Simptomi amiotrofne lateralne skleroze i metode liječenja

Liječenje

Često u bolesnika ili njihovih rođaka u dijagnozi otkrivena je bolest živčanog sustava, kao amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Odnosi se na vrlo rijetke, ali prilično teške i smrtonosne bolesti. Svojim razvojem, pacijenti razvijaju takve abnormalnosti koje, iako napreduju, dovode do smrti. Ali malo ljudi zna što je ALS i koji su simptomi ALS-a. Mehanizam razvoja ove vrste skleroze javlja se kao posljedica poraza, a kasnije i uništenja neurona koji su odgovorni za motorički sustav tijela. I gotovo je nemoguće preživjeti. Iz tog razloga trebate se bolje upoznati s patologijom.

Ova se bolest naziva i Charcotova bolest ili motorička neuronska bolest. Fatalni sindrom sindroma dovodi do smrti nakon prestanka funkcioniranja respiratornih mišića. To se događa dva do šest godina kasnije. Prema statističkim istraživanjima, lateralna, ili lateralna, amiotrofna skleroza dovodi do tog rezultata za oko pet godina.

Uzroci ALS-a

Iz kojih se razloga počinje razvijati amiotrofna lateralna skleroza, moderna medicina ne može dati točan odgovor. Znanstvenici su do sada samo utvrdili da uzrok razvoja ove bolesti leži u patološkim poremećajima nastajanja DNA. U tijelu se pojavljuje velika količina 4-spiralne DNA, a taj faktor ometa sintezu proteina. Postoji mutacija proteina zvanog ubikin, kao i geni. Kako ovaj faktor djeluje na motorne neurone još nije uspostavljen, stoga je teško dijagnosticirati ALS ispravno. U slučaju sumnje, pacijent mora pregledati nekoliko specijalista.

Opasnost od bolesti

Bolest ALS počinje rasti u dobi od 30-50 godina. U oko 5% slučajeva to je zbog nasljednih razloga. Kod dijagnosticiranja ALS, lijek ne naziva uzrok, jer ne može sa sigurnošću reći, u kojim slučajevima se mogu pojaviti prvi simptomi bolesti i čimbenici koji ih uzrokuju.

Znanstvenici liječnici identificiraju druge čimbenike koji povećavaju vjerojatnost bolesti. Na primjer, povećanje radikalne oksidacije u samim neuronima, kao i visoka aktivnost aminokiselina koje djeluju uzbudljivo.

No neki se čimbenici rizika još uvijek mogu nazvati: infektivno oštećenje mozga, klimatske prilike, traumatska ozljeda mozga. Ponekad je bolest povezana s upotrebom hrane koja sadrži pesticide, ali za to nema znanstvenih dokaza.

simptomi

Simptomi amiotrofne lateralne skleroze vrlo su specifični, čak i tijekom osnovnog primarnog pregleda. Da bismo razjasnili kliničke znakove razvoja Charcotove bolesti, treba imati točan koncept motoričkih neurona koji se nalaze u središnjem mozgu i na periferiji.

Središnji neuron smješten je unutar moždane hemisfere. Kada je oštećen, dolazi do slabosti mišićnog tkiva u tijelu, što je u kombinaciji s povećanim tonusom mišića, povećanim refleksima. Pojačanje refleksa utvrđuje se tijekom pregleda neurologa s udarcima čekića.

Lokalizacija perifernog neurona je debla mozga kao i kičmena moždina. Ova patologija je također popraćena smanjenjem refleksa i mišićne aktivnosti.

Trebali biste uzeti u obzir i simptome koji ukazuju na kršenje u sustavu poput vertebrobazilarnog bazena. Nedostatak VBB opažen je zbog smanjenja cirkulacije krvi u arterijama duž kralježnice. Takvo odstupanje naziva se vertebro-bazilarna insuficijencija. A te se patologije razvijaju kao amiotrofna lateralna skleroza kao simptomi.

klasifikacija

UAS ima sljedeće oblike:

  • lumbosakralna skleroza;
  • bolest vrata i prsa;
  • bulbar, što je lezija perifernog neurona u moždanom stablu;
  • koji utječu na središnji motorni neuron.

Liječnici istodobno razlikuju tipove bolesti prema brzini njegovog tijeka i snazi ​​simptoma. Marijanski tip ALS-a odlikuje se činjenicom da se prvi znakovi javljaju rano, ali se bolest nastavlja polako. Klasičan (sporadičan) se obično dijagnosticira u 95% svih bolesnika. Odlikuje se prosječnom stopom razvoja skleroze i standardnim klasičnim simptomima. ALS obiteljskog tipa karakterizira kasni početak i nasljedna dispozicija.

Ovo odvajanje temelji se na identifikaciji znakova oštećenja bilo kojeg neurona na samom početku razvoja bolesti. Tijekom patoloških poremećaja uključen je sve veći broj motornih neurona.

Zajednička obilježja karakteristična za bilo koji oblik ALS-a su:

  • disfunkcija organa kretanja;
  • nema poremećaja u osjetilnim organima;
  • nema poremećaja s mokrenjem i pokretanjem crijeva;
  • napredovanje bolesti i napad svih novih dijelova mišićnog tkiva, ponekad do potpune imobilizacije;
  • periodični grčevi, praćeni jakom boli.

Lumbosakralni ALS

ALS lumbosakralna bolest ima dvije vrste razvoja:

  1. Patologija se počinje razvijati s lezijom perifernog neurona, koji je lokaliziran u lumbosakralnom području mozga leđa. U isto vrijeme, pacijent pokazuje znakove slabosti mišića u jednoj nozi. Tada se isti simptomi pojavljuju u mišićima drugog, dolazi do smanjenja refleksa tetiva i tonusa mišićnog tkiva nogu. Tijekom vremena postoje znakovi njihovog "isušivanja" i trzanja. Nakon nekog vremena zahvaćena su mišićna tkiva ruku, što se manifestira u sličnom smanjenju refleksa i atrofije. Sljedeća faza je poraz bulbarne skupine neurona, koja se izražava pogoršanjem gutanja i neodređenosti govora, nazalnim razgovorom. Zatim se spušta donja čeljust, proces žvakanja se pogoršava. U isto vrijeme, na jeziku se pojavljuju znakovi fascikulacije.
  2. U početnom stadiju razvoja bolesti, simptomi oboljenja motornih neurona mogu se pratiti odjednom, što osigurava sposobnost pomicanja nogu. Međutim, manifestacije slabosti mišića u nogama popraćene su povećanim tonusom tijekom atrofije i povećanim refleksima. Nakon nekog vremena, povrede se najprije nalaze u stopalima, a zatim u rukama. S progresijom bolesti pogoršava se proces gutanja, jezik se trza, govor je poremećen. Pacijent se često smije ili plače neprirodno.

