Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi i liječenje abnormalnosti 1., 2. i 3. stupnja

Migrena

Anomalija Arnold-Chiari - kršenje funkcija mozga. Ona se očituje od rođenja i identificira se razlikama u odnosu na normalne parametre okcipitalne lubanje i mozga koji se nalaze na ovom području.

Takva kršenja dovode do činjenice da su tonzile malog mozga spuštene u okcipitalni dio i tamo se krše.

U tom slučaju, spuštaju se tako da dosežu razinu prvog ili drugog vratnog kralješka i blokiraju normalan protok cerebrospinalne tekućine.

U ovom trenutku, uzroci ove bolesti nisu u potpunosti shvaćeni, iako se sada razlikuju po nekoliko sorti.

Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - to je kongenitalne promjene koje se prenose od roditelja. Anomalija Arnolda Chiarija 2 stupnja - to su ozljede koje je dijete dobilo pri rođenju.

Vrste bolesti i obilježja svake od njih

Godine 1891. Chiari su utvrdili četiri tipa bolesti. Ova klasifikacija je relevantna u današnje vrijeme, pa je liječnici aktivno koriste:

  1. Anomalija tipa Arnold Chiari 1 karakterizirana je smanjenjem komponenti okcipitalne jame uzduž osi kralježnice do razine prvog ili drugog kralješka.
  2. Tip II - vrlo često možete susresti razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - nije tako uobičajen kao prva dva, a karakterizira ga značajno kretanje većine komponenti stražnje lobanje.
  4. Tip IV - cerebralna hipoplazija se javlja, dok se ne pomiče prema dolje.

Ako osoba ima anomaliju tipa III ili IV, tada je nemoguće živjeti s njom.

Uzroci bolesti

Ne može se sigurno reći zašto se može razviti anomalija Arnold-Chiari. Moguće je da je vjerojatnost da dijete ima ovu bolest povećana čimbenicima koji utječu na tijelo žene koja očekuje dijete:

  • uporaba lijekova iznad dopuštene norme;
  • veličina stražnje lobanjske jame je premala;
  • konzumiranje alkohola i pušenje tijekom trudnoće;
  • česti poraz tijela s virusnim kataralnim bolestima;
  • pojavu oštećenja lubanje ili mozga kao posljedice traume rođenja;
  • postoje urođeni i stečeni uzroci anomalije Arnold-Chiari.

Simptomi i znakovi

Najčešće možete pronaći anomalije Arnold-Chiari tipa I. Često se osjeća u pubertetu ili već kod odraslih. U ovom slučaju pojavljuju se sljedeći simptomi anomalije Arnold-Chiari:

  • glavobolje uzrokovane kašljanjem, kihanjem ili fizičkim naporom;
  • poremećaj normalnog hoda uzrokovanog problemima održavanja ravnotežnog stanja;
  • probleme s motoričkim sposobnostima;
  • oslabljena osjetljivost temperature;
  • utrnulost u rukama;
  • osjećaj boli u vratu i vratu.

Što se tiče II i III vrste ove bolesti, one pokazuju iste simptome, samo se to događa od rođenja.

Ako pacijent ima moždanu meningiomu, liječenje treba započeti odmah. To povećava šanse za potpuni oporavak.

Ono što je najčešće moguće uzrokovati cerebralna ishemija mozga i koje metode prevencije preporučuju liječnici.

Koja je poteškoća u postavljanju dijagnoze?

Vrlo je teško dijagnosticirati anomaliju Arnolda Chiarija. Ako radite neurološki pregled, to može samo ukazati na povećanje razine intrakranijalnog tlaka, što se naziva hidrocefalus.

Ako napravite rendgenski snimak mozga, onda dijagnosticira samo povredu strukture kostiju, što obično prati ova bolest.

Jedina metoda koja omogućuje točno određivanje Arnold-Chiari anomalije je magnetska rezonancija. Da bi se dobio točan i pouzdan rezultat, potrebno je da pacijent miruje. Da bi to učinili, djeca bi trebala biti u snu.

Ponekad se ta bolest ne može očitovati ni na koji način. A onda se može dijagnosticirati samo kao rezultat pojačanog liječničkog pregleda.

Foto MRI s anomalijom Arnolda Chiarija

Liječenje bolesti

Postoje dva načina liječenja anomalije Arnold Chiari: konzervativna ili nekirurška i kirurška.

U slučaju kada je bolest bez ikakvih simptoma, tada nije potrebno liječenje.

Ako se anomalija Arnolda Chiarija manifestira samo bolnim senzacijama u okcipitalnom predjelu i vratu, tada je u tom slučaju propisano konzervativno liječenje. Tada su postavljeni lijekovi protiv bolova ili protuupalni lijekovi. To je nekirurška metoda liječenja.

U slučaju kada simptomi bolesti ne reagiraju na konzervativno liječenje, propisuje se kirurško liječenje.

Svrha ovog liječenja je eliminirati čimbenike koji uzrokuju kontrakciju moždanih struktura.

Kao rezultat operacije, zatiljni dio glave se širi, poboljšava se kretanje cerebrospinalne tekućine u tijelu. Moguće manevarske operacije.

Komplikacije koje mogu uzrokovati bolest

U nekim slučajevima, anomalija Arnold-Chiari može biti vrlo progresivna bolest i dovesti do određenih komplikacija. Mogu biti:

  1. Hidrocefalus nastao akumulacijom više od dopuštene količine tekućine.
  2. Paraliza, koja može biti uzrokovana kompresijom kičmene moždine.
  3. Syringomyelia, što podrazumijeva stvaranje šupljine ili ciste u kralježnici. U takvim šupljinama, nakon njihove pojave, tekućina može teći i dovesti do poremećaja normalnog rada leđne moždine.
  4. Možda kršenje respiratornog procesa, koji se razvija dok se ne zaustavi.
  5. Mogu postojati slučajevi kongestivne upale pluća, koja proizlazi iz činjenice da pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja.

pogled

Postoje slučajevi kada anomalija Arnold-Chiari tipa I ne pokazuje svoje simptome tijekom života osobe koja ima ovu bolest.

Ako se tijekom Arnold-Chiarijevih anomalija tipa I i III pojave bilo kakvi novrološki simptomi, tada je potrebno što je prije moguće kirurško liječenje.

To je neophodno jer je takav neurološki nedostatak vrlo teško potpuno eliminirati, čak i nakon uspješne operacije, pogotovo ako je bio neblagovremen ili dugotrajan.

Statistike pokazuju da je učinkovitost kirurškog liječenja 50-85%.

Ovaj je odjeljak stvoren kako bi se brinuli o onima kojima je potreban kvalificirani stručnjak, bez ometanja uobičajenog ritma vlastitog života.

Bok Želim znati... Moja kćer ima gotovo 7 godina, od 4 godine radimo ritmičku gimnastiku. Prošle godine smo se prebacili na svakodnevno vježbanje 3-4 sata. Možemo li trenirati s dijagnozom AAK tip 1? Moja kćer čak ne želi čuti, prestati gimnastiku, plakati. Hvala unaprijed...

danas mi je dijagnosticiran Arnold-Chiari sindrom 1 stupanj.... slomljen sam i depresivan.... što da radim,...

Imam AAK 1 žlica. Recite mi što trebate ograničiti?

Trebam 2 so.AAK m ne liječnik pridesal mosta priliku i ja otišao na bolje sam počeo da se presele u 1 stupanj

Možete li, molim vas, objasniti što znači pripisani most?

Može li se prvi stupanj izliječiti s osteopatijom?! Molim pomoć!

Pozdrav Dmitrij Semenov! Imam 25 godina. Prije 5 godina, Arnoldu Chiari je dijagnosticirana anomalija. Prije tri godine napravljena je vratna kralježnica, dijagnosticirana je osteohondroza. takva - mogu raditi vježbe gimnastike i ići na manualnu terapiju osteopatskog dijela kralježnice u cervikalnoj regiji. Vaša tehnika? Nije li opasno ako imam anomaliju Arnold-Kari? Nakon osteopate i manualne terapije, loša neće. Hvala unaprijed na odgovoru?

Pa, nemojte ažurirati informacije... Sada već rade sigurnu operaciju, seciranje terminalne niti...

Pozdrav, postoji grupa organizirana da pomogne ljudima s AAK-om na Facebooku. Postoje osvrti na osobe koje su podvrgnute operaciji i postupku disekcije za terminalnu nit u Barceloni. Posljednji postupak kod nekih pacijenata pretvorio se u gubitak novca, vremena i, što je najvažnije, energije. Jedan kirurg iz Barcelone bio je više puta pozvan na konferencije neurokirurga kako bi analizirao metodu disekcijske disekcije, ali on izbjegava pojavu, a sve to dovodi u pitanje učinkovitost ove metode.
Što se tiče posjeta osteopatima - s takvom dijagnozom morate biti oprezni. Počeo sam se pogoršavati nakon osteopate.

Kako mogu savjetovati Barcelonu ne znajući ništa o tome! Imam anomaliju tipa 1 Chiari, hydromyelia, u Moskvi u središtu Pirogova prošla sam operaciju laminoektomije, kraniektomije i rekonstrukcije kranijalne jame. Prije Moskve, pisao sam u Chiari Institutu u Barceloni da mi je ponuđena operacija u njihovom središtu, moja prisutnost je bila potrebna od mene i naravno pola milijuna rubalja, naravno, odbila sam čak i ako popravim kičmenu moždinu. Ja nisam. Ne znam što su radili na operaciji. Žao mi je što glupi ljudi idu za bajkom, oni ne shvaćaju da su prvo u Moskvi presjekli rep i to je BESPLATNO po kvotama. pod uvjetom da je operacija prikazana, a ne svima. U centru Pirogova, mnogi pacijenti su preplavili i podvrgnuti operaciji FCF-a nakon Barcelone. Jako mi je drago što sam se obratio ovom centru. paklen život s bolovima.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi i liječenje

Anomalija Arnolda Chiarija kršenje je strukture i položaja malog mozga, moždanog stabla u odnosu na lubanju i spinalni kanal. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojave nakon 40 godina. Anomalija Arnolda Chiarija može se manifestirati različitim simptomima oštećenja mozga, lezijama kralježnice i cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Poanta dijagnoze obično postavlja magnetsku rezonancu. Tretman se provodi konzervativnim i kirurškim metodama. U ovom članku možete saznati više o simptomima, dijagnozi i liječenju anomalije Arnold-Chiari.

Normalno, linija između mozga i leđne moždine nalazi se na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje je veliki okcipitalni foramen, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer moždano tkivo bez prekida ulazi u kičmenu moždinu, bez jasne granice. Sve anatomske strukture koje se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena, posebno medula, most i mali mozak, pripadaju formacijama stražnje lobanje. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuste ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena, tada se javlja anomalija Arnold-Chiari. Takav pogrešan položaj malog mozga, duguljasti medulla, dovodi do kompresije kičmene moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se anomalija Arnold-Chiari kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog spoja, to jest, gdje lubanja prelazi u kralježnicu. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomi su obično izraženiji i prilično rani.

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prvi u 1891. opisao je niz anomalija razvoja malog mozga i moždanog stabla, a drugi 1894. dao je anatomski opis spuštanja donjeg dijela cerebelarnih polutki u veliki foramen.

