Sindrom Dandy Walkera

Liječenje

Kongenitalne razvojne anomalije u djece prilično su česta pojava u svijetu. Takve patologije mogu imati različite stupnjeve ozbiljnosti i imati jedan ili drugi učinak na rastući organizam. Među velikim brojem mogućih anomalija, sindrom Dandy Walker smatra se najtežim u svojim posljedicama. To je kongenitalna nerazvijenost mozga, u kojoj je poremećen odljev cerebrospinalne tekućine - tekućina koja osigurava prehranu tkiva mozga. Osim toga, postoji nerazvijenost malog mozga. Patološki znakovi koji ukazuju na ozbiljan defekt fetusa uočeni su izravno tijekom trudnoće.

Anomalija Dandy Walker, simptomi

Urođena bolest može se otkriti u djetetu čak iu procesu nošenja. Nakon 20. tjedna trudnoće tijekom ultrazvučnog pregleda fetusa, vidljivi su tipični simptomi ove patologije. Potvrda takve dijagnoze kao što je Dandy Walker sindrom, prije svega, znakovi su oštećenja mozga. To uključuje formiranje ciste u području kranijalne jame, nerazvijenost malog mozga i širenje četvrtog ventrikla mozga. Kako se fetus razvija, simptomi se povećavaju. Vidljivi su rascjepi usne i tvrdo nepce, sindikalno, anomalije bubrega.

Ako iz bilo kojeg razloga nije proveden ultrazvučni pregled fetusa, patologija Dandy Walkera se u većini slučajeva otkriva gotovo odmah nakon rođenja djeteta. Zbog povećanja intrakranijalnog tlaka, beba se ponaša vrlo nemirno, razvija hidrocefalus, postoje grčevi mišića, nenamjerni oscilatorni pokreti očiju - nistagmus. Možda tijek bolesti i nema znakova hidrocefalusa.

U starijoj dobi, sindrom Dandy Walker počinje manifestirati simptome cerebelara. Poremećena je dječja koordinacija pokreta, što stvara poteškoće pri hodanju, uključujući i nemogućnost samostalnog kretanja. Glavni simptom bolesti je značajna intelektualna nerazvijenost, gotovo ne podložna korekciji. Osim toga, u patologiji Dandy Walkera moguća je prisutnost popratnih somatskih problema. Prije svega, to su malformacije srca i bubrega, abnormalnosti u strukturi lica, prstiju i nožnih prstiju, kao i problemi vida.

Dandy Walker sindrom, uzroci

Moderna medicina ne može sasvim točno reći zašto se razvijaju određeni defekti fetusa. Naravno, postoje određeni faktori rizika koji mogu dovesti do urođenih abnormalnosti u fetusu. U nastanku sindroma Dandy Walker, uzrok je često uzrokovan virusnim bolestima koje majka nosi tijekom trudnoće, osobito u prva tri mjeseca. Infekcija rubeole i citomegalovirusa je najopasnija. Značajnu ulogu u nastanku anomalije Dandy Walker kod djeteta ima prisutnost teške metaboličke bolesti kao dijabetesa u buduće majke.

Vrlo često se kod žena koje pate od kroničnog alkoholizma uočava razvojna patologija djeteta. Kod ovih majki, u većini identificiranih slučajeva bolesti, rađaju se djeca koja pate od sindroma Dandy Walker. To je zbog činjenice da je ogroman broj žena koje zlostavljaju alkohol ekstremno neodgovorne za nošenje djeteta. S tako velikom razvojnom patologijom, kao što je anomalija Dandy Walkera, često se preporuča prekinuti trudnoću iz medicinskih razloga. Nedostatak pravovremenog ultrazvuka i dovodi do rođenja djeteta s teškim kongenitalnim malformacijama.

Treba napomenuti da uzroci koji su uzrokovali sindrom Dandy Walker također mogu biti nasljedni. Međutim, najčešće se navode sporadični slučajevi bolesti. To izaziva zbunjenost kod budućih roditelja, koji su naučili o potvrdi takve dijagnoze i suočavaju se s ozbiljnim izborom.

Dandy Walker sindrom, liječenje i prognoza

Kongenitalna patologija može imati različite stupnjeve ozbiljnosti, što zahtijeva odgovarajući pristup njegovoj korekciji. Ako postoji ozbiljan oblik mane Dandy Walker, novorođenče obično umire u prvim mjesecima života. Ako je postojeća anomalija kompatibilna sa životom, onda je daljnji mentalni razvoj takvog djeteta vrlo problematičan. Imat će iznimno nisku razinu inteligencije, koja je nedostupna popravnoj obuci. Tako je u Dandy Walker sindromu prognoza za razvoj djeteta vrlo nepovoljna.

Tretiranje ove anomalije gotovo je besmisleno. Međutim, s povećanjem hidrocefalusa potrebna je operacija. Da bi se smanjio intrakranijski tlak, provodi se skretanje četvrtog ventrikula mozga, što pridonosi odljevu CSF-a. Kod sindroma Dandy Walker moguće je samo simptomatsko liječenje, budući da se intelektualna nerazvijenost pacijenta ne može ispraviti. Također je značajno narušena motorička funkcija tijela. U teškim slučajevima dijete ne hoda i ne sjedi sama.

Osim toga, morate zapamtiti i srodne bolesti sindroma Dandy Walker. Mnogi od njih zahtijevaju medicinsku intervenciju. To su defekti srca i abnormalni razvoj bubrega i maksilofacijalna patologija. Ove bolesti znatno otežavaju već teško osnovnu dijagnozu.

Prepoznavanje anomalije fetusa Dandy Walker stavlja potencijalne roditelje pred izbor - prekinuti trudnoću ili roditi dijete s neizlječivom patologijom. U takvoj situaciji teško je bilo što savjetovati. Međutim, prilikom odlučivanja o produženju trudnoće, treba imati na umu da će bolesnoj bebi za život trebati pomoć roditelja. Budući da je prognoza razvoja djeteta u sindromu Dandy Walker vrlo problematična, potrebno je sa ozbiljnošću uzeti takvu odgovornu odluku.

Klinička slika sindroma Dandy Walker u djece

Dandy Walker sindrom u djece smatra se rijetkom bolešću koja se javlja čak iu prenatalnom razdoblju razvoja. Patologija se javlja kod 1 novorođenčeta od 25.000, uglavnom u djevojčica.

Patologija nastaje kršenjem razvoja puteva cerebrospinalne tekućine, kroz koje se uklanja višak tekućine iz ventrikularne regije mozga.

Ova bolest je često praćena bolestima kardiovaskularnog sustava, oštećenjem ili nedovoljnim razvojem malog mozga. Postoje i drugi uzroci patologije, i ako dijete, između ostalog, pati od edema mozga, rizik od razvoja bolesti povećava se mnogo puta.