Cervicothoracic ALS

Može se nastaviti na dva načina:

  1. Porazite samo periferni neuron, u kojem su pareza i atrofija tkiva prve četke. Nakon mjesec ili dva, isti simptomi se javljaju u drugom tkivu. Četke postaju poput majmunove šape. Tada se uočavaju isti simptomi u nogama i drugi znakovi bolesti.
  2. Ako postoje istodobne lezije motoneurona, obje ruke istodobno podliježu atrofiji, a zatim se preostali simptomi pojavljuju brže.

Bulbar tip

U ovom obliku ALS-a, simptomi periferne neuronske lezije u moždanom stablu počinju se manifestirati kao povreda artikulacije, persenije tijekom jela, nazalne i mišićne atrofije jezika. S razvojem bolesti simptomi se pogoršavaju.

Visoki tip

Ta amiotrofna lateralna skleroza javlja se s oštećenjem središnjeg neurona. U isto vrijeme, osim disfunkcije pokreta, pojavljuju se i mentalni poremećaji. Često se manifestiraju u demenciji, gubitku pamćenja itd. Ovaj oblik bolesti je najopasniji.

Dijagnoza ALS-a

Diljem svijeta dijagnoza ALS-a temelji se na kombinaciji znakova i rezultata pregleda pacijenta.

U slučaju kada liječnik sumnja na amiotrofičnu lateralnu sklerozu kod pacijenta, on ga detaljno ispituje, sluša sve pritužbe, proučava povijest. Nakon toga se provodi neurološki pregled. Osim toga, za dijagnozu se može koristiti:

  • elektromiografska studija;
  • MR;
  • ispitivanja za određivanje razine enzima AlAT, AsAT;
  • provjeru kreatinina u krvi;
  • ispitivanje tekućine;
  • genetske analize.

liječenje

Nažalost, amiotrofna lateralna skleroza je neizlječiva bolest. Stoga je liječenje amiotrofne lateralne skleroze danas smanjeno samo radi ublažavanja stanja pacijenta.

Do sada, farmakolozi mogu ponuditi samo jedan lijek koji značajno produžuje život osobama s ALS-om. Ovaj lijek se zove Riluzole. Sprječava oslobađanje glutamata iz tijela, to jest, lijek koji sadrži glutaminsku kiselinu. Imenovan je u količini od 100 mg dnevno. Međutim, ovaj lijek može samo produžiti život za nekoliko mjeseci (i to može pomoći samo u tome kada je bolest dijagnosticirana kod pacijenta prije najviše pet godina). Osim toga, treba imati na umu da lijek ima nuspojavu: uzrokuje abnormalnosti u jetri. Stoga, bolesnike treba testirati jetrom.

U medicinskim ustanovama u mnogim europskim zemljama, pacijenti s dijagnozom ALS posljednjih godina pokušavaju izliječiti vlastite matične stanice, koje, prema istraživanjima, usporavaju razvoj patologije. Uz pomoć matičnih stanica koje su transplantirane u oštećena područja mozga, motoneuroni se obnavljaju, što mozgu daje dovoljno kisika. Takav se postupak provodi ambulantno i naziva se lumbalna punkcija. Istodobno, matične stanice se ubrizgavaju u tekućinu tekućine.

Svi bolesnici trebaju primiti simptomatsku terapiju kako bi ublažili svoje stanje, čime se smanjuje potreba za njegom.

Za osobe s amiotrofičnom lateralnom sklerozom, liječenje je potrebno u takvim slučajevima:

  • ako pacijent ima fasciculacije i hrskavost (samo liječnik, na primjer, Finlepsin, Liozeral, itd., mora napraviti recept);
  • potrebno je poboljšati mišićni i neuronski metabolizam (možete koristiti "Berlition", "Milgamma");
  • ako pacijent ima depresiju;
  • s povećanom salivacijom;
  • za bolne grčeve i bolove u zglobovima propisuju se lijekovi protiv bolova.

Ali bez iscjeljivanja, niti jedna metoda prevencije ne može spriječiti, zacijeliti i usporiti tijek ove vrste skleroze.

Sindrom amiotrofne lateralne skleroze zahtijeva uporabu ne samo medicinskih terapija.

Ako pacijent ima problema s gutanjem, prebacuje ga na hranu s mljevenom hranom, na sufle, polutekuća jela. Na kraju obroka održava se sanacija usne šupljine. U slučajevima ozbiljnih problema koristi se perkutana endoskopska gastrotomija, tj. Operacija za hranjenje pacijenta kroz cijev.

Da bi se spriječila venska tromboza u nogama, pacijentu se preporučuje elastični zavoj. Antibiotici se propisuju tijekom infekcije. Posebna masaža za noge, a zatim i za ruke je također korisna.

Motorički simptomi amiotrofične lateralne skleroze mogu se lagano prilagoditi pomoću ortopedskih pomagala: cipela, štapova za hodanje, zatim kolica, držača za glavu i funkcionalnih kreveta. Sve je to potrebno kada se pacijentu dijagnosticira ALS.

Kod ALS-a bolest na kraju dovodi do činjenice da pacijent treba aparat za umjetnu ventilaciju pluća. To signalizira neposrednu smrt pacijenta. Mehanička ventilacija produljuje život na neko vrijeme, iako u isto vrijeme postoji i trajanje patnje. Više nije moguće liječiti pacijenta u ovoj fazi.

Dijagnoza ALS je teška neurološka bolest. Bolesnici s ALS-om nemaju nade za oporavak i opstanak. Zato što je važno okružiti bolesnog rođaka s pažnjom i ljubavlju, kao i što je moguće više olakšati njegovo postojanje.

Što je ALS bolest, koji su njeni simptomi i kako se liječi?

Među neurološkim bolestima postoje i one koje se mogu uspješno liječiti. No postoje i oni koji se mogu suspendirati - pripadaju degenerativno-distrofičnoj skupini. Jedna od tih bolesti je ALS - amiotrofna lateralna skleroza. Pročitajte o drugim neurološkim poremećajima ovdje.

U čemu je bit patologije?

Kod amiotrofne lateralne skleroze dolazi do postupne smrti živčanih stanica koje se nalaze u lateralnim rogovima kralježnične moždine i odgovorne su za motoričku funkciju.

Istovremeno se razvijaju razni motorički poremećaji. Bolest postupno napreduje i na kraju dovodi do smrti zbog oštećenja respiratornih mišića.

Tko je bolestan?

