Anomalija Arnold-Chiari

Skleroza

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj, koji se sastoji u disproporciji veličine kranijalne jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njemu. Istovremeno, cerebralni tonzili spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija javljaju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad se završavaju i moždanim udarom. Znaci abnormalnosti mogu biti odsutni duže vrijeme, a zatim se naglo deklarirati, na primjer, nakon virusne infekcije, zaglavlja ili drugih izazovnih čimbenika. I to se može dogoditi na bilo kojem segmentu života.

Opis bolesti

Bit patologije svodi se na abnormalnu lokalizaciju medulle oblongata i cerebeluma, što rezultira pojavom kraniospinalnih sindroma, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom syringomyelia, multiple skleroze i tumora kralježnice. Kod većine bolesnika nenormalan razvoj rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kralježničnoj moždini - ciste koje izazivaju brzo uništenje spinalnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao anomalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća i austrijskog liječnika Hansa Chiarija, koji je proučavao bolest u istom vremenskom razdoblju. Prevalencija poremećaja varira od 3 do 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Anomalija Arnolda Chiarija 1 i 2 stupnja uglavnom se nalazi, dok odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Anomalija Arnolda Chiari tipa 1 je spuštanje elemenata stražnje lobanje u spinalnom kanalu. Chiarijeva bolest tipa 2 karakterizirana je promjenom položaja medulle oblongata i četvrtog ventrikula, a to je često vodena bolest. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji karakterizira naglašeno pomicanje svih elemenata kranijalne jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nekim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u područjima mozga. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - najčešći oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili bilateralni silazak cerebralnih tonzila u spinalni kanal. To se može dogoditi uslijed pomicanja medulle prema dolje, često patologije praćene različitim povredama kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo na 3-4 desetine života. Valja napomenuti da asimptomatska ektopija cerebralnih tonzila ne treba liječenje i često se manifestira slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo shvaćena. Određenu ulogu ima genetski faktor.

Postoje tri karike u mehanizmu razvoja:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • traumatizirajući stingray tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na zidove spinalnog kanala.

manifestacije

Učestalost pojavljivanja sljedećih simptoma:

  • glavobolje kod trećine pacijenata;
  • bol u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva uda) - više od polovice pacijenata;
  • utrnulost u udovima - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
  • nestabilnost hoda - 40%;
  • nevoljne vibracije očiju - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje u 5%;
  • kršenje izgovora - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, ukočenost u području lica - u 3% bolesnika;
  • stanje sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiarijeva bolest drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira izmještanje malog mozga, trupa i četvrtog ventrikula. Integralna značajka je prisutnost meningomijelocela u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s protruzijom supstance leđne moždine). Neurološki simptomi se razvijaju na pozadini abnormalne strukture potiljne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima postoji hidrocefalus, često - sužavanje opskrbe mozga vodom. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija meningomijelocele provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadna kirurška ekspanzija stražnje kranijalne jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju manevriranje, osobito kada se radi o stenozi sylvianskog vodovoda. U slučaju anomalije trećeg stupnja, kranijalna hernija na dnu vrata ili u gornjem dijelu cervikalnog područja kombinirana je s oštećenjem razvoja moždanog stabla, baze lubanje i gornjeg kralješka vrata. Obrazovanje obuhvaća mali mozak, au 50% slučajeva zatiljni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično skraćuje očekivani životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko će ljudi živjeti nakon pravodobne intervencije, ali najvjerojatnije, to ne dugo, ova patologija se smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena cerebralna hipoplazija i danas ne pripada Arnold-Chiari simptomskim kompleksima.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju polagano tijekom nekoliko godina i praćene su uključivanjem gornjeg dijela vratne kralježnice i distalnog medulla oblongata u proces malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s anomalijom Arnold-Chiari razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, lica, pred-kohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. Istodobno, postoje povrede gutanja i govora, premlaćivanje spontanih nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom pokazuje atrofiju mišića jezika, oštećenje gutanja, nedostatak osjetljivosti u području lica, promuklost glasa, nistagmus, slabost u rukama i nogama, spastično povećanje mišićnog tonusa itd.
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih udova s ​​hipotoneusom ruku i nogu. Refleksi tetiva na udovima su povišeni, abdominalni refleksi nisu uzrokovani ili smanjeni.

Bolovi u vratu i vratu mogu se pogoršati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i na snagu mišića. Često se javljaju nesvjestice, vrtoglavica, bolovi u vidu. Kada se pojavljuje oblik pojavljuju se apneja (kratko zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje refleksa ždrijela.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, Valsalvinim slomom (pojačani izdisaj s zatvorenim nosom i ustima). S rastom fokalnih simptoma (stabljika, cerebelara, spinalnog dijela) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne jame (subokcipitalna dekompresija).

dijagnostika

Dijagnoza anomalije prvog tipa nije praćena oštećenjem kičmene moždine i uglavnom se odvija u odraslih pomoću CT i MRI. Prema autopsiji, kod djece s kila spinalnog kanala u većini slučajeva otkrivena je Chiarijeva bolest druge vrste (96-100%). Uz pomoć ultrazvuka možete odrediti cirkulacijske poremećaje likera. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Side X-ray i MRI lubanje pokazuje ekspanziju spinalnog kanala na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se omotač amigdale cerebelarne arterije. Rendgen pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, dentikularni proces epistrofije i skraćivanje atlantsko-okcipitalne udaljenosti.

Syringomyelia u lateralnoj rendgenskoj slici pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju velikog okcipitalnog foramena, hipoplaziju lateralnih dijelova atlasa, ekspanziju spinalnog kanala na razini C1-C2. Osim toga, potrebno je izvršiti MRI i invazivni rendgenski pregled.

Pojava simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za identificiranje tumora stražnje kranijalne jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, pacijentovi simptomi pomažu u postavljanju dijagnoze: niska linija kose, skraćeni vrat, itd., Kao i kraniospinalni znakovi koštanih promjena na rendgenskoj snimci, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cerviko-torakalne regije. Možda intrauterina dijagnostika ultrazvuka. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu bolest, oblik glave nalik limunu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnima.

Da biste pojasnili dijagnozu koristeći različite razine skeniranja, možete pronaći nekoliko informacija o simptomima bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvučni pregled ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja kako bi se isključila patologija fetusa u drugom i trećem tromjesečju.

liječenje

Kod asimptomatskog protoka prikazano je kontinuirano promatranje s redovnim ultrazvukom i rendgenskim pregledom. Ako je jedini znak abnormalnosti mala bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite mogućnosti uz uporabu nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksanata. Najčešći NSAID uključuju ibuprofen i diklofenak.

Ne možete propisati sami lijekove protiv bolova, jer oni imaju brojne kontraindikacije (na primjer, peptički ulkus). Ako postoji kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu opciju liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako nema učinka takvog liječenja u roku od dva do tri mjeseca, operacija se provodi (ekspanzija okcipitalnog foramena, uklanjanje vertebralnog luka i sl.). U ovom slučaju, potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegla i nepotrebna intervencija i kašnjenja u operaciji.

Kod nekih bolesnika, kirurška revizija je način da se postavi konačna dijagnoza. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati likvrodinamiku. Ovaj tretman dovodi do značajnog poboljšanja kod dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne jame doprinosi nestanku glavobolje, obnovi opipljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralježnice i prisutnost samo malih mozga. U roku od tri godine nakon intervencije mogu se pojaviti recidivi. Takvim pacijentima se određuje invaliditet odlukom medicinsko-socijalne komisije.

Operacija s anomalijama Arnolda Chiarija

Kakva bolest

Anomalija Arnold-Chiari je kumulativni koncept koji se odnosi na skupinu prirođenih defekata malog mozga, medulle oblongate i mosta (pretežno malog mozga) i gornje leđne moždine. U užem smislu, čini se da je ova bolest prolaps posteriornih područja mozga za foramen magnum, mjesto gdje mozak prelazi u dorzalni.

Anatomski, stražnji i donji dijelovi GM-a su lokalizirani u stražnjem dijelu lubanje, gdje se nalaze mali mozak, medula i pons. Ispod je foramen magnum - velika rupa. Zbog genetskih i prirođenih defekata, te se strukture pomiču prema dolje u područje velikog otvora. Zbog ove dislokacije, GM strukture su oštećene i pojavljuju se neurološki poremećaji.

Zbog kompresije donjih dijelova mozga, poremećeni su protok krvi i limfni tok. To može dovesti do oticanja mozga ili hidrocefalusa.

Učestalost pojave patologije - 4 osobe na 1000 stanovnika. Pravodobnost dijagnoze ovisi o vrsti bolesti. Na primjer, jedan od oblika može se dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta, dok se druga vrsta anomalije dijagnosticira nasumično tijekom rutinskih ispitivanja na magnetskoj rezonanciji. Prosječna dob bolesnika je od 25 do 40 godina.

Bolest u više od 80% slučajeva kombinirana je sa syringomyelijom - patologijom leđne moždine, u kojoj se formiraju šuplje ciste.

Patologija može biti prirođena i stečena. Prirođena je češća i očituje se u ranim godinama djetetova života. Dobivena varijanta nastaje zbog sporo rastućih kranijalnih kostiju.

Da li su odvedeni u vojsku s anomalijom: na popisu nema kontraindikacija za vojnu službu bolesti Arnold-Chiari.

Da li je invaliditet dan: pitanje pitanja invalidnosti ovisi o stupnju pomjeranja cerebralnih tonzila. Dakle, ako se ne spuste ispod 10 mm, invalidnost ne daje, jer je bolest asimptomatska. Ako su donji dijelovi mozga izostavljeni ispod - pitanje pitanja invalidnosti ovisi o ozbiljnosti kliničke slike.

Prevencija bolesti je nespecifična, jer ne postoji jedinstveni uzrok za razvoj bolesti. Trudnicama se savjetuje da izbjegavaju stres, ozljede i da se pridržavaju pravilne prehrane tijekom trudnoće. Što se ne može učiniti trudna: pušenje, piti alkohol i droge.

Očekivano trajanje života ovisi o intenzitetu kliničke slike. Dakle, 3 i 4 anomalije nisu kombinirane sa životom.

Koji su razlozi za patologiju

Točan uzrok istraživača još nije uspostavljen. Neki istraživači tvrde da je defekt posljedica male stražnje kranijalne jame, zbog čega stražnji dijelovi mozga jednostavno nemaju kamo otići, pa se pomiču prema dolje. Drugi znanstvenici kažu da se anomalija Arnold-Chiari razvija zbog prevelikog mozga koji svojim volumenom i masom gura niže strukture u foramen magnum.

Kongenitalni defekt može biti latentan. Premještanje prema dolje može izazvati, na primjer, cerebralni edem, koji povećava pritisak unutar lubanje i gura cerebelum i trup dolje. Ozljede lubanje i mozga također povećavaju vjerojatnost razvoja defekta ili stvaraju uvjete za prelazak moždanog debla u foramen magnum.

