Operacija s anomalijama Arnolda Chiarija

Liječenje

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj, koji se sastoji u disproporciji veličine kranijalne jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njemu. Istovremeno, cerebralni tonzili spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija javljaju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad se završavaju i moždanim udarom. Znaci abnormalnosti mogu biti odsutni duže vrijeme, a zatim se naglo deklarirati, na primjer, nakon virusne infekcije, zaglavlja ili drugih izazovnih čimbenika. I to se može dogoditi na bilo kojem segmentu života.

Opis bolesti

Bit patologije svodi se na abnormalnu lokalizaciju medulle oblongata i cerebeluma, što rezultira pojavom kraniospinalnih sindroma, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom syringomyelia, multiple skleroze i tumora kralježnice. Kod većine bolesnika nenormalan razvoj rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kralježničnoj moždini - ciste koje izazivaju brzo uništenje spinalnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao anomalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća i austrijskog liječnika Hansa Chiarija, koji je proučavao bolest u istom vremenskom razdoblju. Prevalencija poremećaja varira od 3 do 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Anomalija Arnolda Chiarija 1 i 2 stupnja uglavnom se nalazi, dok odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Anomalija Arnolda Chiari tipa 1 je spuštanje elemenata stražnje lobanje u spinalnom kanalu. Chiarijeva bolest tipa 2 karakterizirana je promjenom položaja medulle oblongata i četvrtog ventrikula, a to je često vodena bolest. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji karakterizira naglašeno pomicanje svih elemenata kranijalne jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nekim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u područjima mozga. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - najčešći oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili bilateralni silazak cerebralnih tonzila u spinalni kanal. To se može dogoditi uslijed pomicanja medulle prema dolje, često patologije praćene različitim povredama kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo na 3-4 desetine života. Valja napomenuti da asimptomatska ektopija cerebralnih tonzila ne treba liječenje i često se manifestira slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo shvaćena. Određenu ulogu ima genetski faktor.

Postoje tri karike u mehanizmu razvoja:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • traumatizirajući stingray tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na zidove spinalnog kanala.

manifestacije

Učestalost pojavljivanja sljedećih simptoma:

  • glavobolje kod trećine pacijenata;
  • bol u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva uda) - više od polovice pacijenata;
  • utrnulost u udovima - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
  • nestabilnost hoda - 40%;
  • nevoljne vibracije očiju - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje u 5%;
  • kršenje izgovora - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, ukočenost u području lica - u 3% bolesnika;
  • stanje sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiarijeva bolest drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira izmještanje malog mozga, trupa i četvrtog ventrikula. Integralna značajka je prisutnost meningomijelocela u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s protruzijom supstance leđne moždine). Neurološki simptomi se razvijaju na pozadini abnormalne strukture potiljne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima postoji hidrocefalus, često - sužavanje opskrbe mozga vodom. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija meningomijelocele provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadna kirurška ekspanzija stražnje kranijalne jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju manevriranje, osobito kada se radi o stenozi sylvianskog vodovoda. U slučaju anomalije trećeg stupnja, kranijalna hernija na dnu vrata ili u gornjem dijelu cervikalnog područja kombinirana je s oštećenjem razvoja moždanog stabla, baze lubanje i gornjeg kralješka vrata. Obrazovanje obuhvaća mali mozak, au 50% slučajeva zatiljni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično skraćuje očekivani životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko će ljudi živjeti nakon pravodobne intervencije, ali najvjerojatnije, to ne dugo, ova patologija se smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena cerebralna hipoplazija i danas ne pripada Arnold-Chiari simptomskim kompleksima.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju polagano tijekom nekoliko godina i praćene su uključivanjem gornjeg dijela vratne kralježnice i distalnog medulla oblongata u proces malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s anomalijom Arnold-Chiari razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, lica, pred-kohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. Istodobno, postoje povrede gutanja i govora, premlaćivanje spontanih nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom pokazuje atrofiju mišića jezika, oštećenje gutanja, nedostatak osjetljivosti u području lica, promuklost glasa, nistagmus, slabost u rukama i nogama, spastično povećanje mišićnog tonusa itd.
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih udova s ​​hipotoneusom ruku i nogu. Refleksi tetiva na udovima su povišeni, abdominalni refleksi nisu uzrokovani ili smanjeni.

Bolovi u vratu i vratu mogu se pogoršati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i na snagu mišića. Često se javljaju nesvjestice, vrtoglavica, bolovi u vidu. Kada se pojavljuje oblik pojavljuju se apneja (kratko zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje refleksa ždrijela.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, Valsalvinim slomom (pojačani izdisaj s zatvorenim nosom i ustima). S rastom fokalnih simptoma (stabljika, cerebelara, spinalnog dijela) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne jame (subokcipitalna dekompresija).

dijagnostika

Dijagnoza anomalije prvog tipa nije praćena oštećenjem kičmene moždine i uglavnom se odvija u odraslih pomoću CT i MRI. Prema autopsiji, kod djece s kila spinalnog kanala u većini slučajeva otkrivena je Chiarijeva bolest druge vrste (96-100%). Uz pomoć ultrazvuka možete odrediti cirkulacijske poremećaje likera. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Side X-ray i MRI lubanje pokazuje ekspanziju spinalnog kanala na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se omotač amigdale cerebelarne arterije. Rendgen pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, dentikularni proces epistrofije i skraćivanje atlantsko-okcipitalne udaljenosti.

Syringomyelia u lateralnoj rendgenskoj slici pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju velikog okcipitalnog foramena, hipoplaziju lateralnih dijelova atlasa, ekspanziju spinalnog kanala na razini C1-C2. Osim toga, potrebno je izvršiti MRI i invazivni rendgenski pregled.

