Što je ALS

Liječenje

Amiotrofna lateralna skleroza je najčešći oblik bolesti motoričkih neurona, a to je neurodegenerativna bolest koja pogađa motorne neurone u mozgu i kralježničnoj moždini.

Amiotrofna lateralna skleroza

- Sve je počelo prije 9 godina. Penjala sam se. Jednom, tijekom redovitog putovanja u planine, ruke i noge su se naglo počele grčiti tijekom uspona. To se dogodilo nekoliko puta. Moja prva pomisao bila je da sa mnom postoji nešto ozbiljno, ali odmah sam se nasmijao pod tušem. Odlučio sam da su takve misli paranoične, imam samo 40 godina! "

Lateralna (lateralna) amiotrofna skleroza (ALS) je najčešći tip bolesti motornog neurona (MND). U svijetu, bolest je također poznata kao Lou Gehrigova bolest, bolest motornih neurona, bolest motornih neurona ili Charcotova bolest.

Francuz Jean-Martin Charcot prvi je put opisao UAS 1869., ali je bolest postala široko poznata nakon što je 1939. godine dijagnosticirao istaknuti američki baseball igrač Lou Gehrig. U jednom trenutku, UAS je također bolovao od skladatelja Dmitrija Šostakoviča, pjevača i skladatelja Vladimira Migulye i kineskog diktatora Mao Zedonga. Najpoznatija osoba s ALS-om bio je engleski fizičar Stephen Hawking, koji je s tom bolešću živio 50 godina i smatra se rekordom očekivanog trajanja života s ALS-om.

Što je bolest motornog neurona?

Bolest motoričkih neurona (MND) je progresivna neurodegenerativna bolest koja pogađa motorne neurone u mozgu i leđnoj moždini. Postepena smrt stanica živčanog sustava dovodi do stalnog povećanja mišićne slabosti, pokrivajući sve skupine mišića.

Neuroni mozga koji su odgovorni za kretanje (gornji motorni neuroni) nalaze se u korteksu. Njihovi procesi (aksoni) spuštaju se u kičmenu moždinu, gdje dolazi do kontakta s neuronom kičmene moždine. Taj se kontakt naziva sinapsa. U području sinapse, neuronski neuron izlučuje kemijsku tvar (medijator) iz svog procesa koji prenosi signal neuronu kralježnične moždine.

Neuroni leđne moždine (donji motorni neuroni) nalaze se u donjim dijelovima mozga (bulbarni dio), kao i cervikalna, torakalna ili lumbalna kralježnička moždina, ovisno o tome na koje mišiće usmjeravaju signale. Ovi signali duž procesa neurona kičmene moždine (aksona) dopiru do mišića i kontroliraju njihove kontrakcije. Bulbarni neuroni odgovorni su za kontrakciju mišića povezanih s govorom, žvakanjem i gutanjem; cervikalni - za smanjivanje dijafragme, pokretanje ruke; torakalna - za kretanje tijela; lumbalna - za kretanje nogu.

Pojava oštećenja motoričkih neurona

  • Porazom neurona kičmene moždine povećava se mišićna slabost, mišići gube težinu (atrofija), u njima se pojavljuju nehotično trzanje (fascikulacija). Fascikulacije se ne osjećaju samo kao trzanje, one se također mogu vidjeti. To je poput potkožnog lepršanja mišića.
  • Ako su zahvaćeni neuroni u mozgu, mišići postaju slabi, ali istodobno se javlja ukočenost (spastičnost), tj. Tonus mišića raste i postaje teško opustiti ih.
  • Ako su istovremeno pogođeni neuroni mozga i leđne moždine, ti se simptomi mogu pojaviti u različitim kombinacijama. To jest, slabost mišića može biti popraćena i fasicilacijama i gubitkom mišića te ukočenošću.
  • Ovisno o tome koji su dijelovi mozga i leđne moždine zahvaćeni, ovi se znakovi mogu pojaviti u mišićima odgovornim za kretanje ruku, nogu, disanja ili gutanja.

Različite vrste bolesti motoričkih neurona

Ovisno o težini oštećenja neurona u mozgu i leđnoj moždini, postoji nekoliko varijanti MND. Naravno, većina se manifestacija podudaraju, jer između ovih vrsta bolesti postoji mnogo zajedničkog, ali kako bolest napreduje, razlika postaje primjetnija.

Ovdje ćemo govoriti o očekivanom trajanju života, pa možda ne želite dalje čitati.

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS)

To je najčešći oblik bolesti kada su motorički neuroni u mozgu i kralježnici uključeni u patološki proces.

ALS karakteriziraju slabost i osjećaj ekstremnog umora u udovima. Neki ljudi bilježe slabost u nogama kada hodaju i tako jaka slabost u rukama da ne mogu držati stvari i odbacivati ​​ih. Očekivano trajanje života je dvije do pet godina od početka simptoma.

Progresivna bulbarna paraliza (PBP)

Pojam se uglavnom koristi u stranoj literaturi. Glavna razlika između FSB i drugih tipova bolesti motoričkih neurona je ubrzano povećanje oštećenja govora i gutanja. Očekivano trajanje života kreće se od šest mjeseci do tri godine od početka simptoma.

Primarna lateralna skleroza (PL)

Rijetki oblik MND-a, koji utječe isključivo na motorne neurone mozga, koji se izražava uglavnom u obliku slabosti u nogama, iako kod nekih pacijenata postoji nespretnost u rukama ili problemi s govorom. PLC ne skraćuje očekivano trajanje života, ali postoji mogućnost da će se u određenom stadiju bolesti pridružiti lezija motornih neurona kičmene moždine, u kojem slučaju će se pacijentu dijagnosticirati ALS.

Progresivna atrofija mišića (PMA)

Riječ je o rijetkom tipu MND u kojem su motorički neuroni kičmene moždine uglavnom oštećeni. Bolest u većini slučajeva počinje slabošću ili sramotom u rukama. Većina ljudi živi s ovom vrstom MND-a više od pet godina.

Ovdje su najčešći simptomi i karakteristike različitih tipova MND-a. Međutim, treba imati na umu da se s istom vrstom bolesti motoričkih neurona simptomi različitih ljudi mogu manifestirati drugačije, a prognoza se može razlikovati.

U slučaju bolesti motornih neurona općenito je vrlo teško govoriti o prognozi. Rijetko, ali ima slučajeva kada ljudi žive desetljećima. Najpoznatija osoba na svijetu koja već više od 50 godina živi s ALS-om je profesor Stephen Hawking. U isto vrijeme, događa se da netko ode u roku od nekoliko mjeseci nakon početka bolesti. Međutim, može se reći da je prosječni životni vijek između dvije i pet godina od početka simptoma. Oko 10% osoba s MND-om će živjeti oko 10 godina.

Tko se može razboljeti

Do sada znanost nema odgovore na mnoga pitanja o ovoj bolesti. Evo što se može reći za BDN:

  • Bolest motoričkih neurona nije zarazna i nije zarazna.
  • MND može utjecati na svaku odraslu osobu, ali većina ljudi kojima je dijagnosticirana ova bolest starija je od 40 godina, a najčešće se javlja u dobi od 50 do 70 godina.
  • Muškarci su izloženi ovoj bolesti češće nego žene.
  • Učestalost BND je 2 nova slučaja bolesti na 100.000 stanovnika godišnje.
  • Prevalencija BDN je oko 5-7 ljudi
    100.000 stanovnika.