Klinička slika

Bolest i njezini simptomi temelje se na tri patofiziološka mehanizma:

  1. Kompresija matičnih struktura donjeg mozga i gornje leđne moždine.
  2. Stiskanje malog mozga.
  3. Poremećaj cirkulacije cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine u području velikog otvora.

Prvi patofiziološki mehanizam dovodi do poremećaja strukture kičmene moždine i funkcionalne sposobnosti jezgara donjeg dijela mozga. Smanjena je struktura i funkcija jezgara respiratornih i kardiovaskularnih centara.

Stiskanje malog mozga dovodi do nedostatka koordinacije i takvih poremećaja:

  • Ataksija - kršenje dosljednosti u kretanju različitih mišića.
  • Dysmetria je kršenje motoričkih djelovanja zbog činjenice da je prostorna percepcija poremećena.
  • Nistagmus - oscilatorni ritmički pokreti očiju visoke frekvencije.

Treći mehanizam - kršenje upotrebe i gubitka alkohola - dovodi do povećanog tlaka u lubanji i razvija sindrom hipertenzije, koji se manifestira takvim simptomima:

  1. Pucanje i bolna glavobolja, pogoršana promjenom položaja glave. Cephalgia je lokalizirana uglavnom u zatiljku i gornjem vratu. Bol također raste s mokrenjem, pokretima crijeva, kašljanjem i kihanjem.
  2. Vegetativni simptomi: gubitak apetita, povećano znojenje, zatvor ili proljev, mučnina, vrtoglavica, otežano disanje, osjećaj otkucaja srca, kratkotrajni gubitak svijesti, poremećaj spavanja.
  3. Mentalni poremećaji: emocionalna labilnost, razdražljivost, kronični umor, noćne more.

Kongenitalna anomalija podijeljena je u četiri vrste. Vrsta defekta određena je stupnjem pomaka struktura matičnih stanica i kombinacijom drugih malformacija središnjeg živčanog sustava.

Tip 1

Bolest tipa 1 kod odraslih obilježena je činjenicom da se cerebelarne regije spuštaju ispod razine foramena magnuma u potiljku. To je češće od drugih vrsta. Karakteristični simptom prvog tipa je nakupljanje cerebrospinalne tekućine u području leđne moždine.

Varijanta prvog tipa anomalije često se kombinira s formiranjem cista u tkivima leđne moždine (syringomyelia). Opća slika anomalije:

  • pucanje glavobolje u vratu i vratu, što se pogoršava kašljanjem ili prejedanjem;
  • povraćanje, koje ne ovisi o unosu hrane, jer ima središnje porijeklo (iritacija centra za povraćanje u moždanom deblu);
  • ukočeni mišići vrata;
  • poremećaj govora;
  • ataksija i nistagmus.

Pomicanjem nižih struktura mozga ispod razine foramena magnuma, klinika je dopunjena i ima sljedeće simptome:

  1. Smanjena oštrina vida. Pacijenti se često žale na dvostruki vid.
  2. Sustavna vrtoglavica, u kojoj se pacijent osjeća kao predmeti, vrti se oko njega.
  3. Tinitus.
  4. Nagli kratkotrajni prestanak disanja, od kojeg se osoba odmah budi i duboko udahne.
  5. Kratkotrajni gubitak svijesti.
  6. Vrtoglavica kada naglo zauzme okomiti položaj od horizontalnog.

Ako je abnormalnost popraćena formiranjem šupljina u leđnoj moždini, kliničku sliku nadopunjuju oslabljena osjetljivost, parestezija, slabljenje mišićne snage i poremećaj zdjeličnih organa.

Tip 2 i tip 3

Anomalija tipa 2 u kliničkoj slici vrlo je slična anomaliji tipa 3, pa se često kombiniraju u jednu varijantu tijeka. Anomalija Arnold-Chiari stupnja 2 obično se dijagnosticira nakon prvih minuta života djeteta i ima sljedeću kliničku sliku:

  • Bučno disanje, praćeno zviždaljkom.
  • Povremeno zaustavlja disanje.
  • Povreda inervacije grkljana. Došlo je do pareze mišića grkljana i poremećenog čina gutanja: hrana ne ulazi u jednjak, već u nosnu šupljinu. To se očituje iz prvih dana života tijekom hranjenja, kada se mlijeko vraća kroz nos.
  • Chiari anomalija u djece popraćena je nistagmusom i povećanim tonusom skeletnih mišića, uglavnom povećava tonus mišića gornjih ekstremiteta.

Anomalija trećeg tipa zbog velikih grešaka u razvoju moždanih struktura i njihovo pomicanje prema dolje je nespojivo sa životom. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (hipoplazija) malog mozga. Ova dijagnoza također nije kompatibilna sa životom.

dijagnostika

Za dijagnozu patologije obično se koriste instrumentalne metode dijagnostike središnjeg živčanog sustava. Kompleks koristi elektroencefalografiju, reoencefalografiju i ehokardiografiju. Međutim, oni otkrivaju samo nespecifične znakove kvara mozga, ali te metode ne daju specifične simptome. Upotrijebljena radiografija također vizualizira nepravilnost u nedovoljnoj količini.

Najinformativnija metoda za dijagnosticiranje urođenog defekta je snimanje magnetskom rezonancijom. Druga vrijedna dijagnostička metoda je multispiralna kompjutorska tomografija. Studija zahtijeva imobilizaciju, tako da se mala djeca uvode u umjetni san za lijekove u kojem ostaju tijekom cijelog postupka.

MR znakovi anomalije: pomak moždanog stabla vizualiziran je u slojevitim slikama mozga. Zbog dobre slike, MR se smatra zlatnim standardom u dijagnostici anomalije Arnold-Chiari.

liječenje

Kirurgija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste sljedeće lijekove:

Završna disekcija niti

Ova metoda ima prednosti i nedostatke. Prednosti rezanja konačnog konca:

  1. liječi uzrok bolesti;
  2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
  3. nakon operacije nema postoperativnih komplikacija i smrti;
  4. postupak uklanjanja traje najviše jedan sat;
  5. uklanja kliničku sliku, poboljšava kvalitetu života pacijenta;
  6. smanjuje intrakranijalni tlak;
  7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.
  • 3-4 dana kasnije, bol je prisutna u kirurškom području.

Kranioktomiya

Druga operacija je kraniotomija. prednosti:

  1. eliminira rizik od iznenadne smrti;
  2. uklanja kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.
  • uzrok bolesti nije otklonjen;
  • nakon intervencije ostaje rizik od smrti - od 1 do 10%;
  • Postoji rizik od postoperativnog intracerebralnog krvarenja.

Kako liječiti anomaliju Arnolda Chiarija:

  1. Asimptomatski tijek ne zahtijeva nikakvu konzervativnu ili kiruršku intervenciju.
  2. Kod blage kliničke slike indicirana je simptomatska terapija. Primjerice, lijekovi protiv bolova propisani su za glavobolje. Međutim, konzervativno liječenje Chiari anomalije je neučinkovito ako je klinička slika izražena.
  3. U slučaju da se promatraju neurološki nedostaci ili bolest smanjuje kvalitetu života, preporuča se neurokirurški zahvat.

pogled

Prognoza ovisi o vrsti anomalije. Primjerice, s anomalijama prvog tipa, kliničke slike možda se uopće ne pojavljuju, a osoba s pomakom u moždanom stablu umrijet će prirodnom smrću ne od bolesti. Koliko njih živi s anomalijom trećeg i četvrtog tipa: pacijenti umiru nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi i liječenje

Anomalija Arnolda Chiarija kršenje je strukture i položaja malog mozga, moždanog stabla u odnosu na lubanju i spinalni kanal. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojave nakon 40 godina. Anomalija Arnolda Chiarija može se manifestirati različitim simptomima oštećenja mozga, lezijama kralježnice i cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Poanta dijagnoze obično postavlja magnetsku rezonancu. Tretman se provodi konzervativnim i kirurškim metodama. U ovom članku možete saznati više o simptomima, dijagnozi i liječenju anomalije Arnold-Chiari.

Normalno, linija između mozga i leđne moždine nalazi se na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje je veliki okcipitalni foramen, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer moždano tkivo bez prekida ulazi u kičmenu moždinu, bez jasne granice. Sve anatomske strukture koje se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena, posebno medula, most i mali mozak, pripadaju formacijama stražnje lobanje. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuste ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena, tada se javlja anomalija Arnold-Chiari. Takav pogrešan položaj malog mozga, duguljasti medulla, dovodi do kompresije kičmene moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se anomalija Arnold-Chiari kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog spoja, to jest, gdje lubanja prelazi u kralježnicu. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomi su obično izraženiji i prilično rani.

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prvi u 1891. opisao je niz anomalija razvoja malog mozga i moždanog stabla, a drugi 1894. dao je anatomski opis spuštanja donjeg dijela cerebelarnih polutki u veliki foramen.

Vrste anomalije Arnolda Chiarija

Prema statistikama, anomalija Arnolda Chiarija javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučaja na 100 000 stanovnika. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu govorimo? Činjenica je da se anomalija Arnold-Chiari obično dijeli na četiri podtipa (opisana od strane Chiari), ovisno o tome koje se strukture spuštaju u veliki zatiljni foramen i kako su nepravilne u strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - kada tonzile malog mozga odlaze iz lubanje do vertebralnog kanala (donji dio moždane hemisfere);
  • Arnold Chiari II anomalija - kada se većina cerebeluma (uključujući i crva), medulla, IV ventrikula, spušta u spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - kada se gotovo sve formacije stražnje lobanjske jame (cerebellum, medulla, IV ventricle, bridge) nalaze ispod velikog okcipitalnog foramena. Vrlo često se nalaze u cerebralnoj kili cervikalno-okcipitalnog područja (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u obliku rascjepka kralješaka, a sadržaj duralne vrećice, tj. Kičmena moždina sa svim membranama, izbočuje u taj defekt). Promjer velikog okcipitalnog otvora povećava se u slučaju ove vrste anomalije;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija malog mozga, ali sam mali mozak (ili bolje rečeno, ono što je formirano na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

I i II tipovi poroka su češći. To je zbog činjenice da su tipovi III i IV obično nespojivi sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva anomalije Arnolda Chiarija kombinirano je s prisutnošću syringomyelia (bolesti karakterizirane prisutnošću šupljina u leđnoj moždini koje zamjenjuju moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada oslabljenom oblikovanju struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći čimbenik: ozljeda glave koja se javlja tijekom poroda, ponovljene kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u dnu lubanje. Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje lobanjske jame. Postaje premala, s spljoštenom kosinom, zbog čega se sve strukture stražnje lobanjske jame jednostavno ne mogu uklopiti u nju. "Traže izlaz" i ulaze u veliki foramen, a zatim u spinalni kanal. Ta se situacija donekle smatra prihvaćenom anomalijom Arnold-Chiari. Također, simptomi slični anomaliji Arnolda Chiarija mogu se pojaviti s razvojem tumora mozga koji uzrokuje premještanje hemisfera malog mozga u veliki foramen i vertebralni kanal.

simptomi

Glavne kliničke manifestacije abnormalnosti Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom moždanih struktura. U isto vrijeme, posude koje hrane mozak, putevi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovo područje su komprimirani.

