Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj

Tlak

Postoje bolesti povezane s nenormalnim položajem organa zbog čega postoje poremećaji u tim područjima. Jedna od tih bolesti je sindrom Arnolda Chiarija (Chiari malformacija). Njemu je karakterističan nenormalan položaj malog mozga i moždanog stabla u kutiji kranija, zbog čega neznatno ulaze u okcipitalni foramen. Ovaj fenomen popraćen je bolnim napadima u vratu, nekoherentnim govorom, nekoordinacijom, slabljenjem mišića grkljana i drugim simptomima. Bolest je podijeljena u 4 tipa, od kojih svaki ima svoje karakteristike i tretman.

Chiarijeva anomalija se jednostavno dijagnosticira i za to je dovoljno napraviti MRI. Patologija se može izliječiti samo uz pomoć kirurške intervencije.

Značajke bolesti

Postoji jasna razlika između leđne moždine i mozga, što je okcipitalni foramen. U tom trenutku su povezani i iznad njega je smještena stražnja lobanja koja sadrži cerebelum, most i medulu. U slučaju Chiarijeve bolesti, moždana tkiva ispadaju u okcipitalnom otvoru, zbog čega se područja medule i leđne moždine, lokalizirana na ovom području, komprimiraju. Često se zbog tog procesa odljev cerebrospinalne tekućine iz glave (cerebrospinalna tekućina) pogoršava, što dovodi do razvoja hidrocefalusa (edem mozga).

Chiari sindrom se odnosi na urođene abnormalnosti povezanosti lubanje i gornje kralježnice.

Takva se dijagnoza postavlja vrlo rijetko i prema statistikama uočena je u 10 novorođenčadi na 120 tisuća ljudi.

Prisutnost bolesti moguće je otkriti nakon jednog ili dva dana od trenutka rođenja, ali se neke vrste bolesti otkrivaju samo u odrasloj dobi. Bolest Arnolda Chiarija najčešće se razvija sa syringomyelijom, koju karakteriziraju prazna područja u supstanci dorzalnog i medulla oblongata.

Uzroci razvoja

Anomalija Arnolda Chiarija još uvijek nije mnogo istražena i nitko ne može navesti točne čimbenike koji utječu na razvoj bolesti. Postoje mnoge pretpostavke, na primjer, neki stručnjaci vjeruju da je patologija uzrokovana zbog pretjerano male veličine zadnje lobanje. Kao rezultat, tkiva nemaju dovoljno prostora i spuštaju se u okcipitalni foramen. Alternativna teorija je da je mozak od rođenja iznad normalne veličine. Zato on potiskuje neka od svojih tkiva u okcipitalni foramen.

Zbog stagnacije cerebrospinalne tekućine i naknadnog formiranja hidrocefalusa, patologija ima izraženije simptome. Doista, zbog ove bolesti, ventrikuli se povećavaju, a time i veličina mozga. Ovaj proces poboljšava cijeđenje tonzila cerebelara u okcipitalni foramen. Ozljede glave mogu pogoršati tijek bolesti. Chiarijeva bolest nije karakterizirana samo abnormalnim razvojem tranzicijskog tkiva između leđne moždine i mozga, već i anomalijama ligamenata. Svako oštećenje u području glave još više potiskuje cerebelum u okcipitalno područje, što bolest čini izrazitijom.

Vrste patološkog procesa

Chiari malformacija ima sljedeće vrste razvoja:

  • Prvi pogled. Kod anomalije Arnolda Chiarija tipa 1 karakteristično je da cerebralni tonzili ulaze u okcipitalni foramen. Uglavnom se manifestira bolest u adolescenciji, a ponekad i već u odrasloj dobi. Izuzetno je česta pojava malformacija Arnolda Chiarija tipa 1 koji se javlja u hidromijeli;
  • Drugi pogled. Ta se dijagnoza postavlja u prvim danima od rođenja djeteta. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 mnogo je teža od tipa 1. U njegovim slučajevima, dio malog mozga (pored amigdale), kao i četvrti ventrikul i medula, ulaze u okcipitalnu šupljinu. Hidrocefalus u ovoj vrsti bolesti javlja se mnogo češće. Razlog ove pojave u većini slučajeva leži u kongenitalnoj spinalnoj kili;
  • Treća vrsta. Njezine razlike u odnosu na drugu vrstu su da su tkiva koja su se spustila u okcipitalni foramen ušla u meningokele (kile), koja se nalazi u cerviko-okcipitalnom dijelu;
  • Četvrta vrsta. Suština je u nerazvijenom malom mozgu, koji se, za razliku od drugih vrsta bolesti, ne pomiče u okcipitalni foramen. Neki stručnjaci vjeruju da je Chiarijeva bolest tipa 4 dio Dandy-Walker sindroma. Karakterizira ga razvoj cista lokaliziranih u stražnjoj lobanji i vodenoj moždanoj vodici.

Drugi i treći tip anomalije često idu ruku pod ruku s abnormalnim razvojem drugih tkiva živčanog sustava, i to:

  • Atipični raspored tkiva moždane kore;
  • Patologije corpus callosum;
  • Polymicrogyria (mnoge male konvolucije);
  • Nerazvijenost tkiva subkortikalnih struktura, kao i srp malog mozga.

simptomatologija

Najčešće se dijagnosticira anomalija Arnold Chiari 1 stupanj. Kombinira sljedeće sindrome:

  • syringomyelic;
  • Tekuća hipertenzija;
  • Tserebellobulbarny.

U tom kontekstu, zahvaćena su vlakna kranijalnog živca i žive bez simptoma s tom patologijom sve do adolescencije. Kod nekih ljudi prvi znakovi postaju vidljivi nakon 20 godina.

Sindrom alkoholne hipertenzije, karakterističan za anomaliju Arnolda Chiarija, očituje se sljedećim simptomima:

  • Bolovi u cervikalnom i zatiljnom području, koji se manifestiraju tijekom kašljanja i kihanja, kao i zbog napetosti mišića u ovom mjestu;
  • Nerazumno povraćanje;
  • Napetost mišića vrata;
  • Nevezan govor;
  • Slaba koordinacija pokreta;
  • Nekontrolirano osciliranje oka (nistagmus).

Tijekom vremena, zbog oštećenja moždanog debla i okolnih živaca, osoba ima sljedeće simptome:

  • Zamagljen vid;
  • Podijeli sliku pred očima (diplopija);
  • Problem s gutanjem;
  • Oštećenje sluha;
  • Česte vrtoglavice;
  • zujanje u ušima;
  • Poremećaj spavanja praćen prestankom disanja kroz nos i usta 10 sekundi ili više;
  • Gubitak svijesti;
  • Nedovoljna opskrba krvlju u mozgu, manifestirana zbog niskog krvnog tlaka kod promjene položaja tijela.

