrijske epilepsije u općoj medicinskoj praksi, jer se ne samo neurolozi i psihijatri, već i liječnici raznih specijalnosti, a posebno pedijatri, mogu suočiti s manifestacijama epilepsije. Nesumnjivo, zadatak pedijatra je samo prepoznati manifestaciju epilepsije među patološkim simptomima i poslati dijete na konzultaciju specijalistu.

Navedimo dva klinička primjera poteškoća u diferencijalnoj dijagnozi pedijatrijske epilepsije. Oba primjera također ukazuju na mogućnost kašnjenja u dijagnostici, koja se iz objektivnih razloga može napraviti s vremenom i pojavom dodatnih „dokaza“. Isto vrijedi ne samo za dijagnozu epilepsije kao takve, već i za uspostavu forme. Ponekad je potrebno mnogo godina da oblik bolesti postane vidljiv u vezi s mogućom transformacijom i evolucijom epilepsije, koja je također češća u djece nego u odraslih.

Djevojka, 12 godina. Sa 8 godina poremećena rijetka vrtoglavica. Nakon debija vrtoglavice, nekoliko mjeseci kasnije, počele su se pojavljivati ​​paroksizmalna stanja, počevši od vrtoglavice i straha, nakon čega je uslijedila adverzija glave i tijela u desno i pad, dok je djevojčica bila svjesna. Trajanje takvih stanja bilo je 1-5 minuta, a učestalost je bila jednom tjedno ili mjesečno. Promatran od strane neurologa na mjestu prebivališta nekoliko godina s dijagnozom "vegetativne disfunkcije", propisana je nootropna i vaskularna terapija, ali bez pozitivnog učinka. U dobi od 12 godina, došlo je do povećanja paroksizama (i do nekoliko puta tjedno), osobito u nedostatku sna i uzbuđenja, u zagušljivoj sobi. Također, pojavile su se generalizirane toničko-kloničke konvulzivne napade s verzijom komponente s naknadnim povraćanjem i produljenim post-spavanjem. Neuroimaging je otkrio difuznu zonu promijenjenog signala u sivoj tvari desnog parijetalnog režnja. Video EEG praćenje provedeno je na pozadini deprivacije sna, u začepljenoj sobi i na pozadini stresa, tijekom kojega je na EEG-u razvijen status negativnih fokalnih epileptičnih napadaja, praćen ictalnim obrascima. Djevojčica je hospitalizirana u bolnici u kojoj je dijagnosticirana “simptomatska lupusočna epilepsija, statusni tijek” i odabrana antikonvulzivna terapija (valproinska kiselina), nakon čega su se napadaji sve rjeđe, stanje epileptičkih napadaja nije ponovilo.

Djevojka, 10 godina. Od ranog djetinjstva neurolog je primijetio sindrom hiperaktivnosti s nedostatkom pažnje. Debitacija bolesti zabilježena je u 9 godina, u snu noću pojavila se tonička napetost lijeve polovice mišića lica uz dodatak kloničnog trzanja mišića udova. Sličan napad ponovio se nakon 2 mjeseca, ali je bio duži (do 10 minuta). Većina napadaja je povezana s spavanjem. Djevojka je provela noćni video EEG nadzor, tijekom kojeg su snimane tzv. benigni epileptiformni izljevi djetinjstva na lijevoj i desnoj središnje-temporalnoj i stražnjoj plohi. "Dijagnosticirana je benigna epilepsija djetinjstva s centralno-temporalnim adhezijama, rolandsko". Nakon imenovanja antikonvulzivne terapije (valproinska kiselina), napadaji se nisu ponovili, koncentracija pažnje se poboljšala, sposobnost učenja, emocionalna labilnost smanjena, djevojčica je postala bolja u školi.

Karakteristična skupina epilepsije

Definicija epilepsije. Epilepsija je kronična bolest mozga, koju karakteriziraju ponovljeni neizazvani napadi motoričkih, autonomnih, senzornih i mentalnih poremećaja koji su posljedica prekomjernog neuralnog ispuštanja. Ovu definiciju daje glavno tijelo koje regulira djelovanje liječnika epileptologa - Međunarodne lige protiv epilepsije (Međunarodna liga protiv epilepsije - ILAE), osnovane prije više od 100 godina.

Iz definicije slijedi nekoliko zaključaka:

  1. Vrlo važan kriterij je ponavljanje kliničkog događaja, na koji se liječnik može osloniti, dijagnosticirajući "epilepsiju". Međutim, postoje situacije u kojima se dijagnoza postavlja nakon prve epizode.
  2. Epilepsija je spontani (neprovocirani) napadaj. Napadi koji se javljaju samo pod djelovanjem izazivačkih čimbenika uvjetovani su situacijom: vrućica kod male djece (febrilne konvulzije), poremećaji metabolizma (npr. Kod šećerne bolesti), konzumiranje alkohola ili droga, itd. Ista kategorija uključuje napade koji se događaju na pozadini bolesti mozak (neuroinfekcije, vaskularne lezije, traumatska ozljeda mozga). Izuzetak su refleksni oblici epilepsije, koji se odlikuju specifičnim metodama izazivanja napada. To su: fotosenzitivna epilepsija (u kojoj su napadi uzrokovani ritmičkim treperenjem svjetla), čitanje epilepsije, konzumiranje epilepsije, izazivanje napada s taktilnom stimulacijom, razne igre, određeni misaoni procesi itd.
  3. Osim generaliziranih toničko-kloničkih napadaja (koji su tradicionalno povezani s konceptom "epilepsije"), opisani su mnogi različiti tipovi napadaja. Na primjer, napadi u obliku povrede vizualne percepcije (vizualne iluzije), kratkotrajno oštećenje pamćenja, osjećaji straha, nasilne misli, napadi u obliku trbušne boli, povraćanje, gušenje i drugi, ne praćeni grčevima. Ako pacijent, posebno dijete, ima takve napade, liječnici često tijekom godina ne mogu prepoznati svoju epileptičnu prirodu. Često se dijagnoza uspostavlja tek nakon spajanja konvulzivnih napadaja kao posljedica progresije bolesti, što se može vidjeti iz navedenih kliničkih primjera. Kod nekih oblika epilepsije mogu se pojaviti različiti tipovi napadaja kod jednog pacijenta.
  4. Osnova svih kliničkih manifestacija epilepsije je uvijek patološki, pretjerano jak iscjedak u živčanim stanicama moždanog korteksa mozga, koji se može registrirati elektrofiziološkim dijagnostičkim metodama - elektroencefalografijom ili EEG-om.

Dijagnoza epilepsije

Dijagnoza "epilepsije" sastoji se od tri komponente (tzv. Kliničko-elektro-anatomski pristup dijagnozi).