Amiotrofna lateralna skleroza može se pojaviti u bilo kojoj dobi - od adolescenata do starijih osoba. U deset posto slučajeva to je obiteljski oblik bolesti. Preostali slučajevi su sporadični.

klasifikacija

Postoji nekoliko oblika ALS-a, ovisno o prvom zahvaćenom dijelu leđne moždine:

Pitajte liječnika o svojoj situaciji

razlozi

Ne postoji jedinstveni razlog za razvoj amiotrofične lateralne skleroze - rezultat je kombinacije nekoliko čimbenika.

Uzročni čimbenici mogu doći iz samog organizma i iz vanjskog okruženja:

  • Genetski poremećaji - pronađeno je 18 gena odgovornih za razvoj ALS;
  • Neurotropni virusi i prioni;
  • Loša ekologija;
  • Prekomjerni stres.

Klinička slika

Simptomi amiotrofne lateralne skleroze variraju ovisno o razini lezije:

  1. Kod patologije u vratnoj i prsnoj moždini, prvi simptomi će biti razvoj flacidne paralize gornjih udova. U ovom slučaju, doći će do povećanja svih refleksa. Tada postoje znakovi intenzivne paralize donjih ekstremiteta, a povećavaju se i svi refleksi.
  2. Postoje patološki znakovi oštećenja piramidalnog trakta. Postupno se razvija atrofija mišića. Progresija bolesti dovodi do smanjene pokretljivosti dijafragme i međukostnih mišića - kao posljedica toga razvija se akutna respiratorna insuficijencija.
  3. Ako bolest počinje s lezijom lumbalnog i poprečnog presjeka, prvo se razvija mlohava paraliza donjih ekstremiteta i povećani refleksi. Pridružuju se patološki piramidalni simptomi.
  4. Tada je nastala jaka paraliza gornjih ekstremiteta s hiperrefleksijom. Paraliza gornjih ekstremiteta doseže svoj maksimum kasnije od paralize donjeg. U oba slučaja, posljednja faza su znakovi bulbarne insuficijencije.

Razlikuje se bulbarni oblik - u kojem bolest započinje sljedećim simptomima:

  • Oštećenje govora;
  • Glas postaje nazalni;
  • Razvija se atrofija mišića jezika, zbog čega je poremećen proces gutanja;
  • Nakon toga se javlja pareza mekog nepca, povećavaju se refleksi, pojavljuju se znakovi oralnog automatizma;
  • Postupno, paraliza zahvaća gornje a zatim donje udove;
  • Istovremeno, postoje pojačani refleksi, piramidalni znakovi;
  • Ovaj oblik bolesti popraćen je naglim smanjenjem tjelesne težine zbog poteškoća u prehrani;
  • U posljednjem stadiju razvija se respiratorna insuficijencija.

Najnepovoljnija opcija za razvoj amiotrofične lateralne skleroze je primarno-generalizirani oblik:

  • Odmah razviti paralizu svih udova;
  • Refleksi tetiva su oslabljeni;
  • Bulbarni sindrom s oštećenjem govora i gutanjem gotovo odmah se spaja;
  • Pacijent brzo gubi tjelesnu težinu;
  • Respiratorna insuficijencija se brzo razvija.

dijagnostika

Što se uzima u obzir prilikom postavljanja dijagnoze:

  • Prisutnost perifernog motornog neurona, potvrđena kliničkim podacima i instrumentalnim metodama istraživanja;
  • Prisutnost središnjeg motoneurona, što je potvrđeno kliničkim podacima;
  • Progresivno širenje ovih lezija u svim dijelovima leđne moždine;
  • Isključivanje svih drugih bolesti koje mogu uzrokovati takve simptome.

Kako klinički odrediti poraz perifernog motoneurona?

Istodobno se razvija pareza i atrofija mišića onih dijelova tijela koji su inervirani zahvaćenim neuronima:

  • Poraz na razini moždanog debla - trpi cijela muskulatura lica, meko nepce, jezik, grlo i grkljan;
  • S lezijama u cervikalnoj regiji zahvaćeni su mišići vrata, gornjih ekstremiteta i dijafragme;
  • Lezije u torakalnoj regiji su zahvaćene mišićima leđa i prednjeg trbušnog zida;
  • S lezijom u sakralnom području trpe mišići leđa i nogu.

Kako se klinički određuje središnji motoneuron?

Pojavljuju se pojačani refleksi, piramidalni znakovi, spastičnost:

  • S oštećenjem moždanog debla - grč mišića za žvakanje, znakovi oralnog automatizma, grč grkljana, nehotični plač i smijeh;
  • S lezijom u cervikalnoj, torakalnoj i lumbalnoj regiji - spazam i hiperrefleksi u odgovarajućem ekstremitetu, manji grčevi u mišićima, piramidalne oznake.

Pouzdana dijagnoza amiotrofne lateralne skleroze je napravljena kada su periferni i središnji motorni neuroni zahvaćeni u tri dijela leđne moždine.

Instrumentalne metode

Koje se instrumentalne metode koriste za dijagnosticiranje UAS:

  • Elektromiografija - igla i stimulacija, određuje oštećenje perifernih neurona;
  • Za diferencijalnu dijagnozu i isključivanje drugih bolesti provodi se kompjutorska ili magnetska rezonancija.

Od laboratorijskih metoda, jedino je specifično genetsko mapiranje - identificiranje gena odgovornih za razvoj amiotrofne lateralne skleroze.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza bi trebala biti provedena kako bi se isključile sve takve bolesti:

  • Različite spinalne amiotrofije, uključujući starost;
  • Paraneoplastični sindrom kod malignih tumora;
  • Hormonska neravnoteža;
  • Neke infekcije koje su tropske za supstancu kičmene moždine;
  • Vaskularno oštećenje kičmene moždine;
  • Hronična trovanja teškim metalima;
  • Fizička oštećenja kičmene moždine.

liječenje

Međutim, liječenje se još uvijek koristi i ima dva cilja:

  • Usporavanje progresije patološkog procesa, maksimalno produljenje sposobnosti za samoposluživanje;
  • Postizanje bolje kvalitete života pacijenata.

U većini slučajeva koristi se samo simptomatsko liječenje:

  • Kod konvulzija propisan je jedan od sljedećih lijekova - karbamazepin, baklofen, tizanil;
  • Bolni sindrom može se ukloniti samo narkotičnim analgeticima - Tramal, Morphine;
  • Za depresiju, propisan je amitriptilin, fluoksetin;
  • Za korekciju poremećaja metabolizma - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
  • Vitamini skupine B - Kombilipen, Milgamma.