Pojava simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za identificiranje tumora stražnje kranijalne jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, pacijentovi simptomi pomažu u postavljanju dijagnoze: niska linija kose, skraćeni vrat, itd., Kao i kraniospinalni znakovi koštanih promjena na rendgenskoj snimci, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cerviko-torakalne regije. Možda intrauterina dijagnostika ultrazvuka. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu bolest, oblik glave nalik limunu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnima.

Da biste pojasnili dijagnozu koristeći različite razine skeniranja, možete pronaći nekoliko informacija o simptomima bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvučni pregled ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja kako bi se isključila patologija fetusa u drugom i trećem tromjesečju.

liječenje

Kod asimptomatskog protoka prikazano je kontinuirano promatranje s redovnim ultrazvukom i rendgenskim pregledom. Ako je jedini znak abnormalnosti mala bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite mogućnosti uz uporabu nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksanata. Najčešći NSAID uključuju ibuprofen i diklofenak.

Ne možete propisati sami lijekove protiv bolova, jer oni imaju brojne kontraindikacije (na primjer, peptički ulkus). Ako postoji kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu opciju liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako nema učinka takvog liječenja u roku od dva do tri mjeseca, operacija se provodi (ekspanzija okcipitalnog foramena, uklanjanje vertebralnog luka i sl.). U ovom slučaju, potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegla i nepotrebna intervencija i kašnjenja u operaciji.

Kod nekih bolesnika, kirurška revizija je način da se postavi konačna dijagnoza. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati likvrodinamiku. Ovaj tretman dovodi do značajnog poboljšanja kod dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne jame doprinosi nestanku glavobolje, obnovi opipljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralježnice i prisutnost samo malih mozga. U roku od tri godine nakon intervencije mogu se pojaviti recidivi. Takvim pacijentima se određuje invaliditet odlukom medicinsko-socijalne komisije.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi i liječenje

Anomalija Arnolda Chiarija kršenje je strukture i položaja malog mozga, moždanog stabla u odnosu na lubanju i spinalni kanal. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojave nakon 40 godina. Anomalija Arnolda Chiarija može se manifestirati različitim simptomima oštećenja mozga, lezijama kralježnice i cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Poanta dijagnoze obično postavlja magnetsku rezonancu. Tretman se provodi konzervativnim i kirurškim metodama. U ovom članku možete saznati više o simptomima, dijagnozi i liječenju anomalije Arnold-Chiari.

Normalno, linija između mozga i leđne moždine nalazi se na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje je veliki okcipitalni foramen, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer moždano tkivo bez prekida ulazi u kičmenu moždinu, bez jasne granice. Sve anatomske strukture koje se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena, posebno medula, most i mali mozak, pripadaju formacijama stražnje lobanje. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuste ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena, tada se javlja anomalija Arnold-Chiari. Takav pogrešan položaj malog mozga, duguljasti medulla, dovodi do kompresije kičmene moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se anomalija Arnold-Chiari kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog spoja, to jest, gdje lubanja prelazi u kralježnicu. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomi su obično izraženiji i prilično rani.

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prvi u 1891. opisao je niz anomalija razvoja malog mozga i moždanog stabla, a drugi 1894. dao je anatomski opis spuštanja donjeg dijela cerebelarnih polutki u veliki foramen.

Vrste anomalije Arnolda Chiarija

Prema statistikama, anomalija Arnolda Chiarija javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučaja na 100 000 stanovnika. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu govorimo? Činjenica je da se anomalija Arnold-Chiari obično dijeli na četiri podtipa (opisana od strane Chiari), ovisno o tome koje se strukture spuštaju u veliki zatiljni foramen i kako su nepravilne u strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - kada tonzile malog mozga odlaze iz lubanje do vertebralnog kanala (donji dio moždane hemisfere);
  • Arnold Chiari II anomalija - kada se većina cerebeluma (uključujući i crva), medulla, IV ventrikula, spušta u spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - kada se gotovo sve formacije stražnje lobanjske jame (cerebellum, medulla, IV ventricle, bridge) nalaze ispod velikog okcipitalnog foramena. Vrlo često se nalaze u cerebralnoj kili cervikalno-okcipitalnog područja (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u obliku rascjepka kralješaka, a sadržaj duralne vrećice, tj. Kičmena moždina sa svim membranama, izbočuje u taj defekt). Promjer velikog okcipitalnog otvora povećava se u slučaju ove vrste anomalije;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija malog mozga, ali sam mali mozak (ili bolje rečeno, ono što je formirano na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

I i II tipovi poroka su češći. To je zbog činjenice da su tipovi III i IV obično nespojivi sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva anomalije Arnolda Chiarija kombinirano je s prisutnošću syringomyelia (bolesti karakterizirane prisutnošću šupljina u leđnoj moždini koje zamjenjuju moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada oslabljenom oblikovanju struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći čimbenik: ozljeda glave koja se javlja tijekom poroda, ponovljene kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u dnu lubanje. Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje lobanjske jame. Postaje premala, s spljoštenom kosinom, zbog čega se sve strukture stražnje lobanjske jame jednostavno ne mogu uklopiti u nju. "Traže izlaz" i ulaze u veliki foramen, a zatim u spinalni kanal. Ta se situacija donekle smatra prihvaćenom anomalijom Arnold-Chiari. Također, simptomi slični anomaliji Arnolda Chiarija mogu se pojaviti s razvojem tumora mozga koji uzrokuje premještanje hemisfera malog mozga u veliki foramen i vertebralni kanal.

simptomi

Glavne kliničke manifestacije abnormalnosti Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom moždanih struktura. U isto vrijeme, posude koje hrane mozak, putevi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovo područje su komprimirani.

Uobičajeno je razlikovati 6 neuroloških sindroma koji mogu pratiti anomaliju Arnold-Chiari:

Naravno, nije svih 6 sindroma uvijek prisutno. Njihova ozbiljnost varira u različitim stupnjevima, ovisno o tome koje strukture i kako su komprimirane.

Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom razvija se kao posljedica smanjene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Silazni donji dio tonzila malog mozga blokira taj proces, kao boca od pluta. Nastavlja se formiranje cerebrospinalne tekućine u žilnom pleksusu mozga, i nema mjesta za nanos, uglavnom (ne računajući prirodne mehanizme apsorpcije, što u ovom slučaju nije dovoljno). Tekućina se nakuplja u mozgu, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka (intrakranijsku hipertenziju) i širenje prostora koji sadrže liker (hidrocefalus). To se manifestira kao glavobolja lučnog karaktera, koja se pogoršava kašljanjem, kihanjem, smijanjem, naprezanjem. Bol se osjeća u stražnjem dijelu glave, vratu, možda napetosti mišića vrata. Epizode iznenadnog povraćanja mogu se pojaviti ni na koji način povezane s prehranom.

Cerebelarni sindrom se manifestira kao kršenje koordinacije pokreta, "pijanog" hoda i presretanja pri izvođenju ciljanih pokreta. Bolesnici su bili zabrinuti zbog vrtoglavice. Možda pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen u zasebne slogove, pojanje). Jedan specifičan simptom smatra se "premošćivanjem nistagmusa". To su nevoljno trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, prema dolje. Pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid zbog nistagmusa.

Bulbarski piramidalni sindrom nazvan je prema strukturama koje su podvrgnute kompresiji. Vulbus je ime medulle oblongata zbog svoje gomoljaste forme, stoga bulbarni sindrom znači znakove oštećenja medulle oblongata. A piramide su anatomske strukture medulla oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koja prenose impulse od moždane kore do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine. Piramide su odgovorne za dobrovoljne pokrete u udovima i torzu. U skladu s tim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se manifestira kao slabost mišića u udovima, utrnulost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz medulu). Zgnječene jezgre kranijalnih živaca smještene u moždanom deblu uzrokuju poremećaje vida i sluha, govora (zbog poremećaja pokreta jezika), glasova nosa, gušenja pri jelu, otežanog disanja. Može doći do kratkotrajnog gubitka svijesti ili gubitka mišićnog tonusa dok se održava svijest.

Radikularni sindrom u slučaju anomalije Arnolda Chiarija je pojava znakova disfunkcije kranijalnih živaca. To može uključivati ​​umanjenu pokretljivost jezika, nosni ili hrapavi glas, oštećenje unosa hrane, oštećenje sluha (uključujući tinitus) i senzorne poremećaje na licu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficijencije povezan je s oštećenjem opskrbe krvlju u odgovarajućem bazenu krvi. Zbog toga dolazi do vrtoglavice, gubitka svijesti ili tonusa mišića, problema s vidom. Kao što vidimo, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastaje kao rezultat jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranog djelovanja različitih čimbenika. Dakle, napadaji gubitka svijesti uzrokovani su i kompresijom specifičnih centara medulle oblongata i smanjenom opskrbom krvi u vertebrobazilarnom bazenu. Slična je situacija i kod oštećenog vida, sluha, vrtoglavice i tako dalje.

Syringomyelitis sindrom se ne javlja uvijek, već samo u slučaju kombinacije Arnold-Chiari anomalije s cističnim promjenama kičmene moždine. Ove situacije se manifestiraju disocijiranim poremećajem osjetljivosti (kada su temperatura, bol i osjetljivost osjetljivi su slomljeni, i duboko (položaj uda u prostoru) ostaje netaknut), utrnulost i slabost mišića u nekim udovima, i oslabljena zdjelična funkcija (urinarna i fekalna inkontinencija). O tome što se manifestira syringomyelia, možete pročitati u zasebnom članku.

Svaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje kliničke značajke. Anomalija Arnold-Chiari tipa I možda se neće manifestirati sve do 30-40 godina (dok je tijelo mlado, kompresija kompresije struktura se kompenzira). Ponekad je ova vrsta mane slučajan nalaz kada se izvodi snimanje magnetskom rezonancijom za drugu bolest.

Tip II se često kombinira s drugim defektima: meningomijelocelom lumbalnog područja i stenozom akvedukta mozga. Kliničke manifestacije javljaju se od prvih minuta života. Osim glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s periodima zaustavljanja, povredom mlijeka, gutanjem mlijeka, unosom hrane u nos (dijete se guši, guši se i ne može sisati dojku).

Tip III se također često kombinira s drugim malformacijama mozga i cerviko-okcipitalnog područja. U cerebralne kile u cervico-occipital regiji može biti smještena ne samo cerebelum, ali i medulla, okcipitalne režnjeve. Taj je nedostatak gotovo nespojiv sa životom.

Neki su znanstvenici tipa IV u novije vrijeme smatrani kompleksom Kiari simptoma, jer ga ne prati izostavljanje nerazvijenog cerebeluma u veliki okcipitalni foramen. Međutim, klasifikacija austrijskog Chiarija, koji je prvi opisao ovu patologiju, sadrži tip IV.

dijagnostika

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiari anomaliju. No za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je imati kompjutersku ili magnetsku rezonancu (potonja metoda je više informativna). Slika dobivena pomoću magnetske rezonancije pokazuje ispuštanje struktura stražnje lobanje ispod velike zatiljne foramene i potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Izbor liječenja za anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako se defekt identificira slučajno (to jest, nema kliničkih manifestacija i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancijom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijent je postavljen na dinamičko promatranje, kako ne bi propustio trenutak pojave prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao nešto izraženiji hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, tada se poduzimaju pokušaji konzervativnog liječenja. U tu svrhu upotrijebite:

  • lijekovi za dehidraciju (diuretici). Smanjuju količinu likvora, doprinose smanjenju boli;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
  • mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području vrata maternice.