Vrste anomalije Arnolda Chiarija

Prema statistikama, anomalija Arnolda Chiarija javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučaja na 100 000 stanovnika. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu govorimo? Činjenica je da se anomalija Arnold-Chiari obično dijeli na četiri podtipa (opisana od strane Chiari), ovisno o tome koje se strukture spuštaju u veliki zatiljni foramen i kako su nepravilne u strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - kada tonzile malog mozga odlaze iz lubanje do vertebralnog kanala (donji dio moždane hemisfere);
  • Arnold Chiari II anomalija - kada se većina cerebeluma (uključujući i crva), medulla, IV ventrikula, spušta u spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - kada se gotovo sve formacije stražnje lobanjske jame (cerebellum, medulla, IV ventricle, bridge) nalaze ispod velikog okcipitalnog foramena. Vrlo često se nalaze u cerebralnoj kili cervikalno-okcipitalnog područja (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u obliku rascjepka kralješaka, a sadržaj duralne vrećice, tj. Kičmena moždina sa svim membranama, izbočuje u taj defekt). Promjer velikog okcipitalnog otvora povećava se u slučaju ove vrste anomalije;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija malog mozga, ali sam mali mozak (ili bolje rečeno, ono što je formirano na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

I i II tipovi poroka su češći. To je zbog činjenice da su tipovi III i IV obično nespojivi sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva anomalije Arnolda Chiarija kombinirano je s prisutnošću syringomyelia (bolesti karakterizirane prisutnošću šupljina u leđnoj moždini koje zamjenjuju moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada oslabljenom oblikovanju struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći čimbenik: ozljeda glave koja se javlja tijekom poroda, ponovljene kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u dnu lubanje. Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje lobanjske jame. Postaje premala, s spljoštenom kosinom, zbog čega se sve strukture stražnje lobanjske jame jednostavno ne mogu uklopiti u nju. "Traže izlaz" i ulaze u veliki foramen, a zatim u spinalni kanal. Ta se situacija donekle smatra prihvaćenom anomalijom Arnold-Chiari. Također, simptomi slični anomaliji Arnolda Chiarija mogu se pojaviti s razvojem tumora mozga koji uzrokuje premještanje hemisfera malog mozga u veliki foramen i vertebralni kanal.

simptomi

Glavne kliničke manifestacije abnormalnosti Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom moždanih struktura. U isto vrijeme, posude koje hrane mozak, putevi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovo područje su komprimirani.

Uobičajeno je razlikovati 6 neuroloških sindroma koji mogu pratiti anomaliju Arnold-Chiari:

Naravno, nije svih 6 sindroma uvijek prisutno. Njihova ozbiljnost varira u različitim stupnjevima, ovisno o tome koje strukture i kako su komprimirane.

Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom razvija se kao posljedica smanjene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Silazni donji dio tonzila malog mozga blokira taj proces, kao boca od pluta. Nastavlja se formiranje cerebrospinalne tekućine u žilnom pleksusu mozga, i nema mjesta za nanos, uglavnom (ne računajući prirodne mehanizme apsorpcije, što u ovom slučaju nije dovoljno). Tekućina se nakuplja u mozgu, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka (intrakranijsku hipertenziju) i širenje prostora koji sadrže liker (hidrocefalus). To se manifestira kao glavobolja lučnog karaktera, koja se pogoršava kašljanjem, kihanjem, smijanjem, naprezanjem. Bol se osjeća u stražnjem dijelu glave, vratu, možda napetosti mišića vrata. Epizode iznenadnog povraćanja mogu se pojaviti ni na koji način povezane s prehranom.

Cerebelarni sindrom se manifestira kao kršenje koordinacije pokreta, "pijanog" hoda i presretanja pri izvođenju ciljanih pokreta. Bolesnici su bili zabrinuti zbog vrtoglavice. Možda pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen u zasebne slogove, pojanje). Jedan specifičan simptom smatra se "premošćivanjem nistagmusa". To su nevoljno trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, prema dolje. Pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid zbog nistagmusa.

Bulbarski piramidalni sindrom nazvan je prema strukturama koje su podvrgnute kompresiji. Vulbus je ime medulle oblongata zbog svoje gomoljaste forme, stoga bulbarni sindrom znači znakove oštećenja medulle oblongata. A piramide su anatomske strukture medulla oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koja prenose impulse od moždane kore do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine. Piramide su odgovorne za dobrovoljne pokrete u udovima i torzu. U skladu s tim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se manifestira kao slabost mišića u udovima, utrnulost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz medulu). Zgnječene jezgre kranijalnih živaca smještene u moždanom deblu uzrokuju poremećaje vida i sluha, govora (zbog poremećaja pokreta jezika), glasova nosa, gušenja pri jelu, otežanog disanja. Može doći do kratkotrajnog gubitka svijesti ili gubitka mišićnog tonusa dok se održava svijest.

Radikularni sindrom u slučaju anomalije Arnolda Chiarija je pojava znakova disfunkcije kranijalnih živaca. To može uključivati ​​umanjenu pokretljivost jezika, nosni ili hrapavi glas, oštećenje unosa hrane, oštećenje sluha (uključujući tinitus) i senzorne poremećaje na licu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficijencije povezan je s oštećenjem opskrbe krvlju u odgovarajućem bazenu krvi. Zbog toga dolazi do vrtoglavice, gubitka svijesti ili tonusa mišića, problema s vidom. Kao što vidimo, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastaje kao rezultat jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranog djelovanja različitih čimbenika. Dakle, napadaji gubitka svijesti uzrokovani su i kompresijom specifičnih centara medulle oblongata i smanjenom opskrbom krvi u vertebrobazilarnom bazenu. Slična je situacija i kod oštećenog vida, sluha, vrtoglavice i tako dalje.

Syringomyelitis sindrom se ne javlja uvijek, već samo u slučaju kombinacije Arnold-Chiari anomalije s cističnim promjenama kičmene moždine. Ove situacije se manifestiraju disocijiranim poremećajem osjetljivosti (kada su temperatura, bol i osjetljivost osjetljivi su slomljeni, i duboko (položaj uda u prostoru) ostaje netaknut), utrnulost i slabost mišića u nekim udovima, i oslabljena zdjelična funkcija (urinarna i fekalna inkontinencija). O tome što se manifestira syringomyelia, možete pročitati u zasebnom članku.

Svaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje kliničke značajke. Anomalija Arnold-Chiari tipa I možda se neće manifestirati sve do 30-40 godina (dok je tijelo mlado, kompresija kompresije struktura se kompenzira). Ponekad je ova vrsta mane slučajan nalaz kada se izvodi snimanje magnetskom rezonancijom za drugu bolest.

Tip II se često kombinira s drugim defektima: meningomijelocelom lumbalnog područja i stenozom akvedukta mozga. Kliničke manifestacije javljaju se od prvih minuta života. Osim glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s periodima zaustavljanja, povredom mlijeka, gutanjem mlijeka, unosom hrane u nos (dijete se guši, guši se i ne može sisati dojku).

Tip III se također često kombinira s drugim malformacijama mozga i cerviko-okcipitalnog područja. U cerebralne kile u cervico-occipital regiji može biti smještena ne samo cerebelum, ali i medulla, okcipitalne režnjeve. Taj je nedostatak gotovo nespojiv sa životom.

Neki su znanstvenici tipa IV u novije vrijeme smatrani kompleksom Kiari simptoma, jer ga ne prati izostavljanje nerazvijenog cerebeluma u veliki okcipitalni foramen. Međutim, klasifikacija austrijskog Chiarija, koji je prvi opisao ovu patologiju, sadrži tip IV.

dijagnostika

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiari anomaliju. No za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je imati kompjutersku ili magnetsku rezonancu (potonja metoda je više informativna). Slika dobivena pomoću magnetske rezonancije pokazuje ispuštanje struktura stražnje lobanje ispod velike zatiljne foramene i potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Izbor liječenja za anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako se defekt identificira slučajno (to jest, nema kliničkih manifestacija i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancijom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijent je postavljen na dinamičko promatranje, kako ne bi propustio trenutak pojave prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao nešto izraženiji hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, tada se poduzimaju pokušaji konzervativnog liječenja. U tu svrhu upotrijebite:

  • lijekovi za dehidraciju (diuretici). Smanjuju količinu likvora, doprinose smanjenju boli;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
  • mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području vrata maternice.

Ako je uporaba lijekova dovoljna, onda za neko razdoblje na ovom i prestati. Ako nema učinka, ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakove disfunkcije kranijalnih živaca, periodične napadaje gubitka svijesti, itd.), Onda pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepaniranja stražnje kranijalne jame, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni foramen, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora koji ometaju cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad može biti potrebno imati operaciju šanta, čija je svrha ispuštanje viška cerebrospinalne tekućine. "Višak tekućine" kroz posebnu cijev (šant) ispušta se u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Određivanje trenutka kada se javlja potreba za kirurškim liječenjem vrlo je važan i ključan zadatak. Dugo postojeće promjene u osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće u potpunosti oporaviti nakon operacije. Stoga je važno da ne propustite trenutak kada stvarno ne možete bez operacije. Kod tipova II tipa kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija jedan od poroka ljudskog razvoja. Može biti asimptomatska i može se očitovati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se izvodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi variraju: od odsutnosti intervencije do operativnih metoda. Opseg terapijskih mjera određuje se pojedinačno.

Arnold Chiari Anomalija II

Malformacija Arnold-Chiarija II prilično je česta kongenitalna patologija kičmene moždine i stražnje kranijalne jame, u kombinaciji s mijelomeningocele, malom stražnjom lobanjom i kavalnom dislokacijom krajnika, moždanog stabla i medulla oblongata u velikim foramenima. U kombinaciji s brojnim anomalijama

epidemiologija

Chiari 2 anomalija javlja se u 1 slučaju na 1000 novorođenčadi. Djeca rođena s mijelomeningoceleom u 95% slučajeva imaju Kiari 2 malformacije.

Kliničke manifestacije

Kliničke manifestacije ovise o dobi:

  • Neonatalno razdoblje
    • myelomeningocele
    • disfunkcija moždanog debla
    • neurogeni mjehur
  • djetinjstvo
    • hidrocefalus
    • povreda motoričke funkcije (do tetraplegije)
  • Odrasli
    • Hydromyelia, syringomyelia i syringobulbia.
    • skolioza

patologija

Ova patologija je uzrokovana dislokacijom takvih anatomskih struktura kao što su cerebelarni vermis, tonzile, četvrti ventrikul, moždano deblo, medulla oblongata u velikom okcipitalnom otvoru zbog nerazvijenosti stražnje lobanje.

Operacija s anomalijama Arnolda Chiarija

Kakva bolest

Anomalija Arnold-Chiari je kumulativni koncept koji se odnosi na skupinu prirođenih defekata malog mozga, medulle oblongate i mosta (pretežno malog mozga) i gornje leđne moždine. U užem smislu, čini se da je ova bolest prolaps posteriornih područja mozga za foramen magnum, mjesto gdje mozak prelazi u dorzalni.

Anatomski, stražnji i donji dijelovi GM-a su lokalizirani u stražnjem dijelu lubanje, gdje se nalaze mali mozak, medula i pons. Ispod je foramen magnum - velika rupa. Zbog genetskih i prirođenih defekata, te se strukture pomiču prema dolje u područje velikog otvora. Zbog ove dislokacije, GM strukture su oštećene i pojavljuju se neurološki poremećaji.

Zbog kompresije donjih dijelova mozga, poremećeni su protok krvi i limfni tok. To može dovesti do oticanja mozga ili hidrocefalusa.

Učestalost pojave patologije - 4 osobe na 1000 stanovnika. Pravodobnost dijagnoze ovisi o vrsti bolesti. Na primjer, jedan od oblika može se dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta, dok se druga vrsta anomalije dijagnosticira nasumično tijekom rutinskih ispitivanja na magnetskoj rezonanciji. Prosječna dob bolesnika je od 25 do 40 godina.