Jedno od najčešćih pitanja ljudi koji žive s ALS-om je: “Zašto se bolest razvija u meni? Je li razlog u mom načinu života, vrsta mog zanimanja ili je u meni rođeni defekt? ”Nažalost, moderna znanost još nema odgovor.

Okidači u srcu svakog pojedinog slučaja UAS-a mogu biti različiti. Postoje nasljedni oblici u kojima se bolest prenosi od predaka, a glavni razlog je slom u određenom genu. Međutim, u većini slučajeva pacijent nema rođaka koji boluju od ove bolesti. Znanstvenici vjeruju da je bolest uzrokovana mnogim čimbenicima, i nasljednim i okolišnim, koji pojedinačno neznatno povećavaju rizik od bolesti, ali zajedno mogu prenijeti skalu u njezinu korist.

ALS dijagnoza - što je to?

Bolest motornih neuronskih stanica, nazvana po Louu Gehrigu, Charcotovu imenu, bolesti motornog neurona - sve je to amiotrofična lateralna skleroza, koja se naziva i lateralna i daje skraćenu oznaku kojom se manje ili više zna - ALS. Zašto više ili manje, a ne na primjer? Jer danas u svijetu ima oko 350.000 slučajeva ALS-a. A većina građana, ne samo udaljenih od medicine, nego i profesionalnih liječnika, čitala je o takvoj dijagnozi samo u udžbenicima, ali je nikada nisu vidjeli, a posebno nisu liječili pacijenta s ALS-om.

Samo prije deset godina u Rusiji nije bilo apsolutno nikakvog programa koji bi pomogao pacijentima s ovom neizlječivom degenerativnom patologijom središnjeg živčanog sustava. Dobili su razočaravajuću dijagnozu i poslali su ih kući bolno kako bi umrli od gušenja, jer čak iu hospicijama nisu postojali odgovarajući uvjeti i oprema za održavanje i produljenje života tih pacijenata.

Opis bolesti

Bolest je neizlječiva. Njegovo podrijetlo je nepoznato. To jest, tko, kada i zašto može oboljeti od ALS-a, liječnici ne mogu reći. Poznate su samo svjetske statistike - trenutno 350 tisuća pacijenata, od kojih 8,5 tisuća živi u Rusiji. Oko dva nova slučaja na 100.000 ljudi svake godine.

Usput. Poznato je da bolest pogađa osobe starije od 40 godina (uglavnom postoje slučajevi ranijeg nastupa, ali djeca ne boluju od amiotrofične lateralne skleroze). Također, prema statistikama, muškarci češće pate od ALS nego žene.

Glavnina dijagnoza postavljena je u dobi od 50 do 70 godina. U prosjeku, trajanje bolesti je statistički jednako dvije i pol godine nakon postavljanja dijagnoze. Ali to su samo brojevi. Budući da se dijagnoza postavlja gotovo uvijek godinu ili više nakon početka bolesti, možemo govoriti o pet godina života s otkrivenim ALS-om. Samo 5% pacijenata živi duže od deset godina.

Bolest se polako širi, ali posljedice su neizbježne. Oštećena je moždana kora glave, kičmena moždina je podvrgnuta degenerativnim promjenama, jezgre kranijalnih živaca ne uspijevaju, postupno uništavajući mišićni sustav. Uslijed smrti neurona javlja se paraliza kod pacijenta, javlja se potpuna atrofija mišićnog tkiva, ne funkcioniraju respiratorni mišići, javlja se gušenje.

Važno je! Pacijenti za održavanje života zahtijeva stalnu pomoć stručnjaka različitih profila, kao i, u završnim fazama bolesti, zahtijeva složenu i skupu opremu.

Posebna pomoć je potrebna čak i pri dijagnosticiranju ove bolesti. Nisu svi liječnici suočeni s ovom bolešću, pogotovo jer su njezini simptomi raznoliki i promjenjivi.

uzroci

Kao što je već navedeno, točni uzroci ove bolesti još nisu identificirani. Postoje hipoteze o genetskim mutacijama koje su postale priroda bolesti, čak ih je nekoliko, ali znanstvenici sumnjaju da ih je mnogo više nego što trenutno znaju.

Da bi se bolest nekako klasificirala, razlikuju se dva njena oblika: sporadični i obiteljski.

Obiteljski oblik može se posumnjati kada stariji rođaci pacijenta imaju povijest demencije, Parkinsonove bolesti, teške depresije i suicidalnih sklonosti. Genetsko testiranje ponekad pomaže potvrditi ovu pretpostavku, ali ne u stopostotnom broju slučajeva.

Sporadični UAS nastaje niotkuda, i iz kojeg razloga.

Početak bolesti

U pravilu, od prvih simptoma do dijagnosticiranja bolesti potrebno je oko godinu ili godinu i pol. Ovo je svjetska statistika. Prvi simptomi su zamućeni i jedva primjetni, štoviše, oni su tako "bezopasni" da je apsolutna većina pacijenata, čak i onih koji su svjesni takve dijagnoze kao ALS, sigurni da nemaju nikakvu bolest.

Važno je! Nakon pojave početnih simptoma, stanje ljudi se ne pogoršava samo iz razloga što je samo dio neurona oštećen u početku, a zdrave, netaknute stanice preuzimaju njihove funkcije. Ali postupno, šteta poprima sve veći broj stanica, zdravi se više ne mogu nositi sa svojim funkcijama, a stanje pacijenta se pogoršava.

simptomi

Koji su prvi znaci amiotrofne lateralne skleroze? Ima ih mnogo, a oni su različiti. Štoviše, to ne mora nužno pokazivati ​​sve i svakoga, a ne nužno u određenom redu. No, svaki od ovih simptoma, a posebno uzastopna ili istovremena manifestacija nekoliko njih, mora upozoriti i zahtijevati hitan posjet liječniku.

Tablica. Opis simptoma ALS.

Što je bas efekt? (I. dio)

Danas ćemo imati mini-pregled posvećen tako poznatoj riječi kao što je "bas". Što je bas? I što to znači: "swing"? Fenomen dubokog basa i njegov razvoj u povijesti glazbe.

Prvo razmotrite temeljni pojam: bas je područje zvuka, čiji se spektar sastoji od niskofrekventnih oscilacija zvučnog vala. Primjerice, šum koji se javlja tijekom potresa je bas, jer se njegove vibracije javljaju na donjem pragu sluha osobe - oko 5 Hz do 25 Hz. Thunder također ima komponentu basa, kao i bubanj. No, govorili smo o basu s pojmom glazbe! To je glazba koja trese automobil kroz subwoofer! Zatim dajemo suvremeniju definiciju: zvuk čija je osnovna tona, kao i većina tonova koji se nalaze u niskofrekventnoj domeni, upravo onaj krivac koji nas tjera da dublje dišemo, a svakome pobijedimo ritam - nego što smo u ovom trenutku... Naravno, ako na to ide i odgovarajuća glazba.