Ako je uporaba lijekova dovoljna, onda za neko razdoblje na ovom i prestati. Ako nema učinka, ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakove disfunkcije kranijalnih živaca, periodične napadaje gubitka svijesti, itd.), Onda pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepaniranja stražnje kranijalne jame, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni foramen, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora koji ometaju cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad može biti potrebno imati operaciju šanta, čija je svrha ispuštanje viška cerebrospinalne tekućine. "Višak tekućine" kroz posebnu cijev (šant) ispušta se u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Određivanje trenutka kada se javlja potreba za kirurškim liječenjem vrlo je važan i ključan zadatak. Dugo postojeće promjene u osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće u potpunosti oporaviti nakon operacije. Stoga je važno da ne propustite trenutak kada stvarno ne možete bez operacije. Kod tipova II tipa kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija jedan od poroka ljudskog razvoja. Može biti asimptomatska i može se očitovati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se izvodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi variraju: od odsutnosti intervencije do operativnih metoda. Opseg terapijskih mjera određuje se pojedinačno.

Anomalija Arnolda Chiarija: vrste patologije i značajke liječenja

Anomalija Arnold Chiari 1 je patološki proces u kojem je cerebelum koji sadrži cerebelum pretjerano mali. Kod patologije se dijagnosticira deformitet odjela, što dovodi do kompresije mozga. To je patologija koja se javlja kod odraslih. Kod djece bolest ima tip 3.

Uzroci bolesti

U ovom trenutku, uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Postoje brojni izazovni čimbenici, pod utjecajem kojih se bolest razvija. Ako žena u trudnoći nekontrolirano uzima lijekove, to dovodi do patologije. Razvija se ako žena puši ili redovito uzima alkohol dok nosi ženu. Ako se virusne bolesti pojave tijekom trudnoće, to povećava rizik od razvoja bolesti.

Chiari malformacija dijagnosticira se u kongenitalnim patologijama - pretjerano malim veličinama stražnje lubanje ili velikih zatiljnih foramenata. Kod odraslih bolesnika patološki se proces javlja nakon ozljeda lubanje. Sindrom se javlja s hidrocefalusom.

Klasifikacija patologije

U skladu s obilježjima tijeka bolesti, podijeljena je u nekoliko varijanti:

  • Anomalija tipa Arnolda Chiarija 1. S bolešću dolazi do prolapsa tonzila malog mozga od lubanje do spinalnog kanala.
  • Kiar 2 tip. Patologija se dijagnosticira ispuštanjem većine malog mozga, četvrtog ventrikula i medulle duguljastog u spinalni kanal.
  • Bolest tipa 3. Svi dijelovi stražnje kranijalne jame nalaze se niže od velikog okcipitalnog foramena. Često je mjesto njihovog položaja cerebralna kila vrata i vrata.

Bolest je praćena defektom vertebralnog kanala - nejedinstvom kralješaka. Kod ove vrste bolesti uočava se povećanje promjera velike okcipitalne regije.

  • Chiari malformacije 4 vrste. Bolest se razvija kada je mali mozak nerazvijen. Kod patologije se dijagnosticira točan položaj ovog organa.

Simptomi bolesti

Malarijacija Chiari popraćena je određenim simptomima, koji se objašnjavaju kompresijom moždanih struktura. Istodobno dolazi do stiskanja krvnih žila, živčanih korijena kranijalno-moždanog odjela i CSF putova. S anomalijom Arnolda Chiari dijagnosticira se pojava kompleksa sindroma:

  • cerebelarne;
  • Hipertenzija-hydrocephalic;
  • Spiringomieliticheskogo;
  • Bulbar piramidal;
  • Vertebrobazilarna insuficijencija;
  • Radikularni.

Ako je cirkulacija cerebrospinalne tekućine poremećena, to dovodi do razvoja hipertenzivno-hidrocefalnog sindroma. Ako je pacijent zdrav, tada cerebrospinalna tekućina normalno teče iz mozga u leđnu moždinu. Kada se cerebelar spusti, dijagnosticira se zaključavanje ovog procesa. Mjesto nakupljanja cerebrospinalne tekućine su žilski pleksus mozga. To dovodi do povećanja tlaka unutar lubanje i razvoja hidrocefalusa.

Kod Chiari malformacija, pacijenti se žale na pojavu glavobolje, koja se u prirodi povija i povećava tijekom kihanja, kašljanja, naprezanja, smijeha. Bol zrači do vrata i vrata. Bolesnici mogu osjetiti iznenadno povraćanje koje je neovisno o unosu hrane.

Kada cerebelarni sindrom kod pacijenta poremeti proces dosljednosti pokreta. Kada anomalije Arnold Chiari 1 stupanj bolesnika žale na pojavu vrtoglavice i tremor na udovima.

Patologiju prati poremećaj govora koji karakterizira pojanje. Pacijenti se pojavljuju nistagmus, protiv kojih se može pojaviti udvostručenje u očima.

Kada bulbar-piramidalni sindrom stisne živčana vlakna medulle oblongata. Pacijent ima slabost mišića u udovima, obamrlost. Govore o gubitku osjetljivosti na bol i temperaturne promjene. Kod patologije se jezgre živaca kranijalno-moždanog odjela komprimiraju, zbog čega su poremećeni govor i sluh.

Pacijentica ima nosni glas. Tijekom obroka pacijent se uguši. Patologiju prati teško disanje. U bolesnika s gubitkom tonusa mišića i tako ostaje osjetljiva. Patologija je popraćena kratkotrajnim gubitkom svijesti.

U sindromu vertebrobazilarne insuficijencije, dotok krvi je poremećen u odgovarajućem dijelu mozga. U tom kontekstu, pacijentima se dijagnosticira gubitak svijesti, vrtoglavica. Pacijenti gube tonus mišića. Njima se dijagnosticira smanjena vizualna kvaliteta.