Za povrede držanja i deformacije stopala propisani su steznici i ortopedske cipele. Za prevenciju tromboze - kompresijske čarape ili zavijanje s elastičnim zavojem. U slučaju narušavanja procesa gutanja - pire se hrana, hrana kroz nazogastricnu cijev.

Što je dijagnoza ALS-a?

Amiotrofna lateralna skleroza (druga imena za ALS, Charcotova bolest, Lou Gehrig) je progresivna patologija živčanog sustava koja zahvaća oko 350 tisuća ljudi širom svijeta, a svake godine dijagnosticira se oko 100 tisuća novih slučajeva. To je jedan od najčešćih motoričkih poremećaja koji dovodi do ozbiljnih posljedica i smrti. Koji čimbenici utječu na razvoj bolesti i je li moguće spriječiti nastanak komplikacija?

Uzroci razvoja ALS-a

Dugo vremena patogeneza bolesti nije bila poznata, ali su uz pomoć brojnih istraživanja znanstvenici uspjeli dobiti potrebne informacije. Mehanizam razvoja patološkog procesa u ALS-u je mutacija u kršenju složenog sustava recikliranja proteinskih spojeva koji se nalaze u živčanim stanicama mozga i kičmene moždine, zbog čega se gube na regeneraciju i normalno funkcioniranje.

Postoje dva oblika ALS - nasljedna i sporadična. U prvom slučaju, patologija se javlja u osoba s opterećenom obiteljskom anamnezom, u prisustvu lateralne amnionske skleroze ili frontalno-temporalne demencije kod bliskih srodnika. Velika većina bolesnika (u 90-95% slučajeva) dijagnosticira sporadični oblik amiotrofne skleroze, koja nastaje zbog neobjašnjivih čimbenika. Uspostavljena je veza između mehaničkih ozljeda, vojne službe, intenzivnog opterećenja i djelovanja štetnih tvari na tijelo, ali ne možemo govoriti o točnim uzrocima ALS-a.

Zanimljivo: najpoznatiji pacijent s amiotrofnom lateralnom sklerozom danas je fizičar Stephen Hawking - patološki proces koji se razvio u 21. godini života. U to je vrijeme imao 76 godina, a jedini mišić koji može kontrolirati je mišić obraza.

Simptomi ALS-a

Bolest se u pravilu dijagnosticira u odrasloj dobi (nakon 40 godina), a rizik obolijevanja ne ovisi o spolu, dobi, etničkoj skupini ili drugim čimbenicima. Ponekad ima slučajeva patološke patnje mladih, koja se primjećuje kod mladih ljudi. U prvim fazama ALS je asimptomatska, nakon čega pacijent počinje imati lagane grčeve, obamrlost, trzanje i slabost mišića.

Patologija može zahvatiti bilo koji dio tijela, ali obično (u 75% slučajeva) počinje od donjih ekstremiteta - pacijent se osjeća slabim u skočnom zglobu, što uzrokuje da se spotaknu pri hodu. Ako manifestacija znakova počinje s gornjim udovima, osoba gubi fleksibilnost i snagu u rukama i prstima. Udovi postaju tanji, mišići počinju atrofirati, a ruka postaje poput ptičje šape. Jedna od karakteristika ALS-a je asimetrija manifestacija, tj. Najprije se simptomi razvijaju na jednoj strani tijela, a nakon nekog vremena na drugoj.

Osim toga, bolest se može pojaviti u obliku bulbar - utječe na govorni aparat, nakon čega dolazi do poteškoća s funkcijom gutanja, dolazi do jakog slinjenja. Mišići odgovorni za funkciju žvakanja i izraze lica zahvaćeni su kasnije, zbog čega pacijent gubi izraze lica - ne može napuhati obraze, pomicati usne, ponekad prestaje normalno držati glavu. Postupno se patološki proces širi na cijelo tijelo, dolazi do potpune pareze mišića i imobilizacije. Bol u osoba s dijagnozom ALS gotovo da i nema - u nekim slučajevima one se manifestiraju noću te su povezane sa slabom pokretljivošću i visokom spastičnošću zglobova.

Tablica. Glavni oblici patologije.

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS): kakva je to bolest?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Komentari

Amiotrofna lateralna skleroza (također ALS, motorička neuronska bolest, Charcotova bolest i Lou Gehrigova bolest) je bolest središnjeg živčanog sustava, tijekom koje su zahvaćene motorne živčane stanice leđne moždine i mozga. U procesu razvoja, trigeminalni, lingvalni, faringealni i facijalni motorni živac također su izloženi štetnim učincima bolesti, zbog čega se bolesnik s amiotrofičnom lateralnom sklerozom, osim motoričkih ograničenja, pojavljuje ireverzibilnih poremećaja funkcije gutanja i kolokvijalnog govora. Prema ICD-10, UAS je klasificiran kao sustav atrofije, koji pogađa uglavnom središnji živčani sustav. U klasifikatoru je dodijeljena oznaka G12.2 “Bolest motornih neurona”.

Klasifikacija (oblici bolesti)

Amiotrofna lateralna skleroza klasificirana je prema nekoliko kriterija. Ovisno o zahvaćenom području središnjeg živčanog sustava, amiotrofna lateralna skleroza je:

  • Lumbalna - naizmjenično zahvaćene noge, nakon čega razvoj bolesti može ometati disanje, pokrete ruku, gutanje i govor.
  • Torakalna - u ranoj fazi koju karakterizira teškoća stajanja u stojećem položaju i nagib tijela. S razvojem bolesti utječe na nogu i ruku s jedne strane, a zatim - s druge. U nekim slučajevima, ograničenje se daje funkcijama disanja, govora i gutanja.
  • Cervikalna - obje ruke naizmjence trpe, zatim disanje, govorni aparat, refleks gutanja i obje noge.
  • Bulbar - u početku bolesti poremećeni su refleks govora i gutanja. U sljedećoj fazi, noga i ruka su, s jedne strane, prvo ograničeni, a zatim s druge strane.
  • Difuzno - bolest karakterizira brzi gubitak težine, respiratorna insuficijencija, kao i osjećaj jednostrane slabosti u udovima.

Prema vrsti nasljeđivanja razlikovati ALS:

  • Autosomno recesivno - pojavljuje se u slučaju prisutnosti "defektnog" gena u oba roditelja.
  • Autosomno dominantan - razvija se u prisutnosti genske patologije kod jednog od roditelja.