Koji su prvi znakovi Rettovog sindroma u djece? Saznajte više o tome iz našeg članka.

Opće informacije

Dandy Walker sindrom u djeteta - foto:

Patologija utječe na 4. ventrikul mozga, gdje se nakuplja višak tekućine. U slučaju nepotpunog razvoja puteva cerebrospinalne tekućine, ova se tekućina ne može dovoljno ukloniti iz tog područja, zbog čega dolazi do njegove patološke akumulacije.

Liker istiskuje druga područja mozga, što dovodi do povećanog intrakranijalnog tlaka. Kao posljedica povećanja tlaka u području mozga dolazi do određenog učinka na jezgre kranijalnih živaca, što dovodi do pojave karakterističnih znakova bolesti.

Stalna akumulacija cerebrospinalne tekućine dovodi do činjenice da se u području mozga formira specifična šupljina u kojoj se nalazi ta tekućina. Vremenom se veličina ove šupljine može povećati, što dovodi do još većeg porasta intrakranijalnog tlaka i razvoja bolesti.

Strukture mozga koje se stalno stisnu, ne mogu se u potpunosti razviti, zbog čega se gubi funkcionalnost organa.

Bolest se javlja u oko 0,0025% slučajeva, češće u djevojčica.

uzroci

Bolest se razvija čak i prije rođenja djeteta, tj. U prenatalnom razdoblju njegovog razvoja.

Do danas nije utvrđen glavni uzrok bolesti, međutim, poznati su brojni predisponirajući čimbenici, čija prisutnost povećava rizik od patologije.

Ti čimbenici uključuju:

  1. Uporaba trudnih alkohola i droga.
  2. Virusne bolesti buduće majke, koje se smatraju najopasnijim za fetus u embrionalnom razdoblju njegovog razvoja (1 trimestar trudnoće).
  3. Sistemske bolesti trudnih.
  4. Povrede metaboličkih procesa u tijelu žene.
  5. Anomalije malog mozga.
  6. Nedovoljna razvijenost cerebrospinalnih kanala.
  7. Anomalije strukture ventrikula mozga, posebice povećanje njihove veličine.
  8. Cistična ili tumorska tvorba u mozgu.

Kako se Aspergerov sindrom manifestira u djece? Saznajte odgovor odmah.

Klinička slika

Prvi znakovi patologije mogu se vidjeti i prije rođenja djeteta. U neonatalnom razdoblju klinička slika postaje življa i proširena. U rijetkim slučajevima, simptomi bolesti mogu se pojaviti kod starije djece.

Prenatalno razdoblje

Neonatalno razdoblje

Starija djeca

  1. Nedovoljna razvijenost malog mozga.
  2. Povećanje veličine 4 moždane komore.
  3. Pojava karakteristične šupljine ispunjene tekućinom u kranijalnoj jami.
  1. Nesrazmjerna veličina glave u odnosu na tijelo (pretjerano velika glava).
  2. Deformacija potiljne kosti lubanje.
  3. Kapi mozga (u nekim slučajevima).
  4. Omekšavanje kostiju lubanje.
  5. Veliko proljeće.
  6. Teške glavobolje, što dovodi do stalnog plača djeteta.
  7. Deformacija kostiju lica.
  8. Nehotično kretanje očne jabučice.
  9. Manji grčevi u rukama i nogama.
  10. Napetost mišićnog tkiva udova, što dovodi do njihovog stalnog savijanja.
  11. Povreda razvoja motoričkih sposobnosti.
  1. Pretjerano povraćanje.
  2. Kapricioznost, razdražljivost.
  3. Teški grčevi u obliku napadaja.
  4. Smanjena oštrina vida.
  5. Deformacija lubanje.
  6. Gubitak koordinacije, promjena hoda.
  7. Smanjeni intelektualni razvoj (gubitak pisanja, čitanje, gubitak pamćenja).

Klasifikacija i oblici

Ovisno o tome kako je poremećena anatomska struktura mozga, uobičajeno je izolirati puni oblik bolesti (kada postoji potpuna nerazvijenost malog mozga) i nepotpuna (postoji djelomična nerazvijenost ovog područja mozga).

Odvojeno, varijantu klasificiraju ovisno o tome da li sindrom Dandy Walkera prati hidrocefalus ili se nastavlja bez njega.

Komplikacije i posljedice

U prisutnosti sindroma Dandy Walker, dijete ima kršenje fizičkog i mentalnog razvoja.

Intelektualna sfera u velikoj mjeri pati, dijete ne samo da ne asimilira nove informacije, nego, u teškim slučajevima, gubi i postojeće vještine.

Osim toga, bolest dovodi do trajnog poremećaja u mozgu, što najviše negativno utječe na funkcionalnost drugih organa i sustava, posebice kao što su urinarni, vizualni, kardiovaskularni sustavi.

dijagnostika

Prije svega, liječnik prikuplja podatke o povijesti bolesti, odnosno utvrđuje jesu li se slični slučajevi dogodili s bliskim rođacima djeteta, u kojoj dobi su se pojavili prvi simptomi bolesti, u kojem je trenutku došlo do poremećaja koordinacije, veličine glave i oblika lubanje.

Dalje, potrebno je provesti neurološki pregled malog pacijenta kako bi se utvrdile karakteristične kliničke manifestacije bolesti (nistagmus, proljeće proljeća, hipotenzija mišićnog tkiva). Procjenjuje se i veličina djetetove glave u dinamici.

Potreban je i niz instrumentalnih studija. Konkretno, ultrazvuk omogućuje prepoznavanje patologije prije rođenja djeteta.

U prenatalnom razdoblju koristi se metoda istraživanja kao što je MRI, koja omogućuje određivanje veličine glave fetusa, otkrivanje anomalija u razvoju mozga, pojavu specifične šupljine u mozgu, povećanje ventrikula organa i prepoznavanje prisutnosti hidrocefalusa.

Preporuke za odgoj djeteta s Downovim sindromom mogu se naći na našoj web stranici.

Metode liječenja

Nažalost, nemoguće je potpuno ukloniti ovu patologiju, ukloniti uzrok njezine pojave, pa će liječenje biti simptomatsko, ovisno o postojećim poremećajima unutarnjih organa (bubrezi, srce, organi vida).

Za normalizaciju odljeva cerebrospinalne tekućine potrebna je kirurška intervencija.

Danas se koristi metoda manevriranja, kada se u području 4. ventrikula mozga umetne poseban šant koji je povezan s trbušnom šupljinom.

Kroz ovaj šant, višak tekućine će biti uklonjen iz mozga.

To vam omogućuje da ublažite stanje djeteta, međutim, posljedice kao što je, na primjer, mentalna retardacija neće biti moguće eliminirati.