Bolest u više od 80% slučajeva kombinirana je sa syringomyelijom - patologijom leđne moždine, u kojoj se formiraju šuplje ciste.

Patologija može biti prirođena i stečena. Prirođena je češća i očituje se u ranim godinama djetetova života. Dobivena varijanta nastaje zbog sporo rastućih kranijalnih kostiju.

Da li su odvedeni u vojsku s anomalijom: na popisu nema kontraindikacija za vojnu službu bolesti Arnold-Chiari.

Da li je invaliditet dan: pitanje pitanja invalidnosti ovisi o stupnju pomjeranja cerebralnih tonzila. Dakle, ako se ne spuste ispod 10 mm, invalidnost ne daje, jer je bolest asimptomatska. Ako su donji dijelovi mozga izostavljeni ispod - pitanje pitanja invalidnosti ovisi o ozbiljnosti kliničke slike.

Prevencija bolesti je nespecifična, jer ne postoji jedinstveni uzrok za razvoj bolesti. Trudnicama se savjetuje da izbjegavaju stres, ozljede i da se pridržavaju pravilne prehrane tijekom trudnoće. Što se ne može učiniti trudna: pušenje, piti alkohol i droge.

Očekivano trajanje života ovisi o intenzitetu kliničke slike. Dakle, 3 i 4 anomalije nisu kombinirane sa životom.

Koji su razlozi za patologiju

Točan uzrok istraživača još nije uspostavljen. Neki istraživači tvrde da je defekt posljedica male stražnje kranijalne jame, zbog čega stražnji dijelovi mozga jednostavno nemaju kamo otići, pa se pomiču prema dolje. Drugi znanstvenici kažu da se anomalija Arnold-Chiari razvija zbog prevelikog mozga koji svojim volumenom i masom gura niže strukture u foramen magnum.

Kongenitalni defekt može biti latentan. Premještanje prema dolje može izazvati, na primjer, cerebralni edem, koji povećava pritisak unutar lubanje i gura cerebelum i trup dolje. Ozljede lubanje i mozga također povećavaju vjerojatnost razvoja defekta ili stvaraju uvjete za prelazak moždanog debla u foramen magnum.

Klinička slika

Bolest i njezini simptomi temelje se na tri patofiziološka mehanizma:

  1. Kompresija matičnih struktura donjeg mozga i gornje leđne moždine.
  2. Stiskanje malog mozga.
  3. Poremećaj cirkulacije cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine u području velikog otvora.

Prvi patofiziološki mehanizam dovodi do poremećaja strukture kičmene moždine i funkcionalne sposobnosti jezgara donjeg dijela mozga. Smanjena je struktura i funkcija jezgara respiratornih i kardiovaskularnih centara.

Stiskanje malog mozga dovodi do nedostatka koordinacije i takvih poremećaja:

  • Ataksija - kršenje dosljednosti u kretanju različitih mišića.
  • Dysmetria je kršenje motoričkih djelovanja zbog činjenice da je prostorna percepcija poremećena.
  • Nistagmus - oscilatorni ritmički pokreti očiju visoke frekvencije.

Treći mehanizam - kršenje upotrebe i gubitka alkohola - dovodi do povećanog tlaka u lubanji i razvija sindrom hipertenzije, koji se manifestira takvim simptomima:

  1. Pucanje i bolna glavobolja, pogoršana promjenom položaja glave. Cephalgia je lokalizirana uglavnom u zatiljku i gornjem vratu. Bol također raste s mokrenjem, pokretima crijeva, kašljanjem i kihanjem.
  2. Vegetativni simptomi: gubitak apetita, povećano znojenje, zatvor ili proljev, mučnina, vrtoglavica, otežano disanje, osjećaj otkucaja srca, kratkotrajni gubitak svijesti, poremećaj spavanja.
  3. Mentalni poremećaji: emocionalna labilnost, razdražljivost, kronični umor, noćne more.

Kongenitalna anomalija podijeljena je u četiri vrste. Vrsta defekta određena je stupnjem pomaka struktura matičnih stanica i kombinacijom drugih malformacija središnjeg živčanog sustava.

Tip 1

Bolest tipa 1 kod odraslih obilježena je činjenicom da se cerebelarne regije spuštaju ispod razine foramena magnuma u potiljku. To je češće od drugih vrsta. Karakteristični simptom prvog tipa je nakupljanje cerebrospinalne tekućine u području leđne moždine.

Varijanta prvog tipa anomalije često se kombinira s formiranjem cista u tkivima leđne moždine (syringomyelia). Opća slika anomalije:

  • pucanje glavobolje u vratu i vratu, što se pogoršava kašljanjem ili prejedanjem;
  • povraćanje, koje ne ovisi o unosu hrane, jer ima središnje porijeklo (iritacija centra za povraćanje u moždanom deblu);
  • ukočeni mišići vrata;
  • poremećaj govora;
  • ataksija i nistagmus.

Pomicanjem nižih struktura mozga ispod razine foramena magnuma, klinika je dopunjena i ima sljedeće simptome:

  1. Smanjena oštrina vida. Pacijenti se često žale na dvostruki vid.
  2. Sustavna vrtoglavica, u kojoj se pacijent osjeća kao predmeti, vrti se oko njega.
  3. Tinitus.
  4. Nagli kratkotrajni prestanak disanja, od kojeg se osoba odmah budi i duboko udahne.
  5. Kratkotrajni gubitak svijesti.
  6. Vrtoglavica kada naglo zauzme okomiti položaj od horizontalnog.

Ako je abnormalnost popraćena formiranjem šupljina u leđnoj moždini, kliničku sliku nadopunjuju oslabljena osjetljivost, parestezija, slabljenje mišićne snage i poremećaj zdjeličnih organa.

Tip 2 i tip 3

Anomalija tipa 2 u kliničkoj slici vrlo je slična anomaliji tipa 3, pa se često kombiniraju u jednu varijantu tijeka. Anomalija Arnold-Chiari stupnja 2 obično se dijagnosticira nakon prvih minuta života djeteta i ima sljedeću kliničku sliku:

  • Bučno disanje, praćeno zviždaljkom.
  • Povremeno zaustavlja disanje.
  • Povreda inervacije grkljana. Došlo je do pareze mišića grkljana i poremećenog čina gutanja: hrana ne ulazi u jednjak, već u nosnu šupljinu. To se očituje iz prvih dana života tijekom hranjenja, kada se mlijeko vraća kroz nos.
  • Chiari anomalija u djece popraćena je nistagmusom i povećanim tonusom skeletnih mišića, uglavnom povećava tonus mišića gornjih ekstremiteta.

Anomalija trećeg tipa zbog velikih grešaka u razvoju moždanih struktura i njihovo pomicanje prema dolje je nespojivo sa životom. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (hipoplazija) malog mozga. Ova dijagnoza također nije kompatibilna sa životom.

dijagnostika

Za dijagnozu patologije obično se koriste instrumentalne metode dijagnostike središnjeg živčanog sustava. Kompleks koristi elektroencefalografiju, reoencefalografiju i ehokardiografiju. Međutim, oni otkrivaju samo nespecifične znakove kvara mozga, ali te metode ne daju specifične simptome. Upotrijebljena radiografija također vizualizira nepravilnost u nedovoljnoj količini.

Najinformativnija metoda za dijagnosticiranje urođenog defekta je snimanje magnetskom rezonancijom. Druga vrijedna dijagnostička metoda je multispiralna kompjutorska tomografija. Studija zahtijeva imobilizaciju, tako da se mala djeca uvode u umjetni san za lijekove u kojem ostaju tijekom cijelog postupka.

MR znakovi anomalije: pomak moždanog stabla vizualiziran je u slojevitim slikama mozga. Zbog dobre slike, MR se smatra zlatnim standardom u dijagnostici anomalije Arnold-Chiari.

liječenje

Kirurgija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste sljedeće lijekove:

Završna disekcija niti

Ova metoda ima prednosti i nedostatke. Prednosti rezanja konačnog konca:

  1. liječi uzrok bolesti;
  2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
  3. nakon operacije nema postoperativnih komplikacija i smrti;
  4. postupak uklanjanja traje najviše jedan sat;
  5. uklanja kliničku sliku, poboljšava kvalitetu života pacijenta;
  6. smanjuje intrakranijalni tlak;
  7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.
  • 3-4 dana kasnije, bol je prisutna u kirurškom području.

Kranioktomiya

Druga operacija je kraniotomija. prednosti:

  1. eliminira rizik od iznenadne smrti;
  2. uklanja kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.
  • uzrok bolesti nije otklonjen;
  • nakon intervencije ostaje rizik od smrti - od 1 do 10%;
  • Postoji rizik od postoperativnog intracerebralnog krvarenja.

Kako liječiti anomaliju Arnolda Chiarija:

  1. Asimptomatski tijek ne zahtijeva nikakvu konzervativnu ili kiruršku intervenciju.
  2. Kod blage kliničke slike indicirana je simptomatska terapija. Primjerice, lijekovi protiv bolova propisani su za glavobolje. Međutim, konzervativno liječenje Chiari anomalije je neučinkovito ako je klinička slika izražena.
  3. U slučaju da se promatraju neurološki nedostaci ili bolest smanjuje kvalitetu života, preporuča se neurokirurški zahvat.

pogled

Prognoza ovisi o vrsti anomalije. Primjerice, s anomalijama prvog tipa, kliničke slike možda se uopće ne pojavljuju, a osoba s pomakom u moždanom stablu umrijet će prirodnom smrću ne od bolesti. Koliko njih živi s anomalijom trećeg i četvrtog tipa: pacijenti umiru nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Anomalija Arnolda Chiarija 1,2,3 stupnja

Što je Arnold Chiari sindrom?

U stražnjoj jami normalno se nalaze takve važne strukture kao dio hemisfera, medula i tonzile malog mozga. U ovom području dolazi do prijelaza mozga u kičmenu moždinu. Strukture kičmene moždine prolaze kroz područje vratnog kralježničnog kanala kroz okcipitalni foramen.

Malarija Chiari karakterizira pojava poremećenog razvoja kostiju lubanje. Okcipitalni se dio rijetko povećava kod djeteta u ovom slučaju. Ovo se patološko stanje događa na pozadini intrauterinog hidrocefalusa.

Abnormalnosti u strukturi lubanje rezultiraju pomicanjem struktura mozga prema dolje. Formirana je neka vrsta kile. Može doći do kompresijskog oštećenja moždanih struktura, što dovodi do ozbiljnih poremećaja glavnih centara koji reguliraju rad svih tjelesnih sustava. Može doći do kompresije kičmene moždine. Premještanje moždanih struktura može se otkriti tijekom mijeloencefalografije.

Ovisno o težini promjena u koštanoj osnovi lubanje i struktura koštane srži, razlikuju se 4 vrste patologije.

Najčešća i relativno povoljna prognoza je Chiari tip I malformacija. Ovaj oblik patologije karakterizira pomicanje struktura tijela badema i cerebeluma prema dolje.

Malformacija tipa II Arnold-Chiari počinje se manifestirati u ranom djetinjstvu. U ovom slučaju postoji pomak većeg broja moždanih struktura i prisutnost dodatnih malformacija.

U trećem tipu Arnoldovog sindroma, postoji protruzija ne samo mosta, medule, amigdale, već i pia mater. Patologija dovodi do teških neuroloških poremećaja.

U Arnold-Chiarijevom sindromu četvrtog tipa uočava se nerazvijenost malog mozga, stiskanje leđne moždine i kritično pomicanje moždanih struktura. Ove novorođenčadi nisu održiva.