Kada radikularni sindrom narušava živce dijela lubanje, što je praćeno nosnim i promuklim glasom. Pacijenti imaju poremećenu pokretljivost jezika u patologiji i razvijaju defekte u sluhu. Bolest se odlikuje oslabljenom osjetljivošću lica.

Ako se istodobno s Chiarijevom malformacijom dijagnosticira cistična promjena mozga, to dovodi do razvoja sindroma syringomyelitisa. Kod patologije se primjećuje poremećaj disocirane osjetljivosti, što se objašnjava izoliranom povredom taktilne, bolne i temperaturne osjetljivosti. Kada se bolest pojavi karakterističan simptom - ukočenost i slabost mišića u udovima. Bolesnici imaju oštećenu funkciju zdjeličnih organa.

Značajke razvoja patologije

Tipovi Chiari malformacija karakterizirani su prisutnošću različitih kliničkih manifestacija. Kod prve vrste bolesti, pacijenti mogu imati simptome sve dok pacijent ne napuni 30-40 godina. Kod mladih ljudi postoji nadoknada za cijeđenje moždanih struktura. Ova vrsta bolesti se često otkriva slučajno tijekom snimanja magnetskom rezonancijom.

Drugi tip anomalije javlja se istovremeno s drugim bolestima. Pacijentima se dijagnosticira cerebralna stenoza mozga ili lumbalni meningokele. Ovaj oblik bolesti ne samo da ima glavne simptome, već ga prati i glasno disanje, koje se povremeno zaustavlja. Pacijent prekida proces gutanja, što dovodi do prodora hrane u nosnu šupljinu.

Treću vrstu bolesti prate i druge bolesti mozga, vrata i vrata. Kila mozga karakterizirana je prisutnošću malog mozga, produljenom medulom i okcipitalnim režnjevima. S ovom bolešću, ljudska vitalna aktivnost je gotovo nemoguća. Moderni istraživači ne pripisuju tipu 4 Chiari malformaciji. To se objašnjava činjenicom da se kod patologije nerazvijeni cerebelum ne spušta u veliki okcipitalni foramen.

Kliničke manifestacije bolesti izravno ovise o njegovoj vrsti, što se preporučuje za određivanje učinkovitog liječenja

Dijagnostičke mjere

Ako pacijent razvije znakove bolesti, savjetuje se konzultirati liječnika koji će uzeti anamnezu i pregledati pacijenta. Na temelju dobivenih podataka, stručnjak će napraviti preliminarnu dijagnozu. Za potvrdu preporuča se provesti kompjutorsku tomografiju. Istraživanje se provodi pomoću posebne opreme koja omogućuje dobivanje trodimenzionalne slike kralješaka vrata i vrata.

Vrlo informativna dijagnostička metoda je magnetska rezonancija. Tijekom istraživanja, pacijent mora biti potpuno nepokretan. Zato se prije magnetske rezonantne tomografije djeca uvode u spavanje s lijekovima.

Da bi se utvrdile syringomyelic ciste ili meningocele, preporuča se magnetska rezonancija kralježnice. Pomoću dijagnostičke procedure nisu samo identificirane anomalije, već i druge bolesti koje se javljaju u mozgu.

Patološka terapija

Liječenje asimptomatske bolesti se ne provodi. Ako pacijenti imaju bolove u vratu ili vratu i nema drugih simptoma, provodi se konzervativna terapija. Bolesnicima se preporučuje da uzimaju relaksante mišića, analgetike i protuupalne lijekove.

U prisustvu neuroloških poremećaja u obliku poremećaja osjetljivosti, pareze, poremećaja tonusa mišića, kao i boli koja se ne može zaustaviti lijekovima, propisana je kirurška intervencija.

U slučaju bolesti preporuča se kraniovertebralna dekompresija. Operacija uklanja zatiljnu kost, što dovodi do ekspanzije okcipitalnog foramena.

Kirurška intervencija u kojoj su stražnje polovice prva dva kralješka vrata i mali mozak pogodne za resekciju, može eliminirati kompresiju trupa. Za vrijeme operacije, flaster umjetnog materijala zašiven je u dura mater, što normalizira cirkulaciju cerebrospinalne tekućine.

U slučaju bolesti, pacijentima se propisuju manevarske operacije, tijekom kojih se cerebrospinalna tekućina odvodi iz središnjeg kanala kralježnične moždine, što je prethodno prošireno. Kada lumboperitonealnu drenažu cerebrospinalnu tekućinu preusmjerava na prsni koš ili trbušnu šupljinu.

Prognoza i prevencija

Prognoza bolesti ovisi o vrsti anomalije. Ponekad je bolest asimptomatska za cijeli život pacijenta. Treći tip patološkog procesa dovodi do smrti pacijenta.

U slučaju prvog i drugog tipa bolesti preporuča se pravovremeno liječenje neuroloških poremećaja, što se objašnjava nedovoljnim oporavkom rezultirajućeg deficita. U skladu s istraživanjima, utvrđeno je da je učinkovitost kirurške intervencije 50 posto.

U slučaju kasnog liječenja patološkog procesa, pacijentima se dijagnosticira razvoj komplikacija. Kod većine pacijenata disanje je oslabljeno. Česte komplikacije bolesti su povišeni intrakranijalni tlak. Kod anomalija, pacijenti imaju kongestivnu upalu pluća. Bolesnici razvijaju hipertenzivni-hidrocefalički sindrom.

Budući da podaci o obilježjima bolesti nisu dovoljni, specifična prevencija nije razvijena. Kako bi se izbjegla pojava patologije u dojenčadi, žena mora prestati pušiti i uzimati alkoholna pića tijekom trudnoće. Prevencija se sastoji u zdravoj prehrani žene.

Ako se pojave zarazne bolesti virusne prirode, preporučuje se da se odmah liječe. Trudnica treba redovito posjećivati ​​ginekologa-ginekologa. Primanje lijekova kod nošenja djeteta treba provesti samo nakon prethodnog savjetovanja s liječnikom.