Pogledajmo što je to niskofrekventna regija, koju smo spomenuli više puta, iu koje uvjetne zone je profesionalci dijele. Pogledajte sliku kako biste jasnije razumjeli položaj basa u frekvencijskom spektru:

Kada govorimo o opsegu basova, mislimo na regiju od 200Hz i niže. A najniža područja, ne mogu svi ljudi uočiti ili razlikovati po uhu, za njih će sve biti jedan solidan bas. To je posljedica fizičke posebnosti određenog pojedinca ili profesionalnog nedostatka pripreme sluha. Na primjer, legendarni zvučni inženjeri mogu na uho reći u kojem se frekvencijskom području nalazi određeni zvuk, pa čak i imenovati frekvenciju o kojoj se nalazi glavni ton. Ta sposobnost nije urođena, već stečena i svatko je može steći... čak i gluh (samo pristup percepciji će biti malo drugačiji).

Odvojeno, mora se reći za zonu Sabbas, koja ima frekvencijsku domenu od oko 100 Hz. Iako je današnja moderna glazba, kao što je "crank" ili dubstep, postupno spustila ovaj bar na 40-30 Hz. Zapravo, pojavio se “subbass” ili se, moglo bi se reći, “izlijevati” iz takvih instrumenata kao što su bas bubanj i bas gitara. To je najniži zvuk. Može se čak i mirno nazvati izumom 21. stoljeća, jer se u davnim vremenima nešto slično moglo čuti samo na jednom (.) Instrumentu - to je crkveni organ, čija je donja pedala reproducirala zvuk oko 20 Hz, s orguljskom cijevi iz koje je došao zvuk. imao je veliki promjer i visinu od nekoliko metara! Nije jako kompaktan u odnosu na subwoofer, zar ne? Da, i to je vrlo rijetko korišteno zbog svoje glazbene specifičnosti... koji bi pomislio da će za nekoliko stoljeća ova "specifičnost" biti vrlo relevantna...

Što je bas

Bas (od talijanskog. Basso - "nizak") - najniži muški pjevački glas. Ima veliku dubinu i puni zvuk. Nizovi basova su od velike oktave fa do prve oktave fa.

Sadržaj

vrsta

Visoki bas, melodični bas (cantanto), ima radni raspon do soli prve oktave na vrhu. Ovaj glas ima svijetli, svijetli zvuk koji podsjeća na baritonski ton.

Središnji bas ima širi raspon, tambre je izražen bas karakter. Ovi glasovi su dostupni ne samo stranci s visokim tessitura, nego i strankama koje zahtijevaju bogat zvuk donjeg raspona sve do fa velike oktave.

Niski bas ima osobito gust basni, kraći gornji kraj raspona, ima duboke, snažne niske note.

Neki poznati basovi u operama

Opere na ruskom

  • Boris Godunov ("Boris Godunov" M. P. Musorgskog)
  • Varagijski gost ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
  • Vladimir Galitsky ("Princ Igor" A. P. Borodina; visoki bas)
  • Gremin ("Eugene Onegin" P. I. Čajkovskog)
  • Dosifey ("Khovanshchina" M. P. Musorgskog)
  • Prince Goodall ("Demon" A. G. Rubinsteina)
  • Končak ("knez Igor" A. P. Borodin; niski bas)
  • Kralj René ("Iolanta" P. I. Čajkovskog)
  • Kochubey (Mazepa Petar Čajkovski)
  • Kutuzov (“Rat i mir” S. S. Prokofjeva)
  • Melnik ("Sirena" A. S. Dargomyzhsky)
  • Frost ("Snježana" N. A. Rimskog-Korsakova)
  • Stari Ciganin ("Aleko" S.V. Rakhmaninova)
  • Susanin ("Život za cara" M. A. Glinka)
  • Farlaf (“Ruslan i Lyudmila” M. A. Glinke)
  • Car Saltan ("Priča o caru Saltanu" N. A. Rimskog-Korsakova)

Opere na drugim jezicima

  • Basilio (Seviljski brijač J. Rossinija)
  • Bartolo („Seviljski brijač“ J. Rossinija)
  • Bartolo ("Vjenčanje Figaroa" autora W.A. Mozarta)
  • Liječnik ("Wozzeck" A. Berg)
  • Zarastro (Čarobna frula W. A. ​​Mozarta)
  • Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Hoffmannove priče" J. Offenbacha)
  • Mefistofele (Faust by Sh. F. Gounod)
  • Uberto ("sluškinja" D. B. Pergolesi)
  • Figaro (Figarova braka W. A. ​​Mozarta; visoki bas)
  • Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Poznati pjevači

bilješke

  1. Soviet 12 Velika sovjetska enciklopedija
  2. . A.P. Ivanov Umjetnost pjevanja. - M.: Golos-press, 2006. - 37. - 436 str. - 5-7117-0124-x

reference

Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte što je "Bass" u drugim rječnicima:

bas - bas, dobro, mn. s, s... Ruski pravopisni rječnik

bass bass /... Morpheme-pravopisni rječnik

bas - amandy sadiasy. Zheke basses ushí beríletín sadaқa, pítír. Koškilíktí auyzashar, taңerteңgílíktí sәresí delí. Oraza uakytynda mұsyltmandar rynamysynyk rbír basyna b a i a i a i d d қ (pítír) a a с a s u n tдіlejdí (Ana tili, 26.04.1990, 6) Bass...... azқ bílíni tүsindírme sөzdíg

BAS - BASK baktericidno djelovanje meda u krvnom serumu. BASK Izvor: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS baterija za suhu anodu ALS Rječnici: Rječnik kratica i skraćenica vojske i posebnih službi. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Rječnik skraćenica i skraćenica

bas, m. basse f. Basso. 1. Nizak muški glas. Seq. 18. Bas, najniži glas u pjevanju. LP 6. Glas je bio promukao promuklim basom. Osipov Eneida 3 15. Svi mogući soprani, kontralto, tenori, baritoni su izabrani od kmetova i glasova u dvorištu,...... Povijesni rječnik ruskog jezika galaksija

bas - a; pl. basovi, s; m. [ital. basso low]. 1. Najniži muški glas; pjevajući glas takve boje. Govori, pjevaj bas. Baršun, debeli bas. 2. Pjevačica s takvim glasom. 3. Gudački ili mjedeni glazbeni instrument niskog registra. Bas...... enciklopedijski rječnik

UAS - (francuski basse, od bas niskog). 1) najniži muški glas. 2) glazbeni instrument sličan violini, ali mnogo veći od njega. Rječnik stranih riječi uključenih u ruski jezik. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) najniži muški...... rječnik stranih riječi ruskog jezika

bas - Vidi pjevačicu. Rječnik ruskih sinonima i sličnih izraza. a. Ed. N. Abramova, M.: Ruski rječnici, 1999. bas (niski, debeli) (zvuk, glas), pjevač; trombon, kontrabas, truba, baseche, oktava, basok Ruski rječnik... rječnik sinonima

bas - [niski ton, glasovi] n., m., upotr. rijetko morfologija: (ne) što? bas, što? bas, (vidi) što? bas, što? bas, što? o basu i basu; pl. što? bas, (ne) što? bas, što? bas, (vidi) što? bas nego? bas, što? o basu 1. Bass...... Dmitriyev Objašnjenje