Uobičajeno je razlikovati 6 neuroloških sindroma koji mogu pratiti anomaliju Arnold-Chiari:

Naravno, nije svih 6 sindroma uvijek prisutno. Njihova ozbiljnost varira u različitim stupnjevima, ovisno o tome koje strukture i kako su komprimirane.

Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom razvija se kao posljedica smanjene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Silazni donji dio tonzila malog mozga blokira taj proces, kao boca od pluta. Nastavlja se formiranje cerebrospinalne tekućine u žilnom pleksusu mozga, i nema mjesta za nanos, uglavnom (ne računajući prirodne mehanizme apsorpcije, što u ovom slučaju nije dovoljno). Tekućina se nakuplja u mozgu, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka (intrakranijsku hipertenziju) i širenje prostora koji sadrže liker (hidrocefalus). To se manifestira kao glavobolja lučnog karaktera, koja se pogoršava kašljanjem, kihanjem, smijanjem, naprezanjem. Bol se osjeća u stražnjem dijelu glave, vratu, možda napetosti mišića vrata. Epizode iznenadnog povraćanja mogu se pojaviti ni na koji način povezane s prehranom.

Cerebelarni sindrom se manifestira kao kršenje koordinacije pokreta, "pijanog" hoda i presretanja pri izvođenju ciljanih pokreta. Bolesnici su bili zabrinuti zbog vrtoglavice. Možda pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen u zasebne slogove, pojanje). Jedan specifičan simptom smatra se "premošćivanjem nistagmusa". To su nevoljno trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, prema dolje. Pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid zbog nistagmusa.

Bulbarski piramidalni sindrom nazvan je prema strukturama koje su podvrgnute kompresiji. Vulbus je ime medulle oblongata zbog svoje gomoljaste forme, stoga bulbarni sindrom znači znakove oštećenja medulle oblongata. A piramide su anatomske strukture medulla oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koja prenose impulse od moždane kore do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine. Piramide su odgovorne za dobrovoljne pokrete u udovima i torzu. U skladu s tim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se manifestira kao slabost mišića u udovima, utrnulost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz medulu). Zgnječene jezgre kranijalnih živaca smještene u moždanom deblu uzrokuju poremećaje vida i sluha, govora (zbog poremećaja pokreta jezika), glasova nosa, gušenja pri jelu, otežanog disanja. Može doći do kratkotrajnog gubitka svijesti ili gubitka mišićnog tonusa dok se održava svijest.

Radikularni sindrom u slučaju anomalije Arnolda Chiarija je pojava znakova disfunkcije kranijalnih živaca. To može uključivati ​​umanjenu pokretljivost jezika, nosni ili hrapavi glas, oštećenje unosa hrane, oštećenje sluha (uključujući tinitus) i senzorne poremećaje na licu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficijencije povezan je s oštećenjem opskrbe krvlju u odgovarajućem bazenu krvi. Zbog toga dolazi do vrtoglavice, gubitka svijesti ili tonusa mišića, problema s vidom. Kao što vidimo, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastaje kao rezultat jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranog djelovanja različitih čimbenika. Dakle, napadaji gubitka svijesti uzrokovani su i kompresijom specifičnih centara medulle oblongata i smanjenom opskrbom krvi u vertebrobazilarnom bazenu. Slična je situacija i kod oštećenog vida, sluha, vrtoglavice i tako dalje.

Syringomyelitis sindrom se ne javlja uvijek, već samo u slučaju kombinacije Arnold-Chiari anomalije s cističnim promjenama kičmene moždine. Ove situacije se manifestiraju disocijiranim poremećajem osjetljivosti (kada su temperatura, bol i osjetljivost osjetljivi su slomljeni, i duboko (položaj uda u prostoru) ostaje netaknut), utrnulost i slabost mišića u nekim udovima, i oslabljena zdjelična funkcija (urinarna i fekalna inkontinencija). O tome što se manifestira syringomyelia, možete pročitati u zasebnom članku.

Svaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje kliničke značajke. Anomalija Arnold-Chiari tipa I možda se neće manifestirati sve do 30-40 godina (dok je tijelo mlado, kompresija kompresije struktura se kompenzira). Ponekad je ova vrsta mane slučajan nalaz kada se izvodi snimanje magnetskom rezonancijom za drugu bolest.

Tip II se često kombinira s drugim defektima: meningomijelocelom lumbalnog područja i stenozom akvedukta mozga. Kliničke manifestacije javljaju se od prvih minuta života. Osim glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s periodima zaustavljanja, povredom mlijeka, gutanjem mlijeka, unosom hrane u nos (dijete se guši, guši se i ne može sisati dojku).

Tip III se također često kombinira s drugim malformacijama mozga i cerviko-okcipitalnog područja. U cerebralne kile u cervico-occipital regiji može biti smještena ne samo cerebelum, ali i medulla, okcipitalne režnjeve. Taj je nedostatak gotovo nespojiv sa životom.

Neki su znanstvenici tipa IV u novije vrijeme smatrani kompleksom Kiari simptoma, jer ga ne prati izostavljanje nerazvijenog cerebeluma u veliki okcipitalni foramen. Međutim, klasifikacija austrijskog Chiarija, koji je prvi opisao ovu patologiju, sadrži tip IV.

dijagnostika

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiari anomaliju. No za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je imati kompjutersku ili magnetsku rezonancu (potonja metoda je više informativna). Slika dobivena pomoću magnetske rezonancije pokazuje ispuštanje struktura stražnje lobanje ispod velike zatiljne foramene i potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Izbor liječenja za anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako se defekt identificira slučajno (to jest, nema kliničkih manifestacija i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancijom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijent je postavljen na dinamičko promatranje, kako ne bi propustio trenutak pojave prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao nešto izraženiji hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, tada se poduzimaju pokušaji konzervativnog liječenja. U tu svrhu upotrijebite:

  • lijekovi za dehidraciju (diuretici). Smanjuju količinu likvora, doprinose smanjenju boli;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
  • mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području vrata maternice.

Ako je uporaba lijekova dovoljna, onda za neko razdoblje na ovom i prestati. Ako nema učinka, ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakove disfunkcije kranijalnih živaca, periodične napadaje gubitka svijesti, itd.), Onda pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepaniranja stražnje kranijalne jame, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni foramen, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora koji ometaju cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad može biti potrebno imati operaciju šanta, čija je svrha ispuštanje viška cerebrospinalne tekućine. "Višak tekućine" kroz posebnu cijev (šant) ispušta se u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Određivanje trenutka kada se javlja potreba za kirurškim liječenjem vrlo je važan i ključan zadatak. Dugo postojeće promjene u osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće u potpunosti oporaviti nakon operacije. Stoga je važno da ne propustite trenutak kada stvarno ne možete bez operacije. Kod tipova II tipa kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija jedan od poroka ljudskog razvoja. Može biti asimptomatska i može se očitovati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se izvodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi variraju: od odsutnosti intervencije do operativnih metoda. Opseg terapijskih mjera određuje se pojedinačno.

Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi i liječenje abnormalnosti 1., 2. i 3. stupnja

Anomalija Arnold-Chiari - kršenje funkcija mozga. Ona se očituje od rođenja i identificira se razlikama u odnosu na normalne parametre okcipitalne lubanje i mozga koji se nalaze na ovom području.

Takva kršenja dovode do činjenice da su tonzile malog mozga spuštene u okcipitalni dio i tamo se krše.

U tom slučaju, spuštaju se tako da dosežu razinu prvog ili drugog vratnog kralješka i blokiraju normalan protok cerebrospinalne tekućine.

U ovom trenutku, uzroci ove bolesti nisu u potpunosti shvaćeni, iako se sada razlikuju po nekoliko sorti.

Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - to je kongenitalne promjene koje se prenose od roditelja. Anomalija Arnolda Chiarija 2 stupnja - to su ozljede koje je dijete dobilo pri rođenju.

Vrste bolesti i obilježja svake od njih

Godine 1891. Chiari su utvrdili četiri tipa bolesti. Ova klasifikacija je relevantna u današnje vrijeme, pa je liječnici aktivno koriste:

  1. Anomalija tipa Arnold Chiari 1 karakterizirana je smanjenjem komponenti okcipitalne jame uzduž osi kralježnice do razine prvog ili drugog kralješka.
  2. Tip II - vrlo često možete susresti razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - nije tako uobičajen kao prva dva, a karakterizira ga značajno kretanje većine komponenti stražnje lobanje.
  4. Tip IV - cerebralna hipoplazija se javlja, dok se ne pomiče prema dolje.

Ako osoba ima anomaliju tipa III ili IV, tada je nemoguće živjeti s njom.

Uzroci bolesti

Ne može se sigurno reći zašto se može razviti anomalija Arnold-Chiari. Moguće je da je vjerojatnost da dijete ima ovu bolest povećana čimbenicima koji utječu na tijelo žene koja očekuje dijete:

  • uporaba lijekova iznad dopuštene norme;
  • veličina stražnje lobanjske jame je premala;
  • konzumiranje alkohola i pušenje tijekom trudnoće;
  • česti poraz tijela s virusnim kataralnim bolestima;
  • pojavu oštećenja lubanje ili mozga kao posljedice traume rođenja;
  • postoje urođeni i stečeni uzroci anomalije Arnold-Chiari.

Simptomi i znakovi

Najčešće možete pronaći anomalije Arnold-Chiari tipa I. Često se osjeća u pubertetu ili već kod odraslih. U ovom slučaju pojavljuju se sljedeći simptomi anomalije Arnold-Chiari:

  • glavobolje uzrokovane kašljanjem, kihanjem ili fizičkim naporom;
  • poremećaj normalnog hoda uzrokovanog problemima održavanja ravnotežnog stanja;
  • probleme s motoričkim sposobnostima;
  • oslabljena osjetljivost temperature;
  • utrnulost u rukama;
  • osjećaj boli u vratu i vratu.

Što se tiče II i III vrste ove bolesti, one pokazuju iste simptome, samo se to događa od rođenja.

Ako pacijent ima moždanu meningiomu, liječenje treba započeti odmah. To povećava šanse za potpuni oporavak.

Ono što je najčešće moguće uzrokovati cerebralna ishemija mozga i koje metode prevencije preporučuju liječnici.

Koja je poteškoća u postavljanju dijagnoze?

Vrlo je teško dijagnosticirati anomaliju Arnolda Chiarija. Ako radite neurološki pregled, to može samo ukazati na povećanje razine intrakranijalnog tlaka, što se naziva hidrocefalus.

Ako napravite rendgenski snimak mozga, onda dijagnosticira samo povredu strukture kostiju, što obično prati ova bolest.

Jedina metoda koja omogućuje točno određivanje Arnold-Chiari anomalije je magnetska rezonancija. Da bi se dobio točan i pouzdan rezultat, potrebno je da pacijent miruje. Da bi to učinili, djeca bi trebala biti u snu.