ALS se također razlikuje po brzini protoka i lokalizaciji žarišta:

  • Klasični ALS - utječe na neurone kičmene moždine i mozga, što rezultira atrofijom i spastičnošću mišića. Bolest se javlja u 85% slučajeva, od kojih je 60% muškaraca. Svojim razvojem, pretežno nakon 55 godina, postoji slabost u udovima, nespretnost pri hodanju, povlačenje nogu.
  • Progresivna bulbarna paraliza - dijagnosticirana u oko 25% slučajeva, lezija neurona u mozgu i leđnoj moždini dovodi do poteškoća pri gutanju i govoru. Ova vrsta bolesti češća je u žena, uglavnom u starijoj dobi.
  • Progresivna mišićna atrofija je rjeđa vrsta, koja se javlja uglavnom u muškaraca u ranoj dobi. Tijekom razvoja zahvaćen je donji dio motoričkih neurona, što rezultira atrofijom mišića u udovima i konvulzijama, a smanjuje se i tjelesna težina.
  • Primarna lateralna skleroza - zahvaćaju gornje motorne neurone, što rezultira slabim nogama i poremećajem hoda. Ponekad se mogu pojaviti poremećaji govora. Bolest se razvija uglavnom kod muškaraca u dobi od 50 godina.

Što uzrokuje ALS: uzroci

Početak mehanizma uništenja motornih stanica živčanog sustava pridonosi akumulaciji netopljivih proteina (glutamina) u njima. Razlozi za razvoj ovog procesa u svjetskoj medicini danas nisu poznati, ali postoje teorije da provokatori bolesti mogu biti:

  • Nasljednost - do 10% svih slučajeva dijagnosticirane amiotrofične lateralne skleroze naslijedili su od jednog ili oba roditelja.
  • Autoimuni procesi - teške patologije kao maligni tumor u plućima i raku krvi, mogu doprinijeti stvaranju antitijela koja uništavaju motorne živčane stanice.
  • Genetika - u 20% slučajeva, genetski poremećaj koji je odgovoran za proizvodnju Superoksid Dismutase-1, enzim koji pretvara Superoksid, koji je destruktivan za neurone, u kisik otkriven je u istraživanju genetskog lanca.
  • Povreda metaboličkih procesa u živčanom sustavu - vitalna aktivnost neurona osiguravaju glijalne stanice i različiti enzimi. Prema jednoj teoriji, rizik od ALS bolesti povećava se desetak puta s smanjenjem funkcije astrocita, koji su odgovorni za razgradnju glutamina u živčanim tkivima.
  • Virusi - teorija postoji, ali se malo dokazalo u praksi. Prema američkim znanstvenicima, razvoj amiotrofične lateralne skleroze može potaknuti polio virus.

Identifikacija barem jednog čimbenika koji može izazvati razvoj ALS-a, kao i simptomi karakteristični za bolest, razlog je trenutačnog posjeta liječniku i detaljnog pregleda.

Amiotrofna lateralna skleroza: simptomi

Početni stadij bolesti karakteriziran je pojavom uobičajenih simptoma kao što su grčevi, slabost i kratkotrajna obamrlost udova. Mogu se manifestirati u cijelom tijelu, ali najčešće se neugoda razvija u donjim ekstremitetima. Ostali rani znakovi ALS-a uključuju:

  • slabost u rukama i njihov gubitak težine, rjeđe bolest zahvaća mišiće podlaktice i ramenog pojasa;
  • poremećaj motiliteta prstiju, trzanje mišića;
  • slabost mišića nogu, uz bolne grčeve;
  • manifestacija bulbar poremećaja - kršenje funkcije gutanja i rada vokalnih aparata;
  • Krump - mišićni grčevi s jakim bolom.

Priroda specifičnih simptoma ovisi o tome koji se oblik ALS razvija i napreduje:

Opišite nam svoj problem ili podijelite svoje životno iskustvo u liječenju bolesti ili zatražite savjet! Recite nam nešto o sebi ovdje na web-lokaciji. Vaš problem neće biti ignoriran, a vaše će iskustvo nekome pomoći!

  1. Oblik vrata i grudi:
  • slabost u rukama, zbog koje postaje teško izvoditi određene radnje - pisati, fizički raditi, baviti se sportom, svirati instrumente;
  • napetost mišića u ruci, osjećaj stezanja tetiva;
  • širenje slabosti u području podlaktice i ramena zbog atrofije mišića;
  • vješanje ruke
  1. Lumbalni oblik:
  • poteškoća pri hodanju - na velike udaljenosti, uz stepenice;
  • umor i bol u donjim ekstremitetima s produženim stajanjem u stojećem položaju;
  • progib stopala, kao rezultat toga - nemogućnost oslanjanja na stopalo;
  • nedostatak refleksne fleksije i produljenje nožnih prstiju;
  • nevoljno mokrenje, defekacija.
  1. Bulbar obrazac:
  • oštećenje govora - promiskuitet i nejasnost u izgovaranju jednostavnih riječi i rečenica, poteškoća pri pomicanju jezika;
  • otežano gutanje - opstrukcija teške hrane, pacijent se prigušio i gušio;
  • kontrakcija jezičnih mišića, koja se manifestira u obliku iznenadnog trzanja jezika;
  • potpuna atrofija vratnih i facijalnih mišića, koja se manifestira u kasnoj fazi u obliku nedostatka kontrole nad izrazima lica, nemogućnosti otvaranja usta i jela.

Amiotrofna lateralna skleroza teži napretku i brzo pokriva sve mišiće tijela. Porazom motornih neurona dišnog sustava pacijent ne može samostalno disati, zbog čega je povezan s aparatom za umjetno disanje.

dijagnostika

Amiotrofnu lateralnu sklerozu gotovo nemoguće dijagnosticirati tijekom početnog pregleda, budući da je bolest rijetka, a njeni rani blagi znakovi mogu biti simptomi mnogih drugih patologija. Ako se sumnja na BAS, neurolog će propisati sveobuhvatni pregled koji će pomoći u prepoznavanju promjena u motornim neuronima i eliminirati prisutnost drugih bolesti:

  • Elektroneuromografija - omogućuje istraživanje propusnosti živčanih impulsa u svakom mišiću udova i ždrijela, kako bi se utvrdilo smanjenje aktivnosti i brzina njihovog kretanja u slučaju patologije.
  • Transkranijalna magnetska stimulacija - metoda koja nadopunjuje rezultate elektroneuromografije. Tijekom istraživanja procjenjuje se opće stanje motoričkih neurona.
  • Biokemijska analiza krvi - s amiotrofičnom lateralnom sklerozom, pokazatelj enzima, koji nastaje tijekom razaranja mišićnog tkiva (kreatin fosfokinaza), premašuje se 5-10 puta, prisutna je mala količina jetre i enzima uree.
  • Genetska analiza se provodi kako bi se procijenio status koda odgovornog za Superoksid Dismutase-1.
  • MRI - omogućuje vam da identificirate lezije motornih neurona, kao i da isključite bolesti kičmene moždine i mozga, slične po simptomima amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi.
  • Lumbalna punkcija - koristi se kao metoda isključivanja bolesti sa sličnim simptomima.