  1. Kliničke manifestacije napadaja (u nastavku ćemo analizirati napadaje i oblike epilepsije koje se često nalaze u praksi pedijatrijskog neurologa) i povijesti.
  2. Promjene u bioelektričnoj aktivnosti mozga (elektroencefalografija - EEG, video-EEG praćenje). EEG studiju treba provesti na svim bolesnicima sa sumnjom na epilepsiju. Na pacijentovom EEG-u za epilepsiju moguće je identificirati epileptiformne promjene (u obliku kompleksa valova vrhova ili valova vrha, pojedinačne šiljke, polispike, oštre valove, komplekse valova s ​​usporenim valom, itd.) Koji odgovaraju lokalizaciji i distribuciji. abnormalan iscjedak u korteksu.
    Štoviše, najinformativnija i najsuvremenija metoda je dugoročno snimanje EEG-a u različitim funkcionalnim stanjima (budnost, san) uz video snimanje onoga što se događa s pacijentom - video-EEG praćenje. Video EEG nadzor omogućuje ne samo preciznije dijagnosticiranje epilepsije, već i praćenje rezultata liječenja.
    U ovom poglavlju potrebno je razmotriti pojam "niske konvulzivne spremnosti", koji se često opisuje encefalogramom, što dovodi do pretjerane dijagnoze i postavljanja antikonvulzivne terapije u slučajevima kada dijete nema epilepsiju. Trenutno se taj izraz smatra netočnim. Točniji opis pronađenih kršenja. U većini slučajeva liječenje se propisuje samo kada pacijent ima napade, praćene epileptiformnim djelovanjem na EEG. U pravilu, ako se otkriju promjene na EEG-u, a nema kliničkih manifestacija napada, liječenje se ne smije propisivati. Kada se provodi EEG o bilo kakvim pritužbama (kao što su glavobolja, itd.), Ali bez kliničkih znakova epilepsije, epileptiformna aktivnost se otkriva u 2-3% slučajeva.
    Međutim, postoje stanja iz takozvane skupine epileptičnih encefalopatija, kada sama aktivnost epileptiforme negativno utječe na kognitivne funkcije djece i ne može se manifestirati na svim epileptičkim napadajima. Od posebne je važnosti studija tijekom spavanja, kada epileptiformna pražnjenja zamjenjuju fiziološku bioelektričnu aktivnost. Otpuštanja trpe neuronske mreže odgovorne za čuvanje informacija, gradeći program djelovanja. Djeca mogu izgubiti svoje stečene vještine, izgubiti govor, postati hiperaktivna, autistična i nastava s takvim pacijentima postaje neučinkovita. Takvi oblici bolesti otkriveni su posljednjih godina. To su: Landau-Kleffner-ov sindrom (stečena epileptička afazija), ESES (električno stanje usporenog spavanja), autistična epileptiformna regresija, itd. Ova stanja se nazivaju i kognitivna dezintegracija. U tim iznimnim slučajevima, promjene u EEG uzorku, čak iu odsustvu napadaja, služe kao indikacija za razmatranje propisivanja antiepileptika.
  3. Promjene u strukturi mozga otkrivene neuro-slikovnim metodama - kompjutorska tomografija (CT), snimanje magnetskom rezonancijom (MR), uključujući MRI visoke rezolucije u epileptičkom načinu skeniranja. Prema svjedočenju primijenjene i druge tehnike.
  4. U nekim slučajevima, prema svjedočenju, provode se genetska istraživanja i analize biokemijskih biljega bolesti iz skupine metaboličkih poremećaja (aminoacidopatija, mitohondrijske, peroksizomalne bolesti itd.).

Razmotrite manifestacije epilepsije, koje se mogu pojaviti u djece - napadaji. Riječ "napadaj" se ponekad koristi za opisivanje drugih kratkotrajnih poremećaja koji nisu povezani s epilepsijom: nesvjestica, psihogeni napadi, noćni strahovi, izljevi ljutnje itd. Stoga je poželjno upotrijebiti izraz "epileptički napad" kada je u pitanju epilepsija. S druge strane, u medicinskom vokabularu postoje mnogi drugi pojmovi koji se također koriste za opisivanje epileptičkih napadaja - epizode iktala, napadaji, konvulzije, konvulzije, paroksizmi, epizode "odspajanja" (svijesti), napada, itd.

Epileptički napad je kratkotrajna epizoda patoloških prekomjernih ispuštanja živčanih stanica moždane kore, uzrokujući stanje koje je uočljivo ili neprimjetno za osobu koja ima napad, ili za druge ljude.

Kliničke manifestacije napada su vrlo različite kod različitih bolesnika. Epileptički napadaji često imaju iznenadni početak i obično se spontano zaustavljaju, tj. Samostalno. Obično su kratki, traju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta i često su popraćeni razdobljem pospanosti ili konfuzije (razdoblje nakon napada). Postoje opće prihvaćene klasifikacije epileptičkih napadaja - Kyoto, 1981., koje su već razvijene u 21. stoljeću.

Prije svega, izdvojit ćemo takve pojmove kao fokalni ili fokalni napad i generalizirani. Fokalni epileptički napadaji su napadi koji počinju s iste hemisfere. Jednostavni (bez gubitka svijesti) i složeni (gubitak svijesti) fokalni napadaji trenutno nisu istaknuti. Ipak, predlaže se procijeniti oštećenje svijesti u vrijeme napada. Žarišni napadaji mogu se pretvoriti u sekundarne generalizirane. U ovom slučaju, oni govore o auri (aura je zapravo početak napada). Aura je vrlo važna, jer ukazuje na lokalnu prirodu napada i sugerira lokalizaciju epileptičkog fokusa u moždanoj kori. Identifikacija fokalnih napadaja zahtijeva pojašnjenje njihove etiologije (podrijetla). Generalizirani epileptički napad - napad koji započinje istodobno s dvije hemisfere mozga. Generalizirani napadaji se dijele na konvulzivne i ne konvulzivne i značajno variraju u kliničkim manifestacijama i ozbiljnosti.

Kliničke manifestacije fokalnog napadaja ovise o području korteksa u kojem nastaje iscjedak. Primjeri uključuju lokalne napade (na primjer, u lice, u ruku), autonomne poremećaje (crvenilo ili bljedilo lica, bol, nedostatak daha, pojačano znojenje, vrtoglavicu, mučninu, čak i mnogo sati izoliranog povraćanja), kao i povredu osjetljivosti (neobično vizualno, slušno, okusne, mirisne, taktilne senzacije, iluzije ili halucinacije) ili mentalne poremećaje (neobične misli, strahovi, agresija, promjene u stvarnosti onoga što se događa, itd.).

Pacijent s gubitkom svijesti tijekom fokalnog napada može povući odjeću, vrtjeti objekte u rukama, lutati besciljno („automatsko“ ponašanje ili „automatizam“). Smacking usne ili žvakanje, mrmljanje, grimasa, svlačenje i obavljanje bez cilja akcije mogu se promatrati u izolaciji ili u različitim kombinacijama. U nekim slučajevima, pojava vanjske agresije i autoagresije. Potrebno je naglasiti da pacijent sve to obavlja nesvjesno, u stanju izmijenjene svijesti, ne sjeća se postignuća.