S anomalijom Arnolda Chiarija, simptome pogoršavaju oštri okreti glave, a bolest se manifestira na sljedeći način:

  • Povećava se vrtoglavica;
  • Tinitus postaje sve glasniji;
  • Svijest se češće gubi;
  • Polovica jezika prolazi kroz atrofičnu promjenu (smanjenje veličine);
  • Mišići grkljana slabe zbog onoga što postaje teško disati i promuklog glasa;
  • Slabljenje mišića udova, uglavnom gornjih.

Često je patologija svojstvena syringomyelic sindromu, au ovom se slučaju manifestira na sljedeći način:

  • Oslabljena osjetljivost;
  • Nedostatak energetske energije (hipotrofija) mišićnog tkiva;
  • ukočenost;
  • Slabljenje ili potpuno odsustvo abdominalnih refleksa;
  • Poremećaji zdjelice;
  • Neurogena artropatija (deformacija zglobova).

Cerebellobulbarni sindrom koji proizlazi iz Chiarijeve bolesti očituje se sljedećim simptomima:

  • Disfunkcija trigeminalnog živca;
  • Vestibulohlearna nervoza;
  • Problemi koordinacije;
  • nistagmus;
  • Vrtoglavica.

Drugi i treći stupanj bolesti manifestiraju se na sličan način, ali prvi simptomi su vidljivi već nakon 2-3 dana od trenutka rođenja. Za tip 2, anomalija Arnolda Chiarija ima svoje osobine:

  • Glasno disanje, koje se ponekad zaustavlja 10-15 sekundi;
  • Bilateralno slabljenje mišića grkljana, što dovodi do problema s gutanjem, a tekuća hrana se često baca u nos;
  • nistagmus;
  • Stvrdnjavanje mišića gornjih udova zbog povećanog tonusa;
  • Plava koža (cijanoza);
  • Poteškoća kretanja do paralize većeg dijela tijela (tetraplegija).

Treći tip anomalije je mnogo teži i rijetko se kombinira sa životom zbog ozbiljnih kršenja.

dijagnostika

U starim vremenima bilo je izuzetno teško dijagnosticirati patologiju, jer pregled, pregled i standardne metode ispitivanja nisu dali konkretne rezultate. Pokazali su prisutnost hipertenzije i vodenice mozga. Rendgen je malo pojednostavio zadatak, jer je pokazivao koštane deformacije u lubanji, ali to nije dopuštalo da se potpuno uvjeri u dijagnozu. Situacija se promijenila nakon pojave topografskih studija. Naposljetku, ova dijagnostička metoda omogućila je da se u potpunosti razmotri formacija na stražnjoj lobanji. Zbog toga se MRI (magnetska rezonancija) smatra nezamjenjivom metodom ispitivanja za razlikovanje Kiari sindroma od ostalih patoloških procesa.

Uz MRI skeniranje, trebat će vam pregledati područje vrata i prsa. Doista, u tim mjestima kralježnice su često meningokele, kao i syringomyelic ciste. Tijekom pregleda, liječnik ne samo da mora biti uvjeren u prisutnost Chiari sindroma, već i isključiti druge patološke procese koji se s njom često kombiniraju.

Tijek terapije

Kod anomalije Arnolda Chiarija liječenje nije potrebno samo ako je patologija asimptomatska. U takvoj situaciji treba izbjegavati udarce i ozljede glave i vrata kako ne bi pogoršali tijek bolesti.

Ako se bolest nastavi s minimalnim simptomima, to jest s blagom boli, onda je potreban tijek lijekova s ​​anestetičkim i protuupalnim učinkom. Nemojte ometati imenovanje mišićnih relaksanata za opuštanje mišića.

U teškim slučajevima, kada se bolest odvija s izraženom simptomatologijom (slabljenje mišića, disfunkcija kranijalnih živaca itd.), Bit će potrebna kirurška intervencija. Tijekom operacije, liječnik će proširiti okcipitalni foramen uklanjanjem dijela okcipitalne kosti. Ako trebate ukloniti pritisak iz debla i leđne moždine, tada ćete morati ukloniti dio cerebralnih tonzila i prednju polovicu 2 gornja pršljena. Kako bi se normalizirala cirkulacija cerebrospinalne tekućine, kirurg će morati napraviti flaster u dura mater.

U nekim slučajevima se kirurško liječenje provodi pomoću premosnice. Takva operacija je grana cerebrospinalne tekućine uz pomoć drenaže zbog koje prestaje stagnirati.

pogled

Mnogi ljudi koji pate od sindroma Arnolda Chiarija pitaju se koliko dugo moraju živjeti. Na ovo pitanje možete odgovoriti na temelju vrste patologije i ozbiljnosti tečaja. Važan čimbenik je i pravodobnost kirurške intervencije.

Osobe koje pate od Chiari tip 1 bolesti često imaju prosječan životni vijek, jer patologija može biti asimptomatska. Ako 1 ili 2 tipa bolesti imaju neurološke znakove, važno je da se operacija završi brže. Uostalom, komplikacije povezane s mozgom i leđnom moždinom, zapravo, ne mogu se liječiti. Treći tip bolesti najčešće završava smrću pacijenta pri rođenju.

Bolest Arnolda Chiarija je kongenitalna anomalija koja se mora liječiti kada se pojave prvi simptomi. Inače, uvijek možete ostati invalid ili izgubiti život.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj, koji se sastoji u disproporciji veličine kranijalne jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njemu. Istovremeno, cerebralni tonzili spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija javljaju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad se završavaju i moždanim udarom. Znaci abnormalnosti mogu biti odsutni duže vrijeme, a zatim se naglo deklarirati, na primjer, nakon virusne infekcije, zaglavlja ili drugih izazovnih čimbenika. I to se može dogoditi na bilo kojem segmentu života.

Opis bolesti

Bit patologije svodi se na abnormalnu lokalizaciju medulle oblongata i cerebeluma, što rezultira pojavom kraniospinalnih sindroma, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom syringomyelia, multiple skleroze i tumora kralježnice. Kod većine bolesnika nenormalan razvoj rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kralježničnoj moždini - ciste koje izazivaju brzo uništenje spinalnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao anomalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća i austrijskog liječnika Hansa Chiarija, koji je proučavao bolest u istom vremenskom razdoblju. Prevalencija poremećaja varira od 3 do 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Anomalija Arnolda Chiarija 1 i 2 stupnja uglavnom se nalazi, dok odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Anomalija Arnolda Chiari tipa 1 je spuštanje elemenata stražnje lobanje u spinalnom kanalu. Chiarijeva bolest tipa 2 karakterizirana je promjenom položaja medulle oblongata i četvrtog ventrikula, a to je često vodena bolest. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji karakterizira naglašeno pomicanje svih elemenata kranijalne jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nekim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u područjima mozga. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - najčešći oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili bilateralni silazak cerebralnih tonzila u spinalni kanal. To se može dogoditi uslijed pomicanja medulle prema dolje, često patologije praćene različitim povredama kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo na 3-4 desetine života. Valja napomenuti da asimptomatska ektopija cerebralnih tonzila ne treba liječenje i često se manifestira slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo shvaćena. Određenu ulogu ima genetski faktor.