Ponekad se ta bolest ne može očitovati ni na koji način. A onda se može dijagnosticirati samo kao rezultat pojačanog liječničkog pregleda.

Foto MRI s anomalijom Arnolda Chiarija

Liječenje bolesti

Postoje dva načina liječenja anomalije Arnold Chiari: konzervativna ili nekirurška i kirurška.

U slučaju kada je bolest bez ikakvih simptoma, tada nije potrebno liječenje.

Ako se anomalija Arnolda Chiarija manifestira samo bolnim senzacijama u okcipitalnom predjelu i vratu, tada je u tom slučaju propisano konzervativno liječenje. Tada su postavljeni lijekovi protiv bolova ili protuupalni lijekovi. To je nekirurška metoda liječenja.

U slučaju kada simptomi bolesti ne reagiraju na konzervativno liječenje, propisuje se kirurško liječenje.

Svrha ovog liječenja je eliminirati čimbenike koji uzrokuju kontrakciju moždanih struktura.

Kao rezultat operacije, zatiljni dio glave se širi, poboljšava se kretanje cerebrospinalne tekućine u tijelu. Moguće manevarske operacije.

Komplikacije koje mogu uzrokovati bolest

U nekim slučajevima, anomalija Arnold-Chiari može biti vrlo progresivna bolest i dovesti do određenih komplikacija. Mogu biti:

  1. Hidrocefalus nastao akumulacijom više od dopuštene količine tekućine.
  2. Paraliza, koja može biti uzrokovana kompresijom kičmene moždine.
  3. Syringomyelia, što podrazumijeva stvaranje šupljine ili ciste u kralježnici. U takvim šupljinama, nakon njihove pojave, tekućina može teći i dovesti do poremećaja normalnog rada leđne moždine.
  4. Možda kršenje respiratornog procesa, koji se razvija dok se ne zaustavi.
  5. Mogu postojati slučajevi kongestivne upale pluća, koja proizlazi iz činjenice da pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja.

pogled

Postoje slučajevi kada anomalija Arnold-Chiari tipa I ne pokazuje svoje simptome tijekom života osobe koja ima ovu bolest.

Ako se tijekom Arnold-Chiarijevih anomalija tipa I i III pojave bilo kakvi novrološki simptomi, tada je potrebno što je prije moguće kirurško liječenje.

To je neophodno jer je takav neurološki nedostatak vrlo teško potpuno eliminirati, čak i nakon uspješne operacije, pogotovo ako je bio neblagovremen ili dugotrajan.

Statistike pokazuju da je učinkovitost kirurškog liječenja 50-85%.

Ovaj je odjeljak stvoren kako bi se brinuli o onima kojima je potreban kvalificirani stručnjak, bez ometanja uobičajenog ritma vlastitog života.

Bok Želim znati... Moja kćer ima gotovo 7 godina, od 4 godine radimo ritmičku gimnastiku. Prošle godine smo se prebacili na svakodnevno vježbanje 3-4 sata. Možemo li trenirati s dijagnozom AAK tip 1? Moja kćer čak ne želi čuti, prestati gimnastiku, plakati. Hvala unaprijed...

danas mi je dijagnosticiran Arnold-Chiari sindrom 1 stupanj.... slomljen sam i depresivan.... što da radim,...

Imam AAK 1 žlica. Recite mi što trebate ograničiti?

Trebam 2 so.AAK m ne liječnik pridesal mosta priliku i ja otišao na bolje sam počeo da se presele u 1 stupanj

Možete li, molim vas, objasniti što znači pripisani most?

Može li se prvi stupanj izliječiti s osteopatijom?! Molim pomoć!

Pozdrav Dmitrij Semenov! Imam 25 godina. Prije 5 godina, Arnoldu Chiari je dijagnosticirana anomalija. Prije tri godine napravljena je vratna kralježnica, dijagnosticirana je osteohondroza. takva - mogu raditi vježbe gimnastike i ići na manualnu terapiju osteopatskog dijela kralježnice u cervikalnoj regiji. Vaša tehnika? Nije li opasno ako imam anomaliju Arnold-Kari? Nakon osteopate i manualne terapije, loša neće. Hvala unaprijed na odgovoru?

Pa, nemojte ažurirati informacije... Sada već rade sigurnu operaciju, seciranje terminalne niti...

Pozdrav, postoji grupa organizirana da pomogne ljudima s AAK-om na Facebooku. Postoje osvrti na osobe koje su podvrgnute operaciji i postupku disekcije za terminalnu nit u Barceloni. Posljednji postupak kod nekih pacijenata pretvorio se u gubitak novca, vremena i, što je najvažnije, energije. Jedan kirurg iz Barcelone bio je više puta pozvan na konferencije neurokirurga kako bi analizirao metodu disekcijske disekcije, ali on izbjegava pojavu, a sve to dovodi u pitanje učinkovitost ove metode.
Što se tiče posjeta osteopatima - s takvom dijagnozom morate biti oprezni. Počeo sam se pogoršavati nakon osteopate.

Kako mogu savjetovati Barcelonu ne znajući ništa o tome! Imam anomaliju tipa 1 Chiari, hydromyelia, u Moskvi u središtu Pirogova prošla sam operaciju laminoektomije, kraniektomije i rekonstrukcije kranijalne jame. Prije Moskve, pisao sam u Chiari Institutu u Barceloni da mi je ponuđena operacija u njihovom središtu, moja prisutnost je bila potrebna od mene i naravno pola milijuna rubalja, naravno, odbila sam čak i ako popravim kičmenu moždinu. Ja nisam. Ne znam što su radili na operaciji. Žao mi je što glupi ljudi idu za bajkom, oni ne shvaćaju da su prvo u Moskvi presjekli rep i to je BESPLATNO po kvotama. pod uvjetom da je operacija prikazana, a ne svima. U centru Pirogova, mnogi pacijenti su preplavili i podvrgnuti operaciji FCF-a nakon Barcelone. Jako mi je drago što sam se obratio ovom centru. paklen život s bolovima.

Arnold Chiari Anomalija II

Malformacija Arnold-Chiarija II prilično je česta kongenitalna patologija kičmene moždine i stražnje kranijalne jame, u kombinaciji s mijelomeningocele, malom stražnjom lobanjom i kavalnom dislokacijom krajnika, moždanog stabla i medulla oblongata u velikim foramenima. U kombinaciji s brojnim anomalijama

epidemiologija

Chiari 2 anomalija javlja se u 1 slučaju na 1000 novorođenčadi. Djeca rođena s mijelomeningoceleom u 95% slučajeva imaju Kiari 2 malformacije.

Kliničke manifestacije

Kliničke manifestacije ovise o dobi:

  • Neonatalno razdoblje
    • myelomeningocele
    • disfunkcija moždanog debla
    • neurogeni mjehur
  • djetinjstvo
    • hidrocefalus
    • povreda motoričke funkcije (do tetraplegije)
  • Odrasli
    • Hydromyelia, syringomyelia i syringobulbia.
    • skolioza

patologija

Ova patologija je uzrokovana dislokacijom takvih anatomskih struktura kao što su cerebelarni vermis, tonzile, četvrti ventrikul, moždano deblo, medulla oblongata u velikom okcipitalnom otvoru zbog nerazvijenosti stražnje lobanje.

Smrtnost od vrste Chiari anomalije 2. Arnold Chiari sindrom: uzroci, simptomi, liječenje

Anomalija Arnolda Chiarija je kongenitalno stanje u kojem spuštanje moždanih struktura u veliki foramen. Cerebelum i medula su najčešće uključeni u proces. Kod nekih ljudi, otkrivanje Chiari anomalije je nesreća. To je moguće kada se osoba pregleda na drugu bolest. Uz lagani tijek, Chiari malformacija ne predstavlja veliku opasnost.

Može biti gotovo asimptomatski. Često se ova patologija kombinira sa syringomyelia (bolest sive tvari kičmene moždine). Malformacija može dovesti do nakupljanja tekućine u lubanji (hidrocefalus), cerebralnom infarktu i drugim opasnim uvjetima. Često se razvija nesposobnost. Stopa incidencije u svijetu je 3-8 slučajeva na 100 tisuća ljudi. Prvi put se ovaj urođeni defekt može otkriti odmah nakon rođenja ili nekoliko desetljeća kasnije.

2 Vrste bolesti

Postoje 4 glavne vrste Chiari anomalija. Temelj ovog odvajanja je stupanj pomaka struktura stražnje kranijalne jame. Ljudski mozak je vrlo složen. Kranijalna šupljina lubanje sastoji se od prednje, srednje i stražnje lubanje. U stražnjem dijelu su medula, most i mali mozak. Na mjestu gdje je kranij povezan s kralježnicom, nalazi se veliki okcipitalni foramen.

Chiari malformacija karakterizira činjenica da strukture stražnjeg dijela izlaze kroz ovaj otvor i često su oslabljene. To uzrokuje stagnantnu likvidnost. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj karakterizira pomicanje tonzila malog mozga. Nalaze se ispod okcipitalnog foramena. Ovaj tip se često nalazi u adolescenciji.

S malformacijama tipa 2 Arnolda Chiarija, kroz otvore se pojavljuju sljedeće strukture mozga:

  • cerebelarijski crv;
  • cerebralni tonzili;
  • 4 komora;
  • medulla oblongata.

Ovaj tip se dijagnosticira kod novorođenčadi. Često akumulira cerebrospinalnu tekućinu u središnjem kanalu. Kod anomalija tipa 3, sve gore opisane strukture padaju u cervikalno-okcipitalnu zonu. Kod tipa 4 uočen je nepotpun razvoj malog mozga.

3 Glavni etiološki čimbenici

Točni razlozi za nastanak malformacija Arnolda Chiarija nisu utvrđeni. Razlikuju se sljedeći mogući etiološki čimbenici:

  • smanjenje veličine kranijalne jame;
  • povećanje veličine mozga;
  • intoksikacija fetusa tijekom trudnoće.

Anomalija Arnold-Chiari je moguća s pogrešnim planiranjem i upravljanjem trudnoćom. Prekomjerni lijekovi, konzumacija alkohola, pušenje, virusne bolesti - sve su to rizični čimbenici za razvoj prirođenih malformacija kod bebe. Druga teorija je da je uzrok poremećaj u razvoju kostiju lubanje. Napredovanje bolesti moguće je s razvojem hidrocefalusa i nakon traumatskih ozljeda mozga (potresa mozga, modrica).

4 Kako se bolest manifestira?

Anomalija Arnolda Chiarija manifestira se širokim rasponom simptoma. Kod djeteta i odrasle osobe u kliničkoj slici prevladavaju sljedeći sindromi:

  • hipertenzivna;
  • syringomyelic;
  • cerebralna-bulbarne.

U tih bolesnika pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • glavobolja;
  • povećan tonus mišića u vratu;
  • mučnina;
  • povraćanje;
  • teškoća govora;
  • nekoordiniranost pokreta (ataksija);
  • različite veličine učenika;
  • gubitak sluha;
  • smanjenje oštrine vidljivosti objekata;
  • disfagija (disfagija);
  • sistemska vrtoglavica;
  • tinitus;
  • poremećaj spavanja.