Fokalni napadaji sa sekundarnom generalizacijom (sekundarni generalizirani napadaji) su fokalni napadaji u kojima se epileptički iscjedak širi na korteks u obje hemisfere mozga s razvojem generaliziranog napadaja s pojavom napadaja (češće - tonički-klonički, rjeđe - druge vrste napadaja), gubitkom svijesti, ponekad s ujedanjem jezika, mogućom inkontinencijom urina (a ponekad i izmetom). Ako se iscjedak širi vrlo brzo, onda se vanjskim manifestacijama može teško razlikovati sekundarni generalizirani napad od primarne generalizirane. U tim slučajevima, samo EEG (video-EEG praćenje) će pomoći u razjašnjavanju vrste napada. Ponekad takozvani simptomi gubitka nakon napada mogu signalizirati liječniku o žarišnoj prirodi napada.

Nova klasifikacija opisuje nove tipove fokalnih napada.

Primjerice, gelastični napadaji se češće opisuju s hipotalamičkim hamartomom i manifestiraju se kratkim ili dugim (do statusnog) smijeha u kombinaciji s fokalnim napadima s motoričkim simptomima, mioklonijama, aksijalnim toničnim napadima i fleksorskim grčevima. Napadaji najčešće nastupaju prije 5 godina, a u slučaju povezanosti s procesima u frontalnim ili temporalnim režnjevima mozga, debitant se bilježi nakon 5 godina. EEG nije specifičan (interiktalni i ictal) - regionalni šiljci, može se zabilježiti generalizirano pražnjenje valova.

Generalizirani toničko-klonički napadaji (GTCS) - najčešći tip generaliziranih napadaja. Prije su ih označavali pojmovi "grand mal" napadaji ili "veliki konvulzivni napadaji", koji su većini ljudi poznati kao epilepsiju. Prije napada moguće je razdoblje u obliku opće nelagode, slabosti, koje ponekad traje satima. Dakle, pacijent može osjetiti da će se napad dogoditi uskoro, ali ne može predvidjeti točno vrijeme njegova razvoja. Grčevi obično prestaju nakon nekoliko minuta. Nakon što napad završi, počinje period nakon napada, ponekad se mogu razviti pospanost, zbunjenost, glavobolja, mučnina i povraćanje. Nakon prestanka napadaja često dolazi do dubokog sna, koji se ponekad može pogrešno protumačiti kao nesvjesno stanje. Nakon buđenja, bolesnici se ne sjećaju što se dogodilo; često se bilježe pospanost i uobičajene bolove u mišićima povezane s prekomjernom mišićnom aktivnošću tijekom napada.

Absanse koji su se ranije zvali napadima malog napada (mali napadi). Napadi ovog tipa počinju u djetinjstvu i adolescenciji. U pravilu se ne nalaze u drugim dobnim skupinama. Pojava izostanaka u odraslih zahtijeva isključenje fokalnih napadaja (budući da ponekad fokalni napadaji mogu nalikovati izostancima u njihovim vanjskim manifestacijama). S razvojem napada pacijent se iznenada zaustavlja, izgled izgleda prazan, odsutan (jednostavno odsustvo); Moguće je tremor kapaka, gutanje i opuštanje glave ili pad glave na prsima, crvenilo ili bljedilo lica, automatski pokreti (kompleksna odsutnost). Napadi su vrlo kratki (traju nekoliko sekundi), ai pacijenti i oni koji ih okružuju mogu ih previdjeti. Odrasli mogu te epizode protumačiti kao lošu naviku, karakterne osobine, odsutnost djeteta; nazivaju se i „idejama“ (dijete često „misli“), itd. Ponekad izostanke izlaze na vidjelo kada se dijete pregleda zbog pada školskog uspjeha. To je zbog činjenice da česte izostanke dovode do narušene koncentracije, a zbog čestih “nesvjestica”, dijete propušta obrazovni materijal, unatoč tome što je u učionici. Tijekom izostajanja na EEG-u detektiraju se vrlo karakteristične promjene (generalizirani pražnjevi s frekvencijom od 3 Hz ili više). Mogu se izazvati hiperventilacijom (duboko, ritmičko disanje) tijekom snimanja EEG-a. Opisana slika odgovara tipičnoj odsutnosti. Napadi ovog tipa nalaze se u epilepsiji s dobrom prognozom. Općenito, inteligencija ove djece nije smanjena.

Atipična apsantija se razlikuje manje iznenadno i kraj, svijest je poremećena, ali nije potpuno onesposobljena, dijete izgleda inhibirano. Promjene u EEG-u tijekom napada također se razlikuju od onih s tipičnim absanima (spora aktivnost s frekvencijom manjom od 3 Hz (obično 2,5–1,5 Hz), difuznom ili generaliziranom, ali obično asimetričnom, ponekad s fokalnim početkom, ponekad su grupna pražnjenja ponekad nepravilne prirode s fluktuacijama svijesti). Atipična apsantija karakteristična je za teške oblike epilepsije s lošom prognozom, kao što je Lennox-Gastautov sindrom, simptomatska frontalna epilepsija.

Mioklonične napade su vrlo kratke, iznenadne, nevoljne kontrakcije koje mogu zahvatiti cijelo tijelo ili dio njega, kao što su ruke ili glava. Ponekad mioklonični napadaji mogu uzrokovati pad pacijenta, ali nakon pada, napadaj se odmah zaustavlja. U miokloničkim napadajima koji uključuju ruke, pacijenti iznenada ispuštaju predmete (na primjer, bolesnik baca četkicu za zube kad ujutro pere zube, ili jede predmete za doručak). Često se jutro razvijaju mioklonični napadi. Pacijenti i rođaci ne idu kod liječnika, videći takvo "trzanje", objašnjavajući ih kao manifestacije "neuroze". A ponekad samo pristup generaliziranih toničko-kloničkih napadaja s kapljicama vodi pacijenta do liječnika, ali na recepciji takvi pacijenti možda neće obavijestiti o prethodnim napadima "trzanja", a liječnik u ovom slučaju može pokazati upornost i pita se za dodatne patološke simptome.

Nova klasifikacija istaknula je novi tip generaliziranog epileptičkog mioklonusa - masivni bilateralni mioklonus: pojedinačni ili grupirani u nizu aksijalnih vitala cijelog tijela, uglavnom gornjih ekstremiteta, popraćenih generaliziranim pražnjenjem poli / šiljaka. Promatran u adolescentskoj miokloničnoj epilepsiji s Draveovim sindromom.

Mioklonija očnih kapaka s apsanima - kontrakcijama kapaka koje su izazvane uglavnom zatvaranjem očiju i fotostimulacijom u simptomatskim i idiopatskim oblicima epilepsije. Pretpostavlja se da miokloničke kontrakcije kapaka s odsustvom mogu biti neovisan, genetski određen oblik epilepsije, koji se pojavljuje u djetinjstvu s dugim ili cjeloživotnim tečajem.