Roditelji bolesnog djeteta trebaju razumjeti da će intelektualne sposobnosti mrvica biti na niskoj razini razvoja, a niti jedna metoda popravnog obrazovanja neće pomoći da se taj problem u potpunosti riješi.

pogled

Bolest ima nepovoljnu prognozu tijeka, ima visok stupanj smrtnosti. Tako oko polovice djece koja boluju od te bolesti umiru u prvim mjesecima života.

Ako su manifestacije patologije kompatibilne sa životom, bolesno dijete će i dalje iskusiti teška odstupanja u mentalnom razvoju, razne neurološke poremećaje koji se ne mogu u potpunosti eliminirati.

Zato je, otkrivajući bolest prije rođenja djeteta, liječnik sugerira trudnici da prekine trudnoću.

prevencija

Do danas nema načina da se dijete u potpunosti zaštiti od razvoja opasne bolesti. Međutim, poštivanje određenih pravila od strane buduće majke još uvijek može smanjiti rizik od razvoja patologije.

Konkretno, trudnica bi trebala prestati uzimati alkohol i droge, ne uzimati moćne lijekove, zaštititi se od zaraznih bolesti i podvrći se liječničkim pregledima tijekom trudnoće.

Dandy Walker sindrom je opasna bolest koju karakterizira visok postotak smrtnosti među djecom u prvim mjesecima života. To se događa kada se višak tekućine nakupi u 4. ventriklu mozga.

Kao posljedica patoloških procesa u mozgu, formira se specifična šupljina ispunjena tekućinom.

Povećanje veličine ove šupljine dovodi do kompresije moždanih područja i povećanja intrakranijalnog tlaka, zbog čega je poremećena funkcionalnost organa i pojavljuju se karakteristični simptomi.

Bolest se smatra neizlječivom, suvremene metode liječenja mogu samo ublažiti stanje djeteta, ali ne i eliminirati patologiju.

Konkretno, nemoguće je vratiti intelektualnu funkciju, razina mentalnog razvoja mrvica uvijek će biti niska.

O sindromu Dandy Walker možete saznati više o ovom videozapisu:

Ljubazno vas molimo da se ne liječite. Prijavite se s liječnikom!

Dandy-Walker sindrom

Među živorođenim, incidencija Dandy-Walker sindroma je niska - od 1: 5.000 do 1: 25.000; dječaci češće pate. U međuvremenu, među djecom s prirođenim hidrocefalusom, učestalost sindroma varira od 3,5 do 12%. Ako sindrom nije povezan s genetskom patologijom, onda je rizik ponovnog pojavljivanja u trudnoći 1-5%, s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja od 25%.

► Dandy-Walker sindrom je malformacija mozga koju karakterizira trijada simptoma:


    ■ hipoplazija crva (i hemisfera) malog mozga;
    ■ širenje treće klijetke na formiranje ciste stražnje lobanjske jame zbog njezina povećanja, povezanog s pomicanjem bočnih sinusa i cerebelnog Tentusa prema gore;
    ■ unutarnji hidrocefalus.

Stručnjaci prenatalne funkcionalne dijagnostike razlikuju cjelovite i nepotpune, kao i zatvorene i otvorene oblike Dandy-Walker sindroma. Potpuni oblik karakterizira geneza cerebelarnog crva i prisutnost eksplicitne komunikacije između IV ventrikula i ciste u području velike cisterne. Nepotpuna forma je djelomična ageneza donjeg dijela cerebelarnog crva, u vezi s kojom se ne prati komunikacija IV ventrikula s cistom velike cisterne duž cijelog crva. Otvoreni i zatvoreni oblici razlikuju se po prisutnosti ili odsutnosti okluzije rupa Lyuschke i Majandi i komunikacije ventrikula s subarahnoidnim prostorom.



Godine 1989, A.J. Barkovich i sur. predložena klasifikacija klastera cerebrospinalne tekućine u stražnjoj lobanji, na temelju podataka magnetske rezonancije (MRI). Prema toj klasifikaciji, oni opisuju koncept kompleksa Dandy-Walker, koji uključuje četiri vrste anomalija:

ADU (klasično) - karakterizirano povećanjem stražnje kranijalne jame s cističnom dilatacijom IV ventrikula; za nju cerebelum je obično visok; poprečni sinus je iznad lambdoid šavova; zabilježena je djelomična ili potpuna ageneza crva malog mozga, hipoplazija cerebralnih hemisfera; moždano deblo je pomaknuto na nagib, velika cisterna nije vidljiva, hidrocefalus je prisutan u 80% slučajeva; u ovoj patologiji nema poruke proširene IV komore s subarahnoidnim prostorom; Ovaj tip abnormalnosti često je povezan s corpus callosum i encephalocele; klinička manifestacija ove patologije javlja se gotovo u trenutku rođenja;

Dandy-Walker varijanta - karakteristične su manje grube strukturne promjene: hipoplazija donjeg dijela cerebelarnog crva i komunikacija IV ventrikula s velikom zatiljnom cisternom kroz perforiranu membranu koja prekriva izlaz iz IV ventrikula; položaj malog mozga i veličina stražnje lobanje ne mijenjaju se; stabljika mozga nije stisnuta, hidrocefalus je rijedak;

Blakeova džepna cista - razlikovna obilježja Blakeove džepne ciste: tetraventrikularna hidrocefalus, infra- ili retrocerebelarna lokalizacija ciste, relativno dobro razvijen cerebelarni crv, cistična ekspanzija IV ventrikula bez prijavljivanja s velikim zatiljnim cisternom; u embriogenezi, Blakeov džep je prijelazna prstom slična izbočina stražnjeg membranskog prostora krova IV ventrikula;

mega cisterna magna (žarišno povećanje subarahnoidnog prostora u donjem i stražnjem području stražnje kranijalne jame) - uočeno je povećanje veličine velikog zatiljnog cisterna; u isto vrijeme spremnik slobodno komunicira s IV ventrikulom i sa susjednim odjelima subarahnoidnog prostora; povećana cisterna dopire do izravnog sinusa odozgo i
do razine CI-CII u nastavku.

Cerebralne abnormalnosti povezane s Dandy-Walker sindromom mogu uključivati ​​pojavu displazije (neuronska heterotopija, shizencephaly, disgeneza corpus callosum, holoproza ​​i stenoza sylvic akvedukta; ponekad cerebelarijski crv može biti potpuno odsutan). Sada se ovi nalazi smatraju varijantom Dandy-Walker sindroma.