Mogući kratkotrajni gubitak svijesti (sinkopa). Vrlo često kod takvih pacijenata krvni tlak naglo opada kad se promijeni položaj tijela. To se naziva ortostatski kolaps. Najčešći problemi su vrtoglavica i glavobolja. Bol se osjeća u vratu i zatiljnoj zoni. Ona postaje jača kod kašljanja, kihanja i naprezanja.

Vrtoglavica je sustavna. To je uzrokovano povredom mozga. Takvim se osobama čini da se objekti vrte oko njih. Vrtoglavica se povećava s rotacijom glave. Često se razvija cerebelarna ataksija. S njom pokreti postaju meta, a hod joj je nestabilan.

Ti ljudi su rašireni noge. Uz sudjelovanje kranijalnih živaca u procesu mogući gubitak sluha. Malformacija Arnold-Chiarija u teškim slučajevima očituje se atrofijom jezika, parezom (ograničenjem pokreta) grkljana, promuklostima i poteškoćama u disanju.

Često se javljaju poremećaji kretanja. Ponekad ima pareza svih četiriju udova. S anomalijom Arnold-Chiari može se razviti apneja za vrijeme spavanja. To je stanje u kojem osoba diše za nekoliko sekundi tijekom spavanja.

5 Znakovi teške patologije

Razvoj syringomyelia pogoršava situaciju. To je stanje u kojem se šupljine (šupljine) oblikuju u mozgu i kralježničnoj moždini. To se manifestira osjetljivim poremećajima. U ovom obliku bolesti Arnolda Chiarija, slijede se sljedeći simptomi:

  • povreda osjetljivosti temperature;
  • povreda osjetljivosti na bol;
  • opekline na rukama;
  • tupa bol u vratu i rukama;
  • zadebljanje kože;
  • slaba regeneracija kože;
  • povećani zglobovi;
  • mlohava pareza;
  • smanjenje mišićne snage i mišićne mase;
  • osjećaj obamrlosti u rukama.

6 Koje su posljedice?

Potrebno je znati ne samo kako se manifestira Arnold-Chiari tip 1 malformacija, što je to, nego i ono na što to može dovesti prirođena patologija. Premještanje struktura stražnje kranijalne jame može uzrokovati sljedeće komplikacije:

  • deformitet kostiju;
  • paraliza kranijalnog živca;
  • kompresija kičmene moždine;
  • deformacija stopala;
  • abnormalnosti kralježnice;
  • razvoj bronhopneumonije;
  • zastoj disanja;
  • pijelonefritis;
  • ljudska smrt.

Razvijeni sindrom apneje često dovodi do kronične opstruktivne bolesti, upale pluća, kroničnog bronhitisa. Kod osoba koje pate od ateroskleroze to može biti poticaj za razvoj infarkta miokarda i moždanog udara. Poremećaj gutanja i pareza grkljana mogu uzrokovati ulazak hrane u respiratorni trakt i gušenje.

7 Plan pregleda bolesnika

Ovaj tip kongenitalnih anomalija može se identificirati samo tijekom instrumentalnog pregleda.

Najinformativnija dijagnostička metoda je snimanje magnetskom rezonancijom.

Pomoću njega pregledavaju se mozak i kralježnica. Manje često se koristi kompjutorska tomografija i radiografija. Osim toga, kompletan neurološki pregled.

Procijenjena osjetljivost, refleksi, tonus mišića, hod bolesne osobe. Može biti potrebno savjetovanje s drugim specijalistima (oftalmologom, otorinolaringologom). Identificirati syringomyelia može biti pomoću myelography. Laboratorijski testovi nisu važni za dijagnozu. Jednako su važni i rezultati ankete o pacijentima.

8 Medicinski događaji

Potrebno je znati ne samo o tome što je anomalija Arnold-Chiari tipa 1 opasna, što je patologija, nego i metode liječenja pacijenata. U slučaju odsutnosti simptoma, liječenje se ne provodi. Takve ljude treba gledati. Konzervativna terapija je indicirana u slučaju oskudnih kliničkih simptoma (s bolnim sindromom). U toj situaciji propisuju se NSAID, analgetici ili mišićni relaksanti.

U prisutnosti neuroloških simptoma (senzorni i motorički poremećaji) potrebna je operacija. Često takvi pacijenti podvrgavaju se resekciji potiljne kosti i uklanjanju luka u vratnom kralješku. Time se eliminiraju simptomi hidrocefalusa i kompresija mekih tkiva mozga. Ponekad se zaobilaženje provodi tijekom malformacije.

Kada se nakupi velika količina cerebrospinalne tekućine, dolazi do drenaže. S razvojem syringomyelia, radioterapija ili liječenje radioaktivnim jodom ili fosforom može se izvesti. Kod teških edema propisuju se diuretici (Lasix, Diacarb). Često se koriste neuroprotektori i alati koji poboljšavaju metaboličke procese u mozgu (Piracetam, Cerebrolysin, Actovegin, Glycine).

Prozerin tretman daje dobar učinak. Prognoze za život i zdravlje u velikoj mjeri ovise o vrsti malformacije, pravodobnosti liječenja i pratećoj patologiji. U većini slučajeva, nakon operacije, stanje bolesnika se normalizira. Prevencija ove patologije nije razvijena, jer je korijenski uzrok nepoznat. Potrebno je izbjegavati intoksikaciju, zarazne bolesti živčanog sustava i ozljede glave.

... neki oblici ovih defekata uzrokuju prilično neugodne simptome, od jednostavne vrtoglavice do moždanog udara i kičmene moždine. Simptomatologija može biti odsutna duže vrijeme, a zatim se naglo razviti, nakon ozljede, gripe ili druge provokacije, iu bilo kojoj dobi.

Anomalija Arnolda Chiarija je kongenitalna patologija rombičnog mozga, što se očituje u nepodudarnosti između veličine stražnje lobanje i moždanih struktura koje se nalaze na tom području, što dovodi do izostavljanja moždanog debla i krajnika malog mozga u velikom foramnom magnumu i njihovo obuzdavanje na toj razini.

Suština ove anomalije je heterotopična lokacija malog mozga i medulla oblongata u dilatiranom intraspinalnom kanalu. Ova anomalija (malformacija) dovodi do razvoja složenih kraniospinalnih sindroma, koje neurolozi često smatraju atipičnim oblikom syringomyelia i syringobulbia, multiple skleroze i tumora stražnje lobanje ili spinalne moždine. U otprilike 80% bolesnika, abnormalnost Arnolda Chiarija kombinirana je s patologijom kralježnične moždine - syringomyelia, koju karakterizira stvaranje cista u leđnoj moždini, što uzrokuje progresivnu mielopatiju.

Ta je bolest nazvana po njemačkom patologu Juliusu A. Arnoldu (koji je opisao bolest 1984. godine) i austrijskom patologu Hansu Chiariju (koji je tu anomaliju opisao i 1895.). Učestalost ove bolesti kreće se od 3,3 do 8,2 opažanja na 100 000 stanovnika. Najčešće anomalije Arnold-Chiari tipa I i II; anomalije III i IV tipova obično su nespojive sa životom:

Anomalija Arnold-Chiari tipa I predstavlja spuštanje struktura stražnje lobanjske jame u spinalni kanal ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena (više o Chiari tip I anomaliji);
Arnold Chiari II tip anomalije - nastaje kaudalna dislokacija donjih dijelova crva, medulla oblongata i IV ventrikula, često se razvija hidrocefalus;
Anomalija Arnold-Chiari tipa III je rijetka, karakterizirana brzim kaudalnim pomakom svih struktura zadnje lobanje;
Arnold-Chiari tip IV anomalija - cerebralna hipoplazija bez pomicanja prema dolje.

Prema N.N. Yahno i D.R. Shtulman (Vodič za bolesti živčanog sustava, Moskva, Medicina, 2001): “... Chiari malformacija je cerebelarna disgeneza u kombinaciji sa širokim rasponom romboidnih, srednjih i srednjih anomalija u mozgu. Postoji nekoliko vrsta Chiari malformacija.

Chiari I malformacija (tip odrasle osobe) je najčešći oblik abnormalnosti cerebelara. Ovaj kompleksni simptom je pojedinačni ili bilateralni silazak tonzila malog mozga kroz veliki okcipitalni otvor u spinalni kanal (amigdala je donji dio malog mozga; normalno se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena). To može pridonijeti kaudalnom pomicanju medulle oblongata. često je ektopija cerebralnih tonzila u kombinaciji sa syringomyelijom i anomalijama kraniovertebralnog spoja. Najvažnija je činjenica da se kliničke manifestacije javljaju samo u 3-4. Desetljeću života. Jednako je važno da klinički asimptomatska ektopija cerebralnih tonzila ne zahtijeva liječenje, što je slučajni nalaz na MR.

Učestalost simptoma s Chiari I abnormalnostima (prema Paul i Jye, 1983, s promjenama): glavobolja - 34%, bol u vratu - 13%, bolovi u rukama i / ili nogama - 11%, slabost (barem u jednom od udova) ) - 56%, utrnulost (barem u jednoj od ekstremiteta) - 52%, gubitak boli i osjetljivost temperature - 40%, stupnjevanje - 40%, horizontalni i / ili vertikalni nistagmus - 30%, diplopija - 13%, disfagija - 8 %, povraćanje - 5%, dizartrija - 4%, vrtoglavica - 3%, gluhoća - 3%, nesvjestica - 2%, tupost lica - 3%.

Kao i kod drugih procesa koji utječu na cervikalno-medularni prijelaz, s Kiari I anomalijom, često se primjećuje "nistagmusno premlaćivanje prema dolje". Prisutnost povećanih žarišnih simptoma (cerebelar, stabljika, kralježnica), kao i hidrocefalus - razlog za raspravu o indikacijama dekompresije subokcipitalne. U takvoj situaciji potreban je čisto individualni pristup kako bi se izbjegla i neopravdana invazija i kašnjenje u kirurškoj korekciji. Operacija dovodi do oporavka ili poboljšanja kod 2/3 bolesnika. Povoljan prognostički znak je prisutnost samo cerebelarnih simptoma i dislokacije malog mozga niže od CI kralježaka. Moguće ponavljanje bolesti 3 godine nakon operacije.

Oblikuje se malarija Chiari II (tip djeteta) i malena moždina, trup i IV ventrikula su raseljeni kroz veliki okcipitalni foramen. Karakteristična značajka je kombinacija s meningomijelocelom u lumbalnoj regiji. Neurološki defekti pojavljuju se na pozadini abnormalnosti potiljne kosti i vratne kralježnice. Tu je uvijek hidrocefalus, često - stenoza akvadukta mozga. Neurološki simptomi su već prisutni pri rođenju. Meningomijelocela zahtijeva operaciju u prvim danima života. Naknadna subokcipitalna dekompresija može dovesti do značajnog poboljšanja. Većina bolesnika treba operaciju skretanja, osobito ako postoji stenoza opskrbe vode u mozgu.

