Bolest motoričkih neurona: simptomi, dijagnoza i liječenje ALS i drugih oblika MND

Liječenje

Gornji neuroni mozga odgovorni za kretanje nalaze se u hemisferičnom korteksu, spuštaju se i dodiruju u bulbarnom području sa svojim procesima sa stanicama leđne moždine.

Motoneuroni kičmene moždine također su česti u lumbalnim, torakalnim i cervikalnim regijama (na temelju vrste mišića u kojima su usmjereni signali koji reguliraju njihovu kontrakciju). Motorni neuron provodi živčane impulse od leđne moždine do moždane kore.

Bolest motoričkih neurona (MND) je neurodegenerativna patologija s rastućim karakterom, zbog čega su oštećeni motorički neuroni kičmene moždine i mozga. Kao posljedica postupnog izumiranja živčanih vlakana, slabost mišića raste s povećanim simptomima i smrću.

Zbog oštećenja motoričkih neurona, funkcije kičmene moždine i kralježnice nestaju, paraliza se postupno javlja, govor je izgubljen, a gutanje je teško.

Stopa incidencije je 2-5 osoba na 100 tisuća ljudi godišnje. Bolest se manifestira u dobi od 50-70 godina, ponekad u bolesnika mlađih od 40 godina. U prosjeku, pacijenti žive 1-4 godine nakon dijagnoze.

Pogođena područja

S postupnim razvojem bolesti motornih neurona, pacijenti pokazuju porast problema s disanjem, gutanjem, kretanjem i komunikacijom s drugim ljudima. Mogu se pojaviti sljedeće poteškoće:

  1. Ruke, ruke. Čak i pri svakodnevnim poslovima (pranje posuđa, okretanje slavine, pritiskanje tipki), povećat će se poteškoće s povećanjem slabosti u dlanovima i rukama.
  2. Noge. Zbog slabljenja nogu, pacijentu će se sve teže kretati.
  3. Emocionalno stanje. Ponekad, područja koja su odgovorna za emocionalne reakcije mogu biti pogođena, što se manifestira nehotičnim smijehom ili plakanjem fiziološke prirode.
  4. Ramena, vrat. Nakon određenog vremena, pacijentu je teško disati zbog slabljenja mišića vrata.
  5. Disanje. U osnovi, bolest se širi na dišne ​​mišiće, što otežava disanje.
  6. Gutanje, govorne funkcije. Mogu postojati poteškoće s jedenjem, pićem i razgovorima.

Kod nekih bolesnika MND uzrokuje poremećaj pamćenja, smanjenu koncentraciju, poteškoće pri odabiru riječi i učenja. To jest, postoji nevidljiva i skrivena promjena u mentalnim funkcijama.

Uz MND, intelekt ostaje nepromijenjen, pacijenti su svjesni svega što se događa. Za mnoge ljude vid, ukus, dodir i sluh nisu zahvaćeni, funkcije mjehura, crijeva, genitalija (do naprednih stadija) i srčanog mišića ostaju funkcionalne.

Patogeneza i patologija bolesti

Bolest motoričkih neurona smatra se patologijom multifaktorskog tipa, čiji je razvoj posljedica učinaka genetskog nasljeđa s čimbenicima okoline.

U 10% slučajeva bolest je povezana s obiteljskim oblicima, gdje 25% karakterizira mutacija gena SOD-1. Ponekad su sporadični tipovi patologije povezani s promjenama drugih gena (neurofilamenata) kao posljedica disfunkcije ili strukture, pod djelovanjem koje motorni neuroni počinju degenerirati. Mehanizam se pokreće pod djelovanjem provokatora (dob, spol, teški metali, itd.). Povezanost između pojave bolesti i infektivnih agenasa je malo vjerojatna.

Klinički, neuroni degeneriraju s razaranjem 80% staničnih struktura, što otežava pravovremenu patološku terapiju i potrebne su dijagnostičke studije tijekom predkliničke faze.

Neuronalna degeneracija i promijenjeni kortikospinalni putevi određeni su u blizini frontalnih režnjeva, u slojevima 3, 5 središnjeg gira, motornih jezgri 5, 7, 9 i 11 kranijalnih živaca u moždanom stablu. U različitim fazama promjene motoričkih neurona određeni su eozinofilni, bazofilni inkluzije i Buninina mala tijela.

U proksimalnim aksonima formiraju se aksonalni sferoidi. Na temelju dobivenih podataka dolazi do kršenja kretanja i degradacije proteina. U mišićnim strukturama određuje se atrofija denervacije.

Koji je uzrok smrti motornih neurona?

Prema mišljenju stručnjaka, glavni uzroci MND-a su nasljedni i okolišni čimbenici koji povećavaju rizik od patologije.

Oko 5-10% bolesnika s motoričkim neuronskim bolestima imalo je obiteljski nasljedni oblik. U osnovi, MND je dijagnosticiran (90-95% slučajeva) sporadičnim oblikom, koji se pojavljuje iz nepoznatih razloga.

Prema epidemiološkim istraživanjima, pronađena je moguća veza između učinaka šoka, mehaničkih ozljeda, visokih sportskih opterećenja i štetnih tvari na razvoj bolesti.

U tijeku su istraživanja mehanizama oštećenja unutarstaničnih procesa koji uzrokuju da motorni neuroni umru s okolnim stanicama.

Mogući razlozi uključuju štrajk i neuspjeh "urednika" u obradi RNK, promjene u kemijskim komunikacijskim vezama kičmene moždine, poremećaj u transportu metaboličkih produkata, hranjivih tvari, nakupljanje proteinskih agregata u neuronima s oštećenim normalnim funkcijama i ljepljenje, pojavu slobodnih radikala kisika, kršenje energetske pozadine i nedostatak hranjivih tvari za motoneurone. Također, smrt motornih neurona može nastati zbog okoline glijalnih stanica, koje mogu biti toksične.

Glavni i rijetki tipovi MND-a

Bolest motoričkih neurona ima nekoliko glavnih oblika:

  • ALS (amiotrofna lateralna skleroza) razvija se u 80% osoba s motoričkim neuronskim bolestima, uzrokuje uglavnom slabost, grčeve i slabljenje mišića, ukočenost gornjih i donjih ekstremiteta;
  • PBP (bulbar paraliza progresivnog tipa) pogađa oko 10-25% ljudi, širi se na neurone kičmene moždine i mozga, a manifestira se poteškoćama u žvakanju, gutanju, nerazumljivosti govora;
  • mišićna progresivna atrofija (8%) je rijedak tip MND-a, koji se širi na motorne neurone u donjim ekstremitetima, slabost, atrofija mišića, fascikulacija i gubitak težine;
  • PLC (lateralna primarna skleroza) (2%) uglavnom utječe na motorne neurone u gornjim ekstremitetima, razvija mišićnu spastičnost, nestabilno hodanje, otežava govor.

Simptomatologija i klinika BDN ovisno o obliku

Cijela skupina bolesti utječe na motorne neurone. Struktura neurona sastoji se od dvije skupine stanica neophodnih za dobrovoljne pokrete.

Prvu skupinu čine motorni neuroni smješteni u precentralnom cerebralnom girusu, au drugoj skupini neuroni smješteni u deblu kralježnične moždine i mozga.

Ovisno o mjestu mrtvog motornog neurona, ovisit će o obliku bolesti i njenim simptomima.