Bašo - (1603–1694) najveći predstavnik poetskog žanra "haiku" (vidi); U japanskoj književnosti taj je žanr neraskidivo povezan s njegovim imenom. Pravo ime pjesnika Matsuo Chuzaemon Munefusa. Prema običajima pisaca i umjetnika iz doba Tokugawa (1603–1868)... Književna enciklopedija

Bas - (od talijanskog. Basso nisko) 1) Niskog muža. ptice pjevice. glas. Približni raspon u pojedinim dijelovima: FA F1, u ​​koru do PE1 MI. Primijećeno u bas ključu. Postoje visoki, pjevački (basso cantante) centar. i nisko (basso profundo) B. U visokom B. obično...... Ruski humanitarni enciklopedijski rječnik

Što je bas

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS), koja se često naziva "Lou Gehrigova bolest", je progresivna neurodegenerativna bolest koja pogađa živčane stanice mozga i leđne moždine. Progresivna degeneracija motornih neurona u konačnici dovodi do njihove smrti. Kada motorni neuroni umru, sposobnost mozga da pokrene i kontrolira kretanje mišića je izgubljena. Pacijenti u uznapredovalim stadijima bolesti mogu postati potpuno paralizirani.

"A-myo-trophic" (amiotrofija) dolazi iz grčkog, gdje je a negativna čestica, mys je genitivni slučaj, myós je mišić, a trofe je prehrana. Kada je mišić lišen prehrane, gubi snagu i atrofira. Istraživanja pokazuju smanjenje volumena kičmene moždine u području cervikalnog i lumbalnog zadebljanja, kao i hipotrofiju trupa. Degeneracija je lokalizirana uglavnom u prednjim rogovima i lateralnim stupovima kičmene moždine.

Poremećaj uzrokuje slabost i atrofiju mišića cijelog tijela, zbog degeneracije gornjih i donjih motoričkih neurona (više ne mogu slati impulse na mišićna vlakna). Bolesnici s ovom dijagnozom gube sposobnost iniciranja i provedbe bilo kojeg kontroliranog pokreta. Rani simptomi ALS-a: mišićna slabost ruku ili nogu, stanjivanje udova, nerazgovjetni govor, problemi s gutanjem ili disanjem.

U našem tijelu je veliki broj neurona. Oni su uključeni u proces razmišljanja, pamćenja, percepcije (na primjer, vruće / hladno, oštro / dosadno), uključujući i zahvaljujući nekima od njih, možemo vidjeti i čuti. Kod ALS-a oštećeni su motorni neuroni koji su odgovorni za dobrovoljne pokrete i snagu mišića. Primjerice, kada dođete do telefona ili siđete s pločnika; ove radnje kontroliraju mišići ruku i nogu.

Srce i probavni sustav su također sastavljeni od mišića, ali drugačije vrste, a njihov rad nije podložan vašim željama, to se događa automatski. Stoga ALS ne utječe na funkcioniranje srca i probavnog sustava. Što se može reći o disanju. Ne možete zaustaviti otkucaje srca na nekoliko sekundi, ali možete kontrolirati svoje disanje, tako da bolest može negativno utjecati na respiratornu funkciju.

Unatoč činjenici da uzroci amiotrofne lateralne skleroze nisu potpuno jasni, istraživanja posljednjih godina donijela su nova znanstvena shvaćanja fiziologije ove bolesti.

Zbog činjenice da se u ALS u tijelu odvijaju nepovratni procesi, glavno načelo liječenja je usporiti razvoj simptoma. Do danas, djelotvoran anti-ALS lijek odobren od strane FDA je Riluzol (RILUTEK). On zaustavlja razvoj bolesti. Postoji i nekoliko drugih lijekova koji su uspješno prošli klinička ispitivanja.

Važno je napomenuti da su razvijene metode i uređaji za liječenje simptoma i pojave bolesti. Razvoj medicine pomaže u održavanju neovisnosti pacijenata u svakodnevnom životu i može produljiti život. Nema specifičnog obrasca razvoja amiotrofične lateralne skleroze, bolest se javlja pojedinačno kod svakog pacijenta. Postoje dokumentirani medicinski slučajevi u kojima je pacijentima s ALS dijagnosticirana blijeda bolest ili curenje u vrlo maloj mjeri.

Bass - što je to? Plemenitost zvuka i glazbe

Glazba je duša svijeta. Uključuje sve aspekte pogleda na svijet, od duševne patnje do božanske svjetlosti. Teško je govoriti o glazbi riječima, ali možete je razumjeti ako razumijete njezine komponente. Na primjer, basovi - što je to?

Klasici žanra

Razmišljajući o pripovijedanju uz pomoć glazbe, a zapravo je svaka glazba uvijek priča, skladatelj u početku odlučuje u kojoj će se priči pripovjedačev glas čuti. Kakav će se glas ispričati - visoka ili niska, a možda i najpoznatija, ona u sredini? Ali kako bi se odgovorilo na pitanje: "Što je to?", Potrebno je shvatiti o čemu se ovdje radi. Riječ "bas" pojavljuje se, poput apsolutne većine glazbenih pojmova, s talijanskog. Riječ "basso" na talijanskom znači "niska". A izraz "bas" odnosi se na niski zvuk - glas osobe, nota akorda, tesssitur glazbala. I u većini slučajeva s riječju "bas" jednostavan čovjek na ulici će odlučiti da je još uvijek riječ o glasu osobe.

Bas i ne samo

Da bi se ispravno odgovorilo na pitanje - što su basovi, ipak treba razumjeti klasifikaciju registara, osobito zvuk pjevačkih glasova, jer se na taj način najbolje čuju izvedbene mogućnosti - od najdubljih nizina do najviših letova. I muški i ženski glasovi podijeljeni su na visoke, srednje i niske. Ali svaki od glasovnih registara ima svoje ime.

Tako se visok ženski glas naziva sopran, glas malo niži je mezzosopran, a najniži ženski glas je kontralto. Zanimljivo je da najviši muški glas zvuči u istom registru kao i ženski kontralto, ali se naziva kontratenor. Iza njega, spuštajući se niz ljestve, zvuči tenor, još niže - bariton. I dovrši spuštanje niz stube registara - bas.

Osnova glazbe

Posebna sfera ljudskog života je glazba. Bas, bez obzira na koncept, njegov je temelj, temelj. Oni postavljaju ritmičku i harmoničnu osnovu, daju bilo kakvo djelo, pjesmu ili orkestar, za ansambl ili solističku plemenitost zvuka i, ako mogu tako reći, značajnu, značajnu. Ljudski glasovi basova podijeljeni su u nekoliko vrsta:

  • visoki bas - kantante ili bas-bariton;
  • središnji bas, ili, kako se nazivaju, dramatični;
  • low bass - vrlo rijedak bas profundo.