Stoljeće Myoclonus bez Absanse - pojavljuje se u prvim sekundama pražnjenja EEG-a i uključuje više od tri kontrakcije očne kapke, podižući oči prema gore, mogu se promatrati njihova vertikalna trzanja, trzanje obrva, glava, devijacija glave i očiju. Ponekad postoji mioklonija u rukama.

Epileptički negativni mioklonus je zaustavljanje mišićne aktivnosti (bez prethodne mioklonije) povezane s vremenom sa šiljkom na EEG-u u kombinaciji s fokalnim, toničkim, generaliziranim toničko-kloničkim ili atoničkim napadajima, absansom, grčevima. Promatrano s rolandičnom epilepsijom, električnim stanjem sporog spavanja, progresivnom mioklonusnom epilepsijom, sa simptomatskom epilepsijom. Može se promatrati kao komplikacija anti-epileptičke terapije, a onda se taj fenomen naziva "pogoršanje epilepsije". Treba napomenuti da je negativni mioklonus zapravo fokalni inhibitorni napad, a ne generaliziran.

Mioklono-atonički napad (ranije miokloničko-astatički) je varijanta mioklonije, a nakon trešnje slijedi gubitak mišićnog tonusa tijekom mioklono-astatske epilepsije. Trzanje je povezano s generaliziranim pražnjenjem, a atonija je povezana s generaliziranim sporim valom.

Atonični i tonički napadaji su rijetki tipovi napadaja (manje od 1% svih napadaja s epilepsijom). Oni se nalaze u nekim teškim oblicima epilepsije s početkom u ranom djetinjstvu, kao što je Lennox-Gastautov sindrom. Atonički napadi manifestiraju se iznenadnim gubitkom mišićnog tonusa, bolesnik "opušta" i pada (polako se "smiruje"). Konvulzivna smanjenja su odsutna. Za vrijeme toničnog napadaja, tonusa mišića, naprotiv, povećava se, mišići postaju vrlo napeti ("kao kamen"), što je također popraćeno padom pacijenta, zbog čega može nastati ozljeda. Tonični i atonični napadaji često su posljedica ozbiljnog oštećenja mozga. Predlaže se razlikovati dvije varijante atoničnih napadaja - kratkih (s kratkim gubitkom svijesti ili bez njega, s naglim porastom nakon atonije) i produljenim (gubitak svijesti i generalizirana atonija traju do nekoliko minuta).

Oblici epilepsije u djetinjstvu

Treba napomenuti da se u djetinjstvu mogu pojaviti gotovo svi oblici epilepsije. Međunarodna klasifikacija epilepsijskih i epileptičkih sindroma (1989.) opće je prihvaćena i dostupna, u kojoj se postavljaju dva osnovna principa prema kojima su svi epilepsijski i epileptički sindromi podijeljeni prema etiologiji (idiopatska, simptomatska, kriptogena) i po prirodi (djelomična (žarišna) i generalizirana. a) napadaji. Uz to, uzimaju se u obzir i starosna dob, vodeći tip napadaja i prognoza. U XXI. Stoljeću predlažu se novi pristupi klasifikaciji epilepsije - katalog poznatih, dobnih klasifikacija itd.

Nećemo se baviti fokalnim simptomatskim oblicima epilepsije, koji su najčešći u odraslih bolesnika s epilepsijom, ali često i kod djece. Semiologija napadaja u ovim oblicima dobro je poznata i može biti u korelaciji s lokalizacijom patološkog procesa i širenjem procesa i epileptiformne aktivnosti na druga područja mozga.

Konvulzivni napadaji koji se javljaju kod male djece (od 6 mjeseci do 6 godina) u pozadini visoke temperature nazivaju se febrilni napadaj. Takvi napadi se ne smatraju epilepsijom i odnose se na situacijski uzrokovane napade. To je zbog činjenice da se napadi u ovom slučaju događaju samo u određenoj situaciji (porast temperature) i samo u određenoj dobi. Spontani napadi (koji nisu povezani s tjelesnom temperaturom) u tim slučajevima ne bi trebali nastupiti. Pregled (uključujući pregled neuropatologa, procjena djetetovog razvoja i EEG izvan napada) ne otkriva patološke promjene. Takvoj djeci nije propisana dugotrajna antiepileptička terapija, iako postoji velika vjerojatnost ponovnog pojavljivanja febrilnih napadaja u kasnijim bolestima djeteta, koje prati groznica. Preporučljivo je izbjegavati podizanje temperature, primjenjivati ​​metode medicinskog i nelegalnog smanjenja temperature u pozadini zaraznih bolesti; u nekim slučajevima, lijekovi za liječenje epilepsije propisuju se profilaktički za vrijeme akutnih zaraznih bolesti. S godinama (nakon 5–6 godina) febrilne napadaje nestaju bez traga. Međutim, u nekim slučajevima febrilne napade su prva manifestacija epilepsije i dodatno su popraćene pojavom spontanih epileptičkih napadaja koji nisu povezani s vrućicom. Granicu između febrilnih konvulzija koje ne zahtijevaju liječenje i epilepsije, što zahtijeva imenovanje dugotrajne anti-epileptičke terapije, određuje liječnik.

Rana dječja epileptička encefalopatija s supresivno-eksplozivnim promjenama na EEG - Otahara sindromu (CO). U CO, prenatalno oštećenje mozga je zabilježeno u većini slučajeva. Bolest počinje u dobi od 3 mjeseca, češće - u 1. mjesecu života djeteta. Glavni tip napadaja su tonički grčevi u trajanju od 10 sekundi. Često se pojavljuju kao serija (u jednoj se seriji može pojaviti 10-40 grčeva). Ukupan broj grčeva može doseći 300-400 dnevno. Promatraju se i kratki fokalni napadaji. Zabilježeni su zakašnjeli mentalni i motorički razvoj, poremećaji u neurološkom statusu. Odlikuje se otpornošću na terapiju i lošom prognozom bolesti s visokom smrtnošću u djetinjstvu. Moguća je transformacija u Westov sindrom.

Westov sindrom (SV). Nova klasifikacija odnosi se na skupinu epileptičkih encefalopatija u dobi u dobi dojenčadi. SV karakteriziraju sljedeći kriteriji: poseban tip epileptičkih napadaja - infantilni grčevi, promjene na elektroencefalogramu u obliku gipsaritmije, odgođeni psihomotorni razvoj. S godinama se većina slučajeva SV transformira u fokalne oblike epilepsije, rjeđe u Lennox-Gastautov sindrom. Promjene dolaze do izražaja: odgoda mentalnog i motoričkog razvoja.