Kod spastične paraplegije zahvaća se motorni neuron prve skupine, s spinalnom mišićnom atrofijom, dječjom paralizom druge skupine i amiotrofičnom lateralnom sklerozom, obje skupine neurona.

Oblici MND i njihove manifestacije:

  1. Spastična paraplegija određena je povećanjem spastičnog tonusa nogu uz poremećaj hoda. To je uzrokovano genetskim mutacijama.
  2. Spinalnu mišićnu atrofiju karakteriziraju slabost i mišićna kontrakcija, odsutnost njihove aktivacije ili inervacije živčanim vlaknima. Ovisno o vremenu pojave prvih simptoma i raspodjeli mišićne slabosti provodi se klasifikacija spinalne mišićne atrofije.
  3. Češća patologija mišićno-koštanog sustava je UAS, čija se učestalost povećava s dobi. Kao rezultat, nekroza nekroze napreduje, slabost i mišićna atrofija se povećavaju.
  4. Cerebralna paraliza, polio je virusna bolest donjih neurona.

Diferencijalna dijagnostika

Dijagnoza MND potvrđena je eletkroneuromiografijom, koja otkriva generalizirani proces denervacije. Da bi se identificirala spontanost, trajanje motornih jedinica, fascikulacije, fibrilacija, provodi se EMG s ​​tri razine igle.

Stimulacijska elektroneuromografija omogućuje otkrivanje usporavanja motornih vlakana, piramidalne insuficijencije.

Transkranijalna magnetska stimulacija otkriva smanjenje ekscitabilnosti u središnjim motoneuronima. MRI omogućuje isključivanje drugih patologija sa sličnom klinikom (kompresija kile ili tumora).

Mogućnosti liječenja

Bolest motornog neurona je neizlječiva, a cilj terapije je usporiti razvoj procesa, smanjujući ozbiljnost simptoma, budući da ne postoje metode za potpuno izliječenje. Dokazana je učinkovitost Rilutec-a, presinaptičkog inhibitora.

Kao i kod ALS, mogu se koristiti antioksidanti. Također, stručnjaci propisuju kreatin, karnitin, vitamine. Drugi lijek je Riluzol, ali lijek nije službeno dostupan pacijentima u Ruskoj Federaciji. Kao i Rilutec, lijek smanjuje količinu oslobođenog glutamata tijekom prijenosa živčanih impulsa.

Liječenje boli od grčeva mišića odnosi se na poliativnuyu terapiju, za koju se Carbamazepin propisuje u dozi od oko 100-200 mg nekoliko puta dnevno. S povećanim tonusom mišića trebate uzeti mišićne relaksante (Sirdalud, Baclofen).

Respiratorna podrška glavni je čimbenik koji utječe na kvalitetu života i prognozu. S progresijom patologije dolazi do slabljenja i atrofije mišića dijafragme i drugih mišićnih skupina, neinvazivna ventilacija pluća je potrebna.

Normalizira san, smanjuje umor i kratak dah. Koristi se uređaj s posebnom maskom.

Ako su funkcije gutanja narušene, hranjenje se provodi pomoću nazogastrične cijevi, jedinice za gastrostomiju. Dodijeljena je posebnoj prehrani koja nadoknađuje nedostatak kalorija.

Kada je bolest BDN teško govoriti o prognozi. U rijetkim slučajevima ljudi žive desetljećima. Osoba može umrijeti za nekoliko mjeseci. No, u prosjeku, očekivano trajanje života je 2-5 godina od početka otkrivanja bolesti. Ne postoje posebne preventivne mjere.

ALS - motorički neuroni umiru u potpunosti

Tijekom ALS-a, jednoliko izraženi simptomi središnje i periferne paralize kombiniraju se s prevladavanjem nekih simptoma u odnosu na druge (segmentalno-nuklearne ili piramidalne varijante). U kasnijim fazama bolesti prevladava periferna paraliza.

Tijekom ALS, oštećenje motornih neurona počinje u prednjim rogovima spina. S progresijom patologije, bulbarni poremećaji manifestiraju se uglavnom kod muškaraca.

Razlikuje se prsni, vratni, difuzni i lumbalni debi. Klasična verzija je cervikalna, čiji su prvi simptomi obilježeni slabošću i atrofijom šake, oštećeni malim pokretima, prisustvom fašikularnih trzaja zahvaćenih mišića.

Stephen Hawking - najpoznatiji pacijent s ALS-om

Nadalje, pojavljuju se slabost i atrofija mišića ramenog pojasa, pacijentima je teško obući, podići ruke iznad horizontalne ravnine. Prvo, zahvaćena je jedna strana tijela, a simptomi se pojavljuju s druge strane s razvojem gornje miješane parapareze.

Razvijaju se slabost i ukočenost donjih udova, pacijentima je teško hodati na velike udaljenosti i kretati se uz stepenice.

Mišići ekstenzora s pojavom mješovitog donjeg parapareza su oštećeni. U kasnijim fazama, pseudobulbarnim i bulbarnim sindromima, pojavljuje se pojava disfagije.

Prvi simptomi prsnog debla bit će fascikulacije, atrofija mišića u trbuhu, leđima i slabostima. Pacijentima postaje teško stajati i saginjati se. U sljedećim fazama pojavljuje se miješana jednostrana hemipareza s zahvaćanjem mišića suprotnog dijela tijela. U početnom stadiju ispadaju abdominalni refleksi. Kao posljedica respiratornih poremećaja dolazi do smrti.

Difuzni debi se manifestira znacima poremećaja perifernih motoneurona s izraženim umorom, respiratornim poremećajima. Težina tijela se smanjuje prije pojave disfagije, smrt nastaje kao posljedica respiratornog zatajenja

Obično lezija žvačnog i lica mišića dolazi kasnije, pacijentu je teško izvući jezik, povući usne u cijev, napuhati obraze.

Komplikacije ALS-a uključuju paralizu, parezu vratnih mišića i ekstremiteta, smanjeno gutanje, respiratornu insuficijenciju, kontrakture ekstremiteta, aspiracijsku pneumoniju, urosepsu, depresiju, bolne grčeve mišića, kaheksiju. S progresijom poremećaja kretanja pacijent umire.

Dijagnostika i liječenje

Dijagnoza ALS-a temelji se na detaljnoj analizi klinike. Elektroneuromiografija (EMG pregled) provodi se kako bi se potvrdili poremećaji motoričkih neurona.

Ne postoji učinkovito liječenje patologije. Možete odgoditi smrt za nekoliko mjeseci uzimanjem Riluzola u dozi od 50 mg 2 puta dnevno. Osnova terapije je fizioterapija, tjelesna aktivnost, prehrana itd.

Bolni mišićni grčevi se eliminiraju pomoću Difenina, kinin sulfata, Tegretola, Finlepsina, vitamina E400 mg, izoptina ili magnezijevih pripravaka. Kod slinjenja se propisuje Atropin, Buscopn, sa spastičnošću - Sirdalud, Baklosan, Memantin, itd.

Simptomi boli se eliminiraju analgeticima. Privremeno poboljšanje može biti od antikolinesteraznih sredstava. Također, stručnjaci propisuju antidepresive (amitriptilin, sertalin).

Pacijent mora održavati fizičku aktivnost, s progresijom patologije na posebne uređaje. Kao rezultat toga, disfagija može zahtijevati hranjenje kroz cijev ili gastrostomiju. Nedavno su provedena istraživanja patologije matičnih stanica.