Za profilaktičke svrhe preporučuje se da odrasli pacijenti vode zdrav život. Oni moraju dobro jesti i osigurati tjelesnu aktivnost tijekom dana. Stručnjaci savjetuju da se redovito bavite sportom. Ljudi bi trebali promatrati dnevni režim i imati potpuni san.

Anomalija Arnolda Chiarija: uzroci malformacija, manifestacije, dijagnoza, liječenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari pripisuje se defektima kranio-vertebralne zone. Nastaje u stražnjoj kranijalnoj jami (ACF), s nedovoljnim volumenom čiji se stražnji mozak i cerebelum pomiču prema velikom okcipitalnom otvoru, a također je poremećen i tok cerebrospinalne tekućine.

Stražnji dio lubanje čini tzv. Stražnju lobanju u kojoj se nalaze hemisfere i crv malog mozga, most, medulla, koja nakon prolaska kroz veliki foramen prolazi u dorzalnu površinu. Veliki okcipitalni foramen ograničen je na koštanu osnovu lubanje i nije u stanju mijenjati promjer, svaki pomak moždanih struktura prepun je razlike između njihove veličine i promjera otvora, zaglavljivanja i štipanja živčanog tkiva, čije posljedice mogu biti smrtonosne.

U medulla oblongata, koncentrirani su vitalni živčani centri, koji su odgovorni za aktivnost kardiovaskularnog sustava i disanja, stoga, ne samo neurološki deficit će biti manifestacija bolesti. U teškim slučajevima, vitalne funkcije su inhibirane, a pacijent može umrijeti. Premještanje hemisfere malog mozga dovodi do prestanka cirkulacije CSF-a hidrocefalusom, što dodatno pogoršava postojeće poremećaje.

Anomalija Arnold-Chiari je kongenitalna, razvija se u fetusu i kombinirana s drugim poteškoćama u razvoju, a njezina se klinika ne pojavljuje uvijek odmah. U nekim slučajevima, prije pojave patologije, prolazi značajno vrijeme ili se javlja situacija koja provocira pojavu asimptomatske anomalije prije toga, a kod drugih se može pokazati kao slučajan nalaz na MR. Često se patologija stječe i događa se pod utjecajem vanjskih uzroka, dok mozak i lubanja pri rođenju imaju normalnu strukturu.

Uzroci i mehanizmi razvoja stražnje kranijalne jame (ACF)

Ne postoji konsenzus o etiologiji Chiari anomalije. Znanstvenici su iznijeli različite teorije, od kojih je svaka dobro utemeljena i ima pravo na postojanje.

Ranije se anomalija smatrala isključivo kongenitalnim defektom, ali zapažanja stručnjaka pokazala su da je samo mali broj pacijenata imao defekte tijekom fetalnog razvoja, a ostatak je stečen tijekom života.

Razlozi za stečenu patologiju kranio-vertebralnog spoja su neravnomjerne stope rasta živčanog tkiva mozga i kostne baze lubanje, kada mozak raste mnogo brže od kontejnera u kojem se nalazi. Rezultirajući disparitet u volumenu služi kao osnova bolesti Arnolda Chiarija.

Kongenitalni oblik patologije u kombinaciji s displazijom kostiju, podrazumijeva nerazvijenost kostiju lubanje, kao i narušavanje formiranja ligamentnog aparata, a svaki vanjski utjecaj, trauma može dramatično pogoršati manifestacije patologije. Karakteristika je kombinacija defekta kranijalne jame s drugim poremećajima razvoja uterusa i kongenitalnih sindroma.

Neurolozi su formulirali dva glavna mehanizma za nastanak patologije:

  • Smanjenje veličine PCF-a s normalnim volumenom mozga (vjerojatno zbog poremećaja tijekom prenatalnog perioda).
  • Povećanje volumena samog mozga uz održavanje ispravnih parametara lobanje i velikog okcipitalnog foramena, kada mozak gura svoje kaudalne dijelove u smjeru okcipitalnog foramena.

Budući da anomalija može biti kongenitalna, među razlozima ukazuju na one koji mogu promijeniti normalan tijek trudnoće i fetalni razvoj:

  1. Zlouporaba droga, unos alkohola i pušenje tijekom trudnoće, osobito u ranim stadijima, kada se samo formiraju organi i sustavi embrija;
  2. Posebno su opasne virusne lezije kod trudnica, među kojima su infekcije s teratogenim učinkom, kao što su rubeole, citomegalovirus itd..

Anomalija Arnold-Chiarija proizlazi iz niza stečenih razloga s prvotno razvijenim kostima mozga i lubanje. Njihov izgled nakon rođenja može dovesti do:

  1. Rodne ozljede, spontane i s porodiljskim koristima;
  2. Traumatske ozljede mozga i hidrodinamički utjecaj cerebrospinalne tekućine na stijenke kanala leđne moždine u slučaju narušavanja likvrodinamike (to se događa kod odraslih);
  3. Hidrocefalus.

Hidrocefalus može biti provocirajući čimbenik, budući da povećanje volumena sadržaja u lubanji, čak i na štetu tekućine, neizbježno dovodi do povećanja tlaka i pomaka u područjima mozga u kaudalnom (stražnjem) smjeru. S druge strane, to je manifestacija same anomalije, kada silazak malog mozga uzrokuje blokadu puteva cerebrospinalne tekućine i povećanje pritiska cerebrospinalne tekućine koja cirkulira kroz moždane šupljine.