Sveobuhvatan pristup dijagnostičkim istraživanjima omogućuje jasno definiranje patoloških žarišta smrti motornih neurona, kao i isključivanje razvoja drugih jednako opasnih bolesti.

Liječenje amiotrofne lateralne skleroze

Bolest nije potpuno izliječena. U središtu liječenja ALS-a je održavanje vitalnih funkcija uz pomoć lijekova i pravilne njege.

Za ublažavanje simptoma i održavanje živčanog sustava, pacijentu se propisuje:

  • lijekove za blokiranje proizvodnje glutamata i stimuliranje Super Oxide Dismutase-1;
  • relaksanti mišića - ublažavanje spazma mišića;
  • kompleks vitamina A, B, E i C - osigurava prehranu živčanih stanica, poboljšava provođenje impulsa kroz njih;
  • anabolics - vraćanje iscrpljene mišićne mase.

Alternativne metode također se koriste za suzbijanje učinaka bolesti:

  • terapija matičnim stanicama - zaustavlja smrt neurona, a također pomaže u vraćanju veza između njih;
  • RNA interferencija - pomoću nanobiotehnologije, blokiranje patološkog proteina je blokirano, što sprječava kasniju smrt motornih neurona.

Kao dodatne terapijske mjere, pacijent se provodi:

  • dovođenje kroz sondu u slučaju povrede refleksa gutanja;
  • Masaže za opuštanje mišića i sprječavanje nastanka rana pod pritiskom;
  • izvođenje fizikalne terapije;
  • savjetovanje s psihologom;
  • ventilacija pluća s oštećenjem živčanih stanica dišnog sustava.

Iznimno je važno okružiti ALS pacijenta toplinom i brigom o voljenima, ne ostavljajući ga samu s tom bolešću.

Prognoza UAS: koliko živi s njom

Amiotrofna lateralna skleroza ubrzano napreduje, pa je prognoza, čak i uz pravodobno otkrivanje i simptomatsko liječenje, loša. Očekivano trajanje života za ovu bolest je individualno za svaki pojedini slučaj. Prosječna brojka ovisno o obliku patologije je:

  • S klasičnom ALS - od 2 do 5 godina od početka bolesti. U rijetkim slučajevima, pacijent može živjeti s tom dijagnozom više od 10 godina.
  • S progresivnom bulbarnom paralizom - očekivano trajanje života je od šest mjeseci do 3 godine od trenutka pojavljivanja primarnih simptoma.
  • U slučaju progresivne mišićne atrofije - životni vijek može biti i do 10 godina podložno liječenju.
  • U primarnoj lateralnoj sklerozi - prognoza je ugodnija jer pacijent ima sve šanse da živi prosječno očekivano trajanje života. Životni vijek se može smanjiti ako bolest pređe u klasični oblik ALS-a.

Slobodno postavite svoja pitanja ovdje na stranici. Odgovorit ćemo vam! Postavite pitanje >>

Prognozu preživljavanja pogoršava činjenica da se masovna smrt motoričkih neurona može otkriti u kasnijoj fazi, kada je čak i potporno i simptomatsko liječenje nedjelotvorno. Tijekom ostatka života, pacijent doživljava ograničenja u motoričkim, gutanjem i govornim funkcijama. U većini slučajeva on je vezan za krevet, ne može jesti hranu, održavati se i disati.

Bolesti ALS. Amiotrofna lateralna skleroza: uzroci, dijagnoza i liječenje

Bolest amiotrofne lateralne skleroze (ALS) javlja se kod tri od sto tisuća ljudi. Unatoč današnjem napretku u medicini, stopa smrtnosti od ove patologije je 100%. Međutim, postoje slučajevi kada pacijenti nisu umrli tijekom vremena, njihovo je stanje stabilizirano. Dobar primjer je poznati gitarist Jason Becker. Aktivno se bori protiv ove bolesti već više od 20 godina.

Što je ALS?

S ovom bolešću dolazi do dosljedne smrti motornih neurona kičmene moždine i određenih dijelova mozga koji su odgovorni za dobrovoljne pokrete. Vremenom će mišići ljudi s takvom dijagnozom atrofirati, jer su stalno neaktivni. Bolest se manifestira u obliku paralize udova, mišića tijela i lica.

Amiotrofna lateralna skleroza odnosi se isključivo na to da su neuroni koji provode impulse na sve mišiće smješteni na obje strane kičmene moždine. Posljednji stadij bolesti dijagnosticira se u slučaju kada patološki proces dosegne respiratorni trakt. Fatalni ishod je posljedica atrofije mišića ili dodatka infekcija. U nekim slučajevima su pogođeni respiratorni mišići prije udova. Čovjek vrlo brzo umire, ne iskusivši sve poteškoće života s paralizom.

U mnogim europskim zemljama amiotrofna lateralna skleroza poznata je kao Lou Gehrigova bolest. Ovaj poznati američki bejzbol igrač dijagnosticiran je još 1939. godine. Za samo nekoliko godina potpuno je izgubio kontrolu nad svojim tijelom, mišići su mu bili iscrpljeni, a sportaš je postao invalid. Lou Gehrig umro je 1941.

Čimbenici rizika

Godine 1865. Charcot (francuski neurolog) prvi je opisao bolest. Danas u svijetu nije bolesno više od pet osoba od stotinu tisuća. Dob bolesnika s tom dijagnozom varira od 20 do 80 godina. Predstavnici jačeg spola su podložniji ovoj bolesti.

U 10% slučajeva ALS bolest se nasljeđuje. Znanstvenici su identificirali oko 15 gena, čija se mutacija manifestira u različitim stupnjevima kod ljudi s ovom patologijom.

Preostalih 90% slučajeva je sporadično, to jest, nije povezano sa nasljeđem, karakterom. Stručnjaci ne mogu navesti specifične uzroke koji dovode do razvoja bolesti. Pretpostavlja se da neki faktori mogu još povećati rizik od bolesti, i to:

  • Pušenje.
  • Rad u opasnim industrijama.
  • Vojna služba (znanstvenicima je teško objasniti ovaj fenomen).
  • Jesti one proizvode koji su uzgajani pesticidima.