Postoje tri karike u mehanizmu razvoja:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • traumatizirajući stingray tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na zidove spinalnog kanala.

manifestacije

Učestalost pojavljivanja sljedećih simptoma:

  • glavobolje kod trećine pacijenata;
  • bol u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva uda) - više od polovice pacijenata;
  • utrnulost u udovima - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
  • nestabilnost hoda - 40%;
  • nevoljne vibracije očiju - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje u 5%;
  • kršenje izgovora - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, ukočenost u području lica - u 3% bolesnika;
  • stanje sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiarijeva bolest drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira izmještanje malog mozga, trupa i četvrtog ventrikula. Integralna značajka je prisutnost meningomijelocela u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s protruzijom supstance leđne moždine). Neurološki simptomi se razvijaju na pozadini abnormalne strukture potiljne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima postoji hidrocefalus, često - sužavanje opskrbe mozga vodom. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija meningomijelocele provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadna kirurška ekspanzija stražnje kranijalne jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju manevriranje, osobito kada se radi o stenozi sylvianskog vodovoda. U slučaju anomalije trećeg stupnja, kranijalna hernija na dnu vrata ili u gornjem dijelu cervikalnog područja kombinirana je s oštećenjem razvoja moždanog stabla, baze lubanje i gornjeg kralješka vrata. Obrazovanje obuhvaća mali mozak, au 50% slučajeva zatiljni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično skraćuje očekivani životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko će ljudi živjeti nakon pravodobne intervencije, ali najvjerojatnije, to ne dugo, ova patologija se smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena cerebralna hipoplazija i danas ne pripada Arnold-Chiari simptomskim kompleksima.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju polagano tijekom nekoliko godina i praćene su uključivanjem gornjeg dijela vratne kralježnice i distalnog medulla oblongata u proces malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s anomalijom Arnold-Chiari razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, lica, pred-kohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. Istodobno, postoje povrede gutanja i govora, premlaćivanje spontanih nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom pokazuje atrofiju mišića jezika, oštećenje gutanja, nedostatak osjetljivosti u području lica, promuklost glasa, nistagmus, slabost u rukama i nogama, spastično povećanje mišićnog tonusa itd.
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih udova s ​​hipotoneusom ruku i nogu. Refleksi tetiva na udovima su povišeni, abdominalni refleksi nisu uzrokovani ili smanjeni.

Bolovi u vratu i vratu mogu se pogoršati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i na snagu mišića. Često se javljaju nesvjestice, vrtoglavica, bolovi u vidu. Kada se pojavljuje oblik pojavljuju se apneja (kratko zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje refleksa ždrijela.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, Valsalvinim slomom (pojačani izdisaj s zatvorenim nosom i ustima). S rastom fokalnih simptoma (stabljika, cerebelara, spinalnog dijela) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne jame (subokcipitalna dekompresija).

dijagnostika

Dijagnoza anomalije prvog tipa nije praćena oštećenjem kičmene moždine i uglavnom se odvija u odraslih pomoću CT i MRI. Prema autopsiji, kod djece s kila spinalnog kanala u većini slučajeva otkrivena je Chiarijeva bolest druge vrste (96-100%). Uz pomoć ultrazvuka možete odrediti cirkulacijske poremećaje likera. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Side X-ray i MRI lubanje pokazuje ekspanziju spinalnog kanala na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se omotač amigdale cerebelarne arterije. Rendgen pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, dentikularni proces epistrofije i skraćivanje atlantsko-okcipitalne udaljenosti.

Syringomyelia u lateralnoj rendgenskoj slici pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju velikog okcipitalnog foramena, hipoplaziju lateralnih dijelova atlasa, ekspanziju spinalnog kanala na razini C1-C2. Osim toga, potrebno je izvršiti MRI i invazivni rendgenski pregled.

Pojava simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za identificiranje tumora stražnje kranijalne jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, pacijentovi simptomi pomažu u postavljanju dijagnoze: niska linija kose, skraćeni vrat, itd., Kao i kraniospinalni znakovi koštanih promjena na rendgenskoj snimci, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cerviko-torakalne regije. Možda intrauterina dijagnostika ultrazvuka. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu bolest, oblik glave nalik limunu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnima.

Da biste pojasnili dijagnozu koristeći različite razine skeniranja, možete pronaći nekoliko informacija o simptomima bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvučni pregled ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja kako bi se isključila patologija fetusa u drugom i trećem tromjesečju.

liječenje

Kod asimptomatskog protoka prikazano je kontinuirano promatranje s redovnim ultrazvukom i rendgenskim pregledom. Ako je jedini znak abnormalnosti mala bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite mogućnosti uz uporabu nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksanata. Najčešći NSAID uključuju ibuprofen i diklofenak.

Ne možete propisati sami lijekove protiv bolova, jer oni imaju brojne kontraindikacije (na primjer, peptički ulkus). Ako postoji kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu opciju liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako nema učinka takvog liječenja u roku od dva do tri mjeseca, operacija se provodi (ekspanzija okcipitalnog foramena, uklanjanje vertebralnog luka i sl.). U ovom slučaju, potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegla i nepotrebna intervencija i kašnjenja u operaciji.

Kod nekih bolesnika, kirurška revizija je način da se postavi konačna dijagnoza. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati likvrodinamiku. Ovaj tretman dovodi do značajnog poboljšanja kod dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne jame doprinosi nestanku glavobolje, obnovi opipljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralježnice i prisutnost samo malih mozga. U roku od tri godine nakon intervencije mogu se pojaviti recidivi. Takvim pacijentima se određuje invaliditet odlukom medicinsko-socijalne komisije.

Anomalija Arnold Chiari tip 1 koji se ne može učiniti

Arnold Chiari anomalija tip 1 koja se ne može učiniti

Mozak je odgovoran za djelovanje cijelog organizma, pa će svaki poremećaj njegove strukture neminovno dovesti do najtežih posljedica. Ovaj zaključak može se jasno vidjeti na primjeru tako ozbiljne bolesti kao što je “Chiari malformation” ili anomalija Arnold-Chiari, o kojoj će se u ovom članku raspravljati o opsegu i liječenju.

Karakteristika bolesti

Anomalija Arnolda Chiarija je kongenitalni poremećaj romboidnog mozga, što dovodi do pomicanja moždanih struktura i narušavanja protoka cerebrospinalne tekućine (CSF). Već se, po definiciji, može razumjeti da je ova anomalija izuzetno teška. Podijeljen je na 4 tipa, od kojih su neki nespojivi sa životom.