Vrste i stupnjevi anomalije Arnolda Chiarija

Ovisno o prisutnosti određenih promjena u mozgu i koštanoj podlozi lubanje, uobičajeno je razlikovati nekoliko varijanti anomalije Arnold-Chiari:

  • Chiari anomalija tip 1, kada postoji silazno kretanje cerebralnih tonzila, obično se otkriva kod odraslih i adolescenata, često u kombinaciji s poremećajem CSF-a i akumulacijom CSF-a u središnjem kanalu kičmene moždine (hydromyelia). Moguća kompresija moždanog stabla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najčešće dijagnosticira i ima povoljnu prognozu

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 manifestira se već kod novorođenčadi, budući da je značajno veći volumen mozga pomaknut nego u tipu 1: tonzile malog mozga i njegovog crva, medulla oblongata s četvrtim ventrikulom, moguće formiranje srednjeg mozga. Obično, pri 2 stupnja defekta, postoji kršenje struje tekućine s hidromijelom. Bolest se često kombinira s prisutnošću kongenitalne kile kičmene moždine i abnormalnosti kralježnice.
  • Oboljenje tipa 3 karakterizira protruzija pia mater sa supstancom mozga u okcipitalnom području, koja također uključuje mali mozak i medulu.

Anomalija Arnolda Chiarija na slici 3

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvijenost malog mozga kada je posljednji smanjen, tako da se ne spušta distalno do kanala u kosti. Patologija čini novorođenče neživim i obično završava smrću.

Što se tiče stupnja gravitacije, tada:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stupnja može se smatrati jednom od najlakših patoloških varijanti, jer u njoj praktički nema oštećenja mozga, a klinika može biti potpuno odsutna, pojavljujući se samo pod nepovoljnim uvjetima - trauma, neuroinfekcija itd.

Malformacije drugog i trećeg stupnja često se kombiniraju s raznim malformacijama živčanog tkiva - hipoplazijom određenih dijelova mozga i subkortikalnih čvorova, premještanjem sive tvari, cistama cerebrospinalne tekućine, nerazvijenošću vijuga mozga.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologija Arnold-Chiari sindroma određena je njezinom vrstom i prirodom pomaka struktura FCF-a. Često je asimptomatska i nalazi se slučajno tijekom pregleda mozga. U odraslih, pojava simptoma može uzrokovati ozljede glave, kod djece, neki oblici bolesti već su uočljivi u prvim satima i danima života.

Najčešće se dijagnosticira anomalija tipa I i može se manifestirati u adolescenciji ili odrasloj dobi sa sljedećim sindromima:

  1. hipertenzija;
  2. cerebelarne;
  3. bulbarne;
  4. syringomyelic;
  5. Oštećenje kranijalnog živca.

Sindrom hipertenzije uzrokovan je povećanjem intrakranijalnog tlaka zbog blokade odliva cerebrospinalne tekućine od strane raseljenih područja mozga. Ona se manifestira:

  • Glavobolje u zatiljku, osobito kod kihanja, kašljanja;
  • Mučnina i povraćanje, nakon čega pacijent ne osjeća olakšanje;
  • Napetost mišića vrata.

Znaci upale cerebelara (cerebelarni sindrom) smatraju se poremećajima govora, motoričke funkcije, ravnoteže i nistagmusa. Pacijenti se žale na nestabilnost hoda, nestabilnost položaja tijela u prostoru, poteškoće finih motoričkih sposobnosti i jasnoću pokreta.

Poraz mozgovnog stabla opasan je zbog mjesta jezgre kranijalnih živaca i vitalnih živčanih centara. Simptomi matičnih stanica uključuju:

  1. vrtoglavica; dvostruki vid i smanjeni vid;
  2. poteškoće pri gutanju;
  3. oštećenje sluha, buka u ušima;
  4. nesvjestica, hipotenzija, apneja za vrijeme spavanja.

Odrasli nositelji malformacija Arnolda Chiarija ukazuju na povećanje vrtoglavice i tinitusa, kao i na paroksizme gubitka svijesti pri okretanju i savijanju glave. Zbog kompresije trupova kranijalnih živaca javlja se atrofija polovice jezika i poremećaj kretanja grkljana s poremećajem čišćenja gutanja, disanja i zubanja.

Formiranjem šupljina i cerebrospinalnih cerebrospinalnih cista na pozadini opstruiranog protoka cerebrospinalne tekućine kod bolesnika s varijantom malarije I, postoje znakovi syringomyelic sindroma - poremećaj osjetljive sfere, ukočenost kože, gubitak mišića, poremećaj zdjeličnih organa, smanjenje i nestanak abdominalnih refleksa, periferne neuropatije i promjene zglobova.

Senzorni poremećaji praćeni su povredom percepcije vlastitog tijela, kada pacijent, nakon što je zatvorio oči, ne može reći u kojem se položaju nalaze njegove ruke ili stopala. Osjetljivost na bol i temperaturu također se smanjuje.

Prema zapažanjima neurologa, promjer i lokalizacija ciste leđne moždine ne utječu nužno na težinu i učestalost poremećaja osjetilne i motoričke sfere, mišićnu hipotrofiju.

Kod sindroma drugog i trećeg tipa, tijek patologije je mnogo teži, simptomi se javljaju kod djeteta odmah nakon rođenja. Karakteristike su respiratorni poremećaji - stridor (bučno disanje), napadi na zaustavljanje i bilateralna pareza grkljana, koji uzrokuju poremećaje gutanja kada tekuća hrana ulazi u nosne prolaze.

Drugi tip anomalije kod beba u prvim mjesecima života popraćen je nistagmusom, povećanim mišićnim tonusom u rukama i plavičastom kožom, koja je posebno vidljiva kada doji dijete. Poremećaji kretanja su različiti, njihove manifestacije se mijenjaju, moguća je tetraplegija - paraliza gornjih i donjih ekstremiteta.

Treća i četvrta varijanta anomalije Arnold-Chiari je teška, to je kongenitalna patologija koja nije kompatibilna s normalnim funkcioniranjem, stoga se prognoza takve dijagnoze ne može smatrati povoljnom.