Lennox-Gasto sindrom (SLH). Ovaj oblik epilepsije, prema novoj klasifikaciji, spada u skupinu dječjih epileptičnih encefalopatija. Bolest se pojavljuje u dobi od 2 do 8 godina s vrhuncem od 3 do 5 godina. U oko 20% slučajeva SLH se transformira iz Westovog sindroma. Febrilni napadaji prethode razvoju sindroma u 10% slučajeva. U SLG-u su zabilježeni različiti napadi: tonički aksijalni, miatonic kapi, atipične izostanke, epileptički status "malih motoričkih napadaja", mioklonična, generalizirana konvulzivna, žarišna. Status epilepticus javlja se u 75% bolesnika s SLH. Često mogu postojati mentalni poremećaji.

Benigna epilepsija djetinjstva sa središnjim temporalnim adhezijama - rolandska epilepsija. Ovaj oblik epilepsije počinje u dobi od 3-14 godina (u 85% slučajeva u dobi od 4 do 10 godina). Prevladavaju faringeo-oralni paroksizmi: grlo zvuči kao "grgljanje", hipersalivacija (povećana salivacija), anarthria (govorni poremećaj) s intaktnom sviješću. Istodobno je moguće osjećati "trnce" u području neba, sluznicu usne šupljine; trzanje usana ili jezika. Često postoje fokalni motorički klonički napadaji s lokalizacijom u mišićima lica, kao iu ruci, rjeđe - s uključenošću nogu na istoj strani i sekundarnom generalizacijom. Napadi su rijetki i kratki. Karakterizira se svojim izgledom nakon buđenja ili zaspanja. Intelekt ne pati. Neka djeca imaju smanjenu koncentraciju s hiperaktivnošću. Na EEG-u su identificirani specifični znakovi - benigni epileptiformni ispadi iz djetinjstva (DERD) s lokalizacijom u središnjim temporalnim tragovima. Karakteristično je povećanje epileptiformne aktivnosti tijekom razdoblja sporog spavanja. Prognoza je često povoljna, ali se može pojaviti i atipična evolucija epileptičkog statusa spavanja u sporim valovima (opisano gore).

Benigna epilepsija u djetinjstvu. Postoje dva različita sindroma: s ranim (3-6 godina) debi, Panayotopoulos varijantom i kasnim (obično 6-14 godina) početkom, Gasto varijantom. Bolest se manifestira izoliranom vizualnom aurom, autonomnim-visceralnim simptomima (mogu biti mučnina, povraćanje i drugi simptomi), fokalni motorički napadi. Karakterizira se pojavom napada nakon zaspanja i prije buđenja. Glavobolja, povraćanje (ti simptomi su također mogući na kraju napada), adverzija (skretanje) očiju i glava u stranu; hemiklonske konvulzije (konvulzije jedne polovice tijela); moguće sekundarne generalizacije. Panayotopulos sindrom manifestira se napadima s produženim gubitkom svijesti. Starija djeca doživljavaju vizualne senzacije - elementarne vizualne halucinacije u izolaciji ili prije početka "velikog napada" ili prelaska na druge vrste napada. Učestalost napada je niska.

Landau-Kleffner-ov sindrom (SLC), ili "stečeni sindrom epileptičke afazije", prema novoj klasifikaciji, pripada skupini dječjih epileptičnih encefalopatija. SLK počinje u dobi od 3-7 godina. Do početka bolesti motorički, mentalni i govorni razvoj bolesnika je prikladan za dob. Poremećaji govora razvijaju se postupno, počevši od govornih poremećaja, zatim motorne afazije. U slučaju SLC-a mogu se promatrati epileptički napadaji: fokalni motorički napadi, atipične odsutnosti, atonični, mioklonični i sekundarno-generalizirani konvulzivni paroksizmi. U 25% bolesnika SLK se javlja u odsutnosti epileptičkih napadaja ili prisutnosti pojedinaca u anamnezi. Fokalni simptomi ne postoje u neurološkom statusu. Kod EEG-a, epileptiformni poremećaji su otkriveni u 100% slučajeva. Morfologija epiaktivnosti odgovara DER-u. Epileptiformna aktivnost se povećava u snu. Prognoza za SLK u vezi s epileptičkim napadajima: u gotovo 100% bolesnika napadaji su potpuno zaustavljeni i epileptiformna aktivnost je blokirana početkom puberteta (pod utjecajem AEP-a ili spontano). A prognoza o poremećajima govora, kognitivnih sposobnosti i ponašanja nije tako povoljna.

Pedijatrijska epilepsija apscesa (DAE). Prvi put odsutnosti epilepsije u djetinjstvu javlja se u dobi od 3 do 9 godina. Kod djevojčica je ovaj oblik epilepsije češći. Komplicirane odsutnosti su karakterističnije za AED, osobito s pokretima glave (lagano spuštanje leđa i trzanje), pomicanje oka prema gore od 3 do 30 sekundi (obično 5-15 sekundi) i učestalost od desetaka i stotina dnevno. Prije kraja napada pacijenti mogu imati kratke automatizme (smacking, shuffling, itd.). Hiperventilacija (duboko i učestalo disanje) glavni je faktor okidanja za pojavu izostanaka. Generalizirani konvulzivni napadaji opaženi su u približno 25% bolesnika s AED-om.

Mladenački apsans epilepsija (UAE). Prvi put odsutnosti adolescentne epilepsije apscesa - obično u 9-13 godina. Apsorpcija u SAE je obično kraća u trajanju i rjeđe u frekvenciji nego u AED. Karakteristično je prevlast jednostavnih izostanaka, tj. Bez motorne komponente koja traje oko 6 sekundi. U 65-90% slučajeva, pacijenti s UAE imaju generalizirane konvulzivne napadaje.

Epilepsija s izoliranim generaliziranim konvulzivnim napadajima. Prvi put bolest se promatra u širokom rasponu godina. To se klinički manifestira jedinim tipom napadaja - generaliziranim konvulzivnim napadima.

Juvenilna mioklonična epilepsija (UME, Janzov sindrom). Prvenstvo juvenilne mioklonične epilepsije uočeno je u dobi od 11-15 godina. Djevojke češće pate. Glavni simptom su mioklonični napadaji, koji su lokalizirani uglavnom u ramenom pojasu i rukama, uglavnom u mišićnim skupinama ekstenzora, a rjeđe hvataju mišiće nogu. Spašena je svijest tijekom miokloničkih napada. Karakteristika pojave ili povećanja napadaja u prvim minutama i satima nakon buđenja bolesnika. U 90% slučajeva zabilježeno je i buđenje AHEC, au 30% - odsutnost. Čimbenici koji izazivaju konvulzije u UME-u su deprivacija sna, naglo nasilno buđenje, ritmičko treperenje svjetla itd.

U zaključku treba napomenuti da je dječja epilepsija vrlo raznolika. Potrebno je obratiti pozornost na paroksizmalne simptome kao i na različite vrste poremećaja u višoj mentalnoj sferi. Ako je potrebna bilo kakva sumnja na epilepsiju, dijete treba uputiti na konzultaciju i pregled kod specijaliste.