"Mozak u obliku dijamanta" uključuje medullu oblongata, mali mozak i "most" koji se nalazi između njegovih režnjeva. Ti se odjeli nalaze u podnožju lubanje, na mjestu gdje je povezan s spinalnim kanalom, a time i na leđnoj moždini. Anomalija Arnold-Chiari se razvija kada, iz nekog razloga, dimenzije spremnika za kost prestane sadržavati romboidni mozak. i prisiljen je prebaciti se u okcipitalni otvor do I-II vratnog kralješka. Takav pomak dovodi do narušavanja slobodne struje cerebrospinalne tekućine, a time i do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu. Ovaj proces dovodi do najtežih posljedica za tijelo.

Uzroci bolesti

Medicina još uvijek nema točan odgovor o uzrocima anomalije Arnold-Chiari. Znanstvenici sugeriraju da s ovom bolešću postoje dva čimbenika odjednom: prirođeni defekti živčanog i koštanog sustava. Ta je bolest kongenitalna, a ovisno o tipu, anomalija se može manifestirati i iz prvih minuta života iu prilično zreloj dobi.

Vrste bolesti

Anomalija tipa I je najčešća i ima urođene uzroke. U pravilu se bolest pojavljuje u dobi od 30-40 godina i može se liječiti ranom dijagnozom.

Anomalija tipa II razvija se od ozljeda koje je dijete primilo pri rođenju i često dovodi do razvoja hidrocefalusa. Takva se bolest, premda s poteškoćama, može liječiti.

Anomalije tipa III i IV vrlo su rijetke i karakterizira ih značajno smanjenje veličine malog mozga. Bolest je vidljiva od prvih minuta rođenja djeteta i obično nije kompatibilna sa životom.

Simptomi bolesti

Anomalija Arnold-Chiarija prvog tipa daje sljedeće učinke:

  • česte glavobolje, kihanje i kašalj nakon svakog fizičkog napora;
  • bol i slabost u okcipitalnom području i vratu;
  • česte vrtoglavice i nesvjestice;
  • probleme s motoričkim sposobnostima;
  • Nekoordiniranost;
  • napadi padanja bez gubitka svijesti;
  • utrnulost ruku i slabljenje mišića ruku;
  • povreda osjetljivosti temperature;
  • disfunkcija gutanja;
  • smanjena oštrina vida do sljepoće;
  • konvulzije.

Što se tiče simptoma drugih vrsta bolesti, oni su isti, ali izraženiji.

Liječenje bolesti

U slučaju da vam bolest ne dopusti da znate za sebe, osoba ne dobiva nikakav tretman, već mora redovito pregledavati (MRI) i konzultirati se s neurokirurgom. Za bolove u vratu liječnici propisuju lijekove protiv bolova (Nimesulid ili Mydocalm). Poremećaji koordinacije, česta nesvjestica i smanjeni vid također se liječe lijekovima, au slučaju neuspjeha liječenja pacijent se operira. Kršenje funkcije gutanja kod bolesnika s Chiari malformacijom podrazumijeva hitnu operaciju koja eliminira kompresiju kičmene moždine.

Prognoza bolesti

Nakon ispitivanja razloga zbog kojih se razvija anomalija Arnold-Chiari, opsega i liječenja takve opasne bolesti, vrijedi reći da u slučaju bolesti tipa I ili tipa II liječnici daju povoljnu prognozu liječenja, sve do potpune eliminacije svih manifestacija bolesti. Što se tiče anomalija tipa III i tipa IV, u tim slučajevima čak i operacija ne dopušta uvijek pacijentu da spasi život. Zdravlje za vas!

Sviđa vam se ovaj članak? Podijelite s prijateljima na društvenim mrežama!

Ta anomalija spada u kategoriju urođenih i predstavlja odstupanje između veličine moždanih struktura i stražnje kranijalne jame, što dovodi do dislokacije malog mozga, koji izlazi iz velikog otvora baze mozga i oštećuje se. Ta je patologija nazvana po imenima dvojice znanstvenika koji su u različita vremena opisivali njegove simptome.

Zapravo, ta anomalija je heterotopični nalaz medulle oblongata i cerebeluma u pretjerano dilatiranom spinalnom kanalu. Ova urođena bolest dovodi do razvoja različitih neuroloških simptoma koje neurolozi percipiraju kao simptome multiple skleroze, syringomyelia ili rasta tumora koji se nalaze u stražnjoj lobanji. Ova anomalija u većini slučajeva (oko 80%) je u susjedstvu syringomyelia, koja je karakterizirana pojavom spinalnih cista.
Postoje četiri vrste ove patologije, ali prve dvije vrste su češće, kao kod 3 i 4 vrste života je nemoguće.

Anomalija Arnolda Chiarija 1 uključuje premještanje moždanih struktura stražnje lobanjske jame ispod foramen magnuma: tonzile malog mozga, jednog ili dva, spuštaju se u spinalni kanal, češće zbog pomaka medule.

Patogeneza u sadašnjem stupnju razvoja medicine nije poznata. Pretpostavlja se da ovdje imaju ulogu nasljedni čimbenici, traumatski čimbenici tijekom porođaja (porodna trauma glave) i povećan intrakranijski tlak, što uzrokuje da CSF udari u zidove središnjeg kanala kralježnične moždine.
Kod ove bolesti mogu se pojaviti tri sindroma:

  1. Tserebellobulbarny
  2. Siringomielitichesky
  3. piramida

Aktivni simptomi počinju se pojavljivati ​​za 30-40 godina. Tu su bolovi i bolovi u vratnoj kralježnici, koji se povećavaju s kihanjem i kašljanjem. Vremenom se smanjuje snaga mišića, narušava osjetljivost kože ruku, bol i temperatura. Povećava se spastičnost nogu i šaka, pojavljuje se nesvjestica i vrtoglavica, oštrina vida se smanjuje, au slučajevima trčanja povremeno dolazi do napadaja apneje.

U slučaju tipa anomalije Arnold Chiari 1, dijagnostički standard s visokim stupnjem pouzdanosti je MRI skeniranje mozga.

U liječenju latentnog oblika bolesti glavnu ulogu ima promatranje u dinamici i pregledu pacijenta svake godine. Uz manje simptome - bol u cervikalnoj regiji, vrtoglavica - propisuje se konzervativno liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima, a također se periodično provodi i dehidratacijska terapija diureticima. Uz neučinkovitost takve terapije dodjeljuje se operacija, čija je svrha dekompresija moždanih struktura. Nakon liječenja simptomi gotovo uvijek nestaju, a motorička funkcija i osjetljivost mogu se djelomično oporaviti.