Glavni uzroci bolesti

Teški patološki proces može pokrenuti potpuno različite čimbenike s kojima se svakodnevno suočavamo u stvarnom životu. Zašto se javlja ALS bolest? Razlozi mogu biti sljedeći:

  • Intoksikacija tijela teškim metalima.
  • Zarazne bolesti.
  • Nedostatak nekih vitamina.
  • Električne ozljede.
  • Trudnoća.
  • Maligne neoplazme.
  • Kirurški zahvat (uklanjanje dijela želuca).

Oblici bolesti

Cervicotorakalni oblik karakterizira širenje patološkog procesa na područje lopatica, ruku i cijelog ramenog pojasa. To postupno postaje teško za osobu da obavlja svoje uobičajene pokrete (na primjer, za pričvršćivanje gumba), što nije moralo koncentrirati pažnju prije bolesti. Kada ruke prestanu "slušati", dolazi do potpune mišićne atrofije.

Lumbosakralni oblik karakteriziraju oštećenja donjih ekstremiteta kao ruke. Na ovom području postupno se razvija mišićna slabost, pojavljuju se trzanja i grčevi. Pacijenti počinju osjećati poteškoće u hodanju, neprestano se spotiču.

Bulbarni oblik jedna je od najtežih manifestacija bolesti. Pacijenti vrlo rijetko uspijevaju živjeti više od četiri godine nakon početka primarnih simptoma. Simptomi ALS bolesti počinju s problemima govora i nekontroliranim izrazima lica. Pacijenti imaju poteškoća s gutanjem, što se pretvara u potpunu nesposobnost samo-hranjenja. Patološki proces, zahvaćajući cijelo ljudsko tijelo, ima negativan učinak na rad dišnog i kardiovaskularnog sustava. Zato pacijenti s ovim oblikom umiru prije nego se paraliza razvije.

Cerebralni oblik karakterizira istovremena uključenost gornjih i donjih ekstremiteta u patološki proces. Osim toga, pacijenti mogu plakati ili se smijati bez razloga. Zbog gravitacije cerebralni oblik nije inferiorniji od bulbarnog oblika, tako da smrt nastaje jednako brzo.

Klinička slika

Prema nekim podacima, oko 80% motornih neurona umire u predkliničkoj fazi. Sav njihov rad preuzimaju susjedne stanice. Oni postupno povećavaju broj završnih grana, a takozvani ionski kod počinje se prenositi na veliki broj mišića. Zbog stvorenog preopterećenja i ovih neurona umiru. Tako počinje amiotrofična lateralna skleroza. Simptomi bolesti ne pojavljuju se odmah nakon smrti motornih neurona.

To može potrajati 5-7 mjeseci prije nego osoba će obratiti pozornost na vanjske promjene u svom tijelu. U bolesnika u pravilu dolazi do smanjenja tjelesne težine i slabosti mišića, a postoje i poteškoće u obavljanju svakodnevnih vježbi. Nije lako kretati se normalno, nositi predmete u rukama, disati, gutati i pričati. Ima grčeva i trzanja. Takvi simptomi su karakteristični za mnoge bolesti, što znatno otežava dijagnozu ALS-a u ranim fazama razvoja.

S ovom patologijom, sustavi unutarnjih organa (bubrezi, jetra, srce), mišići odgovorni za motilitet crijeva nikada nisu pogođeni.

Bolest ALS-a je progresivna u prirodi i tijekom vremena obuhvaća sve velike dijelove tijela. Osoba postupno gubi sposobnost lakog kretanja, zbog kršenja refleksa gutanja, hrana stalno ulazi u dišni sustav, što uzrokuje prekide u disanju. U kasnijim fazama, vitalna aktivnost se održava samo zahvaljujući umjetnom hranjenju i ventilatoru.

dijagnostika

Dijagnoza bolesti je izuzetno teška. Činjenica je da u početnim stadijima bolest ALS-a ima slične simptome s drugim neurološkim poremećajima. Tek nakon temeljitog pregleda pacijenta, liječnik može napraviti konačnu dijagnozu.

Dijagnostika uključuje multilateralno proučavanje zdravlja pacijenta, počevši s uzimanjem povijesti i završavanjem molekularno genetičkom analizom. Osim toga, određuje se obvezni neurološki pregled, MR, serološki i biokemijski testovi krvi.

Koji bi trebao biti tretman?

Trenutno stručnjaci ne mogu ponuditi učinkovite tretmane. Sva pomoć liječnika je osigurati da su manifestacije bolesti što je moguće lakše.

Liječenje amiotrofične lateralne skleroze uključuje uzimanje antikolinesteraznih lijekova (Galantamine, Prozerin) kako bi se poboljšala kvaliteta govora i gutanja, relaksanti mišića (Diazepam), antidepresivi i trankvilizatori. U slučaju infektivnih lezija propisuje se antibakterijska terapija. U slučaju jake boli, liječnici preporučuju uzimanje nesteroidnih protuupalnih lijekova, a zatim ih zamjenjuju opojnim drogama.

Jedini ciljani lijek je Rilutek. To ne samo da produžuje život pacijenta, već vam također omogućuje da povećate kašnjenje prijenosa na ventilator.

Dobra skrb dramatično poboljšava kvalitetu života.

Naravno, svakoj osobi kojoj je dijagnosticirana ALS potrebna je odgovarajuća njega. Pacijent kritički ispituje svoje stanje, jer njegovo tijelo doslovno blijedi. Na kraju, takvi ljudi prestaju služiti sami sebi, komuniciraju s obitelji i prijateljima i postaju depresivni.

Svi pacijenti bez ALS-a trebaju:

  • U funkcionalnom krevetu s posebnim mehanizmom za podizanje.
  • U toaletnoj stolici.
  • U invalidskim kolicima s automatskom kontrolom.
  • U načinu komunikacije, na primjer, u prijenosnom računalu.

Jedenje pacijenata također zahtijeva posebnu pozornost. Bolje je dati dobro progutanu hranu bogatu vitaminima i proteinima. Nakon toga, hranjenje bez pomoći posebne sonde nije moguće.

Kod nekih se amiotrofna lateralna skleroza ubrzano razvija. Obitelj i prijatelji imaju vrlo teško vrijeme, jer ljudi doslovno blijede pred našim očima. Često ljudi koji brinu o pacijentima zahtijevaju dodatnu pomoć od psihologa, kao i upotrebu sedativa.

pogled

Ako je liječnik potvrdio amiotrofičnu lateralnu sklerozu, simptomi se povećavaju iz dana u dan, bolesnikovo opće stanje se pogoršava, prognoza u ovom slučaju je razočaravajuća. U cijeloj povijesti moderne medicine zabilježena su samo dva slučaja kada su pacijenti uspjeli preživjeti. O prvom smo već rekli u ovom članku. A drugi je poznati fizičar Stephen Hawking, koji je posljednjih 50 godina svog života i dalje uspješno postojao s takvom bolešću. Znanstvenik aktivno radi i uživa u svakom novom danu, premda se kreće u posebno opremljenoj stolici i komunicira s onima oko sebe kroz kompjuterski sintetizator govora.