Svaka vrsta basa ima svoje karakteristike, osim registra zvuka. Na primjer, najniži bas profundo evocira osjećaj snažne sile, neku vrstu neizbježnosti. Bass-kantante, naprotiv, ima šarmantan, mekani ton. Dakle, odgovoriti na pitanje: "Bas - što je to?" - jednom riječju jednostavno je nemoguće.

Svjetska slava

Izvođenje umjetnosti je težak način, jer osim prirodnih podataka, pjevač mora stalno trenirati svoj glas. I u isto vrijeme, samo vježbanje-probe neće dobiti istinsku ljepotu i puninu zvuka. Mnogo je pjevačica, ali samo nekolicina dobiva svjetsku slavu zahvaljujući ljepoti svog glasa i izvedbenim vještinama. Najbolji svjetski bas su nesumnjivo pjevači. Na primjer, Fjodor Shalyapin i Maxim Mikhailov, Louis Armstrong i Nikolay Gyaurov. No bas nije samo registar. Ovo je samo muški glas. Naši suvremenici, čiji se glasovi čuju na televizijskim ekranima, na skupovima, međunarodnim susretima i zvuku u basu, o kojima obični ljudi uopće ne razmišljaju - ministar vanjskih poslova Sergey Viktorovich Lavrov, narodni umjetnik Rusije Vladimir Vinokur, počasni umjetnik Rusije Simon Altov. Malo je ljudi znalo da je glas koji je čitav Sovjetski Savez slušao tijekom Velikog Domovinskog rata i koji danas zvuči kao glas pobjedničkog naroda, glas Jurija Levitana također je bas.

Dakle, bas nije samo registar, ne samo glas, ne samo instrument glazbala. To je osnova glazbe, njenog sastavnog dijela.

Amiotrofna lateralna skleroza: simptomi, principi dijagnostike i liječenja

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS, bolest motornog motornog neurona, Charcotova bolest) rijetko se javlja patologija živčanog sustava u kojoj osoba razvija mišićnu slabost i atrofiju, što neizbježno napreduje i dovodi do smrti. Već ste naučili o uzrocima i mehanizmima razvoja bolesti iz prethodnog članka, a sada ćemo govoriti o simptomima, metodama dijagnoze i liječenju ALS-a.

Simptomi ALS-a

Kako bi saznali kakve kliničke manifestacije može imati Charcotova bolest, treba razumjeti što su središnji i periferni motorni neuroni.

Središnji motoneuron nalazi se u moždanoj kori. Ako je zahvaćena, tada se slabost mišića (pareza) razvija u kombinaciji s povećanjem mišićnog tonusa, povećavaju se refleksi, koji se provjeravaju neurološkim čekićem kada se gledaju, pojavljuju se patološki simptomi (specifična reakcija ekstremiteta na određene podražaje, npr. Produljenje 1. prsta nakon iritacije moždanog udara vanjski rub stopala itd.).

Periferni motorni neuron se nalazi u moždanom stablu i na različitim razinama leđne moždine (cervikalna, torakalna, lumbosakralna), tj. ispod središnje. Uz degeneraciju ovog motornog neurona, razvija se i slabost mišića, ali je popraćena smanjenjem refleksa, smanjenjem tonusa mišića, odsutnošću patoloških simptoma i razvojem atrofije mišića koje inervira ovaj motorni neuron.

Središnji motoneuron prenosi impulse na periferni, a to na mišić, a mišić kao odgovor na to je smanjen. U slučaju UAS-a, na nekim od stupnjeva, prijenos impulsa je blokiran.

U amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi može se utjecati i na središnji i na periferni motoneuron, te u različitim kombinacijama i na različitim razinama (primjerice, dolazi do degeneracije središnjeg motoneurona i periferne na razini cerviksa ili samo periferno na lumbosakralnoj razini na početku bolesti). To ovisi o tome koje će simptome pacijent imati.

Razlikuju se sljedeći oblici ALS:

  • lumbosacralni
  • vrata maternice-torakalne;
  • bulbar: s perifernim motornim neuronom u moždanom deblu;
  • visoko: s porazom središnjeg motornog neurona.

Ova se klasifikacija temelji na određivanju preferencijalnih znakova lezije bilo kojeg neurona na početku bolesti. Kako bolest i dalje postoji, ona gubi na značaju, jer sve više novih motornih neurona na različitim razinama sudjeluje u patološkom procesu. Ali takva podjela igra ulogu u uspostavljanju dijagnoze (je li to uopće za ALS?) I određivanje prognoze za život (koliko je navodno ostavljeno pacijentu da živi).

Uobičajeni simptomi karakteristični za bilo koji oblik amiotrofične lateralne skleroze su:

  • osobito motorički poremećaji;
  • nedostatak senzornih poremećaja;
  • nedostatak poremećaja mokrenja i defekacije;
  • stalni napredak bolesti s hvatanjem novih mišićnih polja do potpune nepokretnosti;
  • prisutnost povremenih bolnih grčeva u zahvaćenim dijelovima tijela, nazivaju se crampy.

lumbosacral oblik

S ovim oblikom bolesti postoje dvije mogućnosti:

  • bolest počinje samo s porazom perifernog motoneurona, koji se nalazi u prednjim rogovima lumbosakralne kičmene moždine. U ovom slučaju, pacijent razvija mišićnu slabost u jednoj nozi, zatim se pojavljuje u drugoj, smanjuje se refleks tetive (koljeno, ahil), tonus mišića u nogama se smanjuje, postupno se formiraju atrofije (izgleda kao mršavljenje nogu), Istodobno, opažaju se fascikulacije u nogama - nehotično trzanje mišića s malom amplitudom (“valovi” mišića, mišići se “pomiču”). Tada su mišići ruku uključeni u proces, refleksi su također smanjeni, a nastaju atrofije. Proces se povećava - uključena je bulbarna skupina motoričkih neurona. To dovodi do pojave simptoma kao što su oslabljeno gutanje, zamućenje i nejasan govor, nosna boja glasa i stanjivanje jezika. Tu je gagging kada jede, donja čeljust počinje se sagnuti, pojavljuju se problemi s žvakanjem. Jezik također ima fascikulacije;
  • na početku bolesti otkriju se znakovi istovremenog oštećenja središnjih i perifernih motoneurona koji osiguravaju kretanje u nogama. U isto vrijeme, slabost u nogama kombinirana je s povećanjem refleksa, povećanjem tonusa mišića i atrofijom mišića. Pojavljuju se patološki simptomi zaustavljanja Babinskoga, Gordona, Scheffera, Zhukovskog i drugih, a slične se promjene događaju iu rukama. Onda su uključeni i motorički neuroni mozga. Pojavljuju se govor, gutanje, žvakanje, trzanje jezika. Prisilni smijeh i plač.