Lijevi ventrikularni hipertrofija, ova bolest je vrlo ozbiljna, ona počinje postupno, mnogi ljudi uopće ne znaju za to. Razlog za pojavu u 25-30% - hipertenzija. Srce radi u napetosti, zidovima.

Torakalna kralježnica se sastoji od 12 malih kostiju, nazvanih kralježaka, smještenih od sredine leđa do baze vrata. Kada su te kosti nepropisno komprimirane ili oštećene.

U članku ćemo govoriti o mogućim uzrocima, simptomima i metodama liječenja bolesti kao što je upala trigeminalnog živca ili trigeminalna neuralgija.

Tahikardija nije uvijek znak bolesti srca i poremećaja u njemu. Postoje mnogi faktori koji mogu uzrokovati lupanje srca.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnold Chiari sindrom je abnormalan razvoj mozga u kojem je dio lubanje koji sadrži mali mozak premali ili deformiran, što rezultira kompresijom mozga. Donji dio malog mozga ili tonzile pomaknut je u gornji dio kralježničnog kanala. Pedijatrijski oblik - Arnold Chiari Tip III - sindrom - uvijek je povezan s mijelomeningokele (kila kičmene moždine i meninge). Obrazac za odrasle - sindrom Chiari tipa I - razvija se zbog nedovoljno velikog stražnjeg dijela lubanje.

razlozi

Kada se cerebelum pritisne u gornji dio kralježničnog kanala, može ometati normalan odljev CSF-a, koji štiti mozak i kičmenu moždinu. Poremećena cirkulacija cerebrospinalne tekućine može dovesti do blokade signala koji se prenose iz mozga u organe ispod ili do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu i kralježničnoj moždini. Pritisak malog mozga na leđnu moždinu ili donji dio moždanog debla može uzrokovati syringomyelia.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na MR snimanju. Ako je potrebno, izvršit ćemo kompjutorsku tomografiju s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka.

simptomi:

Kod anomalije Arnold-Chiari obično uočavamo dva ili tri ili više navedenih simptoma:

  • Vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave);
  • Buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) U jednom ili oba uha (može se povećati s okretanjem glave);
  • Glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod stražnjeg dijela glave);
  • Nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice).

U težim slučajevima, moguće su sljedeće:

  • Prijelazna sljepoća, dvostruki vid ili drugi poremećaji vida (mogu se pojaviti kada se glava okrene);
  • Tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja;
  • Smanjena osjetljivost dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova;
  • Slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova;
  • Prisilno ili teško mokrenje;
  • Gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine je vjerojatan.

liječenje

Liječenje anomalije Arnolda Chiarija ovisi o težini i stanju pacijenta. U nedostatku simptoma, liječnik vam može propisati samo liječenje uz redovite preglede.

Ako su primarni simptomi glavobolja ili druge vrste boli, liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova. Za neke pacijente olakšanje dolazi od uzimanja protuupalnih namirnica. To može spriječiti ili odgoditi rad.

Članci s foruma na temu "Anomalija Arnolda Chiarija"

Arnold Chiari sindrom je abnormalan razvoj mozga u kojem je dio lubanje koji sadrži mali mozak premali ili deformiran, što rezultira kompresijom mozga. Donji dio malog mozga ili tonzile pomaknut je u gornji dio kralježničnog kanala. Pedijatrijski oblik - Arnold Chiari Tip III - sindrom - uvijek je povezan s mijelomeningokele (kila kičmene moždine i meninge). Obrazac za odrasle - sindrom Chiari tipa I - razvija se zbog nedovoljno velikog stražnjeg dijela lubanje.
simptomi:
Kod anomalije Arnold-Chiari obično uočavamo dva ili tri ili više navedenih simptoma:

Vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave);
Buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) U jednom ili oba uha (može se povećati s okretanjem glave);
Glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod stražnjeg dijela glave);
Nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice).
U težim slučajevima moguće su sljedeće:

Prijelazna sljepoća, dvostruki vid ili drugi poremećaji vida (mogu se pojaviti kada se glava okrene);
Tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja;
Smanjena osjetljivost dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova;
Slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova;
Prisilno ili teško mokrenje;
Gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).
U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.
Dijagnoza se temelji na MR snimanju.

Anomalija Arnold Chiari tipa I je prolaps struktura stražnje lobanjske jame (cerebellum) u spinalni kanal ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena.
Stražnja kranijalna jama je dio unutarnje baze lubanje koju čine okcipitalna kost, piramide temporalnih kostiju i tijelo sfenoidne kosti; smjestio je moždano deblo i mali mozak.

Anomalija Arnolda Chiarija očituje se spuštanjem tonzila malog mozga kroz veliki okcipitalni otvor u spinalni kanal.Ako je ataksija prisutna u kliničkoj slici bolesti (drhtavost, nestabilnost tijekom hodanja), oštećenje motoričkih putova i syringomyelia, treba konzultirati neurokirurga kako bi se riješilo pitanje operativnog liječenja. U blažim slučajevima provodi se simptomatska konzervativna terapija.

Operacija s anomalijama Arnolda Chiarija

Kakva bolest

Anomalija Arnold-Chiari je kumulativni koncept koji se odnosi na skupinu prirođenih defekata malog mozga, medulle oblongate i mosta (pretežno malog mozga) i gornje leđne moždine. U užem smislu, čini se da je ova bolest prolaps posteriornih područja mozga za foramen magnum, mjesto gdje mozak prelazi u dorzalni.

Anatomski, stražnji i donji dijelovi GM-a su lokalizirani u stražnjem dijelu lubanje, gdje se nalaze mali mozak, medula i pons. Ispod je foramen magnum - velika rupa. Zbog genetskih i prirođenih defekata, te se strukture pomiču prema dolje u područje velikog otvora. Zbog ove dislokacije, GM strukture su oštećene i pojavljuju se neurološki poremećaji.

Zbog kompresije donjih dijelova mozga, poremećeni su protok krvi i limfni tok. To može dovesti do oticanja mozga ili hidrocefalusa.

Učestalost pojave patologije - 4 osobe na 1000 stanovnika. Pravodobnost dijagnoze ovisi o vrsti bolesti. Na primjer, jedan od oblika može se dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta, dok se druga vrsta anomalije dijagnosticira nasumično tijekom rutinskih ispitivanja na magnetskoj rezonanciji. Prosječna dob bolesnika je od 25 do 40 godina.

Bolest u više od 80% slučajeva kombinirana je sa syringomyelijom - patologijom leđne moždine, u kojoj se formiraju šuplje ciste.

Patologija može biti prirođena i stečena. Prirođena je češća i očituje se u ranim godinama djetetova života. Dobivena varijanta nastaje zbog sporo rastućih kranijalnih kostiju.

Da li su odvedeni u vojsku s anomalijom: na popisu nema kontraindikacija za vojnu službu bolesti Arnold-Chiari.