Chiari malformacija III. Meningoencephalocele u donjem okcipitalnom ili gornjem dijelu cervikalnog područja u kombinaciji s malformacijama donjeg dijela debla, baze lubanje i gornjih vratnih kralješaka. Kila mozga uključuje cerebelum, au polovici slučajeva okcipitalni režanj. Vrlo rijedak kompleks simptoma s lošom prognozom čak i uz pravodobnu kiruršku intervenciju.

Chiari malformacije IV. anomalija je predstavljena izoliranom hipoplazijom malog mozga i nije moderni kompleks Kiari simptoma. "

Moderna patomorfologija identificira tri glavne vrste ove anomalije: I - prodiranje cerebralnih tonzila u cervikalni spinalni kanal; II - umetanje displaziranog malog mozga u veliki okcipitalni foramen u kombinaciji s produljenjem moždanog debla; III. - izolirano totalno pomicanje struktura prednjeg mozga u povećanom zatiljnom foramenu, nakon čega slijedi stvaranje kile. Tip I obično nije popraćen oštećenjem kičmene moždine i češće se otkriva u odraslih s CT i NMR. Prema podacima obdukcije kod djece s meningomijelocelom, anomalija Arnold-Chiari tipa II pronađena je u 95-100% slučajeva.

Do sada patogeneza patologije nije u potpunosti uspostavljena. Najvjerojatnije su ovi patogenetski čimbenici tri: (1) prva je nasljedna kongenitalna osteoneuropatija, (2) druga je traumatska ozljeda klinasto-rešetkastog i klinasto-okcipitalnog dijela potiljka uslijed rođenja ozljeda cerebrospinalne tekućine do zidova središnje spinalni kanal.

S ovom kongenitalnom anomalijom krajnika, mali mozak ima pojavu filmova koji pokrivaju dorzalna područja medule i leđne moždine. Distalni predjeli medulle oblongata spuštaju se i nalaze se u spinalnom kanalu na razini gornjeg vratnog kralješka. U vezi s prolapsom medulle oblongata, niži dijelovi četvrtog ventrikula su također smanjeni. Slijedom toga, Magendiejeva bušotina u isto vrijeme je na razini velikog okcipitalnog foramena ili čak niže, a korijeni kaudalne skupine kranijalnih živaca i gornjih cervikalnih segmenata leđne moždine izvlače se u različitim stupnjevima, što uzrokuje kompresiju kaudalne medule, tonzile malog mozga i kranijalnih dijelova leđne moždine.,

Osim samog faktora kompresije, poremećaj likororodinamike je važan iu slučaju anomalije Arnold-Chiari. Uobičajeno, cerebrospinalna tekućina (CSF) slobodno cirkulira u subarahnoidnim prostorima mozga i leđne moždine. Na razini velikog okcipitalnog foramena spojeni su subarahnoidni prostori mozga i leđne moždine, što osigurava slobodan protok cerebrospinalne tekućine iz mozga. Uz abnormalnost Arnold-Chiarija, nisko položeni krajnici malog mozga ometaju slobodnu cirkulaciju spinalne tekućine između mozga i leđne moždine. Krajnici blokiraju veliki okcipitalni foramen, jer “čep zatvara usko grlo”. Kao rezultat, poremećaj izlaza cerebrospinalne tekućine i razvoj hidrocefalusa.

Klinički simptomi postupno i polagano napreduju u razdoblju od 3-6 godina i karakterizirani su zahvaćanjem gornjeg dijela vratne kralježnice i distalnog medulle oblongata u procesu s oslabljenom funkcijom kaudalne skupine kranijalnih živaca, kao i malog mozga.

Na temelju gore navedenog, postoje tri neurološka sindroma:

(1) tserebellobulbarnom sindrom klinički utvrđeno povrede trigeminalnog (V), lica (VII) i vestibulokohlearnogo (VIII) živca, Živci vagalnog sistema i hipoglozalnog živca (IX-XII), spontani nistagmus tuče se vestibulokohlearnye poremećaja, vrtoglavice, respiratornih poremećaja ton nosa govora, gušenje, poremećeno gutanje, jednostrana pareza mekog nepca, smanjen refleks ždrijela, promukli glas, statička i dinamička ataksija, slaba koordinacija, pareza nogu (spastične prirode).

Radiografski i uz MRI u lateralnoj slici lubanje, dolazi do ekspanzije sagitalne veličine spinalnog kanala na razini CI i CII, pri čemu se karotidna angiografija savija oko dna amigdale malog mozga s malom arterijom donjeg dijela leđa.

(2) Syringomyelitis sindrom klinički je promatrao promuklost, poremećeno gutanje, nistagmus, atrofiju mišića jezika, anesteziju u nekim dijelovima lica, slabost u ekstremitetima s povećanjem spastičnog tipa, poremećaje osjetljivosti na segmente na razini najgornjih segmenata spastičkog tipa. mozga.

Radiografski se vizualizira bočna slika stražnjeg atlasa atlasa, hipoplazija epistrofije, deformacija i kontrakcija velikog zatiljnog foramena, neravnomjeran razvoj ili nerazvijenost lateralnih masa atlasa, ekspanzija intraspinalnog kanala na razini CI i CII. U tim slučajevima indicirane su MRI ili invazivne rendgenske metode ispitivanja.

(3) Kod piramidalnog sindroma klinički se opaža blagi spastički tetraparesis uz smanjenje mišićne snage u rukama i nogama. Povišeni su tetive i periostalni refleksi na udovima, abdominalni refleksi su smanjeni ili nisu inducirani.

Radiološki utvrđeni povezani znakovi oštećenja kostnih elemenata kraniovertebralne zone, kao što su hipoplazija Atlanta, hipoplazija zubnog procesa osi, skraćivanje atlanto-zatiljne jaz. Vrh zuba nalazi se iznad linije MacGregora, sagitalna veličina velikog okcipitalnog foramena i intraspinalni kanal povećavaju se na razini CI i CII.

Tipičnu kliničku sliku anomalije Arnolda Chiarija karakteriziraju sljedeći simptomi: bol u cerviko-okcipitalnom području pogoršan kašljanjem, kihanjem, smanjenom bolnom i temperaturnom osjetljivošću u gornjim ekstremitetima, smanjenom mišićnom snagom u gornjim ekstremitetima, spastičnošću gornjih i donjih ekstremiteta, padom nesvjestice, vrtoglavice, smanjenjem mišića oštrina vida, u naprednijim slučajevima, pridružuju se: epizode apneje (kratkotrajni prestanak disanja), slabljenje refleksa ždrijela, nenamjerni brzi pokreti očiju.

Zanimljiv klinički fenomen kod ovih bolesnika je provokacija simptoma (bol u vratu, potiljak, parestezija, obamrlost polovice tijela, napadi iznenadnog pada, nesvjestica) kašljanje, kihanje, smijeh, naprezanje, Valsalva, Neri, Dejerinovi uzorci, što je posljedica dinamičkog pojačavanja kompresije cervikomedralarije. struktura u vrijeme iznenadnog povećanja intrakranijalnog tlaka s prignječenjem cerebralnih tonzila u velikom zatiljnom foramenu.

Klinička manifestacija anomalije Arnold-Chiari, ponekad kod odraslih, pa čak i starijih osoba, neprestano dovodi do dijagnoze tumora stražnje kranijalne jame ili gornje leđne moždine. Ponekad, vanjski znakovi disrafije (kratki vrat, niska linija dlaka na vratu) i prisutnost kranio-spinalnih znakova koštanih anomalija na rendgenskim snimkama (kao i CT / MRI) ponekad pridonose pravilnom prepoznavanju.

Trenutno je metoda izbora u dijagnostici anomalije Arnolda Chiarija MRI mozga cervikalne i prsne moždine (kako bi se isključila syringomyelia).

Moguća ultrazvučna dijagnostika abnormalnosti Arnold-Chiari u fetusa. U sadašnjoj fazi mogući ehografski znakovi anomalije Arnold-Chiari uključuju unutarnju hidrocefalus, kao i tipični oblik lubanje tipa limuna i sliku malog mozga u obliku „banane“. Međutim, prema nekim istraživačima, ovi se znakovi ne razlikuju po visokoj specifičnosti s obzirom na Arnold-Chiari defekt. Kako bi se riješio ovaj problem, prikazana je primjena ne samo horizontalnih, već i drugih skeniranih ravnina (frontalna, sagitalna), što omogućuje da se identificiraju brojni visoko informativni kriteriji za anomaliju Arnold-Chiari u fetusu. Učestalost ehografskog otkrivanja takvih znakova kao što je odsutnost velikog spremnika i produljenje mozgovnih nogu uvjerljivo su pokazali prednosti sagitalne ravnine skeniranja mozga za dijagnosticiranje glavnog makroskopskog simptoma Arnold-Chiari defekta - umetanje dijelova malog mozga u veliki okcipitalni foramen. Dobivanje slike mozga fetusa u sagitalnoj ravnini u drugom tromjesečju trudnoće nije težak tehnički zadatak. U tom smislu, upotreba sagitalne ravnine skeniranja mozga je jedna od najinformatičnijih ploha za dijagnosticiranje ili uklanjanje Arnold-Chiari abnormalnosti fetusa u II i III tromjesečju trudnoće.

Otkrivanje znakova abnormalnosti Arnold-Chiari u fetusu može biti indikacija za uklanjanje spinalnih defekata (uključujući invazivne), pa čak i potpuno odsustvo ultrazvučnih informacija o stanju kralježnice ukazuje na prisutnost Spina bifide u više od 95% slučajeva.

Liječenje. U "asimptomatskoj varijanti" - dinamičko promatranje s godišnjim istraživanjem. Ako je jedini simptom bolesti sindrom boli niskog intenziteta, primjenjuje se konzervativna terapija za liječenje, koja uključuje različite sheme uz uporabu nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksanata. Povremeno provoditi dehidracijsku terapiju. U nedostatku učinka konzervativne terapije 2-3 mjeseca ili ako pacijent ima neurološki deficit (ukočenost, slabost u udovima, itd.), Prikazana je operacija (laminektomija, ekspanzija okcipitalnog otvora, itd.). Što se tiče slučajeva tijekom kirurške revizije, postavlja se konačna dijagnoza. Svrha operacije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati struju cerebrospinalne tekućine za koju se provodi povećanje volumena stražnje kranijalne jame. Kao rezultat liječenja, glavobolja se u pravilu smanjuje ili nestaje, osjetljivost i motoričke funkcije se djelomično obnavljaju.

Fotografija Instituta Barcelona Chiari siringomijeliju Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Bolest Arnolda Chiarija pripada nasljednoj patologiji, međutim, početni znakovi mogu se pojaviti u odrasloj dobi (nakon 40 godina). Osnova bolesti je razlika između položaja oblongata medulle, malog mozga u odnosu na veliko otvaranje lubanje i narušavanja njihove strukture. Ovu patologiju karakterizira prisutnost brojnih neuroloških poremećaja. Razmotrite zašto se bolest pojavljuje, kako se klinički manifestira i kako liječiti pacijente.