Znakovi epilepsije kod djeteta

Epilepsija - utječe na živčani sustav. Električna aktivnost se događa u mozgu ili u dijelovima mozga. Rezultat je konvulzija karakteristična za konvulzije i gubitak svijesti. Pouzdano se zna da napad može biti izazvan neurološkom bolešću ili pojedinačnim lijekovima. Stoga, ako se primjećuju napadaji, onda to nisu uvijek znakovi epilepsije u djeteta. Ponekad ukazuju na različitu patologiju.

Postoje mnoge stanice u živčanom sustavu. Električni impulsi prenose informacije između njih. Ako se ova naboja poveća, a brzina se poveća, pojavljuju se bljeskalice koje ometaju aktivnost cijelog mozga. Val putuje kroz stanice i prenosi se na mišiće. Sve više živčanih stanica se aktivira, što u konačnici uzrokuje gubitak svijesti, kao i napad.

Problem je u tome što se napadaj može dogoditi bez ikakvog razloga. Do sada, znanost nije znala više uzroka patologije.

Faktori izazivanja

Promatrajući djecu mlađu od 2 godine, liječnici su zaključili da najčešće napad može biti uzrokovan groznicom ili nedostatkom neke vrste vitamina, kao što je magnezij. Osim toga, uočeno je da bebe mogu imati traumu lubanje zbog poroda. Ako je dijete staro od 2 do 14 godina, uzrok se najčešće ne utvrđuje.

Simptomi epilepsije u djece mlađe od 2 godine mogu se manifestirati kao iznenadna glavobolja, vrućica, mučnina i gubitak svijesti. U ovom slučaju možemo govoriti o infekciji koja je pogodila tijelo, na primjer, toksoplazmozu ili malariju.

Ako je beba već dugo na suncu, napad se pojavljuje istovremeno s oštrim skokom temperature. Njegov uzrok postaje toplinski udar.

U slučaju da su propisani neki lijekovi, mogu se pojaviti znakovi epilepsije u djece mlađe od 2 godine, dok se jedan od njih uzima ili, naprotiv, zaustavlja.

Vrste manifestacija

Budući da epilepsija ima mnoge manifestacije, može biti teško dijagnosticirati je. Događa se da roditelji opisuju napadaje. Oni su potpuno isti kao i znakovi epilepsije kod djeteta. Ali kada se dijete pregleda, otkrivaju se činjenice koje dovode u sumnju ovu patologiju.

Važno je znati da ako se otkrije epilepsija, u većini slučajeva se ne mogu pronaći uzroci. U slučaju kada se konvulzije otkriju, njegovi uzroci se određuju neko vrijeme, a zatim se može provesti liječenje.

Febrilni napadaji se odnose na napadaje koji nisu uzrokovani epilepsijom. Iako su znakovi ove dvije patologije vrlo slični. Ali febrilne konvulzije nisu potrebne za liječenje. Roditelji mogu zbuniti slične konvulzivne napadaje sa simptomima dječje epilepsije.

Važno je! Simptomi su izravno ovisni o vrsti slabosti:

  • Kada konvulzije počnu oštro kontrahirati mišiće tijela.
  • Zatim dijete gubi svijest.
  • Zatim se zaustavlja disanje (privremeno).
  • Mokraćni se mjehur spontano prazni.
  • Mišići su napeti.
  • Jedan dio tijela se pomiče neredovito, na primjer, ruka se trza.

Ovdje su najvažniji znakovi epilepsije u djece. Ali postoje i takve vrste patologije kod kojih se ne primjećuju grčevi. Razmotrite ih detaljnije.

odsutnosti

Konvulzije nisu uočene, ali postoje i drugi simptomi. Trebali bi znati razumjeti kako se epilepsija manifestira u djece.

  • Zaustavite bilo koju aktivnost. Primjerice: dijete je počelo govoriti, ali se ukočilo.
  • Pogled je usmjeren na bilo koju točku u prostoru.
  • Ni na koji se način ne može privući pozornost.
  • Kada napad prestane, žrtva nastavlja raditi ono što je učinila, ne sjeća se napada.

Poznato je da djevojčice češće pate od ove vrste patologije, a manifestira se već nakon 6 godina, od kojih jedna trećina ima rodbinu koja je također patila od epilepsije.

U prosjeku, bolest može trajati oko 6 godina. Ponekad ide sama od sebe, ali se može promijeniti u drugačiji oblik.

oslabljen

Kako je epilepsija u djece u ovom slučaju:

  • Iznenadni gubitak svijesti.
  • Svi mišići su potpuno opušteni.
  • Malo bolesno može pasti.
  • Mlahavost i slabost.

Atonički napad nije sličan epilepsiji, ali ako nije bilo ni jedne slabosti, posavjetujte se s liječnikom.

Dječji grč

Kako prepoznati epilepsiju kod djeteta u ovom slučaju:

  • Ruke su proizvoljno pritisnute na prsa.
  • Glava ili cijelo tijelo se nagne naprijed.
  • Ponekad napad utječe samo na određene vrste mišića, kao što je vrat.
  • Pojavljuje se ujutro.

Ona se manifestira u 2 - 3 godine, a do 5 godina nestaje ili se mijenja u drugu vrstu epilepsije. Ova patologija može biti manifestacija oštećenja živčanog sustava. Stoga je potrebno dijete pokazati zdravstvenim radnicima.

Epileptička aura

Ti osjećaji koje mali pacijent doživljava mogu ukazati na početak napada. Nazivaju ih epileptička aura. Moguće je odrediti simptome dječje epilepsije:

  • Postoji miris koji zapravo nije tamo.
  • Halucinacije.
  • Nervoza.
  • Stalni osjećaj deja vu.
  • Nema reakcije na ništa.
  • Gubitak svijesti
  • Mišići ili udovi se trzaju.
  • Glava ili tijelo se okreće.
  • Pražnjenje mjehura.

Ako je napadaj progutao samo određeni dio mozga, onda se to naziva parcijalnim. Ako je cijeli proces uključen u proces - on je generaliziran. Budući da je svrha dijelova mozga različita, to su i znakovi dječje epilepsije.

Na primjer, zahvaćen je okcipitalni dio. U tom slučaju moguće su halucinacije. Dešava se da je djelomični napad počeo, ali onda se pretvara u generalizirani napad.

Toničko-klonički napad

Smatra se najpoznatijim. Ova epilepsija u djece ima sljedeće simptome:

  • Prvo dijete vrišti.
  • Tada se polako smirio. U tom slučaju možete se ozlijediti.
  • Noge su ispružene, ruke su obrnute - povučene su u prsa.
  • Tijelo je napeto 20 sekundi.
  • Počinju daljnje grčeve. Traju pola minute. Prolazite postupno.
  • Nakon toga, dijete možda neće ni zapamtiti o napadu. Ali on se osjeća ludo umoran i želi jako puno spavati.