Oblik vrata i prsa

Može se pojaviti i na dva načina:

  • oštećenje samo perifernog motoneurona - pojavljuje se pareza, atrofija i fascikulacija, smanjenje tona u jednoj ruci. Nakon nekoliko mjeseci isti se simptomi javljaju u drugoj ruci. Ruke su u obliku "majmunske šape". Istodobno se u donjim ekstremitetima otkriva povećanje refleksa, patoloških znakova zaustavljanja bez atrofije. Postupno, mišićna snaga se smanjuje u nogama, bulbarni dio mozga je uključen u proces. Zatim se pojavljuje mutan govor, problemi s gutanjem, pareza i fascikulacija jezika. Slabost u mišićima vrata očituje se vješanjem glave;
  • istovremena oštećenja središnjih i perifernih motoneurona. Istodobno, atrofije i povišeni refleksi s patološkim znakovima ruku prisutni su u rukama, u nogama - povećanje refleksa, smanjenje snage i patološki zaustavljanje simptoma u odsutnosti atrofija. Kasnije je zahvaćen dio s bulbarima.

Bulbar obrazac

U ovom obliku bolesti, prvi simptomi periferne motoričke neuronske lezije u moždanom deblu su poremećaji artikulacije, gagging tijekom jela, nosni glasovi, atrofija i fasciculacije jezika. Jezični pokreti su teški. Ako je središnji motoneuron također pogođen, onda ti simptomi uključuju i povećanje faringealnih i mandibularnih refleksa, nasilni smijeh i plakanje. Refleks oticanja raste.

U rukama kako bolest napreduje, pareza se formira s atrofičnim promjenama, povećanjem refleksa, povećanjem tonusa i patološkim znakovima stopala. Slične se promjene događaju iu nogama, ali nešto kasnije.

Visoki oblik

To je vrsta amiotrofne lateralne skleroze, kada se bolest nastavlja s primarnom lezijom središnjeg motornog neurona. U isto vrijeme, pareza s povećanjem tonusa mišića i patološki simptomi nastaju u svim mišićima trupa i ekstremiteta.

Uz visoki oblik, osim motornih poremećaja, javljaju se i poremećaji u mentalnoj sferi: poremećena je memorija, razmišljanje i smanjuju se pokazatelji intelekta. Ponekad ovi poremećaji dosežu razinu demencije (demencije), ali to se događa u 5% svih slučajeva amiotrofne lateralne skleroze.

Bulbar i visoki oblici ALS su prognostički nepovoljni. Bolesnici s ovim pojavljivanjem bolesti imaju kraće očekivano trajanje života u usporedbi s cervikotorakalnim i lumbosakralnim oblicima.

Bez obzira na prve manifestacije bolesti, ona stalno napreduje. Paresis u raznim udovima dovodi do kršenja sposobnosti samostalnog kretanja, održavanja sebe. Uključivanje respiratornih mišića u proces vodi najprije do pojave kratkog daha tijekom fizičkog napora, tada je poremećena dispneja već u mirovanju, a pojavljuju se i epizode akutnog nedostatka zraka. U terminalnim stadijima, spontano disanje je jednostavno nemoguće, pacijentima je potrebna stalna umjetna ventilacija pluća.

U rijetkim slučajevima, smetnje mokraće u obliku kašnjenja ili urinarne inkontinencije mogu se pridružiti kraju bolesti. Kada ALS razvije impotenciju dovoljno rano.

U vezi s povredom žvakanja i gutanja, atrofijom mišića, pacijenti gube mnogo težine. Atrofija mišića otkriva se mjerenjem opsega ekstremiteta na simetričnim mjestima. Ako je razlika između desne i lijeve strane veća od 1,5 cm, onda to ukazuje na prisutnost atrofije. Bolni sindrom u ALS-u povezan je s ukočenosti zglobova zbog pareze, produljene nepokretnosti zahvaćenih dijelova tijela, grčeva.

Budući da ALS narušava zategnutost usne šupljine, donja čeljust i glava se spuštaju, to je praćeno stalnim balavljenjem, što je za pacijenta vrlo neugodno (pogotovo ako uzmemo u obzir da, u većini slučajeva, zdrav razum i odgovarajuća percepcija njihovog stanja traje do završetka bolesti ), stvara dojam mentalno bolesne osobe. Ta činjenica doprinosi stvaranju depresije.

ALS prate vegetativni poremećaji: pretjerano znojenje, masnoća lica, promjena boje kože, udovi postaju hladni na dodir.

Očekivano trajanje života bolesnika s ALS-om je, prema različitim izvorima, od 2 do 12 godina, no više od 90% bolesnika umire unutar 5 godina od trenutka postavljanja dijagnoze. U terminalnom stadiju bolesti, pacijenti su potpuno nepokretni, disanje je podržano umjetnim aparatom za ventilaciju pluća. Uzrok smrti takvih bolesnika može biti zastoj disanja, dodatak komplikacija kao što su upala pluća, tromboembolija, infekcija dekubitusa s generalizacijom infekcije.

Principi dijagnoze

U cijelom svijetu za dijagnostiku UAS-a potreban je skup značajki:

  • klinički simptomi središnjeg oštećenja motoneurona (patološki simptomi ruku i stopala, povećanje refleksa laktacije, povećan tonus mišića);
  • klinički znakovi oštećenja perifernih neurona, potvrđeni elektrofiziološkim metodama ispitivanja (elektromiografija),
    patološki podaci (biopsija);
  • stalni napredak bolesti s uključivanjem novih mišićnih polja.

Posebna je uloga isključivanje drugih bolesti koje se mogu manifestirati sličnim simptomima ALS-a.

Ako sumnjate na amiotrofičnu lateralnu sklerozu nakon pažljivog prikupljanja pritužbi, prikazana je anamneza i neurološki pregled pacijenta:

  • elektromiografija (EMG);
  • magnetska rezonancija (MRI);
  • laboratorijska ispitivanja (određivanje koncentracije CPK, AlAT, AsAT, sadržaja kreatinina);
  • istraživanje cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina);
  • molekularno genetička analiza.

Za dijagnosticiranje amiotrofne lateralne skleroze koristi se igličasti EMG. U slučaju ALS-a otkrivaju se znakovi denervacije mišića, tj. Zahvaćeni mišić nema funkcionalnu vezu s neuronima i njihovim procesima. To postaje potvrda poraza središnjeg motoneurona. Drugi simptom su potencijali fascikulacije koje je zabilježio EMG. Treba znati da se potencijal fascikulacija može naći i kod zdravih ljudi, ali se razlikuju po broju znakova od patoloških (koji se mogu odrediti EMG-om).

MRI mozga i leđne moždine koristi se u dijagnostici kako bi se identificirale bolesti koje mogu "simulirati" simptome ALS-a, ali su izlječive, za razliku od ALS-a. Znakovi koji potvrđuju prisutnost ALS-a tijekom MR-a su atrofija motornog korteksa mozga, degeneracija piramidalnih putova (putevi koji povezuju središnji motorni neuron s perifernom).

Kod ALS u krvi dolazi do povećanja sadržaja CK (kreatin fosfokinaze) za 2-9 puta u usporedbi s normom. To je enzim koji se oslobađa tijekom razgradnje mišićnih vlakana. Iz istog razloga, pokazatelji ALT, AsAt i kreatinina neznatno se povećavaju.

U cerebrospinalnoj tekućini tijekom ALS-a blago je povećan sadržaj proteina (do 1 g / l).