Postoje 3 ozbiljnosti Arnold-Chiari sindroma. Relativno lagana varijanta patologije, u kojoj nema razvoja teških oštećenja mozga i izraženih simptomatskih manifestacija, smatra se stadijem Arnold-Chiari sindroma.

Opasnije se smatraju 2 i 3 stupnja sindroma. Oni se kombiniraju s drugim kongenitalnim poremećajima stvaranja tkiva živčanog sustava. To pogoršava prognozu. Čak i kod ciljanog liječenja, djeca često imaju teške neurološke poremećaje koji se gotovo ne mogu ispraviti.

Točni razlozi za razvoj ove anomalije još nisu uspostavljeni. Smatra se da je problem u genetskom kvaru u razvoju fetusa, što dovodi do nepravilnog formiranja struktura mozga i kostiju lubanje Mnogi stručnjaci smatraju da problem može biti zbog prisutnosti kongenitalnog hidrocefalusa.

Akumuliranje tekućine tijekom fetalnog razvoja povećava pritisak unutar mozga, što dovodi do istiskivanja njegovih struktura u okcipitalni foramen.

Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja patologije uključuju:

  • traumatska ozljeda mozga tijekom poroda;
  • nekontrolirani lijekovi;
  • ovisnost o alkoholnim pićima i pušenje;
  • virusne infekcije.

Značajke bolesti

Unatoč činjenici da se karakteristični znakovi bolesti mogu pojaviti već u odrasloj dobi, ovaj je defekt prirođena patologija. U većini slučajeva se razvija kao posljedica povrede formacije kostiju lubanje. Zbog toga se pacijentu može otkriti abnormalno mala veličina lobanje. Povećan rizik od sličnog problema, produžen oblik okcipitalnog foramena.

Krajem devetnaestog stoljeća anomaliju je prvi put opisao austrijski patolog Hans Chiari, koji se u sljedećem stoljeću nazivao “Arnold-Chiarijev sindrom”. Malformacija je urođena abnormalnost.

S ovom anomalijom cijeli dizajn stražnje jame lubanje pada ispod velikog okcipitalnog foramena.

BSO je granično područje između leđne moždine i mozga. U odsutnosti patologije, cerebrospinalna tekućina ili spinalna tekućina slobodno se kreću u subarahnoidnom prostoru. U Arnold-Chiari sindromu, tonzile cerebeluma začepljuju rupu, time narušavajući odljev cerebrospinalne tekućine, što pridonosi nastanku hidrocefalusa.

Arnold-Chiari sindrom ima tri tipa - I, II i III, IV. Svi oni su povezani sa smanjenim položajem cerebralnih tonzila.

U općoj patologiji, vrste MK imaju određene razlike:

  • Sindrom tipa I je izostavljanje krajnika i pomicanje malog mozga ispod BSO. Kod ove vrste anomalije, stražnja kranijalna jama je male veličine.

Kod dijagnosticiranja možemo razlikovati tri varijante sindroma - prednje, srednje i stražnje:

  1. U prednjoj varijanti, C2 je pomaknut unatrag, opušten nad procesom zuba, bazilarni dojam i platibazija;
  2. U prisutnosti intermedijarne varijante, pomaknute tonzile cerebeluma su komprimirane u ventralnoj podjeli medulle oblongata i gornjih segmenata kičmene moždine;
  3. Stražnja varijanta dovodi do kompresije gornjih cervikalnih dijelova kralježnice i dorzalnih dijelova medule.

Prvi tip maligacije Chiari od strane neurologa smatra se najčešćom bolešću. Češće od drugih, žene koje su rodile kasno i ušle su u premenopauzalni period pate od toga.

  • Sindrom tipa II ima urođenu formu. Progresija patologije javlja se tijekom intrauterinog razvoja. Anomalija se može otkriti tijekom pregleda fetusa. Medulla oblongata, IV ventrikula, donji dio crva zaglavljen je 2 mm ispod ulaza u veliki stražnji otvor.
  • Patologiju tipa III karakterizira prolaps malog i duguljastog mozga do meningokele cerviko-okcipitalnog područja.
  • IV tip patologije je nerazvijenost malog mozga bez izostavljanja krajnika u BSU.

Početkom dvadeset prvog stoljeća identificirana je anomalija nultog tipa. Određuje se prisutnošću hidromijele bez ispuštenih tonzila malog mozga.

Elena Potemkina, nakon niza studija, zamoljena je da klasificira sindrom prema stupnju snižavanja cerebralnih tonzila u veliki zatvarač:

  • 0 stupnjeva - krajnici se nalaze na gornjoj razini AOR-a;
  • 1 stupanj - tonzile su pomaknute na gornji rub luka Atlanta ili C1;
  • 2 stupnja - na razini gornjeg ruba C2;
  • 3. stupanj - na razini vrha C3 i niže, u kaudalnom smjeru.

Drugi i treći tip sindroma manifestira se zajedno s drugim bolestima središnjeg živčanog sustava. Treći i četvrti su nespojivi sa životom.

simptomatologija

Znakovi anomalije Arnolda Chiarija mogu biti i neovisni i zajednički.

One uključuju sljedeće simptome koje vrijedi obratiti pozornost na:

  • Prilikom okretanja glave i trenutka odmora u ušima, čuje se neobični progresivni zvuk u obliku buke, brujanja, zviždanja;
  • Tijekom napora uslijed napetosti pojavljuje se glavobolja;
  • Trzanje očne jabučice ili nistagmus;
  • Bolovi u vratu ujutro. Povećani intrakranijalni tlak, obamrlost;
  • Vrtoglavica i gubitak orijentacije mogu se promatrati zbog narušene moždane aktivnosti;
  • Nespretnost se primjećuje u pokretima;
  • U teškom obliku bolesti pojavljuje se tremor udova. Što je tremor udova ovdje.
  • Postoje problemi s vidom u obliku "vela na očima", bifurkacije objekata, sljepila. Pri okretanju glave fenomen se povećava. To je zbog pritiska na medulu;
  • Mišići udova, lica i debla postaju znatno slabiji;
  • Problemi s mokrenjem promatraju se kada je bolest zanemarena i teška;
  • Prag osjetljivosti postaje manji u jednom dijelu tijela ili lica, ekstremitetu;
  • Uz oštre zavoje glave, pacijent se može onesvijestiti;
  • Smetnje u dišnom sustavu - teško disanje ili potpuno zaustavljanje;
  • Teške komplikacije - paraliza udova, hidrocefalus, formiranje cista u kralježnici, deformacija kostiju stopala.

Znak sindroma tipa I je neprestana glavobolja. Kod tipa II, koji se javlja odmah nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu, mogu se uočiti problemi s gutanjem, slabi krik.

Svi gore navedeni simptomi postaju jači kada se kreću.

Uzroci i mehanizmi razvoja stražnje kranijalne jame (ACF)

Ne postoji konsenzus o etiologiji Chiari anomalije. Znanstvenici su iznijeli različite teorije, od kojih je svaka dobro utemeljena i ima pravo na postojanje.

Ranije se anomalija smatrala isključivo kongenitalnim defektom, ali zapažanja stručnjaka pokazala su da je samo mali broj pacijenata imao defekte tijekom fetalnog razvoja, a ostatak je stečen tijekom života.

Razlozi za stečenu patologiju kranio-vertebralnog spoja su neravnomjerne stope rasta živčanog tkiva mozga i kostne baze lubanje, kada mozak raste mnogo brže od kontejnera u kojem se nalazi. Rezultirajući disparitet u volumenu služi kao osnova bolesti Arnolda Chiarija.

Kongenitalni oblik patologije u kombinaciji s displazijom kostiju, podrazumijeva nerazvijenost kostiju lubanje, kao i narušavanje formiranja ligamentnog aparata, a svaki vanjski utjecaj, trauma može dramatično pogoršati manifestacije patologije. Karakteristika je kombinacija defekta kranijalne jame s drugim poremećajima razvoja uterusa i kongenitalnih sindroma.

Neurolozi su formulirali dva glavna mehanizma za nastanak patologije:

  • Smanjenje veličine PCF-a s normalnim volumenom mozga (vjerojatno zbog poremećaja tijekom prenatalnog perioda).
  • Povećanje volumena samog mozga uz održavanje ispravnih parametara lobanje i velikog okcipitalnog foramena, kada mozak gura svoje kaudalne dijelove u smjeru okcipitalnog foramena.

Budući da anomalija može biti kongenitalna, među razlozima ukazuju na one koji mogu promijeniti normalan tijek trudnoće i fetalni razvoj:

  1. Zlouporaba droga, unos alkohola i pušenje tijekom trudnoće, osobito u ranim stadijima, kada se samo formiraju organi i sustavi embrija;
  2. Posebno su opasne virusne lezije kod trudnica, među kojima su infekcije s teratogenim učinkom, kao što su rubeole, citomegalovirus itd..

Anomalija Arnold-Chiarija proizlazi iz niza stečenih razloga s prvotno razvijenim kostima mozga i lubanje. Njihov izgled nakon rođenja može dovesti do:

  1. Rodne ozljede, spontane i s porodiljskim koristima;
  2. Traumatske ozljede mozga i hidrodinamički utjecaj cerebrospinalne tekućine na stijenke kanala leđne moždine u slučaju narušavanja likvrodinamike (to se događa kod odraslih);
  3. Hidrocefalus.

Hidrocefalus može biti provocirajući čimbenik, budući da povećanje volumena sadržaja u lubanji, čak i na štetu tekućine, neizbježno dovodi do povećanja tlaka i pomaka u područjima mozga u kaudalnom (stražnjem) smjeru. S druge strane, to je manifestacija same anomalije, kada silazak malog mozga uzrokuje blokadu puteva cerebrospinalne tekućine i povećanje pritiska cerebrospinalne tekućine koja cirkulira kroz moždane šupljine.

Anomalija Arnolda Chiarija: uzroci malformacija, manifestacije, dijagnoza, liječenje, prognoza

Točno podrijetlo bolesti nije konačno dokazano. Različiti su znanstvenici razmatrali različite teorije, od kojih je svaka sasvim logična i znanstveno potvrđena.

Ranije se ta razvojna anomalija smatrala samo defektom koji je prisutan u tijelu od rođenja.

Glavni razlog koji izaziva Chiarijev sindrom je neujednačena stopa rasta živčanih tkiva mozga i kostne baze lubanje, tj. Kada mozak raste mnogo puta brže nego koštani dio lubanje koji ga sadrži, povećava se.

U tom slučaju, bilo kakav utjecaj na lubanju je opasan, jer svaka traumatska situacija lubanje i mozga može brzo pogoršati tijek patološkog stanja. Arnold-Chiari sindrom karakteriziraju znakovi malformacija u prisutnosti drugih abnormalnosti u razvoju unutar majčine utrobe.

Liječnici su formirali dvije verzije mehanizma razvoja patološkog stanja:

  • Prvi mehanizam je smanjiti dimenziju ACF-a (stražnje kranijalne jame), dok se normalna dimenzija mozga održava;
  • Drugi mehanizam je rast volumena samog mozga, dok ispravne dimenzije SCF-a i otvori glave ostaju. U ovom slučaju, mozak stisne svoje strukturne podjele, što dovodi do pomicanja šupljina.