Ostale manifestacije

Epilepsija i napadaji mogu se pojaviti drugačije, a najčešće takvi napadi nisu povezani s tom patologijom. Međutim, kako prepoznati epilepsiju kod djeteta u ovom slučaju? Preporučuje se konzultirati liječnika ako se uoči sljedeće:

  • Pojavljuju se nevoljni pokreti.
  • Svijest se gubi (konvulzije ne moraju biti istodobno).
  • Već neko vrijeme nema kontakta s drugima.
  • Grčevi u udovima ili u tijelu.
  • Halucinacije različite prirode.
  • Agresivnost.
  • Promjene raspoloženja.
  • Bijeg.
  • Nepažnja.

Pomoć kod grčeva

Ako dijete ima napad, nemojte se bojati. Potrebno je pružiti prvu pomoć žrtvi. Čim su konvulzije počele, potrebno je staviti pacijenta na krevet. Trebao bi biti dovoljno širok da ne padne. Ako je u ovom trenutku dijete izvan kuće, onda će pod biti. U blizini ne smije biti oštrih predmeta, čvrstog namještaja. Općenito, sklonite se od onoga što mali pacijent može ozlijediti.

Da se beba ne uguši, pokušajte je okrenuti na stranu.

Suprotno mišljenju da u usta trebate staviti žlicu, to je strogo zabranjeno. U ustima pacijenta ne smije biti predmeta. Također je zabranjeno držati jezik djeteta prstima. Često grč traje nekoliko sekundi. Nakon prestanka napadaja, morate provjeriti ima li žrtva disanje. U slučaju kada se ne čuje disanje, potrebno je napraviti umjetno disanje metodom “usta na usta”.

Upozorenje! Strogo je zabranjeno umjetno disanje pri trajanju napadaja.

Morate ostati blizu djeteta sve dok njegova svijest ne bude obnovljena. Do tada su sve tekućine i lijekovi zabranjeni. Ako se otkrije vrućica, u pacijenta se unosi rektalna svijeća u kojoj je prisutan paracetamol.

Odmah nazovite hitnu pomoć ako:

  • Prvi put se pojavljuju grčevi.
  • Njihovo trajanje je 5 minuta ili više.
  • Nakon što prođu, ponavljaju se nakon kratkog vremena.
  • Kada dođe do grčeva, beba diše neujednačeno i vrlo teško.

zaključak

Važno je znati da se znakovi dječje epilepsije pojavljuju češće nego kod odraslih. Ne biste trebali očekivati ​​trenutne rezultate. Liječenje je dugo, a ponekad može trajati cijeli život. Najčešće je jedan lijek dovoljan. U tom slučaju, propisati lijek, promijeniti svoju dozu treba biti samo liječnik.

Specijalnost: neurolog, epileptolog, liječnik funkcionalne dijagnostike 15 godina iskustva / liječnik prve kategorije.

Epilepsija u djetinjstvu

Problemi dječje epilepsije su posebno važni. Epilepsija u većini slučajeva počinje u djetinjstvu, ima određen broj specifičnih uzrasta ovisnih oblika, uključujući i one koje karakterizira otpornost na terapiju, ima posebno negativan učinak na razvoj djeteta.

  • Oko 50 milijuna ljudi u svijetu pati od epilepsije.
  • Oko 90% osoba s epilepsijom živi u regijama u razvoju.
  • U oko 70% slučajeva, epilepsija se može liječiti, ali oko tri četvrtine osoba koje pate od te bolesti u zemljama u razvoju ne dobivaju tretman koji im je potreban.

Sada je utvrđeno da su defekti u razvoju mozga važni uzroci razvoja epilepsije u djece. U većini slučajeva one su uzrokovane oslabljenom migracijom neurona iz primarne matrice (fetopatija), au kasnijim fazama embriogeneze oslabljena migracija neurona je mikrostrukturna (embriopatije). To su hidrocefalus, ageneza corpus callosum, cista prozirnog septuma, mikrocefalija, porencefalija, hemiatrofija mozga, unilateralna megaencefalija, sindrom duplikacije kore, ciste, različite heterotopije sive tvari itd.

Mozak novorođenčeta i beba karakterizira prevlast uzbudnih sinapsi. Učestalost razvoja epileptičkih napadaja u djece također je povezana s nestabilnošću regulatornih mehanizama, čiji se poremećaji (hormonalni, metabolički itd.) Lako javljaju na pozadini ne samo organskog oštećenja mozga, već i somatskih bolesti.

Nestabilnost regulatornih mehanizama također se očituje u činjenici da meteorološki čimbenici (barometarski tlak, temperatura zraka, vlažnost itd.), Cirkadijanski ritmovi u djece mogu imati značajan utjecaj na konvulzivnu spremnost mozga, doprinoseći ili, obrnuto, ometanju razvoja napadaja. Određenu ulogu igra i teškoća održavanja visoke razine budnosti dugo vremena.

Od velikog su značaja i perturbacije u dobi. U razdoblju od 0 do 16 godina postoji nekoliko dobnih kriza:
novorođenče,
rano djetinjstvo,
adolescencija,
pubertet.

Te krize prate složene promjene koje pogađaju mnoge (ako ne i sve) tjelesne sustave. Nije slučajno da određeni oblici epilepsije odgovaraju navedenim razdobljima.

Postoje neke zajedničke značajke napadaja u djetinjstvu:

1) učestalost nedopuštenih, nedovršenih, rudimentarnih oblika, posebno toničkih i kloničkih konvulzija;
2) prisutnost oblika ili kombinacija napadaja koji se ne nalaze u odraslih (spazam dojenčadi, Lennox-Gastautov sindrom);
3) visok udio moklonskih i apscesnih oblika napada;
4) transformacija napadaja s godinama;
5) čest razvoj postfokalnih fokalnih simptoma;
6) karakteristike strujanja - prisutnost i apsolutno benignih i otpornih oblika.

Prema tome, izolirana je Međunarodna klasifikacija epilepsije
Sljedeći oblici bolesti.

Epileptički sindromi u novorođenčadi i djetinjstvu.

1. Benigni idiopatski neonatalni napadaji. Manifest oko 5. dana ima povoljnu prognozu.
2. Benigne idiopatske neonatalne obiteljske konvulzije koje se javljaju na 2-3. Dan života uz prisutnost istih konvulzija u obitelji. Također imaju povoljan izgled.
3. Rana (neonatalna) mioklonička encefalopatija: masivni djelomični ili fragmentarni mioklonije i parcijalni motorički napadaji, kratkotrajni tonički konvulzije, valovi spike i aktivnost sporog vala na EEG-u. Ovi znakovi ukazuju na ozbiljno oštećenje mozga; često se primjećuje rana smrt.
4. Rana epileptička encefalopatija s EEG fenomenom "supresija-pražnjenja" (Otahara sindrom). Debi prvog mjeseca života. Tonic se uklapa, često grupiran u nizu grčeva. Na EEG-u se bilježi izmjena kratkih perioda poravnavanja krivulje i generalizirane epileptičke aktivnosti. Prognoza je teška, često rana smrt.

Epileptički sindromi ranog djetinjstva.