UAS se smatra smrtonosnom patologijom, prosječni životni vijek je 3-5 godina. Samo 10% pacijenata živi 10 godina. Negativni prognostički pokazatelji uključuju bulbarne poremećaje, starije dobi.

Što je bolest motornog neurona?

Bolest motoričkih neurona (u daljnjem tekstu: MND) je rijetka bolest u kojoj je oštećen živčani sustav. Bolest uzrokuje razvoj mišićne slabosti, često s izraženom iscrpljenošću.

Bolest motornih neurona je također poznata kao amiotrofna lateralna skleroza (ALS). Do ovog kršenja dolazi kada motorni neuroni (motorički neuroni) mozga i leđne moždine prestanu ispravno obavljati svoje funkcije.

Funkcija motoneurona u tijelu. Dijagnoza i uzroci bolesti motornih neurona

MND je neurodegenerativna bolest.

Funkcije motornih neurona u ljudskom tijelu

Motoneuroni kontroliraju aktivnost mišića odgovornih za:

U otprilike 5% slučajeva, nasljednost kao i fronto-temporalna demencija postaju uzrok bolesti motornih neurona. U većini slučajeva identificiraju se neispravni geni, što čini bolest dostupnom za proučavanje.

Trenutno ne postoje učinkoviti testovi za dijagnosticiranje MND. Dijagnoza se obično postavlja na temelju fizičkih simptoma i iskustva neurologa, ali u nekim slučajevima su potrebni posebni testovi kako bi se isključile druge bolesti sa sličnim simptomima.

Uzroci motorne neuronske bolesti

Razlozi u većini slučajeva su nepoznati. Stručnjaci vjeruju da neke kemikalije imaju sposobnost oštećenja neurona. Osim toga, nije jasno zašto senzorni neuroni sa sličnom strukturom ne pate zbog poremećaja. Vjerojatno je da čimbenici okoliša koji uzrokuju oštećenje određenih gena u onih koji su skloni bolestima ovog tipa imaju određeni utjecaj.

Simptomi bolesti motornog neurona

Simptomi bolesti motornog neurona pojavljuju se postupno, tijekom razdoblja od nekoliko tjedana ili mjeseci, najčešće s jedne strane tijela, a kako bolest napreduje, uključena je i druga strana.

Uobičajeni rani simptomi MND-a uključuju:

  • smanjena sposobnost održavanja ravnoteže;
  • hromost;
  • teškoće držanja predmeta u rukama;
  • slabost u području ramena, što otežava podizanje ruke;
  • "Nožica u obliku kapljice" (promjena oblika nogu, zbog slabljenja mišića skočnog zgloba);
  • pokrivanje nogu, kao nakon moždanog udara;
  • nerazgovjetan govor (dizartrija);
  • bol obično odsutna.

Kako bolest napreduje, simptomi se šire i na druge dijelove tijela, a stanje postaje sve teže za pacijenta.

Na kraju, osoba s motoričkim neuronskim bolestima gubi sposobnost samostalnog kretanja. Također, postoje poteškoće s gutanjem, disanjem, komuniciranjem s drugim ljudima.

U oko 15% slučajeva MND je povezan s određenom vrstom demencije (senilna demencija), primjerice ranom demencijom. Ova vrsta demencije naziva se frontotemporalna, po analogiji s oštećenim moždanim strukturama. U isto vrijeme, pacijent možda nije svjestan da se njegovo ponašanje i funkcionalnost razlikuju od ponašanja i sposobnosti drugih.

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS), također poznata kao Lou Gehrigova bolest, klasična je bolest motornih neurona. To je progresivna neurodegenerativna bolest koja postupno uništava mišiće zbog narušenog prijenosa signala iz leđne moždine i mozga. Mnogi liječnici koriste izraz "ALS" i MND naizmjenično. U isto vrijeme, funkcija gornjih i donjih motornih neurona je uvijek poremećena.

  • slabost mišića koji kontroliraju govor;
  • tada funkcija gutanja slabi;
  • nakon žvakanja.

Sljedeći simptom je mišićna atrofija oba dijela tijela. Pacijenti gube sposobnost držanja tijela u uspravnom položaju, kao i šetnju i razgovor. Iako ALS obično ne utječe na mentalne sposobnosti i kognitivne funkcije, neki pacijenti imaju simptome kao što su:

  • zaboravljivost;
  • brzo donošenje odluka;
  • probirljivost;
  • razdražljivost;
  • agresija.

Većina bolesnika s ALS umire od respiratornog zatajenja, obično unutar 3 do 5 godina nakon prvog pojave simptoma. Međutim, oko 10% bolesnika živi znatno duže: od 10 ili više godina. Klasičan primjer osobe koja živi s motoričkim neuronskim bolestima je engleski teoretski fizičar Stephen Hawking. Dijagnoza ALS postavljena je znanstveniku početkom 60-ih godina 20. stoljeća, no Hawking živi s tom dijagnozom već više od 40 godina i bavi se znanstvenim aktivnostima.

MND često pogađa osobe u dobi između 40 i 60 godina, ali razvoj bolesti nije isključen u mladih i starijih osoba, a muškarci češće nego žene. Pretežno se UAS pojavljuje sporadično, to jest, bez ikakvih preduvjeta, štoviše, kršenje se može dogoditi čak i kod ljudi čiji su rođaci potpuno zdravi. Do danas, znanstvenici su identificirali više od 10 gena odgovornih za nastanak ovog neurodegenerativnog poremećaja. Najčešći oblici ALS u odraslih uzrokovani su mutacijama u genu superoksid dismutaze ili SOD 1 koji se nalazi na kromosomu 21. Postoje i rijetki oblici obiteljske ALS, karakteristični samo za adolescente s dijabetesom.

Progresivni bulbarni sindrom, koji se naziva progresivna bulbarna atrofija, je bolest koja uzrokuje abnormalnosti u području moždanog debla koje sadrži niže motorne neurone. Ti su neuroni neophodni za gutanje, govor, žvakanje i druge funkcije.

Tko može posumnjati na UAS?

  • Osobe s visokim rizikom gušenja;
  • bolesnika s aspiracijskom pneumonijom;
  • emocionalno labilni pacijenti (skloni iznenadnim promjenama raspoloženja, na primjer, bljeskovi tuge s jecajima ili napadi histeričnog smijeha).

Moždani udar i miastenija gravis mogu imati određene simptome slične simptomima progresivne bulbarne paralize. Ove bolesti treba isključiti u trenutku postavljanja dijagnoze ovog poremećaja.

Mnogi liječnici vjeruju da se progresivni bulbarni sindrom rijetko može naći sam, bez znakova abnormalnosti u mišićima ruku i nogu, te da je na neki način povezan s disfunkcijom donjih motoričkih neurona.

  • umor;
  • slabost;
  • manje bolove u mišićima;
  • utrnulost udova;
  • neravnoteža;
  • nemogućnost održavanja uspravnog držanja;
  • umor.

Liječenje bolesti motoričkih neurona

Ne postoji lijek za bolest motornih neurona. Možete samo usporiti simptome i napredak poremećaja.

Za takve svrhe primijenite:

Može usporiti napredovanje bolesti za nekoliko mjeseci. Riluzol pomaže u inhibiranju količine glutamata oslobođenog tijekom prijenosa živčanih impulsa. Glutamat je kemikalija koja prenosi signale iz živca u drugu stanicu u središnjem živčanom sustavu. Višak glutamata uzrokuje oštećenje neurona kralježnice.