Molekularna genetička analiza može otkriti mutaciju gena u kromosomu 21, koja je odgovorna za superoksid dismutazu-1. To je najinformativnija metoda svih laboratorijskih ispitivanja.

liječenje

Nažalost, amiotrofna lateralna skleroza je neizlječiva bolest. To jest, danas ne postoji način da se usporava (ili zaustavi) napredovanje bolesti dugo vremena.

Do sada je sintetiziran jedini lijek koji pouzdano produžava život pacijentima s ALS-om. Ova tvar koja sprječava oslobađanje glutamata je Riluzol. Mora se stalno uzimati 100 mg dnevno. Međutim, Riluzol u prosjeku povećava očekivani životni vijek za samo 3 mjeseca. Uglavnom se primjenjuje kod pacijenata kod kojih bolest postoji manje od 5 godina, s neovisnim disanjem (volumen prisilnog vitalnog kapaciteta pluća je najmanje 60%). Kod propisivanja lijeka treba razmotriti nuspojave u obliku hepatitisa. Stoga, bolesnici koji primaju Riluzol trebaju testirati funkciju jetre 1 put u 3 mjeseca.

Simptomatska terapija je indicirana za sve pacijente koji pate od ALS. Cilj mu je ublažiti patnju, poboljšati kvalitetu života, smanjiti potrebu za njegom izvana.

Simptomatsko liječenje je potrebno za sljedeće poremećaje:

  • tijekom fascikulacija, grčeva - karbamazepin (finlepsin), baklofen (Lyoresal), Sirdalud (tizanidin);
  • poboljšati mišićni metabolizam - Berlithion (Espa-lipon, lipoična kiselina), karnitin (Elkar), levokarnitin;
  • depresije - Fluoksetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilin;
  • poboljšati metabolizam u neuronima - kompleks kompleksa vitamina B (Milgamma, Kombilipen itd.);
  • s balavljenjem - Atropin se usađuje u usta, gutaju se amitriptilinove tablete, mehaničko čišćenje usne šupljine, korištenje prijenosnog usisavanja, ubrizgavanje botulinum toksina u žlijezde slinovnice, zračenje žlijezda slinovnica.

Mnogi simptomi amiotrofne lateralne skleroze zahtijevaju nedjelotvorne metode djelovanja.

Kada pacijent ima poteškoća s gutanjem hrane, potrebno je prelaziti na obroke s pireom i mljevenim jelima, koristiti sufle, pire krumpir, polutekuće žitarice. Nakon svakog obroka treba provesti rehabilitaciju usne šupljine. Ako unos hrane postane toliko težak da je pacijent prisiljen uzimati hranu duže od 20 minuta, ako ne može popiti više od 1 l tekućine dnevno, kao i progresivnim gubitkom težine više od 2% mjesečno, trebali biste razmisliti o tome provođenje perkutane endoskopske gastrostomije. To je operacija nakon koje hrana ulazi u tijelo kroz cijev koja se uzgaja u području abdomena. Ako se bolesnik ne slaže s takvom operacijom, a unos hrane uopće nije moguć, potrebno je prijeći na hranjenje sondom (sonda se kroz usta stavlja u želudac kroz koju se ulije hrana). Možete koristiti parenteralnu (intravensku) ili rektalnu (kroz rektum) snagu. Ove metode omogućuju pacijentima da ne umru od gladi.

Poremećaj govora znatno komplicira socijalnu prilagodbu pacijenta. Tijekom vremena, govor može postati tako nerazumljiv da je verbalni kontakt jednostavno nemoguć. U tom slučaju, pomognite elektroničkim pisaćim strojevima. U inozemstvu upotrijebite senzore za dodir znakova seta računala koji se nalaze na očima.

Kako bi se spriječila duboka venska tromboza donjih ekstremiteta, pacijent treba koristiti elastične zavoje. Kada se pojave infektivne komplikacije, indicirani su antibiotici.

Motori se mogu djelomično ispraviti pomoću posebnih ortopedskih pomagala. Za održavanje šetnje primjenjuju se ortopedske cipele, štapovi, hodalice i kasnije kolica. Kod vješanja glave koristite polukruti ili kruti držač za glavu. U kasnim stadijima bolesti, pacijentu je potreban funkcionalan krevet.

Jedan od najozbiljnijih simptoma ALS je respiratorna insuficijencija. Kada se sadržaj kisika u krvi smanji na kritičnu i razvije se teška respiratorna insuficijencija, tada je naznačena upotreba povremenih neinvazivnih uređaja za ventilaciju. Pacijenti ih mogu koristiti kod kuće, ali zbog visoke cijene nisu dostupni. Ako je potreba za intervencijom u respiratornom procesu veća od 20 sati dnevno, tada je pacijentu pokazana traheostomska i umjetna ventilacija pluća (ALV). Trenutak kada pacijent počne trebati ventilator je kritičan, jer ukazuje na približavanje smrti. Pitanje prebacivanja pacijenta na mehaničku ventilaciju vrlo je teško s gledišta medicinske etike. Ova manipulacija spašava život za neko vrijeme, ali u isto vrijeme produžuje patnju, jer pacijenti s ALS-om ostaju racionalni dugo vremena.

Amiotrofna lateralna skleroza je ozbiljna neurološka bolest koja danas praktički ne ostavlja nikakve šanse za pacijenta. Vrlo je važno ne pogrešiti s dijagnozom. Učinkovito liječenje ove bolesti još ne postoji. Cijeli niz mjera, i medicinskih i socijalnih, koji se provode u slučaju ALS-a, trebao bi biti usmjeren na osiguravanje najkompletnijeg života pacijenta.

Prvi medicinski kanal, predavanje o “amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi”. Čita Levitsky Gleb Nikolaevich

Što je BAS u automobilu?

Korisni izum pridonosi brzom i pojačanom kočenju. Općenito, ovaj sustav automatski počinje vršiti pritisak na hidraulično-pneumatsku kočnicu na najveći mogući napor. Ovaj dodatni sustav pomaže u smanjenju nesreća na cestama ili smanjenju štete uzrokovane nesrećom.

Princip rada BAS-a

Automatski sustav radi dobro i brzo. U kratkom vremenu identificira trenutak kada je pedala prejako pritisnuta nego u drugim situacijama. Doista, u ovom slučaju, pritisak se odvija s nedovoljnim naporom, ali vrlo oštro. U slučaju da sustav prepozna kočenje s visokim stupnjem opasnosti, aktivira se kočenje u nuždi.

Takav sustav moguće je instalirati na suvremena vozila bilo koje marke i modela, gdje će biti ugrađen i ABS sustav. Glavna pogreška svih vozača je neodgovarajući odgovor vozača na hitnu situaciju. Većina vozača ne pritisne papučicu kočnice pravilno, kao što je zapravo potrebno. Neki vozači s nedovoljnim naponom pritisnu papučicu kočnice, dok drugi to rade polako.

U oba slučaja, sustav ne može prepoznati taj signal i ne uključuje BAS. Ova dva problema dovode do činjenice da se najviši stupanj pritiska polako postiže i treba što prije. Kao rezultat toga, put kočenja se povećava, a uz potreban napor može biti mnogo manje.