Prema suvremenim konceptima, etiologija Dandy-Walker sindroma je izrazito heterogena, jer u njenom nastanku sudjeluju različiti čimbenici: nasljedni (kromosomski i genski) i egzogeni teratogeni (pretpostavlja se da čimbenici poput virusne infekcije igraju određenu ulogu [CMV, rubeola], alkohol, trudni dijabetes). U 1/3 - 1/2 slučajeva, Dandy-Walker sindrom se kombinira s raznim kongenitalnim sindromima (vidi tablicu).

Među glavnim hipotezama Dandy-Walker sindroma može se identificirati sljedeće: zaustavljanje embrionalnog razvoja tijekom formiranja romboidnog mozga, atrezija izlaza iz IV ventrikula s odgođenim otvaranjem Magendie otvora, pojava vaskularnog pleksusa IV ventrikula u sredini tankog krova romboidnog mozga.

Dandy-Walker sindrom karakterizira izraziti klinički polimorfizam: od gotovo normalnog postnatalnog razvoja (postoje dokazi da je normalni kognitivni razvoj registriran u 50% djece s Dandy-Walker sindromom; opisani su slučajevi Dandy-Walker sindroma u planiranom pregledu) do teškog invaliditet pa čak i smrt djeteta (u pravilu postnatalni razvoj djece ima ozbiljnije odstupanje u neurološkom statusu). Perinatalni ishodi u velikoj mjeri ovise o dubini lezije središnjeg živčanog sustava (povećanje hidrocefalusa), kao io prisutnosti kombinirane patologije koja u 60–75% slučajeva prati ovaj sindrom. Prema literaturi, postnatalne stope morbiditeta i mortaliteta su veće u situacijama kada se sindrom dijagnosticira u prenatalnom razdoblju.

U slučaju ozbiljnih odstupanja u neurološkom statusu, ako dijete ima Dandy-Walker, u kliničkoj slici mogu se vidjeti simptomi hidrocefalusa u obliku povećanja opsega glave, protruzije velikog izvora. Novorođenče ima povećanu razdražljivost (uključujući hiperrefleksiju), izraženi su očajni simptomi (spontani nistagmus, strabizam), epizode apneje, pareza facijalnog živca. Međutim, nije moguće prepoznati simptome cerebelara u ovom ranom razdoblju života. Neurološke disfunkcije obično su uzrokovane kompresijom moždanih struktura. Lubanja novorođenčadi se brže povećava u okcipitalnom nego u frontalnom području. Također, djeca s Dandy-Walker sindromom karakterizira brzi rast opsega glave tijekom prva 2 mjeseca života i divergencija kranijalnih šavova više iza ili ispred (u istom nizu, kosti lubanje se prorjeđuju).

Usprkos velikom deficitu tkiva crva i moždane hemisfere, izraženi znaci ataksije uopće nisu obvezni za anomaliju Dandy-Walker (samo u trećini slučajeva). Češće se javljaju neuspjesi viših mentalnih funkcija, koje uključuju ne samo poznata kognitivna oštećenja, već i opću motoričku nespretnost koja se otkriva kod pacijenata. Najveće zanimanje je kombinacija hipoplazije crva malog mozga s različitim autističnim manifestacijama, koje se javljaju u približno 25% Dandy-Walker abnormalnosti. U literaturi posljednjih 15-20 godina nastojali su se izravno povezati dječji autizam s patologijom samog malog mozga i njegovim vezama s asocijativnim zonama moždane kore.

Promjene karakteristične za Dandy-Walker sindrom mogu se otkriti neurosonografijom (ultrazvuk mozga) kao dio prenatalnog probira. Unatoč poboljšanju prenatalne ultrazvučne dijagnostike, koja omogućuje otkrivanje Dandy-Walker sindroma od 15-16 tjedana gestacije (prema nekim autorima najranija prenatalna dijagnoza Dandy-Walker anomalije provedena je s transvaginalnom ehografijom u 12-14 tjedana trudnoće), u nekim slučajevima autori bilježe objektivne poteškoće vizualizacije tankih struktura mozga u ranim fazama trudnoće. Konkretno, veličina IV ventrikula do 22 tjedna trudnoće ne prelazi 1 mm (!) I samo pojam trajanja trudnoće povećava se na 3-4 mm.

Kako bi se pravovremeno postavila dijagnoza "Dandy-Walker sindroma (abnormalnosti)", preporučuje se sljedeći plan ispitivanja za dijete:


    ■ provođenje magnetske rezonancije mozga sa sagitalnim i aksilarnim pregledom IV ventrikula;
    Traganje za drugim poremećajima u razvoju mozga;
    ■ oftalmološki pregled;
    ■ ehokardiografija;
    Kariopiranje u prisutnosti drugih malformacija;
    ■ konzultacija neurokirurga.

Liječenje. U odsutnosti hidrocefalusa i znakova intrakranijalne hipertenzije, pogledajte pedijatra i neurologa (ako je potrebno, neurokirurg). U prisutnosti simptoma intrakranijalne hipertenzije - premosnica. Od 1983. godine bilo je pokušaja intrauterinog skretanja (postavljanje ventrikulo-amnionske šantove).

članak "Klinički slučaj nasljednog hidrocefalusa (Dandy-Walker sindrom)" Yu.V. Chernenkov - FSBEI HE "Državni medicinski sveučilište u Saratovu. VI Razumovsky, Ministarstvo zdravlja Rusije, prorektor za znanost, pročelnik Odjela za bolničku pedijatriju i neonatologiju, prof. VN Nechaev - FSBEI HE "Saratovski državni medicinski sveučilište. VI Razumovsky, Ministarstvo zdravlja Rusije, izvanredni profesor na Zavodu za bolničku pedijatriju i neonatologiju, dr.sc. Y. Lysova - Državno medicinsko sveučilište Saratov. VI Razumovsky, Ministarstvo zdravlja Rusije, stanovnik Odjela za bolničku pedijatriju i neonatologiju (Saratov Medical Journal. 2016. V. 12, br. 4) stranice: [1] [2] [3] [4];

članak "Anomalija Dandy-Walker - rijedak uzrok syringomyelia odraslih" G.Yu. Evzikov, MG, Bashlachev, K. A. Belozerskikh, V.A. Parfenov; Zavod za živčane bolesti i neurokirurgiju, FSAHI HE "First Moscow State Medical University". IM Sechenov, Ministarstvo zdravlja Rusije, Moskva (neurologija, neuropsihijatrija, časopis za psihosomatiku, br. 9 (3), 2017.)

Mogućnost liječenja Dandy-Walker sindroma

Dandy-Walker sindrom je rijetka kongenitalna anomalija kojoj su žene podložnije. Učestalost rađanja djece s ovom patologijom je jedan slučaj na 25 tisuća beba. Bebama se dijagnosticira abnormalnosti u strukturi i razvoju malog mozga i putovima koji su uključeni u odliv cerebrospinalne tekućine. Sindrom se često definira u prenatalnom razdoblju, obično se javlja odmah pri rođenju, rjeđe u dobi do jedne godine.