Za regulaciju simptoma može se koristiti:

  • relaksanti mišića (baklofen, tizanidin, benzodiazepini);
  • botulinum toksin;
  • amitriptilin;
  • atropin;
  • kombinacija dekstrometorfana i kinidina (smanjuje pseudobulbarni učinak);
  • antikonvulzivi;
  • protuupalni lijekovi;
  • morfij za ublažavanje boli.

preporučuje se:

  • fizioterapiju;
  • radna terapija;
  • istezanje;
  • tople obloge;
  • pravilnu prehranu;
  • održavanje normalne težine;
  • neinvazivna ventilacija kako bi se spriječila apneja za vrijeme spavanja.

Na temelju:
Wikipedija, slobodna enciklopedija
MND Australija
© 2016 MND Association: Registrirano u Engleskoj. Registrirana dobrotvorna organizacija br. 294354
© EMIS Group plc.
Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar
Ministarstvo zdravstva Ljudske službe, državna vlada Viktorije, Australija

Bolest motoričkih neurona: uzroci, vrste, simptomi i liječenje

Bolest motornog neurona ICD-10 spada u skupinu bolesti živčanog sustava sa sustavnom atrofijom elementa središnjeg živčanog sustava. Bolest motornog živca (MND) također se naziva amiotrofna lateralna skleroza (ALS) ili bolest motornog neurona. Ovu bolest karakteriziraju lezije gornjih neurona mozga s kasnijim narušavanjem njihove povezanosti s leđnom moždinom. Kao posljedica bolesti razvija se paraliza cijelog tijela. Danas se BDN odnosi na neizlječive bolesti. Cilj svih terapijskih sredstava je usporavanje napredovanja patološkog procesa i poboljšanje kvalitete života pacijenta. U bolnici Yusupov visokokvalificirani neurolozi obavljaju potpornu terapiju za bolesnike s MND-om, što olakšava njihovo stanje.

Bolest motoričkih neurona: vrste

Bolest motornog neurona ima kod ICD-10 G12: Spinalna mišićna atrofija i srodni sindromi. Spada u skupinu neuroloških bolesti u kojima su zahvaćeni motorički neuroni. Sinonimi: bol Lou Gehriga, Charcotova bolest. U mnogim zemljama uobičajena je pojam "amiotrofična lateralna skleroza" (ALS) kao najčešća patologija u ovoj skupini. One također uključuju:

  • Nasljedna spastična paraplegija;
  • Primarna lateralna skleroza;
  • Progresivna mišićna atrofija;
  • Bolest motoričkih neurona, bulbarni oblik;
  • Pseudobulbarna paraliza;
  • Primarna lateralna skleroza.

Bolest je karakterizirana degeneracijom motornih neurona u moždanoj kori, moždanom stablu, kortikospinalnom traktu i kralježničnoj moždini. Rezultat je progresivna paraliza mišića.

Bolest je rijetka. Njegova prevalencija je oko 2-3 ljudi na 100 tisuća godišnje. Najčešće se bolest javlja u osoba u dobi od 60-70 godina, iako je moguće razviti patologiju u osoba mlađih od 40 godina.

Bolest motoričkih neurona: uzroci

Na temelju činjenice da se bolest motornih neurona prema ICD-10 naziva sustavnim atrofijama s pretežno oštećenjem središnjeg živčanog sustava, njezine glavne značajke su degenerativni procesi u središnjem zrnu frontalnih režnjeva. Destruktivni proces širi se na jezgre motoričkih neurona moždanog stabla s promjenom kortikospinalnih putova. Rezultat je polagano progresivna mišićna atrofija.

Razlozi za razvoj BDN-a su nasljedni i okolišni čimbenici. U obiteljskim slučajevima razvoja patologije zabilježene su mutacije pojedinačnih gena koji kodiraju DNA-vezne proteine. Nasljedni oblik patologije javlja se u 5-10% slučajeva. U drugim slučajevima, uzrok patologije ostaje nepoznat.

Izazovni čimbenici mogu biti:

  • Šok i mehaničke ozljede mozga i kičmene moždine;
  • Prekomjerno tjelesno naprezanje
  • Izlaganje štetnim tvarima.

U ovom trenutku i dalje se proučava bolest motornog živca. Razvijaju se teorije o povezanosti patologije s poremećajima u radu kemijskih struktura RNA, neuspjehu transporta produkata metabolizma u stanicama, narušavanju energetskog metabolizma.

Istraživanja su pokazala da infektivne bolesti, kao što je polio, ne uzrokuju bolest motornih živaca, iako ih karakterizira progresivna atrofija mišića. Iako patologije imaju približno isti ishod, mehanizmi njihova djelovanja su različiti.

Bolest motoričkih neurona: simptomi

Progresivna mišićna atrofija uzrokovana je distrofijskim procesima u motornim neuronima. Kliničke manifestacije ovisit će o skupini stanica u kojima je došlo do poremećaja. Na primjer, motorička neuronska bolest s amiotrofičnom lateralnom sklerozom nastaje kao posljedica oštećenja neurona u pred-središnjem cerebralnom girusu i stablu kralježnične moždine. Spastična paraplegija razvija se s abnormalnostima u precentralnom cerebralnom girusu. Progresivna bulbarna paraliza javlja se na pozadini promjena u bulbarnoj skupini kaudalnih živaca s porazom njihovih jezgri i korijena.

S progresijom patologije bolesnik ima motorna oštećenja, problemi s gutanjem, disanjem, slabe komunikacijske vještine. Bolest ima sljedeće karakteristične simptome:

  • Pogoršanje rada ruku, fine motoričke sposobnosti. Pacijentu je teško izvršiti najjednostavnije zadatke: otvoriti kvaku ili taknuti, uzeti predmet, pritisnuti gumb;
  • Raste slabost u nogama, što dovodi do poteškoća u kretanju;
  • Mišići vrata su oslabljeni, što pacijentu otežava disanje, gutanje hrane i vode;
  • Bolest često utječe na mišiće koji su uključeni u proces disanja;
  • Ako su zahvaćena područja mozga koja su odgovorna za emocije, pacijent ne može kontrolirati svoje ponašanje, povremeno se smije ili plače bez razloga.

S progresijom patologije pogoršava se pamćenje, smanjuje koncentracija, postaje teško komunicirati s drugim ljudima. U kasnijim stadijima pacijent postaje potpuno imobiliziran i potrebna mu je stalna njega. U ovom slučaju, bolest ne utječe na intelekt, pacijent i dalje osjeća ukus i miris, sluh i vid ne pate. Funkcije srčanog mišića, crijeva, mjehura, genitalija ostaju nepromijenjene.

Bolest motoričkih neurona: liječenje

Danas bolest motornog neurona pripada neizlječivim bolestima. Slučajevi oporavka nisu zabilježeni. Sva sredstva moderne medicine usmjerena su na usporavanje razvoja degenerativnih procesa i poboljšanje stanja pacijenta.

Jedini lijek u liječenju MND, čija je učinkovitost dokazana u dvije neovisne kliničke studije, je Riluzole (Rilutek). Njegovo djelovanje je usmjereno na smanjenje razine glutamata koji se oslobađa tijekom prijenosa živčanih impulsa. Također imaju pozitivan učinak lijekova koji vežu slobodne radikale i antioksidanse.