Pozitivne strane kočenja u nuždi

BAS sustav je dobar u tome što je u stanju prepoznati postupke vozača i analizirati ih. Sustav analizira ponašanje vozača. Povećava razinu tlaka u sustavu. Zajedno s ABS sustavom protiv blokiranja, ovaj sustav radi vrlo dobro. Zbog toga se BAS i ABS ionako zajedno instaliraju.

Ako je brzina povećanja tlaka previsoka, sustav također neće ispravno odgovoriti na takvo djelovanje. Alarmna jedinica će shvatiti da vozač želi koristiti kočenje u nuždi. Kao rezultat, modul pokreće automatsku električnu pumpu, a on sam pridonosi povećanju tlaka u kočnom sustavu na najveći. Pumpa će raditi sve dok vozač ne makne nogu s papučice.

Ako automobil ubrzava velikom brzinom i kočnica se brzo pritisne, sustav počinje raditi punom snagom. U tom slučaju ABS sustav nije blokiran. BAS može raditi u kratkom vremenu. Za cjelovitu analizu potrebno joj je samo nekoliko sekundi.

Kod mehaničkog sustava, kočenje u nuždi mora biti ispravno definirano. Da biste to učinili, morate postaviti granicu i odrediti vrijednost praga. Analiza kočenja automatskog sustava određena je omjerom brzine pritiska papučice kočnice na silu pritiska i napora. U svakom automobilu možete pojedinačno odrediti vrijednost praga.

Sustav kočenja u nuždi razvio je Mercedes-Benz. Ova tvrtka je posebnu pozornost posvetila sigurnosti na cestama. Nakon niza testova uspjela je svima dokazati da se BAS mora instalirati u svakom automobilu. Uostalom, zahvaljujući radu sustava, put zaustavljanja može se smanjiti za 45% u slučaju naglog kočenja u hitnim slučajevima. Svaki vozač na cesti svaki je čimbenik sigurnost. Zato je sustav potreban u svakom automobilu.

ALS bolest - amiotrofična lateralna skleroza

Amiotrofna lateralna skleroza, ili bas, bolest je karakterizirana produljenim progresivnim oštećenjem neurona u kralježničnoj moždini i mozgu i popraćena razvojem karakterističnih neuroloških poremećaja u pacijenta. Mnogi ljudi pitaju što je bas sindrom? To je kompleks neuroloških simptoma s primarnom lezijom motornih neurona.

Uzroci bolesti

Uzroci ALS bolesti nisu u potpunosti poznati, vjeruje se da je uzrokovano izlaganjem brojnim vanjskim čimbenicima (toksične tvari ili mikroorganizmi koji nisu otkriveni). Svi oni doprinose smrti neurona odgovornih za motorna kretanja, što dovodi do pojave karakterističnih simptoma. Iako uzroci ALS bolesti nisu u potpunosti poznati, u tijeku je znanstveni rad na identifikaciji i traženju prevencije bolesti.

Razvoj bolesti i karakteristični znakovi amiotrofične lateralne skleroze. Saznajte kako napredovati u bolesti.

Sve o dijagnozi amiotrofne lateralne skleroze pomoću neuro-slikovnih metoda možete pronaći ovdje.

Simptomi ALS-a

Što je ALS bolest? To je tipičan kompleks simptoma koji se manifestira neurološkim deficitom u motoričkoj sferi pacijenta. Ovisno o kliničkoj slici postoje četiri varijante bolesti:

  • visok ili moždani,
  • arvicothoracal,
  • bulbar ili stabljika,
  • lumbosacralni.

Simptomi ALS bolesti u klasičnoj varijanti s primarnom lezijom cervikalne leđne moždine karakterizirani su razvojem paralize u gornjim udovima s povećanim refleksima i pojavom neuroloških poremećaja. Postupno, u pozadini značajnog pada životnog standarda, pacijent počinje pokazivati ​​znakove oštećenja medulle oblongata, koja se manifestira smanjenim govorom i jelom.

Važno je! Glavni simptomi su periferna i središnja paraliza, brzo napredovanje.

Simptomi ALS sindroma s porazom pojedinih jezgara u segmentima kičmene moždine dovode do razvoja slične flacidne paralize u rukama, ali istodobno nema povećanja refleksa i poboljšanja tona. Postupno, neuroni su također uključeni u proces, što dovodi do zahvaćanja donjih ekstremiteta.

Simptomi ALS-a s difuznim pojavama dovode do razvoja paralize u donjim i gornjim ekstremitetima, uz istodobno oštećenje bulbarnog mozga i pojavu poremećaja govora i gutanja. Pacijenti se dodatno žale na opću slabost, povećani umor, kao i na gubitak težine, što je povezano sa smanjenjem mišićne mase i volumena.

U slučaju početnog oštećenja lumbalne kralježnice, paraliza se događa u donjim ekstremitetima. Osim toga, bolesnici bilježe disfunkciju zdjeličnih organa, u obliku urinarne inkontinencije. Dominantna lezija bulbarnog mozga (medulla oblongata) dovodi do simptoma ALS bolesti (foto), koje karakterizira pogoršanje gutanja, govora i glasa, što odražava disfunkciju mišića grkljana.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza amiotrofne lateralne skleroze ozbiljan je problem za liječnike jer zahtijeva korištenje složenih dijagnostičkih metoda i zajedničkog rada nekoliko specijalista. Za dijagnozu:

  • klinički pregled i ispitivanje pacijenta o tijeku bolesti i životu;
  • neurofiziološke metode ispitivanja (EEG, evocirani potencijali, itd.);
  • tehnike neuroizazivanja (kompjutorska i magnetska rezonancija);
  • metode genetskog istraživanja uz utvrđivanje činjenice nasljedne predispozicije;
  • analize krvi za infekcije (sifilis, HIV, itd.);
  • studije cerebrospinalne tekućine.

Liječenje ALS-a

Nije moguće u potpunosti izliječiti osobu od ove bolesti. Njegov se tijek može samo usporiti i pokušati zadržati pacijentovu kvalitetu života na dovoljno visokoj razini. U tu svrhu koriste različite metode liječenja opisane u nastavku. Liječenje ALS sindroma može se provesti ambulantno ili bolničko, ovisno o težini klinički promatranih simptoma.

Znate li koji su nootropni lijekovi za mozak učinkoviti? Klasifikacija noothoropov.

Opis lijeka Cerebrolysin ovdje.

Tko je prikazan Actovegin se može pročitati na ovoj adresi: https://golmozg.ru/farmacevtika/aktovegin-naznachenie.html. Učinak lijeka na tijelo.

Do danas, tu je droga Riluzole, blokator djelovanja glutamata, koji pomaže usporiti tijek bolesti i produžuje život bolesnih ljudi za 2-6 mjeseci. U pravilu, lijek se koristi u dozi od 100 mg dnevno tijekom cijelog života, jer ne može eliminirati uzrok i mehanizme razvoja bolesti.

Korištenje protuupalnih lijekova iz različitih farmakoloških skupina, nootropa, imunomodulatornih lijekova, itd., Nije bilo učinkovito, pa je odlučeno da ih se napusti. Sredstva aktivna u krvnim žilama, kao što su Actovegin i Cerebrolysin, također nisu potvrdila njihovu učinkovitost u kliničkim ispitivanjima.