Malformacije Arnolda-Chiarija mogu dovesti do komplikacija uzrokovanih blokadom struje CSF-a, oštećenjem jezgre kranijalnih živaca i ograničenjem struktura stabljike. Najčešće su:

  • Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom - povećanje intrakranijalnog tlaka zbog blokade drenažnih puteva likvora, moguće kod djece i odraslih;
  • Respiratorni poremećaji, apneja;
  • Infektivno-upalni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, koje su povezane s ležećim položajem pacijenta, narušavanje gutanja i disanja, funkcioniranje zdjeličnih organa.

U teškim patologijama može doći do kome, srčanog zastoja i depresije dišnog sustava, što dovodi do smrti za nekoliko minuta. Mjere oživljavanja osiguravaju vitalne funkcije, ali gotovo je nemoguće oživjeti mozak i eliminirati nepovratne učinke kompresije njegovih odjela.

Dijagnoza i liječenje malformacija Arnolda Chiarija

Prema karakteristikama simptoma i na temelju pregleda neurologa, dijagnoza Chiari malformacije ne može se napraviti. Encefalografija, studije žila glave također neće dati nikakve informacije o uzrocima neuroloških poremećaja, ali mogu pokazati prisutnost povećanog tlaka u lubanji. Radiografija, CT, MSCT će ukazati na prisutnost defekata u kostima lubanje, koji su karakteristični za ovu patologiju, ali se stanje struktura mekog tkiva, živčanog tkiva ne može utvrditi.

Točna dijagnoza anomalije omogućena je uporabom MRI, pomoću kojega liječnik može odrediti defekte kostiju i razvoj samog mozga, njegovih krvnih žila, razine odjela u odnosu na kranijalne kosti, njihove veličine, volumena stražnje lobanje i širine velikog okcipitalnog foramena. MRI se može smatrati jedinom točnom i najpouzdanijom metodom otkrivanja patologije.

MRI zahtijeva imobilizaciju pacijenta, koji se mora tiho odmoriti na stolu neko vrijeme. Djeca s tim mogu imati značajne poteškoće, tako da se studija provodi u stanju sna. U potrazi za kombiniranim defektima kičmene moždine i kralježnice, također se ispituju ovi dijelovi kralježnice.

Kada se postavi dijagnoza, pacijenta se upućuje na neurokirurga ili neurologa kako bi odredio plan liječenja, indikacije za operaciju, vrstu.

Anomalija Arnolda Chiarija, koja je asimptomatska, ne zahtijeva liječenje. Štoviše, sam nositelj patologije možda nije svjestan da nešto nije u redu u tijelu. Ako se pojave klinički znakovi bolesti, indicirano je konzervativno ili kirurško liječenje.

Ako su manifestacije ograničene na glavobolje, propisana je terapija lijekovima, uključujući protuupalne lijekove (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetike (ketorol) i lijekove koji ublažavaju spazam mišića (mydocalm).

U prisustvu neuroloških poremećaja, znakova kompresije mozga, živčanih trupaca, u nedostatku učinka liječenja lijekovima tijekom 3 mjeseca, pacijentu je potrebna kirurška korekcija.

Operacija je potrebna kako bi se uklonila kompresija živčanog tkiva i normalizirala cirkulacija cerebrospinalne tekućine. Najpopularnija operacija za Chiari bolesti je kraniovertebralna dekompresija, koja ima za cilj povećati veličinu PCF-a.

Tijekom dekompresije kirurg uklanja dijelove okcipitalne kosti, resecira tonzile cerebeluma i, ako je potrebno, troši stražnje dijelove prvog vratnog kralješka. Da bi se spriječio prolaps stražnjih dijelova mozga, posebni sintetski flasteri se nadovezuju na dura mater na dura mater.

primjer uklanjanja dijelova potiljne kosti i vratnih kralješaka

Dekompresija VFH smatra se i traumatičnom i rizičnom. Statistike su takve da se komplikacije javljaju barem na svakom desetom pacijentu, dok je bez operacije stopa smrtnosti mnogo niža. Zbog visokog rizika od kirurškog liječenja, neurokirurzi se na to obraćaju samo u slučaju ozbiljnih indikacija - klinika kompresije moždanih područja.

Druga mogućnost za kirurško liječenje je manevriranje, koje osigurava istjecanje CSF-a iz kranijalne šupljine u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Ugradnjom posebnih cijevi smanjuje se protok cerebrospinalne tekućine i intrakranijski tlak.

U teškim oblicima patologije, hospitalizacije, indicirane su mjere za prevenciju infektivnih komplikacija i korekciju neuroloških poremećaja. Povećanje moždanog edema zbog ugradnje njegovih dijelova u okcipitalnu otvrdnu traku zahtijeva liječenje u reanimaciji, uključujući borbu protiv edema (magnezija, furosemida, diakarba), uspostavljanje umjetnog disanja kod respiratornog zatajenja itd.

Očekivano trajanje života i prognoza za Arnold-Chiari anomalije ovise o vrsti patologije. Kod tipa I prognozu se može smatrati povoljnom, u nekim slučajevima klinici se uopće ne pojavljuju ili izazivaju samo jaki traumatski čimbenici. U asimptomatskom stanju, nositelji anomalije žive koliko i svi drugi ljudi.

Kod anomalija drugog i prvog tipa s kliničkim manifestacijama, prognoza je nešto lošija, jer se manifestira neurološki deficit, koji je teško eliminirati i uz aktivno liječenje, pa je pravodobna operacija od velikog značaja za takve bolesnike. Pacijentu se daje ranija kirurška pomoć, očekuju se manje izražene neurološke promjene.

Malformacije trećeg i četvrtog tipa najteži su oblici patologije. Prognoza je nepovoljna, budući da su uključene mnoge moždane strukture, često postoje kombinirani defekti drugih organa, teške disfunkcije moždanog debla, koje nisu kompatibilne sa životom.