Postoje novi događaji u liječenju bolesti motornih neurona. Mnoga istraživanja dokazuju imunološku prirodu razvoja patologije, no pouzdano učinkoviti lijekovi još uvijek su u uznapredovalom stadiju.

Simptomatska terapija uključuje sredstva za poboljšanje stanja pacijenta. Primijenite opuštanje mišića kako biste uklonili bolni grč mišića. Obavezno poduprite disanje neinvazivnom ventilacijom posebnom maskom.

Ako je otežano gutanje, hranjenje se obavlja pomoću sonde. U tu svrhu sastavlja se posebna dijeta koja zadovoljava sve tjelesne potrebe za hranjivim tvarima.

Prognoza bolesti je nepovoljna. U rijetkim slučajevima pacijenti žive do 10 godina. Obično je očekivano trajanje života 2-4 godine nakon dijagnoze.

U bolnici Yusupov pružamo kvalitetnu palijativnu skrb pacijentima s bolestima motornih živaca. Odjel za neurologiju zapošljava stručno medicinsko osoblje koje poznaje specifičnosti pomaganja takvim pacijentima. U bolnici Yusupov stvoreni su svi uvjeti za ugodan boravak pacijenta uz pružanje svih potrebnih medicinskih usluga njemu.

Što je ALS

Amiotrofna lateralna skleroza je najčešći oblik bolesti motoričkih neurona, a to je neurodegenerativna bolest koja pogađa motorne neurone u mozgu i kralježničnoj moždini.

Amiotrofna lateralna skleroza

- Sve je počelo prije 9 godina. Penjala sam se. Jednom, tijekom redovitog putovanja u planine, ruke i noge su se naglo počele grčiti tijekom uspona. To se dogodilo nekoliko puta. Moja prva pomisao bila je da sa mnom postoji nešto ozbiljno, ali odmah sam se nasmijao pod tušem. Odlučio sam da su takve misli paranoične, imam samo 40 godina! "

Lateralna (lateralna) amiotrofna skleroza (ALS) je najčešći tip bolesti motornog neurona (MND). U svijetu, bolest je također poznata kao Lou Gehrigova bolest, bolest motornih neurona, bolest motornih neurona ili Charcotova bolest.

Francuz Jean-Martin Charcot prvi je put opisao UAS 1869., ali je bolest postala široko poznata nakon što je 1939. godine dijagnosticirao istaknuti američki baseball igrač Lou Gehrig. U jednom trenutku, UAS je također bolovao od skladatelja Dmitrija Šostakoviča, pjevača i skladatelja Vladimira Migulye i kineskog diktatora Mao Zedonga. Najpoznatija osoba s ALS-om bio je engleski fizičar Stephen Hawking, koji je s tom bolešću živio 50 godina i smatra se rekordom očekivanog trajanja života s ALS-om.

Što je bolest motornog neurona?

Bolest motoričkih neurona (MND) je progresivna neurodegenerativna bolest koja pogađa motorne neurone u mozgu i leđnoj moždini. Postepena smrt stanica živčanog sustava dovodi do stalnog povećanja mišićne slabosti, pokrivajući sve skupine mišića.

Neuroni mozga koji su odgovorni za kretanje (gornji motorni neuroni) nalaze se u korteksu. Njihovi procesi (aksoni) spuštaju se u kičmenu moždinu, gdje dolazi do kontakta s neuronom kičmene moždine. Taj se kontakt naziva sinapsa. U području sinapse, neuronski neuron izlučuje kemijsku tvar (medijator) iz svog procesa koji prenosi signal neuronu kralježnične moždine.

Neuroni leđne moždine (donji motorni neuroni) nalaze se u donjim dijelovima mozga (bulbarni dio), kao i cervikalna, torakalna ili lumbalna kralježnička moždina, ovisno o tome na koje mišiće usmjeravaju signale. Ovi signali duž procesa neurona kičmene moždine (aksona) dopiru do mišića i kontroliraju njihove kontrakcije. Bulbarni neuroni odgovorni su za kontrakciju mišića povezanih s govorom, žvakanjem i gutanjem; cervikalni - za smanjivanje dijafragme, pokretanje ruke; torakalna - za kretanje tijela; lumbalna - za kretanje nogu.

Pojava oštećenja motoričkih neurona

  • Porazom neurona kičmene moždine povećava se mišićna slabost, mišići gube težinu (atrofija), u njima se pojavljuju nehotično trzanje (fascikulacija). Fascikulacije se ne osjećaju samo kao trzanje, one se također mogu vidjeti. To je poput potkožnog lepršanja mišića.
  • Ako su zahvaćeni neuroni u mozgu, mišići postaju slabi, ali istodobno se javlja ukočenost (spastičnost), tj. Tonus mišića raste i postaje teško opustiti ih.
  • Ako su istovremeno pogođeni neuroni mozga i leđne moždine, ti se simptomi mogu pojaviti u različitim kombinacijama. To jest, slabost mišića može biti popraćena i fasicilacijama i gubitkom mišića te ukočenošću.
  • Ovisno o tome koji su dijelovi mozga i leđne moždine zahvaćeni, ovi se znakovi mogu pojaviti u mišićima odgovornim za kretanje ruku, nogu, disanja ili gutanja.

Različite vrste bolesti motoričkih neurona

Ovisno o težini oštećenja neurona u mozgu i leđnoj moždini, postoji nekoliko varijanti MND. Naravno, većina se manifestacija podudaraju, jer između ovih vrsta bolesti postoji mnogo zajedničkog, ali kako bolest napreduje, razlika postaje primjetnija.

Ovdje ćemo govoriti o očekivanom trajanju života, pa možda ne želite dalje čitati.

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS)

To je najčešći oblik bolesti kada su motorički neuroni u mozgu i kralježnici uključeni u patološki proces.

ALS karakteriziraju slabost i osjećaj ekstremnog umora u udovima. Neki ljudi bilježe slabost u nogama kada hodaju i tako jaka slabost u rukama da ne mogu držati stvari i odbacivati ​​ih. Očekivano trajanje života je dvije do pet godina od početka simptoma.

Progresivna bulbarna paraliza (PBP)

Pojam se uglavnom koristi u stranoj literaturi. Glavna razlika između FSB i drugih tipova bolesti motoričkih neurona je ubrzano povećanje oštećenja govora i gutanja. Očekivano trajanje života kreće se od šest mjeseci do tri godine od početka simptoma.

Primarna lateralna skleroza (PL)

Rijetki oblik MND-a, koji utječe isključivo na motorne neurone mozga, koji se izražava uglavnom u obliku slabosti u nogama, iako kod nekih pacijenata postoji nespretnost u rukama ili problemi s govorom. PLC ne skraćuje očekivano trajanje života, ali postoji mogućnost da će se u određenom stadiju bolesti pridružiti lezija motornih neurona kičmene moždine, u kojem slučaju će se pacijentu dijagnosticirati ALS.

Progresivna atrofija mišića (PMA)

Riječ je o rijetkom tipu MND u kojem su motorički neuroni kičmene moždine uglavnom oštećeni. Bolest u većini slučajeva počinje slabošću ili sramotom u rukama. Većina ljudi živi s ovom vrstom MND-a više od pet godina.