Glavni čimbenici koji provociraju anomaliju Arnold-Chiari su sljedeći:

  • Pretjerana uporaba lijekova tijekom trudnoće;
  • Konzumiranje alkohola u razdoblju nošenja djeteta;
  • Bolesti virusnog podrijetla kod trudnica, od kojih su najopasnije rubeole, herpes itd.;
  • Traumatske situacije tijekom poroda;
  • Odvojene vrste ozljeda glave, kao i šok, koji se javlja kada se mozak pomakne u jednom smjeru i naglo se vrati na mjesto, uzrokujući odstupanja u normalnom kretanju cerebralne tekućine;
  • Poremećaj normalnog razvoja mozga povezan s nakupljanjem tekućine u šupljinama iznad norme. Kako količina tekućine napreduje, tlak se povećava iznad razine, a strukturne komponente mozga pomiču se prema natrag. U nekim slučajevima to je jedan od znakova anomalije Arnold-Chiari, koja se javlja kada se maleni mozak pomakne prema dolje, a dolazi do razvoja blokade puteva cirkulacije moždane tekućine. To dovodi do povećanja tlaka tekućine.

Prema statistikama, ova se patologija promatra u 3-8 osoba na svakih 100 tisuća.

Do danas nije utvrđen točan uzrok razvoja anomalije u Chiari. Najvjerojatnije sljedeća tri čimbenika prate manifestaciju ove bolesti:

  • traumatska ozljeda klinasto-okcipitalnog i klinasto-rešetkastog dijela raže kao posljedice traume rođenja;
  • kongenitalna osteoneuropatija s nasljednim faktorom;
  • hidrodinamički utjecaj cerebrospinalne tekućine u stijenkama središnjeg kanala kralježnične moždine.

Anomalija Arnold-Chiari pripisuje se defektima kranio-vertebralne zone. Nastaje u stražnjoj kranijalnoj jami (ACF), s nedovoljnim volumenom čiji se stražnji mozak i cerebelum pomiču prema velikom okcipitalnom otvoru, a također je poremećen i tok cerebrospinalne tekućine.

Stražnji dio lubanje čini tzv. Stražnju lobanju u kojoj se nalaze hemisfere i crv malog mozga, most, medulla, koja nakon prolaska kroz veliki foramen prolazi u dorzalnu površinu. Veliki okcipitalni foramen ograničen je na koštanu osnovu lubanje i nije u stanju mijenjati promjer, svaki pomak moždanih struktura prepun je razlike između njihove veličine i promjera otvora, zaglavljivanja i štipanja živčanog tkiva, čije posljedice mogu biti smrtonosne.

U medulla oblongata, koncentrirani su vitalni živčani centri, koji su odgovorni za aktivnost kardiovaskularnog sustava i disanja, stoga, ne samo neurološki deficit će biti manifestacija bolesti. U teškim slučajevima, vitalne funkcije su inhibirane, a pacijent može umrijeti. Premještanje hemisfere malog mozga dovodi do prestanka cirkulacije CSF-a hidrocefalusom, što dodatno pogoršava postojeće poremećaje.

Anomalija Arnold-Chiari je kongenitalna, razvija se u fetusu i kombinirana s drugim poteškoćama u razvoju, a njezina se klinika ne pojavljuje uvijek odmah. U nekim slučajevima, prije pojave patologije, prolazi značajno vrijeme ili se javlja situacija koja provocira pojavu asimptomatske anomalije prije toga, a kod drugih se može pokazati kao slučajan nalaz na MR.

Vrste i stupnjevi anomalije Arnolda Chiarija

Postoje 4 glavne vrste Chiari anomalija. Temelj ovog odvajanja je stupanj pomaka struktura stražnje kranijalne jame. Ljudski mozak je vrlo složen. Kranijalna šupljina lubanje sastoji se od prednje, srednje i stražnje lubanje. U stražnjem dijelu su medula, most i mali mozak. Na mjestu gdje je kranij povezan s kralježnicom, nalazi se veliki okcipitalni foramen.

Chiari malformacija karakterizira činjenica da strukture stražnjeg dijela izlaze kroz ovaj otvor i često su oslabljene. To uzrokuje stagnantnu likvidnost. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj karakterizira pomicanje tonzila malog mozga. Nalaze se ispod okcipitalnog foramena. Ovaj tip se često nalazi u adolescenciji.

S malformacijama tipa 2 Arnolda Chiarija, kroz otvore se pojavljuju sljedeće strukture mozga:

  • cerebelarijski crv;
  • cerebralni tonzili;
  • 4 komora;
  • medulla oblongata.

Ovaj tip se dijagnosticira kod novorođenčadi. Često akumulira cerebrospinalnu tekućinu u središnjem kanalu. Kod anomalija tipa 3, sve gore opisane strukture padaju u cervikalno-okcipitalnu zonu. Kod tipa 4 uočen je nepotpun razvoj malog mozga.

Prema statistikama, učestalost registriranja anomalije Arnold-Chiari je od tri do devet slučajeva dijagnoze na sto tisuća stanovnika.

Klasifikacija se odvija u četiri vrste, koje se nalaze ispod:

  • AAK tip 1 - određuje se kada se spuštanje donjih hemisfera malog mozga, nazvanih cerebralni tonzili, promatra u spinalnom kanalu iz lubanje;
  • AAK tip 2 - Kada se veliki dio malog mozga premjesti u spinalni kanal (uključujući crva), četvrti ventrikul, medula;
  • AAK tip 3 - određuje se kada se most, četvrti ventrikul, mali mozak i medulla nalaze niže od velikog otvora glave;
  • AAK tip 4 - tip je karakteriziran nerazvijenošću malog mozga, ali njegovim ispravnim položajem u šupljini lubanje.

Prve dvije vrste anomalija Arnold-Chiari zabilježene su češće od posljednje dvije.

To se objašnjava činjenicom da treći i četvrti tip, u većini slučajeva, nisu kompatibilni sa životom. U prvim danima života poginuli su pogubni.

Također, prema statistikama, do osamdeset posto slučajeva s Arnold-Chiari sindromom povezano je s patologijom, u kojoj postoje šupljine u leđnoj moždini koje zamjenjuju tkivo mozga.

Klasifikacija ove bolesti javlja se po težini, među kojima su sljedeće:

  • 1. stupanj. To je najlakša opcija za razvoj bolesti, jer se defekti mozga ne pojavljuju u prvom stupnju, a simptomi se uopće ne manifestiraju, razvijaju se samo s vanjskim utjecajima (traumatske situacije, infektivne lezije neurona itd.);
  • Malformacija (abnormalni razvoj) s 2. i 3. stupnjem kombinirana je s raznim oštećenjima živčanog tkiva - abnormalnim razvojem moždanih struktura i subkortikalnih zona, premještanjem mozga, pojavom cista u cirkulacijskim putevima cerebralne tekućine, kao i nerazvijenosti mozgovnih vijuga.

Godine 1891. Chiari su utvrdili četiri tipa bolesti. Ova klasifikacija je relevantna u današnje vrijeme, pa je liječnici aktivno koriste:

  1. Arnold Chiari 1 tip anomalije - karakterizira ga smanjenje duž osi kralježnice komponenti okcipitalne jame do razine prvog ili drugog kralješka.
  2. Tip II - vrlo često možete susresti razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - nije tako uobičajen kao prva dva, a karakterizira ga značajno kretanje većine komponenti stražnje lobanje.
  4. Tip IV - cerebralna hipoplazija se javlja, dok se ne pomiče prema dolje.

Ako osoba ima anomaliju tipa III ili IV, tada je nemoguće živjeti s njom.

Godine 1891. Chiari je identificirao četiri glavne vrste patologije i detaljno ih opisao. Liječnici i danas koriste ovu klasifikaciju.

  • Tip 1 Karakterizira ga izostavljanje struktura stražnje lobanjske jame ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena.
  • Tip 2, koji karakterizira kaudalna dislokacija donjih dijelova lubanje, 4. ventrikula i medulla oblongata. Često je to popraćeno hidrocefalusom.
  • Tip 3 Ova vrsta bolesti je vrlo rijetka i karakterizirana je grubim kaudalnim pomicanjem svih struktura stražnje lobanje.
  • 4. tip, kada se hipoplazija malog mozga javlja bez pomaka prema dolje.

Treća i četvrta vrsta anomalija Arnold-Chiarija nisu podložne liječenju i, u pravilu, su fatalne.

U velikoj većini bolesnika (oko 80%) anomalija Arnolda Chiarija kombinirana je sa syringomyelijom, patologijom kralježnične moždine koju karakterizira stvaranje cista u njoj, što pridonosi razvoju progresivne mijelopatije. Takve ciste nastaju kada se ispuste strukture stražnje lobanjske jame i kao rezultat kompresije vratne kralježnice.

Ovisno o prisutnosti određenih promjena u mozgu i koštanoj podlozi lubanje, uobičajeno je razlikovati nekoliko varijanti anomalije Arnold-Chiari:

  • Chiari anomalija tip 1, kada postoji silazno kretanje cerebralnih tonzila, obično se otkriva kod odraslih i adolescenata, često u kombinaciji s poremećajem CSF-a i akumulacijom CSF-a u središnjem kanalu kičmene moždine (hydromyelia). Moguća kompresija moždanog stabla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najčešće dijagnosticira i ima povoljnu prognozu

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 manifestira se već kod novorođenčadi, budući da je značajno veći volumen mozga pomaknut nego u tipu 1: tonzile malog mozga i njegovog crva, medulla oblongata s četvrtim ventrikulom, moguće formiranje srednjeg mozga. Obično, pri 2 stupnja defekta, postoji kršenje struje tekućine s hidromijelom. Bolest se često kombinira s prisutnošću kongenitalne kile kičmene moždine i abnormalnosti kralježnice.
  • Oboljenje tipa 3 karakterizira protruzija pia mater sa supstancom mozga u okcipitalnom području, koja također uključuje mali mozak i medulu.

Anomalija Arnolda Chiarija na slici 3

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvijenost malog mozga kada je posljednji smanjen, tako da se ne spušta distalno do kanala u kosti. Patologija čini novorođenče neživim i obično završava smrću.

Anomalija Arnold-Chiari 1. stupnja može se smatrati jednom od najlakših patoloških varijanti, jer u njoj praktički nema oštećenja mozga, a klinika može biti potpuno odsutna, pojavljujući se samo pod nepovoljnim uvjetima - trauma, neuroinfekcija itd.

Malformacije drugog i trećeg stupnja često se kombiniraju s raznim malformacijama živčanog tkiva - hipoplazijom određenih dijelova mozga i subkortikalnih čvorova, premještanjem sive tvari, cistama cerebrospinalne tekućine, nerazvijenošću vijuga mozga.

Prema statistikama, anomalija Arnolda Chiarija javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučajeva populacije. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu govorimo? Činjenica je da se anomalija Arnold-Chiari obično dijeli na četiri podtipa (opisana od strane Chiari), ovisno o tome koje se strukture spuštaju u veliki zatiljni foramen i kako su nepravilne u strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - kada tonzile malog mozga odlaze iz lubanje do vertebralnog kanala (donji dio moždane hemisfere);
  • Arnold Chiari II anomalija - kada se većina cerebeluma (uključujući i crva), medulla, IV ventrikula, spušta u spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - kada se gotovo sve formacije stražnje lobanjske jame (cerebellum, medulla, IV ventricle, bridge) nalaze ispod velikog okcipitalnog foramena. Vrlo često se nalaze u cerebralnoj kili cervikalno-okcipitalnog područja (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u obliku rascjepka kralješaka, a sadržaj duralne vrećice, tj. Kičmena moždina sa svim membranama, izbočuje u taj defekt). Promjer velikog okcipitalnog otvora povećava se u slučaju ove vrste anomalije;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija malog mozga, ali sam mali mozak (ili bolje rečeno, ono što je formirano na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

I i II tipovi poroka su češći. To je zbog činjenice da su tipovi III i IV obično nespojivi sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva anomalije Arnolda Chiarija kombinirano je s prisutnošću syringomyelia (bolesti karakterizirane prisutnošću šupljina u leđnoj moždini koje zamjenjuju moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada oslabljenom oblikovanju struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći čimbenik: ozljeda glave koja se javlja tijekom poroda, ponovljene kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u dnu lubanje.

Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje lobanjske jame. Postaje premala, s spljoštenom kosinom, zbog čega se sve strukture stražnje lobanjske jame jednostavno ne mogu uklopiti u nju. "Traže izlaz" i ulaze u veliki foramen, a zatim u spinalni kanal.

Ta se situacija donekle smatra prihvaćenom anomalijom Arnold-Chiari. Također, simptomi slični anomaliji Arnolda Chiarija mogu se pojaviti s razvojem tumora mozga koji uzrokuje premještanje hemisfera malog mozga u veliki foramen i vertebralni kanal.

Malformacija mozga kod djece i odraslih

Anomalija Arnolda Chiarija je kongenitalno stanje u kojem spuštanje moždanih struktura u veliki foramen. Cerebelum i medula su najčešće uključeni u proces. Kod nekih ljudi, otkrivanje Chiari anomalije je nesreća. To je moguće kada se osoba pregleda na drugu bolest. Uz lagani tijek, Chiari malformacija ne predstavlja veliku opasnost.

Može biti gotovo asimptomatski. Često se ova patologija kombinira sa syringomyelia (bolest sive tvari kičmene moždine). Malformacija može dovesti do nakupljanja tekućine u lubanji (hidrocefalus), cerebralnom infarktu i drugim opasnim uvjetima. Često se razvija nesposobnost.

Znakovi teške patologije

Razvoj syringomyelia pogoršava situaciju. To je stanje u kojem se šupljine (šupljine) oblikuju u mozgu i kralježničnoj moždini. To se manifestira osjetljivim poremećajima. U ovom obliku bolesti Arnolda Chiarija, slijede se sljedeći simptomi:

  • povreda osjetljivosti temperature;
  • povreda osjetljivosti na bol;
  • opekline na rukama;
  • tupa bol u vratu i rukama;
  • zadebljanje kože;
  • slaba regeneracija kože;
  • povećani zglobovi;
  • mlohava pareza;
  • smanjenje mišićne snage i mišićne mase;
  • osjećaj obamrlosti u rukama.

Arnold-Chiari malformacija sa syringomyelic sindromom dovodi do činjenice da osoba ne razlikuje hladno i vruće. Na toj pozadini gori i mijenja stanje kože ruku. Kod takvih bolesnika moguća je disfunkcija zdjeličnih organa. Drugi tip malformacije kod male djece manifestira se bučnim disanjem, povremenim prekidom, disfagijom i parezom grkljana.

Takve bebe imaju veći tonus mišića ruke. Koža postaje cijanotična boja. Mogući okulomotorni poremećaji (nevoljni pokreti očne jabučice). Kod malformacija tipa 3, djeca često umiru.

Najčešće možete pronaći anomalije Arnold-Chiari tipa I. Često se osjeća u pubertetu ili već kod odraslih. U ovom slučaju pojavljuju se sljedeći simptomi anomalije Arnold-Chiari:

  • glavobolje uzrokovane kašljanjem, kihanjem ili fizičkim naporom;
  • poremećaj normalnog hoda uzrokovanog problemima održavanja ravnotežnog stanja;
  • probleme s motoričkim sposobnostima;
  • oslabljena osjetljivost temperature;
  • utrnulost u rukama;
  • osjećaj boli u vratu i vratu.

Što se tiče II i III vrste ove bolesti, one pokazuju iste simptome, samo se to događa od rođenja.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi i liječenje

Ovo patološko stanje pokazuje simptome ovisno o vrsti i prirodi pomaka strukturnih komponenti u stražnjem dijelu lubanje. Često se simptomi uopće ne manifestiraju i slučajno se bilježe prilikom ispitivanja moždanih struktura.

Prvi tip anomalije Arnolda Chiari dijagnosticira se u većini slučajeva i može se utvrditi kod adolescenata ili odraslih osoba kod sljedećih patoloških znakova:

  • Sindrom hipertenzije. To je uzrokovano povećanjem tlaka unutar lubanje, koje se događa kada se odljev cerebralne tekućine blokira kada se dijelovi mozga pomaknu.
    Karakteristični znakovi su glavobolje u području okcipitalne zone, koje se intenzivno ispoljavaju kod kašljanja, kihanja i sl., Mučnine i gušenja, ne donose olakšanje, kao i osjećaj napetosti mišića cervikalne regije;
  • Sindrom cerebelara. S ovim sindromom mali je mozak uključen u proces raseljavanja.
    Simptomi se manifestiraju u poremećajima govornog aparata, motoričkoj funkciji, gubitku ravnoteže, kao i nevoljnim oscilatornim pokretima očiju. Postoje pritužbe na poremećaj hoda, nemogućnost stabilnog boravka u prostoru, smanjenu motoričku sposobnost ruku i koordinaciju pokreta u prostoru;
  • Bulbar sindrom. Ovaj simptom napreduje s oštećenjem moždanog debla. To je najopasnije, jer se nalaze kranijalni živci i centri odgovorni za ljudsku aktivnost.
    Simptomi se manifestiraju vrtoglavicom, poteškoćama u gutanju, gubitkom sluha, osjećajem tinitusa, nesvjesticom, niskim krvnim tlakom, noćnim disanjem, dvostrukim vidom i oštećenjem vida;
  • Radikularni sindrom. Sastoji se od pojave simptoma disfunkcije kranijalnih živaca.
    Njegovi glavni simptomi su oslabljena pokretljivost jezika, promukli glas, poteškoće u gutanju hrane, gubitak sluha i osjećaj tinitusa, gubitak osjećaja na licu;
  • Syringomyelic sindrom. To se događa tijekom formiranja šupljina i cista na putu cerebralne tekućine, što dovodi do kršenja njegove cirkulacije.
    Zabilježeni su sljedeći simptomi: oslabljena osjetljivost, obamrlost, opuštanje mišića, odstupanja u zglobovima. S takvim povredama osoba ne može normalno percipirati svoje tijelo, a kada zatvori oči, ne može sa sigurnošću reći hoće li mu ruke (noge) biti podignute. Smanjena je osjetljivost na bol i temperaturne učinke.
    Ako se razvije druga ili treća vrsta anomalije Arnold-Chiari, tada se bilježe znatno ozbiljniji simptomi, a pojavljuje se odmah nakon poroda. Tijekom disanja postoje zvukovi, zastoj dišnog sustava, paraliza grkljana s obje strane, što ne dopušta normalno gutanje, zbog čega tekuća hrana ulazi u nosne sinuse;
  • Sindrom vertebrobazilarne insuficijencije. Ovaj sindrom je posljedica smanjene cirkulacije krvi u lokalnoj šupljini mozga.
    Glavni simptomi su vrtoglavica, gubitak svijesti ili tonus mišića, gubitak vida.

Pronalaženje barem jednog simptoma, kontaktirajte bolnicu na pregled, samo-liječenje u ovom slučaju nije dopušteno.

S anomalijom Arnold-Chiari, simptomi mogu biti izraženi iu djetinjstvu iu odrasloj dobi.

Kod 1 i 2 tipa bolesti uočeni su sljedeći abnormalni znakovi ovog sindroma:

  • mučnina;
  • napadi vrtoglavice;
  • česte glavobolje;
  • kratkotrajni gubitak svijesti;
  • oštećenje sluha;
  • poremećaji gutanja.

Ako je patologija Arnolda Chiarija popraćena razvojem drugih defekata, uključujući i syringomyelia, može doći do poremećaja osjetljivosti udova, atrofije mišića, obamrlosti pojedinih dijelova tijela itd.. Kod 3 i 4 tipa Arnold-Chiari sindroma mogu se uočiti kritični poremećaji u funkcioniranju unutarnjih organa.

Sljedeći klinički znakovi karakteristični su za ovu patologiju:

  • gubitak temperature i osjetljivost na bol gornjih ekstremiteta;
  • bol u cerviko-okcipitalnom području, otežan kihanjem i kašljanjem;
  • gubitak vidne oštrine;
  • gubitak snage mišića gornjih udova;
  • česte vrtoglavice, nesvjestice;
  • spastičnost donjih i gornjih ekstremiteta.

U naprednijim stadijima bolesti, simptomi nenormalnosti Arnold-Chiari prate slabljenje refleksa ždrijela, epizode apneje (privremeno zaustavljanje disanja) i nevoljnih brzih pokreta očiju.

Ova bolest je prepuna razvoja sljedećih komplikacija:

  • Paraliza lubanje lobanje, povreda vratne kralježnice, disfunkcija malog mozga, javlja se na pozadini progresivnih znakova intrakranijalne hipertenzije.
  • Događa se da je ova patologija povezana s defektima kostura: occipitalizacijom atlasa ili bazilarnog dojma (lijevkasti dojam kraniospinalne artikulacije i nagiba).
  • Deformiteti stopala, anomalije kralježnice.

Ponekad je anomalija Arnolda Chiarija asimptomatska i otkrivena je samo kod generalnog pregleda pacijenta.

Anomalija Arnolda Chiarija kršenje je strukture i položaja malog mozga, moždanog stabla u odnosu na lubanju i spinalni kanal. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojave nakon 40 godina.

Anomalija Arnolda Chiarija može se manifestirati različitim simptomima oštećenja mozga, lezijama kralježnice i cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Poanta dijagnoze obično postavlja magnetsku rezonancu. Tretman se provodi konzervativnim i kirurškim metodama.

Normalno, linija između mozga i leđne moždine nalazi se na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje je veliki okcipitalni foramen, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer moždano tkivo bez prekida ulazi u kičmenu moždinu, bez jasne granice.

Sve anatomske strukture koje se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena, posebno medula, most i mali mozak, pripadaju formacijama stražnje lobanje. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuste ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena, tada se javlja anomalija Arnold-Chiari.

Takav pogrešan položaj malog mozga, duguljasti medulla, dovodi do kompresije kičmene moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se anomalija Arnold-Chiari kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog spoja, to jest, gdje lubanja prelazi u kralježnicu. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomi su obično izraženiji i prilično rani.

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prvi u 1891. opisao je niz anomalija razvoja malog mozga i moždanog stabla, a drugi 1894. dao je anatomski opis spuštanja donjeg dijela cerebelarnih polutki u veliki foramen.

Glavne kliničke manifestacije abnormalnosti Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom moždanih struktura. U isto vrijeme, posude koje hrane mozak, putevi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovo područje su komprimirani.

Naravno, nije svih 6 sindroma uvijek prisutno. Njihova ozbiljnost varira u različitim stupnjevima, ovisno o tome koje strukture i kako su komprimirane.

Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom razvija se kao posljedica smanjene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Silazni donji dio tonzila malog mozga blokira taj proces, kao boca od pluta.

Nastavlja se formiranje cerebrospinalne tekućine u žilnom pleksusu mozga, i nema mjesta za nanos, uglavnom (ne računajući prirodne mehanizme apsorpcije, što u ovom slučaju nije dovoljno). Tekućina se nakuplja u mozgu, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka (intrakranijsku hipertenziju) i širenje prostora koji sadrže liker (hidrocefalus).