Moguće vrste bolesti i izazovni čimbenici

Uobičajeno, veliki otvor lubanje služi kao uvjetna granica između struktura lubanje (cerebelum, medula, most) i kičmene moždine. Bolest Arnolda Chiarija dijagnosticira se snižavanjem područja mozga ispod te granice, stiskanjem (kompresijom) i pojavom odgovarajućih simptoma. Postoji nekoliko podvrsta bolesti:

  1. Patologija Arnold-Chiari tipa 1 - zbog pomicanja medulle oblongata, cerebralni tonzili, koji čine donji dio njenih polutki, lokalizirani su u spinalnom kanalu, ispod otvora lubanje. Bolest se otkriva u odrasloj dobi ili može biti slučajan nalaz u studiji zbog različite dijagnoze.
  2. Patologija Arnold-Chiari tipa 2 - nekoliko moždanih struktura (značajan dio malog mozga, IV ventrikula, medula) pojavljuju se u spinalnom kanalu. Ova podvrsta bolesti često se kombinira s manifestacijama u sužavanju cerebralnog akvadukta, kila lumbalne kralježnice i syringomyelia, patološkog stanja u kojem se šupljine, ciste formiraju umjesto moždanog tkiva. Uglavnom se nalazi kod beba u prisutnosti kliničkih manifestacija.
  3. Tipovi patologije 3 i 4 praktički ne daju šanse za preživljavanje, a bolesna beba umire tijekom prvih dana života.

Anomalija Arnold-Chiari 1 stupnja također je klasificirana - opisana je kao nasljedna bolest i prenosi se na djecu od bolesnih roditelja (rodbine). Bolest koja je rezultat intrauterinog ili intrauterinog oštećenja mozga naziva se anomalija Arnolda Chiari Grade 2.

Postoji nekoliko pretpostavki o tome zašto se bolest pojavljuje. Evo mogućih uzroka bolesti:

  1. Nasljedni faktor.
  2. Prirođene defekte lubanje - formira se njezin premali zatiljni dio, koji fizički ne može primiti sve uspostavljene strukture mozga. Oni se, povećavajući veličinu, pritiskaju na otvaranje lubanje, prolaze u spinalni kanal.
  3. Patološki tijek trudnoće i oštećenje djetetova mozga pod utjecajem majčine infekcije, često ponovljenih virusnih bolesti, velikih doza lijekova, alkohola, toksičnih spojeva i nikotina.
  4. Ozljede djeteta tijekom porođaja i ponovljene ozljede glave u ranoj dobi mogu poremetiti kranijalne šavove.

Važno je! Tumor mozga znatne veličine dovodi do povećanja tlaka u lubanji i posredno "uzrokuje" da se dio malog mozga pomakne ispod otvora lubanje. Tako dolazi do bolesti koja je slična opisanoj patologiji.

Osnovne manifestacije i neurološki sindromi

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija grupirani su u nekoliko neuroloških sindroma, ovisno o težini tijeka i maksimalnom opsegu oštećenja onih ili drugih komponenti mozga:

  1. Povećanje tlaka unutar lubanje se oblikuje kršenjem slobodne cirkulacije i odljeva CSF-a. Postoji opasnost od hidrocefalusa, koji se klinički otkriva s bolovima u glavi, osjeća se u stražnjem dijelu glave, vratu, pojačava se kad se pacijent smije ili kašlje. Često dolazi do povraćanja, koje nije povezano s obrocima.
  2. Sindrom cerebelara manifestira se smanjenim hodom i koordinacijom u prostoru, pacijent nije u stanju izvršiti precizne pokrete, ruke mu se tresu, a glava mu se vrti. Pacijent govori u odvojenim slogovima, pjevajući svaku riječ. Također postoje problemi s vidom, dvostrukim vidom, zjenica koja se slijeva (nistagmus).
  3. Oštećenje medulle oblongata opisano je prisutnošću bulbarno-piramidalnog sindroma. Pacijent ima mišićnu slabost, udovi su ukočeni, bol i osjetljivost na temperaturu su izgubljeni. Glas postaje nosni, postoje poteškoće s disanjem i prihvaćanje vode i hrane. Štete na jezgrama živaca lubanje ugrožavaju sluh, govor i vid.
  4. Poremećaji funkcioniranja jezika, gutanja, promjene glasa i osjetljivosti kože lica kombiniraju se u radikularni sindrom.
  5. Oštećenje dotoka krvi u mozak karakteriziraju vrtoglavica, pad mišićnog tonusa i gubitak svijesti, poremećaji vida i uključeni su u sindrom.

Taktike upravljanja pacijentima

Liječenje anomalije Arnolda Chiarija ovisi o težini tijeka i pritužbama pacijenta. Moguće su sljedeće terapijske taktike:

  • u nedostatku kliničkih manifestacija i pritužbi - promatranje pacijenta;
  • liječenje lijekovima za smanjenje tlaka lubanje, lijekova protiv bolova, sredstava za normalizaciju tonusa mišića;
  • operativna intervencija kako bi se nastavila struja slobodne tekućine i smanjenje tlaka metodom manevriranja

Malformacija Arnolda - Chiarija (malformacija Arnold-Chiari) je malformacija cerviko-medularnog spoja koju karakterizira pomicanje cerebralnih tonzila i, u nekim slučajevima, debla i IV ventrikula ispod razine velikog okcipitalnog foramena.

Prvu malformaciju opisao je J.Cleland 1883. U 9 mrtvih beba na autopsiji otkrio je produljenje debla i izostavljanje cerebralnih tonzila u spinalni kanal. Međutim, rad J. Cleland nije bio uočen. Onda, 1891. godine, Hans von Chiari je opisao prirođenu abnormalnost koja se sastoji od hernijskog izbočenja tonzila malog mozga ispod razine velikog okcipitalnog foramena.

Vrste malformacija

Chiari malarija tipa I - premještanje krajnika malog mozga kroz veliki okcipitalni otvor do gornjih dijelova leđne moždine. Ovaj tip malformacija popraćen je hidromijelom i obično se manifestira u adolescenciji ili odrasloj dobi. Kod adolescenata su glavni simptomi kršenje fleksije i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost temperature u gornjoj polovici tijela i ruku. Odrasli se najčešće žale na bol u cerviko-okcipitalnom području, koji se povećava kod kašljanja, kao i bol u rukama.

Chiari malariju tipa II karakterizira pomicanje crva malog mozga, krajnika, četvrtog ventrikula i medule (dio moždanog debla) u veliki foramen. Ovaj tip, koji se također naziva malformacija Arnolda Chiarija, češće je praćen hidromijelom nego tip I i ​​gotovo je uvijek povezan s mijelomeningokeleom. Myelomeningocele je kongenitalna povreda zatvaranja leđne moždine i kičmene moždine tijekom stvaranja fetusa. Simptomi ove malformacije su očigledni i obično se pojavljuju odmah nakon rođenja, uz kratke epizode prestanka disanja, smanjeni refleks ždrijela, nenamjerno i brzo kretanje očne jabučice, smanjenje snage u rukama.

Chiari tip III malformacija sastoji se u premještanju malog mozga i dijela moždanog stabla s meninges u meningokele, koji se nalazi u cerviko-okcipitalnom području.

Ranije je izolirana malarija tipa Chiari IV, koja je bila praćena nerazvijenošću malog mozga. Međutim, danas većina autora preferira da ovu vrstu malformacija pripisuje Dandy-Walker abnormalnosti.

Malformacije Arnolda - Chiarija II i III mogu biti popraćene znakovima displazije živčanog sustava: polymycrogyria, heterotopija korteksa, hipoplazija subkortikalnih čvorova, disgeneza corpus callosum, patologija prozirnog septuma, zadebljanje interlaminarnog spoja, tectum kljuna (kljunasti tectum), često tektum kljuna (kljunasti tectum). 55%), ciste otvaranja Magendie, hipoplazija srpastog i malog mozga, hemivertebrae, niski položaj kavdalne kralježnice na razini LIV-V kralježaka i ispod.

Etiologija Chiari malformacija

Etiologija bolesti trenutno nije jasna. Postoje dokazi o ulozi genetskog faktora u etiologiji ovog sindroma. Ektopija cerebralnih tonzila u okcipitalnom otvoru otkrivena je u tri monozigotna blizanca. Nakon prvog opisa malformacija u Clelandu 1883. pojavile su se neke teorije. Teorija, podržana od Misao Nishikawa i suradnika, je da se zbog para-aksijalne displazije mezodermalnog letka ili primarnog oštećenja struktura odgovarajućeg somita formira abnormalno mala stražnja kranijalna jama i struktura stražnjeg mozga, ispunjavajući volumen zadnje kranijalne jame i nastavljajući rasti, spušta se u okcipitalni kanal. Kombinacija anomalije tipa Chiari II s meningomijelocelom povezana je s činjenicom da je stupanj para-aksijalne displazije mezodermalnog sloja u AK-II izraženiji nego u AK-I i zabilježen je ne samo na razini formacije okcipitalne kosti, nego i duž osi tijela na razini kralježnice, što se manifestira u spina bifidi, kao iu anomalijama niza drugih koštanih struktura i koštanog sustava u cjelini.

Klinička slika Chiari malformacija

Kliničke manifestacije AK-tipa I najčešće se javljaju u adolescenciji ili u odrasloj dobi. Ove manifestacije uklapaju se u takve neurološke sindrome kao cerebelobulbar, cerebrospinalnu tekućinu, sindrom oštećenja kranijalnog živca. Likovni hipertenzivni sindrom očituje se glavoboljom, obično subokcipitalnom i boli u vratu, otežanim kašljanjem, kihanjem i napetošću, kongestivnim diskovima optičkog živca. Poremećaji i poremećaji funkcije kranijalnog živca manifestiraju se kao nestabilni oscilopsi, trigeminalna disestezija, gubitak sluha, tinitus, vrtoglavica, disfagija, zastoj disanja tijekom spavanja, povremena nesvjestica (često povezana s kašljem), smanjena kontrola srčanog ritma, krvni tlak tijekom prijelaza od vodoravne do okomite pozicije, atrofija polovice jezika, paraliza glasnica, stridor, spastika ili kombinirani (više u gornjim udovima) tetraparesis. Poremećaji malog mozga - nistagmus, disartrija, ataksija. Simptomi povezani sa syringomyelic cysts - utrnulost, poremećaj osjetljivosti, obično disocijacije tipa, kao i neuroarthropathy, disfunkcija zdjeličnih organa, odsutnost abdominalnih refleksa, mišićna hipotrofija. Istodobno, brojni autori bilježe odstupanje između lokalizacije, duljine ciste, cističnog indeksa (odnos anteroposteriorne veličine ciste prema veličini širine kralježnične moždine na razini ciste), s jedne strane, i područja hipestezije, učestalosti segmentnih poremećaja površinske osjetljivosti, težine mišićne hipotrofije i stupnja pareze - s druge strane.