Ovdje su najčešći simptomi i karakteristike različitih tipova MND-a. Međutim, treba imati na umu da se s istom vrstom bolesti motoričkih neurona simptomi različitih ljudi mogu manifestirati drugačije, a prognoza se može razlikovati.

U slučaju bolesti motornih neurona općenito je vrlo teško govoriti o prognozi. Rijetko, ali ima slučajeva kada ljudi žive desetljećima. Najpoznatija osoba na svijetu koja već više od 50 godina živi s ALS-om je profesor Stephen Hawking. U isto vrijeme, događa se da netko ode u roku od nekoliko mjeseci nakon početka bolesti. Međutim, može se reći da je prosječni životni vijek između dvije i pet godina od početka simptoma. Oko 10% osoba s MND-om će živjeti oko 10 godina.

Tko se može razboljeti

Do sada znanost nema odgovore na mnoga pitanja o ovoj bolesti. Evo što se može reći za BDN:

  • Bolest motoričkih neurona nije zarazna i nije zarazna.
  • MND može utjecati na svaku odraslu osobu, ali većina ljudi kojima je dijagnosticirana ova bolest starija je od 40 godina, a najčešće se javlja u dobi od 50 do 70 godina.
  • Muškarci su izloženi ovoj bolesti češće nego žene.
  • Učestalost BND je 2 nova slučaja bolesti na 100.000 stanovnika godišnje.
  • Prevalencija BDN je oko 5-7 ljudi
    100.000 stanovnika.

Jedno od najčešćih pitanja ljudi koji žive s ALS-om je: “Zašto se bolest razvija u meni? Je li razlog u mom načinu života, vrsta mog zanimanja ili je u meni rođeni defekt? ”Nažalost, moderna znanost još nema odgovor.

Okidači u srcu svakog pojedinog slučaja UAS-a mogu biti različiti. Postoje nasljedni oblici u kojima se bolest prenosi od predaka, a glavni razlog je slom u određenom genu. Međutim, u većini slučajeva pacijent nema rođaka koji boluju od ove bolesti. Znanstvenici vjeruju da je bolest uzrokovana mnogim čimbenicima, i nasljednim i okolišnim, koji pojedinačno neznatno povećavaju rizik od bolesti, ali zajedno mogu prenijeti skalu u njezinu korist.

Što je bolest motornog neurona (MND)?

Amiotrofna skleroza je progresivna degenerativna bolest živčanog sustava koju karakterizira oštećenje živčanih stanica odgovornih za kretanje. Istodobno, mišići lišeni inervacije atrofiraju s vremenom i više ne mogu obavljati svoje funkcije. Ne radi se samo o pokretima s rukama, nogama, trupu, već io disanju, gutanju, jer su i motorne živčane stanice uključene u te procese. Drugi nazivi patologije su bolest motornih neurona, amiotrofna lateralna skleroza (ALS).

Bolest je vrlo podmukla, pa čak i na sadašnjem stupnju razvoja medicine i farmakologije, liječenje nije pronađeno. Učestalost pojave amiotrofne skleroze - 2-3 slučaja na 100 tisuća stanovnika. ALS počinje u dobi od 40 do 60 godina, a muškarci češće obolijevaju. Očekivano trajanje života je 4-6 godina od trenutka pojavljivanja prvih simptoma, samo rijetki su slučajevi kada pacijenti uspijevaju živjeti oko 10 godina. Bolest stalno napreduje, zahvaćajući sve više novih neurona. Smrt nastaje paralizom mišića disanja i gutanja.

Simptomi i vrste amiotrofne lateralne skleroze

Uobičajene manifestacije bolesti su pet glavnih simptoma.

  1. Progresivna slabost mišića.
  2. Vlaknasti trzaj - nevoljne kontrakcije pojedinih mišićnih vlakana koje se mogu promatrati golim okom. Mogu se pojaviti na udovima, na tijelu, na jeziku - jednom riječju, gdje god se nalaze mišići. Trzanje se može dogoditi neko vrijeme prije razvoja glavnih simptoma bolesti.
  3. Bulbar i pseudobdulbarni sindrom, kao i encefalomijelitis, uključuje poremećaje: gutanje, žvakanje, govor i salivaciju (povećanje salivacije)
  4. Atrofija mišića, kada se mišićna vlakna "osuše", smanjuju volumen.
  5. Povećan tonus mišića u udovima. Tijekom vremena, mišići lišeni živčanih impulsa, "ukočeni", razvijaju ukočenost i kontrakture u zglobovima.

Ovisno o prevladavajućim kliničkim manifestacijama, razlikuju se 4 oblika bolesti motoričkih neurona, tj. Amiotrofna skleroza:

  1. Vrat i grudni koš. Najčešći, uočen u 50% svih slučajeva. Počinje s rukama, često se prve manifestacije nalaze na rukama. Osoba primjećuje kršenje sitnih motoričkih sposobnosti, osobito ako je njegova aktivnost povezana s obavljanjem preciznih pokreta. Tijekom vremena razvija se atrofija mišića interdigitalnih prostora i eminencija palca. Bolest postupno napreduje i "diže se" gore, krećući se prema torzu. Mišići ramenog pojasa ("krilati" lopatice, izbočena ključnica) atrofiraju se i gornji udovi su potpuno imobilizirani.
  2. Lumbosakralni (25%), kada se svi gore navedeni simptomi razviju u nogama. U ovom slučaju, hoda se prvo mijenja, stopalo se čini da visi. Tada su zahvaćeni mišići kuka, potkoljenice, zdjeličnog pojasa.
  3. Bulbar (23-25%). Najteži oblik. U ovom slučaju, mozak posebno pati od motornih jezgri. Karakteristični bulbarni i pseudobulbarni sindrom. Prvo, postoje poteškoće pri gutanju tekuće hrane i vode, osoba se guši, kašlje. Situacija se pogoršava povećanom salivacijom i nemogućnošću da se proguta. Tada postaje teško disati, postoji osjećaj stalnog nedostatka zraka. I sve te manifestacije napreduju.
  4. Cerebralna (1-2%). Poraz svih četiriju udova i mozga. U pravilu, amiotrofna lateralna skleroza počinje s bilo kojim oblikom, ali bolest vrlo brzo zahvaća sve više novih neurona. Postupno, osoba postaje gotovo imobilizirana. Sve se završava dodavanjem bulbarnog sindroma i smrti. Ako u početku bolest motornog neurona započne oštećenjem mozga, tijek bolesti je vrlo brz s neizbježnom smrću.

uzroci

Uzroci amiotrofne lateralne skleroze ostaju nepoznati. Samo 7-10% jasno pokazuje učinak nasljednosti. Preostali slučajevi su sporadični, ali uočeno je da pacijenti imaju sljedeće slučajeve:

  • povećana aktivnost enzima glutamata, koji ima toksično djelovanje na živčane stanice;
  • poremećaje u imunološkom sustavu, kada se vlastiti motorni neuroni u tijelu percipiraju kao strani i prolaze imunološki napad i razaranje.

Opisati češću pojavu ALS-a kod pušača i osoba koje rade u opasnim uvjetima (olovo, ugljen)

Dijagnoza i liječenje

Rana dijagnoza je teška, budući da su prvi znakovi amiotrofne skleroze slični mnogim neurološkim bolestima. Tijekom neurološkog pregleda liječnik može posumnjati na prisutnost bolesti zbog promjena refleksa (iz ekstremiteta, ždrijela, palatina), koordinacije pokreta, hoda, govora i prisutnosti fibrilarnih trzaja - oni su jasno vidljivi nakon što lagani neurološki čekić pogodi mišiće, osobito na leđa.