Da li je invaliditet dan: pitanje pitanja invalidnosti ovisi o stupnju pomjeranja cerebralnih tonzila. Dakle, ako se ne spuste ispod 10 mm, invalidnost ne daje, jer je bolest asimptomatska. Ako su donji dijelovi mozga izostavljeni ispod - pitanje pitanja invalidnosti ovisi o ozbiljnosti kliničke slike.

Prevencija bolesti je nespecifična, jer ne postoji jedinstveni uzrok za razvoj bolesti. Trudnicama se savjetuje da izbjegavaju stres, ozljede i da se pridržavaju pravilne prehrane tijekom trudnoće. Što se ne može učiniti trudna: pušenje, piti alkohol i droge.

Očekivano trajanje života ovisi o intenzitetu kliničke slike. Dakle, 3 i 4 anomalije nisu kombinirane sa životom.

Koji su razlozi za patologiju

Točan uzrok istraživača još nije uspostavljen. Neki istraživači tvrde da je defekt posljedica male stražnje kranijalne jame, zbog čega stražnji dijelovi mozga jednostavno nemaju kamo otići, pa se pomiču prema dolje. Drugi znanstvenici kažu da se anomalija Arnold-Chiari razvija zbog prevelikog mozga koji svojim volumenom i masom gura niže strukture u foramen magnum.

Kongenitalni defekt može biti latentan. Premještanje prema dolje može izazvati, na primjer, cerebralni edem, koji povećava pritisak unutar lubanje i gura cerebelum i trup dolje. Ozljede lubanje i mozga također povećavaju vjerojatnost razvoja defekta ili stvaraju uvjete za prelazak moždanog debla u foramen magnum.

Klinička slika

Bolest i njezini simptomi temelje se na tri patofiziološka mehanizma:

  1. Kompresija matičnih struktura donjeg mozga i gornje leđne moždine.
  2. Stiskanje malog mozga.
  3. Poremećaj cirkulacije cerebrospinalne cerebrospinalne tekućine u području velikog otvora.

Prvi patofiziološki mehanizam dovodi do poremećaja strukture kičmene moždine i funkcionalne sposobnosti jezgara donjeg dijela mozga. Smanjena je struktura i funkcija jezgara respiratornih i kardiovaskularnih centara.

Stiskanje malog mozga dovodi do nedostatka koordinacije i takvih poremećaja:

  • Ataksija - kršenje dosljednosti u kretanju različitih mišića.
  • Dysmetria je kršenje motoričkih djelovanja zbog činjenice da je prostorna percepcija poremećena.
  • Nistagmus - oscilatorni ritmički pokreti očiju visoke frekvencije.

Treći mehanizam - kršenje upotrebe i gubitka alkohola - dovodi do povećanog tlaka u lubanji i razvija sindrom hipertenzije, koji se manifestira takvim simptomima:

  1. Pucanje i bolna glavobolja, pogoršana promjenom položaja glave. Cephalgia je lokalizirana uglavnom u zatiljku i gornjem vratu. Bol također raste s mokrenjem, pokretima crijeva, kašljanjem i kihanjem.
  2. Vegetativni simptomi: gubitak apetita, povećano znojenje, zatvor ili proljev, mučnina, vrtoglavica, otežano disanje, osjećaj otkucaja srca, kratkotrajni gubitak svijesti, poremećaj spavanja.
  3. Mentalni poremećaji: emocionalna labilnost, razdražljivost, kronični umor, noćne more.

Kongenitalna anomalija podijeljena je u četiri vrste. Vrsta defekta određena je stupnjem pomaka struktura matičnih stanica i kombinacijom drugih malformacija središnjeg živčanog sustava.

Tip 1

Bolest tipa 1 kod odraslih obilježena je činjenicom da se cerebelarne regije spuštaju ispod razine foramena magnuma u potiljku. To je češće od drugih vrsta. Karakteristični simptom prvog tipa je nakupljanje cerebrospinalne tekućine u području leđne moždine.

Varijanta prvog tipa anomalije često se kombinira s formiranjem cista u tkivima leđne moždine (syringomyelia). Opća slika anomalije:

  • pucanje glavobolje u vratu i vratu, što se pogoršava kašljanjem ili prejedanjem;
  • povraćanje, koje ne ovisi o unosu hrane, jer ima središnje porijeklo (iritacija centra za povraćanje u moždanom deblu);
  • ukočeni mišići vrata;
  • poremećaj govora;
  • ataksija i nistagmus.

Pomicanjem nižih struktura mozga ispod razine foramena magnuma, klinika je dopunjena i ima sljedeće simptome:

  1. Smanjena oštrina vida. Pacijenti se često žale na dvostruki vid.
  2. Sustavna vrtoglavica, u kojoj se pacijent osjeća kao predmeti, vrti se oko njega.
  3. Tinitus.
  4. Nagli kratkotrajni prestanak disanja, od kojeg se osoba odmah budi i duboko udahne.
  5. Kratkotrajni gubitak svijesti.
  6. Vrtoglavica kada naglo zauzme okomiti položaj od horizontalnog.

Ako je abnormalnost popraćena formiranjem šupljina u leđnoj moždini, kliničku sliku nadopunjuju oslabljena osjetljivost, parestezija, slabljenje mišićne snage i poremećaj zdjeličnih organa.

Tip 2 i tip 3

Anomalija tipa 2 u kliničkoj slici vrlo je slična anomaliji tipa 3, pa se često kombiniraju u jednu varijantu tijeka. Anomalija Arnold-Chiari stupnja 2 obično se dijagnosticira nakon prvih minuta života djeteta i ima sljedeću kliničku sliku:

  • Bučno disanje, praćeno zviždaljkom.
  • Povremeno zaustavlja disanje.
  • Povreda inervacije grkljana. Došlo je do pareze mišića grkljana i poremećenog čina gutanja: hrana ne ulazi u jednjak, već u nosnu šupljinu. To se očituje iz prvih dana života tijekom hranjenja, kada se mlijeko vraća kroz nos.
  • Chiari anomalija u djece popraćena je nistagmusom i povećanim tonusom skeletnih mišića, uglavnom povećava tonus mišića gornjih ekstremiteta.

Anomalija trećeg tipa zbog velikih grešaka u razvoju moždanih struktura i njihovo pomicanje prema dolje je nespojivo sa životom. Anomalija tipa 4 je hipoplazija (hipoplazija) malog mozga. Ova dijagnoza također nije kompatibilna sa životom.

dijagnostika

Za dijagnozu patologije obično se koriste instrumentalne metode dijagnostike središnjeg živčanog sustava. Kompleks koristi elektroencefalografiju, reoencefalografiju i ehokardiografiju. Međutim, oni otkrivaju samo nespecifične znakove kvara mozga, ali te metode ne daju specifične simptome. Upotrijebljena radiografija također vizualizira nepravilnost u nedovoljnoj količini.