Faktori izazivanja

Patologija je nazvana po znanstvenicima koji su je prvi opisali. Američki liječnik Walter Edward Dandy, koji se smatra jednim od utemeljitelja neurokirurgije, 1921. godine prvi je opisao bolest. Njegovi su radovi dopunjeni istraživanjima Earla Walkera.

Bolest se očituje sljedećim značajkama:

  • Anomalija malog mozga: hipertrofija hemisfera i smanjenje ili potpuna odsutnost crva između njih.
  • Patološko povećanje četvrtog ventrikula - šuplja formacija u kojoj se nakuplja cerebrospinalna tekućina.
  • Zagušenje ili odsustvo putova koji proizvode odliv cerebrospinalne tekućine.
  • Prisutnost šupljeg tumora u stražnjoj lubanji.

Sve ove pojave uključuju intrakranijalnu hipertenziju, hidrocefalus, koji utječe na funkcioniranje ne samo samog organa, već i rada drugih tjelesnih sustava.

Anomalija se odnosi na nasljedne bolesti s neizvjesnim uzrokom pojave. Okolnosti koje izazivaju razvoj Dandy-Walker sindroma u djece su:

  1. Prijenos u prenatalnom razdoblju infekcije, osobito herpesa, rubeole, CMVI. Takve se bolesti smatraju opasnima za fetus tijekom prvih 14 tjedana trudnoće.
  2. Autoimune bolesti majke.
  3. Kršenja razmjene.
  4. Ovisnost o toksičnim tvarima (alkohol, pušenje, droge) tijekom trudnoće.

Te okolnosti dovode do činjenice da se u prenatalnom razdoblju maleni mozak, komore i cerebrospinalni kanali nepravilno formiraju u fetusu, što dovodi do višestrukih odstupanja u funkcioniranju drugih organa.

Glavne značajke

Bolest se klasificira prema načelu stupnja nedovoljnosti razvoja cerebelarnih struktura. Na temelju toga razlikuju se potpuni i nepotpuni oblici bolesti.

Manifestacije bolesti kod novorođenčadi i kod odrasle djece su različite. Prvi znakovi mogu vidjeti stručnjaci za ultrazvuk u prenatalnom razdoblju, a to su:

  • Veličina IV ventrikula koja ne zadovoljava normu u smislu gestacijske dobi značajno je povećana.
  • Nedovoljna razvijenost malog mozga.
  • Prisutnost u šupljini kranijalne jame ispunjena tekućinom - cistama.

Ovi znakovi daju liječniku razlog za pretpostavku o prisutnosti opisane bolesti. Dijagnoza se potvrđuje kombinacijom unutarnjih i vanjskih manifestacija:

  • Nesrazmjernost lubanje djeteta. Glava izgleda nesrazmjerno velika.
  • Došlo je do pojave craniotaba, u kojem se ravne kranijalne kosti u području fontanela smanjuju, dolazi do omekšavanja kosti.
  • Zatiljna kost gubi ispravan oblik.
  • Povećana fontanela.
  • Vrištanje slabosti.
  • Hidrocefalus - nakupljanje tekućine zbog kršenja izljeva iz moždanih komora.
  • Neispravno oblikovane čeljusti, nazalna čahura.
  • Nistagmus - nenamjerni oscilatorni pokreti očne jabučice.
  • Nekontrolirana konvulzivna kontrakcija mišića ruku i nogu.
  • Syndactyly - fuzija falanga gornjih ili donjih ekstremiteta.
  • Trajno savijeni položaj udova zbog napetosti mišića (spastički tetraparesis).
  • Umanjenje kretanja.
  • Nemirno ponašanje.

Kod djece u dobi od jedne godine, patologija se manifestira napadima glavobolje, mučnine i povraćanja, razdražljivosti, poremećaja motoričke koordinacije, problema s vidom, mentalne retardacije i intelektualnog razvoja.

Često je bolest popraćena oštećenjima srca, bolestima bubrega, abnormalnostima u razvoju kostiju lica.

Moguće komplikacije i prognoza

Većina genetski određenih patologija povezanih s abnormalnim razvojem mozga za pacijenta ima razočaravajući scenarij. Prognoza Dandy-Walker-ovog sindroma je nepovoljna, ali mnogo ovisi o obliku bolesti: s nepotpunom formom, šanse duljeg životnog vijeka su veće.

Djeca s ovom bolešću ne mogu samostalno održavati, kretati se. Bolest dovodi do invalidnosti od prvih dana života.

Komplikacije uključuju:

  • mentalna retardacija;
  • mentalni invaliditet;
  • neurološke patologije: mišićni hipertonus, narušena koordinacija pokreta;
  • bolesti organa vida;
  • disfunkcije drugih organa.

Bolesnici s dijagnosticiranim Dandy-Walker sindromom imaju kratak životni vijek. Oko polovice djece umire u prvim mjesecima nakon rođenja.

Potrebna istraživanja

Prenatalna dijagnoza bolesti igra važnu ulogu. Podaci dobiveni tijekom ultrazvuka ukazuju na razvoj patologije. Na temelju toga liječnik provodi snimanje magnetskom rezonancijom, dodatne pretrage krvi i neke druge preglede.

Ako se dijagnoza potvrdi, ženama se nudi prekid trudnoće.

Dijagnoza novorođenčadi uključuje korištenje takvih metoda:

  • Fizikalni pregled. U ovom stadiju otkrivaju se anomalije razvoja kostiju lica, mekoća koštanog tkiva lubanje, velika fontanela, nesrazmjer glave i tijela te neurološki problemi.
  • Povijest uzimanja. Podaci dobiveni u istraživanju majke, osobito o slučajevima rođenja u obitelji djece s ovom bolešću, pomažu u potvrđivanju navodne dijagnoze.
  • Ultrazvučni pregled mozga i unutarnjih organa otkriva razvojne abnormalnosti (ehokardiografija otkriva abnormalnosti u radu srca).
  • Magnetska rezonanca ili kompjutorska tomografija daje iste rezultate kao i ultrazvuk, ali detaljnije.

Dijete pregledavaju pedijatar, neurolog, kardiolog, oftalmolog i neki drugi usko specijalizirani liječnici.

Mogućnosti liječenja

Patološka terapija ne dovodi do oporavka, već samo olakšava život pacijentu. Liječenje Dandy-Walker sindroma može biti kirurško i konzervativno.

operacija

Kirurški zahvat provodi se invazivnim manipulacijama. Kako bi se osigurao odljev cerebrospinalne tekućine, stvoriti dodatni način za zaobilaženje zahvaćenog područja, tj. Proizvoditi manevriranje. Operacija je podvrgnuta IV klijetku mozga. Takva kirurška manipulacija smanjuje intrakranijski tlak.