Laboratorijski testovi su u većini slučajeva normalni, samo se u kasnijim fazama otkrivaju grube povrede metabolizma proteina, ugljikohidrata i masti.

Točnija dijagnoza pomaže u ostvarenju:

  • MRI mozga i leđne moždine, gdje je očito moguće identificirati žarišta smrti neurona;
  • Elektroneuromografija (ENMG) omogućuje dijagnosticiranje fibrilarnog trzanja i procjenu stupnja oštećenja mišićnih vlakana i živaca koji ih hrane.

liječenje

Nažalost, moderna medicina ne poznaje dokazana sredstva za liječenje bolesti. Postoji jedini lijek s potrebnom bazom dokaza koji može lagano usporiti napredovanje bolesti. Ovaj lijek riluzole, dopuštajući odgoditi smrt u prosjeku od 3 mjeseca.

Pacijentima se mora dodijeliti:

  • nootropi i neuroprotektori (piracetam, encephabol, actovegin);
  • hidrolizati peptida u mozgu (cerebrolizin);
  • vitamini (cocarnite, milgamma);
  • regulatori metabolizma (karnitin);
  • simptomatska terapija (finlepsin za fascikulacije, baklofen za spastičnost, analgetici za bolni sindrom);
  • Terapija tjelovježbom.

Očekivano trajanje života za amiotrofičnu sklerozu

Nekoliko bolesnika s dijagnozom ALS živi više od 7-10 godina. Glavni problem je dodavanje bulbar poremećaja, osobito gutanja i disanja. Nakon njihovog razvoja i do smrtnog ishoda, ostaje više od godinu dana. Pacijenti ili umiru od gladi ili umiru od respiratornog zatajenja.

Kako bi se barem malo povećao životni vijek, upotrijebite:

  • hranjenje tubom, kada hrana ulazi kroz cijev izravno u želudac;
  • povezivanje s respiratorom ili postavljanjem traheostome.

rasprave

Što je bolest motornog neurona (MND)?

1 post

Bolest motoričkih neurona (MND) je progresivna neurodegenerativna bolest koja pogađa motorne neurone u mozgu i leđnoj moždini. Postepena smrt stanica živčanog sustava dovodi do stalnog povećanja mišićne slabosti, pokrivajući sve skupine mišića.

Neuroni u mozgu koji su odgovorni za pokrete (gornji motorni neuroni) nalaze se u korteksu hemisfera, njihovi procesi (aksoni) spuštaju se u kičmenu moždinu, gdje dolazi do kontakta s neuronom kičmene moždine. Taj se kontakt naziva sinapsa, au području sinapsi neuronski mozak iz svog procesa izlučuje kemijsku tvar (medijator) koja prenosi signal neuronu kralježnične moždine.
Neuroni leđne moždine (donji motorni neuroni) nalaze se u donjim dijelovima mozga (bulbarni dio), kao i cervikalna, torakalna ili lumbalna kralježnička moždina, ovisno o tome na koje mišiće usmjeravaju signale. Ovi signali duž procesa (aksona) neurona kičmene moždine dopiru do mišića i kontroliraju njihove kontrakcije. Bulbarni neuroni odgovorni su za kontrakciju mišića odgovornih za govor, žvakanje i gutanje; cervikalni - za smanjivanje dijafragme, za kretanje ruku; torakalna - za kretanje tijela; lumbalna - za kretanje nogu.

Pojava oštećenja motoričkih neurona

Porazom neurona kičmene moždine, povećava se mišićna slabost, mišići gube na težini (atrofija), u njima se javlja nehotično trzanje (fascinacija). Fascikulacije se ne osjećaju samo kao trzanje, nego se i mogu vidjeti, izgleda kao potkožno mišićno lepršanje.
Ako su zahvaćeni neuroni u mozgu, mišići postaju slabi, ali istodobno se javlja ukočenost (spastičnost), tj. Tonus mišića raste, postaje teško opustiti ih.
Ako su istovremeno zahvaćeni neuroni mozga i leđne moždine, ti se simptomi mogu pojaviti istovremeno u različitim kombinacijama. To jest, slabost mišića može biti popraćena i fasicilacijama i gubitkom mišića te ukočenošću.
Ovisno o tome koji su dijelovi mozga i leđne moždine pogođeni, ti se znakovi mogu pojaviti u mišićima koji su odgovorni za kretanje ruku, nogu, disanja ili gutanja.
Različite vrste bolesti motoričkih neurona
Različite vrste MND-a utječu na ljude na različite načine. Naravno, većina manifestacija se podudaraju, jer među tim vrstama ima mnogo zajedničkog. Ali kako bolest napreduje, razlika postaje primjetnija.

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS), najčešći oblik MND, javlja se kod 85% osoba s dijagnozom bolesti neuronskih motora.
Područje oštećenja: Neuroni i mozga i leđne moždine su pogođeni. To dovodi do atrofije mišića i njihove spastičnosti.
Rani simptomi: Najčešće se ALS manifestira u slabosti u rukama ili nogama. Objekti mogu ispasti iz ruku ili se osoba počne spoticati kada hoda, povlačeći nogu.
Očekivano trajanje života: Od dvije do pet godina od trenutka pojavljivanja prvih simptoma. Postoje slučajevi kada bolest traje nekoliko desetljeća. Nemoguće je predvidjeti trajanje života određenog pacijenta.
Spol: češći je kod muškaraca nego kod žena. Oko 2/3 ALS pacijenata su muškarci.
Dob: Obično se razvija nakon dobi od 55 godina.

Progresivna bulbarna paraliza (PBP) - pogađa oko četvrtine ljudi s dijagnozom MND (vrsta ALS).
Područje ozljede: Kao i kod ALS, zahvaćaju se neuroni mozga i leđne moždine. To dovodi do poteškoća s žvakanjem, gutanjem, a govor postaje nečitak.
Rani simptomi: nejasan govor, gušenje pri gutanju, čvrsta hrana može se progutati s naporom.
Očekivano trajanje života: Od šest mjeseci do tri godine od početka prvih simptoma.
Spol: češće u žena.
Dob: Obično pogađa ljude u starosti.

Rijetki oblici BDN

Progresivna atrofija mišića (PMA)
Područje uništenja: Izuzetno niži motorni neuroni. To dovodi do slabosti i atrofije mišića, posebno u rukama, gubitka težine

Rijetka patologija je bolest motornog neurona - rečenica ili...

Ljudski mozak je složen sustav koji je, kao i ostatak tijela, podložan različitim patologijama, od kojih je jedna bolest motoričkih neurona (MND). Ova bolest je relativno rijetka, ali u isto vrijeme i opasna bolest i u većini slučajeva dovodi do tužnih posljedica, ali prije svega...

Što je MND?

U mozgu i leđnoj moždini svake osobe postoje neuroni (motoneuroni) koji su odgovorni za motoričku funkciju određenog područja tijela. Kao posljedica poraza tih neurona, javlja se neka vrsta lančane reakcije koja dovodi do postupne paralize osobe. Osobito, pacijent gubi reflekse gutanja, njegov govor nestaje, kralježnica prestaje normalno funkcionirati i kao rezultat se potpuno isključuje iz normalne životne aktivnosti. Osim toga, može se pojaviti tetraparesis (paraliza sva četiri udova) kod pacijenta. U ukupnom broju ovih simptoma nemoguće je održavati vitalne funkcije, zbog čega osoba umire.