Cerebelarni sindrom se manifestira kao kršenje koordinacije pokreta, "pijanog" hoda i presretanja pri izvođenju ciljanih pokreta. Bolesnici su bili zabrinuti zbog vrtoglavice. Možda pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen u zasebne slogove, pojanje).

Bulbarski piramidalni sindrom nazvan je prema strukturama koje su podvrgnute kompresiji. Vulbus je ime medulle oblongata zbog svoje gomoljaste forme, stoga bulbarni sindrom znači znakove oštećenja medulle oblongata. A piramide su anatomske strukture medulla oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koja prenose impulse od moždane kore do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine.

Piramide su odgovorne za dobrovoljne pokrete u udovima i torzu. U skladu s tim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se manifestira kao slabost mišića u udovima, utrnulost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz medulu).

Zgnječene jezgre kranijalnih živaca smještene u moždanom deblu uzrokuju poremećaje vida i sluha, govora (zbog poremećaja pokreta jezika), glasova nosa, gušenja pri jelu, otežanog disanja. Može doći do kratkotrajnog gubitka svijesti ili gubitka mišićnog tonusa dok se održava svijest.

Dijagnoza i liječenje malformacija Arnolda Chiarija

Glavna dijagnostička metoda ove patologije u razdoblju prenatalnog razvoja fetusa je probirni ultrazvučni pregled za otkrivanje malformacija, ali u ovom slučaju ne daje 100% jamstvo.

Glavni dijagnostički postupci provode se nakon rođenja djeteta. U prvoj godini života ovo može biti ultrazvuk mozga, sve dok se ne zatvori veliki izvor. U budućnosti, pacijenti s sumnjom na takvu patologiju s dijagnostičkom svrhom izvode rendgensku snimku lubanje i vratne kralježnice.

Već se, prema rezultatima ovih istraživanja, provodi dijagnostika magnetne rezonancije, uz najveću vjerojatnost da je moguće utvrditi ne samo konačnu dijagnozu, već i stupanj oštećenja i, u nekim slučajevima, odabrati odgovarajući tretman.

Dijagnoza ove bolesti je vrlo teška. Na neurološkom pregledu, anomalija Arnold-Chiari očituje se samo u povećanju tlaka unutar lubanje, koje se naziva hidrocefalus.

Točan način dijagnosticiranja, omogućujući vam da točno odredite bolest je magnetska rezonancija (MRI).

Studija je prilično skupa, ali prikazuje potpunu sliku stanja cijelog organizma, uključujući detaljnu sliku stanja mozga.

Da biste dobili najtočnije rezultate, ne morate se pomicati tijekom pregleda. Djeca, u vrijeme istraživanja, najčešće su davali anesteziju.

Pomoću MRI, liječnik može odrediti defekt kostiju i varijante razvoja mozga, moždanih krvnih žila, proučiti volumen zadnje kranijalne rupice, kao i širinu okcipitalnog foramena.

Dijagnozu ovog stanja postavlja neurolog i neurokirurg. Osim vanjskog pregleda i ocjene pritužbi pacijenata, specijalist propisuje i takve studije kao:

Da biste potvrdili dijagnozu, često se propisuje MRI mozga i leđne moždine.

liječenje

Nakon dijagnoze može se propisati konzervativno ili operativno liječenje. Primijeniti popularne recepte i sredstva kineske medicine je nepraktično. Ako su simptomi patologije slabi, mogu se propisati nesteroidni protuupalni lijekovi i mišićni relaksanti za njihovo ispravljanje.

Ako su izraženi znakovi razvojnih abnormalnosti, potrebna je kirurška intervencija. Često se izvodi operacija trepanacije stražnje lubanje i uklanjanja dijela okcipitalne kosti. Može biti potrebna resekcija amigdale i adhezije.

komplikacije

Kod tipa 1 Arnold-Chiari sindroma, teške posljedice tijeka anomalije često nisu prisutne. Ako se terapija provodi konzervativnim metodama, a porast intrakranijalnog tlaka nastaje na pozadini ozljede ili drugih poremećaja, može se razviti paraliza udova.

Ako trudnica ima takvu povredu, liječniku je potrebna posebna pažnja tijekom poroda, jer povećanje intrakranijalnog tlaka tijekom naprezanja može uzrokovati ishemijski moždani udar moždanog udara. Ako je terapija provedena kirurškim metodama, moguće je pogoršanje odliva cerebrospinalne tekućine, neuroloških poremećaja i smrti.

Čimbenici rizika

Čimbenici rizika koji pogoršavaju prognozu liječenja uključuju arterijsku hipertenziju i bolesti dišnog sustava, pretilost i ishemijsko oštećenje tkiva leđne moždine i mozga.

pogled

S pravodobnim provedenim složenim liječenjem, Arnold-Chiari sindrom 1 i 2 ne utječe na očekivano trajanje života pacijenta. Kod 3 i 4 vrste bolesti, vjerojatnost prerane smrti pacijenta je visoka.

Vrlo je teško dijagnosticirati anomaliju Arnolda Chiarija. Ako radite neurološki pregled, to može samo ukazati na povećanje razine intrakranijalnog tlaka, što se naziva hidrocefalus.

Ako napravite rendgenski snimak mozga, onda dijagnosticira samo povredu strukture kostiju, što obično prati ova bolest.

Jedina metoda koja omogućuje točno određivanje Arnold-Chiari anomalije je magnetska rezonancija. Da bi se dobio točan i pouzdan rezultat, potrebno je da pacijent miruje. Da bi to učinili, djeca bi trebala biti u snu.

Ponekad se ta bolest ne može očitovati ni na koji način. A onda se može dijagnosticirati samo kao rezultat pojačanog liječničkog pregleda.

Glavna metoda dijagnostike ove bolesti danas je MR torakalne i vratne kralježnice i MRI mozga. MRI leđne moždine se radi prvenstveno kako bi se identificirala syringomyelia.

Prema karakteristikama simptoma i na temelju pregleda neurologa, dijagnoza Chiari malformacije ne može se napraviti. Encefalografija, studije žila glave također neće dati nikakve informacije o uzrocima neuroloških poremećaja, ali mogu pokazati prisutnost povećanog tlaka u lubanji.

Točna dijagnoza anomalije omogućena je uporabom MRI, pomoću kojega liječnik može odrediti defekte kostiju i razvoj samog mozga, njegovih krvnih žila, razine odjela u odnosu na kranijalne kosti, njihove veličine, volumena stražnje lobanje i širine velikog okcipitalnog foramena. MRI se može smatrati jedinom točnom i najpouzdanijom metodom otkrivanja patologije.

MRI zahtijeva imobilizaciju pacijenta, koji se mora tiho odmoriti na stolu neko vrijeme. Djeca s tim mogu imati značajne poteškoće, tako da se studija provodi u stanju sna. U potrazi za kombiniranim defektima kičmene moždine i kralježnice, također se ispituju ovi dijelovi kralježnice.

Kada se postavi dijagnoza, pacijenta se upućuje na neurokirurga ili neurologa kako bi odredio plan liječenja, indikacije za operaciju, vrstu.

Anomalija Arnolda Chiarija, koja je asimptomatska, ne zahtijeva liječenje. Štoviše, sam nositelj patologije možda nije svjestan da nešto nije u redu u tijelu. Ako se pojave klinički znakovi bolesti, indicirano je konzervativno ili kirurško liječenje.

Ako su manifestacije ograničene na glavobolje, propisana je terapija lijekovima, uključujući protuupalne lijekove (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetike (ketorol) i lijekove koji ublažavaju spazam mišića (mydocalm).

U prisustvu neuroloških poremećaja, znakova kompresije mozga, živčanih trupaca, u nedostatku učinka liječenja lijekovima tijekom 3 mjeseca, pacijentu je potrebna kirurška korekcija.

Operacija je potrebna kako bi se uklonila kompresija živčanog tkiva i normalizirala cirkulacija cerebrospinalne tekućine. Najpopularnija operacija za Chiari bolesti je kraniovertebralna dekompresija, koja ima za cilj povećati veličinu PCF-a.

Tijekom dekompresije kirurg uklanja dijelove okcipitalne kosti, resecira tonzile cerebeluma i, ako je potrebno, troši stražnje dijelove prvog vratnog kralješka. Da bi se spriječio prolaps stražnjih dijelova mozga, posebni sintetski flasteri se nadovezuju na dura mater na dura mater.

primjer uklanjanja dijelova potiljne kosti i vratnih kralješaka

Dekompresija VFH smatra se i traumatičnom i rizičnom. Statistike su takve da se komplikacije javljaju barem na svakom desetom pacijentu, dok je bez operacije stopa smrtnosti mnogo niža. Zbog visokog rizika od kirurškog liječenja, neurokirurzi se na to obraćaju samo u slučaju ozbiljnih indikacija - klinika kompresije moždanih područja.

Druga mogućnost za kirurško liječenje je manevriranje, koje osigurava istjecanje CSF-a iz kranijalne šupljine u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Ugradnjom posebnih cijevi smanjuje se protok cerebrospinalne tekućine i intrakranijski tlak.

U teškim oblicima patologije, hospitalizacije, indicirane su mjere za prevenciju infektivnih komplikacija i korekciju neuroloških poremećaja. Povećanje moždanog edema zbog ugradnje njegovih dijelova u okcipitalnu otvrdnu traku zahtijeva liječenje u reanimaciji, uključujući borbu protiv edema (magnezija, furosemida, diakarba), uspostavljanje umjetnog disanja kod respiratornog zatajenja itd.

Očekivano trajanje života i prognoza za Arnold-Chiari anomalije ovise o vrsti patologije. Kod tipa I prognozu se može smatrati povoljnom, u nekim slučajevima klinici se uopće ne pojavljuju ili izazivaju samo jaki traumatski čimbenici. U asimptomatskom stanju, nositelji anomalije žive koliko i svi drugi ljudi.

Kod anomalija drugog i prvog tipa s kliničkim manifestacijama, prognoza je nešto lošija, jer se manifestira neurološki deficit, koji je teško eliminirati i uz aktivno liječenje, pa je pravodobna operacija od velikog značaja za takve bolesnike. Pacijentu se daje ranija kirurška pomoć, očekuju se manje izražene neurološke promjene.

Malformacije trećeg i četvrtog tipa najteži su oblici patologije. Prognoza je nepovoljna, budući da su uključene mnoge moždane strukture, često postoje kombinirani defekti drugih organa, teške disfunkcije moždanog debla, koje nisu kompatibilne sa životom.

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiari anomaliju. No za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je imati kompjutersku ili magnetsku rezonancu (potonja metoda je više informativna). Slika dobivena pomoću magnetske rezonancije pokazuje ispuštanje struktura stražnje lobanje ispod velike zatiljne foramene i potvrđuje dijagnozu.

Anomalija Arnolda Chiarija: uzroci malformacija, manifestacije, dijagnoza, liječenje, prognoza

Nažalost, Chiari malformacija daje pozitivne rezultate liječenja samo na 1 i 2 stupnja ozbiljnosti, na 3 i 4 - liječenje je više palijativno.

U slučaju Kiari sindroma od 1 stupnja, pacijent je pod stalnim dinamičkim promatranjem od strane pedijatra i neuropatologa, te praktički ne zahtijeva liječenje, osim analgetika koji zaustavljaju glavobolje. Za takvu djecu propisana je fizikalna terapija, ali to bi trebao obaviti neurolog na temelju stanja pacijenta.

Za takvu djecu vrlo je važno organizirati vrijeme za rad i odmor, odabrati razvoj kompleksa terapijskih vježbi. Također je moguće posjetiti bazen i sobu za masažu za razvoj mišića. Pri najmanjoj promjeni stanja dobivaju se dijagnostički pregledi.