Kirurška terapija se koristi u liječenju komorbiditeta, na primjer, defekata srca i bolesti bubrega.

pripravci

Lijekovi se koriste kao simptomatska terapija, njihov prijem ne utječe na patogenezu bolesti i konačni rezultat.

Neurolog je propisao lijekove koji smanjuju hipertoničnost mišića.

Za smanjenje intrakranijalnog tlaka primjenjuju se:

  • Kortikosteroidi koji smanjuju proizvodnju tekućine pomoću ventrikula.
  • Vazodilatatori - smanjuju pritisak cerebrospinalne tekućine, poboljšavaju njegov odljev u krv.
  • Diuretici. Uklanjaju višak tekućine iz tijela, oslobađajući krvne žile i prostore likera.
  • Beta blokatori. Smanjite oticanje moždanog tkiva, smanjujući intrakranijski tlak.

Da bi se održalo stanje djeteta propisano je:

  • Aminokiselinski lijekovi koji smanjuju opterećenje mozga tijekom terapije drugim lijekovima.
  • Lijekovi protiv bolova - za ublažavanje bolova kod intrakranijalne hipertenzije.
  • Vitamin B u sastavu vitamin-mineralnih kompleksa za poboljšanje prijenosa impulsa.
  • Rješenja za zamjenu plazme - za korekciju krvi, smanjenje intrakranijalnog tlaka i edema.
  • Sedativa.

Pregledi liječnika o različitim lijekovima gore navedenih skupina u liječenju sindroma su dvosmisleni. Svrha određenog agensa ovisi o obliku bolesti i prisutnosti komplikacija.

Simptomatska terapija također uključuje utjecaj na komorbiditete: kardiovaskularne, bubrežne, neurološke i druge.

Učinak u normalizaciji mišićnog tonusa daju masaža, fizioterapija, tretmani vodom. Takva obuka trebala bi biti sveobuhvatna i pravilna, samo tada će pružiti olakšanje pacijentu.

prevencija

Učinkovite mjere za sprečavanje razvoja bolesti ne postoje, jer je sindrom kongenitalna patologija.

Prevencija može obuhvatiti samo pridržavanje trudnica sljedećim preporukama:

  • Izbjegavajte kontakt s štetnim toksičnim tvarima.
  • Prevencija infekcija i njihovo pravodobno liječenje, osobito u razdoblju do 14 tjedana, kada nastaje nastanak mozga budućeg djeteta.
  • Redoviti posjet ginekologu.
  • Obavezni prolaz ultrazvukom.

Dandy-Walker sindrom je jedna od najtežih kongenitalnih bolesti s visokim postotkom smrtnosti. Dijagnoza fetusa u maternici omogućuje pravovremeno donošenje odluke o mogućem prekidu trudnoće. Patologija je neizlječiva, kirurško i konzervativno liječenje svodi se na smanjenje patnje pacijenta.

Dandy-Walker sindrom

Dandy-Walker sindrom je kongenitalna patologija, koja se izražava u obliku nerazvijenosti malog mozga i cerebrospinalne tekućine:

  • Rupe kroz koje su treća i četvrta komora mozga povezane s velikom moždanom cisternom (medijalnim ili Magendiejevim otvorom);
  • Rupe koje spajaju šupljinu četvrtog ventrikula mozga s subarahnoidnim prostorom meninge (lateralni ili Luschka otvor).

Karakteristični znakovi anomalije su sljedeća trijada simptoma:

  • Hipotrofija cerebralnih hemisfera i / ili njenog crva (tj. Srednjeg, filogenetski starog dijela koji se nalazi između hemisfera);
  • Pojava cističnih formacija (fistula) u stražnjoj lobanji;
  • Hidrocefalus (drugim riječima, vodena bolest mozga koja je popraćena povećanjem intrakranijalnog tlaka) različite težine.

Također su u bolesnika s Dandy-Walker sindromom zabilježena cistična dilatacija (perzistentna difuzna ekspanzija) četvrtog ventrikula mozga, atrezija (kongenitalna odsutnost ili stečena fuzija) Lushka i Magendie otvora te povećana veličina stražnje kranijalne jame.

Uzroci Dandy-Walker sindroma

Trenutno su mišljenja o uzrocima Dandy-Walker sindroma podijeljena. Neki stručnjaci vjeruju da je bolest posljedica primarne strukturne nerazvijenosti mozga. Drugi vjeruju da povećano intrauterino izlučivanje cerebrospinalne tekućine i kao rezultat tih malformacija malog mozga i povećanje veličine stražnje lobanjske jame uzrokuje anomaliju.

Abnormalno visok položaj šatora malog mozga i porast transverzalnih sinusa koji leže u bazi mogu biti temelj patologije. U nekim slučajevima, sindrom je povezan s bolestima kao što su:

  • Syringomyelia je kronična bolest koja pogađa uglavnom mlade i sredovječne osobe i karakterizirana je formiranjem šupljina u leđnoj moždini, uglavnom na razini cervikalnog zadebljanja;
  • Ageneza (kongenitalna odsutnost) corpus callosum;
  • Okluzivna lezija putova koji vode tekućinu, zbog čega je poremećen tijek trofičkih procesa i metabolizma između krvi i mozga;
  • Patološka ekspanzija šupljina u mozgu rezultirala je povećanim intrakranijalnim tlakom i povećanom veličinom glave.

Općenito, točni uzroci Dandy-Walker sindroma su nepoznati. Vjeruje se da izaziva razvoj ove patologije može:

  • Virusne infekcije;
  • Konzumiranje alkohola tijekom trudnoće;
  • Dijabetes u trudnice.

Posebno je značajan učinak tih čimbenika u prvom tromjesečju trudnoće - od oko 7 do 10 tjedana fetalnog razvoja, kada je u tijeku proces intenzivnog stvaranja mozga.

Simptomi Dandy-Walker sindroma

Dandy-Walker sindrom ima sljedeće simptome:

  • Veličina glave povećana je u usporedbi s fiziološkom normom;
  • Kosti se ispruže natrag u potiljak;
  • Poremećaj koordinacije pokreta (karakterizira ih nejasnoća i pometnja);
  • Prisilni oscilatorni pokreti očiju (nistagmus), praćeni smanjenjem vidne oštrine;
  • Napadi konvulzija;
  • Nevoljna motorička aktivnost udova;
  • Povećan mišićni tonus (do razvoja mišićnog spazma). Vani se to izražava u obliku konstantne napetosti mišića, pri čemu su gornji udovi gotovo cijelo vrijeme u polu-savijenom stanju, dok su donji snažno zategnuti i prošireni;
  • Mentalna i mentalna inferiornost (pacijent često ne prepoznaje rođake, ima poteškoća s pisanjem i čitanjem - slični se simptomi javljaju u oko polovice slučajeva).