Febrilne konvulzije (FS).
To je anomalna reakcija djetetovog mozga ovisna o dobi na povećanje temperature, najčešći tip napadaja u djetinjstvu. Debi do kraja prve godine života ili kasnije (obično u 2 - 3 godine). Mogući štetni učinci na mozak i opasnost od epileptičkog statusa, posebno povećan rizik od razvoja epilepsije
u prisutnosti fokalne komponente u konvulzijama, produljena je njihova priroda i
ponovljivost nakon 3 godine. U slučaju produljenog, serijskog ili statusnog tijeka FS, potrebno je liječenje koje se provodi prema pravilima liječenja epileptičkog statusa.

Dječji (infantilni) spazam (Westov sindrom).
Riječ je o simptomatskom i kriptogenom obliku bolesti koji ovisi o dobi, a odlikuje se svojim specifičnim konvulzivnim pojavama, mentalnom retardacijom i specifičnim EEG obrascem - gipsaritmijom (asinkrona aktivnost s usporenim valovima). Debi u dobi od 4-7 mjeseci, ponekad kasnije.
Napadaje karakterizira fleksija glave i torza i otmica ruku (Salaamovi grčevi, "pecks", klimanje glavom), imaju serijski karakter s pauzama od nekoliko sekundi, javljaju se uglavnom ujutro, neredovito ("loši" i "dobri" dani). Učestale ozljede zbog pada tijekom napada. Prognoza je ozbiljna.

Benigna mioklonička epilepsija u ranom djetinjstvu najraniji je oblik idiopatske epilepsije. Debi 1-2 godine života kod djece s normalnim razvojem. Napadi u obliku generaliziranih mioklonija. Na EEG-u se aktivnost valova šiljaka promatra u fazi sporog sna. Prognoza je dobra.

Teška mioklonična epilepsija je jedna od najzloćenijih
oblici, apsolutno otporni na liječenje. Debi prve godine života kod zdrave djece s obiteljskim teretom epilepsije i FS. Karakteristični febrilni unilateralni klonički napadaji, mioklonus, često parcijalni napadaji. Na EEG-u se bilježe generalizirani valovi šiljaka i polispike. Razvijaju se mentalna retardacija i bruto neurološki simptomi.

Mioklonična epilepsija (mioklonični status) u kombinaciji s ne-progresivnom encefalopatijom. Encefalopatija se nalazi u prvim mjesecima života u obliku atoničnog tipa cerebralne paralize, diskinetičkog sindroma i teške mentalne retardacije. Encefalopatija ne napreduje.

Lennox-Gastov sindrom. To je sindrom encefalopatije povezan s dobi, nepoznatog podrijetla. Debut obično u dobi od 3-6 godina.
Napadaji se najčešće javljaju ujutro, postoje "dobri" i
"loših" dana. Padovi zbog napadaja često su popraćeni
ozljede. Oblik je otporan na terapiju.

Mioklono-astatska epilepsija (Doussov sindrom). Simptomatski i
kriptogeni oblik bolesti s napadajima koji ovise o dobi. Pojavljuje se na 1-2. Godine života, debitira febrilne i afebrilne GTCS.

Epileptički sindromi djetinjstva i adolescencije.


Djeca apsces epilepsija (piknolepsiya). To je oblik idiopatske epilepsije, u čijem podrijetlu glavnu ulogu ima genetska predispozicija.
Debi u dobi od 2-8 godina ranije zdrave djece. Napadi mogu biti vrlo česti (desetine, stotine dnevno); neurološki simptomi su odsutni, psiha je normalna.
Prognoza je povoljna.

Maloljetna odsutna epilepsija je oblik idiopatske epilepsije koji ovisi o dobi. Početak bolesti u pubertetu.

Epilepsija s miokloničnom odsutnošću. To je oblik ovisan o dobi.
simptomatske i kriptogene epilepsije s debiom od 6-8 godina. Često je otporan na terapiju.

Kod djece, osobito u predpubertetskom razdoblju, rijetki su
imamo epilepsiju s mioklonijom kapaka i "epilepsiju samo-uzbuđenja" s napadajima osjetljivim na zatvaranje - otvaranje kapaka i svjetlosne bljeskove.

Juvenilna mioklonična epilepsija (Janzov oblik). To je oblik idiopatske epilepsije koji ovisi o dobi i koji se pojavljuje tijekom puberteta. Glavne manifestacije su sinkrone bilateralne mioklonije, koje nastaju uglavnom nakon spavanja, uglavnom u ramenom pojasu i rukama, koje se javljaju bez promjene svijesti.

Epilepsija s buđenjem AHEC.
Glavna uloga u podrijetlu bolesti pripada genetskim čimbenicima, iako, čini se, mogu postojati simptomatske forme. Vrhunac debija je pubertet, ali bolest može početi prije ili kasnije. GTPK se događa unutar prva 2 sata nakon
Buđenje. Prognoza je povoljna.

Benigna epilepsija s centrotemporalnim adhezijama (rolandska epilepsija). Debi u dobi od 3 do 13 godina. Konvulzije ili parestezije uključuju lice, usne, jezik i područje grla, često popraćeno slinjenjem dok se održava svijest. Moguće je zaustaviti govor ili anarthriju. Napadi se mogu širiti, dobivajući brahiofacijalni ili čak jednostrani karakter.

Benigna parcijalna epilepsija s afektivnim simptomima karakterizira veliko značenje nasljednog opterećenja, počevši od 2-10 godina u djece s normalnim razvojem, napadaje iznenadnog straha, užasa, obično u kombinaciji s žvakanjem, gutanjem, vegetativnim simptomima (bljedilo, hiperhidroza, bol u trbuhu itd. ).; svijest se obično mijenja.

Stečena afazija djetinjstva (Landau-Kleffner sindrom).
Bolest nepoznate etiologije s debijem u dobi od 3-8 godina u djece
s normalnim razvojem. Prvi simptomi mogu biti i epileptički napadi i afazija. Dijete postupno gubi adekvatan odgovor na govor, njegov vokabular je osiromašen, na kraju se govor potpuno izgubi.

Simptomatski epileptički napadi, osobito u djece, često su manifestacija različitih genetskih poremećaja metabolizma, što posebno vrijedi za epileptički mioklonus. U svim slučajevima gdje su napadaji neobjašnjivi, potrebno je pregledati pacijenta u tom smjeru, uključujući genetsko savjetovanje. Bolesti mogu biti povezane s nedostatkom piridoksina, smanjenom aminokiselinom
razmjena, laktička acidoza, ne-ketotska hiperglikemija, perioksizomalni poremećaji, gangliozidoza, ceroidna lipofuscinoza, sialidoza i drugi poremećaji (Menkeova bolest, Krabbeova bolest, Gaucherova bolest), kao i mitohondrijske bolesti.


Upotrijebljeni materijali:
Bolesti živčanog sustava. NN Yakhno, DR R. Shtulman, M., Medicina 2001
WHO. Newsletter br. 999

Atlas. Njega epilepsije na svijetu 205

Pročitajte Više O Moždanog Udara