Bolest motornog neurona pogađa starije osobe uglavnom 50-70 godina, a ta se bolest javlja na svakih 2-5 osoba od 100 tisuća. Prosječni životni vijek takvog pacijenta ne prelazi 4 godine.

Glavni oblici bolesti

Bolest motornog neurona karakterizira 4 glavna oblika, uključujući:

  1. Amiotrofna lateralna skleroza (ALS).
  2. Progresivna bulbarna paraliza.
  3. Progresivna atrofija mišića.
  4. Primarna lateralna skleroza.

Lateralna skleroza

Oštećenje središnjeg motornog neurona uzrokuje pojavu ove vrste bolesti. ALS je kronična bolest koja uzrokuje smrt pacijenta, obično kao posljedica neuspjeha respiratornog sustava. ALS je najčešći tip bolesti neuronskih motora. Oko 80% slučajeva BDN-a pripisuje se ALS-u.

Bulbar paraliza

Ova bolest pogađa 10-15% osoba koje pate od MND. Bulbarnu paralizu karakterizira postupna paraliza mišića usne šupljine, što u konačnici dovodi do neuspjeha refleksa gutanja i smrtnog ishoda.

Mišićna atrofija

Pojavljuje se u 5–8% bolesnika s MND. Ovu bolest karakterizira stanjivanje i ponovno rođenje mišića osobe, zbog čega atrofiraju i gube osnovne funkcije.

Primarna lateralna skleroza

Najrjeđi oblik bolesti motornih neurona, koji čini 2–3% ukupne bolesti. Bolest se odlikuje poteškoćama govora, pogoršanjem motoričkih funkcija tijela, sve do potpunog neuspjeha u nogama i pojave komplikacija povezanih s tim.

Osim gore navedenih bolesti, podrijetlo MND može biti povezano s bolestima kao što su cerebralna paraliza i spastična paraplegija.

U oba slučaja zahvaćaju se niži neuroni, no u prvom slučaju može biti više uzroka, dok je u drugom glavni uzrok genetska mutacija.

simptomi

Unatoč različitim oblicima MND-a, manifestacija simptoma najbolje se vidi u smislu položaja udova osobe i nekih dijelova ljudskog tijela. Dakle, s ovom bolešću moguće su sljedeće manifestacije:

Ruke - pacijenta karakteriziraju manifestacije slabosti u rukama pri izvođenju osnovnih radnji (pritiskanje tipki na računalu, korištenje kemijske olovke za pisanje). Postupno takvi postupci mogu postati nedostupni za bolesne.

Noge - postupno pacijent neće moći kretati bez pomoći.

Manifestacija osjećaja - nekontrolirani smijeh ili plač.

Vrat i rameni zglobovi - mišići vrata i ramena postupno slabe, što dovodi do pogoršanja dišnih funkcija tijela.

Funkcije govora, gutanja - razvijaju se problemi s unosom hrane, jer osoba prestaje normalno gutati, možda i oštećenje govora, sve do potpunog gubitka sposobnosti govora.

Osim gore navedenih simptoma, pacijent može imati poteškoća s pamćenjem velikih količina informacija, a lezije središnjeg motornog neurona karakterizira postupno povećanje simptoma. Na primjer, svakome će danu biti teže zapamtiti sve manje informacija. Uz to se može dodati i nemogućnost koncentracije pažnje i niska sposobnost učenja.

Prisutnost takvog simptoma kao što je nemogućnost pamćenja ili pronalaženja pravih riječi tijekom razgovora također se može povezati s MND-om.

Uzroci bolesti

Trenutno, uzroci MND-a nisu u potpunosti shvaćeni, a rezultati istraživanja su sljedeći:

u 10% slučajeva zabilježen je nasljedni odnos.

u preostalih 90% slučajeva dolazi do vanjskog utjecaja, uključujući:

  • nakupljanje teških metala u tijelu pacijenta;
  • napredna dob;
  • najjači psiho-emocionalni stres;
  • pretjerano atletsko opterećenje;
  • ozljede.

Osim toga, intracelularni procesi vrijedi spomenuti kao uzrok progresije bolesti kao što je sindrom lezije motornog neurona. Te procese je teško proučavati jer se odvijaju na razini stanice i očigledno se ne manifestiraju na bilo koji način.

Na primjer, okoliš mononeurona s glijalnim stanicama doprinosi njegovoj degeneraciji. Promjene u procesima isporuke hranjivih tvari i metaboličkih proizvoda također predstavljaju prijetnju normalnom funkcioniranju mononeurona.

dijagnostika

Za tako složenu bolest nije dovoljno razgovarati s liječnikom kao i obično, jer neki simptomi bolesti imaju opći smjer. Stoga se elektroneuromiografija koristi za točnu dijagnozu.

Ova studija omogućuje dijagnosticiranje usporavanja motoričkih procesa u neuronima.

Osim toga, pacijent je podvrgnut MR-u magnetske rezonancije (MRI), koji je potreban da bi se isključio niz bolesti sa sličnim simptomima.

liječenje

Sindrom oštećenja motoričkih neurona u pravilu je neizlječiva bolest, a svi napori liječnika usmjereni su na produljenje života pacijenta i uklanjanje simptoma bolesti.

Lijekovi koji se propisuju pacijentu:

Glavna droga je Rilutec. Ovaj lijek smanjuje količinu glutamata tijekom prijenosa živčanih impulsa. Njegov kolega je strana medicina, nedostupna građanima Ruske Federacije - Riluzol. Što se tiče učinkovitosti, ovaj lijek je nesumnjivo bolji od Rilutec-a, ali je načelo djelovanja gotovo isto za lijekove.

Uklanjanjem simptoma MND uključuju liječenje grčeva mišića, uklanjanje poremećaja u gastrointestinalnom traktu, dišnom sustavu itd.

Dakle, kao profilaksa dišnog sustava koristi se priprema za umjetnu ventilaciju pluća, au slučaju problema s gutanjem i prehranom bolesnik se hrani posebnom sondom.

pogled

Budući da bolest motornog neurona ima nekoliko oblika manifestacije, onda je očekivano trajanje života određene bolesti različito.

U nekim slučajevima pacijent može živjeti nekoliko desetljeća (lateralna skleroza), au nekim slučajevima može nestati za nekoliko mjeseci (bulbarna paraliza).

U prosjeku, očekivano trajanje života osoba s dijagnozom MND je od dvije do pet godina uz pravodobno i intenzivno liječenje.

Poznati pojedinci s dijagnozom MND

Najpoznatije osobe koje u nekoj mjeri pate od MND-a u inozemstvu su Stephen Hawking, au Ruskoj Federaciji Yulia Samoilova.

Stephen Hawking boluje od amiotrofne lateralne skleroze, a bolest Julije Samoilove naziva se spinalna mišićna amiotrofija (Verdnigova Hoffmannova amiotrofija).

Dakle, MND je ozbiljna i smrtonosna bolest iz koje nitko nije imun, i zbog toga je iznimno važno slušati signale koje vaše tijelo šalje te ni u kojem slučaju ne zanemariti posjete liječniku. Vodite brigu o sebi i svojim voljenima!