Kod novorođenčadi s Dandy-Walker sindromom često se bilježe hipodinamija, spontani pokreti udova, slabi krik, mekoća kranijalnih kostiju, veliki fontanel, spastični tetraparesis, smanjeni turgor mekih tkiva, poremećeni zvukovi srca i sl.

Vrste Dandy-Walker sindroma

Ovisno o kršenjima anatomske strukture, uobičajeno je razlikovati dvije vrste Dandy-Walker sindroma: potpuna i nepotpuna. Prvi karakterizira potpuna nerazvijenost vermisa malog mozga, u drugom slučaju taj dio mozga je samo djelomično nerazvijen.

Ovisno o tome da li je patologija popraćena vodenastošću mozga i nakupljanjem tekućine u šupljini lubanje, Dandy-Walker sindrom je također izoliran sa i bez hidrocefalusa.

Dandy-Walker-ov sindrom: prognoza i implikacije za pacijenta

U većini slučajeva prognoza za Dandy-Walker sindrom je razočaravajuća. U isto vrijeme, u potpunosti ovisi o prisutnosti ili odsutnosti popratnih razvojnih anomalija, kromosomskih abnormalnosti i trajanja dijagnoze patologije. Statistike pokazuju da je postnatalni morbiditet u djece, kao i postnatalna stopa smrtnosti, za red veličine veća u slučajevima kada se sindrom dijagnosticira u prenatalnom razdoblju, a ne u neonatalnom razdoblju.

Za pacijenta, Dandy-Walker sindrom može biti pun mentalnih i mentalnih nedostataka za život, odgođen psihomotorni razvoj, doživotno očuvanje patoloških neuroloških karakteristika (povećan tonus mišića, narušena koordinacija pokreta, itd.).

Osim toga, vrijedi napomenuti da je s ovom bolešću rizik od smrti vrlo visok.

Liječenje sindroma Dandy-Walker

Liječenje Dandy-Walker sindroma provodi se isključivo kirurškim putem. Tijekom operacije u četvrtom ventriklu mozga postavlja se šant kako bi se osigurala njegova komunikacija s trbušnom šupljinom. Način manevriranja omogućuje vam da uklonite višak cerebrospinalne tekućine i smanjite intrakranijski tlak.

Uzroci i prognoze za bolesnike s Dandy-Walker sindromom

Dandy-Walker bolest je prirodna anomalija koja se javlja u mozgu. S takvom bolešću, sustav cerebrospinalne tekućine nije dovoljno razvijen, kao posljedica toga, nema apsorpcije cerebrospinalne tekućine, što dovodi do pothranjenosti i metaboličkih procesa u mozgu. Zbog toga dolazi do abnormalnog razvoja lubanje, jer počinje ekspanzija kostiju zbog pritiska cerebrospinalne tekućine. Bolest se dijagnosticira gotovo odmah nakon rođenja djeteta, a često se bolest javlja u djevojčica, dječaci su skloni bolesti u rijetkim slučajevima.

Izvori koji izazivaju nastanak bolesti

Danas, stručnjaci i dalje raspravljati o tome što izvori izazivaju formiranje bolesti. Neki liječnici tvrde da je malformacija Dandy-Walker početni strukturni zaostatak u razvoju mozga. Drugi vjeruju da se bolest počinje razvijati s visokim prenatalnim otpuštanjem cerebrospinalne tekućine i stvaranjem malog mozga koji je nastao zbog ovog kršenja i povećanjem volumena stražnje jame lubanje.

Temelj za nastanak bolesti je pretjerano visok šator malog mozga i uzdizanje transverzalnog sinusa smještenog u njegovoj bazi. Ponekad je bolest povezana s prisutnošću takvih bolesti:

  • Syringomyelia je kronična bolest koja uglavnom pogađa mlade ljude i osobe srednjih godina. Za ovu bolest karakterizira se stvaranje šupljina u leđnoj moždini, uglavnom u vratu;
  • Ageneza (prirodni nedostatak) corpus callosum;
  • Okluzija u sustavu cerebrospinalne tekućine, kao posljedica toga, dolazi do kršenja protoka hranjivih procesa i metabolizma između krvotoka i mozga;
  • Nenormalno povećanje volumena šupljina koje se nalaze u mozgu, čime se povećava pritisak unutar lubanje i rast glave u volumenu.

O točnim izvorima koji izazivaju nastanak takve bolesti nije poznato. Stručnjaci sugeriraju da faktor koji dovodi do stvaranja ove bolesti može biti:

  • Virusna infekcija;
  • Pijenje trudnice;
  • Prisutnost dijabetesa u ženki u položaju.

Posebno pogođeni tim izvorima u prva tri mjeseca trudnoće - oko 7-10 tjedana formiranja buduće bebe, kada se dječji mozak aktivno gradi. U nekim situacijama, nasljedni faktor može biti izvor bolesti.

Simptomi bolesti

Slična bolest u razvoju djeteta određuje se kada se na početku trudnoće provodi ultrazvuk. Naime, svi simptomi ove bolesti već su vidljivi do 20. tjedna. Glavni dokaz pojave patologije jesu sve vrste indikatora koji ukazuju na leziju u mozgu: cistična formacija u jami lubanje je jasno vidljiva, mali mozak se slabo razvija, 4. komora pretjerano je proširena. Osim toga, ultrazvučni pokazatelji su izraženiji kako se fetus razvija.

U budućnosti možete uočiti stvaranje pukotina u području tvrdog nepca i usana, nepravilnog formiranja bubrežnog sustava i mane. U slučaju kada se ultrazvuk zbog nekih razloga nije izvršio kod trudnice, simptomi sindroma mogu se vidjeti golim okom nakon pojave novorođenčeta. Zbog visokog intrakranijalnog tlaka, takvo je dijete često vrlo nemirno. Razvija hidrocefalus s grčenjem mišića i nistagmusom. Ponekad simptomi hidrocefalusa mogu biti odsutni.

U početku možete uočiti nastanak takvih simptoma:

  • Atresija (zarastanje ili prirodni nedostatak) rupa Magendie i Lushki;
  • Proširenje volumena stražnje jame lubanje;
  • Izumiranje hemisfera malog mozga;
  • Pojava cistične formacije i fistule;
  • Hidrocefalus u različitim fazama.

Ovi simptomi su jasno vidljivi tijekom ultrazvuka nerođenog djeteta. Zbog toga je važno redovito provoditi istraživanja i analize buduće majke.