Najinformativnija metoda za dijagnosticiranje urođenog defekta je snimanje magnetskom rezonancijom. Druga vrijedna dijagnostička metoda je multispiralna kompjutorska tomografija. Studija zahtijeva imobilizaciju, tako da se mala djeca uvode u umjetni san za lijekove u kojem ostaju tijekom cijelog postupka.

MR znakovi anomalije: pomak moždanog stabla vizualiziran je u slojevitim slikama mozga. Zbog dobre slike, MR se smatra zlatnim standardom u dijagnostici anomalije Arnold-Chiari.

liječenje

Kirurgija je jedna od mogućnosti liječenja bolesti. Neurokirurzi koriste sljedeće lijekove:

Završna disekcija niti

Ova metoda ima prednosti i nedostatke. Prednosti rezanja konačnog konca:

  1. liječi uzrok bolesti;
  2. smanjuje rizik od iznenadne smrti;
  3. nakon operacije nema postoperativnih komplikacija i smrti;
  4. postupak uklanjanja traje najviše jedan sat;
  5. uklanja kliničku sliku, poboljšava kvalitetu života pacijenta;
  6. smanjuje intrakranijalni tlak;
  7. poboljšava lokalnu cirkulaciju krvi.
  • 3-4 dana kasnije, bol je prisutna u kirurškom području.

Kranioktomiya

Druga operacija je kraniotomija. prednosti:

  1. eliminira rizik od iznenadne smrti;
  2. uklanja kliničku sliku i poboljšava kvalitetu ljudskog života.
  • uzrok bolesti nije otklonjen;
  • nakon intervencije ostaje rizik od smrti - od 1 do 10%;
  • Postoji rizik od postoperativnog intracerebralnog krvarenja.

Kako liječiti anomaliju Arnolda Chiarija:

  1. Asimptomatski tijek ne zahtijeva nikakvu konzervativnu ili kiruršku intervenciju.
  2. Kod blage kliničke slike indicirana je simptomatska terapija. Primjerice, lijekovi protiv bolova propisani su za glavobolje. Međutim, konzervativno liječenje Chiari anomalije je neučinkovito ako je klinička slika izražena.
  3. U slučaju da se promatraju neurološki nedostaci ili bolest smanjuje kvalitetu života, preporuča se neurokirurški zahvat.

pogled

Prognoza ovisi o vrsti anomalije. Primjerice, s anomalijama prvog tipa, kliničke slike možda se uopće ne pojavljuju, a osoba s pomakom u moždanom stablu umrijet će prirodnom smrću ne od bolesti. Koliko njih živi s anomalijom trećeg i četvrtog tipa: pacijenti umiru nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi i liječenje

Anomalija Arnolda Chiarija kršenje je strukture i položaja malog mozga, moždanog stabla u odnosu na lubanju i spinalni kanal. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojave nakon 40 godina. Anomalija Arnolda Chiarija može se manifestirati različitim simptomima oštećenja mozga, lezijama kralježnice i cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Poanta dijagnoze obično postavlja magnetsku rezonancu. Tretman se provodi konzervativnim i kirurškim metodama. U ovom članku možete saznati više o simptomima, dijagnozi i liječenju anomalije Arnold-Chiari.

Normalno, linija između mozga i leđne moždine nalazi se na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje je veliki okcipitalni foramen, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer moždano tkivo bez prekida ulazi u kičmenu moždinu, bez jasne granice. Sve anatomske strukture koje se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena, posebno medula, most i mali mozak, pripadaju formacijama stražnje lobanje. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuste ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena, tada se javlja anomalija Arnold-Chiari. Takav pogrešan položaj malog mozga, duguljasti medulla, dovodi do kompresije kičmene moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se anomalija Arnold-Chiari kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog spoja, to jest, gdje lubanja prelazi u kralježnicu. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomi su obično izraženiji i prilično rani.

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prvi u 1891. opisao je niz anomalija razvoja malog mozga i moždanog stabla, a drugi 1894. dao je anatomski opis spuštanja donjeg dijela cerebelarnih polutki u veliki foramen.

Vrste anomalije Arnolda Chiarija

Prema statistikama, anomalija Arnolda Chiarija javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučaja na 100 000 stanovnika. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu govorimo? Činjenica je da se anomalija Arnold-Chiari obično dijeli na četiri podtipa (opisana od strane Chiari), ovisno o tome koje se strukture spuštaju u veliki zatiljni foramen i kako su nepravilne u strukturi:

  • Arnold Chiari I anomalija - kada tonzile malog mozga odlaze iz lubanje do vertebralnog kanala (donji dio moždane hemisfere);
  • Arnold Chiari II anomalija - kada se većina cerebeluma (uključujući i crva), medulla, IV ventrikula, spušta u spinalni kanal;
  • Anomalija Arnolda Chiarija III - kada se gotovo sve formacije stražnje lobanjske jame (cerebellum, medulla, IV ventricle, bridge) nalaze ispod velikog okcipitalnog foramena. Vrlo često se nalaze u cerebralnoj kili cervikalno-okcipitalnog područja (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u obliku rascjepka kralješaka, a sadržaj duralne vrećice, tj. Kičmena moždina sa svim membranama, izbočuje u taj defekt). Promjer velikog okcipitalnog otvora povećava se u slučaju ove vrste anomalije;
  • Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija malog mozga, ali sam mali mozak (ili bolje rečeno, ono što je formirano na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

I i II tipovi poroka su češći. To je zbog činjenice da su tipovi III i IV obično nespojivi sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva anomalije Arnolda Chiarija kombinirano je s prisutnošću syringomyelia (bolesti karakterizirane prisutnošću šupljina u leđnoj moždini koje zamjenjuju moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada oslabljenom oblikovanju struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći čimbenik: ozljeda glave koja se javlja tijekom poroda, ponovljene kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u dnu lubanje. Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje lobanjske jame. Postaje premala, s spljoštenom kosinom, zbog čega se sve strukture stražnje lobanjske jame jednostavno ne mogu uklopiti u nju. "Traže izlaz" i ulaze u veliki foramen, a zatim u spinalni kanal. Ta se situacija donekle smatra prihvaćenom anomalijom Arnold-Chiari. Također, simptomi slični anomaliji Arnolda Chiarija mogu se pojaviti s razvojem tumora mozga koji uzrokuje premještanje hemisfera malog mozga u veliki foramen i vertebralni kanal.

simptomi

Glavne kliničke manifestacije abnormalnosti Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom moždanih struktura. U isto vrijeme, posude koje hrane mozak, putevi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovo područje su komprimirani.

Uobičajeno je razlikovati 6 neuroloških sindroma koji mogu pratiti anomaliju Arnold-Chiari:

Naravno, nije svih 6 sindroma uvijek prisutno. Njihova ozbiljnost varira u različitim stupnjevima, ovisno o tome koje strukture i kako su komprimirane.

Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom razvija se kao posljedica smanjene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Silazni donji dio tonzila malog mozga blokira taj proces, kao boca od pluta. Nastavlja se formiranje cerebrospinalne tekućine u žilnom pleksusu mozga, i nema mjesta za nanos, uglavnom (ne računajući prirodne mehanizme apsorpcije, što u ovom slučaju nije dovoljno). Tekućina se nakuplja u mozgu, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka (intrakranijsku hipertenziju) i širenje prostora koji sadrže liker (hidrocefalus). To se manifestira kao glavobolja lučnog karaktera, koja se pogoršava kašljanjem, kihanjem, smijanjem, naprezanjem. Bol se osjeća u stražnjem dijelu glave, vratu, možda napetosti mišića vrata. Epizode iznenadnog povraćanja mogu se pojaviti ni na koji način povezane s prehranom.

Cerebelarni sindrom se manifestira kao kršenje koordinacije pokreta, "pijanog" hoda i presretanja pri izvođenju ciljanih pokreta. Bolesnici su bili zabrinuti zbog vrtoglavice. Možda pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen u zasebne slogove, pojanje). Jedan specifičan simptom smatra se "premošćivanjem nistagmusa". To su nevoljno trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, prema dolje. Pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid zbog nistagmusa.

Bulbarski piramidalni sindrom nazvan je prema strukturama koje su podvrgnute kompresiji. Vulbus je ime medulle oblongata zbog svoje gomoljaste forme, stoga bulbarni sindrom znači znakove oštećenja medulle oblongata. A piramide su anatomske strukture medulla oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koja prenose impulse od moždane kore do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine. Piramide su odgovorne za dobrovoljne pokrete u udovima i torzu. U skladu s tim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se manifestira kao slabost mišića u udovima, utrnulost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz medulu). Zgnječene jezgre kranijalnih živaca smještene u moždanom deblu uzrokuju poremećaje vida i sluha, govora (zbog poremećaja pokreta jezika), glasova nosa, gušenja pri jelu, otežanog disanja. Može doći do kratkotrajnog gubitka svijesti ili gubitka mišićnog tonusa dok se održava svijest.

Radikularni sindrom u slučaju anomalije Arnolda Chiarija je pojava znakova disfunkcije kranijalnih živaca. To može uključivati ​​umanjenu pokretljivost jezika, nosni ili hrapavi glas, oštećenje unosa hrane, oštećenje sluha (uključujući tinitus) i senzorne poremećaje na licu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficijencije povezan je s oštećenjem opskrbe krvlju u odgovarajućem bazenu krvi. Zbog toga dolazi do vrtoglavice, gubitka svijesti ili tonusa mišića, problema s vidom. Kao što vidimo, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastaje kao rezultat jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranog djelovanja različitih čimbenika. Dakle, napadaji gubitka svijesti uzrokovani su i kompresijom specifičnih centara medulle oblongata i smanjenom opskrbom krvi u vertebrobazilarnom bazenu. Slična je situacija i kod oštećenog vida, sluha, vrtoglavice i tako dalje.

Syringomyelitis sindrom se ne javlja uvijek, već samo u slučaju kombinacije Arnold-Chiari anomalije s cističnim promjenama kičmene moždine. Ove situacije se manifestiraju disocijiranim poremećajem osjetljivosti (kada su temperatura, bol i osjetljivost osjetljivi su slomljeni, i duboko (položaj uda u prostoru) ostaje netaknut), utrnulost i slabost mišića u nekim udovima, i oslabljena zdjelična funkcija (urinarna i fekalna inkontinencija). O tome što se manifestira syringomyelia, možete pročitati u zasebnom članku.

Svaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje kliničke značajke. Anomalija Arnold-Chiari tipa I možda se neće manifestirati sve do 30-40 godina (dok je tijelo mlado, kompresija kompresije struktura se kompenzira). Ponekad je ova vrsta mane slučajan nalaz kada se izvodi snimanje magnetskom rezonancijom za drugu bolest.

Tip II se često kombinira s drugim defektima: meningomijelocelom lumbalnog područja i stenozom akvedukta mozga. Kliničke manifestacije javljaju se od prvih minuta života. Osim glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s periodima zaustavljanja, povredom mlijeka, gutanjem mlijeka, unosom hrane u nos (dijete se guši, guši se i ne može sisati dojku).

Tip III se također često kombinira s drugim malformacijama mozga i cerviko-okcipitalnog područja. U cerebralne kile u cervico-occipital regiji može biti smještena ne samo cerebelum, ali i medulla, okcipitalne režnjeve. Taj je nedostatak gotovo nespojiv sa životom.

Neki su znanstvenici tipa IV u novije vrijeme smatrani kompleksom Kiari simptoma, jer ga ne prati izostavljanje nerazvijenog cerebeluma u veliki okcipitalni foramen. Međutim, klasifikacija austrijskog Chiarija, koji je prvi opisao ovu patologiju, sadrži tip IV.

dijagnostika

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiari anomaliju. No za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je imati kompjutersku ili magnetsku rezonancu (potonja metoda je više informativna). Slika dobivena pomoću magnetske rezonancije pokazuje ispuštanje struktura stražnje lobanje ispod velike zatiljne foramene i potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Izbor liječenja za anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako se defekt identificira slučajno (to jest, nema kliničkih manifestacija i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancijom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijent je postavljen na dinamičko promatranje, kako ne bi propustio trenutak pojave prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao nešto izraženiji hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, tada se poduzimaju pokušaji konzervativnog liječenja. U tu svrhu upotrijebite:

  • lijekovi za dehidraciju (diuretici). Smanjuju količinu likvora, doprinose smanjenju boli;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
  • mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području vrata maternice.

Ako je uporaba lijekova dovoljna, onda za neko razdoblje na ovom i prestati. Ako nema učinka, ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakove disfunkcije kranijalnih živaca, periodične napadaje gubitka svijesti, itd.), Onda pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepaniranja stražnje kranijalne jame, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni foramen, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora koji ometaju cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad može biti potrebno imati operaciju šanta, čija je svrha ispuštanje viška cerebrospinalne tekućine. "Višak tekućine" kroz posebnu cijev (šant) ispušta se u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Određivanje trenutka kada se javlja potreba za kirurškim liječenjem vrlo je važan i ključan zadatak. Dugo postojeće promjene u osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće u potpunosti oporaviti nakon operacije. Stoga je važno da ne propustite trenutak kada stvarno ne možete bez operacije. Kod tipova II tipa kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija jedan od poroka ljudskog razvoja. Može biti asimptomatska i može se očitovati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se izvodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi variraju: od odsutnosti intervencije do operativnih metoda. Opseg terapijskih mjera određuje se pojedinačno.