U slučaju anomalije Arnolda Chiarija, masažu treba tretirati s velikom pažnjom, ni u kojem slučaju ne bi trebalo izvesti masažu ovratnika!

Kod tipa 2 propisuju se diuretici, mišićni relaksanti, vitamini i elementi u tragovima. U pravilu, to je dovoljno za terapiju održavanja.

U trećem i četvrtom razredu pacijenti se liječe odmah, a cilj mu je suzbijanje hidrocefalusa i normaliziranje dinamike cerebrospinalne tekućine. U suvremenoj medicini koriste se sljedeće kirurške opcije:

  1. Laminectomy.
  2. Dekompresija stražnje kranijalne jame.
  3. Zaobići kirurgija.

Kirurško liječenje daje pozitivan trend i omogućuje vam stabilizaciju pacijenta, ali ne i potpuno izliječiti bolest.

komplikacije

Komplikacije su povezane s kompresijskim učinkom zaglavljenih moždanih struktura u veliki okcipitalni foramen. To može dovesti do kompresije kičmene moždine, paralize i pareze kranijalnih živaca, oštećenja kostiju i poremećaja cirkulacije pojedinih dijelova kralježnice i mozga.

pogled

Nažalost, prognoza za ovu bolest je nepovoljna. Samo su pacijenti tipa 1 socijalno prilagođeni.

prevencija

Specifična profilaksa za ovu malformaciju ne postoji. Buduća majka mora biti dovoljno informirana o postojanju intrauterinih razvojnih defekata, stadija i razdoblja fetalnog razvoja, brinuti se o njenom zdravlju, jesti u potpunosti, pravovremeno proći sve potrebne preglede, slijediti preporuke medicinskog osoblja.

Ako anomalija ne pokazuje izražene simptome, tada liječenje nije potrebno. U većini slučajeva, osoba s poremećajem Arnold-Chiari bez simptoma ne zna za prisutnost patologije u tijelu.

Ako patolozi manifestiraju samo bol u glavi, onda se koristi terapija lijekovima, koji se sastoje od:

  • Protuupalni lijekovi (Nise, Ibuprofen);
  • Analgetici (ketorol);
  • Pripravci protiv grčeva (Mydocalm).

Ako postoje poremećaji u području neuralgije, simptomi kompresije moždanih šupljina, živci smješteni u mozgu, kao i nedostatak učinkovitosti terapije lijekovima za tri mjeseca, primjenjuje se kirurška intervencija.

Glavna svrha ovog kirurškog zahvata je povećati dimenziju stražnjeg dijela lubanje.

Tijekom takve operacije, dijelovi potiljne kosti se uklanjaju, izvodi se resekcija cerebralnih tonzila. Ako je potrebno, uklonite stražnje vratne kralješke, koji idu prvi.

Kako bi se spriječio stražnji dio prolapsa mozga u rupu, na tvrdu ljusku mozga primjenjuju se specijalizirane sintetičke zakrpe.

Budući da je rizik od progresije opterećenja vrlo visok, tada se ova metoda liječenja postiže samo s jakom kompresijom mozga.

Osim dekompresije, manevriranje se također koristi za liječenje anomalije Arnold-Chiari koja pomaže u uklanjanju cerebralne tekućine.

U pacijenta se implantiraju posebne cijevi kroz koje se nakon operacije prenosi cerebralna tekućina, što značajno smanjuje pritisak unutar lubanje.

Magnezija, furosemid, itd. Koriste se za suzbijanje nadutosti, umjetno disanje se izvodi ako su respiratorni procesi poremećeni, itd.

pogled

Postoje dva načina liječenja anomalije Arnold Chiari: konzervativna ili nekirurška i kirurška.

U slučaju kada je bolest bez ikakvih simptoma, tada nije potrebno liječenje.

Ako se anomalija Arnolda Chiarija manifestira samo bolnim senzacijama u okcipitalnom predjelu i vratu, tada je u tom slučaju propisano konzervativno liječenje. Tada su postavljeni lijekovi protiv bolova ili protuupalni lijekovi. To je nekirurška metoda liječenja.

U slučaju kada simptomi bolesti ne reagiraju na konzervativno liječenje, propisuje se kirurško liječenje.

Svrha ovog liječenja je eliminirati čimbenike koji uzrokuju kontrakciju moždanih struktura.

Kao rezultat operacije, zatiljni dio glave se širi, poboljšava se kretanje cerebrospinalne tekućine u tijelu. Moguće manevarske operacije.

Ako bolest ima samo jedan simptom - bol u vratu, liječenje anomalije Arnold-Chiari uglavnom je konzervativno. Terapija uključuje različite režime pomoću mišićnih relaksanata i nesteroidnih protuupalnih lijekova.

Ako je učinak konzervativnog liječenja nedovoljan ili potpuno odsutan tijekom 2-3 mjeseca liječenja, kao i ako pacijent ima simptome neurološke insuficijencije (slabost i obamrlost ekstremiteta, itd.), Liječnik obično nudi operaciju s anomalijom Arnold-Chiari.,

Glavna svrha operacije s anomalijom Arnold-Chiari je minimizirati narušavanje živčanih završetaka i tkiva i normalizirati odliv cerebrospinalne tekućine, za koju se veličina stražnje lobanje lagano povećava u volumenu. Kao rezultat operacije, Arnold-Chiari anomalije potpuno nestaju ili glavobolja nestaje, motoričke funkcije i osjetljivost ekstremiteta su djelomično obnovljene.

Izbor liječenja za anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako se defekt identificira slučajno (to jest, nema kliničkih manifestacija i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancijom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijent je postavljen na dinamičko promatranje, kako ne bi propustio trenutak pojave prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao nešto izraženiji hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, tada se poduzimaju pokušaji konzervativnog liječenja. U tu svrhu upotrijebite:

  • lijekovi za dehidraciju (diuretici). Smanjuju količinu likvora, doprinose smanjenju boli;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
  • mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području vrata maternice.

Ako je uporaba lijekova dovoljna, onda za neko razdoblje na ovom i prestati. Ako nema učinka, ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakove disfunkcije kranijalnih živaca, periodične napadaje gubitka svijesti, itd.), Onda pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepaniranja stražnje kranijalne jame, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni foramen, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora koji ometaju cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad može biti potrebno imati operaciju šanta, čija je svrha ispuštanje viška cerebrospinalne tekućine.

"Višak tekućine" kroz posebnu cijev (šant) ispušta se u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Određivanje trenutka kada se javlja potreba za kirurškim liječenjem vrlo je važan i ključan zadatak. Dugo postojeće promjene u osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće u potpunosti oporaviti nakon operacije.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija jedan od poroka ljudskog razvoja. Može biti asimptomatska i može se očitovati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se izvodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi variraju: od odsutnosti intervencije do operativnih metoda. Opseg terapijskih mjera određuje se pojedinačno.

Kakve su posljedice?

Potrebno je znati ne samo kako se manifestira Arnold-Chiari tip 1 malformacija, što je to, nego i ono na što to može dovesti prirođena patologija. Premještanje struktura stražnje kranijalne jame može uzrokovati sljedeće komplikacije:

  • deformitet kostiju;
  • paraliza kranijalnog živca;
  • kompresija kičmene moždine;
  • deformacija stopala;
  • abnormalnosti kralježnice;
  • razvoj bronhopneumonije;
  • zastoj disanja;
  • pijelonefritis;
  • ljudska smrt.

Razvijeni sindrom apneje često dovodi do kronične opstruktivne bolesti, upale pluća, kroničnog bronhitisa. Kod osoba koje pate od ateroskleroze to može biti poticaj za razvoj infarkta miokarda i moždanog udara. Poremećaj gutanja i pareza grkljana mogu uzrokovati ulazak hrane u respiratorni trakt i gušenje.

Kod dijagnosticiranja bolesti kao što je Arnold-Chiari abnormalnost, moguća je progresija komplikacija, što dovodi do začepljenja cirkulacije cerebralne tekućine, oštećenja živaca lokaliziranih u šupljini lubanje i stiskanja struktura moždanog debla.

Najčešće komplikacije koje napreduju s anomalijom Arnold-Chiari su:

  • Zarazne i upalne patologije. Takve komplikacije uključuju infekcije iz područja urologije (povezane s osobom koja leži), bronhijalna upala pluća, otežano gutanje i disanje, narušavanje funkcionalnosti zdjeličnih organa;
  • Povrede dišne ​​funkcije, kao i apneja (napad disanja tijekom spavanja);
  • Spinalna cista;
  • Paraliza, koja može biti uzrokovana stiskanjem kičmene moždine;
  • Porast tlaka unutar lubanje, koji se pokreće blokiranjem puteva cirkulacije cerebralne tekućine. Ovo stanje se može dijagnosticirati kao fetus, koji je upravo rođen, i kod odraslih.

U nekim slučajevima, anomalija Arnold-Chiari može biti vrlo progresivna bolest i dovesti do određenih komplikacija. Mogu biti:

  1. Hidrocefalus nastao akumulacijom više od dopuštene količine tekućine.
  2. Paraliza, koja može biti uzrokovana kompresijom kičmene moždine.
  3. Syringomyelia, što podrazumijeva stvaranje šupljine ili ciste u kralježnici. U takvim šupljinama, nakon njihove pojave, tekućina može teći i dovesti do poremećaja normalnog rada leđne moždine.
  4. Možda kršenje respiratornog procesa, koji se razvija dok se ne zaustavi.
  5. Mogu postojati slučajevi kongestivne upale pluća, koja proizlazi iz činjenice da pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja.

prevencija

Budući da je bolest pretežno kongenitalna, trudnice se moraju pažljivo pratiti tijekom razdoblja rađanja.

Preventivno djelovanje za sprječavanje anomalija Arnold-Chiari kod odraslih je:

  • Pridržavati se mjera profesionalne sigurnosti (nositi kacigu, raditi sa osiguranjem itd.);
  • Pratite dijete jer su djeca često podložna padovima i ozljedama;
  • Uklonite rizik (skakanje bez osiguranja, vožnja motociklima, bicikli, rolanje bez kaciga itd.);
  • Promatrajte dnevni režim uz normalan odmor i spavanje;
  • Izbjegavajte stresne situacije i psiho-emocionalni stres;
  • Jedite dobro. Prehrana treba sadržavati veliku količinu biljnih sastojaka i hranu bogatu vitaminima i hranjivim tvarima;
  • Jednom godišnje podvrgnuti se punom pregledu u bolnici. To će pomoći u postavljanju moguće dijagnoze u ranoj fazi, što će spriječiti napredovanje opterećenja.

S obzirom na nedovoljno poznavanje tog kršenja, još nisu razvijene posebne metode za njegovu prevenciju. Kako bi se smanjio rizik od slične kongenitalne abnormalnosti kod djeteta, roditeljima se preporučuje da se pridržavaju zdravog načina života. Tijekom trudnoće, žena treba slijediti preporuke liječnika i provesti zakazane preglede.

pogled

Postoje slučajevi kada anomalija Arnold-Chiari tipa I ne pokazuje svoje simptome tijekom života osobe koja ima ovu bolest.

Ako se tijekom Arnold-Chiarijevih anomalija tipa I i III pojave bilo kakvi novrološki simptomi, tada je potrebno što je prije moguće kirurško liječenje.

To je neophodno jer je takav neurološki nedostatak vrlo teško potpuno eliminirati, čak i nakon uspješne operacije, pogotovo ako je bio neblagovremen ili dugotrajan.

Statistike pokazuju da je učinkovitost kirurškog liječenja 50-85%.