Kod djece

Slična bolest se smatra djetinjstvom. Ova se bolest rijetko može vidjeti, njezini simptomi su vidljivi kada se fetus formira tijekom ultrazvuka. Ako iz nekog razloga pregled nije učinjen, za dijete je to puno ozbiljnih komplikacija.

Nakon toga se pojavljuju izraženi cerebelarni simptomi. Starija djeca doživljavaju poremećaj motoričke koordinacije, zbog toga imaju poteškoća pri kretanju i hodanju (u nekim situacijama čak ni ne znaju kako). Glavni simptom je gotovo neizlječiva retardacija u intelektualnom razvoju. Može se primijetiti i razvoj srodnih problema: bolesti bubrežnog i srčanog sustava, nepravilno formiranje prstiju, lica i ruku, kao i oštećenje vidne funkcije.

Kod odraslih

Ova bolest je kliničko-anatomska verzija pogrešne vodene bolesti. Patologiju karakteriziraju simptomi kao što su atrezija rupa u mozgu i povećanje volumena 3. i 4. ventrikula.

Iako se ta anomalija smatra prirodnom, ponekad se pojavljuje kod četverogodišnjeg djeteta ili kasnije. Dugo se ne pojavljuju znakovi ove bolesti. U nekim situacijama dekompenzacija je vidljiva već u školi ili adolescenciji. U najrjeđim situacijama, početni pokazatelji bolesti mogu se pojaviti kod odrasle osobe.

Glavni simptomi ove bolesti u odrasloj dobi su sljedeći:

  • Postupno povećanje volumena glave;
  • Teški poremećaj motoričke koordinacije, pojava netočnih i širokih pokreta;
  • Stvaranje nistagmusa koji se očituje u atrijalnom kretanju s jedne strane na drugu;
  • Formiranje čestih konvulzivnih napadaja;
  • Snažno povećava tonus mišića (ponekad se manifestira spastičnost). Muskulatura je stalno napeta.
  • Razvija se intelektualna inferiornost koja se očituje u nemogućnosti prepoznavanja rođaka, teškog čitanja i razlike između slova, nesposobnosti da se nešto napiše.

Vrste bolesti

Razina poremećaja u anatomskoj strukturi zbog izbora dviju varijanti bolesti Dandy-Walker: potpuna i nepotpuna. Prvi se odlikuje potpunim zaostajanjem u razvoju crva u malom mozgu, a za potonje samo djelomična nerazvijenost.

Prisutnost hidrokele u mozgu i akumulirane tekućine u šupljinama lubanje uzrokovala je tijek bolesti, popraćena hidrocefalusom i bez njega.

dijagnosticiranje

Kada je žena na položaju, razvoj Dandy-Walker sindroma kod djeteta određuje se ultrazvukom. Nakon rođenja djeteta identificirati bolest:

  • Procijenjeno je stanje djeteta, primarni simptomi bolesti određuju se u obliku netočnog kretanja, promijenjeni tonus mišića povećava se u volumenu glave. Ispitati roditelje o prisutnosti djece u obitelji sa sličnom bolešću;
  • Provodi se neurološki pregled. Otkriveno je prisustvo nistagmusa, smanjenje tonusa mišića i drugi znakovi abnormalnosti;
  • Pregledajte srce radi ultrazvuka. Tijekom istraživanja utvrđuje se prisutnost malformacija i procjenjuje se aortno stanje;
  • CT i MRI su učinjeni. Tijekom postupka utvrđuje se činjenica da posteriorna jama kranijalne šupljine raste, povećanje volumena 4. ventrikula, nakupljanje tekućine u šupljinama mozga, nerazvijenost malog mozga.

Ponekad liječnik može propisati savjetovanje s genetikom i neurokirurgom.

Je li moguće izliječiti bolest

Dandy-Walker bolest može biti različitog stupnja ozbiljnosti. Obično u djece rođene sa sličnom bolešću u teškom obliku, smrt se javlja tijekom prvog mjeseca života. Ako je bolest kompatibilna sa životom, dijete će se psihološki razvijati prilično problematično. Roditelji će se morati pripremiti na činjenicu da će djeca imati unatrag inteligenciju, koja se ne može promijeniti čak ni korektivnim odgojem. Predviđanje formiranja djeteta koje pati od slične bolesti je izrazito nepovoljno.

Liječenje takve bolesti gotovo je besmisleno. Međutim, s povećanjem hidrocefalusa, potrebna je operacija. Pritisak unutar lubanje može se smanjiti manevriranjem 4. ventrikula mozga.

Liječenje je samo simptomatsko. Djetetova mentalna nerazvijenost ne može se ispraviti, motorička funkcija u tijelu je uvelike narušena, zbog toga dijete često ne može biti u sjedećem ili stojećem položaju.

Tijekom liječenja ne smijete zaboraviti na povezane probleme sa srcem, bubrezima i maksilofacijalnim anomalijama. Da bi ih uklonili često zahtijeva intervenciju kvalificiranih liječnika.

Kada je određeni sindrom identificiran od strane stručnjaka dok nosi dijete, roditelji će morati donijeti ozbiljnu odluku: imati abortus ili spasiti dijete koje će morati trpjeti neizlječivu bolest tijekom cijelog života.

Kirurška intervencija

Jedina metoda kirurškog liječenja ove bolesti je manevriranje. Tako simptomi hidrocefalusa postaju manje izraženi, a iscjedak cerebrospinalne tekućine također se poboljšava.

efekti

Često je prognoza za takvu anomaliju nepovoljna. Očekivano trajanje života djeteta je posljedica popratne bolesti. Prema statistikama, smrt bebe često se može pojaviti ako se sindrom razvije nakon porođaja. Ozbiljne komplikacije bolesti uključuju:

  • Intelektualne i psihološke mane koje nisu ispravljene tijekom života;
  • Usporeni psihomotor;
  • Neurotske bolesti, odnosno povećan tonus mišića, narušena motorička funkcija

Budući da je bolest kongenitalna i napreduje na genetskoj razini, neće biti moguće spriječiti njezinu pojavu. Stoga će preventivne mjere biti besmislene. Međutim, dok žena nosi bebu, treba je povremeno pregledati ultrazvukom kako bi se otkrio razvoj anomalije na vrijeme. Trudna, ako postoji sumnja da se Dandy-Walker sindrom razvija kod bebe, ultrazvučni pregled je zakazan u razmacima od nekoliko tjedana. Kada se otkrije patologija, pregledava se razina infestacije djeteta i odlučuje se je li poželjno nastaviti trudnoću.

Treba napomenuti da se opasnost od nastanka takve anomalije značajno povećava ako žena nastavi pušiti i piti alkohol tijekom trudnoće. Zbog toga se preporučuje da trudnice održavaju zdrav način života, jer posljedice koje mogu proizaći iz takvog stava često nisu u kombinaciji sa životom.