Preventivne mjere

Ne možemo govoriti o primarnoj prevenciji patologije, jer još uvijek nisu jasni točni razlozi njezine pojave. Sekundarna prevencija treba biti usmjerena na usporavanje napredovanja bolesti i produljenje života pacijenta. Uključuje:

  1. Redovne konzultacije s neurologom i lijekovima.
  2. Potpuno odbacivanje svih loših navika, jer samo pogoršavaju ALS bolest.
  3. Liječenje mora biti odgovarajuće i kompetentno.
  4. Uravnotežena i uravnotežena prehrana.

zaključak

U ovom smo članku govorili o tome što čini ALS bolest. Simptomi i liječenje takvog patološkog stanja ne smiju se zanemariti. Nažalost, moderna medicina ne može ponuditi učinkovitu terapiju protiv ove bolesti. Međutim, rođaci i rođaci trebaju učiniti sve što je u njihovoj moći kako bi poboljšali svakodnevni život osobe s takvom dijagnozom.

ALS bolest: što je to, simptomi i način liječenja

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS) je ubrzani poremećaj motornog neurona koji postupno zaustavlja funkcioniranje motornih neurona smještenih u leđnoj moždini i mozgu. Kako neuroni umiru, pacijenti počinju gubiti sposobnost održavanja, kretanja, razgovora i disanja.

ALS postaje težak izazov za pacijente i njihove srodnike. Briga za bolesne, rodbina nema iskustva skrbi, što dovodi do njihove nemoći. Svakoga dana bolesnici s ALS-om moraju se nositi s teškim preprekama koje se mogu prevladati uz podršku raznih stručnjaka i bliskih ljudi. Bolest se stalno istražuje od strane liječnika, jer nema registriranih lijekova za borbu protiv njega.

Uzroci bolesti

Trenutno najrazumnija verzija pojave bolesti je teorija utjecaja vanjskih infektivnih čimbenika na predisponirane osobe. Uzrok neuronske smrti u nekim oblicima ALS su produkti radikalne oksidacije i egzotoksičnost.

Točan uzrok pojave znakova bolesti još nije utvrđen. Među oblicima BAS razlikuju se sporadični i obiteljski. Obiteljski oblik moguć je ako je u rodovnici pacijenta uključena ne samo bolesnica s ALS-om, već i parkinsonizam, demencija i suicidalne sklonosti. Genetsko testiranje se provodi kako bi se potvrdila predispozicija. Međutim, takva studija ne daje uvijek željeni rezultat.

Tko je podložan bolesti

Podliježe bolestima starijih od 40 godina. U ranijoj dobi bolest je vrlo rijetka. Među bolesnicima s ALS-om značajno je više muškaraca nego žena.

U svijetu svake godine sličnu bolest dijagnosticira dvije osobe od 100 tisuća. S jedne strane, postotak pacijenata s ALS bolesti je mali, ali tim ljudima i njihovim obiteljima potrebna je pomoć i podrška.

Simptomi bolesti

ALS karakteriziraju lezije dijela kičmene moždine i disfunkcija organa kuka. S pojavom bolesti nastaju mišićne atrofije u dijelovima ekstremiteta, što dovodi do smanjenja tonusa mišića.

Prvi simptomi bolesti jedva da su primjetni, pa im pacijenti možda dugo ne daju vrijednost. Prije donošenja odgovarajuće dijagnoze obično traje oko godinu i pol. Od početka bolesti, zdravi neuroni obavljaju funkcije oštećenih, tako da neko vrijeme stanje pacijenta ostaje nepromijenjeno.

Nakon što se zdravi neuroni više ne nose, dolazi do naglog pogoršanja ljudskog blagostanja. S razvojem bolesti, govorne i motoričke funkcije počinju trpjeti na prvom mjestu. U isto vrijeme, bolest ne utječe na intelekt osobe, njegove osjetilne organe, funkcije mokraćnog sustava i crijeva, srčane funkcije i rad očnih mišića. U kasnijim fazama UAS-a prisutni su znakovi periferne paralize.

Prema statistikama, bez poduzimanja mjera za suzbijanje bolesti, očekivano trajanje života pacijenta nakon identifikacije prvih znakova u njemu može biti od 1,5 do 5 godina. Kombinirajući terapiju i pravilnu njegu bolesnika, osobe s ALS-om uspijevaju živjeti mnogo dulje. Razvoj bolesti zaustavlja se u nekim slučajevima iz nepoznatih razloga. Takvi pacijenti najčešće postaju predmeti za proučavanje od strane istraživača i liječnika. Naučivši razlog za zaustavljanje razvoja bolesti, bit će moguće dobiti ključ za liječenje ALS-a.

Liječenje i prevencija ALS

Djelotvorno liječenje složene bolesti još nije razvijeno zbog nepotpunog ispitivanja znakova razvoja bolesti. Njegova osnova je simptomatska terapija. Pacijenti često pokazuju znakove depresije koje uzimaju sredstva za smirenje ili antidepresivi. U prisutnosti boli s mišićnim kontrakcijama propisani su mišićni relaksanti.

Bolove u zglobovima ublažavaju nesteroidni protuupalni lijekovi. U teškim situacijama kasne faze moguće je koristiti opijate.

Posebna prevencija bolesti nije razvijena. Možete odabrati samo određene preporuke, nakon čega će biti moguće ojačati tijelo bolesne osobe i spriječiti povrede živčanog sustava:

  1. Prestanak pušenja.
  2. Odbijanje uporabe jakog alkohola u velikim dozama.
  3. Uravnotežena pravilna prehrana uz uporabu vitamina skupine B.
  4. Izbjegavanje hipotermije.
  5. Prevencija prehlada i drugih virusnih infekcija.
  6. Pravodobna korekcija komplikacija imunološkog sustava.

Terapija učvršćivanja pomoći će u nekim slučajevima smanjiti stopu napredovanja bolesti. Istovremeno, preparati lipoične kiseline, lecitina i vitamina B pomoći će poboljšanju provodljivosti duž perifernih živaca, pozitivno utjecati na metabolizam mišićnog tkiva.

Od velike važnosti u liječenju ALS-a su satovi fizikalne terapije. Intenzitet sportske aktivnosti s vježbanjem ovisi o stupnju poremećaja koji pacijent ima. Redovita vježba disanja i umjerena tjelovježba spriječit će razvoj bolesti dišnog sustava.