AK tip II se manifestira kod novorođenčadi i ranog djetinjstva sa simptomima kao što su apneja, stridor, bilateralna pareza glasnica, neurogena disfagija s nazalnom regurgitacijom, cijanoza tijekom hranjenja, nistagmus, hipotenzija, slabost, spastičnost u gornjim ekstremitetima, koji mogu napredovati do prije tetraplegije.

Chiari malarija tipa III je rijetka, njezine kliničke manifestacije su iste kao u AK II.

Dijagnoza Chiari malformacija

Standardno rendgensko ispitivanje može otkriti samo neizravne znakove malformacija AK, kompjutorska tomografija također ne daje jasnu vizualizaciju struktura mekih tkiva. Široko rasprostranjeno uvođenje MR u kliničku praksu omogućilo je rješavanje većine problema povezanih s dijagnozom Chiari anomalije. To je olakšano dobrom vizualizacijom struktura zadnje kranijalne jame, kraniovertebralnog spoja, kičmene moždine i odsutnosti artefakata iz koštanih struktura.

Chiari tretman malformacija

Liječenje malarija u Chiariju i istodobnoj syringomyeliji moguće je samo operacijom. Operacija se sastoji u dekompresiji stražnje kranijalne jame ili ugradnji CSF šanta s popratnom hidrocefalusom.

Lokalna dekompresija se provodi pod općom anestezijom i sastoji se u uklanjanju dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II vratnih kralješaka, do mjesta gdje se spuštaju tonzile malog mozga. Istovremeno se također uklanjaju izostavljeni cerebralni tonzili, što rezultira eliminacijom kompresije moždanog stabljika. Ova učinkovita operacija proširuje veliki okcipitalni otvor i eliminira kompresiju moždanog debla, kičmene moždine i cerebralnih tonzila. Tijekom operacije otvara se i dura mater - debela membrana koja okružuje mozak i kičmenu moždinu. Patch drugog tkiva (umjetnog ili preuzetog od samog pacijenta) umetnut je u otvorenu traku za više slobodnog prolaza CSF-a.

Rjeđe se izvode operacije za odvod cerebrospinalne tekućine iz proširene kralježnice u prsni koš ili trbušnu šupljinu pomoću posebnog šupljeg šanta s ventilom ili u intuinskom prostoru. Ponekad se ove operacije izvode u fazama.

Učinkovitost kirurške dekompresije kreće se od 50 do 85% prema različitim autorima. Važno je imati na umu da se kirurško liječenje najbolje provodi prije razvoja grubih neuroloških poremećaja, jer nakon obavljenog kirurškog liječenja, obnova funkcija se ne događa u cijelosti ili uopće ne događa, a glavni zadatak operacije je stabilizirati pacijentov neurološki status i spriječiti daljnje napredovanje bolesti.

Tijekom formiranja fetusa mogu se pojaviti razne abnormalnosti, uključujući Arnold-Chiari sindrom ili Arnold-Chiari malformacije. S tim odstupanjem, mozak se komprimira prije rođenja zbog činjenice da je dio lubanje, gdje se nalazi mali mozak ili mali mozak, premalo ili deformiran. Kao rezultat, fetalne tonzile se pomiču u gornjem dijelu kralježničnog kanala s njihovim naknadnim štipanjem. Mali volumen stražnjeg režnja lubanje dovodi do činjenice da odrasli razvijaju Arnold-Chiari sindrom tipa 1.

Uzroci patologije

Jasni razlozi za pojavu Arnold-Chiari sindroma nisu potpuno razjašnjeni od strane znanstvenika. To se ne odnosi na kromosomske abnormalnosti, barem takva veza još nije identificirana. Postoje dva stajališta o ovom pitanju: ranije se smatralo da je malformacija Arnold-Chiari urođena, a nedavno su znanstvenici sugerirali da je taj nedostatak stečena. Postotak pacijenata s kongenitalnim anomalijama Arnold-Chiari mnogo je manji od postotka ljudi koji su stekli ovaj sindrom.

Prirođeni uzroci

  1. Fetalne kosti u fetusu ne razvijaju se onako kako bi trebale: premala stražnja lobanja, gdje se mali mozak nalazi u fetusu koji normalno formira. Dakle, Arnold-Chiarijev sindrom rezultat je neusklađenosti između rasta mozga i kranijalnih kostiju, tj. Kosti fetusa "nemaju vremena" za njegov mozak.
  2. Hiper-povećanje velikog zatiljnog foramena u fetusu.

Stečeni razlozi

  1. Pojava traumatskih ozljeda mozga u fetusa tijekom poroda.
  2. Oštećenje posebne tekućine (CSF) u leđnoj moždini fetusa. Kao rezultat toga, njegov središnji kanal je rastegnut.

Osim toga, Arnold-Chiari sindrom se može pojaviti istovremeno ili kao posljedica drugih defekata, kao što je vodenasta kičmena moždina.

Čimbenici rizika

Postoji velika vjerojatnost da rizik razvoja anomalije Arnold-Chiari u fetusa povećava sljedeće čimbenike:

  • zlouporabe droga tijekom trudnoće, osobito ako nisu propisane od strane liječnika;
  • pušenje, pijenje dok nosi fetus;
  • prijenos fetalnih virusnih bolesti na majku, kao što je rubela.

Vrste malformacija Arnolda Chiarija

Svi tipovi Arnold-Chiari sindroma povezani su s patološki niskim položajem cerebralnih tonzila. Međutim, oni se međusobno razlikuju u strukturi moždanog tkiva, koje pada u spinalni kanal, prisutnost patologije razvoja mozga ili leđne moždine i opseg prodiranja medulle oblongata u kralježnicu.

Nazovimo tipove malformacija Arnold-Chiari:

  1. Tip 1 - nizak, u cervikalnoj regiji, nalaze se krajnici malog mozga, ali nema drugih abnormalnosti u mozgu.
  2. Tip 2 ukazuje na premještanje malog mozga u veliki okcipitalni foramen, u kombinaciji s drugim anomalijama mozga, kralježnice i leđne moždine.
  3. Tip 3 - pojava kile u stražnjem dijelu glave i potpuno pomicanje struktura stražnjeg mozga u prošireni okcipitalni foramen. Kod ove vrste bolesti osoba neće moći dugo živjeti, ova faza je prepuna smrti.

simptomi

1 i 2 vrste Arnold Chiari sindroma su mnogo češće nego malformacije tipa 3. Ali to su potpuno različite bolesti, pa uzmite u obzir simptome svake od njih posebno.

Simptomi Arnold Chiari sindroma 1 i tipa 2

Najizrazitiji simptom Chiari anomalije tipa 1 je stalna glavobolja. Osim toga, ovaj stadij bolesti karakterizira:

  • mučnina, povraćanje;
  • ruke gube osjetljivost, slabe;
  • teško povrijediti vrat;
  • tinitus;
  • šetnja postaje neizvjesna;
  • u očima dvoje;
  • otežano gutanje, govor postaje mutan.

Simptomi sindroma Arnold Chiari tipa 2 obično se razvijaju odmah nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu. Nabrojimo ih:

  • problemi s gutanjem siguran je simptom anomalije ove bolesti tipa 2.
  • respiratorna insuficijencija, slabi krik, piskanje, bučno disanje kod novorođenčadi s Chiari abnormalnošću.

Simptomi u težim slučajevima anomalije:

S teškim stupnjem Arnold-Chiari sindroma mogu se promatrati stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i kičmene moždine. Navedimo ove simptome:

  • ako pacijent okrene glavu, može privremeno imati sljepoću ili dvostruki vid, čak i gubitak svijesti;
  • drhtavi udovi, oslabljena koordinacija;
  • polovica lica, dio tijela, ruku ili nogu može djelomično izgubiti osjetljivost;
  • slabe mišići dijelova lica, tijela, ruku, nogu;
  • razne probleme mokrenja.

Prema tome, metode liječenja različitih tipova malformacija također se razlikuju.

Postoji nekoliko metoda za liječenje malformacija Arnolda Chiarija: operacije i primjena nekirurških metoda. Izbor liječenja ovisi o simptomima povezanim s Arnold-Chiari sindromom ili njegovim nedostatkom, s težinom svakog pojedinog pacijenta. Dakle, liječenje će ovisiti o simptomima bolesti.

Konzervativni (nekirurški) tretman

Kod blage simptomatologije pacijent se jednostavno redovito izlaže profilaktičkim pregledima. Za manje bolove u cerviko-okcipitalnom području liječnik propisuje lijekove protiv bolova, protuupalne lijekove i mišićne relaksante. Takvi pacijenti trebaju raditi fizičke vježbe, radna terapija može biti korisna, sve što će doprinijeti poboljšanju koordinacije mišića i eliminirati drhtanje. Postoje tečajevi kod logopeda. Sve ove mjere mogu odgoditi ili potpuno spriječiti sljedeću metodu liječenja.

Kirurško liječenje

Ako uporaba konvencionalnih metoda liječenja Arnold-Chiari sindroma ne dovede do željenog učinka ili ako je pacijent ozbiljno zabrinut zbog simptoma kao što su obamrlost ekstremiteta, slabost u njima, smetnje vida, gubitak svijesti, tada je potrebna operativna metoda liječenja malformacija. Neurokirurška operacija se provodi najprije kako bi se ispravili svi defekti koji dovode do kompresije mozga, a drugo, kako bi se normaliziralo kretanje cerebrospinalne tekućine. Kao posljedica kirurške intervencije u liječenju navedene bolesti, zaustavlja se progresija malformacija u strukturi kralježnice i mozga, simptomi se stabiliziraju. Arnold Chiari Sindrom tipa 1 liječi se uklanjanjem malog dijela kosti kirurški uklonjenog iz stražnje jame kranijalne jame. To je prilično uobičajena operacija za ovaj tip sindroma, koji traje nekoliko sati, a pacijent se oporavlja unutar tjedan dana. Kao rezultat operacije, prostor za mozak se povećava i intrakranijalni tlak se smanjuje. Arnold Chiari sindrom tipa 2 liječi se s premosnicom i zatvaranjem mijelomeningocele.

Uspješan ishod operacije određen je smanjenjem pritiska na kičmenu moždinu i cerebelum, normalizacijom odliva cerebrospinalne tekućine.

Prevencija sindroma Arnolda Chiarija

Prevencija je najbolji tretman, ali nažalost, znanost još nije upoznata sa 100% učinkovitim načinima sprječavanja Arnold-Chiari sindroma. To je zbog nepotpunih informacija o uzrocima anomalije. Jedina stvar koju roditelji nerođenog djeteta moraju učiniti, posebno majka koja nosi fetus, je da maksimalno eliminiraju gore navedene faktore rizika koji utječu na razvoj malformacije Arnold-Chiari. Osim toga, žena koja nosi fetus mora slijediti pravila zdravog načina života:

  • dobro jesti;
  • ne pušite i ne pijte alkohol, a kamoli lijekove;
  • uzimajte lijekove samo na način propisan od liječnika.